Vasculitis y Piel

Interno Thomas Nagel F Dermatologa HFBC Junio 2012

Generalidades Vasculitis Cutnea

Enfermedad de curso temporal variable Lesiones individuales de duracin entre 1 a 4 semanas.

Al curar dejan hiperpigmentacin residual o cicatrices atrficas.

Curso general de la enfermedad oscila entre 2 semanas a muchos aos.

Generalidades Vasculitis Cutnea

La lesin ms frecuente: prpura palpable (80%) (ppula eritematosa que no blanquea a la diascopia) Tambin ndulos, ppulas, pstulas, vesculas o ampollas, lceras o lesiones urticariformes.

Localizacin de predominio miembros inferiores, pero pueden verse en glteos y espalda.

Generalidades Vasculitis Cutnea

Las lesiones pueden producir prurito, ardor o dolor.

En casos sistmicos: acompaado de malestar general, fiebre, artralgias, mialgias, adems de los signos y sntomas de enfermedad asociada (63%) Se logra identificar la causa en un 73% de los casos.

Epidemiologa

An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143160

Patognesis
Complejos inmunes Circulantes Anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo Hipersensibilidad tipo IV 3 Mecanismos fisiopatolgicos fundamentales: Dao inmunolgico. Infeccin directa de los vasos Causa desconocida

Clasificacin
CLASIFICACIN ACR 1990 Poliarteritis nodosa Sndrome de Churg-Strauss Granulomatosis de Wegener Vasculitis por hipersensibilidad Prpura de Henoch-Schnlein Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu

Chapel Hill consenso 1993

Vasculitis de Grandes Vasos
Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu Poliarteritis nodosa clsica Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos medianos

Vasculitis de pequeos vasos

Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangeitis microscpica Prpura de Henoch-Schnlein Crioglobulinemia Esencial Vasculitis leucocitoclsica cutnea

Segn el mecanismo patognico

Lesin inmunolgica
Por inmunocomplejos Sch. Henoch Vasc. crioglobulinmica Vasc. lpica Vasc. reumatoidea Enf. del suero Hepatitis B y C Streptococcias Vasc. paraneoplsicas Vasc. por frmacos Por ataque directo de anticuerpos Goodpasture Kawasaki Por clulas Rechazo vascular agudo

Infeccin directa de los vasos

Meningococo/ Gonococo TBC Sfilis Mucormicosis Herpes, etc. Arteritis de cl. gigantes Arteritis de Takayasu PAN Vasculitis leucocitoclstica

Por ANCA Wegener PAN microscpica Churg Strauss Vasc. inducida por frmacos (tiouracilo)

Desconocido

Manifestaciones cutneas de las Vasculitis

Cutaneous Manifestations of Vasculitis. Lisa Y. Xu et al. Semin Arthritis Rheum. 2009; 38:348-360

Enfoque
A que nos vamos a ver enfrentados: Petequias Equimosis Prpura palpable = Vasculitis. Menos frecuentes:
Lesiones urticarianas. Livedo reticularis. Ndulos. Necrosis.

Vasculitis leucocitoclstica cutnea

Vasculitis leucocitoclstica cutnea

Vasculitis de pequeos vasos confinada exclusivamente a piel

Incidencia: 10-30 casos/milln hab/ao. Raza blanca > frecuencia Ambos sexos por igual Edad no especfica

90% episodio nico Resolucin espontnea en semanas

Clnica: prpura palpable

Etiologa:
Idioptica (30-50%) Drogas (10-20%) Infecciones

ATB: lactmicos. AINES. Diurticos.

Alimentos y aditivos Neoplasias (<1%)

Virus respiratorios. Streptococo hemoltico. HBV. HCV. HIV.

CU y Crohn

Examen fsico:
Prpura palpable
Lesiones redondeadas de 1-3 mm. Localizadas fundamentalmente en EEII y zonas de decbito.

Placas
Por coalescencia de lesiones purpricas.

Tratamiento: Manejo Sintomtico

Prurito: antihistamnicos (sin efecto alguno en la evolucin de la enfermedad). Puede asociarse indometacina (5 a 20 mg/Kg/da).

Ulceras cutneas: medidas locales

Manifestaciones Sistmicas: suspenderse la indometacina y aadirse colchicina, dapsona o hidroxicloroquina. Tratar factor o evento precipitante. Manejo de enfermiedad sistemica asociada.

Prpura de Schnlein-Henoch

Prpura de Schnlein-Henoch
Vasculitis sistmica ms frecuente en nios Depsito de inmunocomplejos Ig A en arteriolas, capilares y vnulas Precedida por infeccin de tracto respiratorio Prpura, artralgias y dolor abdominal 50% hematuria y proteinuria 10-20% insuficiencia renal ( 5% progresiva)

Fenmeno de Kebner

Tratamiento:
Sintomtico

Corticoesteroides Azatioprina

Vasculitis Crioglobulinmica

Vasculitis Crioglobulinmica
Secundaria al depsito de Crioglobulinas Vnulas, capilares y arteriolas Pacientes de 50 aos aproximadamente Prpura, artralgias y nefritis (glomerulonefritis membranoproliferativa ) Lab: Crioglobulinas y FR (+) HCV (+) frecuentemente Hipocomplementemia( C4) Neoplasias

Vasculitis Crioglobulinmica
Malignidad en el 5-10% de los casos

Complemento bajo:
Enfermedad renal en 26% Compromiso neurolgico 8% Artralgias, sinovitis 21%

Tratamiento:
AINEs

Corticoesteroides Ciclofosfamida Plasmafresis Interfern Alfa

Vasculitis Asociadas a ANCA

Granulomatosis de Wegener Poliangeitis Microscpica Sndrome de Churg-Strauss
Vasculitis ms frecuentes en adultos (50-60) Histopatologa similar Vnulas, capilares, arteriolas, arterias y venas
Rpido dao multiorgnico: Dg precoz.

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener
Vasculitis del tracto respiratorio superior e inferior Presenta gromerulonefritis y vasculitis diseminadas variable de pequeos y medianos vasos. Prevalencia rara 3/100000, cualquier edad

Granulomatosis de Wegener
Dolor y supuracin simil sinusitis
Epistaxis, ulceracin en mucosa nasal Otitis media Necrosis septal Parlisis facial Estenosis subgltica ( + fc nios )
90% afectacin del tracto respiratorio

Granulomas pulmonares

Granulomatosis de Wegener
80% glomerulonefritis ( 20% al inicio ) Necrosis focal Depsito de Inmunocomplejos: escaso o (-) ANCA c (+) Inflamacin ocular Ndulos cutneos, lceras necrticas Neuropata perifrica Artritis Compromiso visceral abdominal

Tratamiento:
Corticoides Ciclofosfamida; 3 - 4 mg/Kg/da, luego disminuir a 2 mg/ Kg/da El tratamiento con Corticosteroides ms ciclofosfamida induce remisin durante las primeras semanas. Debe mantenerse 1 ao despus de la desaparicin de los signos de actividad clnica y biolgica.

Evolucin:
90% Mejora 75% Remisin completa 50% recada en 5 aos

Poliangeitis Microscpica

Poliangeitis Microscpica
Vasculitis de pequeos vasos Vasculitis necrotizante por inmunocomplejos Manifestaciones clnicas semejantes a Wegener Causa ms frecuente de Sndrome pulmn-rin Enfermedad Pulmonar Sin formacin de granuloma 80% ANCA p

Tratamiento:
Corticoides Ciclofosfamida Plasmafresis

Evolucin:
80% Remisin 1/3 Recada en 2 aos, solo 2/3 responden al mismo tto.

Sndrome de Churg- Strauss

Sndrome de Churg-Strauss
Enfermedad poco comn de patogenia desconocida.

Fiebre, malestar, asma severa, neumonitis intersticial pulmonar, mononeuritis mltiplex, rinitis, sinusitis, enfermedad miocrdica VHS alta, eosinofilia, pANCA (+)

Sndrome de Churg- Strauss

Tres fases:
1. Rinitis y asma alrgica 2. Enfermedad infiltrativa eosinoflica 3. Vasculitis de pequeos vasos con granulomas

Sndrome de Churg- Strauss

70% ANCA p (+) Eosinofilia > 10% Menor compromiso renal Neuropata Miocarditis Arteritis coronaria

Tratamiento:
Corticoides

Inmunosupresores

Compromiso y caractersticas

Vasculitis leucocitocls tica cutnea

Sch. Vasc. PAN Henoch crioglob microscp

Wegener

Ch. Strauss

cutneo Renal Pulmonar

100 0 0

90 50 <5

90 55 <5

40 90 50

40 80 90

60 45 70

VAS
Musc-esquelt Neurolgico GI Ig A

0
0 0 0 -

<5
75 10 60 +

<5
70 40 30 -

35
60 30 50 -

90
60 50 50 -

50
50 70 50 -

Crioglobulinas
ANCA Gran necrotiz Asma-eosinofil

+
-

+ -

+ + -

+ + +

Panarteritis nodosa

Panarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa
Vasculitis necrostante con compromiso de arterias viscerales y renales Incidencia desconocida Hepatitis B en 10-30% de pacientes Vasculitis multisistmica, aneurismas arteriales, arteritis renal sin GMN

Panarteritis nodosa cutnea

Brotes de ndulos subcutneos rojizos, dolorosos de 5-20 mm y livedo reticularis. EEII distales ms frecuente Remisin espontnea en semanas sin cicatrz Exacerbaciones: artralgias, mialgias, fiebre Asociacin a Strepto B hemoltico Hepatitis viral

Evolucin:
Recurrencias por semanas, durante aos Buen pronstico con remisin espontnea en semanas sin cicatrz

Tratamiento:
AINES Corticoides: buena respuesta a corticoides sistmicos

Enfrentamiento General
Historia Clnica:
Investigar antecedentes de:
Colagenopatas. Hepatitis. Neoplasias. Ingesta de frmacos. Drogadiccin endovenosa. Transfusiones. Cuadro infeccioso

Interrogar sobre: Sntomas cutneos:

Prurito. Quemazn. Dolor.

Manifestaciones sistmicas:
Fiebre. Artralgias. Mialgias. Dolor abdominal. Diarrea. Hematoquecia. Tos . Hemoptisis. Sinusitis. Parestesias. Debilidad muscular. Hematuria.

Laboratorio:
Hemograma completo: anemia y Plaq. disminuidas VHS: generalmente aumentada Orina completa: infecciones / alteracion Fx Renal Completo: alterado en relacion a Enf de Colageno Anticuerpos Antinucleares: Enf del Colageno Fact. Reumatoideo ANCA Crioglobulinas Sericas Serologa para HBV, HCV y HIV. Hemocultivos.

Estudios por imagnes

Rx trax. Rx senos paranasales. Ecografa abdominopelviana. TAC. Ecocardiograma. Angioresonancia.

Histopatologa
Biopsia de piel
Inmunofluorescencia directa en lesiones de menos de 24hs.

Otros: Rin, msculo, nervio, pulmn, etc.

Diagnsticos diferenciales
Colagenopatas Amilodosis sistmica. Endocarditis infecciosa. Meningococcemia. Infeccin gonocccica. PTT. PTI. Trombocitopenia. Urticaria.

Chen KR, Carlson JA. Clinical aproach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol. 2008 9(2) 71-92

Enfoque multidisciplinario
Clnica mdica. Reumatologa. Dermatologa. Nefrologa. Gastroenterologa. Hepatologa.

Resumen Manejo
Lesiones no ulcerativas
No tratamiento Compresin Antibiticos Pentoxifilina Colchicina Dapsona/sulfapiridina Colchicina ms dapsona

Ulceraciones / Enf Sist. mnima

Pulsos de metotrexato Prednisona a dosis decrecientes Talidomida ENFERMEDAD MS SEVERA Corticosteroides/pulsos Azatioprina, Ciclofosfamida, MMF, Clorambucilo, Ciclosporina, anti TNF, leflunomida, Rituximab

Otras terapias
Interfern ms ribavirina (Hepatitis C) Inmunomodulacin extracorprea Terapias experimentales con citoquinas recombinantes, factores de crecimiento y trombolticos

Conclusiones
Evaluacin del paciente con vasculitis depende de la sospecha diagnstica en la jerarqua de clasificacin El estudio del paciente con vasculitis cutnea de pequeos vasos, en ocasiones prominente, puede modificarse por compromiso de vasos ms grandes (p. Ej. c-ANCA, etc) El estudio y tratamiento debe ser multidisciplinario, dado que el compromiso es multisistmico

VASCULITIS: Algoritmo diagnstico

Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. J. Andrew Carlson. Clinics in Dermatology (2006) 24, 414 429.