Anda di halaman 1dari 14

BAB I PENDAHULUAN

Konsentrasi kalium cairan ekstraseluler normalnya diatur dengan tepat kira-kira 4,2 mEq/ltr, jarang sekali naik atau turunlebih dari 0,3 mEq/ltr. Pengaturan ini perlu karena banyak fungsi sel bersifat sensitive terhadap perubahan konsentrasi kalium cairan ekstraselular. Sebagai contoh, peningkatan kalium plasma hanya 4 mEq/ltr dapat menyebabkan aritmia jantung dan konsentrasi yang lebih tinggi lagi dapat henti jantung. Sekitar 95% kalium tubuh total terkandung di dalam sel dan hanya 2% dalam cairan ekstraselular. Kegagalan tubuh dalam mengatur konsentrasi kalium ekstraselular dapat mengakibatkan terjadinya kehilangan kalium dari cairan ekstraselular yang disebut hipokalemia. Demikian juga, kelebihan kalium dari cairan ekstraselular disebut hiperkalemia. Pengaturan keseimbangan kalium terutama bergantung pada ekskresi oleh ginjal.1 Periodik paralisis adalah kelainan yang ditandai dengan hilangnya kekuatan otot, umumnya terkait dengan abnormalitas K + dan abnormalnya respon akibat perubahan K
+

dalam serum. Periodik paralise dapat dikelompokkan menjadi. Periodik paralise dan

hipokalemia : genetik, hipertiroid, hiperaldosteronism, gagal ginjal kronik idiopatik. Periodik paralise hiperkalemia.Periodik paralise normokalemia.3

1 Hipokalemia Periodik Paralisis

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.3 Periodik paralisis merupakan kelainan neuromuscular yang jarang serta diturunkan, yang secara karakteristik ditandai dengan serangan episodik dari kelemahan otot.
3

Berbagai kepustakaan membagi kelainan ini secara bervariasi, kelainan ini dapat dibedakan sebagai primer atau sekunder.2 Pada yang primer secara umum dikarakteristikkan dengan : (1). kelainan yang diturunkan; (2). sering berhubungan dengan kadar kalium di dalam darah; (3). kadang disertai miotonia; (4) miotonia dan periodik paralisis tersebut disebabkan karena defek dari ion channels.2

2 Hipokalemia Periodik Paralisis

Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L, pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L.6 Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular) yang kami bahas pada kasus ini.6 Gejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot

ringan, fatigue, dan mialgia.6 Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya rhabdomiolisis.
6

Selain itu suatu keadaan

hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram(EKG). Perubahan pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L.
5,6,7

Kelainan yang terjadi berupa inversi

gelombang T, timbulnya gelombang U dan ST depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval.4,5,7,8

3 Hipokalemia Periodik Paralisis

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan.3,4 Dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan.
3,4,5

Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena

mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.
2,3,4,5

Fontaine et.al telah berhasil memetakan

mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria.
1,3

Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan

Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.1,3,5,9 Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi.2,3,4 Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital dan

4 Hipokalemia Periodik Paralisis

hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan.3,5 Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya.2,3,5 Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan tersebut.5 Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot, refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang

menjadi hilang sama sekali dan reflek kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih baik. Setelah serangan berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan terjadinya miotonia maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan.2,3,5

5 Hipokalemia Periodik Paralisis

Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar hormonal seperti T4 dan TSHs sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan hyperaldosteronism. 4,5,7

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


I.Definisi

6 Hipokalemia Periodik Paralisis

Hipokalemia periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan kadar potassium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot

skeletal.2,3,4,5,6,7 II. Epidemiologi Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.4,6,7 III. Etiologi Hipokalemia periodik paralise biasanya disebabkan oleh kelainan genetik otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya hipokalemia periodic paralise adalah tirotoksikosis.3,4,6,7 Beberapa etiologi hipokalemia :

Gangguan Ginjal
o o o

Asidosis Tubular Ginjal Hiperaldosteronisme Deplesi Kalium

7 Hipokalemia Periodik Paralisis

Leukemia

Gastrointestinal (source may be medical or psychiatric[6] , ie, anorexia or bulimia)


o o o o

Muntah Diare Penggunaan laksatif Loop ileus

Efek obat
o o o o o

Diuretik (most common cause) Agonis Beta-adrenergic Steroid Teofilin Aminoglikosida

Transcellular shift
o o

Insulin Alkalosis

Malnutrition or decreased dietary intake, parenteral nutrition

IV. Gejala Klinis 1. Kelemahan pada otot 2. Perasaan lelah

8 Hipokalemia Periodik Paralisis

3. Intermiten 4. Palpitasi 5. Tekanan darah dapat meningkat 6. Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan Kalium amat berat) 7. Terjadi setelah konsumsi makanan tinggi karbohidrat dan alkohol 8. Gangguan metabolisme protein 9. Poliuria dan polidipsia 10. Alkalosismetabolik

9 Hipokalemia Periodik Paralisis

Gejala klinis nomor 1, 2, 3, 4 di atas merupakan gejala pada otot yang timbul jika kadar kalium kurang dari 3 mEq/ltr.2,6,7

Patofisiologi

10 Hipokalemia Periodik Paralisis

V. Diagnosis Diagnosis didapatkan dari anamnesis seperti adanya riwayat pada keluarga karena erat kaitannya dengan genetik serta gejala klinis seperti yang tersebut di atas, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.7 VI. Pemeriksaan Penunjang 1. Kadar K dalam serum. 2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam. 3. Kadar Mg dalam serum. 4. Analisis gas darah.

11 Hipokalemia Periodik Paralisis

5. Elektrokardiografi.6,7 VII.Diagnosa Banding 1. Kehilangan K melalui ginjal. a. Kalium dalam urin > 15 mEq/24 jam. b. Ekskresi kalium disertai poliuria (obat-obat diuretik, diuretic osmotik). 2. Kehilangan K yang tidak melalui ginjal. a. Kehilangan melalui saluran cerna (diare). b. Kehlangan melaluikeringat berlebihan. c. Diet rendah kalium. d. Muntah. e. Perpindahan kalium ke dalam sel (alkalosis, insulin agonis beta, paralisis periodik, leukemia).6 3. Sindrom Cushing 4. Hipokalsemia 5. Hipomagnesemia VII.Terapi

12 Hipokalemia Periodik Paralisis

1. Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat, pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1.5 mEq/ L sedangkan pemberian 135- 160 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 2.5-3.5 mEq/ L

VII. Kompliksi tirotoksikosis periodik paralisis Batu ginjal akibat efek samping acetazolamide. Arrhytmia. Kelemahan otot progresif.7 X.Prognosa Baik apabila penderita mengurangi faktor pencetus seperti mengurangi asupan karbohidrat, hindari alcohol dll. Serta pengobatan yang teratur.6,7

DAFTAR PUSTAKA

13 Hipokalemia Periodik Paralisis

1. Guyton & hall. Kalium dalam cairan ekstraselular. EGC. 1997. 2. Mesiano taufik. Periodik paralisis. Available from http : //www.ommy & nenny.com 3. Ricardo Gabriel, dkk. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.associacion medica argentina.com 4. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.genetics.com 5. Anonim. Periodic paralisys. Available from http : //www.NINDS.com 6. Ranie nh. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.webscapes.com 7. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.medlineplus.com

14 Hipokalemia Periodik Paralisis