Penyaji: Irma Ade Puteri (07-179)

Definisi
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) dikenal sebagai penyakit lou Gehrig adalah penyakit neurodegenerative pada sistem motor neuron.

Epidemiologi
Menyerang usia : 40 65 tahun
Pria > wanita 90 95% kasus muncul secara acak tanpa faktor

resiko yang jelas 5 10% bersifat diturunkan 20% kasus berasal dari mutasi enzim (superoxide dismutase 1)

KLASIFIKASI
Menurut ALS Association :
Sporadic Familial Mariana Island forms

Etiologi
Belum diketahui

Diduga berperan : genetik :- Familial motor neuron disease, - Mutasi pada gen pengkode superoxide Dismutase 1 (SOD 1) - Dementia - Parkinson Environmental : - intoksikasi timah - infeksi virus

Patofisiologi
SOD1-Induced Toxicity
Peroxynitrite and Zinc Disorganization of Intermediate Filaments

Calcium Homeostasis and Excitotoxicity

Apoptosis

GEJALA KLINIS
Gejala emosional Disfungsi UMN/LMN Tertawa dan menangis involunter Depresi Kelemahan Disfungsi UMN Disfungsi LMN Spatisitas Fasikulasi

Kram otot

Reflek tendon yang cepat Adanya reflek patologis

Atrofi

Kesulitan berbicara & mengunyah Ketidakseimbanga n

Foot drop

Hilangnya ketangkasan dgn kekuatan normal

Kesulitan bernafas

Diagnosis

DIAGNOSIS

Penatalaksanaan
Medikamentosa
Terapi lain :

fisioterapi bantuan komunikasi untuk disartria ventilasi saran dari ahli terapi wicara dan ahli gizi

Prognosis
Ditentukan oleh banyak hal, misalnya :pengobatan,

komplikasi, daya tahan tubuh 50% meninggal dalam waktu 3 tahun 10% hidup 10 tahun atau lebih Beberapa orang bertahan sampai 30 tahun

Thank you