Anda di halaman 1dari 14

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

I.

PENDAHULUAN

Penyakit jantung konginetal atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Kata konginetal berasal dari bahasa latin con berarti bersama, dan genitus berarti lahir.1 Penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan structural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik ( tidak biru ) yang masing masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB dilaporkan 8 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30% di antaranya telah memberikan gejala pada minggu minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hamper semua jenis PJB dapat terdeteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulanm, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Beberapa jenis PJB tertentu memerlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan.

II.

INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Insidens PJB berkisar 6 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup dan 1 tiap 1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan ada 8 bentuk PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum ventrikel ( VSD ), defek septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten ( PDA), koartasio aorta ( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta ( AS ), Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ). Sisanya ( 15% ) terdiri atas bentuk bentuk yang lebih kompleks dan jarang ditemukan. Di antara semua bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang paling banyak dilaporkan.Di antara kelompok PJB sianosis, teranyata TF dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. Umumnya frekuensi PJB sama pada laki laki dan perempuan, walaupun beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki laki, PDA dan ASD lebih banyak terlihat pada anak perempuan. Kalau ada anak dalam satu keluarga menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya menderita PJB 3 4 kali lebih banyak daripada keluarga yang tidak mempunyai riwayat PJB. Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada bulan bulan pertama setelah kelahiran (30%) atau sebelum mencapai umur 1 tahun ( 10%).6

III.

ANATOMI

Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler.Jantung dibentuk oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira kira panjang 12 cm. lebar 8 -9 cm serta tebal kira kira 6 cm.3 Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas processus xiphoideus.Pada tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis.Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelums agar tidak ada gesekan antara pericardium dan epikardium.Epicardium adalah lapisan paling luar jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.2,3

IV.

SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR

Gejala gejala PJB pada bayi sangat dipengaruhi oleh perubahan yang timbul pada fase perkembangan hemodinamik.

V. VI.

ETIOLOGI KLASIFIKASI

Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut: Asiantoik Dengan aliran pirau ( Shunting ) 1) Atrial Septal Defect ( ASD ) 2) Ventricular Septal Defect ( VSD ) 3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA ) Sianotik Dengan aliran pirau ( Shunt ) 1) Tetralofi Fallot ( TF ) 2) Transposition arteri ( TGA ) of the great

Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Coarcation of the aorta 2) Conginetal aortic stenosis

Tanpa aliran pirau ( Shunt ) 1) Trikuspid atresia 2) Pulmonary atresia

A. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik 1. Defek septum atrium ( ASD ) ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri.1,4,6Terdapat beberapa bentuk ASD yaitu; a. Tipe ostium primum ( ASD I ) b. Tipe ostim sekundum ( ASD II ) c. Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ). Hemodinamik Karena tahan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).6 Gejala klinis Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa neonatal, bahkan kadang kadang sampai umur 5 tahun.Gejala yang ada bervariasi, beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah capek, toleransi kerja berkurang, tanda tanda

payah jantung kanan serta radang saluran pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali kalau terdapat hipertensi pulmonalis.6,7 Pemeriksaan Fisik Perawakan yang kecil dan kurus (gracil habitus).Nadi dan tekanan darah normal.Pada inspeksi atau palpasi, jantung biasanya hiperaktif dengan impuls yang kuat pada tepi sterna kiri bawah dan prodessus xiphoideus. Kadang teraba pulsasi arteri pulmonalis yang meluas sampapi tepi sterna kiri. Pada auskultasi, ditemukan bunyi I pecah dengan komponen trikuspidalis yang mengeras pada apeks dan banyi II yang wide fixed spiltpada daerah pulmonalis. Bising yang terdapat adalah ejeksi sistolik derajat 1-3/6. Bising terdengar maksimal pada tepi sterna kiri dan penyebarannya jelas terdengar pada daerah interskapuler.4,6,7,8

Pemeriksaan Penunjang Radiologi Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng, yaitu atrium kanan dan ventrikel kanan.Dapat ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen. Gambar vaskularasasi terlihat bertambah akibat bertambahnya darah paru paru.6,7 Terapi: Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan pencegahan terhadap endocarditis infektif.Jika terdapat tanda tanda kegagalan jantung, maka harus diatasi dengan obat obatan anti kongestif berespon baik dan adanya kemungkinan penutupan defek secara spontan di kemudian hari. Penutupan ASD II secara transkateter dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal occlude menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Tidakan bedah untuk penutupan defek harus dikerjakan pada semua ASD II dengan rasio aliran darah paru paru: sistemik 1,5 :1 dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru paru yang tinggi. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.1,4,8

2. Defek Septum Ventrikel ( VSD 0 Definisi VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek dengan diameter 0,5 3 cm pada septum interventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan kiri.6 Hemodinamik Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan antara kedua ventrikel dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau kanan ke kiri arua pirau dua arah.6 Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat tekanan yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu sistolik. Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru paru menjadi lebih besar daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ). a. VSD Kecil Sedang ( Simple VSD 0 Termasuk lesi ini adalah VSD dengan diameter kecil (1-5 mm) sampai sedang ( 5-10 mm) dan tidak disertai dengan hipertrofi ventrikel kanan. Tergolong di sini adlaah Rogers desease, yaitu VSD kecil asimptomatik.6 Pemeriksaan Penunjang Radiologi Ukuran jantung dapat normal atau sedikit membesar yang mencukupi atrium kiri, ventrikel kiri dan ventrikel kanan.Arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru paru bertambah. b. VSD Besar Sangat Besar Perbedaannya dengan VSD kecil sedang adalah pada diameter defek. Diameter dapat lebih besar daripada setengah diameter ostium aorta ( sekurang kurangnya 10 mm 0, sedangkan besar tekanan sebelah menyebelah defek hampir sama.6 Gejala Klinis

Pada lesi ini, pasien tampak sakit.Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan symptom yang berat. Bising biasanya mulai terdengar pada akhir minggu pertama kedua usia bayi, karena saat ini pirau kiri ke kanan terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun disbanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan radang paru paru yang berulang merupakan gejala yang hampir selalu terdapat. Pada 1/3 kasus terjadi pula gagal jantung dan sianosis.Sianosis terjadi pada kasus kasus dalam Sindrom Eisenmenger.6 Pemeriksaan Fisik Pertumbuhan yang kurang.Pada sebagian penderita terdapat sianosis rignan atau kebiruan ujun jari. Deformitas thoraks hampir selalu ditemukan. Penderita tampak pucat dan banyak

berkeringat.Pada palpasi, terapa impuls ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping.Pada auskultasi, bunyi jantung I terdengar keras, bunyi jantung II komponen pulmonalsi terdengar keras.Pecah dan singkat pada tepi sterna kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasarderajat 3-6/6 pada tepi sterna kir bawah, menyebar ke seluruh thoraks depan dan punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalu adau pirau kiri ke kanan yang besar, maka dapat juga terdengar diastolic flow murmur pada apeks akibat adanya stenosis mitralis yang realatif.1,4,6,8 Radiologi Terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan kanan.Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi paru paru prominen. Aorta tampak normal, sedangka arkus aorta pada sebagian besar penderita terdapat di sebelah kiri.1,8 Terapi Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodic sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun.Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar obatan anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator.Bial medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio aliran dah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.1,4,6

3. Duktus Atreosus Persisiten ( PDA ) Definisi PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus atriousus tetap terbuka setelah lahir. Botalli yang terbuka pada masa intrauterine akan menutup 10 -15 jam setelah bayi lahir.6 Hemodinamik Dukuts atreosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1 cm menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian distal tempat percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang systole dan diastole (bising kontinu).6 Tanda Klinis Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA ( simple PDA ) Tubuh biasanya kecil dan kurus Sering menderita radang saluran pernapasan berulang. Pirau besar : dispneu, toleransi kerja berkurang, pulsus celer, tekanan nadi besar, waterhamper pulse. Toraks kiri menonjol LVA meningkat Thrill pada LSB II Bising kontinu pungtum maksimum di LSB II A. femoralis teraba bounding.

Pemeriksaan Penunjang Foto Toraks Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri arteri pulmonalis prominen, aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru bertambah. EKG

Dapat normal atau LVH Pirau besar ditemukan CVH.

Ekokardiografi Dapat ditemukan besarnya defek dan arah pirau. Terapi Pemasangan Amplatzer ductal occluder. Bila PDA besar dilakukan pembedahan dengan ligasi. Prognosis PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi premature. Komplikasi Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran napas berulang dan endokarditis bakterial.

4. Transposition of The Great Arteries ( TGA ) Definisi TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat pertukaran tempat antara aorta dan arteri pulmonalis. Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologikda arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri morfologik. Hemodinamik Sirkulasi sistemik dan paru paru berlangsung paralel. Penderita tidak akan hidup kecuali jika terjadi percampuran darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi. ASD, VSD, dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran. Tanda Klinis Tergantung pada percampuran darah sirkulasi sistemik dan paru paru serta lesi vaskular yang ada

Sianosis Tanda tanda gagal jantung Aktifitas ventrikel kanan meningkat Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol bunyi jantung 3 dan irama derap Hepatomegali Jari jari tabuh.

Pemeriksaan penunjang Foto Toraks o Jantung membesar dan vaskularisasi paru paru bertambah o Like an egg on its side o Bentung jantung seperti sepatu EKG: RAD, RAE, RVH atau CVH Ekokardiografi: o Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementra arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua arteri besar tersebut berada dalam posisis paralel. Terapi Pemberian progtaglandin Atrial septostomy Arterial switch operation

Prognosis Angka kematian pada kasus yan tidak diobati adalah 30% pada minggu pertama, 50% pada bulang pertama dan 90% pada akhir tahun pertama. Dengan pengobatan yang baik maka angka perlangsungan hidup mencapai 90%. Komplikasi Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung dan PVO.

5. Koartasio Aorta ( KoA ) Definisi KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat penyempitan lokal pada aorta. Anatomi Secara anatomic, KoA dapat dibagi dalam: Tipe postductal atau tipa dewasa Tipe preductal atau tipe infantile

Hemodinamik Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat pada bagian tubuh distal koartasio, yaitu: Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio Pembentukan sirkulasi kolateral

1. Tipe Postductal Tada klinis Nyeri pada betis Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik dari bagian bawah Hipertensi tekanan sisitol lebih tinggi pada lengan daripada tungkai Nadi angggota gerak atas teraba kuat dan nadi tungkai teraba lemah/ hilang Brachia femoral Lag Klik sistol di apex. Bising ejeksi sistol derajat 2-3 /6 di daearah koartasio/interscapuler.

Pemeriksaan Penunjang Foto Toraks o Pembesaran ventrikel kiri dan atau atrium kiri, aorta hipoplastis o Rib notching o Barium meals: Bentuk E pada esophagus

EKG : LVH Ekokardiografi: dapat dinilai besarnya koartasio

2. Tipe preductal 3.

Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta peradangan

B. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

VII.

KLASIFIKASI

DAFTRA PUSTAKA

Anda mungkin juga menyukai