Anda di halaman 1dari 23

Bagian Ilmu Bedah Plastik Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

Longcase Juli 2012

Kelainan Kongenital Genitalia pada Laki-laki

Oleh : Nirwana Fitriani Walenna C11107108 Haikal C11107342 A. Iriani Permata Sari Irwan 110 205 008

Supervisor : Dr A. J. Riewpassa, Sp.B, Sp.BP

Dibawakan dalam Tugas Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah Plastik Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Tahun Ajaran 2012/2013 1

I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Randa : 7 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki RM MRS Status Kamar : 556213 : 11 Juli 2012 : JKM : L.2 Urologi Kamar 11 Bed 5

II. ANAMNESIS KU : Lubang kencing berada di bagian bawah alat kelamin. AT : dialami sejak lahir, bila kencing tidak di ujung penis, air kencing merembes ke bawah, air kencing memancar menyebar, bila penis tegang kadang terasa nyeri. Tidak ada riwayat panas bila kencing. OS mengeluh penisnya tidak dapat ereksi maksimal, saat ereksi malah membengkok. OS belum di khitan. Buah zakar terdapat dua, kanan dan kiri. AS : Riwayat demam (-), nyeri saat BAK (-). Riwayat kehamilan cukup bulan, persalinan normal, ditolong oleh bidan. BAK : Lancar BAB : Biasa Riwayat Penyakit Dahulu (RPD): Hernia (-). Tidak ada riwayat trauma sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga (RPK): Tidak ada yang mengeluhkan gejala yang sama.

Riwayat Pengobatan: Belum pernah diobati karena hambatan dana. 2

III. STATUS GENERALIS Sakit sedang/Gizi cukup/Sadar

IV. STATUS VITALIS T: 110/80 mmHg N: 70x/i P: 20x/i S: 36.5C

V. PEMERIKSAAN FISIS Kepala : Anemis (-), ikterus (-), sianosis (-) Leher : Kelenjar tiroid : Pembesaran (-) Deviasi trachea : Tidak ada penarikan trachea Kelenjar getah bening : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening Thorax : I : Simetris kiri = kanan, ikut gerak napas P : NT (-), MT (-), VF Kanan = Kiri P : Sonor kiri = kanan A : BP = vesikuler, rh -/-, wh -/BJ I dan II murni, reguler. Bising (-) Abdomen : I : Datar, ikut gerak napas A: peristaltik (+), kesan normal P : NT (-), MT (-), hepar lien tidak teraba P : Timpani (+) Extremitas : 3

Superior : Akral hangat, RCT<2 detik, edema (-), sianosis (-) Inferior : Akral hangat, RCT<2 detik, edema (-), sianosis (-) Urogenitalia Pada genitalia externa ditemukan :

Penis : tampak belum disunat, penis bengkok, prepusium bagian dorsal berlebih, muara OUE berada di ventral corpus penis bagian tengah.

Skrotum : Warna kulit gelap dibanding sekitar, tak tampak tanda radang, teraba dua buah testis sama besar.

Perineum: Warna kulit sama dengan sekitar.

VI. RESUME Seorang laki-laki umur 7 tahun datang ke UGD RS WS dengan keluhan lubang kencing berada di bagian bawah alat kelamin dialami sejak lahir, bila kencing tidak di ujung penis, air kencing merembes ke bawah, air kencing memancar menyebar, bila penis tegang kadang terasa nyeri. Tidak ada riwayat panas bila kencing. OS mengeluh penisnya tidak dapat ereksi maksimal, saat ereksi malah membengkok. OS belum di khitan. Buah zakar terdapat dua, kanan dan kiri. Riwayat kehamilan cukup bulan, persalinan normal, ditolong oleh bidan. Status Generalis : Sakit Sedang/Gizi Cukup/Sadar Status Vitalis : TD : 110/70mmHg, P : 20x/menit, N : 70x/menit, S : 36,50C Dari hasil pemeriksaan fisis, pada genitalia eksterna didapatkan penis tampak belum disunat, penis bengkok, prepusium bagian dorsal berlebih, muara OUE berada di ventral corpus penis bagian tengah, skrotum warna kulit gelap dibanding sekitar, tak tampak tanda radang, teraba dua buah testis sama besar, perineum warna kulit sama dengan sekitar. 4

VII. RENCANA PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium : Darah lengkap Radiologi : Foto thorax PA

VIII. DIAGNOSA Hipospadia Tipe Penile IX. RENCANA TERAPI Operatif Chordectomy Urethroplasty

X. PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam : ad bonam : ad bonam

Diskusi I. Pendahuluan Kelainan pada genitalia eksternal sangat menggangu bagi penderita terutama untuk orang tua penderita, yang secara tak sadar telah menggangu emosional mereka, baik dari segi struktur alat reproduktif ini dan mungkin juga akibat yang akan ditimbulkan pada generasi masa depan mereka. Pada janin laki-laki, tubercle membesar untuk membentuk penis; lipatan genital menjadi batang dari penis; dan lipatan labioscrotal bersatu untuk membentuk skrotum. Pembentukan terjadi selama 12-16 minggu kehamilan dan testikular hormon yang berperan besar dalam keadaan ini. Testosterone dan metabolit aktifnya, dihydrotestosterone, menentukan stabilisasi dan pembentukan penuh genitalia internal dan eksternal. Kelainan pada fase ini dapat menyebabkan kelainan kongenital yang dapat berpengaruh besar pada perkembangan fisik maupun psikologis dari si anak sendiri maupun orang tua mereka. II. Anatomi dan Fisiologi Struktur luar dari sistem reproduksi pria terdiri dari penis, skrotum (kantung zakar) dan testis (buah zakar). Struktur dalamnya terdiri dari vas deferens, uretra, kelenjar prostat dan vesikula seminalis. Penis terdiri dari : Akar (menempel pada dinding perut) Badan (merupakan bagian tengah dari penis) Glans penis (ujung penis yang berbentuk seperti kerucut). Lubang uretra (saluran tempat keluarnya semen dan air kemih) terdapat di ujung glans penis. Dasar glans penis disebut korona. Pada pria yang tidak disunat (sirkumsisi), kulit depan (preputium) membentang mulai dari korona menutupi glans penis. Badan penis terdiri dari 3 rongga silindris (sinus) jaringan erektil : 6

-2 rongga yang berukuran lebih besar disebut korpus kavernosus terletak bersebelahan. -Rongga yang ketiga disebut korpus spongiosum, mengelilingi uretra. Skrotum merupakan kantung berkulit tipis yang mengelilingi dan melindungi testis. Skrotum juga bertindak sebagai sistem pengontrol suhu untuk testis, agar sperma terbentuk secara normal, testis harus memiliki suhu yang sedikit lebih rendah dibandingkan dengan suhu tubuh. Otot kremaster pada dinding skrotum akan mengendur atau mengencang sehingga testis menggantung lebih jauh dari tubuh (dan suhunya menjadi lebih dingin) atau lebih dekat ke tubuh (dan suhunya menjadi lebih hangat). Testis berbentuk lonjong dengan ukuran sebesar buah zaitun dan terletak di dalam skrotum. Biasanya testis kiri agak lebih rendah dari testis kanan. Testis memiliki 2 fungsi, yaitu menghasilkan sperma dan membuat testosteron (hormon seks pria yang utama).

Gambar 1. Anatomi Sistem Reproduksi Pria 7

Fungsi dari penis itu selain untuk miksi juga untuk reproduksi. Untuk miksi ini terjadi jika kandung kemih penuh, maka kandung kemih harus dikosongkan. Dalam keadaan normal, kandung kemih terisi sampai sepenuh kapasitasnya (sekitar 300 ml). Reflek miksi yang terdiri dari kontraksi otot detrusor dan relaksasi sfingter uretra bagian proksimal terjadi di tingkat S3-4. Pengendalian kesadaran, termasuk pada malam hari, dapat menunda reflek miksi untuk beberapa waktu. Yang kedua sebagai alat reproduksi, selama melakukan hubungan seksual, penis menjadi kaku dan tegak sehingga memungkinkan terjadinya penetrasi. Ereksi terjadi akibat interaksi yang rumit dari sistem saraf, pembuluh darah, hormon dan psikis. Tekanan darah yang meningkat di dalam penis menyebabkan panjang dan diameter penis bertambah. Ejakulasi terjadi pada saat mencapai klimaks, yaitu ketika gesekan pada glans penis dan rangsangan lainnya mengirimkan sinyal ke otak dan korda spinalis. Saraf merangsang kontraksi otot di sepanjang saluran epididimis dan vas deferens, vesikula seminalis dan prostat. Kontraksi ini mendorong semen ke dalam uretra. Selanjutnya kontraksi otot di sekeliling uretra akan mendorong semen keluar dari penis. Leher kandung kemih juga berkonstriksi agar semen tidak mengalir kembali ke dalam kandung kemih. Setelah terjadi ejakulasi (atau setelah rangsangan berhenti), arteri mengencang dan vena mengendur. Akibatnya aliran darah yang masuk ke arteri berkurang dan aliran darah yang keluar dari vena bertambah, sehingga penis menjadi lunak. III. Kelainan Kongenital 1.Fimosis Fimosis adalah prepusium penis yang tidak dapat diretraksi (ditarik) ke proksimal sampai ke korona glandis. Fimosis merupakan suatu keadaan normal yang sering ditemukan pada bayi baru lahir atau anak kecil, karena terdapat adesi alamiah antara prepusium dengan glans penis, dan biasanya pada masa pubertas akan menghilang dengan sendirinya. Pada pria yang lebih tua, fimosis bisa terjadi akibat iritasi menahun. Fimosis bisa mempengaruhi proses berkemih dan aktivitas seksual. Biasanya keadaan ini diatasi dengan melakukan penyunatan(sirkumsisi). 8

Hingga usia 3-4 tahun penis tumbuh dan berkembang, dan debris yang dihasilkan oleh epitel prepusium (smegma) mengumpul di dalam prepusium dan perlahan-lahan memisahkan prepusium dari glans penis. Ereksi penis yang terjadi secara berkala membuat prepusium terdilatasi perlahan-lahan sehingga prepusium menjadi retraktil dan dapat ditarik ke proksimal. Pada saat usia 3 tahun, 90% prepusium sudah dapat diretraksi. Fimosis menyebabkan gangguan aliran urin berupa sulit kencing, pancaran urin mengecil, menggelembungnya ujung prepusium penis pada saat miksi, dan menimbulkan retensi urin. Hygine lokal yang kurang bersih menyebabkan terjadinya infeksi pada prepusium (postitis), infeksi pada glans penis (balanitis) atau infeksi pada glans dan prepusium penis (balanopostitis). Kadangkala pasien dibawa berobat oleh orang tuanya karena ada benjolan lunak di ujung penis yang tak lain timbunan smegma di dalam sakus prepusium penis. Smegma terjadi dari sel-sel mukosa prepusium dan glans penis yang mengalami deskuamasi oleh bakteri yang ada di dalamnya.

Gambar 2. Fimosis 2. Parafimosis Parafimosis adalah prepusium penis yang diretraksi sampai di sulkus koronarius tidak dapat dikembalikan pada keadaan semula dan timbul jeratan pada penis dibelakang sulkus koronarius. Menarik (retraksi) prepusium ke proksimal biasanya dilakukan pada saat bersanggama/masturbasi atau sehabis pemasangan kateter. Jika prepusium tidak secepatnya dikembalikan ke tempat semula, menyebabkan gangguan aliran balik vena superfisial 9

sedangkan aliran arteri tetap berjalan normal. hal ini menyebabkan edema glans penis dan dirasakan nyeri. jika dibiarkan badan penis di sebelah distal jeratan makin membengkak yang akhirnya bisa mengalami nekrosis glans penis.

Gambar 3. Parafimosis 3.Hipospadia Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan di mana meatus uretra eksterna terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung gland penis). Pada hipospadia, yang mempunyai frekuensi 8 per 1000 bayi pria, meatus urethra terletak dalam posisi lebih proksimal dibandingkan dengan letak normal pada sisi ventral penis. Meatus dapat terletak sejauh perineum di belakang, tetapi yang lazim hipospadia terletak lebih distal. Hipospadia cenderung familial dan sering disertai dengan chordee, suatu lengkungan ventral penis. Bisa juga disertai dengan testis undesensus atau kelainan genitourinarius lain. Hipospadia parah lebih mungkin disertai dengan anomali genitourinaria lain.

10

Gambar 4. Hipospadia 4. Epispadia Pada epispadia, suatu kelainan tak lazim dengan frekuensi 1 per 120.000 pria, meatus urethra terbuka pada sisi dorsal penis. Epispadia sering disertai dengan ekstrofi dan kombinasi epispadia, dan ekstrofi timbul dalam 1 dari 30.000 kelahiran. Epispadia dapat glandular, penil atau penopubis. Inkontinensia sering disertai dengan ekstrofi dan terlihat dengan keterlibatan proksimal penis atau pubis. Keadaan congenital ini lebih sering dialami ras kulit putih dibanding yang lainnya.

Gambar 5. Epispadia 11

5. Buried penis Buried penis adalah suatu kelainan sejak lahir di mana suatu jaringan atau lipatan scrotal kulit mengaburkan sudut penoscrotal. Jika dokter yang melakukan khitanan tidak mengenali kondisi ini, penis menjadi terkubur di dalam suatu lipatan kulit. Pada penis tersembunyi, penile batang terkuburkan di bawah permukaan dari kulit prepubic. Ini terjadi pada anak-anak dengan kegemukan sebab lemak prepubic yang sangat banyak dan menyembunyikan penis itu. Kondisi juga bisa terjadi manakala batang dari penis terperangkap di dalam kulit prepubic akibat khitanan ekstrim atau trauma lain.

Gambar 6. Buried Penis 6. Mikropenis Mikropenis jarang terjadi. Penis memiliki ukuran yang jauh di bawah ukuran ratarata. Adakalanya, anak-anak dewasa dibawa ke dokter untuk evaluasi oleh karena genitalia yang kecil. Anak-anak lelaki ini pada umumnya adalah prepubertal dan gemuk sekali. Hampir semua individu ini mempunyai ukuran penis normal (5-7 cm). Kenyataan adalah sebab penis terkubur di lemak prepubic yang besar karena kebiasan makan yang tidak terkontrol. Bagaimanapun, jika penis diukur dan kurang dari 4 cm, maka evaluasi lebih lanjut mungkin perlukan. Mikropenis seringkali ditemukan pada anak yang menderita

12

hipospadia ini mungkin disebabkan karena mikropenis merupakan kelainan yang menyertai hipospadia.

Gambar 7. Mikropenis IV. Hipospadia 1. Definisi Hipospadia berasal dari bahasa Yunani yaitu Hipo (dibawah) dan Spadone (retak, selokan). Hipospadia adalah defek kongenital yang paling umum terjadi pada penis. Hipospadia adalah kelainan pengembangan yang dicirikan dengan posisi abromal dari meatus uretra yang terbuka ke permukaan ventral-proksimal gland penis. Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius, pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400. Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction; yang terdiri dari first emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika diperlukan dan second stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum, kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty. Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu; membutuhkan 13

operasi yang multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung glands penis; sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika dianggap kurang baik. Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost. 2. Klasifikasi Hipospadia Chordee, berhubungan dengan hipospadia. Tingkat chordee pada akhirnya lebih penting dalam pengobatan bedah hipospadia daripada lokasi asli dari meatus tersebut. Untuk alasan ini, ketika kita berbicara tentang derajat hipospadia, itu secara klinis tepat untuk menggunakan sistem klasifikasi yang mengacu pada lokasi meatus urethra eksternus.

Gambar 8. Klasifikasi Hipospadia 14

3. Epidemiologi a. Frekuensi Hipospadia terjadi pada sekitar 1 dari setiap 250 kelahiran laki-laki di Amerika Serikat. Laporan baru-baru ini telah menghubungkan laju peningkatan hipospadia di anak laki-laki lahir prematur dan kecil untuk usia kehamilan dan anak laki-laki dengan berat lahir rendah. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik tetapi tampaknya lebih konstan, sebesar 0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko dan Skandinavia dan 2,11 per 1000 kelahiran hidup di Hongaria. b. Mortalitas/Morbiditas Pengobatan untuk hipospadia melalui bedah. Hipospadia umumnya diperbaiki untuk alasan fungsional dan kosmetik. Semakin proksimal posisi meatus uretra, aliran urin semakin besar kemungkinan untuk dibelokkan ke bawah, yang mungkin memerlukan buang air kecil dalam posisi duduk. Setiap elemen chordee bisa memperburuk kelainan ini. Kesuburan mungkin akan terpengaruh. c. Ras Insiden hipospadia lebih besar pada kulit putih daripada kulit hitam, dan lebih umum pada mereka keturunan Yahudi dan Italia. Sebuah komponen genetik mungkin ada dalam keluarga tertentu; tingkat keluarga dari hipospadia adalah sekitar 7%. 4. Etiologi Beberapa etiologi untuk hipospadia termasuk faktor genetik, endokrin, dan lingkungan.

Faktor genetik :

a.

Predisposisi genetik dimana peningkatan 8 kali lipat dalam terjadinya hipospadia antara kembar monozigot dibandingkan dengan tunggal. Ini mungkin berhubungan 15

dengan kebutuhan 2 janin untuk human chorionic gonadotropin (HCG) yang dihasilkan oleh plasenta tunggal, dengan pasokan yang tidak memadai selama periode kritis dari perkembangan uretra. b. Prevalensi hipospadia pada anak-anak laki-laki dengan ayah yang hipospadia telah dilaporkan sebagai 8%, dan 14% dari saudara laki- laki dengan hipospadia juga berpengaruh. Warisan tersebut kemungkinan polygenic. Kecenderungan keluarga telah dicatat pada hipospadia. Faktor endokrin : a. Penurunan dari ketersedian androgen atau ketidakmampuan menggunakan androgen tersedia dapat mengakibatkan hipospadia. Dalam sebuah laporan tahun 1997 oleh Aaronson et al, 66% dari anak laki-laki dengan hipospadia ringan dan 40% dengan hipospadia berat ditemukan memiliki cacat dalam biosintesis testosteron testis. Mutasi enzim 5-alpha reductase, yang mengubah testosteron (T) ke dihidrotestosteron lebih kuat (DHT), telah dihubungkan dengan hipospadia. Sebuah laporan tahun 1999 oleh Silver et al ditemukan hampir 10% dari anak lakilaki dengan hipospadia memiliki setidaknya satu alel terpengaruh dengan mutasi 5alpha reductase. Walaupun defisit reseptor androgen, kuantitatif atau kualitatif, telah terbukti menghasilkan hipospadia, ini dianggap relatif tidak umum, dan faktor lain yang lebih umum terlibat. b. Insiden yang lebih tinggi terjadi hipospadia yaitu pada musim dingin. Secara teoritis, ini mungkin terkait dengan pengaruh siang hari pada fungsi pituitarinya, yang pada akhirnya, mempengaruhi lingkungan hormonal ibu dan janin, namun penulis lain tidak melihat hubungan ini. c. Peningkatan risiko 5 kali lipat dari hipospadia pada laki-laki lahir melalui IVF bila dibandingkan dengan kelompok kontrol. Hal ini mungkin mencerminkan paparan ibu terhadap progesteron, yang umumnya diberikan dalam protokol IVF. Progesteron adalah substrat untuk 5-alpha reductase dan bertindak sebagai inhibitor kompetitif konversi T-untuk-DHT.

16

d.

Faktor lain yang berkontribusi terhadap infertilitas, seperti endokrinopati mendasari atau mungkin memainkan peran dalam kelainan endokrin janin.

Faktor lingkungan : a. Gangguan endokrin oleh agen-agen lingkungan sebagai etiologi mungkin untuk hipospadia dan sebagai penjelasan atas kejadian yang semakin meningkat. b. Estrogen telah terlibat dalam pengembangan penis abnormal pada penelitian di hewan. Zat lingkungan dengan aktivitas estrogenik signifikan di mana-mana dalam masyarakat industri dan tertelan sebagai pestisida dalam buah-buahan dan sayuran, dari lapisan plastik di kaleng logam, dan obat-obatan. c. Sebuah studi oleh Hadziselimovic tahun 2000 menjelaskan peningkatan konsentrasi estradiol dalam syncytiotrophoblasts basal plasenta anak laki-laki dengan kriptokrismus dengan populasi. Kriptokrismus dan hipospadia biasanya

berhubungan, tetapi peningkatan konsentrasi estradiol belum terlibat dalam hipospadia. Hal ini dapat mendukung asosiasi hipospadia dengan meningkatnya paritas, bertambahnya usia ibu, dan berat lahir rendah tercatat dalam beberapa penelitian dalam kaitannya dengan paparan seumur hidup untuk pengganggu lingkungan dan efek kumulatif mungkin. EMBRIOLOGI Pada embrio berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan ditengah - tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan entoderm. Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki.

17

Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, terbentuk genital swelling di bagian lateral kiri dan kanan. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal, scrotal, dan perineal, terjadi karena kegagalan genital fold dan genital sweling untuk bersatu di tengah-tengah.

Gambar 9. Embriologi 5. Manifestadi Klinis Pada pemeriksaan fisik : a. b. c. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah dari gland penis. Penis tampak seperti berkerudung karena kelainan pada kulit depan penis. Chordee dapat langsung terlihat atau dilihat hanya pada saat ereksi, yaitu dengan membengkoknya penis saat ereksi. Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak

teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urin. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. 18

6. Pemeriksaan Penunjang Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. Hipospadia dikaitkan dengan beberapa peningkatan lain anomali dari system urogenitalia (kejadian 9% kriptorkismus, 9% hernia inguinalis, anomali ginjal 3%) dan penyelidikan dengan ultrasonografi ginjal direkomendasikan.

7. Penatalaksanaan Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah : 1. 2. 3. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis(Uretroplasti) Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik) Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa recurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal(misalnya, prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance and glanuloplasty], termasuk preputium plasty). Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu spesial, dan berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi(buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok aga urin tidak merembes ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulkus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi rekonstruksi antara lain : 1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. 19

Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra. 2. (Uretroplasty). Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa nafikularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fossa nafikularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama. Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia

adalah penanganan paskabedah dimana kanalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi kanalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluarkan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung kemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah.

Gambar 10. Diagram Penanganan Hipospadia 20

8. Komplikasi Tingkat komplikasi dari koreksi hipospadia cukup besar yaitu dari 30-50%. 1. Komplikasi awal : infeksi (1-2%), perdarahan, memar, luka, flap atau nekrosis, infeksi saluran kemih, obstruksi saluran kemih. 2. Komplikasi akhir : fistula uretra (5 - 10%), stenosis meatus (7 - 15%), striktur uretra berulang atau chordee sisa (hingga 20%), balanitis xerotica obliterans (BXO), diverticula uretra (4 - 7%). Tingkat komplikasi pada dasarnya tergantung pada beratnya hipospadia, usia pasien pada saat koreksi bedah, teknik rekonstruksi yang digunakan, kualitas jaringan sekitarnya untuk rekonstruksi, peralatan medis, dan keterampilan dokter bedah serta pengalaman dan jumlah sebelumnya intervensi.

21

DAFTAR PUSTAKA

1. Baskin, L. 2000. HYPOSPADIAS. ANATOMY, EMBRYOLOGY, AND RECONSTRUCTIVE TECHNIQUES. Brazilian Journal of Urology. Vol. 26 (6): 621-629, November - December, 2000.

2. Rey, RA., Codner, E. 2005. Low Risk of Impaired Testicular Sertoli and Leydig Cell : Functions in Boys with Isolated Hypospadias. J Clin Endocrinol Metab, November 2005, 90(11):60356040.

3. Djacovic, N., Nyarangi-Dix, J. 2008. Hypospadias. Advances in Urology. Volume 2008, Article ID 650135, 7 pages.

4. Arap, S., Mitre, AI. 2000. PENOSCROTAL HYPOSPADIAS. Brazilian Journal of Urology. Vol. 26 (3): 304-314, May - June, 2000.

5. Man, DW. 1985. An Approach to Hypospadias Management. Journal of the Hong Kong Medical Association, Vol. 37, No. 2, 1985.

6. Brouwers, MM., Feitz, WFJ. 2006. Hypospadias: a transgenerational effect of diethylstilbestrol?. Society of Human Reproduction and Embryology. Human Reproduction Vol.21, No.3 pp. 666669, 2006.

7. Fisch, H., Golden, RJ. 2001. MATERNAL AGE AS A RISK FACTOR FOR HYPOSPADIAS. The Journal Of Urology Vol. 165, 934936, March 2001.

8. Snodgrass, W., Macedo, A. 2010. Hypospadias dilemmas: A round table. Journal of Pediatric Urology Company. Journal of Pediatric Urology (2011) xx, 1-13.

22

9. Ismail, KA. 2009. Proximal Hypospadias: Is Still There a Place for Two Stage Urethroplasty?. Annals of Pediatric Surgery. Vol 5, No 4, October 2009, PP 274281.

10. Mieusset, R., Soulie, M. 2005. Hypospadias: Psychosocial, Sexual, and Minireview Reproductive Consequences in Adult Life. Journal of Andrology, Vol. 26, No. 2, March/April 2005.

11. Ahmed,

J.

2010.

TRANSVERSE

PREPUTIAL

ISLAND

FLAP

FOR

HYPOSPADIAS REPAIR. Journal of Surgery Pakistan (International) 15 (3) July September 2010.

12. Castagnetti, M., Scarpa, MG. 2006. Evaluation of cosmetic results in uncomplicated distal hypospadias repairs. Journal of Andrological Sciences 2009;16:121-124.

13. Wang, M. 2008. Endocrine Disruptors, Genital Review Development, and Hypospadias. Journal of Andrology, Vol. 29, No. 5, September/October 2008.

14. Pai, W., Tseng H. 2007. Ambiguous Genitalia during Neonatal Period : A 15-Year Experience at a Medical Center. Clinical Neonatology 2007 Vol. 14 No.2.

15. Cafici, D., Iglesias, A. 2002. Prenatal Diagnosis of Severe Hypospadias With Twoand Three-dimensional Sonography. American Institute of Ultrasound in Medicine J Ultrasound Med 21:14231426, 2002.

23