HIDROCEFALIA CONGNITA

DEFINICIN La hidrocefalia es un sndrome del sistema nerviosos central, caracterizado por el aumento de Lquido cefalorraqudeo (LCR) dentro del crneo. El aumento de LCR es debido a un trastorno en la fisiologa del LCR (formacin, circulacin y reabsorcin de LCR) de suficiente magnitud como para producir una neta acumulacin de fluido dentro de las cavidades ventriculares1. Las hidrocefalias congnitas se revelan principalmente en el perodo neonatal y rara vez en la adolescencia, por lo tanto nos evocaremos slo sobre las hidrocefalias en el nio (hidrocefalia peditrica). Con respecto a la fisiologa del LCR, es necesario saber que est ubicado en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo; con un volumen de 150ml (en adultos), 90 ml (en nios) y una produccin de 50ml/da 0,3ml/minuto tanto en adultos y nios2. Es producido principalmente por los plexos coroideos de los ventrculos cerebrales, especialmente los ventrculos laterales. Cada ventrculo lateral se comunica con el tercer ventrculo nico y mediano, por el agujero de Monro. El tercer ventrculo se comunica hacia atrs y hacia abajo por un estrecho corredor, el acueducto de Silvio, con el cuarto ventrculo situado entre la protuberancia y el bulbo hacia adelante, y el cerebelo hacia atrs. El cuarto ventrculo se abre por un orificio inferior (agujero de Magendi) y dos orificios laterales (agujeros de Luschka), en los espacios que rodean el encfalo (espacios subaracnoideos). De all el LCR fluye hacia el Sistema Nervioso Central incluyendo la mdula espinal. El volumen promedio en nios es de 90 ml, con una produccin de 0,35 ml/minuto. Es reabsorbido por las vellosidades aracnoideas y granulaciones de Pachioni las cuales son apndices de aracnoides localizados en las convexidades cerebrales y se proyectan hacia los senos durales, donde
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J.M. Izquierdo rojo. LECCIONES DE NEUROCIRUGA 1 edicin. Editorial Servicio de publicaciones de la universidad de Oviedo, 1926. Leccin 26: Hidrocefalia 2 Allan H. Ropper, Martin A. Samuels. ADAM Y VCTOR, PRINCIPIOS DE NEUROLOGA 9 edicin. Editorial McGraw-Hill, 2009. Parte 4, captulo 30: Alteraciones del Lquido cefalorraqudeo

retorna el lquido hacia la circulacin venosa. En situaciones de aumento de la presin endocraneana el LCR es el responsable de mantener una presin intracraneal dentro de lmites normales desplazando su volumen hacia los espacios de reserva.

EPIDEMIOLOGA La hidrocefalia congnita tiene una incidencia de 0,9 a 1,8 / 1000 nacidos vivos. La hidrocefalia en el nio son con mayor frecuencia congnitas, que a su vez suelen ser obstructivas y, por tanto, no comunicantes, cursando con presin

alta. La estenosis del acueducto de Silvio es la causa ms frecuente de hidrocefalia congnita.3

CLASIFICACIN A.- Clasificacin basada en la patogenia: A1.- Obstructivas: A1a.- Univentriculares (obstruccin en uno de los agujeros de Monro) A1b.- Biventriculares (obstruccin de los dos agujeros de Monro) A1c.- Triventriculares (obstruccin en el acueducto de Silvio) A1d.- Tetraventriculares (obstruccin de agujeros de Luschka y Magendie) A2.- No obstructivas: A2a.- Arreabsortivas A2b.- Hipersecretoras A2c.- Ex vacuo

B.- Clasificacin de Dandy: Dandy apreci que a los pacientes con hidrocefalias a los que colocaba un colorante a nivel ventricular los poda dividir en dos grupos: B1.- No comunicantes: Aquellos en los que se apreciaba el colorante en el LCR obtenido mediante puncin lumbar B2.- Comunicantes: Aquellos en los que no se apreciaba

C.- Clasificacin basado en la etiologa C1.- Congnitas C2.- Adquiridas

D.- Clasificacin basado en la edad de presentacin

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NEUROCIRUGA DE LA UNMSM. Editorial UNMSM, 2002. Volumen II, captulo 14: Hidrocefalia en pediatra

D1.- Hidrocefalia en el nio D2.- Hidrocefalia del adulto

E.- Clasificacin basada en la dinmica del LCR E1.- Hidrocefalia de presin alta E2.- Hidrocefalia de presin media E3.- Hidrocefalia de presin baja

Lo importante de esta clasificacin es que, las hidrocefalias en el nio son con mayor frecuencia congnitas, que a su vez suelen ser obstructivas y, por tanto, no comunicantes, cursando con presin alta. Existiendo una cierta correlacin entre A1-B1-C1-D1-E1. Por el contrario, en el adulto las hidrocefalias suelen ser adquiridas, no obstructivas en un gran porcentaje y, por tanto, comunicantes, de presin media o baja, como despus veremos; existiendo una cierta correlacin entre A2-B2-C2-D2-E2. Aunque tambin se dan hidrocefalias obstructivas, no comunicantes, de presin alta.4

ETIOPATOGENIA Etiologa de la hidrocefalia en el nio: En los casos de hidrocefalia congnita influyen factores teratgenos, como malnutricin, toxinas, toxoplasmosis. Son raras las hidrocefalias con carcter hereditario. Las hidrocefalias adquiridas son ms raras, ocasionadas por infecciones, hemorragias, traumatismos o tumores

HIDROCEFALIA CONGNITA: Se revelan principalmente en el perodo neonatal y rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen malformativo en su gran mayora, infecciosa o vascular.

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1. Estenosis del acueducto de Silvio: Suponen el 70% de las hidrocefalias congnitas. Se producen como consecuencia de gliosis o formas anmalas (forking) a nivel del acueducto. Es el tipo de hidrocefalia que se asocia con la espina bfida abierta. 2. Malformacin de Chiari II o mielomeningocele (habitualmente, son concurrentes). 3. Malformacin de Chiari I: la hidrocefalia puede presentarse junto con obstruccin de los orificios de salida del cuarto ventrculo. La malformacin de Chiari aumenta la resistencia a la circulacin del LCR a nivel de la fosa posterior. 4. Malformacin de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Luschka y Magendie): La malformacin de Dandy Walker produce obstruccin a la salida del IV ventrculo. 5. Tumores congnitos, quistes aracnoideos o malformaciones vasculares (malformacin de la vena de Galeno). 6. Trastornos congnitos ligados al cromosoma X.

HIDROCEFALIA ADQUIRIDA: (meningitis, ventriculitis) o

se deben fundamentalmente a infecciones hemorragias. Son, por tanto, hidrocefalias

comunicantes. Tambin, aunque ms raras, las hidrocefalias pueden deberse a tumores u otros procesos obstructivos.

FISIOPATOLOGA Hay que tener en cuenta varios hechos: El cerebro inmaduro no ha completado su mielinizacin, por lo que aumenta su distensibilidad. El crneo tambin es distensible, por lo que aumenta su tamao, sin aumentar mucho la PIC. Esto permite una situacin progresiva de aumento del tamao de la cabeza sin provocar una situacin de hipertensin intracraneal que conduzca a la muerte.

Esto trae como consecuencia: Atrofia de la sustancia blanca no mielinizada. Edema periventricular y posible alteracin en la formacin y emigracin neuronal desde la zona ventricular hacia la corteza cerebral. Todo lo anterior puede traer consecuencias graves de dficit intelectual y neurolgico, as como epilepsia.5

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA HIDROCEFALIA EN EL NIO El aumento de la PIC se va a traducir en aumento del tamao de la cabeza, con aumento de la fontanela, que adems est tensa, distasis de suturas y aumento de las venas a nivel del cuero cabelludo. Tambin se afectan los ncleos oculomotores mesenceflicos, con paresias en la abduccin de la mirada y, lo ms tpico, con ojos en puesta de sol o en sol naciente (los nios estn mirando hacia abajo, las pupilas estn parcialmente ocultas por el prpado inferior y no pueden llevar la mirada hacia arriba), equivalente al signo de Parinaud. Los nios estn irritables. Si la hidrocefalia es muy marcada, la percusin del crneo suena a olla cascada (signo de Macewen) y la transiluminacin del crneo es positiva (en nios menores de 9 meses). La configuracin de la cabeza y la morfologa de las distasis de suturas puede sugerir el tipo de hidrocefalia. As, la fosa posterior pequea sugiere una estenosis de acueducto, frente al quiste de Dandy-Walker en que aumenta excesivamente su tamao, o la cabeza ms homognea de las hidrocefalias comunicantes. Esto se observa mejor en las exploraciones radiolgicas.

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EXAMENES COMPLEMENTARIOS6 Radiografa Es fundamental controlar el permetro ceflico de todo nio que est en etapa de crecimiento (como parte de la puericultura general y, en especial, en los nios en los que se sospecha la presencia de hidrocefalia y en quienes la hidrocefalia est comprobada). Como regla general, el permetro ceflico de un lactante normal debe ser igual a la distancia existente entre el vrtice de la cabeza y las nalgas. El crecimiento normal de la cabeza: est expresado en las curvas normales.

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TC y RM de la hidrocefalia

Abreviaturas: DI = dimetro interno, AF = astas frontales, AT = astas temporales.

Es indicativa de hidrocefalia la presencia de algunos de los siguientes signos: 1. El tamao de las astas temporales (AT) es > 2 mm de ancho (en ausencia las astas temporales apenas son visibles) y la cisura de Silvio, la cisura interhemisfrica y los surcos cerebrales no son identificables. 2. Ambas AT son > 2 mm y la proporcin. 3. AF> 0,5 (en la que AF representa el ancho mayor de las astas frontales y DI representa el dimetro de tabla interna a tabla interna en ese nivel) 4. Balonamiento de las astas frontales y de los ventrculos laterales (figura del Ratn Mickey) y del tercer ventrculo. 5. Hipodensidad periventricular en la TC o seal periventricular hiperintensa en el T2 de la RM, lo cual es indicativo de absorcin transependimaria o migracin de LCR. 6. Cociente AF/DI: a. < 40% normal b. 40%-50% valor lmite c. > 50% indica hidrocefalia

7. Indice de Evans: Proporcin entre las AF y el dimetro biparietal mximo, (de tabla externa a tabla externa) > 30%.

La RM sagital puede mostrar un aumento de la curvatura superior del cuerpo calloso.

TRATAMIENTO El tratamiento es prcticamente igual para todas las hidrocefalias y en todas las edades: derivar el LCR desde la cavidad ventricular al exterior. No obstante, conviene hacer una sistematizacin de todos los posibles tratamientos. Dandy propuso la extirpacin de los plexos coroides en 1918, pero nunca dio resultado a pesar de varios intentos posteriores con mejoras tcnicas. Por lo tanto el nico tratamiento es realizar una derivacin o shunt de LCR. Pero stas pueden ser:7 Derivaciones intracraneales Diseadas para salvar el obstculo, siendo su indicacin principal la estenosis de acueducto. Pero hay que estar seguros de que la reabsorcin de LCR no est tambin afectada. Hay dos tipos: a.- Ventriculostoma: A nivel de la lmina terminalis del III ventrculo. Se puede hacer por va subfrontal o con tcnicas estereotxicas-endoscpicas. b.- Ventrculocisternostoma (Torkildsen): Consista en colocar un catter que una III ventrculo y cisterna magna. Daba malos resultados a largo plazo. Muy recientemente se est proponiendo una derivacin ventrculo-seno

transverso. En teora es muy similar a las vas naturales de salida de LCR del crneo.
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Derivaciones extracraneales: Se han intentado prcticamente a todas las cavidades del organismo, pero hoy da las ms utilizadas son: a.- Ventrculo-peritoneal: Sobre todo en nios, ya que permite introducir una importante longitud de catter distal en la cavidad peritoneal, que va saliendo a medida que el nio crece, sin necesidad de recambios durante muchos aos. Es en la prctica la que se utiliza hoy da en casi el 100% de los casos.

b.- Ventrculo-atrial: A travs de la vena yugular se lleva la punta del catter distal a la aurcula derecha. Se reserva a los casos en que no sea posible la anterior opcin. c.- Lumbo-peritoneal: En casos seleccionados de hidrocefalia comunicante. Las complicaciones de los sistemas de derivacin de LCR son relativamente frecuentes y se deben fundamentalmente a obstrucciones de los catteres o de los sistemas valvulares, infecciones, aparicin de hematomas o higromas subdurales

por exceso de drenaje de LCR, o por complicaciones del catter distal (perforacin de vsceras, quistes peritoneales, endocarditis). No obstante, en los ltimos aos hemos asistido a una mejora en los materiales y diseos de estos sistemas, denominados genricamente vlvulas de LCR, puesto que intentan adaptarse a la presin de la hidrocefalia que se pretende tratar y mantener el espacio intracraneal en las mejores condiciones fisiolgicas posibles. Esto ha hecho que la implantacin de estos dispositivos sea cada vez ms segura, presente menores complicaciones y su funcionamiento sea muy prolongado, durante aos sin precisar revisiones o reposiciones quirrgicas.

BIBLIOGRAFA J.M. Izquierdo rojo. LECCIONES DE NEUROCIRUGA 1 edicin. Editorial Servicio de publicaciones de la universidad de Oviedo, 1926. Leccin 26: Hidrocefalia Allan H. Ropper, Martin A. Samuels. ADAM Y VCTOR, PRINCIPIOS DE NEUROLOGA 9 edicin. Editorial McGraw-Hill, 2009. Parte 4, captulo 30: Alteraciones del Lquido cefalorraqudeo NEUROCIRUGA DE LA UNMSm. Editorial UNMSM, 2002. Volumen II, captulo 14: Hidrocefalia en pediatra http://www.neurorgs.com/. Tema 3: Hidrocefalias y otras alteraciones del Lquido cefalorraqudeo http://www.neurocirugia.com/diagnostico/hidrocefalia/hidrocefalia.htm