Anda di halaman 1dari 4

TUGAS REFRAT NEUROLOGI ASPEK KLINIS NEUROLOGI PADA LES

RUDI CHANDRA 0710209

Lupus Eritomatosus Sistemik (LES) Lupus eritematosus sistemik adalah suatu sindroma yang melibatkan banyak organ dan memberikan gejala klinis yang beragam. Etiologi dan poatogenesis kelainan masih belum pasti; fase remisi dan eksaserbasi pada satu atau beberapa organ; serta bersifat kronis dan ada kalanya progresif. Perjalanan penyakit ini dapat ringan atau berat, secara terus-menerus, dengan kekambuhan yang menimbulkan kerusakan jaringan akibat proses radang yang ditimbulkannya. Gejala utama lupus eritematosus sistemik (LES) adalah kelemahan umum, anoreksia, rasa mual, demam, dan kehilangan berat badan. Sekitar 80% kelainan melibatkan jaringan persendian, kulit, dan darah; 3050% menyebabkan kelainan ginjal, jantung dan sistem saraf; serta 1030% menyebabkan trombosis arteri dan vena yang berhubungan dengan antibodi antikardiolipin1,2,4,5. Manifestasi klinis LES pada sistem saraf dapat berupa neuropsikiatrik psikosis, kejang, stroke, kelumpuhan saraf kranial, maupun mielopati2. Angka kejadian mielopati transversa pada LES sekitar 1--2 %, sedangkan insiden kejadian mielopati transversa pada populasi umum 1,34/satu juta. Prevalensi LES di antara etnik adalah wanita kulit hitam 1: 250, wanita kulit putih 1: 4300, dan wanita cina 1 : 1000. Diagnosis Lupus Erimatosus Sistemik (LES) sering sulit ditegakkan karena sangat beraneka ragam. Pada LES yang berat di mana ditemukan hampir semua gejala lengkap dan jelas, umumnya mudah ditegakkan diagnosis. Sebaliknya, seseorang pemeriksa dapat mengalami kesulitan dalam menegakkan diagnosis bila hanya memiliki gejala yang minimal. Serebral Lupus Manifestasi klinis LES pada sistem saraf lebih sering terjadi di serebral dibanding medula spinalis. Serebral lupus dengan gejala neuropsikiatrik psikosis 5067 %, kejang 1520%, stroke 35%, serta paresis saraf kranial dan gangguan pergerakan. Mielopati yang terjadi pada medula spinalis sehingga menimbulkan defisit neurologis dapat berlangsung dalam beberapa jam, hari, atau beberapa minggu. Sebagian besar gejala klinik yang muncul berupa paraparesis atau paraplegia pada sekitar 85% kasus, sedangkan quadriparesis atau quadriplegia yang terjadi pada lesi daerah medula spinalis servikalis sebanyak 15%. Refleks fisiologis dapat menurun atau menghilang karena terjadi syok spinal. Gangguan sensibilitas bisa komplit atau tidak komplit yang dapat terjadi secara asending, daerah yang terlibat sering pada torakal 3-11, serta inkontinensia urin dan alvi. Proses mielopati yang terjadi dari paraparesis sampai paraplegia sekitar 4 minggu merupakan kasus yang jarang terjadi. Lokasi kelainan di torakal 5--8 lebih sering karena pembuluh darah dan kolateral lebih terbatas, sehingga lebih mudah mengalami gangguan. Patofisiologi Mekanisme patofisiologi mielopati pada LES merupakan degenerasi subtansia alba secara multipel. Walaupun mekanismenya belum jelas, kemungkinan menunjukkan suatu proses autoantibodi, depot kompleks imun yang menyebabkan kerusakkan parenkim, juga interaksi antara membran fosfolipid dengan antibodi antifosfolipid yang dapat juga menyebabkan terjadinya vaskulitis dan trombosis, sehingga terjadi proses iskemia, infak, dan nekrosis. Suatu hal yang sangat menarik bahwa prevalensi sindroma antifosfolipid (aPL ) menunjukkan pada mielopati LES lebih tinggi dari LES umumnya. Lavalle dkk. melaporkan 10 dari 11 kasus memiliki aPL positif dan pada penelitian lain dilaporkan sebanyak 64% penderita aPL positif. Dengan demikian, dianjurkan secara rutin pemeriksaan antibodi kardiolipin (ACA) dan lupus antikoagulan (LA) harus diperiksa pada kasus yang melibatkan sistem saraf. Seharusnya, pada kasus ini ACA dan LA harus diperiksa, karena bila positif terapi lain seperti antikoagulan akan diberikan pada pasien ini. Diagnosis

Diagnosis LES berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (ACR) 1982 yang telah direvisi dapat ditegakkan jika paling sedikit ditemukan 4 dari 11 kriteria yang ada. Pemeriksaan penunjang antibody anti nuclear (ANA) merupakan uji penyaring yang terbaik untuk menegakkan diagnosis LES. ANA hampir selalu positif pada lebih dari 95% pasien LES dan pemeriksaan ANA harus selalu dilakukan pada kasus yang dicurigai sebagai LES. ANA tidak selalu spesifik untuk LES karena ANA dapat juga dijumpai pada penyakit lain seperti skeloderma, artritis rematoid, atau drugs induced LE seperti isoniazid. Antibodi yang lebih spesifik untuk LES adalah antibodi anti ds-DNA dan anti SM, walaupun sensitivitasnya pada LES masing-masing adalah 75% (anti ds-DNA) dan 25% (anti SM). Pemeriksaan ANA pada pasien menunjukkan positif 1/40, titer yang tinggi anti dsDNA ( positif 949 iu/ml ), C3 dan C4 yang menurun, serta LED meningkat menandakan proses penyakit pada pasien sedang aktif dan berat. Pemeriksaan lain yang cukup bermanfaat untuk melihat proses penyakit yang sedang aktif adalah nilai C Reactive Protein yang tinggi. Analisa cairan otak pada mielopati LES harus dilakukan dalam 24 jam sejak gejala timbul. Pada 7085% kasus yang melibatkan sistem saraf, ditemukan peningkatan protein sampai 639 mg/dl, jumlah sel lebih dari 20. Selain itu, juga bermanfaat untuk menyingkirkan proses infeksi yang terjadi. Nilai perubahan likuor dapat terjadi pada LES dan disertai gejala klinis seperti sakit kepala dan kaku kuduk yang diagnosis sebagai meningitis aseptik. Pemeriksan imaging mielografi dan CT mielografi sensitif, tapi tidak spesifik untuk mendiagnosis mielopati yang berhubungan dengan LES. Sebagian besar kasus yang dilaporkan, hasil mielogramnya normal. Magnetic resonance imaging (MRI) merupakan pilihan yang terbaik karena pemeriksaan tidak invasif dan sensitif dalam mengevaluasi kelainan pada medula spinalis. Pembesaran medula spinalis selalu terlihat pada fase akut, sedangkan fase remisi akan kembali normal atau atrofi. Pada pasien ini, imajing seharusnya dilakukan untuk melihat proses kelainan anatomi seberapa luas dan berat serta untuk menyingkirkan kemungkinan proses lain yang dapat menyebabkan mielopati. Vaskulitis dapat terjadi pada serebral lupus meskipun sangat jarang. Infark luas, atrofi kortikal, lesi multifokal pada substansia alba, dan grisea sering terlihat pada imajing serebral LES. Hasil SSEP yang menunjukkan hambatan total antara C7 - Th12 kiri dan kanan menunjukkan kelainan yang menetap karena medula spinalis tidak dapat beregenerasi kembali. Penatalaksanaan Penatalaksanaan mielopati merupakan suatu kedaruratan medis yang harus diberikan pengobatan yang agresif untuk mencegah perburukan yang ireversibel. Andrianakos et all menyarankan pemberian kortikosteroid bermanfaat bila diberikan dalam 24 jam setelah timbul gejala. Dosis kortikosteroid metilprednisolon 1530 mg/kg/hari (1 gram/ hari) selama 35 hari dilanjutkan dengan prednison oral 11,5 mg/kg/hari sebagai dosis rumatan 0,50,75 mg/kg/hari. Kemudian dikurangi secara bertahap sesuai klinis. Dapat juga diberikan siklofosfamid dosis 0,51 gr/m2/hari. Cara pemberiannya 0,5-1gr/m2 dalam 150 ml NaCl 0,9% selama 60 menit. Siklofosfamid diberikan selama 6 bulan dengan interval 1 bulan, kemudian tiap 3 bulan selama 2 tahun. Selama pemberian siklofosfamid dosis steroid dapat diturunkan secara bertahap sesuai dengan aktivitas lupusnya. Efek samping obat harus diperhatikan seperti nausea, muntah, alopesia, sistitis hemoragika, keganasan kulit, dan azosperma. Selain itu, plasmafaresis dikatakan juga bermanfaat walaupun hasilnya masih perindividu2,3,4,5,8. Terapi pada pasien ini kurang memuaskan, walaupun pasien selamat tapi defisit neurologiknya menjadi permanen. Dosis metilprednisolon yang diberikan 500 mg/hari karena saat itu terjadi hematemesis yang diduga akibat stress ulses yang dilihat dari NGT yang kotor kehitaman, sehingga dosis yang diberikan setengah dosis yang dianjurkan, yaitu 1 gr/hari. Prognosis Prognosis LES dengan angka kelangsungan hidup 10 tahun pada studi terkini dilaporkan 85 95%, faktor yang berpengaruh adalah diagnosis dini, terapi yang tepat guna, dan antibiotik spektrum luas sesuai indikasi. Data di Asia menunjukkan angka kelangsungan hidup 510 tahun masih rendah. Ini berhubungan dengan sosial ekonomi dan sumber kesehatan yang masih terbatas.

Beri Nilai