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A primera vista 09: Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Se evala a un varn de 35 aos, con cefalea de reciente comienzo, inestabilidad y antecedentes de prdida de visin del lado izquierdo de dos aos de data. Su TA es normal. La Hb es de 18,2 g%, con hematocrito de 59%, Una IRM T evidencia una imagen compatible con un tumor cerebeloso que se extirp y result ser un hemangioblastoma. Despus de la reseccin, la concentracin de Hb descendin a 14,5 g%. La exploracin ocular mostr hemangioblastomas retinianos que fueron tratados con lser. Estos hallazgos condujeron al diagnstico de enfermedad de von Hippel-Lindau. El paciente no tena antecedentes familiares conocidos de la misma. Debido a la diagnstico, se llev a cabo una ecografa renal que mostr reas qusticas en ambos riones. Dieciocho meses ms tarde, el paciente accedi a someterse a una IRM de abdomen que mostr lesiones qusticas complejas en polo superior izquierdo y polo inferior derecho. La angiografa renal revel un ovillo de vasos mal definidos, con lagos venosos en polo superior izquierdo que sugiere untuimor vascular. Durante la nefrectoma radical se observa en el polo superior del rin izquierdo, un tumor grande, en parte qustico y en parte slido se encuentra. El examen histolgico mostr que se trataba de un carcinoma de clulas renales, sin evidencia de invasin local o metstasis. Un ao ms tarde, la paciente fue sometida a una nefrectoma parcial derecha, durante la cual se elimin un carcinoma encapsulado de clulas renales en el polo inferior del rin. La creatininemia aument de 1,2 mg% antes de la operacin a 2,1 mg por decilitro despus de la ciruga. El paciente est vivo en este momento, despus de tres aos de seguimiento. Tomado de Von Hippel-Lindau Disease. David Goldsmith, FRCP. Guys Hospital London,UK. Philip Thomas, FRCS. Royal Sussex County Hospital Brighton, UK. Images in clinical medicine, NEJM 1999