Cortical lesion of the Tibia : Characteristic Appearances at Conventional Radiography

Lesi yang melibatkan korteks dari tibia lumayan sering dalam praktek radiologi. Bagaimanapun jumlah penyakit yang melibatkan korteks tibia adalah menarik, dan akan sangat sulit untuk mencapai batasan dalam diagnosis banding dari temuan radiologi. Pengelompokan lesi dari tibia berdasarkan yang menyebabkan destruksi korteks, dan yang menyebabkan proliferasi korteks yang dapat membantu mempersempit diagnosis banding. Lesi yang menyebabkan destruksi korteks termasuk nonossifying fibroma, fibrous dysplasia, osteofibrous dysplasia, aneurysmal bone cyst, giant cell tumor, eosinophilic granuloma, Ewing sarcoma, neurofibromatosis, adamantinoma, osteoblastoma, chondromyxoid fibroma, hemangiopericytoma. Lesi yang menyebabbkam proliferasi termasuk osteochondroma, stress fracture, osteoid osteoma, periosteal osteogenic sarcoma, diaphyseal dysplasia, venous stasis, cellulitis, chronic osteomyelitis, osteopathia striatum dan melorheostosis. Radiografi konvensional bersama dengan data klinis dan data patologi dapat digunakan dalam diagnosis dalam variasi yang luas suatu proses dari penyakit yang melibatkan korteks tibia.

Introduction Di dalam praktik klinis kita, lesi korteks tibia relatif sering ditemukan. Namun tampaknya dapat menimbulkan kebingungan, kemungkinan untuk menjadi potensial diagnosis yang kuat, beberapa tipe diantaranya tidak spesifik untuk tibia. Kami mengumpulkan gamut korteks didasarkan lesi tibia dalam percobaan untuk mengurangi kebingungan diagnosis banding yang terlibat. Dibagi ke dalam lesi yang menyebabkan destruksi korteks dan lesi yang menyebabkan proliferasi korteks, yang kami temukan, perbedaan ini (saat ini dapat membuat) membantu dalam membatasi diagnosis banding. Perwujudan digambarkan secara kasar berdasarkan frekuensi kejadian, namun, beberapa bentuk dikelompokan bersama berdasarkan temuan radiografinya. Lesi yang menyebabkan destruksi korteks Nonossifying fibroma Dalam nonossifying fibroma, umur pasien kurang dari 20 tahun. Rasio laki-laki dan perempuan 2:1. Lokasinya di metafisis, dan pusatnya di eccentric. Gambarannya batas tegas dengan lesi litik.
.

Gambar 1,2. (1) Nonossifying fibroma pada laki-laki umur 25 tahun, dengan nyeri lutut secetal trauma ringan. Radiografi menunjukan eccentric, berbatas tegas, lesi litik dengan gambaran gelembung pada metadiapisis, gambaran sesuai dengan nonossifying fibroma. (2) Multiple nonossifying fibromas pada anak laki-laki umur 14 tahun dengan nyeri pada ektremitas bawah kiri setelah cedera ringan. Radiografi menunjukan eccentric, agak meluas, lesi gelembung dalam metadiafisis tibia proksimal dan distal. Dalam kasus seeperti ini, membedakan dengan fibrous dysplasia akan sulit dengan radiografi. Eccentric, korteks alami lesi setiap individu sebaiknya untuk membantu mencari diagnosis sebenarnya. Pada kasus ini biopsy dilakukan pada bagian proksimal dan distal dari daearah yang nyeri

Temuan tersering pada tulang panjang tubula, terutama pada tibia (43%) dan femur (38%). Nonossifying fibroma yang dilihat dengan radiografi mendekati 50% pada anak laki-laki yang asimptomatik dan 20% pada anak perempuan umur diatas 2 tahun. Lesi tampak lucent dan tampak pada metafisis atau metadiafisis dekat dengan growth plate (gambar 1,2). Lebih sering melibatkan bagian korteks posterior dan medial. Dengan pertumbuhan dan remodeling, lesi dapat dilihat seperti migrasi ke dalam diaphysis dan biasanya kemudian mengisi ke dalam dengan fibro-osseus in-growth, menjadi radiopaque. Biasanya mereka cenderung mengecil dibandingkan menyembuh. Lesi termasuk tipe fibrous cortical defect jika diameternya kurang dari 2 cm dan terbatas pada korteks dan nonossifying fibromas apabila diameternya lebih dari 2 cm. Kemudian kadang meluas ke dalam medullary cavity. Suatu saat, defect fibrous cortical atau nonossifying fibroma mungkin mengecil, menjadi lebih kecil, menjadi sklerotik, atau terjadi bersamaan. Secara histologi, seperti karangan bunga, fibroblast berbentuk spindle di dalam korteks tulang, menghasilkan lesi eccentric dibatasi oleh tulang sklerotik atau tulang normal di dalam metadiafisis atau metafisis. Batas tampak jelas dengan menyerupai konfigurasi seperti kulit kerang atau seperti ular. Saat hal ini ditemukan pada anak-anak atau dewasa muda, gambarana radiografi dipakai sebagai diagnostik. Saat lesi membesar, lesi akan meluas dan multilokulasi. Fraktur patologi jarang, yang berkaitan dengan massa jaringan lunak, atau periostitis harus dilakukan evaluasi selanjutnya untuk mengekslusi tumor yang lebih agresif. Sindrom Jaffe-Campanacci, dijelaskan pertama tahun 1983, adalah sindrom dari nonossifying fibroma multiple dihubungkan dengan abnormalitas ekstraskeletal kongenital, antara lain caf au lait spots, retardasi mental, anomali okular, lesi kulit, cryptorchidism atau hypogonadism, dan lainnya.

Fibrous Dysplasia Dalam fibrous dysplasia, umur pasien antara 20-30 tahun. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan biasanya 1:1. Lokasinya di diafisis, dan pusatnya di centric atau eccentric. Gambarannya berupa, ireguler tetapi tepinya terlihat jelas, dan sebagian lesi meluas. Dapat melibatkan tulang multiple. Secara sporadis membentuk skeletal abnormal, fibrous dysplasia adalah hasil dari osteoblast lokal yang abnormal. Secara histologi, jaringan fibrous jinak ketebalannya berbeda-beda dan bentuk trabekula yang tidak bagus dalam beberapa hasil bervariasi di dalam gambaran radiografi spectrum luas. Lesi mungkin soliter (70%-80%) atau multiple (20%-30%). Terjadi pada pasien saat dekade ke 2 atau ke 3 mereka, dengan gejala yang terjadi cepat, dan menjadi memberat dalam bentuk polyostotic.

Gambar 3. Fibrous dysplasia pada wanita 40 tahun mengeluh kaki tidak nyaman. Gambaran radiografi anteroposterior (a) dan lateral (b) menunjukan sejenis matriks groundglass, yang berkurang pada korteks normal dan pembentukan trabekula

Setiap tulang bisa terkena. Keterlibatan tulang panjang kadang lokasinya intrameduler dan diafisis, keterlibatan epifisis jarang terjadi. Lesi bisa sentral atau eccetric (gambar 3). Mereka adalah tipe berbatas tegas dan berjenis radiopaque, tergantung jumlah relatif dari fibrous dan jaringan tulang dalam lesi. Beberapa lesi memiliki karakteristik gambaran ground-glass. Hal ini berguna dalam penilaian dengan computed tomographic dari fibrous dysplasia, dimana diagnosis kadang didasarkan gambaran karakteristik dari matriks. Gambaran kabur merupakan sekunder untuk menunjukan penyebaran trabekula, tanpa arsitektur yang terorganisasi baik yang ditunjukan dalam sebagian besar trabekula tulang. Hal ini ditunjukan dengan tepi permukaan sklerosis atau korteks yang tebal di sekitar tepi lesi (the rind sign). Lesi yang lebih meluas akan menutupi permukaan endosteal, menipis dan melemahkan korteks dan membuatnya rentan menjadi fraktur patologis. Perubahan sekunder kronis dari melemahnya tulang mungkin bisa dilihat, dengan pemengkokan dari struktur penahan berat, fraktur dan remodeling. Beberapa kekuatan itu menghasilkan karakteristik deformitas shepherds crook, yang dapat dilihat di femur.

Osteofibrous Dysplasia Osteofibrous dysplasia kadang-kadang dimasukkan ke dalam ossifying fibroma. Kemudian hal ini dibatasi, juga dihubungkan dengan lesi yang tidak berhubungan pada mandibula. Osteofibrous dysplasia melibatkan tibia dalam 90% kasus. Lesi biasanya pada diafisis, terutama melibatkan bagian tengah sampai sepertiga distal bagian shaft dan melibatkan korteks anterior. Muncul pada dekade pertama atau kedua pasien. Pembengkokan dan pembesaran tulang dapat dilihat, sebagai osteolysis intracortical, kadang dengan karakteristik melekat pada sklerotik band (gambar 4).

Gambar 4. Osteofibrous dysplasia pada anak-anak umur 4 tahun. (a)radiografi lateral dari tibia kanan menunjukan lesi di bagian tengah tibia dengan pembengkokan. osteolisis intrakortikal (anak panah putih) dan berbatasan dengan kelompok sklerotik (panah hitam), yang merupakan karakteristik dari osteofibrous dysplasia. (b) radiografi control 18 bulan setelahnya menunjukan regresi dari lesi tanpa perkembangan menjadi pseudoarthrosis. Beberapa penyembuhan lebih sering pada osteofibrous dysplasia daripada lesi berkaitan dengan neurofibromatosis.

Membedakan antara fibrous dysplasia, adamantinoma, dan osteofibrous dysplasia sulit dibedakan. Perbedaanya dapat dilihat dengan pemeriksaan patologi, dimana pada osteofibrous dysplasia menunjukan lingkaran osteoblastik unik dan zonasi tulang, yang tidak terlihat pada jenis yang lain. Muncul kontroversi kemungkinan bahwa osteofibrous dysplasia merupakan adamantinoma tahap awal atau merupakan transformasinya. Teori yang terbaru mempertimbangkan keduanya merupakan tipe yang berbeda. Hal ini menunjukan bahwa osteofibrous dysplasia memiliki prognosis lebih baik dibandingkan fibrous dysplasia atau adamantinoma, karena cenderung regresi spontan tanpa adanya sisa deformitas skeletal.

Aneurysmal Bone Cyst Pada kista aneurisma tulang, umur pasien kurang dari 20 tahun. Perbandingan laki-laki dan perempuan 1.2:1. Lokasinya biasanya pada metafisis, dan pusatnya di eccentric. Gambarannya terdiri dari osteolitik, meluas, lesi terlihat jelas dengan gambaran pola trabekulasi. Sebuah kista aneurisma tulang merupakan perluasan lesi yang rongga kistanya terisi oleh darah. Beberapa hipotesis ditujukan untuk menjelaskan patogenesisnya. Gangguan hemodinamik sekunder sehingga terjadi lesi atau trauma merupakan penyebab utama, temuan ini ditunjukan dengan adanya bukti dari pemeriksaan angiografi dengan adanya saluran arteri vena, dan juga residu histologi dari tumor yang tidak berhubungan dalam 25% kasus yang diperiksa secara patologi. Rata-rata umur pasien di bawah 20 tahun, walaupun lesi mungkin ditemukan pada pasien yang lebih muda yakni 3 tahun dan yang lebih tua pada umur 70 tahun. Pasien biasanya mengalami nyeri dan pembengkakan.

Gambar 5,6. (5) kista aneurisma tulang pada anak perempuan 13 tahun dengan keluhan sangat nyeri, tampak massa pada lutut. Radiografi anteroposterior menunjukan osteolitik. Perluasan lesi pada bagian metafisis tibia distal. Walaupun kista aneurisma tulang lokasinya eccentric, mereka dapat mengenai medula bila kista sangat besar. (6) kista aneurisma tulang pada anak laki-laki 14 tahun dengan nyeri dada pertengahan tibia kanan. Radiografi menunjukan perluasan lesi litik lebih berkarakteristik eccentric. Walau dengan perluasan cepat, kulit korteks tulang yang mengelilingi lesi biasanya dapat dibedakan.

Tulang panjang tubula dan tulang belakang terlibat dalam 60%-70% kasus. Pada radiografi, kista aneurisma tulang terlihat jelas, dengan dasar korteks, lesi litik meluas dengan cepat. Lesi dapat tumbuh cukup besar sehingga melibatkan ruang medulla, walaupun kecenderungannya ekspansi eccentric (disebut dengan lesi blister) (gambar 5,6). Pertumbuhan ekstrim yang cepat merupakan karakteristik dari kista tulang aneurisma, perluasannya lebih berkaitan dengan engorgement pembuluh darah dibandingkan proliferasi seluler, dan membantu dalam diferensiasi dari eccentric lainnya, perluasan lesi dari tulang (2). Lokasi dari kista aneurisma tulang adalah metafisis saat melibatkan tulang panjang. Lesi yang benar-benar pada diafisis terdapat dalam 8% kasus. Perluasan ke epifisis lebih jarang.

Giant Cell Tumor Pada Giant Cell Tumor, umur pasien berkisar 20-40 tahun (65% kasus). Perbandingan pria dan wanita biasanya 1:1. Lokasinya di epifisis dan pusatnya di eccentric, gambarannya terdiri dari litik, eccentric, gambaran lesi dengan batas nonsklerotik. Giant cell tumor merupakan tumor tulang yang relatif sering , biasanya terjadi pada dekade ke 3 dan ke 4 dalam kehidupan. Lesi biasanya bermanifestasi nyeri, terbatasnya gerakan, dan pembengkakan. Tujuh puluh sampai 90% terjadi pada tulang panjang, tulang tubular, dengan 25 % terjadi di tibia. Lesi sejauh ini lebih sering pada skeletal matur mengikuti penutupan physeal, kadang-kadang sebagian lesi epifisis dengan perluasan sekunder ke dalam metafisis (gambar 7). Pada kasus yang lebih jarang, giant cell tumor terjadi sebelum penutupan physeal, lesi incite bukan periosteal atau formasi tulang reaktif. Karakteristik dari temuan radiografi adalah predileksi dalam tulang subcondral. Cenderung eccentric. Gambaran yang sering berupa gambaran trabekula, yang merupakan hasil dari gambaran destruksi dari tulang host dan bukan trabekulasi dari matriks tumor.

Gambar 7. Tumor sel raksasa pada lelaki umur 28 tahun dengan nyeri pada lutut kanan. Anteroposterior (a) dan lateral (b) radiografi menunjukan lesi litik (anak panah) yang meluas dari epifisis ke dalam metafisis. Beberapa lokasi dari tipe tumor sel raksasa, memiliki predileksi tulang subcondral. Onset umur, pusatnya epifisis, perluasan minimal kadang digunakan membedakan tumor ini dari kista aneurisma tulang dengan pemeriksaanradiografi.

Dari analisa histologi, tampak multinucleated giant cell yang tersebar di stroma fibrous. Multinucleated giant cell tidak spesifik dan dapat dilihat pada banyak proses hasil dari destruksi tulang. Sel stroma mononuklear mungkin merupakan sel yang berasal dari tumor. Di grading secara histologi menjadi grade 1,2 dan 3 berdasarkan tingkatan anaplasia. Tumor grade 3 dianggap ganas. Prevalensi sebenarnya dari tumor sel raksasa ganas sulit untuk dipastikan, karena ada kebingungan dalam literature karena memasukan jenis tumor dalam mendiagnosis tumor sel raksasa berdasarkan sel raksasanya yang dimiliki. Prevalensi sebenarnya dari tumor sel raksasa ganas diantara 5%-7%. Antara gambaran radiografi dan histologi sulit untuk memprediksi perilaku klinis dari tumor.

Membedakan dari kista aneurisma tulang secara radiografi berdasarkan pada pusat epifisis, keterlibatan tulang subchondral, lokasinya lebih sering di sentral dibandingkan korteks, ekspansi ke tulang lebih jarang, dan onsetnya pada umur yang lebih tua. Granuloma Eosinofil Pada granuloma eosinophil, kisaran umur pasien kurang dari 20 tahun. Perbedaan laki-laki dan perempuan biasanya 2:1 (untuk lesi tunggal). Lokasinya di diafisis atau metaphyseal, dan pusatnya di centric. Gambarannya tampak lesi litik dengan berbagai destruksi tulang, lesi mungkin menjadi agresif. Lesi skeletal dari granuloma eosinophil melibatkan tulang panjang, bisa juga tulang tengkorak, mandibula, tulang belakang, dan kosta. Pasien biasanya anak-anak atau dewasa muda dan mengalami nyeri lokal, dan pembengkakan jaringan lunak. Area lucent dari agresifitas dalam tulang panjang terutama lokasinya pada diaphyseal dan methaphyseal (gambar 8). Walaupun keterlibatan epiphyseal lebih jarang, lesi epifisis mampu menyeberang ke fisis terbuka. Saat lesi membesar, erosi endosteal dengan periostitis dapat terjadi, menyerupai osteomyelitis, Ewing sarcoma, atau lymphoma. Gambar 8. Granuloma eosinophil pada anak lakilaki 16 tahun dengan nyeri pada betis kanan. Radiografi oblik (a) dan anteroposterior (b) menunjukan area sentral tulang dengan peningkatan opasitas (anak panah) dikelilingi lisis, disebut dengan button sequestrum. Ini jarang ditemukan pada tulang panjang, lebih sering pada lesi tulang tengkorak dari granuloma eosinophil. Juga ditemukan pada periostitis dalam radiografi anteroposterior(b).

Granuloma eosinophil biasanya dianggap histiositosis inflamasi. Bentuk gambaran histologinya mengingatkan pada granuloma. Dari pemeriksaan histologi didapatkan sel raksasa phagosit multinuclear, leukosit eosinophil, dan histiosit mononuclear. Ewing Sarcoma Pada ewing sarcoma, umur pasien biasanya di bawah 30 tahun (pada dewasa awal). Perbandingan laki-laki dan perempuan 3:1. Ini terjadi pada semua bagian tulang, dan pusatnya di centric. Penampilannya tampak agresif, kadang dihubungkan dengan periostitis atau komponen jaringan lunak. Diagnosis radiografi dari ewing sarcoma merupakan sebuah tantangan karena berbagai kemungkinan manifestasi radiografinya. Dapat melibatkan berbagai tulang di tubuh,

bagaimanapun, tulang panjang tubula lebih sering terlibat lebih dari setengah kasus. Tibia adalah tempat tersering ketiga setelah femur dan sacrum, yakni dalam 11 kasus. Sekitar 20%35% kasus hanya melibatkan diafisis, dan meluas ke epifisis sekitar 10%.

Gambar 9. Ewing sarcoma pada anak perempuan 17 tahun, merasa tidak nyaman pada betis kanan. Radiografi anteroposterior (a) dan lateral (b) menunjukan infiltrate halus osteolisis. Korteks tunneling, dan garis periostitis, semuanya mengindikasikan proses biologi agresif.

Ewing sarcoma menunjukan aktifitas biologi yang sangat agresif, yang ditunjukan dalam gambaran radiografi (gambar 9). Merupakan lesi yang menembus, yang kadang menimbulkan periostitis berlapis-lapis. Sejumlah kecil pasien (1%-2%) menunjukan temuan radiografi awal dari saucerization, yang merupakan erosi ekstrensik sekunder dari korteks sebagai hasil dari perluasan periosteal dari tumor. Keterlibatan jaringan lunak kadang terlihat. Penyebaran penyakit dilaporkan terjadi pada 15%-30% kasus, dan terapi agresif kombinasi antara pembedahan, kemoterapi, dan radiasi. Secara histologi, sel asalnya masih kontroversi, walaupun banyak bukti menunjukan merupakan keturunan dari sel reticuloendothelial atau sel masenkim sumsum tulang yang tidak berdiferensiasi. Kebanyakan pasien berumur dibawah 30 tahun, paling sering berumur antara 1015 tahun. Ewing sarcoma sedikit lebih sering pada laki-laki daripada wanita dan sangat jarang pada orang kulit hitam.

Gambar 10. Pseudoarthrosis dari tibia pada anak lakilaki 7 tahun dengan neurofibromatosis yang ditunjukan dengan pembengkakan dan deformitas kaki. Radiografi menunjukan pseudoarthrosis dabn fraktur yang tidak menyembuh dfari distal fibula.