Mielitis transversa Definisi Mielitis transversa adalah kelainan neurologi yang disebabkan oleh p eradangan sepanjang medulla spinalis

baik melibatkan satu tingkat atau segmen da ri medulla spinalis. Istilah mielitis menunjukkan peradangan pada medulla spinal is, trasversa menunjukkan posisi dari peradangan sepanjang medulla spinalis. Ser angan inflamasi pada medulla spinalis dapat merusak atau menghancurkan mielin ya ng merupakan selubung serabut sel saraf. Kerusakan ini menyebabkan jaringan paru t pada sistem saraf yang menganggu hubungan antara saraf pada medulla spinalis d an tubuh.1 Mieliti transversa merupakan suatu gangguan neurologi yang disebab kan oleh kehilangan selubung mielin pada medulla spinalis, disebut juga sebagai demielinisasi. Demielinisai ini muncul secara idiopatik menyertai infeksi atau vaksinisasi, atau disebabkan multipel sclerosis. Salah satu teori mayor tentang penyebabnya adalah bahwa inflamasi immune-mediated adalah sebagai suatu hasil pa paran terhadap antigen virus. Kelainannya berupa inflamasi melibatkan medulla sp inalis pada kedua sisinya. Pada mielitis transversa akut, onset terjadi tiba tib a dan progresif dalam beberapa jam dan atau beberapa hari. Lesi dapat terjadi di setiap bagian dari medulla spinalis meskipun biasanya terbatas pada bagian keci l saja. 2 Epidemiologi Mielitis transversa dapat diderita oleh orang dewasa dan anak anak baik pada sem ua jenis kelamin maupun ras. Usia puncak insidens mielitis transversa terjadi an tara umur 10-19 dan 30-39 tahun. Meskipun sedikit peneliti yang meneliti rata-ra ta insidensi tersebut, diperkirakan sekitar 1400 kasus baru tiap tahun di diagno sa sebagai mielitis transversa di amerika serikat. 2 Etiologi Para peniliti tidak dapat menentukan secara pasti penyebab mielitis tr ansvera. Infalamasi yang menyebabkan kerusakan yang luas pada serabut saraf dari medulla spinalis dapat disebabkan oleh infeksi viral, reaksi autoimun yang abno rmal atau menurunnya aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak pada med ulla spinalis . mielitis tranversa dapat juga terjadi sebagai komplikasi dari s yphilis, campak, penyakit lyme, dan beberapa vaksinasi termasuk chichenpox dan r abies. Beberapa kasus yang penyebabnya tidak dapat diketahui disebut idiopatik. Mielitis transversa sering terjadi setelah infeksi virus. Agent infe ksi perkirakan penyebab mielitis tranversa termasuk varicella zooster ( virrus yang menyebabkan chickenpox dan shingella ), herpes simplek, sitomegalovirus, Ep stein-Barr, influensa, echovirus, human immunodeficiency virus ( HIV ), hepatiti A dan rubella. Mielitis transversa juga dihubungkan denganbeberapa infeksi bakt eri pada kulit, infeksi telinga tengah( otitis media), dan Mycoplasma pneumoniae ( pneumonia bakterial ). Pada kasus mielitis transversa post infeksi, mekanisme sistem immun baik pada viral atau infeksi bakteri tampaknya berperan penting dalam menyebabka n kerusakan saraf spinal. Walaupun peneliti belum mengetahui secara tepat mekani sme kerusakan saraf spinal. Rangsangan sistem immun sebagai respon terhadap infe ksi menunjukkan bahwa suatu reaksi autoimmune yang bertanggung jawab. Pada penya kit autoimun, sistem imun yang secara normal melindungi tubuh terhadap organism e,melakukan kesalahan dengan menyerang jaringan tubuh sendiri yang menyebabkan inflamsi dan pada beberapa kasus merusak mielin medulla spinalis. Mielitis tran sversa juga terdapat pada beberapa penyakit autoimun seperti systemic lupus ery thematosus, Sindrom Sjogren's, dan sarcoidosis. Kadang kadang pada mielitis tra nsversa akut yang berkembang dengan cepat sebagai tanda awal serangan dari multi pel sklerosis Beberapa kasus mielitis transversa disebabkan oleh malformai arterivena spinalis ( kelainan yang merubah aliran darah ) atau penyakit vaskuler sepe rti atherosklerosis yang menyebabkan iskemik. Sehingga menurunkan kadar oksigen pada jaringan medulla spinalis. Iskemik dapat disebabkan perdarahan ( hemorragi

k ) dalam medulla spinalis, pembuluh darah yang menyumbat atau sempit, atau fak tor lainnya. Pembuluh darah membawa oksigen dan nutrisi ke jaringan medulla spi nalis dan membuang hasil metabolisme. Saat pembuluh darah tersumbat atau menyemp it dan tidak dapat membawa sejumlah oksigen ke jaringan medulla spinalis. Saat area medulla spinalis menjadi kekurangan oksigen atau iskemik. sel dan serabut saraf mulai mengalami perburukan secara cepat. Kerusakan ini menyebabkan infl amasi yang luas kadang kadang menyebabkan mielitis transversa. 3 Patologi Makroskopis pada medulla spinalis yang mengalami peradangan akan tampak edema, h iperemi dan pada kasusberat terjadi perlunakan ( mielomalasia ).4 Mikroskopis akan tampak pada leptomening tampak edema, pembuluh pembuluh darah y ang melebar dengan infiltrasi perivaskuler dan pada medulla spinalis tampak pemb uluh darah yang melebar dengan infiltrasi perivaskuler ( limfosit / leukosit ) d i substansia grisea dan alba. Tampak pula kelainan degeneratif pada sel - sel g anglia, pada akson akson dan pada selubung mielin, disamping itu tampak adanya h iperplasia dari mikroglia. Traktus traktus panjang disebelah atas atau bawah dar ipada segemen yang sakit dapat memperlihatkan kelainan kelainan degeneratif.5 Gambaran Klinis Mielitis tranversa dapat terjadi secara akut ( terjadi dalam beberap a jam sampai beberapa hari ) atau subakut ( terjadi dalam satu atau dua minggu ) . Gejala awal umumnya meliputi sakit pinggang didaerah yang terlokalisasi, paras tesia yang mendadak ( perasaan yang abnormal seperti terbakar, gatal, tertusuk, atau perasaan geli) di kaki, hilangnya sensorik dan paraparesis ( kelemahan pa da sebagian kaki). Paraparesis sering menjadi paraplegia ( kelemahan pada kedua kaki dan pungung bagian bawah). Gangguan fungsi kandung kemih dan buang air besa r sering terjadi. Beberapa penderita juga melaporkan mengalami spasme otot, gel isah, sakit kepala, demam, dan hilangnya selera. Tergantung pada segmen medulla spinalis yang terlibat, beberapa penderita mengalami masalah dengan sistem respi ratori. Dari beberapa gejala, muncul empat gejala klasik mielitis tranversa : kelemahan otot atau paralisis kedua lengan atau kaki. Nyeri kehilangan rasa pada kaki dan jari jari kaki Disfungsi kandung kemih dan buang air besar Beberapa penderita mengalami tingkatan kelemahan yang bervariasi pada kaki dan l engan. Pada awalnya penderita dengan mielitis tranversa terlihat bahwa mereka te rasa berat atau menyerat salah satu kakinya atau lengan mereka terasa lebih be rat dari normal. Pergerakan tangan dan kaki misalnya kekuatan dapat mengalami pe nurunan. Beberapa minggu penyakit tersebut secara progresif berkembang menjadi k elemahan kaki secara menyeluruh, akhirnya menuntut penderita untuk menggunakan s uatu kursi roda. Nyeri adalah gejala utama pada kira- kira sepertiga hingga setengah dari semua pendrita mielitis transvera. Nyeri terlokalisir di pinggang atau pera saan yang menetap seperti tertusuk atau tertembak yang menyebar ke kaki, lengan atau badan . Penderita juga mengalami gangguan sensorik seperti kebas ,perasaan g eli, kedinginan atau perasaan terbakar. Hampir 80 % penderita mielitis transvers a mengalami kepakaan yang tinggi terhadap sentuhan misalnya pada saat perpakaian atau sentuhan ringan dengan jari menyebabkan ketidak nyamanan atau nyeri ( dise but allodinia ). Beberapa penderita juga mengalami pekaan yang tinggi terhadap perubahan temperatur atau suhu panas atau dingin1 Diagnosa dan diagnosa banding Mielitis transversa transversa harus dibedakan dari mielopati akibat k ompresi medulla spinalis ( baik karena neoplasme medulla spinalis instrinsik mau pun ekstrinsik, ruptur diskus intervertebralis akut ), infeksi epidural dan poli neuritis pasca infeki akut ( sindroma guillain barre ).4

Mendiagnosa mielitis tranversa dengan pemeriksaan riwayat perjalanan penyakit dan pemeriksaan fisik dan neurologi. Karena sering sulit untuk membedakan anta ra penderita idiopatik dengan penderita yang mempunyai suatu penyakit, pemeriksa pertama sekali harus menyingkirkan penyebab tersebut. Bila dicurigai trauma me dulla spinalis, harus dicari untuk menyingkirkan lesi ( daerah yang mengalami ke rusakan atau kelainan fungsional ) yang menyebabkan penekanan medulla spinalis . lesi lesi yang berpotensi menekan medulla spinalis misalnya tumor, herniasi,ber gesernya diskus, stenosis ( penyempitan saluran yang menahan medulla spinalis ) atau abses. Untuk menyingkirkan lesi dan memeriksa inflamasi medulla spnalis. P enderita sering di MRI, suatu prosedur untuk melihat gambaran otak dan medulla s pinalis. Pemeriksa juga melakukan myelografi dimana menyuntikkan bahan kedalam s aluran dalam medulla spinalis. 3 Pungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis transversa biasanya tida k didapati blokade aliran likuor, pleoitosis moderat ( antara 20 200 sel/mm3 ) t erutama jenis limposit, protein sedikit meninggi ( 50 120 mg / 100ml) dan kadar glukosa norma. Berbeda dengan sindroma gullain barre dimana djumpai peningkatan kadar protein tanpa diertai pleositosis. Pada sindroma gullain barre, jenis kel umpuhan flakid serta pola gangguan sensibilitasnya di sampaing mengenai kedua tu ngkai juga terdapat pada kedua lengan ( glove and stocking ). Lesi kompresi medu lla spinalis dapat dibedakan dari mielitis karena perjalanan penyakitnya tidak a kutsering didahului dengan nyeri segmental sebelum timbulnya lesi parenkim medul la spinalis. Selain itu pada pungsi lumbal djumpai blokase aliran likuor dengan kadar protein yang meningkat tanpa disertai adanya sel. Pemerikaan foto polos ve rtebra antero posterior dan lateral,mielografi dan sken tomografi akan lebih mem astikan ada tidaknya lesi kompresi medulla spinalis tersebut.4 Test darah dilakukan untuk menyingkirkan bebrbagai penyakit lainnya seperti lupus erithematosus sistemik, HIV, dan defisiensi vitamin B12 .pada pe nderita mielitis transversa, cairan cerebrospinal dalam medulla spinalis dan ota k mengandung protein lebih tinggi dan peningkatan leukosit yang mengindikasikan adanya infeksi.bila tidak ada penyebab yang jelas dari test tersebut, penderita dianggap menderita mielitis transversa idiopatik.3 Pengobatan Tujuan pengobatan pertama ditujukan untuk meredakan respon immun yang disebabkan oleh trauma medulla spinalis. Pengobatan awal pada penderita mielitis tranversa dengan pemberian steroid dosis tinggi secara intravena atau oral. Pada beberapa kasus,obat immunosuppresent yang sangat kuat seperti cyclophosphamide boleh dib erikan. Pada beberapa penderita dengan mielitis transversa sedang dan berat dibe rikan steroid selama 5 sampai 7 hari. suatu prosedur yang disebut plasma exchang e dapat digunakan. Prosedur ini melibatkan memindahkan darah dari pasien, dan pe misahan ke dalam sel darah dan plasma ( cairan). Sel darah kemudian bercampur me njadi suatu pengganti cairan plasma buatan dan kembali ke pasien itu. karena sel sel immun didalam plasma,ini secara efektif dapat merusakkan sel imun pada tubuh , yang dapat membantu mengatasi kerusakan mielin.6 Pemberian glukokortikoid atau ACTH , biasanya diberikan pada penderita yang data ng dengan gejala awitannya sedang berlangsung dalam waktu 10 hari pertama atau bila terjadi progresivitas defisit neurologik. Glukokortikoid dapat diberikan da lam bentuk prednisolon oral 1 mg / kg berat badan / hari sebagai dosis tunggal s elama 2 minggu lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari. Bila tidak da pat diberikan peroral dapat pula diberikan metilprednisolon secara intravena den gan dosis 0,8 mg / kg/hari dalam waktu 30 menit. Selain itu ACTH dapat diberikan secara intramuskular dengan dosis 40 unit dua kali perhari ( selama 7 hari ), l alu 20 unit dua kali sehari ( selama 4 hari ) dan 20 unit dua kali perhari ( s elama 3 hari ) . untuk mencegah efek samping kortikosteroid, penderita diberi di et rendah garam dan simetidin 300 mg 4 kali / hari atau ranitidin 150 mg 2 kali / hari. Selain itu sebagai alternatif dapat diberikan antasida peroral.4 Pengobatan mielitis tranversa diusahakan selama 6 bulan mulai dari s erangan. Setelah itu, sebaiknya upaya pengobatan lebih efektif diarahkan ke reh abilitasi dan rehabilitasi harus dimulai sedini mungkin untuk mengurangi kontrak tur dan mencegah tromboemboli.

Nyeri atau dysesthesias ( perasaan gelisah, seperti terbakar, tertuk peniti atau jarum, atau perasaan tersengat listrik) diobati dengan obat obatan seperti gabap entin, carbamazepine, nortriptyline, atau tramadol. Pengobatan yang lain nyeri dan dysesthesias adalah transcutaneous elecrical nerve stimulation disebut TENS terapi,Ini melibatkan penggunaan dari suatu alat yang merangsang area nyeri den gan suatu loncatan listrik yang kecil sehingga mengganggu sensasi rasa nyeri. Pemasangan kateter diperlukan karena adanya retensi urin dan untuk mencegah terj adinya infeki raktus urinarius dilakukan irigasi dengan antieptik dan pemberian antibiotik profilaksis ( trimetropin sulfametoksasol ) 1 gram tiap malam. Konsti pasi dan dan retensi urin sering merupakan masalah pada penderita dengan mielit is transversa. Oxybutinin, hyoscyamine, tolterodine, dan propantheline sering da pat mengobati beberapa masalah kandung kemih pada penderita mielitis transversa. Pada saat terdapat retensi urin, rangsangan nervus sakralis dapat membantu pend erita mencegah pemakaiaan kateter berulang.Dulcolax, senekot, dan bisacodyl dapa t membantu memperbaiki konstipasi.4,6 Pencegahan dekubitus dilakukan dengan alih baring tiap 2 jam. Bila erjadi hiperh idrosis dapat diberikan propantilinbromid 15 mg sebelum tidur. Disamping terapi medikamentosa maka diet / nutrisi juga harus diperhatikan, 125 gra protein, vita min dosis tinggi dan cairan sebanyak 3 liter perhari dibutuhkan. Setelah masa ak ut berlalu maka tonus otot mulai meninggi sehingga sering timbul spasme kedua tu ngkai, hal ini dapat diatasi dengan pemberian baclofen 15-80 mg / hari, atau dia zepam 3 4 kali 5 mg / hari.4 Prognosis Perbaikan dari mielitis tansversa biasanya dimulai antara 2 sampai 1 2 minggu dari onset gejala dan mungkin berlangsung sampai 2 tahun. Bagaimanapun bila tidak ada perbaikan dalam 3 6 bulan pertama, maka tidak dijumpai penyembuha n yang signifikan. Sekitar sepertiga dari orang orang yang terinfeksi mielitis t ransversa akan mengalami penyembuhan yang sempurna dari gejala klinisnya, mereka kembali dapat berjalan normal dan gejala yang minimal pada kandung kemih,buang air besar dan parastesia. Sertiga lainnya mengalami perbaikan dan meninggalkan d efisit neurologis seperti gaya berjalan yang spastik, disfungsi sensorik dan ser ing kencing atau inkontinensia urin. Sepertiga lainnya tetap tidak mengalami per baikan sama sekali, mereka tetap dikursi roda atau berbaring ditempat tidur deng an tergantung pada orang lain untuk memenuhi kebutuhan hidup mereka. Meskipun su lit membuat prediksi pada setiap kasus, para peneliti menyatakan bahwa onset ge jala yang cepat secara umum menghasilkan perbaikan yang jelek . Kebanyakan penderita hanya mengalami sekali episode gangguan meskipun jarang, ka sus rekuren atau relaps mileitis transvera dapat terjadi . beberapa pasien sembu h secara sempurna kemudian mengalami relaps kembali. Pada kasus relaps . dokter akan menyelidi kemungkinan penyebab seperti MS atau lupus erythematosus sistemik sejak penderita mengalami releaps tersebut.1