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Sal Bartolo Carrillo

25 de Febrero de 2012

Agenesia del cuerpo Calloso (ACC) Su agenesia es una malformacin rara, resultado de una agresin que se ha producido antes del inicio de su desarrollo. Aunque la fisiopatologa de la ACC no se conoce del todo

La ACC es una enfermedad rara, que puede diagnosticarse en el tero a partir de la vigsima semana de gestacin

Se piensa que las fibras nerviosas que darn origen al CC inician su extensin hacia el hemisferio cerebral contralateral en la regin de la lmina terminal y constituyen el respectivo genu. Este proceso nicamente se iniciara tras una degeneracin microqustica de la lmina terminal. Los estudios de laboratorio realizados con ratones mostraron que la falta de apoptosis de la lmina terminal impide la formacin de la comisura callosa

Segn algunos autores, existe una mayor incidencia de la ACC en el sexo masculino Las ACC pueden producirse de manera aislada o formar parte de cuadros sindrmicos especficos, como son los sndromes de Aicardi, Apert, Shapiro, orofaciodigital y de la hendidura mediofacial

Las ACC pueden ser espordicas y, aunque su causa o sus causas an se desconocen, parecen asociarse a infecciones vricas y no vricas (gripe, rubola, toxoplasmosis), a factores txicos exgenos (cocana, valproato y alcohol, que produce el sndrome alcohlico fetal) y endgenos (acidosis lctica, hiperglicinemia). Algunos investigadores han indicado la asociacin de la ACC a factores vasculares. Cuando son hereditarias, su patrn de transmisin gentica es mayoritariamente autosmico recesivo. Existen tambin referencias a transmisiones autosmicas dominantes y a transmisiones recesivas ligadas al cromosoma X

Gonalves-Ferreira T., Sousa-Guarda C., Oliveira-Monteiro J., Carmo-Fonsec M., Filipe-Saraiva P., Goulo-Constncio A. (2003). Agenesia del cuerpo calloso. Revista de Neurologa. 36 (8): 701-706

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