Caso clnico 1 Atrofia esencial del iris. A propsito de un caso.

Autores: Dra. Arelys Ariocha Cambas Andreu. (1) Dr. Rubn Vzquez Pacheco. (1) Dra. Carmen de Prada Snchez. (1) Dra. Sol Ins Parapar Tena. (1) Dr. Marco J. Albert Cabrera (2) Crditos de los autores: (1) Especialista de Primer Grado en Oftalmologa (2) Mster en Ciencias en Investigacin en Aterosclerosis. Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Especialista de Segundo Grado en Medicina General Integral. Profesor Auxiliar del ISCM - Habana. Resumen: El sndrome endotelial iridocorneal es una enfermedad rara, que se caracteriza por anormalidades corneales, iridianas y de cmara anterior. Generalmente son unilaterales aunque no es infrecuente observar anomalas subclnicas en el endotelio del ojo contralateral; En su forma ms pura los tres sndromes pueden distinguirse fcilmente entre s; sin embargo a menudo se produce un considerado solapamiento y puede resultar difcil diferenciarlos, en general la distincin depende primordialmente de las modificaciones del iris, as en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia iridiana con formacin de agujeros por estiramiento o por deshecho, la pupila est desplazada hacia el rea de sinequia anterior perifrica y el iris muestra ectropin uveal, atrofia del estroma y formacin de orificios en todo el espesor del iris en la parte opuesta a la SAP. Realizamos la presentacin de un caso que acudi a nuestra consulta externa refiriendo fotofobia severa y deformidad pupilar del ojo derecho, al examen oftalmolgico apreciamos en el segmento anterior: crnea transparente, corectopa, y atrofia iridiana marcada con formacin de orificios en todo el espesor del iris. Realizamos biomicroscopa, gonioscopia y microscopa especular de ambos ojos, confirmando la monocularidad del cuadro y la sospecha clnica de estar en presencia de una atrofia progresiva del iris del ojo derecho, como forma de presentacin del sndrome endotelial iridocorneal. Palabras clave: Sndrome, Iridocorneoendotelial, atrofia, iris. Introduccin: El sndrome endotelial iridocorneal (SEIC) es una enfermedad rara, que se caracteriza por anormalidades corneales, iridianas y de cmara anterior. Generalmente son unilaterales aunque no es infrecuente observar anomalas subclnicas en el endotelio del ojo contralateral. Se trata de enfermedades unilaterales que aparecen en mujeres entre la cuarta y quinta dcada de la vida; son espordicos, no tienen un patrn de herencia conocido y no existe ninguna asociacin clara con alguna enfermedad sistmica. Los sndromes endoteliales iridocorneales (SEIC) no son entidades separadas, el ojo puede tener alteraciones corneales propias del Chandler, junto con los cambios llamativos del iris propios de la Atrofia Esencial; adems algunos pacientes pueden presentar solo cambios en la crnea, que con el tiempo progresan a una atrofia esencial del iris o a un sndrome de Cogan Reese tpico. En su forma ms pura los tres sndromes pueden distinguirse fcilmente entre s; sin embargo a menudo se produce un considerado solapamiento y puede resultar difcil diferenciarlos, en general la distincin

depende primordialmente de las modificaciones del iris, as en la atrofia progresiva de iris existe una marcada atrofia iridiana con formacin de agujeros por estiramiento (Strecht Hole) o por deshecho (Meeting Hole), la pupila est desplazada hacia el rea de sinequia anterior perifrica (SAP) y el iris muestra entropin uveal leve moderado, atrofia del estroma y formacin de orificios en todo el espesor del iris en la parte opuesta a la SAP, entre las reas de atrofia el resto del estroma iridiano es normal. Mediante el examen de Microscopa especular se aprecian caractersticas significativas de esta entidad como un grado variable de pleomorfismo, polimegatismo, importantes reas acelulares y prdida del carcter hexagonal de gran parte de ellas; estos cambios morfolgicos se han observado en las tres entidades que componen el sndrome endotelial iridocorneal o SEIC. En el presente trabajo realizamos la presentacin de un caso que acudi a consulta refiriendo fotofobia y deformidad pupilar del ojo derecho, que ha progresado sutilmente en los ltimos 6 aos. Caso clnico: Paciente femenina MGS, de 53 aos edad. Motivo de consulta: fotofobia severa e irregularidad pupilar del ojo derecho. Antecedentes patolgicos personales: nada a sealar. Antecedentes patolgicos familiares: nada a sealar. Examen oftalmolgico: Agudeza Visual: 1.0 AO Tensin Ocular: 18 mmHg ojo derecho - 16 mmHg ojo izquierdo Anexos: Sin alteraciones AO Segmento Anterior: - ojo derecho: crnea transparente, cmara anterior de adecuada profundidad, policoria, corectopa severa, atrofia iridiana marcada con formacin de orificios en todo el espesor del iris que permiten visualizar en algunos sectores el ecuador del cristalino y las fibras zonulares integras que le dan sostn; escaso estroma iridiano normal. - ojo izquierdo: sin alteraciones. Medios: Transparentes AO. Fondo de ojo: Normal AO Gonioscopia: - ojo derecho: Escasas reas de ngulo camerular abierto Grado IV (Shaffer), el resto del ngulo cerrado que no permite visualizar ninguna de las estructuras anatmicas, se aprecian amplias sinequias anteriores, atrofia iridiana marcada que se extiende hasta el seno camerular y policoria severa. - ojo izquierdo: Angulo Camerular Abierto Grado IV, no goniosinequias. Conclusiones: Teniendo en cuenta los hallazgos al examen oftalmolgico del segmento anterior, la unilateralidad del cuadro y los resultados obtenidos al realizar la gonioscopa y la microscopa especular sugieren que estamos en presencia de una variante clnica del Sndrome endotelial iridocorneal, particularmente una Atrofia Esencial progresiva del iris del ojo derecho. Adjuntamos las imgenes Biomicroscpicas del ojo afectado, Gonioscopa y adems el endotelio corneal visible por Microscopa especular tanto del ojo sano como del enfermo.

CASO CLINICO 2 Tumor palpebral. Presentacin de caso clnico.

Dr. Gerardo Rodrguez Lemus (2), Dr. Elieser Imbert Puente (2), Dra. Tania Mara Pea Lora (1) 1. Especialista de Primer Grado en Oftalmologa y Medicina General Integral. 2. Especialista de Primer Grado en Oftalmologa y Medicina General Integral. Mster en Atencin a la Mujer, Profesor Instructor. Centro Oftalmolgico Hospital General Docente. Dr. Agostinho Neto. RESUMEN Se presentan las caractersticas oftalmolgicas y clnicas de un paciente que se le realiz ciruga reconstructiva en los servicios de ciruga ocular plstica, del Centro Oftalmolgico del Hospital General Docente Dr. Agostinho Neto, presentndose en la forma clnica de adenocarcinoma epidermoide pobremente diferenciado basaloide, al cual se le realiz buen margen de seguridad por lo que resulto completamente resecado, de ubicacin en prpado superior del ojo izquierdo. Este se incluyen dentro de los tumores malignos de parpados, especficamente los adenocarcinomas. La presentacin es frecuente y conocida, posee caractersticas fundamentales que lo distinguen: es la neoplasia humana ms frecuente y suele afectar a pacientes ancianos presentando factores de riesgo importantes como la exposicin crnica a la luz solar, no, originndose generalmente en el prpado inferior, presentando un crecimiento lento y localmente invasivo pero no metastatiza. Finalmente, los autores pueden concluir que los tumores que reaparecen despus de un tratamiento incompleto tienden a ser ms agresivos y difciles de tratar. Palabras clave: tumores, prpados, adenocarcinoma basocelular, ciruga reconstructiva. INTRODUCCIN Los prpados son dos repliegues msculo membranosos que cierran la rbitas dando proteccin fsica a los globos oculares, as como ayudan a mantenerlos lubricados. En los prpados al igual que en otras estructuras oculares pueden asentar diferentes lesiones tumorales. (1) Su borde libre es de suma importancia tanto esttica como funcional, permitiendo un adecuado cierre palpebral y drenaje de la lgrima, as como en el mantenimiento de la pelcula lagrimal normal, garantizando condiciones ptimas del globo ocular. Los tumores oculares son un motivo poco frecuente de consulta en los servicios de Oftalmologa a pesar de que un reconocimiento oportuno y una teraputica inicial eficaz pueden significar la vida de muchos de estos pacientes (2). Dentro de la clasificacin de los tumores Palpebrales malignos, el ms frecuente por orden de aparicin lo constituye el Carcinoma de clulas basales o epitelioma basocelular, tumor derivado de las clulas basales de la epidermis (3). Dentro de los factores de riesgo para su aparicin se encuentra la exposicin a los rayos ultravioletas sobre todo en pacientes de raza blanca y el 95% ocurre en paciente entre los 40 y 80 aos de edad. Estos tumores a pesar de tener un crecimiento lento, son altamente invasivos. La localizacin ms frecuente es en la porcin medial del prpado inferior (70%), seguido del canto interno (15%),debe sealarse que en esta localizacin tienen tendencia a invadir a la rbita y a los senos nasales. PRESENTACIN DEL CASO Paciente femenina de 73 aos de edad, vecina de la provincia Guantnamo, con antecedente personales de padecer Diabetes Mellitas tipo II, para lo cual lleva tratamiento especifico con Glibenclamida (5mg) 3 Tabletas diarias, que acude a consulta de ciruga ocular plstica del servicio de oftalmologa del Hospital General Docente Agostinho Neto, acompaada de sus familiares, por presentar lesin palpebral en el ojo

izquierdo de aspecto tumoral de ms de un ao de evolucin, asociada a prurito y a secrecin mucosa escasa. Antecedentes Patolgicos Personales: Diabetes Mellitas Tipo II. Antecedentes Patolgicos Familiares: No Refiere. Antecedentes Oculares Personales: Catarata senil ambos ojos. Antecedentes Patolgicos Familiares: No Refiere Examen Fsico Oftalmolgico Agudeza Visual: ojo derecho (OD): Percepcin de Luz. Tensin Ocular: ojo derecho (OD): 16 mmHg. OI: Percepcin de Luz. Ojo izquierdo (OI): Digital. OK Anexos: Ojo derecho (OD) normal Ojo izquierdo (OI). Lesin tumoral localizada en la porcin medial del prpado superior, de aspecto nodular, superficie irregular, costrosa que toma piel y tarso, movible, de bordes irregulares y no dolorosa a la palpacin. Segmento Anterior: ojo derecho (OD) -Normal. Ojo izquierdo (OI) -Normal. Medios ojo derecho (OD): Opacidad total del cristalino, ausencia de la segunda y tercera imagen de Purkinje. OI: Opacidad total del cristalino, ausencia de la segunda y tercera imagen de Purkinje. Fondo de Ojo: No se puede realizar por opacidad de medios. Reflejos Pupilares ojo derecho (OD) - Normales. Ojo izquierdo (OI) - Normales. La conducta tomada fue Escisin quirrgica, es la tcnica de eleccin, dado que permite extirpar el tumor en su totalidad y realizar un estudio anatomopatolgico posterior para determinar si los bordes de la pieza quirrgica estn libres. Una variante de esta tcnica es la microciruga de Mohs, en la que se realiza estudio histolgico de la pieza en el propio acto operatorio de forma que se determina si es necesario o no continuar ampliando los mrgenes de escisin; es una tcnica empleada fundamentalmente cuando se afectan zonas comprometidas como por ejemplo los prpados. RESULTADO DE LA BIOPSIA: Adenocarcinoma epidermoide pobremente diferenciado basaloide, al cual se le realiz buen margen, completamente resecado. Figura #1. Afectaciones sistmicas. Lesin ulcerosa en dorso de la nariz con bordes sobreelevados. Ulcus rodens.

Figura #2. Preoperatorio. Lesin ulcerosa en prpado superior ojo derecho, con bordes sobreelevados.

Figura # 3. Postoperatorio de 7 das.

Figura # 4. Postoperatorio 14 das.

DISCUSIN DEL CASO El pronstico del carcinoma basocelular es excelente. Las metstasis aunque estn descritas son excepcionales. Sin embargo no debemos olvidar que la evolucin prolongada y sin tratamiento del carcinoma basocelular puede tener importantes consecuencias secundarias a su poder de destruccin local, especialmente si se afectan zonas como el canto interno del ojo, pabelln auricular, rbita, etc. Hay que tener en cuenta el hecho de que aproximadamente al 40% de los pacientes con un carcinoma basocelular presentarn una nueva lesin en los 5-10 aos posteriores.

Caso Clnico 3

CORIORRETINOPATIA DE BIRDSHOT EN UN PACIENTE JOVEN

Dr. Hernando Camacho M.D., Luis Daniel Holguin M.D RESUMEN Objetivos: revisar un caso atpico de coriorretinopata de Birdshot. Discutir los mtodos diagnsticos actuales, los mtodos para el seguimiento y las alternativas teraputicas. Mtodos: reporte de caso y revisin de la literatura. Caso: un jven de 25 aos acudi al servicio de urgencias de la Clnica Barraquer por mala agudeza visual de 2 aos de evolucin, especialmente en ojo izquierdo, asociada a nictalopia y miodesopsias. Al examinar el polo posterior se encontraron unas lesiones profundas en la coroides, color crema, ovoides, que se irradian desde la papila hacia el ecuador, de predomino peripapilar, ms evidente hacia nasal, asociadas a un grado moderado de inflamacin vtrea. Mediante el anlisis del caso en compaa de especialistas en uvetis, se da un diagnstico de coriorretinopata de Birdshot, motivo por el cual se solicitan exmenes para establecer el estado actual de la funcin visual y determinar los parmetros de seguimiento y se inicia tratamiento con inmunosupresores. Discusin: la coriorretinopata de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, caracterizada por unas lesiones color crema, ovaladas, que se encuentran localizadas en la coroides y que puede estar o no asociada a deterioro de la visin de forma inicial. Se ha encontrado una asociacin muy fuerte con el HLA-A29, siendo esta la ms fuerte descrita hasta ahora. Este caso es atpico por la edad de presentacin y por la severidad del caso con respecto a la edad. En este caso se encontr un HLA-A29 negativo inicialmente, que fue repetido a los 3 meses con resultado positivo, estableciendo una mayor cercana a la impresin diagnstica inicial. Conclusin: el diagnstico de la coriorretinopata de Birdshot se basa en el anlisis de las lesiones en el polo posterior tanto en vivo, como con la angiografa fluorescenica y con indocianina verde. Se pueden realizar otros exmenes como electrorretinograma, potenciales visuales evocados o campos visuales para tener una base para seguimiento. La asociacin con el HLA-A29 es muy alta, motivo por el cual es necesario solicitar este exmen, sin embargo no es totalmente excluyente. INTRODUCCION La retinocoroidopata de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, crnica, bilateral, rara que involucra la retina y la coroides. Usualmente afecta a personas caucsicas1,2,3,4,5. La media de la edad de presentacin es de 55 aos3,6, con rangos entre los 40 y 70 aos. Los sntomas usuales son prdida visual indolora, visin borrosa, visin vibrante6, nicatalopia, discromatopsia y/o fotopsias, asociados a una buena agudeza visual3, aunque puede estar entre cuenta dedos y 20/156. Clnicamente se caracteriza por presentar

en el fondo ocular unos flecos color crema a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coroides2,3. Se distribuyen preferencialmente alrededor de la papila y se irradian hacia la periferia. La causa mas importante de prdida visual es el edema macular2,3,6. Se ha descrito como segunda causa la formacin de membrana epirretiniana8. Se presenta el reporte de caso de un paciente jven con diagnstico de coriorretinopata de Birdshot, asociada a mala agudeza visual de 2 aos de evolucin, nictalopia y miodesopsias. REPORTE DE CASO Un paciente masculino de 25 aos de edad consulta al servicio de urgencias de la Clnica Barraquer por mala agudeza visual en ojo izquierdo de 2 aos de evolucin. Antecedente de ciruga refractiva en ambos ojos hace 3 aos. Alrgico al cido acetil saliclico. Al examen optomtrico presenta una agudeza visual sin correccin de 20/50 en ojo derecho y 20/30 en ojo izquierdo. Una refraccin de +1.50 (-1.00x180) en ojo derecho y +2.50 (-0.50x180) en ojo izquierdo y un manifiesto de plano (-1.00x30) en ojo derecho y +1.00 (-0.50x180) en ojo izquierdo, con una agudeza visual mejor corregida de 20/30 en ambos ojos. Se encontr una sensibilidad de contraste por debajo de la normal en ambos ojos, menor en ojo izquierdo. Al examen oftalmolgico se encuentra un segmento anterior tranquilo, con discos corneales normales, crneas claras, cmaras profundas, tonometra de aplanacin de 10mmHg y exotropia alternante menor de 10 prismas. Al exmen del fondo de ojo se encuentra un fondo atigrado con signos de espasmo arterial en ambos ojos, motivo por el cual se interconsulta con el servicio de retina, quienes encuentran tyndall vtreo de 2 cruces en ambos ojos, con condensaciones vtreas en ojo izquierdo, lesiones en polo posterior color crema, de aproximadamente de dimetro de disco, alrededor de grandes vasos, en disposicin radiada desde el nervio ptico, que llegan hasta el ecuador (Fig 1 y 2). Se encuentran lesiones planas hipopigmentadas en la piel, sugestivas de vitiligo. Se deja una impresin diagnstica de enfermedad de Harada, enfermedad de Behet o epiteliopata de origen a establecer. Se formula Diclofenaco tpico cada 8 horas y se solicita retinografa y angiografa con fluorescena y con indocianina verde en ambos ojos. Se solicita interconsulta para valoracin por especialistas en uvetis. Evaluando las angiografas y la interconsulta con especialistas en uvetis, se da un diagnstico final de Coroidopata de Birdshot, motivo por el cual se inicia tratamiento con esteroides orales e Imuran (Azatioprina). Se solicitan campos visuales, electrorretinograma, electrooculograma y potenciales visuales evocados. En los campos visuales, en la grfica patrn de desviacin, se observa una prdida del campo temporal, mayor del lado superior, comprometiendo disco ptico y una reduccin del campo nasal en ojo derecho. En el ojo izquierdo se observa un campo con muy baja sensibilidad, escotomas paracentrales del lado temporal que comprometen disco ptico, y una reduccin del campo nasal. El electrorretinograma reporta respuesta escotpica subnormal para ambos ojos por reduccin generalizada en amplitudes de las ondas b y por ausencia de registro en los potenciales oscilatorios. Se observa una respuesta fotpica bilateral dbil al flicker

de 30Hz, siendo subnormal por la significativa reduccin en amplitudes de la onda b. Hallazgos compatibles con trastorno significativo de la respuesta electrofisiolgica a nivel del sistema bilateral de fotorreceptores. El electrooculograma reporta un ndice de Arden subnormal para ambos ojos. Los potenciales visuales evocados reportan hallazgos compatibles con significativo trastorno en la transmisin nerviosa retino-cortical a travs de las fibras de representacin foveal de ambas vas pticas, cuyo origen podra provenir de la alteracin funcional de fotorreceptores detectada en el electrorretinograma. Estos hallazgos, en conjunto con hallazgos anteriores, son compatibles con Coroidopata de Birdshot. Inicialmente se solicit un anlisis de HLA-A29 que se report como negativo. Posteriormente, miestras estaba siendo valorado por un especialista en uvetis en el Bascom Palmer, le repitieron la prueba debido a una alta sospecha clnica, que se report como positiva, llegando as a una diagnstico ms definitivo. DISCUSIN Hace la retinocoroidopata de Birdshot es una enfermedad inflamatoria del polo posterior, crnica, bilateral, rara que involucra la retina y la coroides. Usualmente afecta a personas caucsicas.1,2,3,4,5 La media de la edad de presentacin es de 55 aos,3,6 con rangos entre los 40 y 70 aos. Los sntomas usuales son prdida visual indolora, visin borrosa, visin vibrante6, nicatalopia, discromatopsia y/o fotopsias, asociados a una buena agudeza visual3, aunque puede estar entre cuenta dedos y 20/15.6 Clnicamente se caracteriza por presentar en el fondo ocular unos flecos color crema a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coroides.2,3 Se distribuyen preferencialmente alrededor de la papila y se irradian hacia la periferia. La causa mas importante de prdida visual es el edema macular.2,3,6 Se ha descrito como segunda causa la formacin de membrana epirretiniana.8 Su diagnstico es en un gran porcentaje clnico, apoyado por algunas pruebas diagnsticas, Entre estas se encuentran la angiografa con fluorescena que puede mostrar bloqueo inicial con hiperfluorescencia tarda de las lesiones, la angiografa con indocianina verde que puede mostrar bloqueo en donde se encuentran las lesiones, en todas las fases, especialmente en las tardas,1 el electrorretinograma que demuestra un compromiso importante de la retina externa (conos y bastones). Se pueden solicitar campos visuales que se describen afectados con escotomas paracentrales y algunos defectos importantes de hemicampos o incluso una constriccin severa. 3 Su etiologa sigue siendo desconocida, sin embargo se ha encontrado una muy fuerte relacin con el antgeno de histocompatibilidad HLA-A29.1,3 Esta es la asociacin ms fuerte que se ha encontrado entre una enfermedad y el HLA. Entre los diagnosticos diferenciales se encuentran: tuberculosis, sfilis, neurorretinitis subaguda unilateral difusa, epiteliopata placoide pigmentaria multifocal posterior aguda, coroiditis multifocal, linfoma de clulas grandes, sarcoidosis, sndrome de histoplasmosis ocular, oftalma simptica y enfermedad de Harada, entre otras.1 Con una historia clnica adecuada, un examen oftalmolgico detenido y algunos exmenes paraclnicos bien dirigidos, se pueden descartar estas enfermedades.1 Con o sin tratamiento con esteroides, la funcin retiniana se deteriora progresivamente en un perodo de

aos. Sin embargo, el tratamiento iniciado prontamente con medicamentos inmunomoduladores no esteroideos, ofrece la mejor oportunidad para mantener una funcin retiniana a largo plazo.3 Existen estudios no randomizados que demuestran beneficio con el tratamiento de cierto tipo de uvetis, una de estas la patologa presentada en este reporte de caso, con anticuerpos anti factor de necrosis tumoral (Infliximab) y los inhibidores del receptor del factor de necrosis tumoral (Etanercept), sin embargo no se han establecido dosis ni estudios randomizados que justifiquen este tratamiento adecuadamente. 9 El uso de inmunoglobulinas intravenosas se ha evaluado en varios reportes de casos y estudios no randomizados, con resultados prometedores. 10 El electrorretinograma, especialmente la respuesta al flicker de 30 Hz, puede ser un indicador de mejora o empeoramiento de la enfermedad, por lo tanto puede servir como herramienta para controlar la respuesta al tratamiento.7 1. The White Dot Syndromes. David A. Quillen, et al. American Journal Of Ophthalmology. 137(3): 538-50. 2. Birdshot Retinochoroidopathy: capitulo 100, volumen 2. Retina. Stephen J. Ryan. Elsevier Mosby. 2006. 3. Birdshot chorioretinopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2006 Dec; 17(6):545-50. Review. 4. Birdshot retinochoroidopathy. Int Ophthalmol Clin. 2006 Spring;46(2):39-55. Review. 5. Birdshot Retinochoroidopathy: capitulo 7, seccin 12. Retina y Vitreo del BCSC. Academia Americana de Oftalmologa. 2004-2005 6. Longitudinal cohort study of patients with birdshot chorioretinopathy. I. Baseline clinical characteristics. Monnet D, Brezin AP, Holland GN, Yu F, Mahr A, Gordon LK, Levinson RD. Am J Ophthalmol. 2006 Jan;141(1):135-42. 7. Electrophysiological characterisation and monitoring in the management of birdshot chorioretinopathy. Holder GE, Robson AG, Pavesio C, Graham EM. Br J Ophthalmol. 2005. Jun;89(6):709-18. 8. Birdshot retinochoroidopathy. Gasch AT, Smith JA, Whitcup SM. Br J Ophthalmol 1999;83:2419. 9. Tumor necrosis factor antagonists: preliminary evidence for an emerging approach in the treatment of ocular inflammation. Theodossiadis PG, Markomichelakis NN, Sfikakis PP. Retina. 2007 Apr-May;27(4):399413. 10. Human immunoglobulins in intraocular inflammation. Tellier Z. Ann N Y Acad Sci. 2007 Sep;1110:337-47.