Anda di halaman 1dari 12

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

DEMENSIA VASKULAR

Disusun oleh: Ammar Abdurrahman Hasyim C111 08 302

Pembimbing: dr. Hamrullah Supervisor: dr. Audry Devy Wuysang, M.Si., Sp.S.

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2011

I. PENDAHULUAN Demensia merupakan salah satu penyakit yang paling sering terjadi pada orang-orang dengan usia lanjut. Demensia adalah suatu sindroma penurunan kemampuan intelektual secara progresif yang menyebabkan kemunduran kognitif dan fungsional, sehingga mengakibatkan gangguan fungsi sosial pekerjaan, dan aktivitas harian. Demensia vaskuler merupakan suatu kelompok kondisi heterogen yang meliputi semua sindroma demensia akibat iskemik, perdarahan, anoksik atau hipoksik otak dengan penurunan fungsi kognitif mulai dari yang ringan sampai paling berat dan tidak harus dengan gangguan memori yang menonjol.(4) Demensia vaskular terdiri dari tiga subtipe yaitu : 1. Demensia vaskular pasca stroke yang mencakup demensia akibat infark lokal, demensia multi-infark, dan stroke akibat perdarahan. Biasanya mempunyai korelasi waktu yang jelas antara stroke dengan terjadinya demensia. 2. Demensia vaskular subkortikal, yang meliputi infark lakuner dan penyakit Binswanger dengan kejadian Transient Ischemic Attack (TIA) atau stroke yang sering tidak terdeteksi namun memiliki faktor resiko vaskular. 3. Demensia tipe campuran, yaitu demensia dengan patologi vaskuler dalam kombinasi dengan demensia Alzheimer (AD). Tipe demensia yang paling sering selain akibat penyakit Alzheimer adalah demensia vaskular, yaitu demensia yang secara kausatif berhubungan dengan penyakit

serebrovaskular. Demensia vaskular berjumlah 15-30 persen dari semua kasus demensia. Demensia vaskular paling sering ditemukan pada orang yang berusia antara 60-70 tahun dan lebih sering pada laki-laki dibandingkan wanita. Hipertensi merupakan predisposisi seseorang terhadap penyakit ini.(1,2,3,4,6) Adapun pembagian demensia vaskular secara klinis adalah sebagai berikut : 1. Demensia vaskular pasca stroke Untuk demensia karena adanya infark tertentu akan ditemukan lesi pada girus angularis, thalamus, basal forebrain, daerah sekitar arteri serebri posterior, dan arteri serebri anterior. Sedangkan untuk Multiple Infark Dementia (MID) akan didapatkan adanya perdarahan intraserebral. 2. Demensia vaskular subkortikal

Terdapat lesi iskemik pada substansia alba, infark lakuner subkortikal, infark non-lakuner subkortikal. 3. Demensia vaskular tipe campuran penyakit Alzheimer dan penyakit serebrovaskular II. ETIOLOGI Penyebab demensia yang paling sering adalah penyakit Alzheimer, stroke, dan berbagai penyakit yang menyebabkan gangguan serebrovaskular. Penyebab timbulnya penyakit Alzheimer tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik karena penyakit ini ditemukan banyak disebabkan atau dipengaruhi oleh beberapa kelainan gen tertentu. Pada serangan stroke yang berturut-turut atau berulang akan menimbulkan demensia. Demensia juga bisa terjadi setelah seseorang mengalami cedera otak atau cardiac arrest. Penyebab lain dari demensia adalah penyakit pick, parkinson, dan AIDS.(5) Demensia vaskular diakibatkan oleh adanya penyakit pembuluh darah serebral. Adanya infark tunggal di lokasi tertentu, episode hipotensi, leukoaraiosis, infark komplit, dan perdarahan juga dapat menyebabkan timbulnya kelainan kognitif. Sindrom demensia yang terjadi pada demensia vaskular merupakan konsekuensi dari lesi hipoksia, iskemia, atau adanya perdarahan di otak.(6) Studi tentang penyebab kematian pada pasien dengan demensia menunjukkan bahwa gangguan sistem peredaran darah (misalnya, penyakit jantung iskemik) adalah penyebab langsung kematian paling umum pada demensia vaskular, diikuti oleh penyakit sistem pernapasan (misalnya, pneumonia). Prevalensi demensia vaskular terjadi lebih tinggi pada pria dibandingkan pada wanita dan insidensi meningkat dengan usia.(3) III. EPIDEMIOLOGI Di negara-negara barat, demensia vaskular menduduki urutan kedua terbanyak setelah penyakit Alzheimer. Tetapi karena demensia vaskular merupakan tipe demensia yang terbanyak pada beberapa negara Asia dengan populasi penduduk yang besar maka demensia vaskular merupakan tipe demensia yang terbanyak di dunia. Prevalensi demensia vaskular bervariasi antar negara, tetapi prevalensi terbesar ditemukan di negara-negara maju. Tingkat prevalensi demensia adalah 9 kali lebih tinggi pada pasien yang telah mengalami stroke. Satu tahun setelah stroke, 25% pasien masuk

dengan onset baru dari demensia.(4) Di Kanada, insiden rate pada usia 65 tahun besarnya 2,52 per 1000 penduduk, sedangkan di Jepang prevalensi demensia vaskular besarnya 4,8%.(1,5)The European Community Concerted Action on Epidemiology and Prevention of Dementia mendapatkan prevalensi berkisar dari 1,5/100 wanita usia 75-79 tahun di Inggris hingga 16,3/100 laki-laki usia di atas 80 tahun di Italia.(6) Demensia vaskular merupakan demensia yang dapat dicegah sehingga mempunyai peranan yang besar dalam menurunkan angka kejadian demensia dan perbaikan kualitas hidup orang-orang dengan usia lanjut.(2) IV. FAKTOR RESIKO Prevalensi demensia vaskular akan semakin meningkat seiring dengan meningkatnya usia seseorang, dan lebih sering dijumpai pada laki-laki. Sebuah penelitian di Swedia menunjukkan resiko terjadinya demensia vaskular pada laki-laki sebesar 34,5% dan perempuan sebesar 19,4%.(1,4,7,18-21) Selain itu, faktor yang harus ditelusuri adalah riwayat penyakit terdahulu. Dari penelitian penderita stroke didapatkan prevalensi demensia yang cukup tinggi. Dari evaluasi 252 penderita yang 3 bulan sebelumnya menderita stroke, didapatkan hasil bahwa 26,3% dari mereka menderita demensia. Angka ini cukup signifikan karena sangat jauh dari kelompok pembanding (kontrol) yaitu 3,2%. Pada pasien-pasien dengan Transient Ischemic Attack (TIA) didapatkan 23,5% menderita demensia, 23,5% menderita demensia borderline, dan 53% tidak ditemukan gejala demensia.(22)

V. PATOGENESIS Demensia vaskular, atau gangguan kognitif vaskular, adalah hasil akhir dari kerusakan otak yang disebabkan oleh penyakit serebrovaskular. Adanya infark multiple, infark lakunar, infark tunggal di daerah tertentu pada otak, sindrom Binswanger, angiopati amiloid serebral, hipoperfusi, perdarahan, dan berbagai mekanisme lain menjadi patogenesis timbulnya demensia vaskular. 1. Infark Multiple Demensia multi infark merupakan akibat dari infark multipel dan bilateral.

Terdapat riwayat satu atau beberapa kali serangan stroke dengan gejala fokal seperti

hemiparesis/hemiplegi, afasia, hemianopsia. Pseudobulbar palsy sering disertai disartria, gangguan berjalan (small step gait), forced laughing/crying, refleks Babinski dan inkontinensia. Computed tomography imaging (CT scan) otak menunjukkan hipodensitas bilateral disertai atrofi kortikal, kadang-kadang disertai dilatasi ventrikel.(6,7) 2. Infark Lakunar Lakunar adalah infark kecil, diameter 2-15 mm, disebabkan kelainan pada small penetrating arteries di daerah diencephalon, batang otak dan sub kortikal akibat dari hipertensi. Pada sepertiga kasus, infark lakunar bersifat asimptomatik. Apabila menimbulkan gejala, dapat terjadi gangguan sensorik, transient ischaemic attackhemiparesis atau ataksia. Bila jumlah lakunar bertambah maka akan timbul sindrom demensia, sering disertai pseudobulbar palsy. Pada derajat yang berat terjadi lacunar state. CT scan otak menunjukkan hipodensitas multipel dengan ukuran kecil, dapat juga tidak tampak pada CT scan otak karena ukurannya yang kecil atau terletak di daerah batang otak. Magnetic resonance imaging (MRI) otak merupakan pemeriksaan penunjang yang lebih akurat untuk menunjukkan adanya lakunar terutama di daerah batang otak (pons).(6,7,13) 3. Infark Tunggal di Daerah Strategis Strategic single infarct dementia merupakan akibat lesi iskemik pada daerah kortikal atau subkortikal yang mempunyai fungsi penting. Infark girus angularis menimbulkan gejala afasia sensorik, aleksia, agrafia, gangguan memori, disorientasi spasial dan gangguan konstruksi. Infark daerah distribusi arteri serebri posterior menimbulkan gejala amnesia disertai agitasi, halusinasi visual, gangguan visual dan kebingungan. Infark daerah distribusi arteri serebri anterior menimbulkan abulia, afasia motorik dan apraksia. Infark lobus parietalis menimbulkan gangguan kognitif dan tingkah laku yang disebabkan gangguan persepsi spasial. Infark pada daerah distribusi arteri paramedian thalamus menghasilkan thalamic dementia.(6,7,13) 4. Sindrom Binswanger Sindrom Binswanger menunjukkan demensia progresif dengan riwayat stroke, hipertensi dan kadang-kadang diabetes melitus. Sering disertai gejala pseudobulbar palsy, kelainan piramidal, gangguan berjalan (gait) dan inkontinensia. Terdapat atrofi white matter, pembesaran ventrikel dengan korteks serebral yang normal. Faktor risikonya adalah small

artery diseases (hipertensi, angiopati amiloid), kegagalan autoregulasi aliran darah di otak pada usia lanjut, hipoperfusi periventrikel karena kegagalan jantung, aritmia dan hipotensi.(6,7,13-15) 5. Angiopati Amiloid Serebral Terdapat penimbunan amiloid pada tunika media dan adventisia arteriola serebral. Insidensinya meningkat dengan bertambahnya usia. Kadang-kadang terjadi demensia dengan onset mendadak.(6,7) 6. Hipoperfusi Demensia dapat terjadi akibat iskemia otak global karena henti jantung, hipotensi berat, hipoperfusi dengan/tanpa gejala oklusi karotis, kegagalan autoregulasi arteri serebral, kegagalan fungsi pernafasan. Kondisi-kondisi tersebut menyebabkan lesi vaskular di otak yang multipel terutama di daerah white matter.(6,7) 7. Perdarahan Demensia dapat terjadi karena lesi perdarahan seperti hematoma subdural kronik, gejala sisa dari perdarahan sub arachnoid dan hematoma serebral. Hematoma multipel berhubungan dengan angiopati amiloid serebral idiopatik atau herediter. 8. Mekanisme Lain Mekanisme lain dapat mengakibatkan demensia termasuk kelainan pembuluh darah inflamasi atau non inflamasi (poliartritis nodosa, limfomatoid granulomatosis, giant-cell arteritis, dan sebagainya).

VII. MANIFESTASI KLINIK Serangan demensia vaskular terjadi secara mendadak, dengan didahului oleh Transient Ischemic Attack (TIA) atau stroke, risiko terjadinya demensia vaskular 9 kali pada tahun pertama setelah serangan dan semakin menurun menjadi 2 kali selama 25 tahun kemudian. Adanya riwayat dari faktor risiko penyakit sebero vaskular harus disadari tentang kemungkinan terjadinya demensia vaskular.(16)

Gambaran klinik penderita demensia vaskular menunjukkan kombinasi dari gejala fokal neurologik, kelainan neuropsikologik dan gejala neuropsikiatrik. Gejala fokal neurologik dapat berupa gangguan motorik, gangguan sensorik, dan hemianopsia. Kelainan neuropsikologik berupa gangguan memori disertai dua atau lebih kelainan kognitif lain seperti atensi, bahasa, visuospasial dan fungsi eksekutif. Gejala neuropsikiatrik sering terjadi pada demensia vaskular, dapat berupa perubahan kepribadian (paling sering), depresi, mood labil, delusion, apati, abulia, tidak adanya spontanitas. Depresi berat terjadi pada 25-50% pasien dan lebih dari 60% mengalami sindrom depresi dengan gejala paling sering yaitu kesedihan, ansietas, retardasi psikomotor atau keluhan somatik. Psikosis dengan ide-ide seperti waham terjadi pada 50%, termasuk pikiran curiga, sindrom Capgras. Waham paling sering terjadi pada lesi yang melibatkan struktur temporoparietal.(17)

VII. DIAGNOSIS A. Kriteria Diagnostik Diagnosis demensia vaskular ditegakkan melalui dua tahap, pertama menegakkan diagnosis demensia itu sendiri, kedua mencari proses vaskular yang mendasari.(7) Terdapat beberapa kriteria diagnostik untuk menegakkan diagnosis demensia vaskular, yaitu:(5,12) 1. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder edisi ke empat (DSM-IV) 2. Pedoman Penggolongan dan Diagnosis Gangguan Jiwa (PPDGJ III) 3. International Classification of Diseases (ICD-10) 4. The state of California Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Centers (ADDTC) 5. National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Association Internationale pour la Recherche Et lenseignement en Neurosciences (NINDSAIREN) Diagnosis demensia vaskular menurut DSM-IV adalah menggunakan kriteria sebagai berikut. a) Adanya defisit kognitif multipleks yang dicirikan oleh gangguan memori dan satu atau lebih dari gangguan kognitif berikut ini:

1) Afasia (gangguan berbahasa) 2) Apraksia (gangguan kemampuan untuk mengerjakan aktivitas motorik, sementara fungsi mototik normal). 3) Agnosia (tidak dapat mengenal atau mengidentifikasi suatu benda walaupun fungsi sensoriknya normal). 4) Gangguan dalam fungsi eksekutif (merancang, mengorganisasikan, daya abstraksi, dan membuat urutan). b) Defisit kognitif pada kriteria a) yang menyebabkan gangguan fungsi sosial dan okupasional yang jelas. c) Tanda dan gejala neurologik fokal (refleks fisiologik meningkat, refleks patologik positif, paralisis pseudobulbar, gangguan langkah, kelumpuhan anggota gerak) atau bukti laboratorium dan radiologik yang membuktikan adanya gangguan peredaran darah otak (GPOD), seperti infark multipleks yang melibatkan korteks dan subkorteks, yang dapat menjelaskan kaitannya dengan munculnya gangguan. d) Defisit yang ada tidak terjadi selama berlangsungnya delirium. Dengan menggunakan kriteria diagnostik yang berbeda didapatkan prevalensi demensia vaskular yang berbeda, dimana prevalensi tertinggi didapatkan bila menggunakan kriteria DSM-IV dan terendah bila menggunakan kriteria NINDS-AIREN. Consortium of Canadian Centers for Clinical Cognitive Research menyatakan bahwa tidak ada kriteria diagnostik yang lebih baik dari berbagai kriteria yang ada.(12) DSM-IV mempunyai sensitivitas yang tinggi tetapi spesifitasnya rendah. ADDTC penggunaanya lebih terbatas pada demensia vaskular jenis iskemik sedangkan NINDS-AIREN dapat digunakan untuk semua mekanisme demensia vaskular (hipoksia, iskemik, atau perdarahan). Kriteria ADDTC dan NINDS-AIREN mempunyai tiga tingkat kepastian (probable, possible, definite), memerlukan hubungan waktu antara stroke dan demensia serta bukti morfologi adanya stroke. B. Identifikasi Demensia Vaskular Mengidentifikasi demensia vaskular tidak selalu mudah. Looi et al.(2) mendapatkan bahwa pasien demensia vaskular relatif memiliki memori verbal jangka panjang yang lebih baik tetapi fungsi eksekutif lobus frontal lebih buruk dibandingkan pasien dengan demensia

Alzheimer. Dapat pula digunakan sistem skor misalnya skor iskemik Hachinski dan skor demensia oleh Loeb dan Gondolfo.(3) Diakui bahwa sistem skor ini belum memadai, kemungkinan terjadinya kesalahan masih ada dan cara ini tidak dapat menentukan adanya demensia campuran (vaskular dan Alzheimer).(3) Skor Iskemik Hachinski Permulaan mendadak Progresifnya bertahap Perjalanan berfluktuasi Malam hari bengong atau kacau Kepribadian terpelihara Depresi Keluhan somatik Inkontinesia emosional Riwayat hipertensi Riwayat stroke Ada bukti aterosklerosis Keluhan neurologik fokal Tanda neurologik fokal Skor 2 1 2 1 1 1 1 1 1 2 1 2 2

Penderita dengan DVa atau demensia multi infark mempunyai skor lebih dari 7, sedang yang skornya kurang dari 4 mungkin menderita Alzheimer. Skor Demensia oleh Loeb dan Gondolfo Mulanya mendadak Permulaannya dengan riwayat stroke Gejala fokal neurologik Keluhan fokal CT scan terdapat: - Daerah hipodens tunggal - Daerah hipodens multiple 2 3 Skor 2 1 2 2

Bila skornya 0 2, kemungkinan menderita demensia karena penyakit Alzheimer, bila skornya 5 10 maka kemungkinan menderita demensia vaskular. C. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk mendapatkan data yang dapat memberi nilai tambah dalam menunjang diagnosis. 1. Pencitraan Dengan adanya fasilitas pemeriksaan CT scan kepala atau MRI dapat dipastikan adanya perdarahan atau infark (tunggal atau multipel) yang besar serta lokasinya. Juga dapat disingkirkan kemungkinan gangguan struktur lain yang dapat memberikan gambaran mirip dengan demensia vaskular, misalnya metastasis dari neoplasma. Adapun gambaran yang didapatkan dari pemeriksaan CT scan dan MRI adalah sebagai berikut: a. Tidak adanya lesi serebrovaskular pada CT scan atau MRI adalah bukti terhadap etiologi vaskular. b. Gambaran CT scan atau MRI yang mendukung demensia vaskular adalah infark multiple bilateral yang terletak pada hemisfer yang dominan dan struktur limbik, stroke lacunar multipel atau adanya lesi periventricula yang meluas sampai ke daerah substansia alba. c. Pasien dengan mild cognitive impairment (MCI) vaskular, yang merupakan stadium prodromal untuk demensia vaskular subkorteks, memiliki gambaran MRI yang berbeda dari pasien dengan MCI amnestik, sebagai tahap prodromal untuk penyakit Alzheimer. MCI vaskular menunjukkan lesi infark lacunar yang lebih luas, adanya leukoaraiosis, atrofi yang minimal pada hippocampal dan entorhinal cortikal, sedangkan untuk MCI amnestik menunjukkan keadaan yang sebaliknya. Menurut studi tahun 2000 oleh Nagata et al,(18) positron emission tomography (PET) dapat digunakan untuk membedakan demensia vaskular dengan penyakit Alzheimer. Pada pasien dengan demensia vaskular terjadi hipoperfusi dan hipometabolisme pada lobus frontal, sedangkan pada penyakit Alzheimer dapat ditemukan adanya hipoperfusi dan hipometabolisme tanda parietotemporal.

2. Laboratorium Digunakan untuk menentukan penyebab atau faktor resiko yang mengakibatkan timbulnya stroke dan demensia. Selain itu, pengujian laboratorium juga dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis selain demensia. Pemeriksaan darah tepi, laju endap darah (LED), kadar glukosa, glycosylated Hb, tes serologi untuk sifilis, HIV, kolesterol, trigliserida, fungsi tiroid, profil koagulasi, kadar asam urat, lupus antikoagulan, antibodi antikardiolipin dan pemeriksaan lain yang dianggap perlu. 3. Pemeriksaan Lainnya Pemeriksaan yang dapat digunakan untuk melakukan evaluasi untuk kasus demensia vaskular adalah echocardiography, pemeriksaan Doppler, potensial cetusan, arteriografi, dan EEG.

VIII. PENATALAKSANAAN Terapi untuk demensia vaskular ditujukan kepada penyebabnya, mengendalikan faktor risiko (pencegahan sekunder) serta terapi untuk gejala neuropsikiatrik dengan memperhatikan interaksi obat. Selain itu diperlukan terapi multimodalitas sesuai gangguan kognitif dan gejala perilakunya.(1) Banyak obat sudah diteliti untuk mengobati demensia vaskular, tetapi belum banyak yang berhasil dan tidak satupun obat dapat direkomendasikan secara postif. Vasodilator seperti hidergine mempunyai efek yang postif dan pemberian secara oral active haemorheological agent seperti pentoxiylline mampu memperbaik fungsi kognitif penderita. Pemberian acetylcholineesretarse inhibito seperti donepezil, rivastigmine and galantiamin mampu meperbaiki fungsi kognitif penderita. Akhir-akhir ini sedang diteliti memantine untuk pengobatan demensia vaskular. Efektifitas dari memantine terhadap demensia vaskuler diteliti menggunakan rancangan randomised, double-blind, placebo controlled yang mengikut sertakan 321 penderita di Perancis dan 579 penderita di Inggris. Hasil penelitian menunjukkan perbaikan fungsi kognitif yang bermakna pada kelompok yang diberikan memantine.(1,23) Penelitian di Inggris yang meliputi 54 pusat studi melakukan penelitian untuk menilai efektifitas dan keamanan dari memantine terhadap penderita demensia vaskular ringan dan sedang. Rancangan penelitian double-blind, parallel, randomised menggunakan kontrol

mengikut sertakan 579 penderita. Dosis memantine sebesar 20 mg diberikan setiap hari selama 28 minggu. Hasil penelitian menunjukkan penderita yang diberikan memantine menunjukkan perbaikan fungsi kognitif. Efek samping yang ditemukan adalah pusing dan menunjukkan tidak terdapat perbedaan yang bermakna antara kedua kelompok pelakuan. Ternyata memantine aman dan dapat diterima oleh penderita.(24,25)

IX. PENCEGAHAN Demensia vaskular dapat dicegah dengan mengatasi penyakit yang merupakan faktor resiko. Menurut Sachdev, ada beberapa strategi pencegahan demensia vaskular yang dapat dilakukan sebagai berikut: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Obati hipertensi secara optimal Obati diabetes mellitus Tanggulangi hiperlipidemia Anjurkan pasien untuk berhenti merokok dan batasi alkohol Beri antikoagulan bila ada atrial fibrilasi Beri terapi antiagregasi trombosit pada yang beresiko tinggi Lakukan carotid endarterectomy pada stenosis yang berat (>70%) Gunakan diet untuk mengontrol diabetes, obesitas, dan hiperlipidemia

9. Anjurkan mengubah gaya hidup (misalnya: mengurangi kegemukan, olahraga, mengurangi stres, dan mengurangi konsumsi garam) 10. Intervensi dini pada stroke dan TIA dengan obat neuroprotektif (misalnya: propentofylline, calcium antagonist, N-methyl-D-aspartate receptor antagonists, antioxidants) 11. Sediakan rehabilitasi intensif setelah stroke