Dr.M.

Syafei Hamzah,SpKK

KEGAWATDARUTAN KULIT
1. STEVEN JOHNSON SYNDROME 2. TOKSIK EPIDERMOLISIS NEKROTIKAN

STEVEN JOHNSON SYNDROM

DEFINISI : = kumpulan gejala penyakit pada kulit dan mukosa disertai gejala sistemik, -> Eritema multiforme berat ; bersifat akut, ditandai trias -> kulit, mukosa, mata.
3

Epidemiologi
- insiden 1,2 6 per sejuta tiap th - tidak ada perbedaan ras - semua umur

Etiologi
-> pasti belum diketahui. 1. Alergi obat >> a.l. sulfa, penisilin,NSAID, antikonvulsi antipiretik, jamu. 2. Infeksi -> virus, bakteri, parasit - neoplasma, vaksinasi, radioterapi 4

Patogenesis
Pasti -> tidak diketahui reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV
- R tipe III -> tbtk komplek Ag-Ab -> mikropresipitasi -> aktivasi sistem komplemen -> akumulasi neutrofil -> lisozim -> kerusakan jar. pd target org - R tipe IV ->limfosit T tersensitisasi kontak dg Ag yg sama -> limfokin -> R radang
5

Gejala Klinis
KU bervariasi : ringan-berat -> koma G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala,sakit tenggorok Kelainan ->Trias SJS : kulit, mukosa,mata Kulit : eritema, vesikel,bula, -> erosi luas purpura. berat -> generalisata
6

 Kelainan mukosa : -> mulut , faring, alat genital - vesikel, bula -> erosi , eksoriasi -> krusta kehitaman

Kelainan mata : -> konjuctivitis kataralis >> konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron , ulkus kornea, iritis
7

Komplikasi
Bronkopneumoni Syok Kelainan ginjal -> ATN Kebutaan

Pengobatan
Tergantung berat ringan . Rawat, Keadaan umum, cepat life saving -> kortikosteroid - deksametasone : 4-6 x 5 mg/hari -> tappering off segera. - Antibiotika - intake cairan/elektrolit Prognosis : Bertindak cepat dan tepat ->prognosis baik Kematian -> 5 - 15 %
9

TOKSIK EPIDEMOLISIS NEKROTIKAN

DEFINISI :

= penyakit yang berat yg ditandai dengan gejala kulit yg khas -> epidemolisis menyeluruh dapat disertai kelainan mukosa di orifisium dan mata

Etiologi :
Alergi obat ~ SJS Infeksi
10

Gejala Klinis
~ SJS yg berat Prodromal : - sakit berat - demam tinggi - kesadaran menurun
Kulit eritem generalisata -> vesikel, bula

Mukosa erosi, eksoriasi krusta

Histopatologi
Epidermolisis Nikolsky (+)
11

Pengobatan
~ Steven Johnson Syndrome Prognosis : 50 - 70 % buruk Infeksi > baik dari obat Kematian 28,6 % Sindrom Stevens Johnson 1 %
12