Tumor tulang atau Neoplasma tulang adalah neoplasma yang jarang ditemukan.

1 Insidensi neoplasma ini kurang dari 0,2 % dari keseluruhan neoplasma.2 Insidensi dari beberapa neoplasma tulang bekaitan dengan usia, misalnya Osteosarkoma yang terjadi kebanyakan pada anak dan dewasa. Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu tersering terjadi pada daerah metafisis panjang, yaitu femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal.2 I. Definisi Adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa.4 Dengan istilah lain yang sering digunakan Tumor Tulang, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas.5 II. Klasifikasi Klasifikasi neoplasma tulang berdasarkan asal sel.1,4 II.1 Primer 1. Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik) Jinak : - Osteoid Osteoma Ganas: - Osteosarkoma - Osteoblastoma - Parosteal Osteosarkoma - Osteoma 2. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik) Jinak :- Kondroblastoma Ganas : - Kondrosarkoma - Kondromiksoid Fibroma - Enkondroma - Osteokondroma 3. Tumor jaringan ikat (Fibrogenik) Jinak : - Non Ossifying Fibroma Ganas : - Fibrosarkoma 4. Tumor sumsum tulang (Myelogenik)

Ganas : - Multiple Myeloma Sarkoma Ewing Sarkoma Sel Retikulum

5. Tumor lain-lain

Jinak : - Giant cell tumor Ganas : - Adamantinoma - Kordoma II.2 Sekunder/Metastatik II.3 Neoplasma Simulating Lesions - Simple bone cyst - Fibrous dysplasia - Eosinophilic granuloma - Brown tumor/hyperparathyroidism Klasifikasi menurut TNM.1 T. Tumor induk TX tumor tidak dapat dicapai T0 tidak ditemukan tumor primer T1 tumor terbatas dalam periost T2 tumor menembus periost T3 tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang N Kelenjar limf regional N0 tidak ditemukan tumor di kelenjar limf N1 tumor di kelenjar limf regional M. Metastasis jauh M1 tidak ditemukan metastasis jauh M2 ditemukan metastasis jauh A. Osteoid Osteoma

Gambar 1.Gambar osteoid osteoma Reprinted with permission from Dorfman HD, Czerniak B: Bone Tumors. Mosby, Inc, 1998.6 Osteoid Osteoma relative jarang ditemukan.1 Lesi jinak ini pertama kali diterapkan oleh JAFFE pada tahun 1935. Oleh sebagian ahli, neoplasma ini dianggap lesi reaktif, bukan neoplasma tulang.4 Klinis : Didapatkan terutama pada kaum pria muda berumur antara 10-25 tahun dengan keluhan utama nyeri pada tulang yang bersangkutan. Nyeri bersifat menetap yang tidak hilang oleh istirahat dan makin terasa pada malam hari. Nyerinya dapat bersifat ringan sampai hebat, ciri istimewa nyerinya ialah nyeri dapat hilangkan dengan pengobatan aspirin.4,6 Lokasi : Dapat mengenai semua tulang, tetapi biasanya pada tulang panjang seperti Femur dan Tibia.4,6 Caput femur merupakan salah satu tempat yang paling sering didapat.6 Radiologi : Tampak sebagai daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik. Lesi terletak di bagian tengah dari garis tulang. Ukuran lesi tidak lebih dari 1-2 cm.4,6

Gambar 2. Gambaran radiologis ditemukan daerah nidus radiolusen dan gambaran patologis dimana ditemukan lingkaran merah tulang trabekular Patologi : Didapat sebagai jaringan yang seluler, banyak vaskularisasinya.4 Jika nidus diangkat, terlihat gambaran lingkaran merah tulang trabekular biasanya kurang dari 1 cm.6 Diagnosis Banding : Sclerosing Osteomeilitis, Abses Brodie, Periostitis, Bone Cyst.4 Diagnosisbanding yang penting adalah intracortical osteosarcoma.6 Terapi:4 Operatif, dengan melakukan eksisi lengkap daripada nidus. Tulang sklerotik di sekitar nidus tidak perlu dieksisi, karena dengan eksisi nidus, dengan sendirinya tulang skelerotik tersebut menghilang. B. Osteoblastoma

Gambar 3. Gambar osteoblastoma. Reprinted with permission from Dorfman HD, Czerniak B: Bone Tumors. Mosby, Inc, 1998.7 Tumor dengan ukuran yang berukuran lebih besar dari osteoid Osteoma, lebih jarang dan paling sering di tulang vertebra.1 ukuran lebih dari 1,5 cm.7 perbedaan dengan osteoid osteoma adalah osteoblastoma tidak memproduksi prostaglandin/ prostaciklin yang menyebabkan reaksi jaringan.7 Klinis : Didapat terutama pada dewasa muda, dengan keluhan nyeri pada tulang yang bersangkutan tetapi tidak didapat riwayat keluhan nyeri seperti osteid osteoma.4 Lokasi : Dapat mengenai tulang panjang dan pendek dengan predileksi pada tulang vertebra.4 Radiologi : Tampak daerah osteolitik dengan pinggir yang tidak/sedikit sklerotik. Gambaran mirip dengan abses tulang. Lesi radiolusen ditemukan matriks tipe radiodensities.4,7 Ukuran lesi lebih besar dari 2 cm.4 foto MRI menunjukkan lokasi yang eksentris dan ekspansi jaringan kortikal.7

Gambar 4. Gambaran radiologis ditemukan lesi radiolusen dengan matriks tiperadiodensities, pada MRI ditemukan ekspansi jaringan kortikal Patologi : Gambaran histologinya adalah mirip dengan osteid osteoma, tetapi perangainya lebih agresif, dengan ukuran lebih besar dari 2 cm. Tidak didapat pada tulang sklerotik. Osteoblas dan osteoklas seperti giant cell berhubungan dengan osteoid spikula dan disertai dengan sruma fibrous yang menunjukkan vaskularitas prominen.4,7

Gambar 5. Gambaran sel raksasa berhubungan dengan osteoid spikula Terapi : Eksisi operatif. Bila lesi besar diperlukan bone graft untuk mengisi bagian tulang-tulang yang dieksisi.4 C. Osteoma Merupakan masa tumor tulang jinak, didapat pada permukaan tulang, tidak mengandung tulang rawan. Paling banyak ditemukan di tulang tengkorak. Bila tidak ada keluhan tidak perlu diobati.4 D. Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering didapat.1,4 Terjadi pada dekade ke 2 dari kehidupan dimana masa tersebut merupakan masa aktif pertumbuhan tulang, hanya kurang dari 5% terjadi pada anak-anak usia kurang dari 10 tahun.1,8 Bersifat sangat ganas, cepat bermetastase ke paruparu dengan melalui aliran darah.4 Klinis:1,4,8 Pria lebih banyak diserang daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1 Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun Keluhan utama penderita ialah perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai adanya benjolan.

 Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun Lokasi : Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang terutma pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus. 1,4,8 Radiologi : Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu:1,4,8 1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. 2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang. 3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

Gambar 6. Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik, pada MRI ditemukan garis destruksi Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi jaringan lunak sel-sel tumor.8 Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya poriosteum dan tulang reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan pada X-Ray terlihat sebagai segitiga Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor membentuk gambaran Sunbrust.1,4,8 Patologi : Gambaran histologinya bervariasi. Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid.4,8

Gambar 7. Gambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia. Terapi : Penderita dengan Osteosarkoma membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. Amputasi dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor.1,4 Menurut penyelidikan, antara teknik amputasi melalui tulang dengan disartikulasi tidak ada perbedaan yang bermakna dalam hasil Survival Rate. Selain terapi operatif, maka pada penderita osteosarkoma diperlukan juga terapi adjuvan berupa pemberian kemoterapi atau radio terapi. Para ahli berpendapat bahwa pada saat diagnosis osteosarkoma ditegakkan, maka dianggap kebanyakan penderita sudah mempunyai mikro metastase di paru-paru sehingga setelah amputasi walaupun X-Ray paru-paru masih belum nampak metastase, perlu diberikan kemoterapi untuk memberantas mikrometastase.1,4 Prognosis : Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival Rate-nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa sitostatik yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 6070%. Berkat terapi adjuvan juga terapi amputasi belakangan ini sudah berkurang, sekarang pada pusatpusat pengobatan kanker yang lengkap, maka terapi non amputasi atau Limb Salvage lebih sering dilakukan.1,4 E. Parosteal Osteosarkoma/Juxtakortikal Osteosarkoma Merupakan neoplasma yang jarang didapat. Didapat pada golongan usia muda, dan paling sering mengenai bagian posterior distal femur. Kelainan ini berasal dari sel osteoblast periost dan paling sering tumbuh di sisi tulang. Neoplasma ini mempunyai perangai yang berbeda jauh dengan osteosrakoma. Tumbuhnya lambat bila dibanding dengan osteosarkoma dan juga lambat bermetastase di paru-paru. Terapi adalah eksisi luas, kalau perlu amputasi. Prognosisnya baik, 5 years Survival Rate-nya lebih dari 50%. Sarcoma ini jarang menimbulkan nyeri dan patah tulang patologis. 1,4 F. Kondroblastoma (Codmans Tumor) Merupakan tulang jinak yang jarang ditemukan dan sering pada umur 10-25 tahun, beberapa penulis menyatakan lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita dengan perbandingan 2:1. Dan merupakan salah satu dari dua neoplasma dengan deferensiasi inkomplit tulang lunak, noplasma yang

sejenis adalah chondromiksoid fibroma.4,9 insidensi kurang lebih 10 % dari semua neoplasma tulang.9 Tahun 1931 Ladman mengklasifikasikan kondroblastoma sebagai suatu variasi dari Giant cell tumor.4 Pertumbuhan tumor ini sangat lambat. Gejala nyeri merupakan gejala gejala yang utama khususnya pada sendi. Ada penulis yang menganggap bahwa 50% dari tumor ini dapat menjadi ganas.4,9 Lokasi : Kondromablastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang ke arah metafisis. Tumor terutama ditemukan pada tulang panjang, terutama epifisis tibia proksimal, femur distal dan humerus proksimal.4,9 Pemeriksaan Radiologis : Pada foto Rontgen plain terlihat rekfaksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat melebar di luar dari daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi penetrasi keluar jarang terjadi. Batas-batas tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai dengan bintik-bintik kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposisi kalsium. Tidak ada bukti adanyanya metastasis, dan korteks intak.4,9

Gambar 8. gambaran radiologis dengan batas tumor yang irreguler, tidak jelas dan adanya kalsifikasi, gambaran patologis ditemukan sel-sel bulat atau poligonal dan sel raksasa dengan inti banyak. Patologi : Gambaran patologi ditandai dengan gejala-gejala karakteristik dari sel-sel yang banyak dan bersifat tidak berdiferensiasi dengan sel-sel yang bulat atau poligonal dari sel-sel yang menyerupai kondroblas dengan sel-sel raksasa inti banyak dari sel osteoklas yang diatur secara sendiri-sendiri atau kelompok. Hanya ditemukan sedikit jaringan seluler dari jaringan matriks tulang rawan yang disertai dengan kalsifikasi fokal dan jaringan retikulin.4,9 Pengobatan : Pengobatan yang biasanya dilakukan berupa kuretase diikuti bone graft.4 G. Kondromiksoid Fibroma

Kelainan ini jarang ditemukan dan merupakan suatu tumor jinak, terutama ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda usia kurang dari 40 tahun.. Tidak terdapat gejala-gejala yang khas pada tumor dan biasanya ditemukan secara kebetulan saja. Pertumbuhan tumor ini sangat lambat tetapi mempunyai potensi untuk menjadi ganas.1,4,10 Lokasi : Lokasi tumor terutama pada daerah metafsis tulang panjang atau tulang-tulang kecil pada tarsal dan metatarsal. Juga terdapat pada daerah lutut dan pelvis.1,4,10 Radiologis : Gambaran radiologik sangat khas berupa daerah radiolusen yang bulat/oval terletak eksentris pada metafisis dan dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang, berbatas tegas dan kadangkadang dengan pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor. 4,10

Gambar 9. Gambaran radiologis dengan daerah radiolusen bulat/oval letak eksentris, gambaran patologis dengan daerah lobus berbentuk spindle atau sel stella. Patologi : Gambaran patologis sangat khas berupa daerah lobulasi yang berbentuk spindle atau sel-sel stella dengan jaringan miksoid dan kondroid interseluler yang dipisahkan dari jaringan yang mengandung lebih banyak sel dengan bentul spindle dengan beberapa sel raksasa multinuklear dengan bentuk yang berbeda. Mungkin dapat ditemukan sel-sel pleomorf. 4,10 Pengobatan : Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak cukup hanya dilakukan kuretase saja tetapi diperlukan juga eksisi lokal. pilihan lain yang pernah dilaporkan serta mengganti Polymethymethacrylate atau implatasi lemak untuk pengobatan setelah kuretase dan cauterisasi kimia ( phenol), cryoterapi dengan nitrogen cair. 1,4 H. Enkondroma

Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga sumsum tulang yang terdiri dari kartilago hialain matur. Sebagian ahli menganggap tumor itu sebagai suatu hamartoma. Tumor jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan keluhan sakit. 1,4,11 Enchondromatosis adalah bentuk multiple daripada enchondroma disebut juga sebagai Olliers Disease. Bila enchondromatosis disertai dengan adanya multipel hemangioma dijaringan lunak disebut sebagai Mafucci Syndrome.11 Lokasi : Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil (acral skeleton) pada tangan dan kaki, kadang-kadang juga pada tulang yang lebih besar, seperti femur, hemerus, tibia, fibula, radius dan ulna. Pada tulang panjang ditemukan pada metafisis dan distal atau proksimal dari diafisis.1,4,11 Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen pada zona intramedular dengan kemungkinan adanya bercak-bercak klasifikasi bentuk lingkaran. Hal ini menunjukkan adanya kartilago hialin yang matur. Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada erosi kortek pada tulang tubuler yang besar., menandakan terjadinya degenerasi maligna.4,11

Gambar 10. gambaran radiologis dengan lesi yang radiolusen pada zona intramedular, gambaran patologis terdapat low celluarity, vague lobularity, dan focal calcified. Patologi : pada specimen biopsy didapatkan 3 karakteristik pada lesi ini antara lain vague labularity, abundant cartilaginous matrix dengan focal calcified dan low cellularity.11 Terapi : Operatif, dengan melakukan kuret daripada lesi, kemudian rongga lesi diisi dengan bone graft.1,4 Prognosis : ada kemungkinan terjadi degenerasi maligna terutama bila tumor didapat pada tulang panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-25%. Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumornya teras sakit.1,4

I. Osteokondroma/Osteocartilagenous Exostosis Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat. Oleh sebagian ahli dianggap bukan neoplasma, tetapi sebagai suatu hamartoma (pertumbuhan baru, dimana sel-selnya dapat menjadi dewasa).4 Klinis : Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan adanya benjolan yang keras dan tidak terasa sakit, tumbuh sangat lambat. 1,4,12 Lokasi : Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus (35 %), pelvis dan scapula.1,4,12 Radiologi : Bentuknya ada dua macam:4 1. Bertangkai/pedunculated 2. Mempunyai dasar yang lebar (Sessile) Gambaran foto plain menunjukkan tulang yang bertangkai diluar pertumbuhan daerah metafisis. Bentuk lesi yang seragam, kartilago dengan kalsifikasi. Corteks dan medulla dihubungkan oleh lesi.12

Gambar 11. Foto plain menunjukkan daerah metafisis yang bertangkai, kalsifikasi pada kartilago, pada gambaran patologis ditemukan trabekula yang matur dengan sel yang seragam. Patologi : terdapat trabekula matur tulang kortikal dengan sel-sel kartilago yang seragam. Ketebalan kurang dari 1 cm. Beberapa pulau kecil yang sama bentuknya.12 Terapi : Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur didekatnya seperti tendon, saraf, maka dilakukan eksisi.1,4 Prognosis : Baik. Komplikasi degenerasi ganas (menjadi Kondrosarkoma) lebih kurang 1 %. 4

J. Multiple Osteochondromatosis/Diaphyseal Aclasis Merupakan penyakit kongenital, bersifat herediter autosomal dominant. Didapat osteochondroma yang tersebar dibeberapa tempat. Gambaran radiologi dan patologinya adalah sama dengan osteochondroma yang soliter. Pada bentuk multiple, kemungkinan degenarasi ganas meningkat menjadi lebih kurang 10%. 4 K. Kondrosarkoma Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh spontan (Kondrosarkoma primer) atau merupakan degenerasi maligna lesi jinak seperti esteokondroma, enkondroma (kondrosarkoma sekunder). Ditemukan usia antara 30-60 tahun. Neoplasma ini tumbuhnya agak lambat dan hanya memberikan sedikit keluhan.. Neoplasma ini lambat memberikan metastase.1,4,13 Lokasi : Terutama mengenai tulang ceper seperti pelvis dan skapula, tetapi dapat juga didapat pada tulang panjang seperti femur dan humerus.1,4,13 Klinis: Keluhan penderita adalah adanya masa tumor yang menjadi besar secara perlahan-lahan.4,13 Radiologi : Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak-bercak kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek, sehingga tumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya.4,13

Gambar 12. gambaran patologis menunjukkan lesi di tengah metafisis dengan bercak kalsifikasi, gambaran patologis terdapat sel ganas ditengah lamellar. Patologi : Nampak sel-sel ganas diantara tulang lamellar didalam sumsum tulang yang membentuk tulang rawan. Gambaran mitosis tidak begitu banyak.4,13

Terapi : Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi. Terapi adjuvan seperti radioterapi, kemoterapi tidak menolong.4 L. Non Ossifying Fibroma/Non Osteogenik Fibroma Merupakan lesi jinak yang oleh sebagian ahli diangap sebagai suatu lesi reaktif, bukan neoplasma sejati. Lesi ini bersifat self limiting didapat pada anak-anak dan dewasa muda usia antara 5 sampai 20 tahun. Lesi yang besar mencakup sebagian dari diameter tulang yang ditunjukkan dengan adanya fraktur patologis.4,14 Lokasi: Biasanya mengenai tulang panjang, terutama tulang-tulang ekstremitas bawah. Biasanya pada metafisis atau metadiafisis dari tulang panjang, terutama pada distal femur, distal tibia dan fibula.4,14 Klinis : Tidak mengakibatkan keluhan, ditemukan secara kebetulan.4,14 Radiologis : nampak sebagai daerah osteolitik dengan trabekulasi, sehingga memberikan gambaran multikuler dengan tepi yang sklerotik. Lesi biasanya mengenai tulang bagian lateral dan mengekspansi bagian cortical secara perlahan. Kepentingan klinis daripada lesi ini ialah bahwa lesi mungkin akan di over diagnosis dan kemudian over treatment. Padahal bila diketahui sifat lesi ini, maka sebenarnya tidak memerlukan terapi.4,14

Gambar 13. gambaran radiologisdaerah osteolitik dengan trabekulasi, gambaran patologis terdapat sel spindle yang seragam. Patologi : jaringan dari hasil kuret menunjukkan gambaran area kecil berwarna kekuningan, pada perbesaran lemah terlihat sel spindle yang seragam dan beberapa sel-sel raksasa.14 Terapi: Pada usia dewasa tumor ini akan menghilang dengan sendirinya.4 M. Fibrosarkoma

Jaringan ikat dalam rongga tulang merupakan asal dari tumor ganas ini, tumor ganas tulang ini membentuk matrik kolagen tetapi tidak membentuk osteoid ataupun chondroid. Jarang didapat dan merupakan noplasma sel spindle yang ganas. Kejadian pada wanita dan pria hampir sama. Fibrosarkoma dapat dihubungkan dengan adanya pagets disease, fibrous dysplasia, giant sel tumor, osteomielitis kronis. Neoplasma ini juga dapat merupakan neoplasma sekunder, sebagai akibat radiasi terhadap tumor tulang jinak.4,15 Klinik : Didapat pada usia 20-60 tahun dengan keluhan sakit yang sangat pada benjolan yang membesar dengan lambat. Dapat terjadi fraktur patologis.4,15 Lokasi : Mengenai tulang-tulang panjang, paling banyak pada tulang femur, tibia dan humerus. Tumor didapat di daerah metafisis yaitu pada lesi di intramedular dan periosteal.4,15 Radiologi : Tampak sebagai lesi yang radiolusen, sebagai akibat proses destruksi cortikal tulang , batas tumor tidak jelas.4 Patologi : Gambaran histologi tumor terlihat sebagai tumor ganas dengan adanya anaplasia, mitosis, terdapat tanda herring bone pattern. Sel-sel tumor menghambat pembentukan kolagensehingga tidak ada permukaan osteoid/tulang atau tulang rawan. Gambaran mikroskopik adalah sama dengan fibrosarkoma jaringan lunak. 4,15 Terapi : dapat dilakukan eksisi radikal dan terapi radiasi adjuvant.4,15 Prognosis: tergantung pada tingkatan tumor tetapi 5 Years Survival Rate 25-30%, jadi lebih baik dari kondrosarkoma atau osteosarkoma.4 N. Multiple Mieloma/Plasma Sel Mieloma/Plasmasitoma Neoplasma tulang ganas yang sering didapat akibat dari penyebaran kerusakan osteolitik tulang. Lebih banyak didapat pada kaum pria dengan usia diatas 40 tahun.4,16 Klinis : Tumor mengakibatkan rasa sakit. Pada penderita dapat ditemukan anemia, hiperkalsemia, suhu badan yang meninggi, berat badan yang menurun dan perasaan mudah lelah. Di dalam darah ada peninggian kadar gammaglobulin. Urin mengandung protein spesifik yaitu protein Bence Jones, yang dapat ditemukan pada lebih kurang 50% mieloma.4,16 Fraktur patologis merupakan komplikasi yang sering terjadi karena adanya proses destruksi yang cepat dengan disertai sedikit reaksi pembentukan tulang reaktif. Tidak adanya pembentukan tulang reaktif penyebab tumor ini tidak sering terdeteksi dengan bone scan. Diagnosis ditegakkan dengan dengan pemeriksaan B.M.P (Bone Marrow Puncture) di daerah sternum atau kista iliaka dimana akan dilihat adanya sel-sel plasma abnormal. Adanya protein bence jones dalam urin dan peninggian gammaglobulin pada elektro foresis. 4 Lokasi : Pada orang tua sumsum tulang masih masih didapat tulang vertebra, pelvis dan tengkorak, dan thoraks maka neoplasma ini paling sering ditemukan pada tulang-tulang tersebut.4,16

Radiologi : Lesi mengakibatkan gambaran punched out, berupa lesi osteolitik yang bulat irreguler. Tidak terdapat reaksi periosteal. Erosi dimulai dari intramedular hingga ke kortek.16 Patologi: terdapat plasma sel, lesi osteolitik disebabkan oleh peningkatan resorbsi osteoklast yang dipengaruhi oleh sitokin sel plasma.16 Terapi : Radioterapi dan kemoterapi, atau dilakukan transplantasi sumsum tulang Pada fraktur patologis yang mengenai tulang ekstremitas dilakukan fiksasi internal.4,16 Prognosis : Buruk, 5 Years Survival Rate 10%. Penderita pada umumnya meninggal 2 tahun setelah diagnosis ditegakkan.4 O. Sarkoma Ewing Tumor ganas yang jarang didapat. Disebut juga Small Round Blue Cell. Menyerang golongan usia muda, kebanyakan dibawah usia 20 tahun dengan prevalensi kurang lebih 80%. Lebih banyak didapat pada kaum pria.4,17 Klinis : Penderita mengeluh sakit dengan diseretai adanya benjolan. Kemungkinan ada suhu badan yang meninggi, berkeringat berlebih, lekositosis dan laju endap darah meningkat.4,17 Lokasi : Pada diafsisi tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, humerus, tibia, ulna dan fibula, dapat juga mengenai tulang-tulang tipis.4,17 Radiologi : Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas. Pembentukan tulang reaktif baru oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang memberikan gambaran Onion Skin atau tegak lurus yang nampak sebagai Sunbrust.4,17

Gambar 14. gambaran radiologist tampak destruksi tulang dengan batas tidak jelas, gambaran MRI terdapat kerusakan korteks. Pada MRI menunjukkan kerusakan kortek dan gangguan pada jaringan lunak sekitarnya.17 Patologi: terdapat gambaran highly cellular, neoplasma infiltrat dengan bagian yang padat, round cell dengan sitoplasma yang jernih round blue cell tumor, dan adanya ekstensif nekrosis yang ditunjukkan dengan gambaran occasional Homer-Wright rossetes.17

Gambar 15. gambaran patologis dengan noeplasma infiltrate, round blue cell tumor dan HommerWright rossetess. Diagnosis Banding : Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan osteomeilitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik.4 Terapi 4: - Operasi berupa reaksi luas atau amputasi - Kemoterapi - Radioterapi Prognosis : Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%. Akhir-akhir ini dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.4,17 P. Sarkoma Sel Retikulum

Tumor ganas yang gambaran mikroskopisnya mirip sekali dengan sarkoma Ewing, tetapi mempunyai perangai klinis yang berlainan. Didapat terutama pada usia dewasa, terutama mengenai tulang-tulang panjang, pelvis dan iga. Tumbuh lebih lambat daripada sarkoma Ewing, sehingga mengakibatkan rasa sakit yang lebih sedikit.4 Secara lokal proses destruksinya lebih banyak, dengan akibat dapat terjadi fraktur patologis.4 Radiologi : Mirip dengan sarkoma Ewing Patologi : Secara mikroskopis dibedakan dengan sarkoma Ewing pengan pewarnaan khusus. Sel-sel tumor sarkoma retikulum tidak mengandung glikogen (P.A.S negatif), sedang sel sarkoma Ewing mengandung glikogen (P.A.S positif).4 Terapi : Radiosensitif. Pemberian kemoterapi juga menolong. Dalam beberapa keadaan mungkin diperlukan tindakan amputasi.4 Prognosis : Baik. Survival Rate mencapai 50% .4 Q. Giant Cell Tumor/Osteoklastoma Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal dari jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi secara lokal berperangai agresif. Mengenai golongan umur dewasa muda terutama antara 20-35 tahun. Jarang terjadi pada anak-anak dan manula.
4,18

Lokasi : Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.4,18 Klinis: keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi.18 Radiologi : Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek18

Gambar 16. gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble, gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor. Patologi : pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.4.18 Terapi : Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase.4,18 Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadangkadang juga memerlukan amputasi.4 R. Hemangioma Tulang Merupakan neoplasma tulang yang jarang didapat. Merupakan neoplasma yang jinak dengan gambaran sel endothelial pada garis rongga vascular. Ada pendapat yang menganggap hemangioma tulang merupakan suatu hemartoma, buka suatu neoplasma sejati. 4,19 Lokasi: Kira-kira 50% hemangioma tulang didapat pada tulang vertebra dan 20 % pada tulang calvaria..19 Klinis : biasanya tanpa keluhan atau asimtomatis. Lesi ditemukan dengan foto rontgent atau autopsy.19 Radiologi : terdapat gambaran corduroy. Pada CT scan ditemukan gasmbaran polka dot yang menunjukkan pembuluh darah pada potongan melintang.19 Patologi: pada hemangioma tipe capilar, ditemukan gambaran pembuluh darah yang dilapisi oleh sel-sel endothelial. Kompenen non vascular yang ditemukan antara lain lemak, otot polos, jaringan fibrous, tulang, homosiderin dan thrombus.19

Terapi: umumnya tidak dilakukan terapi kecuali lesi menimbulkan keluhan pada penderita. Terapi dapat berupa radiasi, eksisi bagian tulang yang terdapat emboli, dan jika diperlukan dilakukan bone grafting untuk mengganti bagian tulang yang terjadi lesi.19 S. Angiosarkoma (hemangioedothelioma) Angiosarkoma (hemangioedothelioma) tulang sangat jarang ditemukan. Lesi pada kelainan ini merupakan lesi multiple pada satu tulang, kemudian dengan sangat cepat akan metastasis ke tulang sekitarnya atau menuju ke paru.4,20 Lympangioma yang tumbuh cepat dapat mengakibatkan destruksi tulang luas (massive osteolysis) dan memberikan gambaran X-Ray dissapearing bone atau phantom bone.4 Lokasi: terutama pada tulang panjang pada diafisis tulang.20 Klinis: nyeri yang berat pada bagian diafisis tulong terutama tulang ekstremitas bawah.20 Radiologi: terdapat gambaran lesi pada mid-diafisis ataupun ipsilateral tulang dan pada bagian kontralateral dari lesi yang pertama.20 CT Scan thorak menunjukkan nodule pada paru, jika dilakukan biopsy akan ditegakkan diagnosis angiosarkoma derajat tinggi.20 Terapi: jika sudah ditemukan metastasis jauh, maka terapi pembedahan bukan lagi terapi pilihan, terapi hanya untuk menghindari fraktur patologis. Terapi dengan radiasi dan adjuvant dapat diberikan.20 Prognosis: Jika tumor tidak menunjukkan respon terhadap radiasi, maka dimungkinkan pasien hanya dapat bertahan sampai 1 tahun setelah diagnosis ditegakkan.20 T. Adamantinoma Adamantinoma merupakan tulang ganas tulang yang jarang ditemukan, terutama mengenai diafisis tulang tibia (90%) dan sering ditemukan pada umur 20-25 tahun. Tumor ini termasuk dalam tumor low grade dan bermetastasis secara lambat.4,21 Gambaran histologis tumor ini seperti dengan adamantinoma pada rahang (ameloblastoma dari rahang). 4,21 Lokasi: terutama terletak pada diafisis tulang tibia, juga pada tulang rahang ( mandibula).21 Klinis : nyeri tumpul pada tulang yang kronik, jaringan lunak disekitarnya terasa nyeri melingkari tulang yang nyeri.21 Radiologis : Gambaran radiologik terlihat gelembung khas berupa defek pada korteks anterior tibia. Mungkin pula ditemukan penebalan dari tulang sekitarnya. Lesi radiolusen mengelilingi bagian tulang yang sklerosis, dan terdapat juga lesi-lesi kecil dengan gambaran yang serupa. Dengan pemeriksaan CTscan dapat dilihat adanya penyebaran tumor ke dalam medula atau penyebaran di luar periosteum.4,21

Gambar 17. gambaran radiologis terlihat lesi radiolusen dengan ge,umbung yang khas. Patologi: Pada pemeriksaan histologis ditemukan adanya sel pulau yang menyerupai epitelial dengan jaringan sel spindle interseluler. Juga terdapat gambaran sel stroma yang fibrous yang terdiri dari sarang-sarang berisi sel basal dengan gambaran gelap.4,21

Gambar 18. gambaran patologis ditemukan sel pulau dengan inti sel spindle. Pengobatan : Pada dasarnya pengobatan adamantinoma berupa eksisi lokal yang luas dengan mengambil bagian-bagian sekitar tulang yang normal. Pemeriksaan CT-scan diperlukan sebelum operasi untuk melihat dalamnya penetrasi tumor. Bila lesi meluas sampai ke permukaan endosteal maka sebaiknya eksisi dilakukan pada seluruh segmen dan ruang kosong yang tertinggal diisi dengan bone graft yang bervaskularisasi.4 U. Kordoma Kordoma merupakan tumor ganas yang berasal dari sisa notokordal, sering ditemukan pada usia dewasa muda dengan prevalensi tertinggi pada usia 50 hingga 70 tahun. Perbandingan kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah 2:1.4,22 Lokasi: tumor ini berkembang secara progresif pada daerah sakrum dan koksigis (50%). Kordoma dapat juga ditemukan pada tulang belakang dan akan memberikan nyeri pada pinggang bawah. Apabila terjadi sakrum, kordoma dapat menimbulkan obstruksi uretra/rektum dan pada tingkat lanjut dapat timbul gejala-gejala neurologis. Terdapat juga laporan bahwa tumor ini dapat terjadi pada tulang kepala.4,22 Klinis: gejala kinis tergantung pada tempat terjadinya, kadang terdapat keluhan nyari boyok, gangguan pada system urogenital, keluhan sakit kepala jika terjadi pada tulang kepala.4,22

Radiologis : Gambaran radiologik secara plain yang dapat ditemukan adalah gambaran radiolusen pada daerah sakrum yang menunjukkan adanya lesi dengan pengrusakan tulang. Terdapat fokal kalsifikasi. Dengan CT-scan dan MRI dapat dilihat penyebaran dan pembesaran tumor intrapelvik, kalsifikasi epidural.4,22 Patologi : Tumor ini ditandai dengan pengaturan lobuler dan septum dari jaringan yang terbentuk dari sel-sel yang banyak mengandung vakuola (sel fisaliporus) dengan material mukoid interseluler yang menjadi mucus.4,22 Pengobatan : Pengobatan yang dapat dilakukan berupa reseksi lokal. Tumor biasanya melakukan infiltrasi pada jaringan lunak sekitarnya tapi jarang mengadakan metastasis. Prognosis kelainan ini baik dan jarang terjadi pada rekuren. Tetapi harus diperhatikan lokasi anatomi jangan sampai mengganggu fungsi seksual.4,22 V. Simple Bone Cyst/Solitary Bone Cyst/Unicameral Bone Cyst Bukan suatu neoplasma. Merupakan kista sejati. Lesi ini dibicarakan karena secara radiologis memberikan gambaran mirip suatu neoplasma tulang tetapi merupakan tumor non-neoplakstik. Didapat pada anak-anak dan usia muda, kebanyakan di bawah usia 15 tahun.4,23 Klinis: Tumbuh lambat dan tidak memberikan rasa sakit kadang pasien merasa nyeri. Sering mengakibatkan fraktur patologis. Lesi bersifat self limiting. Sembuh spontan.4,23 Lokasi : Yang paling sering adalah pada proksimal humerus dan proksimal femur, yaitu pada metafisisnya.4,23 Radiologi: gambaran plain lesi yang litik pada intramedular, lesi tumbuh lambat, tidak ada kerusakan cortex.23

Gambar 19. gambaran radiologis terlihat lesi litik, gambaran patologis ditemukan pagar kista yang ditengahnya berwarna abu-abu.

Patologi: gambaran pagar kista, yang ditengahnya terdapat bagian bagian dengan jaringan berwarna abu-abu. Jaringan fibrous dengan infltrat inflamasi, makrofag yang berisi homosiderin dan sel raksasa dari osteoklas.23 Terapi: sembuh spontan bila terjadi pada saat usia dimana sudah tidak ada lagi pertumbuhan badan, tetapi jika terdapat keluhan pada saat masih terdapat pertumbuhan badan, maka dapat diberi kan terapi berupa operasi kuret dengan pengisian bone graft atau terapi injeksi dengan kortison.4 W.Fibrous Dysplasia Kelainan ini jarang terjadi dan hanya 4-6% dari seluruh tumor jinak tulang, terutama ditemukan pada usia kanak-kanak dan dewasa muda ( usia 10 sampai 25 tahun) dan lebih sering pada wanita dengan perbandingan 3 : 1. Displasia fibrosa monostotik lebih sering ditemukan daripada poliostotik.4,24 Klinis: Gambaran klinis yang dapat ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan sampai adanya deformitas dan kecacatan. Bila kelainan terjadi pada daerah lutut atau daerah panggul maka akan dapat terjadi fraktur patologis.4,24 Lesi poliostotik disertai dengan pigmentasi kulit serta menstruasi prekoks pada wanita merupakan suatu sindroma yang disebut McCunne-Albright. Pada anak-anak, kelainan ini dapat menyebabkan anak-anak terlambat berjalan, jalan pincang atau berjalan seperti bebek (waddling gait). Pertumbuhan fisik penderita tergangu sehingga penderita menjadi kerdil yang disebabkan oleh osifikasi dan fusi dari epifisis lebih cepat terjadi. Dilaporkan juga adanya perubahan ganas dari penyakit displasia fibrosa, tetapi sangat jarang.4,24

Lokasi : Pada lesi monostotik tempat tersering adalah femur, tibia, iga, tulang rahang dan lesi poliostotik terutama terjadi pada anggota gerak bawah. Pada tulang panjang dapat terjadi pada metafisis ataupun diafisis.4,24 Radiologis : Pada foto rontgen tumor terlihat opak, jaringan fibrosa nampak lebih translusen (gambaran ground glass), korteks tulang menipis dan eksentrik dan dapat terjadi erosi pada tulang sehingga mudah terjadi fraktur patologis.4,24

Gambar 20. gambaran radiologis terlihat ground glass, korteks menipis, gambaran patologis ditemukan displasia jaringan ikat fibrosa seperti pusaran. Patologi : Terjadi displasia jaringan ikat fibrosa yang mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindl, Fokal kalsifikasi dari tulang mowen ( tulang immature). Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada tulang matur terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang disebut lamellae.4,24

Gambar 21. Mowen bone dan lamellar bone Diagnosis banding 4: 1. Kista soliter tulang 2. Kondroma soliter 3. Enkondromatosis multipel 4. Osteogenik sarkoma Pengobatan : Rasa nyeri dan adanya deformitas merupakan indikasi utama untuk tindakan bedah. Kuretase dan grafting tulang dilakukan pada lesi di daerah tulang panjang. Reseksi komplit dilakukan pada lesi yang terlokalisir misalnya pada daerah tulang iga. Manipulasi dan imobilisasi dilakukan untuk mencegah fraktur patologis.4 X. Tulang Tumor Sekunder Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor tulang merupakan tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita yang berusia lanjut. Pada usia dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering bermetastase ke tulang ialah karsinoma payudara, paru-paru, lambung ginjal, usus, prostat dan tiroid.4 Sedang pada anak-anak ialah neuroblastoma. Penderita-penderita yang meninggal akibat karsinoma, pada pemeriksaan bedah mayat ternyata paling sedikit seperempatnya menunjukkan tanda-tanda metastase ke tulang. Sel-sel anak sebar mencapai tulang dengan melalui jalan darah, saluran limfe atau dengan cara ekstensi langsung. Sumsum tulang merupakan tempat yang subur untuk pertumbuhan selsel anak sebar, dengan demikian tulang vertebra, pelvis, iga dan bagian proksimal tulang-tulang panjang merupakan tempat yang paling sering dihinggapi oleh sel-sel anak sebar. Pada penderita dengan kemungkinan keganasan tulang metastasik, maka harus dilakukan pemeriksaan pada semua tulang misalnya dengan bone survey atau bone scan. Keluhan penderita yang paling menonjol ialah rasa sakit. Rasa sakit dapat diakibatkan oleh fraktur patologis. Dalam beberapa keadaan justru lesi metastatik ditulang yang terlebih dulu ditemukan dan didiagnosis, dimana hasil pemeriksaan mikroskopik

menunjukkan suatu jenis neoplasma tulang metastatik yang kadang-kadang jaringan asalnya sulit ditentukan, sehingga harus dicari dengan cermat lokasi daripada tumor primernya.4 Radiologi : Pada umumnya tumor metastatik akan mengakibatkan gambaran osteolitik, sedang pada metastase Ca prostat nampak gambaran osteoblatik/osteosklerosis. Kadar Calsium meninggi karena terjadi pelepasan kalsium ke dalam darah akibat proses resorpsi osteoblastik pada tulang-tulang. Adanya pembentukan tulang reaktif ditandai oleh kadar fosfatase alkali yang meningkat. Pada metastase Ca prostat, kadar fosfatase asam meninggi.4 Terapi : Terapi bersifat paliatif, karena penderita sudah berada dalam stadium lanjut. Terapi ditujukan pada jenis karsinoma primernya yang dapat berupa radioterapi, kemoterapi ataupun hormon terapi. Terapi dari segi bedah adalah terhadap fraktur patologis yang mungkin memerlukan fiksasi secara eksternal atau internal, agar supaya penderita dapat diimobilisasi tanpa merasa kesakitan. Bila perlu dapat dilakukan fiksasi internal terhadap tulang-tulang ekstremitas sebelum tulang tersebut mengalami fraktur, jadi baru diperkirakan akan fraktur bila proses pada tulang dibiarkan berjalan terus (impending fracture).4