VOL.

XLIV N 190 4/2004

Bde oletn Pediatra

SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN
Miembro de la Asociacin Espaola de Pediatra

ERGON

VOL. XLIV N 190 4/2004

Bde oletn Pediatra

Incluido en el ndice

http://www.sccalp.org/boletin.htm

SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

Miembro de la Asociacin Espaola de Pediatra

Bibliogrfico Espaol de Ciencias de la Salud (IBECS)

JUNTA DIRECTIVA DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN PRESIDENTE: Venancio Martnez Surez VICEPRESIDENTE POR CANTABRIA: Santiago Montequi Nogus VICEPRESIDENTE POR CASTILLA Y LEN: Flix Lorente Toledano SECRETARIO: Julin Rodrguez Surez TESORERA: Beln Fernndez Colomer PRESIDENTE DEL PATRONATO DE LA FUNDACIN ERNESTO SNCHEZ VILLARES: Alfredo Blanco Quirs DIRECTOR DEL BOLETN: Luis Miguel Rodrguez Fernndez DIRECTOR DE LA PGINA WEB: David Prez Sols VOCALES: SECCIN HOSPITALARIA: Andrs Concha Torre ATENCIN PRIMARIA: Flor ngel Ordez lvarez CIRUGA PEDITRICA: Jos Antonio lvarez Zapico ASTURIAS: Beln Aguirrezabalaga Gonzlez VILA: Antonio Martn Sanz BURGOS: Miriam Mata Jorge CANTABRIA: Juan Carlos Santos Snchez LEN: Leticia Castan Lpez PALENCIA: Susana Alberola Lpez SALAMANCA: Dorotea Fernndez lvarez SEGOVIA: Santiago Calleja Lpez VALLADOLID: Juan Carlos Silva Rico ZAMORA: Vctor Marugn Isabel RESIDENTES: ASTURIAS: Santiago Jimnez Trevio CANTABRIA: Luca Daz de Entresotos CASTILLA-LEN: Alfonso Rodrguez Albarrn

COMIT EDITORIAL DEL BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN DIRECTOR FUNDADOR: Ernesto Snchez Villares DIRECTOR: Luis Miguel Rodrguez Fernndez SECRETARA DE REDACCIN Servicio de Pediatra. Hospital de Len Altos de Nava s/n 24071 Len Tel.: 987 234 900 Ext.: 2252 e-mail: lrodriguez@hleo.sacyl.es CONSEJO DE REDACCIN: Elena Burn (Neonatologa) Germn Castellano (Medicina Peditrica y de la Adolescencia) Enrique Garca (Investigacin Bsica) Santiago Lapea (Pediatra e Internet) Carlos Ochoa Sangrador (Pediatra Basada en la Evidencia) David Pelez Mata (Ciruga Peditrica) Marta Snchez Jacob (Pediatra Social) EDICIN Y PUBLICIDAD ERGON C/ Arboleda, 1. 28220 Majadahonda (Madrid) Tel. (91) 636 29 30. Fax (91) 636 29 31 e-mail: estudio@ergon.es http://www.ergon.es Soporte Vlido. Ref. SVR n 23 ISSN: 0214-2597 Depsito legal: S-74-1960

PAP

EL

ECOLO

GI

CO

LO

G I C PA

ER

Impreso en papel libre de cido

Printed on acid free paper

EC

BOL PEDIATR VOL. 44 N 190, 4/2004

Sumario

EDITORIAL 179 El Profesor Manuel Hernndez en el Memorial G. Arce y E. Snchez-Villares J. Ardura Fernndez MESA REDONDA: COORDINACIN INTERDISCIPLINARIA DE LA ATENCIN AL RECIN NACIDO DE ALTO RIESGO. PROPUESTAS DE ACTUACIN 182 Introduccin J. Figueras Aloy 185 Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos I. Riao Galn, M P. Nez Cubero 193 El recin nacido menor de 1.500 g y la discapacidad C.R. Palls Alonso 198 Atencin interdisciplinar al recin nacido de alto riesgo desde la rehabilitacin infantil M.A. Linares Lpez CONFERENCIAS 202 Aplicacin de BIA al estudio de la composicin corporal del recin nacido M. Casanova Bellido, M. Casanova Romn 205 El Profesor Ernesto Snchez-Villares en la Universidad y Sociedad de Valladolid A. Toro Lpez CONFERENCIA DE CLAUSURA 206 Regulacin del crecimiento intrauterino M. Hernndez Rodrguez 212 COMUNICACIONES 234 PROGRAMA CIENTFICO

BOL PEDIATR VOL. 44 N 190, 4/2004

Summary

EDITORIAL 179 Professor Manuel Hernndez in the Memorial G. Arce and E. Snchez-Villares J. Ardura Fernnde ROUND TABLE: INTRADISCIPLINARY COORDINATION OF HIGH RISK NEWBORN CARE. ACTION PROPOSALS 182 Introduction J. Figueras Aloy 185 Assisted reproduction techniques. Ethical dilemmas I. Riao Galn, M P. Nez Cubero 193 Newborn under 1,500 g and incapacity C.R. Palls Alonso 198 Interdisciplinary care for high risk newborn from infant rehabilitation M.A. Linares Lpez CONFERENCE 202 Application of Bioelectric Impedance Analysis (BIA) to the study of the newborn's body composition M. Casanova Bellido, M. Casanova Romn 205 Professor Ernesto Snchez-Villares in the University and Society of Valladolid A. Toro Lpez CLOSING LECTURE 206 Regulation of intrauterine growth M. Hernndez Rodrguez 212 COMMUNICATIONS 234 SCIENTIFIC PROGRAM

BOL PEDIATR 2004; 44: 179-181

Editorial El Profesor Manuel Hernndez en el Memorial G. Arce y E. Snchez-Villares

J. ARDURA FERNNDEZ Departamento de Pediatra. Facultad de Medicina. Hospital Universitario de Valladolid.

La presentacin por mi parte del Prof. Manuel Hernndez Rodrguez como Medalla del XVII Memorial G. Arce y E. Snchez-Villares, est fundada en varias razones. La primera, y menos significativa, por mis obligaciones en la organizacin del Memorial. La segunda, por vivencias y vnculos interpersonales. Cuando estudiaba Pediatra en nuestra Facultad de Medicina de Valladolid, se celebr la oposicin a la plaza de Jefe de Servicio del Hospital de Basurto de Bilbao, que tuvo su desarrollo en la Sala de Juntas y fue presidida por D. Ernesto. Recuerdo el impacto de uno de los opositores que luego se reflej en el resultado final. Fue mi primer contacto con el Prof. M. Hernndez, desde la posicin de expectador. Quin me iba a decir que poco tiempo despus los contactos creceran, hasta la circunstancia que hoy vivimos en esta sesin. A la vuelta de mi estancia en Pars coincidimos en la Reunin conjunta de las Sociedades VascoNavarra y Castellano-Astur-Leonesa de Pediatra, celebrada en Burgos en noviembre del ao 1971, en la que el impacto se relacion con su planteamiento prospectivo a 10 aos para el estudio del sndrome nefrtico. Poco tiempo despus, me invit a participar en un Curso en el Hospital de Basurto. Cuando nos encontramos en los primeros pasos de la formacin personal, algunos gestos que parecen irrelevantes, generan estmulos y reafirmacin de confianza en quien los recibe que dejan grata huella. En 1974, nuestros caminos se cruzaron en otro nivel. Yo concurra por primera vez a una oposicin que, a su vez, era la ltima a la que concurra el Prof. Hernndez, con el resultado para l de acceder a la plaza de Profesor Agregado de Pediatra de la Universidad del Pas Vasco. All aprend de l aspectos que fueron importantes en mi futuro profesional. Estos datos resumen hechos iniciales de una relacin posterior, continua y cordial que destaco en este momento con emotivo recuerdo.

Lo que una persona es capaz de hacer, tambin puede hacerlo otra cualquiera. Este pensamiento que Carlos Dickens nos dej en su obra Tiempos Difciles, probablemente no sea cierto. Pero, llevndolo a los trminos cientficos, podramos tratarlo como una hiptesis que culminara en tesis en algunos casos, pero no en otros. En ese segundo supuesto, se dara la hiptesis alternativa: lo que una persona es capaz de hacer no siempre puede hacerlo otra cualquiera. En estas dos jornadas vamos a dar cumplimiento al significado de un nuevo Memorial, es decir, lo que ha de ser recordado; y la reflexin precedente de Dickens cobra sentido. Hay un tipo de hombres que cumplen con sus obligaciones profesionales, sociales, personales, y adems aportan un complemento de esfuerzo y entrega a la sociedad, a la profesin y a sus colegas y discpulos. Naturalmente, esas actitudes se cobran algn tributo; tributo que pagan en primera persona, o por delegacin, en su entorno, sin que se menoscabe la gran generosidad que nos dedicaron. En ellos se cumple la hiptesis alterantiva al enunciado de Dickens, por eso les recordamos y adems, merecidamente. Hay otro tipo de hombres que tambin somos capaces de cumplir con nuestras obligaciones, pero no alcanzamos a cubrir el segundo espacio que aqullos llenaron; y cuando llega la inevitable hora de cancelar la actividad profesional, pasamos al olvido natural. Lo que aquellos hombres fueron capaces de hacer no lo hacemos otros hombres y la hiptesis no se consolida en tesis. En el XVII Memorial, recordamos con agradecimiento lo que aquellos maestros hicieron por nosotros, y pretendemos que las nuevas generaciones conozcan que su entrega y generosidad les alcanza tambin a ellos, porque reciben parte de su legado y adems, no sera malo que algu-

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

179

El Profesor Manuel Hernndez en el Memorial G. Arce y E. Snchez-Villares

nos tomaran su relevo. Al practicar el sano ejercicio de echar la vista atrs sobre los programas de Memoriales precedentes, se hace patente que las conferencias de clausura que merecieron la Medalla del Memorial, fueron impartidas por personas tambin capaces de esa generosidad, es decir, fueron Maestros. En este Memorial, la historia se repite con el Prof. Manuel Hernndez Rodrguez, nominado por unanimidad por el Comit del Memorial en el ao 2003 a propuesta del Profesor Manuel Crespo Hernndez. Todos los mayores conocemos al Prof. M. Hernndez; muchos de los jvenes tambin le conocen; y algunos no le conocan fsicamente pero s desde la aplicacin de su labor cientfica, ya que usan diariamente las tablas y grficas de crecimiento que l difundi en Espaa, sus Monografas y Tratados. Hoy tenemos la oportunidad de glosar la personalidad humana y cientfica del Profesor Manuel Hernndez, aunque sea de forma abreviada, por razones obvias. Su ltima situacin ha sido la de Jefe de Servicio del Hospital del Nio Jess y Catedrtico de Pediatra de la Universidad Autnoma de Madrid. Este salmantino estudi Medicina y complet su formacin en Pediatra, en el mbito de la Facultad de Medicina de Salamanca, donde impartan su magisterio D. Guillermo Arce y D. Ernesto SnchezVillares. Fue Alumno Interno de Patologa por oposicin, Premio Caizo al mejor alumno de Patologa y Premio Extraordinario de Licenciatura. La formacin en Espaa fue continuada con estancias en las Universidades de Montpellier, Londres, Seatle, y San Francisco. En el ao 1967, Jefe del Servicio de Pediatra del Hospital Civil de Basurto de Bilbao, despus en el Hospital Ramn y Cajal y en el Hospital Nio Jess de Madrid. En el ao 1974 gan la oposicin de Profesor Agregado de Pediatra de la Universidad del Pas Vasco y en 1978 accedi a la Ctedra correspondiente. Despus fue Catedrtico de Pediatra en la Universidad de Alcal de Henares y, finalmente, en la Universidad Autnoma de Madrid, hasta su jubilacin. En su actividad docente ha dirigido 16 cursos de Doctorado, 28 cursos de Formacin Continuada, 7 Masters de Nutricin Clnica, actividades de formacin en las que contina aportando su experiencia. Su actividad investigadora se cuantifica en 20 proyectos de investigacin financiados por Instituciones Pblicas o privadas, y se refleja en ms de 150 publicaciones nacionales e internacionales, 12 libros

o Monografas dirigidos, colaboracin en 76 libros de edicin nacional e internacional y 280 ponencias, comunicaciones o conferencias en Congresos Nacionales e Internacionales. Adems, habramos de enumerar su participacin en Sociedades Cientficas, Consejos Editoriales de Revistas, premios y otras actividades que prolongaran de forma prolija esta presentacin. Su contribucin al desarrollo de la investigacin biomdica en Espaa, se relaciona con la participacin como miembro activo de Comisiones que han supuesto un gran avance en la ordenacin y sistematizacin del proceso de investigacin, evaluacin y dotaciones econmicas en el mbito nacional. Comisin Asesora de Investigacin Cientfica y Tcnica del Ministerio de Educacin y Ciencia; Comisin Tcnica de Pediatra y Nutricin del Fondo de Investigacin Sanitaria de la Seguridad Social (FISS); Comit Asesor de la Comisin Nacional de Evaluacin de la Actividad Investigadora en el rea de Ciencias Biomdicas y creacin de una Unidad de Investigacin del FISS que prosigue su actividad en la actualidad. Su aportacin personal a la investigacin peditrica se ha desarrollado en torno a dos grandes lneas de investigacin: crecimiento, y desarrollo y nutricin. Fruto de ello fueron las primeras Tablas y Curvas de Crecimiento espaolas (1988) desarrolladas en el marco de la Fundacin Orbegozo, de uso general en la prctica clnica y en las Cartillas y Documentos de Salud de las Comunidades Autnomas y de la Asociacin Espaola de Pediatra. Por su inters e importancia, fueron aceptadas por la OMS e incluidas en programas de clculo informtico como Growth Vision, Kigs. Como complemento de las Tablas fue la publicacin en espaol e ingls del libro sobre Maduracin sea y prediccin de talla, con programa informtico complementario (1991). En nutricin la actividad se refleja en publicaciones peridicas, en el Libro de Alimentacin Infantil (3 ediciones), el primer Tratado de Nutricin de Lengua Espaola y captulos en Tratados de Pediatra, Nutricin y Endocrinologa. Esta actividad supone otro vnculo con la dedicacin que en su da tuvieron nuestro Maestros sobre los mismos problemas. Se puede concluir que hay fundamento de mrito para impartir la Conferencia de Clausura por parte de una figura de la Pediatra Espaola en la que concurren estrechas vinculaciones con los Maestros que hoy recordamos. Y en

180

VOL. 44 N 190, 2004

J. ARDURA FERNNDEZ

el marco del XVII Memorial, su trabajo sobre Regulacin del Crecimiento Intrauterino, pone un Broche de Oro al Programa, orientado a la problemtica del recin nacido, por aportar su amplio conocimiento sobre el crecimiento y el desarrollo al mundo de la vida prenatal lleno de futuro para la actividad peditrica. La distincin ms gloriosa es la que procede de nuestros actos (Dickens). Hoy, esta Sociedad de Pediatra, por delegacin de su Presidente, me otorga el honor de acoger al Profesor M. Hernndez Rodrguez y se congratula de recibir su magisterio y de otorgarle la medalla del XVII Memorial G. Arce y E. Snchez-Villares.

Hernndez M, Fragoso J, Barrio R, Argente J, Arilla E. Subcutaneous treatment with growth hormone-releasing hormone for shorts stature. Horm Res 1988; 18: 484-489 (IF: 1, 780). Hernndez M, Sanchez E, Sobradillo B, Rincn JM, Narvaiza JL. A new method for assesment of skeletal maturity in the first two years of life. Pediatr Radiol 1988; 18: 484-489 (IF: 0, 626). Barrios V, Rodrguez Snchez MN, Hernndez M, Arilla E. Maternal ethanol ingestion and somatostatin level and binding in developing rat brain. Am J Physiol 1991; 261: 758-763 (IF: 3, 077). Hernndez M, Argente J, Navarro A, Caballo N, Barrios V, Hervs F, Polanco I. Growth in malnutrition related to gastrointestinal diseases: coeliac disease. Horm Res 1992; 38: (suppl 1): 79-84 (IF: 1, 780). Argente J, Barrios V, Muoz MT, Hervs F, Stene M, Hernndez M. Normative data for insulin-like growth factors (IGFs), IGF-binding proteins, and growth hormona-binding protein in a healthy pediatrc population: age and sex related changes. J Clin Endocrinol Metab 1992; 77: 1522-1528 (IF: 5, 641). Argente J, Caballo N, Barrios V, Muoz MT, Pozo J, Chowen JA, Morand G, Hernndez M. Mltiple endocrine abnormalities in the growth hormona and insulin-like growth factor axis in patients with anorexia nervosa:effect of a short and long-term weight recuperation. J Clin Endocrinol Metab 1977; 82: 2084-2092 (IF: 5, 641). Argente J, Caballo N, Barrios V, Pozo J, Muoz MT, Chowen JA, Hernndez M. Mltiple endocrine abnormalities in the growth hormona and insulin-like growth factor axis in prepubertad children with exogenous obesity: effect of short and long-term restriction caloric diet. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 2076-2083 (IF: 5, 641).

BIBLIOGRAFA
Curvas y tablas de crecimiento. Hernndez M, Castellet J (eds.) et al. Madrid: Garsi. 1 ed. 1985 ; 2 ed. 1988; Reimpresin 1996. Skeletal maturation and height prediction. Atlas and scoring methods. Hernndez M, Snchez E, Sobradillo B, Rincn JM. Madrid: Daz de Santos; 1991. Hernndez M, Snchez E, Sobradillo B, Rincn JM. Madruacin sea y prediccin de talla, Atlas y mtodos numricos. Madrid: Daz de Santos; 1991. Arilla E, Hernndez M, Polanco I, Roca B, Prieto JC, Vzquez C. Modification of somastostatin content and binding in jejunum from celiac children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1987; 6: 228-233 (IF: 1, 319). -

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

181

BOL PEDIATR 2004; 44: 182-184

Mesa Redonda: Coordinacin interdisciplinaria de la atencin al recin nacido de alto riesgo. Propuestas de actuacin Introduccin
J. FIGUERAS ALOY Servicio de Neonatologa. ICGON. Hospital Clnic. Barcelona

INTRODUCCIN Recin nacido de riesgo elevado es aquel que al nacer presenta una elevada probabilidad de patologa, con posibilidad de muerte o incapacidad ulterior. El 10% de los embarazos pueden considerarse de riesgo elevado, y el 3-5% de partos originarn neonatos que precisen vigilancia especial. Los modernos cuidados intensivos neonatales permiten una mayor supervivencia, acompaada, en ocasiones, de un aumento de la morbilidad posterior. sta afecta sobre todo al sistema nervioso central en sus aspectos motores, psquicos y sensoriales, pero tambin repercute en el crecimiento y desarrollo fsicos y en el sistema cardiorrespiratorio. El seguimiento neuropsicolgico y somatomtrico tiene por objeto establecer el diagnstico precoz e instaurar el tratamiento ms adecuado de las diversas secuelas que pueden presentar los recin nacidos gravemente enfermos. Tambin es til como control de calidad de la atencin obsttrica y perinatal. Son tributarios de seguimiento todos los recin nacidos que en algn momento han estado crticamente enfermos o han padecido alguna enfermedad con posibilidad de secuelas neurolgicas. Cabe destacar: pretrminos extremos (edad gestacional igual o inferior a 30 semanas; peso al nacimiento igual o inferior a 1.500 g), graves retrasos de crecimiento intrauterino (peso al nacimiento por debajo del tercer percentil), anoxia neonatal grave (Apgar al minuto inferior o igual a 3 y a los 5 minutos inferior o igual a 6), encefalopata hipxico-isqumica (con alteracin del EEG), hemorragia intracraneal, convulsiones, hipoglucemia sintomtica,

dificultad respiratoria grave que ha requerido ventiloterapia, shock, meningitis, hiperbilirrubinemia intensa que ha requerido exanguinotransfusin y alteracin en ecografa o TAC craneales. El seguimiento neuropsicolgico y somatomtrico debe efectuarse en centros especializados, mediante la labor conjunta de un equipo de seguimiento. ste ser dirigido por un neonatlogo o neurlogo pediatra, y en l participarn neurofisilogos, psiclogos, rehabilitadores y otros especialistas (ortopeda, oftalmlogo, otorrinolaringlogo, etc.). Es imprescindible la colaboracin con el pediatra de cabecera, el cual estar sensibilizado al respecto y debidamente informado de los cambios que tengan lugar durante la evolucin. Aproximadamente un 15-30% de los pretrminos con peso de nacimiento inferior a 1.000 g (y sobre todo los que pesan menos de 800 g) aquejarn secuelas neuropsquicas y hasta un 10% retinopata o hipoacusia graves. A partir de los 8 aos de edad, un 80% de los prematuros con peso de nacimiento inferior a 1500 g presentan unos CI ms bajos, aunque en lmites normales, y trastornos especficos del aprendizaje. La minusvala cardiorrespiratoria es ms frecuente, y se describe que de un 35% de recin nacidos afectos de displasia broncopulmonar, un 85% haba padecido infecciones pulmonares a los 2 aos de seguimiento. Si se asocia atopia familiar, es ms frecuente la hiperreactividad bronquial a los 7-12 aos. En los prematuros tambin debe vigilarse la posible aparicin de hipertensin arterial. La afectacin del crecimiento suele haberse recuperado a los 2 aos, con una mayor aceleracin entre los 6 y 9 meses

182

VOL. 44 N 190, 2004

Introduccin

TABLA I.

EXPERIENCIA CON < 1.500 G O < 32 SEMANAS EN EL HOSPITAL CLNIC. BARCELONA 1982-1985 1986-1990 80,5% 101 68 (73,3%) 40,5 (14-117) 1.235 (700-2.300) 29,8 (24-36) 55 (80,9%) 7 (10,3%) 2 (2,9%) 4 (5,9%) 1991-1995 82,6% 115 91 (79,1%) 30,1 (12-102) 1.190 (600-1.980) 29,8 (24-35) 77 (84,6%) 6 (6,6%) 4 (4,4%) 4 (4,4%) 1996-2000 85,1% 246 171 (69,5%) 29,3 (12-72) 1.182 (520-2.060) 29,9 (24-36) 148 (86,5%) 12 (7,0%) 9 (5,3%) 2 (1,2%) 2001-2002 86,0% 195 141 (72,3%) 22,0 (12-96) 1.178 (580-2.500) 29,5 (24-38) 125 (88,6%) 11 (7,8%) 3 (2,1%) 2 (1,4%)

Supervivencia N Seguimiento correcto Edad corregida (meses) Peso al nacimiento (g) Edad gestacional (sem) Impresin global: - Normal - Alt. leve - Alt. moderada - Alt. grave

71,2% 45 37 (82,2%) 56,4 (12-199) 1.266 (760-1.900) 29,8 (25-35) 27 (73,0%) 5 (13,5%) 3 (8,1%) 2 (5,4%)

de edad corregida (fenmeno de rebote). Dicha recuperacin depende de la inexistencia de retraso de crecimiento intrauterino y de una correcta nutricin en las primeras 46 semanas de vida. Inicialmente se recupera el permetro craneal, seguido de la longitud y finalmente del peso. El permetro craneal presenta su mayor crecimiento entre las 3 y 7 semanas postnatales. Excepto en unos pocos casos de lesiones muy tpicas y graves, la evolucin final, habitualmente, ser mejor que la estimada al comienzo por el neonatlogo. Por lo tanto, no deber brindarse ningn pronstico sombro a los padres, a menos de estar absolutamente seguros de que se ha producido un dao permanente del SNC. El principal inconveniente de un programa de seguimiento es la ansiedad que puede generar en los padres el hecho de que su hijo pueda sufrir un defecto cerebral. Vale la pena insistir en que el nio de alto riesgo es un nio normal, y la frontera entre normalidad / patologa slo puede ser dilucidada mediante la evolucin. El personal involucrado en el seguimiento debe ser extraordinariamente exquisito y generoso en la informacin que suministre a los padres. No se trata de quitarle importancia al riesgo, pues entonces no tendra razn el seguimiento, sino de no crear temores innecesarios y mucho

menos exagerados, con el fin, a veces subconsciente, de asegurar la continuidad de los controles. En aquellos casos en que el dao perinatal o la prematuridad obliga a un ingreso en la Unidad de Patologa Neonatal, inclusive con grave riesgo vital, los padres suelen ver en el seguimiento un acto tranquilizador, ya que son conscientes de las posibles consecuencias nocivas para el futuro motor o intelectual de su hijo. EXPERIENCIA PROPIA Una de las principales causas de prematuridad son los embarazos mltiples. En la experiencia de la Unidad Integrada de Pediatra (Hospitales Clnic - Maternitat y Sant Joan de Du de Barcelona) durante los aos 1995 a 2003 se atendieron 1.901 neonatos procedentes de embarazos mltiples, 1.726 gemelos (35 por 1.000 recin nacidos vivos) y 175 trillizos (4,2 por 1.000 recin nacidos vivos). El 78% eran pretrminos y el 15% de bajo peso a trmino. Su morbimortalidad est ligada a la inmadurez. En los aos 2002 y 2003, la fecundacin in vitro estuvo presente en el 14,4% de los neonatos procedentes de embarazos mltiples (23,8% en trillizos y 13,3% en gemelos). Las tcnicas de FIV se aplicaron en mujeres de mayor edad, sobre todo primigestas y

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

183

Introduccin

que padecieron ms diabetes y preeclampsia. Sus hijos manifestaron ms crisis de apnea y trombopenia, pero no ms malformaciones. En el Hospital Clnic-Maternitat de Barcelona disponemos de una base de datos de seguimiento neurolgico neonatal iniciada en 1982. Contiene 3.231 fichas, correspondientes a todos los neonatos tributarios de seguimiento neurolgico por cualquiera de sus criterios de inclusin. 702 de ellos corresponden al criterio peso de nacimiento igual o inferior a 1.500 g o edad gestacional igual o inferior a 31

semanas. Los principales datos de su seguimiento neurolgico se resumen en la tabla I. Puede observarse que un seguimiento superior a 12 meses de edad corregida se da en ms del 70%. En los aos ms prximos disminuye el peso de nacimiento y la edad gestacional, mientras que los nios considerados neurolgicamente normales aumentan y las secuelas mayores (moderadas + graves) disminuyen. Por lo tanto, la mayor supervivencia del prematuro extremo no va acompaada de un aumento relativo de las secuelas neurolgicas.

184

VOL. 44 N 190, 2004

BOL PEDIATR 2004; 44: 185-192

Mesa Redonda: Coordinacin interdisciplinaria de la atencin al recin nacido de alto riesgo. Propuestas de actuacin Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos.
I. RIAO GALN*, M P. NEZ CUBERO** Mster en Biotica UCM. *Pediatra. **Ginecloga.

El deseo de tener hijos no es algo nuevo del mundo actual, pero en el pasado no era posible el control de la reproduccin. De hecho, en tiempos pasados, y an hoy en las sociedades tradicionales de los pases ms desfavorecidos, no tener hijos constitua un estigma de incapacidad, sobre todo para la mujer. Uno de los grandes avances del final del segundo milenio ha sido la reproduccin asistida. El progreso de la ciencia, junto con el desarrollo de la tecnologa han permitido: 1) la procretica con el desarrollo de tcnicas de reproduccin asistida (TRA), cada vez ms precisas y con un mayor porcentaje de xitos; 2) la gentica y la posibilidad de recombinacin del cido desoxirribonucleico (ADN), abriendo las puertas a la terapia gnica y a los organismos genticamente modificados; y 3) la clonacin nuclear, a partir de una clula adulta, que alberga el sueo de la terapia mediante clulas troncales, llamada clonacin teraputica o medicina regenerativa; pero tambin el temor de la clonacin reproductiva. Los cambios sociales acaecidos en los ltimos aos incluyen el ejercicio de la autonoma en las decisiones sobre nuestro cuerpo y sobre el mundo que nos rodea, sobre el qu, cuando y cmo, en este caso de la maternidad. Y de ello se deriva, una intolerancia al dolor y a cualquier tipo de minusvala, incluida la infertilidad y la bsqueda de medios para resolver estas situaciones, aunque ello suponga, a veces, un desafo a la tica(1). Ciencia, tcnica y autonoma del paciente han configurado esta conquista de la reproduccin que se manifiesta en sus dos vertientes: en la limitacin del nmero de hijos evitando los embarazos no deseados y favoreciendo los emba-

razos deseados, de manera que todo nio que venga al mundo sea un nio deseado, buscado y estimado y adems recibido en el momento ms idneo para la familia. I. EL PROBLEMA DE LA INFERTILIDAD EN EL MUNDO DE HOY Se considera la infertilidad como una dolencia crnica, incurable muchas veces en sus causas, pero controlable en sus efectos. Los progresos biomdicos de las ltimas dcadas han orientado los tratamientos a una nueva forma de procreacin llamada reproduccin asistida, por tratarse de una asistencia al proceso natural de reproduccin, alterado en ciertos casos. Desde el punto de vista etiolgico, la infertilidad se debe a causas infecciosas, genticas, txicas, congnitas, inmunolgicas, hormonales, mecnicas y otras desconocidas. Se calcula que un 15% de las mujeres entre 20 y 37 aos acuden a consulta por hipo e infertilidad. En el mundo hay entre 35 y 70 millones de parejas infrtiles. En Espaa, unas 600.000 parejas son infrtiles con un incremento anual de 16.000 casos(2). Diversos factores asociados con los cambios socioculturales han repercutido en un aumento de la infertilidad conyugal. Entre ellos cabe destacar: 1. El estilo de vida acompaado de situaciones de estrs de ambos cnyuges, con la incorporacin de la mujer al mercado laboral. 2. El aumento de las enfermedades de transmisin sexual, de las ya conocidas que han sufrido brotes de recrude-

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

185

Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos.

cimiento, pero, a expensas, sobre todo, de nuevos procesos virales, (citomegalovirus, virus del papiloma humano, virus del herpes simple, HIV). 3. El efecto secundario de los anticonceptivos, reacciones endometriales e incluso miometriales a los dispositivos uterinos, complicaciones de abortos y legrados subsiguientes. 4. Por ltimo, el retraso de la edad de los cnyuges, especialmente de la mujer, para la primera gestacin(3,4). Un 33% de infertilidad se debe al varn por alteraciones de la espermiognesis, obstruccin del conducto deferente y otras. Adems, se ha descrito en estos ltimos aos un deterioro progresivo de la calidad del semen, con disminucin importante de la concentracin espermtica. El 30% son de causa femenina: fallo ovrico orgnico o funcional, cada vez ms acentuado y en mujeres ms jvenes; obstruccin tubrica, y otras causas, como tero bicorne. En el 20% la causa es compartida de ambos cnyuges, incluso siendo cada uno individualmente frtil. An un 15 a 20% no tiene un diagnstico conocido en la actualidad. Adems de la infertilidad, hay otras situaciones en que se demandan las TRA. As ocurre en caso de deseo gensico de mujeres solas o postratamientos con quimioterapia. Asimismo, en caso de enfermedades hereditarias, por la posibilidad que ofrecen estas tcnicas de un diagnstico gentico preimplantatorio (DGP)(5). Tambin, para seleccin de gametos en portadores de HIV(6). Incluso por el deseo de retrasar la primera gestacin, cediendo los gametos previamente para congelacin o bien por esterilizaciones previas. Incluso, no es infrecuente la demanda de asistencia a la reproduccin con una indicacin mdica no clara y que viene marcada por la claudicacin del profesional a la angustia de los solicitantes y respuesta de oferta a la demanda. II. TCNICAS DE REPRODUCCIN ASISTIDA (TRA) Al comienzo estas tcnicas se denominaron reproduccin artificial, pero a medida que se han incorporado a la asistencia sanitaria han sido consideradas como reproduccin asistida o asistencia a parejas con problemas mdicos especficos, causa de infertilidad. Se entiende como TRA cualquier manipulacin de los elementos reproductores humanos sean clulas germinales, gametos, cigotos o embriones, con el fin de conseguir un embarazo(2,7).

Su objetivo es maximizar las posibilidades de fertilizacin y de embarazos viables. La culminacin de estas tcnicas y su aceptacin en la sociedad vino marcado por el nacimiento en 1978 de Louise Brown, primer beb probeta del mundo. Se calcula que desde entonces un milln de nios han nacido mediante TRA en todo el mundo(8). En algunos pases, los bebs concebidos mediante TRA alcanzan el 1-2% de todos los partos(9,10). A esto habra que aadir el nmero de tentativas fallidas y de embriones perdidos y congelados, pues incluso las estadsticas ms optimistas sealan un gran porcentaje de prdidas(11-13). As, el registro belga refiere un 18,8% de gestaciones con xito por ciclo iniciado(13). Uno de los factores determinantes a la hora de obtener una gestacin es la edad de la mujer. A mayor edad, menor posibilidad de xito, reducindose las tasas de nacimientos que no se compensan aumentando el nmero de embriones transferidos(3). Las TRA incluyen(1,2,12): - La inseminacin artificial: homloga o conyugal (IA) y heterloga o de donante (IAD) - La fertilizacin in vitro y trasplante de embrin, sea homloga o conyugal o heterloga, de donante, tanto de gameto masculino, como femenino (FIV y FIVTE). Puede incluir inyeccin intracitoplasmtica de un espermatozoide (ICSI). - La transferencia de embriones congelados en ciclos anteriores previa descongelacin de los mismos, que pueden ser de la pareja o donados (TE). - La Gamete Intrafallopian Transfert o GIFT, transferencia de ambos gametos en el tercio externo de la trompa, reproduciendo la fisiologa normal de la fecundacin. - La transferencia del zigoto ZIFT, al tercio externo de la trompa. - La transferencia intratubrica de embriones (TET), excepcional. - La maternidad subrogada, tambin conocida como madres de alquiler. - La clonacin sea por gemelacin o por transferencia nuclear (tcnica que al parecer no ha dado todava nios vivos, ya que el experimento de la secta de los raelianos, no ha sido confirmado ni aceptado por la comunidad cientfica). - La partenognesis, por implantacin en un vulo con nmero haploide o n de cromosomas de otro ncleo haploide o por estimulacin del ncleo del vulo para duplicar el nmero de cromosomas(14).

186

VOL. 44 N 190, 2004

I. RIAO GALN, M P. NUEZ CUBERO

Estas tcnicas extrauterinas permiten la manipulacin de los gametos y del embrin modificando sus genes, el llamado diagnstico gentico preimplantacional (DGP)(5). Las indicaciones para el DGP seran las mismas que para el diagnstico prenatal y consiste en adelantar, en la fase embrionaria, el diagnstico de alteraciones cromosmicas y enfermedades hereditarias graves, evitando la transferencia al tero materno de embriones afectos. Sin embargo, en la prctica y debido a la complejidad gentica de muchas de las enfermedades, las posibilidades de diagnstico se ven limitadas. Estas tcnicas son una puerta hacia una terapia gnica, para curar enfermedades hereditarias de causa gentica, pero tambin han alentado la ilusin de que se pueda llegar a tener un hijo con unas caractersticas determinadas, elegidas por modificacin gnica, los denominados bebs a la carta, asociando la FIVTE, con la recombinacin gentica, e incluso con la transferencia nuclear (clonacin). El DGP puede realizarse bien preconcepcional o preimplantacional. El diagnstico preconcepcional se realiza sobre el primer cuerpo polar para analizar su contenido gentico, de cuyo anlisis podr deducirse cmo es el ovocito secundario correspondiente y, por tanto, ser aceptado o rechazado en el proceso de FIV en caso de que pudiera dar lugar a un gameto portador del gen deletreo. Desde el punto de vista tcnico, su eficacia se cifra en un xito de diagnstico cada 35 ciclos, mientras que la del diagnstico preimplantacional ha llegado a ser de un 50% (un xito cada dos ciclos). El diagnstico preimplantacional se realiza extrayendo una (excepcionalmente dos) clula (blastmero) de un embrin en estadio de 6-8 clulas que puede ser analizada posteriormente mediante tcnicas cromosmicas o moleculares. Una vez realizado el diagnstico se decide su eliminacin si es desfavorable o su transferencia al tero de la mujer si es favorable. Es importante sealar que puede existir un error en el diagnstico que se estima con la tcnica PCR de hasta un 8% de fallos. La separacin de uno o dos blastmeros del embrin original no afecta a la viabilidad del mismo(14). Las TRA requieren tratamientos de cierta complejidad: seleccin de las mujeres segn causa, diversas pautas de estimulacin ovrica, control ecogrfico del ovario, valoracin del estradiol srico preovulatorio, concentracin y micromanipulacin del semen, puncin abdominal o vagi-

nal para aspiracin de los vulos y preparacin del tero con progesterona. Estos tratamientos no estn exentos de riesgos para la madre. Unos inmediatos, como el sndrome de hiperestimulacin ovrica, as como la posibilidad de efectos adversos de las tcnicas invasivas (aspiracin del vulo). Las posibles patologas ovricas o mamarias a largo plazo an no han sido bien evaluadas. La valoracin de estas tcnicas no puede tener slo en cuenta los ciclos iniciados, las punciones foliculares, o la transferencia de embriones, sino ms bien los embarazos clnicos y, sobre todo, el nmero de nios nacidos vivos, objetivo final de estas tcnicas. Son bien conocidas las altas tasas de partos mltiples, con las consiguientes complicaciones de prematuridad y bajo peso al nacimiento, con un aumento de la morbimortalidad neonatal(7,9,15-17). Incluso los partos de feto nico resultantes de TRA se asocian con un mayor riesgo de bajo peso al nacimiento, segn algunas series 2,6 veces mayor que el de la poblacin general(18). Estos resultados pueden deberse, al menos en parte, a factores subyacentes de los progenitores, as como a posibles efectos de los tratamientos para la fertilidad. En la actualidad, aumenta la preocupacin por el incremento del riesgo de anomalas congnitas asociadas a la induccin de la ovulacin y la crioconservacin(9) y especialmente la ICSI(2,15). Se ha publicado un aumento del riesgo relativo de 2,0 para las anomalas congnitas con FIV e ICSI en los partos con feto nico(19). Un reciente metaanlisis comparando los cariotipos de fetos concebidos mediante ICSI con los de poblacin neonatal normal, demostr un aumento del riesgo de anomalas cromosmicas(17). Estas anomalas suelen provocar un aborto espontneo, incluso antes del diagnstico prenatal, de forma que el impacto es desconocido. Adems, se han publicado algunos casos de sndromes congnitos debidos a imprinting anormal(20). No obstante, todos estos resultados son difciles de interpretar por la superposicin de factores de riesgo, como los embarazos mltiples(21) y la avanzada edad de los progenitores(3). III. ASPECTOS TICOS DE LAS TRA Una cuestin clave es: todo lo tcnicamente posible es ticamente bueno?, es decir, se debe hacer todo lo que se puede hacer?. Dentro de los aspectos ticos hemos de considerar:

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

187

Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos.

1. La naturaleza y entidad propia del embrin humano El principal problema que plantean las TRA es el manejo de embriones preimplantatorios, la congelacin de los embriones supernumerarios (o embriones sobrantes) y el destino que se dar a los mismos: servirn para realizar el proyecto parental de sus progenitores?; podrn ser donados a otras parejas infrtiles, dentro de lo que se ha dado en llamar la adopcin prenatal?; sern destruidos o se dejarn morir? sern utilizados para fines de investigacin o para la obtencin de clulas troncales, en aras de una medicina regenerativa? Tampoco podemos olvidar que estas tcnicas podran ser un medio y un pretexto para crear embriones con fines solamente de investigacin. Por tanto, la primera cuestin es tratar de definir cual es el estatuto del embrin, quin o qu es el embrin y, por tanto, qu respeto y proteccin merece. Como repeta frecuentemente el profesor Javier Gafo, para hacer un buen anlisis tico, hay que partir de datos cientficos correctos(1). En el proceso biolgico de la reproduccin humana se pueden diferenciar cuatro etapas que representan situaciones genticas y embriolgicas muy distintas, a las que pueden corresponder cuestiones ticas y jurdicas diferentes. Tales etapas son: 1) gametos fecundacin cigoto; 2) cigoto mrula blastocisto anidacin; 3) anidacin feto y; 4) feto nacimiento(14). Una serie de hechos, cientficamente aceptados, nos aportan nuevos elementos para el anlisis tico: 1. La fecundacin es un proceso y no un momento como siempre se haba pensado, la unin de ambos gametos supone un proceso en el tiempo de una duracin aproximada de 24 horas. 2. La identidad personal difcilmente puede llegar a establecerse con posibilidades de viabilidad sin identidad inmunolgica. El cigoto no tiene todava capacidad de transcripcin o expresin de su genoma, y slo la adquirir cuando haya formado su sistema HLA o carta de identidad inmunolgica del nuevo ser. 3. La individualizacin del nuevo ser requiere dos propiedades: la unicidad (calidad de ser nico) y la unidad (realidad positiva que se distingue de toda otra, es decir, uno slo). Existe evidencia experimental que demuestra que estas dos propiedades fundamentales no estn debidamente establecidas en el nuevo ser en desarrollo antes de que termine la anidacin(14).

A partir del 6-7 da, desde la fecundacin, se inicia el proceso de implantacin, fenmeno complejo de intercambio de informacin entre el blastocisto y el endometrio de la madre. El factor hormonal materno es esencial para asegurar la implantacin, cuyo proceso se completa hacia el 12 da, en que queda totalmente envuelto y anidado en el espesor de la mucosa uterina o endometrio. A partir de este momento quedan asegurados el desarrollo y la nutricin, de tal manera que un embrin no implantado, no podr continuar el crecimiento ni el desarrollo. Hasta el da 14, son posibles dos fenmenos capaces de dar lugar a individuos distintos (gemelacin) y a fusin de dos entidades embrionarias. Con ello podemos afirmar que hasta el da 14 se da una inestabilidad biolgica y que, por tanto, la unidad y unicidad no estn aseguradas. Adems, hacia el da 14, concluido el proceso de implantacin, se inicia la formacin de la lnea primitiva, que dar origen al sistema nervioso central del embrin humano, sin el cual no podramos hablar de persona(14). Ante estos datos biolgicos hay distintas tomas de posicin: quienes consideran al embrin como persona potencial; no es persona, pero lo puede llegar a ser. As se expresa el Comit Consultatif National dEthique de Francia en su Informe n 08 (15 de diciembre de 1986): El embrin humano desde la fecundacin pertenece al orden del ser y no del tener, de la persona y no de la cosa o del animal. Debera ser considerado ticamente como un sujeto en potencia, como una alteridad de la que no se puede disponer sin lmites y cuya dignidad seala los lmites al poder o dominio por parte de otros. Otra posicin seala que esta proteccin del embrin ha de ser gradual en funcin del desarrollo embrionario y fetal. As, sera preciso distinguir entre el embrin preimplantatorio y el embrin ya implantado. El embrin preimplantatorio no sera sino un conglomerado de clulas, pero dado que el cigoto es una realidad en camino y formalmente destinada a ser lo que todava no es, sera, por tanto, merecedor de un respeto progresivo. Otros, consideran distintos momentos del desarrollo: para unos ser a partir de la 8 semana de gestacin, cuando en el desarrollo embrionario se haya acabado el proceso de organognesis y el embrin pasa a llamarse feto. Para otros ser el momento de la viabilidad (capacidad de vivir fuera del seno materno), que situamos hoy alrededor de las 23 semanas. Algunos consideran que solamente el individuo merece el respeto de per-

188

VOL. 44 N 190, 2004

I. RIAO GALN, M P. NUEZ CUBERO

sona a partir del nacimiento. Esta ltima posicin que no reconoce un valor al embrin, deja las puertas abiertas a todo tipo de experimentacin sobre el mismo, y podra catalogarse de experimentalismo biolgico. Los nuevos conocimientos acerca del proteoma y las funciones de las protenas en la exteriorizacin fenotpica de la informacin gentica, as como de las vas de comunicacin de informacin materna y fetal y su interaccin y la influencia de otros factores ambientales, de carcter epigentico y epigensico que condicionarn la formacin de los organismos, deben de incorporarse a nuestro razonamiento e interpretacin, con el fin de llegar a un consenso entre cientficos y ticos, y la sociedad en general. El tema del estatuto del embrin, procurando superar posturas emocionales, como dice el profesor Diego Gracia, dista de estar cerrado. Desde una tica de la responsabilidad parece evidente que tenemos unas obligaciones morales de gestin privada con el embrin, que aunque no es persona lo ser en determinadas condiciones(22). 2. Donacin de gametos El segundo aspecto tico de las TRA viene planteado por la donacin de los gametos, que supone una ruptura entre la paternidad gentica y la biolgica. La donacin de gametos femeninos tiene los riesgos inherentes a la estimulacin de la ovulacin, as como la puncin para obtener los vulos necesarios. La mejora de las tcnicas de congelacin de ovocitos permitir almacenar dichos vulos para su utilizacin posterior, lo cual plantea menos conflicto tico que la congelacin de embriones. La gratuidad de toda donacin de los elementos del propio cuerpo, que la tica y la ley reclaman, entra en conflicto con la cantidad compensatoria ofrecida a las donantes por las molestias derivadas de la obtencin de los vulos. Y si bien el mvil puede ser a veces altruista, tambin se presta a una donacin por necesidad econmica en mujeres con pocos recursos o de pases pobres, lo que implicara una discriminacin de estas personas. La donacin de gametos masculinos de fcil obtencin y con posibilidad de congelacin, permite su recogida antes de tratamientos oncolgicos para fecundacin ulterior, presentando las implicaciones ticas de la informacin, no comercializacin y el respeto al derecho de la intimidad ante el control de enfermedades.

La proteccin del nuevo ser contra toda agresin externa exige que las donantes estn libres de toda enfermedad gentica y transmisible, anlisis que pueden fcilmente violar el derecho a la intimidad(6,23). Los problemas ticos planteados por la seleccin y eliminacin de los embriones en sus primeras fases de desarrollo, desaparecen cuando se trata de resolver el mismo problema, evitar el nacimiento de un individuo con la tara gentica, seleccionando o manipulando las clulas germinales a travs del DGP preconcepcional. La ventaja de esta tcnica es que, al realizar la seleccin en el estadio de ovocito, y no de embriones, se evita cualquier reparo tico que pudiera tener la pareja portadora del defecto gentico frente a la eliminacin de embriones. En cualquier caso, en igualdad de condiciones y desde el punto de vista tico, siempre es preferible eliminar ovocitos que embriones. Parece fundamental antes del acceso a las donaciones de gametos la reflexin, en primer lugar, acerca de los derechos del nio. Un hijo no puede considerarse un derecho de la pareja, ni como objeto de su propiedad. El lmite tico fundamental queda marcado por el bienestar del nio, su derecho a nacer en una familia estable y su derecho a conocer sus orgenes. Actualmente, se plantea un debate entre el anonimato de los donantes y el derecho del nio a conocer sus progenitores biolgicos, una vez cumplidos los 18 aos, terminando con el actual secreto sobre la identidad de los donantes(22). Se reconoce as, el derecho de los nios a obtener datos sobre su herencia gentica, considerados cada vez ms importantes para prevenir y combatir algunas enfermedades. El progenitor podr negarse, si as lo desea, a cualquier contacto o encuentro con el hijo, hacia el que no tendr ninguna obligacin ni financiera, ni de ningn otro tipo. 3. La maternidad subrogada o maternidad de alquiler Est prohibida en la mayora de los pases, y presenta el grave problema de la filiacin, ya que se da una disociacin entre maternidad gentica, maternidad biolgica y maternidad legal. 4. La fecundacin asistida intraconyugal Tambin llamada homloga o de la propia pareja, no necesita recursos a terceros, por lo que puede juzgarse ticamente buena si se evitan embriones supernumerarios y no se hace encarnizamiento reproductivo.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

189

Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos.

5. Otras tcnicas posibles en un futuro no determinado: valoracin tica La clonacin reproductiva. Esta tcnica no est todava a punto, y se desconocen las alteraciones que puede sufrir el ADN. De hecho, la famosa Dolly apunta hacia un envejecimiento rpido y precoz. Pero, adems, todo nio tiene derecho a ser nico e irrepetible y a no ser predeterminado por nadie. Se han comunicado la obtencin de clones humanos por gemelacin o particin. El polmico especialista en fertilizacin asistida de EE.UU., Panos Zavos, asegur haber implantado un embrin clonado en el vientre de una mujer infrtil de 35 aos, que sufra una menopausia precoz. Se desconoce la autenticidad de la noticia y su resultado. La partenognesis.- En realidad su objetivo sera obtener clulas troncales, pero sin fines propiamente reproductivos. Su aplicacin rompera el equilibrio de gnero o de sexos, al no requerir ms que el gameto femenino. Otros aspectos ticos importantes son: - En todos los procesos de las TRA debe asegurarse una informacin completa y adecuada, para que el consentimiento pueda ser plenamente libre(24,25). - La confidencialidad. - La comercializacin y la consideracin del coste, no pequeo, de estas tcnicas a la luz de una distribucin justa de unos recursos limitados, as como la interaccin entre la medicina pblica y privada, en relacin con estas tecnologas, con derivacin de los pacientes hacia una ms rpida asistencia privada no exenta de inters lucrativo. - La reiteracin de las tcnicas ms all de un lmite razonable, llegando al encarnizamiento u obstinacin reproductiva. - Por ltimo, sealar que sera recomendable el establecimiento sistemtico de registros, ya existentes en algunos pases, con intercambio de informacin entre TRA, neonatales y de defectos congnitos, con el fin de conocer la verdadera incidencia de estos problemas y reducir al mnimo estos riesgos(8,13,26). Asimismo, las pautas de transferencia de embriones deben revisarse de forma continuada para reducir la frecuencia de gestaciones mltiples y todos los problemas que conllevan. IV. ASPECTOS JURDICOS DE LAS TRA La reproduccin asistida en nuestro pas estaba regulada por la Ley 35/88 sobre tcnicas de reproduccin asistida,

segn la cual tiene derecho a estas tcnicas toda mujer de ms de 18 aos, casada o no, en buena salud fsica y psquica, habiendo sido informada y dando libremente su consentimiento y con indicacin cientfica y clnica. La Ley permite: - La donacin de gametos y embriones, con anonimato, salvo si hubiera peligro para la salud del nio o por imperativo legal. - La crioconservacin de semen y de embriones supernumerarios (tiempo lmite: 5 aos). - La investigacin sobre embriones no viables o cuando no fuera posible en el modelo animal (en los 14 primeros das). - La utilizacin del semen del marido hasta 6 meses despus de su muerte para fecundar a su mujer con consentimiento previo del marido. - La seleccin de sexo en caso de patologas ligadas a los cromosomas sexuales. Se prohbe: la maternidad de sustitucin o teros de alquiler; mantener vulos fecundados in vitro ms de 14 das; fecundar vulos con otros fines que la procreacin; clonar seres humanos; seleccin de sexo con fines no teraputicos; y la manipulacin gentica noteraputica y la teraputica no autorizada. Esta ley ha sido objeto de revisin en la Ley n 45/2003 del 21 de noviembre de 2003, con las siguientes modificaciones: - La limitacin de la fecundacin de ovocitos a un mximo de 3, que sern transferidos a la mujer en el mismo ciclo, salvo que lo impida la patologa de los progenitores. Si fuera recomendable fecundar un nmero mayor de ovocitos, debe ser especificado en un protocolo elaborado por el Ministerio de Sanidad, con el asesoramiento e informe previo de la Comisin Nacional de Reproduccin Asistida. - Autoriza la transferencia de un mximo de tres embriones en cada ciclo. - La criopreservacin del semen durante toda la vida del donante. - Autoriza la crioconservacin de vulos, por el momento, dentro de un protocolo hasta el momento en que se tenga evidencia cientfica de la seguridad de esta tcnica sobre los ovocitos y se pueda autorizar su uso generalizado.

190

VOL. 44 N 190, 2004

I. RIAO GALN, M P. NUEZ CUBERO

TABLA I.

NORMATIVA VIGENTE EN ESPAA EN RELACIN CON LAS TRA. Ley n 35/88 sobre tcnicas de reproduccin asistida Ley n 42/88 regula la donacin y utilizacin de embriones, fetos, tejidos y rganos Ley n 10/95, Ley Orgnica del Cdigo Penal (23.11.1995) Real Decreto n 412 de 1996, sobre los Registros de Donantes de Gametos Real Decreto n 413 de 1996, sobre Autorizacin de Centros de TRA Orden Ministerial del 25.03.1996 (regula los Registros de Donantes de Gametos y Embriones Preimplantatorios) Real Decreto n 415/1997 (creacin de la Comisin Nacional de Reproduccin Asistida) Real Decreto n 120/2003 del 31.01.2003 (regula los requisitos para autorizar experiencias controladas con fines reproductivos de la fecundacin de ovocitos). Ley n 45/2003 del 21 de noviembre 2003 (introduce modificaciones a la Ley 35/88) Real Decreto n 176/2004 de 30.01.2004 (Estatuto del Centro Nacional de Trasplantes y Medicina Regenerativa)

En caso de que se hubieran fecundado ms de 3 ovocitos y quedaran embriones supernumerarios, stos debern conservarse durante toda la vida frtil de la mujer con objeto de que se le puedan transferir en intentos posteriores. En estos casos, los progenitores debern firmar un compromiso de responsabilidad sobre sus embriones crioconservados. Esta Ley tiene como aspectos positivos el intento de regular la intensidad de la estimulacin ovrica y, as, evitar las gestaciones mltiples, la prctica de la reduccin embrionaria y la generacin de embriones supernumerarios. Tambin parece positiva la implicacin de la responsabilidad de las parejas sobre sus embriones. En la Disposicin Final Primera aborda la ley el destino de los preembriones humanos crioconservados con anterioridad a la entrada en vigor de la ley, ofreciendo diferentes alternativas: - Mantenimiento de la criopreservacin hasta que puedan ser transferidos. - La donacin sin nimo de lucro con fines reproductivos a otras parejas que lo soliciten. - El consentimiento para que las estructuras biolgicas obtenidas en el momento de la descongelacin puedan ser utilizadas con fines de investigacin dentro de unos lmites, bajo control del Centro Nacional de Trasplantes y Medicina Regenerativa, creado por esta misma ley, sin que en ningn caso se proceda a la reanimacin. - Proceder a su descongelacin sin otros fines. Lo ms probable es que las modificaciones sufridas por estos embriones en su proceso de congelacin y desconge-

lacin, hace que no ms del 50% sean viables y poco ms del 10% podran ser transferibles para ciclos reproductivos. La tabla I resume toda la normativa espaola acerca de las TRA. V. CONSIDERACIONES FINALES Las TRA han ayudado a muchas parejas a recrear su hogar, con la felicidad de una descendencia que nunca hubieran podido tener. El progreso biotecnolgico ha mejorado el xito de la fertilidad y disminuido los riesgos. No obstante, algunas de ellas plantean serios problemas ticos, aunque no todos de la misma categora. La reflexin de los profesionales involucrados en las TRA, junto con un debate social abierto y sin complejos, permitir alcanzar consensos que garanticen el respeto del embrin an en sus fases ms tempranas, ya que estas tcnicas pueden dejar la puerta abierta a la instrumentalizacin del embrin y su utilizacin como un medio para la investigacin. Las tcnicas que incluyen donantes de gametos plantean el serio problema de la filiacin del hijo, ante la disociacin de la maternidad/paternidad biolgica y gentica, adems del riesgo de comercializacin y de la posibilidad de discriminacin por la extensin a donantes que lo sean como fuente de recursos econmicos. Los futuros padres tomarn decisiones sobre el empleo de estas nuevas tecnologas, despus de haber sido correctamente informados de los riesgos/beneficios de los resultados, as como de los valores que pueden entrar en conflicto. Desde una visin responsable, todos nosotros como

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

191

Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos.

profesionales sanitarios, a travs de la formacin de equipos multidisciplinares, tenemos el reto de trabajar para conseguir el respeto a todos y cada uno de los nios y sus familias, ltimo objetivo de las tcnicas de reproduccin asistida. VI. BIBLIOGRAFA
1. Gafo J. Biotica Teolgica. Ed Descle de Brouwer, Bilbao, 2003. 2. SEGO. Cabero L, Cabrillo E. Tratado de Ginecologa, Obstetricia y Medicina de la Reproduccin, Tomo 2. Ed. Mdica Panamericana, SA. Barcelona, 2003. 3. Stein Z, Susser M. The risks of having children in later life. Social advantage may make up for biological disadvantage. BMJ 2000; 320: 1681-1682. 4. Tough SC, Newburn-Cook C, Johnston DW, Svenson LW, Rose S, Belik J. Delayed childbearing and its impact on population rate changes in lower birth weight, multiple birth, and preterm delivery. Pediatrics 2002; 109:399-403. 5. Verlinsky Y, Cohen J, Munne S, Gianaroli L, Simpson JL, Ferraretti AP, Kuliev A. Over a decade of experience with preimplantation genetic diagnosis: a multicenter report. Fertil Steril 2004; 82: 292-294. 6. Thornton AC, Romanelli F, Collins JD. Reproduction decision making for couples affected by HIV: a review of the literatura. Top HIV Med 2004; 12: 61-67. 7. Reynolds MA, Schieve LA, Martin JA, Jeng G, Macaluso M. Trends in multiple births conceived using assisted reproductive technology, United States, 19972000. Pediatrics 2003; 111:1159-1162. 8. Green NS. Risks of birth defects and other adverse outcomes associated with assisted reproductive technology. Pediatrics 2004; 114: 256-259. 9. Bergh T, Ericson A, Hillensjo T, Nygren KG, Wennerholm UB. Deliveries and children born after in-vitro fertilisation in Sweden 198295: a retrospective cohort study. Lancet 1999; 354:15791585. 10. Sutcliffe AG. Health risks in babies born after assisted reproduction. BMJ 2002; 325:117-8. 11. Gibson M. Outcomes with assisted reproductive technology: shooting first, asking questions later. Obstet Gynecol 2004; 103: 11421143. 12. Jain T, Missmer SA, Hornstein MD. Trends in embryo-transfer practice and in outcomes of the use of assisted reproductive technology in the United States. N Engl J Med 2004; 350: 1639-45.

13. De Sutter P, Lejeune B, Dhont M, Leroy F, Englert Y, Van Steirteghem A. Ten years follow-up of medically assisted procreation in Belgium. Rev Med Brux 2004; 25: 160-165. 14. Lacadena JR. Clulas troncales embrionarias humanas: fines y medios. En: Ferrer JJ, Martnez JL (eds.) Biotica: un dilogo plural. Homenaje a Javier Gafo Fdez, S.J. UPCO Madrid 2002: pp. 117152. 15. Kallen B, Olausson PO, Nygren KG. Neonatal outcome in pregnancies from ovarian stimulation. Obstet Gynecol. 2002; 100:414419. 16. Schieve L.A.; Rasmussen,S.A.; Buck,G.M.; Schendel,D.E.; Reynolds,M.A.; Wright,V.C. Are children born after assisted reproductive technology at increased risk for adverse health outcomes? Obstet Gynecol 2004; 103: 1154-1163. 17. Van Steirteghem A, Bonduelle M, Devroey P, Liebaers I. Followup of children born after ICSI. Hum Reprod Update. 2002; 8:111116. 18. Schieve LA, Meikle SF, Ferre C, Peterson HB, Jeng G, Wilcox LS. Low and very low birth weight in infants conceived with use of assisted reproductive technology. N Engl J Med. 2002; 346: 731737. 19. Hansen M, Kurinczuk JJ, Bower C, Webb S. The risk of major birth defects after intracytoplasmic sperm injection and in vitro fertilization. N Engl J Med. 2002; 346:725730. 20. Gosden R, Trasler J, Lucifero D, Faddy M. Rare congenital disorders, imprinted genes, and assisted reproductive technology. Lancet. 2003; 361:19757. 21. Mastroiacovo P, Castilla EE, Arpino C, et al. Congenital malformations in twins: an international study. Am J Med Genet. 1999; 83:117124. 22. Gracia D. El estatuto de las clulas embrionarias. En: Gracia Guilln D. Como arqueros al blanco. Estudios de biotica. Ed. Triacastela, Madrid, 2004: pp. 369-394. 23. Noah L. Assisted reproductive technologies and the pitfalls of unregulated biomedical innovation. Fla Law Rev 2003; 55: 603665. 24. Lebech AM. Anonymity and informed consent in artificial procreation: a report from Denmark. Bioethics 1997; 11: 336-340. 25. Macklin R. Ethics, informed consent, and assisted reproduction. J Assist Reprod Genet 1995; 12: 484-490. 26. Koivurova S, Hartikainen AL, Gissler M, Hemminki E, Sovio U, Jarvelin MR. Neonatal outcome and congenital malformations in children born after IVF. Hum Reprod. 2002;17:1391-1398.

192

VOL. 44 N 190, 2004

BOL PEDIATR 2004; 44: 193-197

Mesa Redonda: Coordinacin interdisciplinaria de la atencin al recin nacido de alto riesgo. Propuestas de actuacin El recin nacido menor de 1.500 g y la discapacidad
C.R. PALLS ALONSO Servicio de Neonatologa. Hospital Doce de Octubre. Madrid.

Los nios con enfermedades crnicas y, sobre todo, los nios que presentan alguna discapacidad y sus familias precisan atencin mdica de forma continua para orientar los problemas que van apareciendo con el crecimiento y desarrollo del nio y, sobre todo, para dar apoyo a los padres en la difcil tarea de aceptar e integrar en la sociedad a un nio con dificultades. Sin embargo, los programas de formacin para residentes de pediatra apenas prestan atencin a estos aspectos, y los padres de los nios con discapacidad demandan mejor formacin en los profesionales de salud que atienden a estos nios. A continuacin se van a desarrollar, de forma breve, algunos aspectos que tienen que ver con la discapacidad en el nio. En la primera parte, se va a desarrollar cmo se valoran los nios con peso de nacimiento menor de 1.500 g a los dos aos de edad corregida, para ver si presentan algn tipo de discapacidad. En segundo lugar, se va a presentar la frecuencia de discapacidad en la cohorte de seguimiento de recin nacidos con peso al nacimiento menor de 1.500 g del Hospital Doce de Octubre. En la ltima parte, se va a abordar el concepto de discapacidad, cules deben ser los objetivos de la atencin a un nio con discapacidad y ciertos aspectos en relacin con la familia. VALORACIN A LOS DOS AOS DE EDAD CORREGIDA En el programa de seguimiento para recin nacidos con peso al nacimiento menor de 1.500 g(1) la valoracin que se realiza a los dos aos de edad corregida pretende resumir toda la informacin que se dispone del nio hasta ese

momento y dar una informacin a los padres ms extensa sobre cmo se ve la evolucin del nio. Para ello se valoran las reas motora, congnitiva y sensorial. Valoracin motora. Se consideran los datos de la exploracin neurolgica (tono, reflejos..), si ha conseguido la sedestacin y la marcha, y de esta forma se considera si el desarrollo motor ha sido normal o presenta algn tipo de alteracin motora, que en estos nios grandes prematuros la mas frecuente suele ser la parlisis cerebral. Valoracin cognitiva. A los dos aos se valora el cociente de desarrollo por la escala de Brunet-Lezine, si el cociente de desarrollo est por debajo de 85, se considera que existe un retraso del desarrollo. Valoracin sensorial. Durante los dos primeros aos de vida y dependiendo del riesgo concreto de cada nio de presentar problemas sensoriales, se realizan exploraciones oftalmolgicas seriadas. A esta edad es muy difcil determinar la agudeza visual, por lo que la informacin de la que se dispone permite identificar errores de refraccin, estrabismo y, por supuesto, la presencia de ceguera. A los dos aos de edad corregida todos los nios tienen una prueba de audicin objetiva. Con toda esta informacin podemos identificar a los nios que tienen un desarrollo normal a los dos aos o que presentan problemas leves (90%) que no van a alterar su calidad de vida. En ocasiones, los padres de los nios que no presentan ningn tipo de problema no terminan de aceptar que sus hijos estn bien y los siguen percibiendo como enfermos, diferentes y vulnerables. En estos casos hay que insistir en que la evolucin ha sido buena y el nio debe llevar una vida similar a la de otros nios de su edad, y que por

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

193

El recin nacido menor de 1.500 g y la discapacidad

14% 12% 10% 8% 6% 4% 2% 0% < 27 27-28 29-30 31-32 > 33

20% 18%

Discapacidad

Discapacidad

16% 14% 12% 10% 8% 6% 4% 2% 0%

< 750

750-999

1.000-1.249

1.250-1.499

Figuras 1 y 2. Frecuencia de discapacidad segn edad gestacional y peso al nacimiento.

tanto es conveniente ir pensando en la escolarizacin. Algunos de estos padres tienen actitudes muy sobreprotectoras que son difciles de modificar. Se considera que existe una discapacidad moderada (5%) cuando el problema que presenta el nio afecta la calidad del vida del nio, pero se espera que con ayudas y apoyos especiales el nio pueda llevar una vida independiente. En estos casos se debe intentar fomentar la independencia del nio, informar de los recursos disponibles y orientar las actividades del nio. Ms adelante se comentarn estos aspectos con ms detalle. Se considera que existe una discapacidad grave (5%) cuando no se espera que el nio pueda llevar una vida independiente. En estos casos, al igual que en los nios con discapacidad moderada, es muy importante conocer todos los recursos disponibles y plantearse cuales son los objetivos que pueden ser mas favorables para la evolucin del nio. Discapacidad en la cohorte de seguimiento del Hospital Doce de Octubre En la tabla I se presenta la frecuencia de discapacidad a los dos, cuatro y siete aos de edad en la cohorte de seguimiento de nios nacidos con peso menor de 1500 g. Como se ve, la frecuencia esta en torno al 10%. En las figuras 1 y 2 se presenta la frecuencia de discapacidad a los dos aos, segn la edad gestacional y el peso al nacimiento. La discapacidad se concentra por debajo de la 30 semana y de forma muy marcada por debajo de los 750 g. (Tabla I)

TABLA I.

FRECUENCIA DE DISCAPACIDAD EN NIOS CON PESO AL NACIMIENTO MENOR DE 1.500 G A LOS DOS AOS DE EDAD CORREGIDA Nios evaluados 561 384 206 Nios con discapacidad (%) 56 (9,8%) 44 (11,4%) 25 (12%)

Edad 2 aos 4 aos 7 aos

TABLA II.

FRECUENCIA DE SUPERVIVENCIA, DISCAPACIDAD Y SECUELAS LEVES EN DOS PERODOS DE TIEMPO. 1991-1995 73% 33/242 (13,2%) 37/242 (15%) 1996-2000 86% 23/319 (7,3%) 28/319 (8,7%)

Perodo Supervivencia Discapacidad Secuela leve

En la tabla II se presenta la frecuencia de supervivencia, secuela leve y discapacidad en dos perodos de cinco aos. Se puede ver como a pesar de que la supervivencia se ha incrementado en 13 puntos, la frecuencia de discapacidad ha ido disminuyendo al igual que la de secuela leve. La mayora de los neonatlogos se preguntan si el incremento en la supervivencia no es a costa de un incremento de la frecuencia de discapacidad. A la vista de estos datos parece que, al menos en el grupo de menores de 1.500 g atendidos en el Hospital Doce de Octubre el incremento de la supervivencia no ha sido a costa de un incremento en la frecuencia de discapacidad.

194

VOL. 44 N 190, 2004

C. R. PALLS ALONSO

A los dos aos de edad corregida el 80% de los nios con discapacidad tiene ms de un rea del desarrollo afectada, lo que complica aun mas su atencin y dificulta su desarrollo. Como puntos a recordar sobre la frecuencia de discapacidad en la cohorte de seguimiento de los nios con peso de nacimiento inferior a 1.500 g: Frecuencia de discapacidad en torno al 10%. Considerando la EG, la discapacidad se concentra en el grupo de < 31 semanas. Considerando el peso, la discapacidad se concentra en los menores de 1000 g. Uno de cada cinco nios con un peso inferior a 750 g presentar una discapacidad. En los ltimos aos, a pesar del incremento de la supervivencia, la frecuencia de discapacidad ha disminuido casi a la mitad. La mayora de los nios con discapacidad presentan ms de un rea del desarrollo afectada. Que es la discapacidad? En Espaa se utilizan habitualmente numerosos trminos en relacin con la discapacidad que parecen sinnimos, pero que en realidad se refieren a aspectos diferentes: deficiencia, limitacin, discapacidad, minusvala, menoscabo...Al igual que ocurre en otra reas de la medicina se deben conocer los significados correctos para utilizarlos adecuadamente. Algunos de los trminos que se han utilizado en relacin con las personas con discapacidad han adquirido cierto tono peyorativo, por lo que deben evitarse. En ocasiones los padres de los nios con discapacidad refieren que, en general, cuando escuchan a los mdicos hablar en relacin con los nios con discapacidad se sienten molestos por el tono y el lenguaje utilizado. Se deben evitar expresiones como los minusvlidos los discapacitados, se debe hablar de las personas con una minusvala o de los nios con discapacidad. En el documento de Experiencias de Aplicacin en Espaa de la Clasificacin Internacional de Deficiencias, Discapacidades y Minusvala(2), editado por el Real Patronato Sobre Discapacidad, se definen los trminos enfermedad, deficiencia, discapacidad y minusvala. Enfermedad. Es la condicin que causa la alteracin del estado de salud. Ejemplo, una leucomalacia periventricular.

Deficiencia. Hace referencia a la alteracin que se puede detectar en la exploracin mdica. Una dipleja espstica como consecuencia de una leucomalacia periventricular. Discapacidad. Refleja la consecuencia para el propio individuo de la deficiencia. La limitacin motora que sufre el nio como consecuencia de la dipleja espstica, no puede caminar. Minusvala. Hace referencia a las desventajas que experimenta el individuo en la sociedad como consecuencia de la discapacidad. El nio con limitacin motora no puede acudir a cualquier colegio, necesita un centro adaptado para nios con discapacidad motora. En la figura 3 se resume toda esta informacin. En el documento antes mencionado(2) de Experiencias de Aplicacin en Espaa de la Clasificacin Internacional de Deficiencias, Discapacidades y Minusvala, se propone utilizar como trmino paraguas el de discapacidad, tanto para la situacin en relacin con el propio individuo, como en relacin con la sociedad y eliminar, as, el trmino minusvala que haba adquirido cierto tono peyorativo. OBJETIVOS DE LA ATENCIN AL NIO CON DISCAPACIDAD 1. La familia es el paciente. La orientacin de la pediatra moderna tiende a considerar que el paciente ms que el nio es toda la familia, ya que, como se comentar a continuacin, la actitud y la aceptacin del problema por parte de los padres va a ser crucial para la evolucin del nio. Cuando el nio presenta una discapacidad todos estos aspectos adquieren una mayor relevancia, y por ello se debe prestar apoyo importante a los padres para as, mejorar la evolucin del nio. 2. Conseguir el mximo desarrollo de sus capacidades, no de sus discapacidades. En los nios con discapacidades motoras en muchas ocasiones se pretenden objetivos inalcanzables, por ejemplo, en algunos casos, conseguir la marcha cuando la evolucin del nio indica que no se va a conseguir una marcha funcionalmente til. Sin embargo, estos nios dedican gran parte del da a tratamientos de fisioterapia intensivos que les limitan el desarrollo de otras reas. Esto no ocurre con los nios invidentes, nadie pretende invertir tiempo en que vean, se dedican todos los esfuerzos a potenciar todas las otras

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

195

El recin nacido menor de 1.500 g y la discapacidad

Enfermedad

Deficiencia

Discapacidad

Minusvalia

Leucomalacia Prevencin

Dipleja

Discapacidad motora Leucomalacia

No puede acudir a cualquier colegio Leucomalacia

Figura 3. Frecuencia de discapacidad segn edad gestacional y peso de nacimiento.

reas de desarrollo que le ayudarn a disminuir sus limitaciones. Los nios con problemas motores precisan fisioterapia de forma continua para evitar las retracciones, facilitar la motilidad y el manejo, y para conseguir la mxima funcionalidad de sus capacidades motoras, pero de ninguna forma debe limitar el desarrollo de otras reas que pueden ofrecer mas satisfacciones en la vida del nio. 3. El nio debe seguir siendo un nio. Siempre hay que destacar los aspectos positivos del nio y sus cualidades. Hay que animar a los padres a que disfruten de sus hijos y a que les permitan los mismos tiempos libres y de juegos que a otros nios. Deben ayudarles con aparatos, para que adquieran las posiciones adecuadas para su edad y que, as, puedan desarrollar habilidades propias de su edad. Por ejemplo, el nio que no es capaz de mantenerse sentado cmodamente hay que proporcionarle los apoyos suficientes para que pueda hacerlo y comience a jugar con las manos, lo que va a ser muy importante para la coordinacin visomotora. Hay que intentar que el nio y los padres disfruten de cada etapa. La familia En un editorial reciente titulado Caring for parents vesus caring for children(3) se refiere que Sin duda, la salud mental, emocional y fsica de los padres afectar el crecimiento, el desarrollo, la salud y la calidad de vida del nio. La forma en que se proporciona la informacin a los padres de un nio con discapacidad, al igual que ocurre con el resto de la informacin mdica, influye de manera determinante en el estado emocional de los padres, en la actitud con

su hijo y a la larga en la evolucin del nio. La informacin mdica debe considerarse una intervencin ms con contenido teraputico y preventivo y que va a tener una repercusin importante en la calidad de vida. Estos aspectos todava son ms relevantes en el caso del nio con discapacidad. Cunningham(4) en 1984 pblico un trabajo que conclua Una poltica de informacin cuidadosamente implantada y mantenida, pudo reducir la insatisfaccin ante el nacimiento de un nio con sndrome de Down casi a cero. Svarstad(5) en 1977 refiri que, La aceptacin del diagnstico por los padres va a depender de cmo el mdico proporciona la informacin ms que de las caractersticas del nio o de los padres. Recientemente Baird en su artculo Parentsperception of disclosure of the diagnosis of cerebral palsy(6) , refiere que los padres que perciben ms problemas de aceptacin ante el diagnstico de parlisis cerebral son los padres de nios prematuros, probablemente por el desgaste que vienen sufriendo desde el nacimiento del nio, mientras que en otras ocasiones el diagnstico aparece de forma ms inesperada con menor carga de sufrimiento previo de los padres. En este trabajo, a la vista de lo referido por los padres sobre la informacin del diagnstico de su hijo, se proporciona una serie de recomendaciones para que la informacin mdica genere menos insatisfaccin en los padres y un mayor grado de aceptacin del problema del nio. Las recomendaciones se resumen en la figura 4. Uno de los aspectos que ms se destaca en estas recomendaciones es que siempre se intenten destacar los aspectos positivos y favorables del nio y, sobre todo, intentar no dar la informacin siempre en negativo, no podr

196

VOL. 44 N 190, 2004

C. R. PALLS ALONSO

Quin? Mdico reconocido A quien? Ambos padres Nio presente Dnde? En un sitio privado donde puedan quedarse despus

Qu contenido? Sin ocultar informacin De forma sincera y clida Destacar aspectos positivos

Qu ofrecer? Apoyo de otros padres Seguimiento, un plan Informacin escrita Nuevas oportunidades

Figura 3. Recomendaciones para una adecuada informacin mdica ante un diagnstico que implica una discapacidad en el nio.

1. Formacin de los pediatras en cmo apoyar de forma continua a los nios y a las familias de los nios con discapacidad. 2. Mejorar la calidad de la informacin. 3. Conocer los recursos disponibles para los nios con discapacidad y sus familias. 4. Proporcionar un cuidado integral y coordinado, huir de los cuidados fragmentarios. Actualmente, gracias a las actividades preventivas y las mejoras en las condiciones de vida las enfermedades graves agudas de los nios, son poco frecuentes, sin embargo, la proporcin de nios con enfermedades crnicas se est incrementando. Los pediatras deben adaptarse a los nuevos tiempos y adquirir ms y mejor formacin en relacin con el cuidado del nio con discapacidad y su familia. BIBLIOGRAFA
1. Palls CR, de la Cruz J, Medina MC. Apoyo al Desarrollo de los Nios Nacidos Demasiado Pequeos, Demasiado Pronto. Diez de observacin e investigacin clnica en el contexto de un programa de seguimiento. Memoria de labor de Investigacin galardonada con la dotacin para Espaa del Premio Reina Sofa 2000, de Investigacin sobre Prevencin de las Deficiencias. Documento 56/2000. Edita Real Patronato sobre Discapacidad. Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales. 2. Experiencias de Aplicacin en Espaa de la Clasificacin Internacional de Deficiencias, Discapacidades y Minusvala. Documentos. 58/2001. Edita Real Patronato sobre Discapacidad. Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales. 3. Berman S. Caring for parents versus caring for children.. Arch Pediatr Adolesc Med 2003; 157: 221. 4. Cunningham CC. Down Syndrome: is dissatisfaction with disclosure of diagnosis inevitable? Dev Med Chil Neurol 1984; 26: 33-9i. 5. Svarstad BL. Informing parentes about mental retardation: a study of professional communications and parent acceptance. Soc Sci med 1977; 11: 645-651. 6. Baird G. Parentsperceptions of disclosure of the diagnosis of cerebral palsy. Arch Dis Child 2000; 83: 475-480. 7. Garwick AW.FamiliesRecommendations for Improving Services for Children with Chronic Conditions. Arch Peadiatr Adolesc 1998; 152: 440-448.

caminar no podr correr ...ese tipo de frases no se olvidan y provocan una ansiedad y sufrimientos adicionales. Se puede decir que el nio probablemente tendr muchas dificultades para poder llegar a caminar, se est diciendo casi lo mismo que no podr caminar, los padres lo van a entender igual, sin embargo, les va a provocar menos sufrimiento. Tampoco se debe proporcionar una informacin desfavorable sin tener un plan de seguimiento del nio y ofrecer alternativas algo que hacer. Si en el momento de la informacin no se proporciona una orientacin sobre que es lo que se tiene planificado para el futuro inmediato, la desesperanza es mucho mayor. Otro aspecto de inters es que los padres aceptaron la informacin mucho mejor cuando el nio estaba presente. En los hospitales se suele llevar a los padres a un despacho sin el nio, cuando sea posible se recomienda que se lleven al nio con ellos, parece que la situacin es ms fcil para los padres cuando su hijo esta presente. Por ltimo, Garwick en su trabajo FamiliesRecommendations for Improving Services for Children with Chronic Conditions(7) recoge las demandas que hacen las familias de los nios con discapacidad en relacin con el personal que atiende a su hijo, algunas de ellas se refieren a continuacin.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

197

BOL PEDIATR 2004; 44: 198-201

Mesa Redonda: Coordinacin interdisciplinaria de la atencin al recin nacido de alto riesgo. Propuestas de actuacin Atencin interdisciplinar al recin nacido de alto riesgo desde la rehabilitacin infantil
M.A. LINARES LPEZ Servicio de Rehabilitacin. Hospital Nio Jess. Madrid.

EL COMETIDO DE LA REHABILITACIN MDICA INFANTIL Es la prevencin y/o disminucin de la discapacidad infantil. Mediante: - Un diagnstico precoz y especfico de la/s deficiencias y una valoracin global de las posibles restricciones de las actividades y desarrollo del nio. Establecer: - Un tratamiento precoz y especfico de la/s deficiencias la adopcin de ayudas que faciliten la integracin del nio en la vida familiar, escolar y social. Objetivos de la rehabilitacin infantil Atender precozmente a los recin nacidos con defectos o malformaciones congnitas graves. Detectar y atender precozmente a los nios con deficiencias o con riesgo en el desarrollo. Ofrecer a los nios con dificultades motoras los apoyos que precisen para desarrollar sus capacidades. Mantener el mximo de autonoma personal y apoyar la integracin familiar, escolar y social del nio discapacitado. Todo proceso de rehabilitacin, desde que se prev o aparece una deficiencia, hasta que se alcanza la mxima integracin de esa persona en la sociedad, comprende una secuencia de acciones diversas, pero interdependientes que, muy a menudo, son llevadas a cabo por servicios pertenecientes a organismos y administraciones distintas.

En el nio la alteracin de una funcin repercute en su desarrollo global. La motricidad es la va final comn para: La expresin de s mismo. Responder y modificar el entorno. Relacionarse y comunicarse con los otros. La primera infancia se caracteriza por ser la etapa de los grandes logros motores En el primer ao de vida el nio lograr: Independizar los miembros superiores del apoyo y realizar la prensin y la pinza. Enderezarse desde el decbito hasta la puesta en pie. Iniciar la marcha independiente. Comunicarse a travs de gestos y de las primeras palabras referenciales. Cmo se establece el control ceflico? Qu subyace detrs del control de la sedestacin a los 6 meses? Cmo se consigue la puesta en pie a los 9 meses y la marcha independiente a los 12 meses? La ontognesis postural segn Vojta nos aporta ms conocimiento en esta materia Ontognesis postural El movimiento fsico evoluciona desde: a. movimientos desorganizados, distnicos, globales, con articulaciones descentradas, a los b. movimientos con trayectorias definidas, articulaciones centradas.

198

VOL. 44 N 190, 2004

M.A. LINARES LPEZ

El enderezamiento del cuerpo frente a la gravedad evoluciona desde: a. inestabilidad postural, sin apoyos estables, a b. puntos de apoyo mantenidos en extremidades, con enderezamiento del tronco hasta la vertical. El equilibrio (control automtico del desplazamiento del centro de gravedad) se establecer progresivamente dentro de una base de sustentacin cada vez ms pequea. Primer trimestre RN: postura inestable con movimientos. holocinticos 4-6 s: orientacin ptica 3er m: postura estable movimiento libre de la cabeza. Coordinacin mano-mano. Apoyo en codos. Segundo trimestre Desarrolla funcin prensora de las manos. Desarrolla el volteo de decbito supino a prono. 6 mes consigue: Coordinacin mano-pie. Apoyo en manos. Se mantiene sentado si se le sienta. Tercer trimestre Conquista el espacio ms all en la horizontal y ms arriba. Desarrollo de la sedestacin y de la verticalizacin por s mismo. Inicio de la pinza. Final del tercer trimestre Lograr la sedestacin por s mismo y al salir de ah desarrollar: El gateo. La puesta en pie. Cuarto trimestre Desarrollo del gateo. Puesta en pie. Desarrollo de la marcha 1 cuadrupdica vertical luego independiente. Desarrollo de la pinza. Etapas Inestabilidad del RN (0-2 meses)

Estabilidad postural a partir de 3er mes. * Apoyo en codos-un codo-manos(3-6 meses). * Desarrollo de la prensin (3-6 meses). Cuadrupedia/ sedestacin (7-9 meses). Locomocin: gateo/marcha bpeda (12 meses). Patrones normales Los patrones posturales y de movimiento normales son: en rotacin externa, flexin y abduccin. Patrones anormales Los patrones posturales y de movimiento anormales son: en rotacin interna, extensin y adduccin. El diagnstico precoz de las alteraciones motoras segn Vojta se basa en el anlisis de: La motricidad espontnea u ontognesis postural. Reacciones posturales. Dinmica de la reflexologa primitiva. Correlacin de los tres parmetros: ACC (alteracin de la coordinacin central). Reacciones posturales Son respuestas motoras del SNC al cambio postural repentino. Maniobras para valorar la maduracin o capacidad del cerebro para controlar la postura y el movimiento del cuerpo como un todo. Cribaje postural: 7 reacciones de Vojta. Las reacciones posturales: Evolucionan en fases tpicas y constantes en el 1er ao de vida. Dinmica paralela a la ontognesis postural. Aparecen alteradas antes de que se manifieste la patologa motora en el nio. Permiten valorar muy precozmente la alteracin de la coordinacin central. Aparecen alteradas antes de que se manifieste la patologa motora en el nio. Reflejos primitivos o arcaicos Conjunto de reflejos presentes desde la vida intrauterina, que van disminuyendo a medida que progresa la maduracin del sistema nervioso central.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

199

Atencin interdisciplinar al recin nacido de alto riesgo desde la rehabilitacin infantil

Carcter de supervivencia o defensa. Relacin con el desarrollo motor el primer ao de vida. tiles en diagnstico precoz de las alteraciones motoras. Reflejos que se utilizan preferentemente R. orofaciales (de succin, deglucin, Rooting, puntos cardinales. Babkin). R. de prensin palmar. R. de prensin plantar. R. de Galant. R. de Moro. R. de apoyo primitivo. R. de marcha automtica. Otros(taln palmar, taln plantar, extensor cruzado, extensor suprapbico). Reflejo de prensin plantar Aparece a partir del 5 mes intratero. Sera el de ms utilidad en el diagnstico precoz, especialmente de las alteraciones espsticas.

Cmo lo hace (anlisis cinesiolgico). Qu le impide realizarlo adecuadamente (alteracin central, perifrica..). Afecciones asociadas. Qu tipo de intervenciones teraputicas podemos realizar? Procedimientos teraputicos Fisioterapia. Terapia ocupacional. Logoterapia. Ortoprtesis. Hidroterapia. Terapia psicomotriz. Fisioterapia Tratamiento neuroevolutivo (Bobath). Terapia de locomocin refleja (Vojta). Tratamiento neuroevolutivo (Bobath) Inhibicin de los patrones patolgicos. Facilitacin de patrones ms normalizados para mejorar las reacciones de : - Apoyo. - Enderezamiento. - Equilibrio. Para desarrollar el mximo potencial del nio: - Fsico. - Emocional. - Intelectual. Para evitar deformidades El tratamiento neuroevolutivo se adapta a cada nio segn su: - Patologa. - Edad. - Medio familiar. - Grado de afectacin. - Trastornos asociados. El tratamiento neuroevolutivo se hace extensible a las AVD.

PREVENCIN COMO OBJETIVO DE TRABAJO Diagnstico precoz En el primer trimestre: ACC ( Alteracin de la coordinacin central): Mnima (1-3 R. posturales anormales). Leve (4-5 R. posturales anormales). Moderada (6-7 R. posturales anormales). Severa (7 RPA+ alteracin importante del tono). Segundo trimestre: ACC (Alteracin de la coordinacin central), con amenaza de desarrollo Espstico. Discintico. Atxico. Tercer trimestre Se instaura el desarrollo motor patolgico, con caractersticas ya irreversibles hacia la patologa. Para establecer un tratamiento adecuado es preciso Conocer: Qu es lo que hace el nio.

200

VOL. 44 N 190, 2004

M.A. LINARES LPEZ

Terapia de locomocin refleja (Terapia de Vojta) La locomocin refleja comprende dos formas de locomocin: - La reptacin refleja. - El volteo reflejo. Los juegos musculares en la reptacin refleja y el volteo reflejo, slo se pueden desencadenar a partir de una determinada postura y a travs de determinados estmulos. Las zonas de estimulacin se encuentran en determinados puntos del tronco y de las extremidades. Todos los patrones cinesiolgicos parciales de la locomocin refleja estn contenidos en la ontognesis motora Los patrones cinesiolgicos que se manifestarn en el nio normal a lo largo del primer ao de vida, se pueden desencadenar con la terapia de locomocin refleja ya desde el perodo neonatal Terapia ocupacional Desarrollo del control postural. Desarrollo de la funcin manual. Integracin multisensorial. Coordinacin viso-manual. Independencia en AVD. Actividades recreativas. Logoterapia Desarrollo de las praxias orofaciales. Desarrollo de las praxias alimenticias.

Desarrollo de las conductas comunicativas (conductas prelingsticas y lingsticas). Tratamiento ortsico Frulas. Yesos. Dispositivos para la sedestacin y la puesta en pie y ayudas para la marcha. Prtesis. Hidroterapia Psicomotricidad Planificar el tratamiento Considerando: La o las deficiencias. El pronstico. Los medios teraputicos ms adecuados. El entorno sociofamiliar. La tecnologa disponible. Que el desarrollo motor est al servicio de la vida afectiva y mental. El xito se consigue llevando a cabo los tratamiento especficos de las funciones alteradas con los procedimientos teraputicos precisos. Intervencin desde la globalidad, actuando sobre la familia con informacin, apoyo, interaccin,

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

201

BOL PEDIATR 2004; 44: 202-204

Conferencia Aplicacin del BIA al estudio de la composicin corporal del recin nacido
M. CASANOVA BELLIDO, M. CASANOVA ROMN Ctedra de Pediatra. Facultad de Medicina. Universidad de Cdiz.

ETAPAS DEL CRECIMIENTO FETAL Durante la gestacin suceden importantes cambios en el organismo fetal, pues en sus primeras etapas hay un elevado nmero de mitosis, con escasa ganancia de peso, y el crecimiento depende de la multiplicacin celular. Posteriormente, el nmero de mitosis disminuye, aumenta el tamao de las clulas y se incrementa la ganancia ponderal, lo cual es ms acusado al final de la gestacin. Junto a estos cambios celulares existen otros de tipo bioqumico, pues conforme est avanza se acumula una mayor cantidad de agua en trminos absolutos, aunque disminuye su porcentaje respecto al peso. La acrecin de protenas es alta durante el primer trimestre, lo que coincide con la fase de multiplicacin celular por la mayor necesidad de sntesis de ADN. La mayor acrecin de grasa se produce, sobre todo, en el ltimo trimestre, y es la de localizacin subcutnea la cuantitativamente ms importante. Ziegler elabor un modelo o feto de referencia en el que se aprecian grficamente estos cambios. ANLISIS DE IMPEDANCIA BIOELCTRICA (BIA) El BIA es un mtodo para el estudio de la composicin corporal que se basa en la naturaleza de la conduccin de la corriente elctrica a travs de tejidos biolgicos. Es rpido, porttil, no invasivo, barato y con poca dificultad tcnica. Mide la impedancia u oposicin al flujo de una corriente elctrica a travs de los lquidos corporales contenidos,

fundamentalmente, en los tejidos magro y graso. La impedancia es baja en el tejido magro, donde se encuentran principalmente los lquidos intracelulares y los electrolitos, y alta en el tejido graso, por lo que es proporcional al agua corporal total (TBW). Las ecuaciones de prediccin, generadas previamente correlacionando las medidas de impedancia frente a una estimacin independiente del TBW, se usan posteriormente para convertir la impedancia medida en una estimacin correspondiente del TBW. La masa corporal magra se calcula entonces desde sta usando una fraccin de hidratacin supuesta para el tejido magro, y la masa grasa como la diferencia entre el peso corporal y la masa corporal magra. La impedancia de un tejido biolgico comprende 2 componentes, la resistencia (R) y la reactancia (Xc). Los trminos impedancia elctrica y resistencia se usan indistintamente en la literatura, ya que el valor de la reactancia es muy bajo en el ser humano. La R es la oposicin pura al paso de una corriente alterna y es funcin del rea de seccin, configuracin, longitud del conductor y frecuencia de la corriente. La Xc es la oposicin al paso de una corriente elctrica causada por la capacitancia producida por la interfase entre tejidos y membranas celulares. L2/R es directamente proporcional al volumen del compartimento magro, y por tanto con el TBW. La mayora de los analizadores BIA usan un sistema tetrapolar en el lado derecho del cuerpo. El modelo que utilizamos es el BIA 101/S de industrias RJL, que emplea una corriente alterna constante de 800 A y 50 kHz. Se sitan dos electrodos distales, que introducen la corriente o seal en la superficie dorsal de las manos y pies, proximamente

202

VOL. 44 N 190, 2004

M. CASANOVA BELLIDO, M. CASANOVA ROMN

a las articulaciones metacarpofalngicas y metatarsofalngicas. Dos electrodos sensores se sitan en la prominencia pisiforme de la mueca y entre el maleolo medial y lateral del tobillo (posicin estndar). La posicin de los electrodos y sobre todo el sensor, es uno de los factores ms crticos en las medidas BIA. El sujeto debe estar en decbito con los pies en separacin de 45 y los brazos de 30 respecto al tronco, y se aconseja tomar la media de, al menos, tres medidas cuando se obtiene una lectura estable. Una vez obtenidos los valores de R y Xc se calculan los compartimentos por medio de ecuaciones de prediccin para determinar TBW y agua extracelular que han sido obtenidas por mtodos de regresin, frente a otras tcnicas de referencia, habitualmente densitometra y mtodos de dilucin. APLICACIN DEL BIA AL ESTUDIO DE LA COMPOSICIN CORPORAL DEL RECIN NACIDO DE BAJO PESO Conocidas las variaciones que se producen en la composicin corporal durante la gestacin, el objetivo de este estudio ha sido investigar las posibles diferencias existentes en la composicin corporal de los recin nacidos con peso inferior a los 2.500 g, segn fuesen adecuados (AEG) o no a su edad gestacional (PEG). Los objetivos secundarios fueron: determinar las posibles relaciones entre los parmetros BIA y otros de carcter antropomtrico y gestacional, evaluar si las ecuaciones previamente validadas detectaban diferencias en el agua corporal total entre los grupos AEG y PEG y si existan diferencias entre los valores obtenidos con cada una de ellas. ESTUDIO PREVIO: INFLUENCIA DE LA COLOCACIN DE LOS ELECTRODOS Al tratarse de una poblacin de pretrminos en la que los electrodos habituales colocados en las posiciones estndar no dejaban entre ambos las distancias recomendadas, se disearon unos de tamao ms pequeo y a continuacin se ensayaron posiciones alternativas, aumentando la separacin entre ambos centmetro a centmetro, para conocer la influencia que la distancia interelectrodo tena sobre los valores de la resistencia.

Se estudiaron 10 recin nacidos de peso inferior a los 2.500 g con la metodologa anteriormente expuesta y se obtuvieron los siguientes resultados: cuando se modifica la posicin del electrodo seal, conforme aumenta la distancia interelectrodos, aunque se produce una disminucin de la R, existe un segmento en los que esta se estabiliza. Cuando el desplazado es el extremo sensor en direccin proximal, el descenso de la R es ms acusado. Hemos comprobado cmo el error tcnico disminuye y mejora el coeficiente de fiabilidad conforme se aumentan las distancias, pues se obtienen valores ms estables. Se concluye que para estas poblaciones especiales, son necesarias posiciones alternativas de los electrodos, al ser insuficiente el tamao de las manos y los pies, pues pequeas variaciones en su colocacin causan errores tcnicos muy elevados. ANLISIS DE LAS DIFERENCIAS DE LA COMPOSICIN CORPORAL ENTRE RECIN NACIDOS AEG Y PEG Se estudian 48 RN de menos de 2.500 gramos, 24 AEG y 24 PEG, en los que no existan diferencias mediante ANOVA en los parmetros antropomtricos, se hallaron diferencias significativas en los parmetros bioelctricos y en la edad gestacional. Demostrando, por tanto, las diferencias existentes en cuanto a su composicin corporal y que stas podan ser detectadas por BIA. Posteriormente, mediante anlisis lineal discriminante, pudo comprobarse cmo la inclusin de parmetros bioelctricos poda actuar como un potente clasificador. Por ejemplo, usando las variables edad gestacional frente al ndice de impedancia se ubican al 100% de los individuos clasificados como AEG en dicho grupo y al 92,86% de los PEG. En un intento ms refinado de clasificar a los recin nacidos, desarrollamos redes neuronales artificiales, que son clasificadores inteligentes. Se utilizaron redes del tipo multicapa perceptrn, utilizando el ndice de impedancia, el permetro abdominal y una prediccin de TBW. La red tiene tres neuronas ocultas y una de salida y se emplean diferentes tipos de funcin de conexin entre las neuronas. Se utilizaron 150.000 iteraciones para entrenar la red, y se logr un porcentaje de clasificaciones correctas del 91%.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

203

Aplicacin del BIA al estudio de la composicin corporal del recin nacido

Por tanto, una red neuronal entrenada puede predecir con exactitud qu nios son AEG y PEG y, en el futuro, ser una herramienta valiosa para el estudio de la composicin corporal y para estratificar las modalidades de tratamiento de los nios con retraso de crecimiento intrauterino, que estn en riesgo de presentar desrdenes metablicos. BIBLIOGRAFA
1. Chumlea WC, Guo SS. Bioelectrical impedance and body composition: Present status and future directions. Nutr Rev 1994; 52: 123-131. 2. Kushner RF. Bioelectrical impedance analysis: A review of principles and aplications. J Am Coll Nutr 1992; 11: 199-209. 3. Lukaski HC. Applications of bioelectrical impedance analysis: a critical review. Basic Life Sci 1990; 55: 365-374. 4. Baumgartner RN, Chumlea WC, Roche AF. Bioelectrical impedance phase angle and body composition. Am J Clin Nutr 1988; 48: 16-23. 5. Lukaski HC, Bolonchuk WW, Hall CB, Siders WA. Validation of tetrapolar bioelectrical impedance method to assess human body composition. J Appl Physiol 1986; 60: 1327-1332.

6. Thomas BJ, Cornish BH, Ward LC. Bioelectrical impedance analysis for measurement of body fluid volumes: A review. J Clin Eng 1992; 17: 505-510. 7. Mayfield SR, Uauy R, Waidelich D. Body composition of low-birthweight infants determined by using bioelectrical resistance and reactance. Am J Clin Nutr 1991; 54: 296-303. 8. Fuller NJ, Elia M. Potential use of bioelectrical impedance of the whole body and of body segments for the assessment of body composition: comparison with densitometry and anthropometry. Eur J Clin Nutr 1989; 779-791. 9. Khaled MA, McCutcheon MJ, Reddy S, Pearman PL, Hunter GR, Weinsier RL. Electrical impedance in assessing human body composition: the BIA method. Am J Clin Nutr 1988; 47: 789-792. 10. Casanova-Romn M, Jimnez A, Ros J, De Tapia JM, Rico S, Casanova-Bellido M. An alternative method for determining intrauterine growth in newborns by means of bioelectrical parameters, using multivariate data analysis. En: Cabero L, Carrera JM, editors. Perinatology 2001. Bolonia: Monduzzi Editore, 2001: 613-616. 11. Casanova-Romn M, Jimnez A, Ros J, De Tapia JM, Rico S, Casanova-Bellido M. Classification of newborns using bioelectrical impedance analysis: Validation of methodology by linear discriminant analysis. En: Cabero L, Carrera JM, editors. Perinatology 2001. Bolonia: Monduzzi Editore , 2001: 617-621.

204

VOL. 44 N 190, 2004

BOL PEDIATR 2004; 44: 205

Conferencia El Profesor Ernesto Snchez-Villares en la Universidad y Sociedad de Valladolid

A. TORO LPEZ Valladolid.

La biografa acadmica del Prof. Ernesto Snchez-Villares, iniciada en la Facultad de Medicina de la Universidad de Salamanca, se desarroll ulteriormente en la Facultad de Medicina de Valladolid. La fase inicial posee valor primordial para la comprensin de su personalidad en la que la perspectiva cultural ha sido un referente continuo. Es el tiempo de la amistad con Antonio Tovar, Snchez Granjel y un amplio grupo de profesores alineados en torno a la idea de la Universidad clsica que Salamanca ha personificado. La presencia del Prof. Snchez-Villares en la Facultad de Medicina de Valladolid se extiende durante los cursos 19661987, y ulteriormente en el tiempo de su designacin como Profesor Emrito hasta su distanciamiento definitivo. En este perodo contribuye a la formacin de un amplio elenco de alumnos y licenciados. Bajo su direccin surgieron mltiples tesis doctorales y se constituy progresivamente un conjunto de discpulos que optan por la docencia universitaria. Entre ellos cabe recordar a Crespo, Salazar Villalobos, Ardura, Guisasola, Blanco Quirs o J. A. Tovar. Es la poca en que la antigua Facultad vallisoletana cuenta con el magisterio de los doctores Ramn Velasco, Olegario Ortiz Manchado, Pedro lvarez Quiones, Antonio Prez Casas o Nicols Belmonte, en la que Pedro Gmez Bosque confirma el horizonte de la Anatoma funcional, y estimula en los Colegios Mayores la reflexin sobre la filosofa alemana. La biografa universitaria del Doctor Snchez-Villares ofrece una gama de matices que colman las expectativas propias del profesorado universitario. En primer lugar su apertura al mundo de la cultura, la capacidad de magisterio y la afirmacin de la libertad universitaria, en la situacin crtica de los aos ochenta, que le induce a renunciar

al Decanato de la Facultad como testimonio de su actitud acadmica. En esta fase, en unin con el Catedrtico de Ginecologa Prof. Del Sol, promueve la creacin del Hospital Materno-Infantil, como manifestacin de la peculiaridad del conocimiento y la praxis peditrica, acogida en principio en el medio oficial, pero no llevada a trmino por extrnsecas causas administrativas. El reconocimiento de su personalidad profesional y docente se hace visible en la atribucin de numerosos premios y distinciones. El Profesor Antonio Tovar y el Prof. Snchez-Villares son galardonados, con la concesin de los Premios anuales, cultural y cientfico, de Castilla y Len. El pensamiento del maestro ha estado abierto a una comprensin progresiva, interdisciplinaria y tico social de la infancia y de la adolescencia. En el estudio Reflexiones en la frontera de medio siglo de Pediatra,- Leccin inaugural del curso 1985-1986 de la Universidad, se ofrece una meditacin multidisciplinar que enlaza la pediatra y la puericultura con el espacio normativo de los derechos fundamentales del nio y del adolescente. La relacin con la psicologa de la adolescencia en las vertientes cognitiva, voluntativa o tico-valorativa, sugiere una imagen ascensional del ser humano, como realidad unitaria que se eleva dinmicamente hacia la edad adulta. En el libro Estudios de Pediatra-Homenaje al Profesor Snchez-Villares (1996) que con motivo de su doloroso alejamiento edit la Universidad de Valladolid, los colegas, discpulos y colaboradores ofrecen un cuadro de recuerdos personales y de estudios tericos, que hacen honor a una personalidad, cuyo valor cientfico y acadmico es un mensaje abierto hacia el futuro.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

205

BOL PEDIATR 2004; 44: 206-211

Conferencia de Clausura Regulacin del crecimiento intrauterino

M. HERNNDEZ RODRGUEZ Departamento de Pediatra de la Universidad Autnoma. Hospital del Nio Jess. Madrid.

INTRODUCCION Dentro del patrn de crecimiento humano, la etapa prenatal se caracteriza por ser un perodo durante el cual, adems de un ritmo o velocidad de aumento de masa muy elevado, los procesos de remodelacin morfolgica y especializacin funcional, adquieren especial importancia y exigen unos factores reguladores precisos y distintos de los que intervienen en el perodo postnatal. Por eso, para analizar con precisin las particularidades del crecimiento durante esta etapa, es preciso revisar brevemente los mecanismos de diferenciacin y morfognesis que constituyen el ncleo fundamental del crecimiento durante esta etapa y estudiar por separado el perodo embrionario, que se extiende a lo largo de las primeras 12 semanas de gestacin y el perodo fetal que va del final de la semana 12 hasta el nacimiento. PERIODO EMBRIONARIO Durante este perodo tiene lugar un proceso de multiplicacin celular extraordinariamente rpido que da lugar a un gran incremento del nmero del nmero de clulas. En la primera semana la hiperplasia celular no se acompaa de la aparicin de estructuras diferenciadas. pero a lo largo de la segunda semana la masa celular se diferencia en dos capas: ectodermo y endodermo y en la tercera aparece una nueva capa: el mesodermo. A partir de este momento y hasta el final de la semana l2 tiene lugar la organognesis. Diferenciacin y morfognesis La diferenciacin constituye un problema crucial de la biologa del desarrollo y consiste en la generacin, a partir

de una clula pluripotente e indiferenciada, de grupos de clulas especializadas, que se agrupan posteriormente para constituir tejidos y rganos que se rigen por grupos independientes de factores reguladores. Puesto que en la mitosis cada clula hija recibe los mismos genes de su progenitora, la diferenciacin, que conducir a que del primitivo vulo fecundado se originen clulas tan distintas, estructural y funcionalmente, como una neurona y una clula eptelial, no puede explicarse por una diferencia en el contenido gentico, sino por alguna forma de activacin diferencial de dichos genes(1). Entre las hiptesis propuestas para explicarla, una de las que cuenta con mayor apoyo experimental es la que postula que existe una activacin selectiva de zonas del ADN nuclear, bien en los genes reguladores o estructurales. Segn los trabajos iniciales de Huang y Bonner(2), confirmados posteriormente por otros autores(3,4), el mecanismo de activacininactivacin del ADN estara relacionado con la forma en que ste se encontrara dentro de la cromatina nuclear. Cuando se encuentra fuertemente unido a las histonas formando nucleosomas y empaquetado en estructuras an ms compactas, como los solenoides no es accesible a los factores de transcripcin y a otras molculas reguladoras responsables de su activacin. Solamente los genes codificados en segmentos de ADN libre, que se ha liberado de su combinacin con las histonas y otras molculas que lo enmascaran, podran expresarse y ser transcritos(4). Una de las caractersticas de estos segmentos es su sensibilidad a la accin de las nucleasas, concretamente a la ADNasa I, lo que ha sido utilizado para demostrar la existencia de zonas de la cromatina con capacidad para expresar un determinado gen(5).

206

VOL. 44 N 190, 2004

M. HERNNDEZ RODRGUEZ

Las molculas con capacidad para llevar a cabo esta activacin son productos intracelulares o sustancias originadas fuera de la clula y transportadas al interior de sta a travs de la membrana celular. Actan regulando la accesibilidad de los factores de transcripcin a regiones especficas del ADN, y la unin de stos al promotor de un determinado gen hara posible su expresin, es decir, la transcripcin de la informacin al ARNm y su traduccin posterior, de forma que en cada tejido cada clula sintetizar el producto apropiado en cada momento del desarrollo ontognico(6). En los ltimos aos se han identificado un gran nmero de factores de transcripcin y sus respectivos genes, entre ellos los genes homeobox, que son una familia de genes ampliamente distribuidos en todas las especies de metazoos, y que en el hombre se han identificado asociados en grupos en varios cromosomas: 2, 7, 12 y 17, o dispersos en distintas zonas del genoma(7). Regulan la sntesis de factores de transcripcin, como el PPAR gamma, la miogenina, el CBFA 1 o el SOX9, que regulan la diferenciacin de una nica clula mesenquimatosa pluripotencial comn en adipocito, miocito, osteoblasto o condrocito(8,9) y sus mutaciones son responsables de diversas malformaciones fetales y algunos tumores(8). Adems de la accin directa sobre el gen estructural, facilitando su expresin, estos factores pueden actuar sobre los genes reguladores, sobre el ARNm, sobre los ribosomas o sobre la molcula proteica final y lo ms probable es que el proceso de sntesis enzimtica, que constituye el primer paso de la diferenciacin, sea regulado a travs de varios de estos mecanismos, igual que sucede con la sntesis de protenas en las clulas diferenciadas. La activacin diferencial y la expresin cronolgicamente programada de diferentes genes permitir a las clulas dirigir su propio metabolismo, sintetizar en cada momento aquellas molculas que le son necesarias y adaptar su estructura progresivamente a la funcin que han de realizar: desarrollo del retculo endoplsmico en las clulas secretoras, mitocondrias ms numerosas en las encargadas de realizar reacciones oxidativas, amplio desarrollo de los ribosomas en las que asumen funciones de sntesis proteica, etc(3). La morfognesis es el proceso de remodelacin morfolgica que sigue a la diferenciacin; a travs de l se forman las hojas germinativas, se diferencian los rganos y, final-

mente, se configura la forma definitiva del organismo. Se inicia con cambios estructurales en las clulas, secundarios a su diferenciacin bioqumica y especializacin funcional, que van seguidos de migracin y agrupamiento celular, mitognesis y apoptosis o muerte celular programada. Los tres mecanismos fundamentales de la morfognesis se representan esquemticamente en la figura 1 y son los siguientes: - Sntesis y deposicin de molculas en la matriz extracelular. - Produccin de molculas de reconocimiento celular. - Expresin de mensajeros intercelulares, entre ellos los factores peptdicos de crecimiento. Las molculas de la matriz extracelular determinan la direccin de la migracin de las clulas embrionarias. Las dos mejor conocidas son la fibronectina y la tenascina. La primera constituye un sustrato para el crecimiento, mientras que la tenascina interviene preferentemente en la orientacin de la migracin celular(10). El segundo tipo de molculas que intervienen decisivamente en la morfognesis, son aqullas especializadas en el reconocimiento de la posicin de la clula en relacin con las que la rodean. Aunque han sido identificadas varias molculas con esta funcin, las mejor conocidas y ms importantes son unas glicoprotenas calciodependientes denominadas genricamente cadherinas. Todas ellas estn constituidas por 723-748 aminocidos, y forman parte de la membrana celular; la mayor parte de la molcula est situada externamente y una pequea porcin atraviesa la membrana y conecta con los haces de actina que forman parte del citoesqueleto(11). Su funcin es interaccionar con otras molculas de la misma naturaleza en las clulas de su misma estirpe o de otra. La mayor o menor expresin de estas molculas facilita la agrupacin de las clulas en los tejidos y la constitucin de los rganos(10). El tercer tipo de factores que intervienen en la morfognesis son los factores peptdicos. stos, adems de las acciones mitognicas o inhibidoras de la multiplicacin celular, intervienen en el proceso de induccin y diferenciacin celular modulados por la insulina, por el aporte de nutrientes y a travs de su unin a las protenas transportadoras, intervienen de manera decisiva en el crecimiento global del embrin y del feto y en el crecimiento y morfologa de los distintos rganos(12).

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

207

Regulacin del crecimiento intrauterino

En resumen, el comportamiento de las clulas en las etapas iniciales del desarrollo embrionario depende de los constituyentes de la matriz extracelular, que guan su orientacin y desplazamiento durante la organognesis. Posteriormente, la multiplicacin y diferenciacin celular y la remodelacin de los distintos rganos, depende de la secrecin de un conjunto de factores estimulantes e inhibidores del crecimiento que lo potencian o bloquean, y son responsables de la forma y tamao definitivo del embrin y del feto. PERIODO FETAL La morfologa de la curva de crecimiento durante este perodo se caracteriza por un aumento progresivo de la velocidad de crecimiento en longitud, que alcanza su mximo a la 18 semana, mientras que el incremento mximo de peso tiene lugar ms tardamente, hacia la semana 34 (Fig. 2). Cerca del trmino, el crecimiento fetal se desacelera, debido a la limitacin del espacio uterino y a la incapacidad de la placenta para atender las elevadas demandas energticas y plsticas del feto a trmino. Esto produce una inflexin o decalage en la curva, que se corrige tras el nacimiento al cesar las restricciones intrauterinas (Fig. 2). La regulacin del crecimiento durante este perodo es casi exclusivamente autocrina y paracrina, ocupando un lugar destacado la transferencia de nutrientes a travs de la placenta, que a su vez modulan la secrecin de insulina. La accin conjunta de ambos (nutrientes e insulina) estimulan la sntesis de IGF I e IGF II y modulan su actividad regulando el equilibrio entre sus protenas transportadoras y el nmero y afinidad de los receptores. Solamente en las ltimas semanas de gestacin el sistema endocrino va ocupando progresivamente el papel que, como sistema regulador tendr en la vida extrauterina. El anlisis detallado de cada uno de los factores que regulan el crecimiento en este perodo desborda los objetivos de esta presentacin, y por eso me voy a limitar a resumir la funcin y el mecanismo de accin de los ms importantes. Hormonas Las hormonas ms directamente implicadas en la regulacin del crecimiento son: la hormona de crecimiento hipo-

Diferenciacin y morfognesis Comunicacin intercelular Regulacin humoral Factores de crecimiento (mitgenos) Cadherinas Factores inhibidores (calonas)

Contacto directo Fibronectina Tenascina

Sntesis de molculas de la matriz extracelular

Figura 1. Factores que regulan la morfognesis y los procesos de regeneracin en los tejidos: contacto directo entre las clulas, secrecin de molculas al espacio extracelular y regulacin de la multiplicacin celular a travs de factores estimulantes e inhibidores.

14

Distancia vrte-taln en cm/4 semanas (curva de velocidad)

12 10 8 6 4 2 0 10 20 30 40 10 20 30 40 Edad (semanas) 10 8 6 4 2

Figura 2. Curvas de velocidad de crecimiento (longitud, peso) durante el perodo intrauterino y las primeras 40 semanas de vida postnatal. Se evidencia en ambas la restriccin del ritmo de crecimiento en las semanas previas al nacimiento. (Tomada de JM Tanner).

fisaria (GH), las hormonas tiroideas, el cortisol, los andrgenos suprarrenales, la testosterona, los estrgenos, los metabolitos activos de la vitamina D y la insulina(13).

208

VOL. 44 N 190, 2004

Ganancia de peso en kg/ao (curva de velocidad)

M. HERNNDEZ RODRGUEZ

La hormona de crecimiento hipofisaria, forma, junto con las somatomedinas o factores de crecimiento similares a la insulina (IGF I e IGF II) y sus protenas transportadoras, un sistema complejo capaz de adaptar en cada momento la velocidad de crecimiento a la situacin metablica y a las condiciones ambientales. En contra de lo que se aceptaba hasta hace unos aos, hoy se ha demostrado que durante las ltimas semanas de vida intrauterina va asumiendo parcialmente las funciones que tendr despus del nacimiento. Adems de efectos importantes sobre el metabolismo intermediario, acta directamente sobre el cartlago de crecimiento facilitando la expresin del gen de IGF-I, que a su vez estimula la maduracin y multiplicacin de los condrocitos ms diferenciados y la sntesis por stos de la matriz extracelular. Las hormonas tiroideas, sobre todo la T3, desempean un papel fundamental en la maduracin del sistema nervioso central y sobre la sntesis y liberacin de GH. Sobre el cartlago de crecimiento estimulan la sntesis de enzimas relacionadas con la mineralizacin, pero, a diferencia de la GH, no tienen ningn efecto sobre la proliferacin celular. Los andrgenos, tanto los suprarrenales, como los gonadales, ejercen una accin muy importante en el proceso de diferenciacin y maduracin sexual. En el crecimiento en longitud intervienen, a travs de un mecanismo indirecto, incrementando la secrecin de hormona de crecimiento hipofisaria y, directamente, estimulando la proliferacin celular y la sntesis de la matriz extracelular en el cartlago. Los estrgenos tienen tambin un mecanismo de accin doble; regulan el flujo plasmtico uterino y estimulan la mineralizacin del cartlago, tal como sucede en la vida postnatal. La insulina acta sobre el metabolismo celular, facilitando la transferencia de nutrientes al interior de la clula, comportndose sobre el crecimiento ms bien como un factor permisivo que como un factor regulador, aunque durante este perodo tiene un papel destacado como inductora de la sntesis de IGF I e IGF II en colaboracin con el aporte de oxgeno, energa y nutrientes esenciales, y de su transferencia a travs de la placenta. Los glucocorticoides, a dosis fisiolgicas, tienen una accin permisiva y sinrgica con otras hormonas y factores de crecimiento y a nivel perifrico parece que estimulan la sntesis de colgeno y otras macromolculas de la matriz extracelular.

La parathormona y los metabolitos activos de la vitamina D regulan la actividad de los osteoblastos y la mineralizacin, y a travs de estos procesos el crecimiento y maduracin seos. Factores locales de crecimiento La principal diferencia con las hormonas es que en vez de ser sintetizados exclusivamente por un tipo de clulas especializadas en un lugar alejado de aquel en el que van a actuar, son producidos por un gran nmero de tejidos y actan localmente, sobre las propias clulas que los producen o sobre clulas prximas, mediante un mecanismo intracrino, autocrino o paracrino(14). La va de accin comn de todos estos factores es la interaccin con receptores de la membrana celular; la unin con el receptor provoca modificaciones fsicas en la propia membrana, que conllevan cambios en la velocidad de transporte de determinados iones (K+) y precursores metablicos (glucosa, aminocidos, nucletidos), a los que siguen cambios bioqumicos en el interior de la clula. Segn el tipo de receptor, estos cambios pueden provocar efectos catalticos en el propio receptor, como en el caso de los que poseen actividad tirosinacuinasa, o afectan a la sntesis de adenilciclasa, a las proteinas-G, a la relacin GMPc/AMPc, y a la concentracin del calcio inico o del fosfatidilinositol(16, 17). Las modificaciones en la concentracin intracelular de estas sustancias, que se comportan como segundos mensajeros, activan proteinacuinasas citoslicas y estimulan la sntesis de algunas enzimas, como la ornitndecarboxilasa, que son responsables, a su vez, de la sntesis de poliaminas (putrescina, espermina y espermidina) y de otras molculas, lo que constituye la expresin bioqumica inicial del crecimiento o diferenciacin celular. Segn el momento del ciclo celular en que actan, se han clasificado estos factores en dos grupos: factores de competencia o iniciadores y factores de progresin(17). Los primeros lo que hacen es inducir a la clula a pasar de la situacin de reposo (G0) a la situacin G1 hacindola competente para responder al segundo tipo de factores (factores de progresin) que la hacen avanzar hacia la fase de sntesis de ADN (fase S) y completar el ciclo. Al primer grupo pertenecen el factor de crecimiento de las plaquetas (PDGF) y el factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF). Entre los segundos se encuentra el factor de crecimiento epidrmi-

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

209

Regulacin del crecimiento intrauterino

co (EGF) o su anlogo, el factor transformador alfa (TGF-), que actan precozmente en la fase G1, y las somatomedinas (IGF-I e IGF-II) que actan en una etapa ms tarda e intervienen en la sntesis de la enzima timidina cuinasa necesaria para la replicacin del ADN(10). Junto a este grupo de factores cuya funcin es estimular la multiplicacin y/o el crecimiento celular existe otro sistema contrapuesto, cuya finalidad es frenar el crecimiento de los rganos y del organismo en su conjunto cuando ha alcanzado el tamao determinado genticamente. Este sistema inhibidor es peor conocido; se sabe que intervienen fenmenos fsicos de densidad celular, posicin y contacto entre las clulas, y fijacin o anclaje a determinados sustratos(15). Adems, hay datos que sugieren la existencia de un mecanismo de feedback de naturaleza bioqumica, que consiste en la produccin y liberacin al medio de sustancias capaces de inhibir el crecimiento: las denominadas por Bullough calonas o chalonas(6,9). A pesar de que estas an no estn tan bien caracterizadas como los factores estimulantes del crecimiento, en los ltimos aos se han descrito algunas molculas con efectos inhibidores de la proliferacin celular, entre ellas uno de los factores que intervienen en la transformacin celular (TGF-), el factor de necrosis tumoral (TNF), la inhibina y algunas clases de interfern(1,10,16). Todas ellas juegan un papel decisivo en la morfognesis y en el mantenimiento del tamao de algunos rganos, como el hgado o el rin, en el curso de los procesos de regeneracin o hipertrofia compensadora, as como en el desarrollo embrionario. Algunos de estos factores, como los que forman parte del sistema TGF- (TGF-1, TGF-2 y TGF-3) tienen un carcter bifuncional, comportndose como inhibidores o estimulantes de la multiplicacin celular, en funcin de la estirpe celular, nivel de desarrollo alcanzado por el tejido u rgano y la presencia de otros factores de crecimiento(20). Esto demuestra que la respuesta de la clula en un momento determinado depende ms de su situacin metablica y grado de diferenciacin que de la naturaleza de la seal. Por eso, algunos factores, como los miembros de la familia TGF-, que son fundamentalmente inhibidores, pueden comportarse como mitgenos en las primeras semanas del desarrollo embrionario y como inhibidores del crecimiento celular o incluso responsables de la apoptosis o muerte celular programada en las ltimas fases del desarrollo embrionario.

TABLA I.

PRINCIPALES GRUPOS O FAMILIAS DE FACTORES DE

CRECIMIENTO POLITPICOS

I. Somatomedinas IGF-I IGF-II Factores de crecimiento epidrmico EGF TGF Anfirregulina Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF) FGF cido FGF bsico Oncogenes (v-int, v-hst) Factores derivados de las plaquetas Beta, beta (oncogene v-sis) Alfa, beta Alfa, alfa Factores transformadores TGF 1, 2 y 3 Inhibinas Activinas Hormona antimlleriana Oncogenes (vg1) Protenas morfognicas seas

TABLA II. FACTORES DE CRECIMIENTO CON ACTIVIDAD LIMITADA A

ALGUNOS TEJIDOS O CLULAS

I. Somatomedinas Inhibinas Factores de crecimiento neural Factores de crecimiento del sistema hematopoytico - Eritropoyetina - Factores estimuladores de colonias (CSF) Granulocito-macrfago (CSF) Macrfago Interleucina 3 Otras citoquinas - Interleucinas 1-9 - Factor de necrosis tumoral (TNF) - Timopoyetina Hormonas gastrointestinales - Bombesina (hormona liberadora de gastrina) - Enteroglucagn

Los principales grupos o familias de factores de crecimiento con actividad mitognica o inhibidora que actan sobre un amplio grupo de clulas o tejidos de distinta estirpe se recogen en la tabla I, y en la tabla II los factores cuya

210

VOL. 44 N 190, 2004

M. HERNNDEZ RODRGUEZ

accin es ms especfica y va dirigida exclusivamente a un determinado tipo de clulas. Otros factores de crecimiento Leptina La leptina es una hormona peptdica sintetizada por los adipocitos y la placenta, uno de cuyos efectos mejor conocidos es la regulacin del peso corporal actuando a travs de receptores hipotalmicos sobre la ingesta y el gasto energtico. Se ha detectado en sangre fetal ya a las l8 semanas de gestacin, coincidiendo con el comienzo de desarrollo del tejido adiposo, y sus niveles se van incrementando progresivamente , coincidiendo con el mximo desarrollo de aqul. En recin nacidos a trmino con retraso de crecimiento intrauterino los valores de leptina en cordn estn disminuidos significativamente en relacin con recin nacidos con crecimiento intrauterino normal. No obstante, la posible funcin de este pptido en el crecimiento humano no est definida, ya que los dos pacientes con dficit congnito de leptina no tenan retraso de crecimiento intrauterino(7,17). Ghrelin El descubrimiento de este pptido abre nuevas perspectivas en el conocimiento del crecimiento fetal, ya que trabajos recientes muestran que las clulas productoras de ghrelin estn presentes ya a las 10 semanas de gestacin y elevacin de los niveles plasmticos en los neonatos con bajo peso para la edad gestacional(18,19). Aunque estos son hallazgos preliminares sugieren que ms que una actividad directa sobre el crecimiento como estimulador de la secrecin de GH, podra ejercer un papel inductor de la adipognesis y de regulacin de la glucemia en las situaciones de retraso de crecimiento o malnutricin intrauterina(19). BIBLIOGRAFA
1. Robert DF. Genetics of growth. Br Med Bull 1981; 37: 239-246. 2. Huang R, Bonner J. Histone, a suppresor of chromosomal RNA synthesis. Proc Natl Acad Sci US 1962; 48: 1216-1224. 3. Goldspink E. Differentiation and growth in vertebrate tissues. Londres: Chapman and Hall; 1974.

4. Weisbrod S. Active chromatin (a review). Nature 1982; 297: 298295. 5. Elgin SCR. Dnase I hypersensitive sites of chromatin. Cell 1981; 27: 413-415. 6. McLean N, Hall BK. Cell Committment and Differentiation. Londres: Cambridge UniversityPress; 1987. 7. Carrascosa A. Ballabriga A. Crecimiento intrauterino. En: Argente J, Carrascosa A, Gracia R, Rodrguez F, Eds. Tratado de Endocrinologa Peditrica y de la Adolescencia, 2 Edicin. Barcelona: Doyma; 2000. p. 131-153. 8. Mark M, Rijli FM, Chambon P. Homeobox genes in embryogenesis and pathogenesis. Pediatr Res 1997; 42: 421-429. 9. Zhao Qi, Eberspeacher H, Lefebvre V, Crombrugghe B. Parllel expression of Sox9 and Co12a1 in cells undergoing chondrogenesis. Dev Dyn 1997; 209: 377-386. 10. Hill PJ. Cell multiplication and differentiation. Acta Paediatr Scand 1989; (suppl 349): 13-20. 11. Takeichi M. The cadherins: cell-cell adhesion molecules controlling animal morphogenesis. Development 1988; 102: 639-655. 12. Lpez A, Rosenfeld RG. Factores de crecimiento semejantes a la insulina. En: Argente J, Carrascosa A, Gracia R, Rodrguez F, eds. Tratado de Endocrinologa Peditrica y de la Adolescencia. 2 Edicin. Barcelona: Doyma; 2000. p. 83-112. 13. Carrascosa A, Audi L. Regulacin del crecimiento. Hormonas y factores locales de crecimiento. An Esp Pediatr 1993; 39(S 55): 158162. 14. Fant M, Weisoly D, Insulin and insulin-like growth factors in human development: Implications for the perinatal period. Seminars in Perinatology 2001; 6: 426-435. 15. Stoker MGP. The multiplication of cells. En: Baltrop D, ed. Pediatrics and Growth. Postgr Med J 1978; (suppl 1): 5-14. 16. Heldin CH, Westermark B. Growth factors: Mechanism of action and relation to oncogenes. Cell 1984; 37: 9-20. 17. Soriano-Guilln L, Pozo J, Argente J. Regulacin hormonal del retraso de crecimiento intrauterino. An Pediatr 2003; 58 (supl 4): 455-459. 18. Rondi G, Necchi V, Savio A, Torsello A, Sol M, Locatelli V, et al. Characterisation of gastric ghrelin cells in man and other mammals: staudies in adult and fetal tises. Histochem Cell Biol 2002; 117: 511-519. 19. Soriano-Guilln L, Barrios V, Chowen JA, Snchez I, Vila S, Quero J, et al. Ghrelin levels from fetal life through early adulthood: relationship with endocrine and metabolic and anthropometric measures. J Pediatr 2004; 144(1): 30-35.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

211

BOL PEDIATR 2004; 44: 212-233

Comunicaciones

VIERNES 5 DE NOVIEMBRE AULA LUIS DE MERCADO (2 Planta) Presidente: M. Herrera Secretario: J. Aldana

el desarrollo de trastornos neuropsiquitricos, sobre todo, del espectro autista.

1. TUMOR CEREBELOSO Y TRASTORNO GENERALIZADO DEL DESARROLLO. R. Cancho Candela, J.J. Garca-Peas *. Servicio de Pediatra. Hospital Ro Carrin. Palencia. *Seccin de Neurologa. Hospital Nio Jess. Madrid. Introduccin. El papel del cerebelo en diversas funciones cognitivas es mal conocido. Existe asociacin de algunos trastornos neuropsiquitricos con lesiones focales cerebelosas. Casos clnicos. Se presentan dos casos de trastorno generalizado de desarrollo (TGD) en los que se descubri un tumor cerebeloso. Caso 1: mujer de 2 aos 5 meses con desarrollo psicomotor normal en primer ao de vida y posterior estancamiento madurativo, con especial afectacin del rea de lenguaje y en la interaccin social. No presentaba alteraciones motoras sugerentes de afectacin cerebelosa. Se catalog como TGD. Los estudios complementarios realizados fueron normales, a excepcin del hallazgo por neuroimagen de astrocitoma qustico cerebeloso. Fue intervenida quirrgicamente. La paciente se ha controlado hasta los 9 aos, sin aparicin de alteraciones de movimiento y con escasa mejora del TGD. Caso 2: varn de 3 aos 1 mes, con retraso psicomotor desde perodo de lactante y con afectacin preferente del rea de lenguaje y de interaccin social, por lo que es catalogado como TGD. No mostraba alteraciones motoras sugerentes de afectacin cerebelosa. Los estudios complementarios realizados fueron normales, a excepcin del hallazgo por neuroimagen de glioma cerebeloso. Se decidi actitud conservadora. Conclusiones. Se aportan dos casos de lesiones tumorales cerebelosas asociadas a trastorno generalizado del desarrollo. Existe cierta relacin entre algunas alteraciones cerebelosas y

2. ALTERACIN DE MIGRACIN NEURONAL EN HIPOMELANOSIS DE ITO. R. Cancho Candela, S. de la Torre Santos, J.E. Fernndez Alonso, I. Rojo Fernndez, J. Simal Fernndez*, A. Gmez Ladrn de Guevara**. Servicio de Pediatra. *Servicio de Radiologa. **Seccin de Neurofisiologa. Hospital Ro Carrin. Palencia. Introduccin. La hipomelanosis de Ito es un transtorno neurocutneo de gran heterogeneidad clnica. Algunos casos de esta entidad asocian diversas alteraciones del desarrollo cortical cerebral. Casos clnicos. Lactante de seis meses de vida, con antecedente de reflujo vesicoureteral grado II bilateral y sin otro dato de inters, que ingresa por cuatro episodios convulsivos en 24 horas, consistentes en desviacin ceflica derecha, clonias faciales y desconexin con entorno sin postcrisis. En la exploracin fsica destacaba la existencia de una extensa mancha hipocrmica en glteo, perin y hemiabdomen derechos, as como una mancha caf con leche nica en glteo izquierdo. Exploracin neurolgica normal. En el electroencefalograma se objetivaron descargas de puntas y de puntasondas frontales y temporales izquierdas. La neuroimagen (TAC/RMN) mostr imgenes sugerentes de alteracin de migracin neuronal consistente en displasia cortical frontotemporal izquierda con heterotopia en banda subyacente. Se inici tratamiento con cido valproico (30-40 mg/kg/d), sin nuevas crisis, sin efectos secundarios atribuibles a la medicacin y manteniendo posteriormente desarrollo psicomotor normal. Conclusiones. Entre un 30 y un 50% de los pacientes afectos de hipomelanosis de Ito presentan alteraciones de la migracin neuronal, con epilepsia secundaria. El retraso mental parece ir ligado al control de las crisis. Se aporta un caso de esta entidad, con un adecuado control por el momento.

212

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

3. PARAPLEGA POR ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA SECUNDARIA A PRIMOINFECCIN HERPTICA. H. Vallverd Torn, L. Jimnez Hernndez, J.L. Herranz Fernndez*, R. Arteaga Manjn*, B. Gonzlez de Marcos**, . Castellanos Ortega**. Servicio de Pediatra, *Seccin de Neuropediatra,**Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. Introduccin. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del SNC, de patogenia autoinmune, que afecta principalmente a nios y que se ha asociado con vacunas y con mltiples infecciones, generalmente vricas. En su patogenia intervienen anticuerpos creados contra estos agentes patgenos, que tienen reaccin cruzada con elementos del SNC, especialmente la mielina. Esto conduce a inflamacin y desmielinizacin del SNC, con sintomatologa neurolgica muy variada. Se desconoce la su incidencia real, probablemente infradiagnosticada, dado que se desconoce la etiologa concreta en ms del 60% de las encefalitis. Caso clnico. Nia de 9 aos con fiebre, cefalea y aftas orales de una semana de evolucin con empeoramiento del estado general, lumbalgia intensa, dificultad para la marcha e incontinencia urinaria. En el hospital se objetiva adecuado nivel de conciencia, rigidez de nuca y paresia de extremidad inferior izquierda. TAC craneal normal, LCR con discreta pleocitosis, hemograma normal y protena C reactiva de 4.5 mg/dL. Pocas horas despus se deteriora el nivel de conciencia, que evoluciona al coma (Glasgow 8), precisando intubacin y ventilacin mecnica y apareciendo parlisis flcida arreflctica en extremidades inferiores. La RM muestra lesiones multifocales asimtricas en sustancia blanca cerebral, hiperintensas en T2 y FLAIR y edema medular. Serologas y cultivos en LCR y suero negativos, as como la reaccin en cadena de la polimerasa para grupo herpes y micobacterias. Se administr tratamiento antivrico y antibitico, hasta conocer la negatividad de los exmenes microbiolgicos y corticoides a dosis altas. Diez das despus se recuper la conciencia, persistiendo parlisis de extremidades inferiores. Tres semanas despus del comienzo del cuadro clnico, se objetiv una seroconversin a herpes simple tipo 1, acorde con la sintomatologa prodrmica. Actualmente, siete meses despus, persiste paraplega espstica. Conclusin. La EMAD es una enfermedad que plantea importantes problemas diagnsticos, por manifestarse con sintomatologa muy variada, desde formas casi asintomticas hasta formas fulminantes, compartiendo algunas caractersticas de las enfermedades infecciosas y de las autoinmunitarias desmielinizantes. La neuroimagen es caracterstica e imprescindible para el diagnstico. El tratamiento es con corticoides y la evolucin es buena en el 80% de casos, siendo habitual un nico

episodio, aunque se han descrito evoluciones multifsicas. El diagnstico diferencial con la encefalitis herptica y la secuela medular de esta paciente, motivan su presentacin como caso de especial inters clnico.

4. TRASTORNOS DE LA MIGRACIN NEURONAL. A PROPSITO DE UN CASO. M. Alonso Ballesteros, J.V. Martnez Robles, J. L. Fernndez Calvo, R. Palencia Luaces. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. Los trastornos de la migracin neuronal tienen su origen en alteraciones genticas y en diversas patologas que ocurren durante la vida fetal. Como consecuencia de estos trastornos se producen malformaciones del desarrollo cortical. En las ltimas dcadas gracias al desarrollo de las tcnicas de neuroimagen y gentica molecular, se ha logrado reconocer la elevada frecuencia de estos trastornos y elaborar una serie de clasificaciones de ellos. Dentro del grupo I de la clasificacin de Barkovich, se encuentra la entidad denominada microlisencefalia, que corresponde a un cuadro de microcefalia primaria y cerebro tambin muy pequeo y lisenceflico. Caso clnico. Recin nacido varn a trmino, sin antecedentes familiares de inters, que presenta la siguiente somatometra al nacimiento; Peso: 2.539 g (Pc= 10), Talla: 45 cm (Pc < 10), Permetro ceflico: 29,5 cm ( Pc << 10). En la exploracin fsica destaca una microcefalia intensa, desproporcin crneocara, frente huda, implantacin baja de pabellones auriculares y cuello corto. Analtica sangunea, hemocultivos, Ig M total, serologas maternas postparto y fenilalanina maternas normales. Cariotipo 46 XY. RMN: surcacin cerebral incompleta, con surcos pequeos y circunvoluciones grandes e hipoplasia cerebelosa y del cuerpo calloso. Tras la cual se llega al diagnstico de microlisencefalia. A lo largo de su primer ao de vida el paciente presenta nuevas patologas aadidas a las existentes al nacimiento: coartacin de aorta, hemorragias digestivas por trastornos de la coagulacin, hipoglucemias severas no filiadas, alteraciones nutricionales acompaadas de escasa ganancia ponderoestatural y se ha evidenciado importante retraso psicomotor. No ha presentado crisis convulsivas en ningn momento durante este tiempo. Comentarios. Los trastornos de la migracin neuronal se asocian frecuentemente con los hallazgos evolutivos encontrados en nuestro paciente. En el caso que se presenta, a pesar de las llamativas alteraciones estructurales que se hallaron en la RMN, no se han evidenciado crisis convulsivas, patologa casi siempre presente entre las manifestaciones descritas en estas entidades.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

213

Comunicaciones

5. NEUROCISTICERCOSIS, UNA NUEVA PATOLOGA PEDITRICA. H. Vallverd Torn, M. Snchez Rodrguez, S. Coll Masfarr*, R. Arteaga Manjn-Cabeza**, J.L. Herranz Fernndez**. Servicio de Pediatra, *Servicio de Neurorradiologa, y **Seccin deNeuropediatra. Hospital Marqus de Valdecilla. Universidad de Cantabria. Santander. Introduccin. La neurocisticercosis es la enfermedad parasitaria ms frecuente del sistema nervioso central. Excepcional en Espaa, es endmica en algunos pases de Amrica Latina, como Mxico, Colombia, Ecuador, Per y Brasil. Aunque su forma de presentacin es muy variable, la epilepsia es su manifestacin clnica ms frecuente, considerndose la principal causa de epilepsia tarda en algunos de esos pases. El diagnstico temprano y el tratamiento adecuado pueden lograr la remisin del proceso y la supresin de las crisis epilpticas. Caso clnico. Nio de 13 aos, procedente de Mxico, que reside en nuestro pas hace un ao. Ingresa en el hospital por padecer dos crisis tonicoclnicas generalizadas. La exploracin clnica y neurolgica es normal, incluido el fondo de ojo. EEG con actividad paroxstica parietorrolndica derecha, inicindose tratamiento con valproato, a pesar de lo cual persisten crisis focales elementales con frecuencia creciente. En la TAC y RM, se observan quistes intraparenquimatosos y una calcificacin muy sugestivos de cisticercosis. La serologa es positiva a Taenia solium, tanto en el paciente, como en sus padres y nico hermano, sin detectarse el parsito adulto en las heces de ninguno de ellos. Tratado con albendazol -15 mg/kg/da, 28 dasasociado a dexametasona -0,2 mg/kg/da, en los primeros 4 das, para minimizar la inflamacin secundaria a la ruptura de los quistes cerebrales- y manteniendo el valproato con 22 mg/kg/da. Desde el inicio del tratamiento, se produce una mejora clnica muy evidente, reducindose la frecuencia de las crisis de 14 diarias a 1 cada dos das, estando actualmente en proceso de ajuste del tratamiento, para lograr el control total de las mismas. Conclusin. La neurocisticercosis es una parasitosis excepcional en nuestro medio, al igual que otras entidades clnicas habituales en otros pases, motivo por el cual no se suelen considerar en nuestros planteamientos diagnsticos. Sin embargo, en los ltimos aos est aumentado progresivamente la inmigracin desde pases en los que estas enfermedades son endmicas, por lo que debemos familiarizarnos con ellas, para poder identificarlas y tratarlas adecuadamente.

Introduccin. La agenesia del cuerpo calloso fue descrita por primera vez por Reil en 1982. Se trata de un defecto focal de la lnea media cerebral, en la que el agente patolgico acta en una fase tarda del desarrollo del cuerpo calloso. Se llama igualmente hipogenesia, ya que el cuerpo calloso est disminuido en su grosor a lo largo de todo su trayecto. Sin embargo, habitualmente el defecto se halla muy localizado en la porcin anterior del cuerpo, inmediatamente por detrs de la rodilla. Presentacin del caso. Paciente mujer de siete meses de edad con historia de aproximadamente un mes de duracin de episodios de desconexin medioambiental con mirada fija, babeo y rubor facial, con una duracin mxima estimada de un minuto, una frecuencia de una o dos veces al da y no asocindose a ninguna circunstancia en particular. Los antecedentes familiares no presentan inters para el proceso. Se trataba de una gestacin de 38 semanas mediante estimulacin ovrica. A los cuatros meses se detecta en una ecografa prenatal una translucencia nucal de 3 mm, aunque no se realiza amniocentesis por decisin familiar. Parto por cesrea. Somatometra al nacimiento dentro de la normalidad. Ictericia al noveno da de vida (Bb venosa: 16,9 mg/dL) Desarrollo psicomotor hasta el momento aparentemente sin alteraciones. Resto sin incidencias. A la exploracin realizada al ingreso presenta una somatometra dentro de percentiles, incluido el permetro craneal. Fenotipo aparentemente normal. Exploracin neurolgica bsica dentro de lmites normales para su edad. No estigmas cutneos. Discreta hepatomegalia. Resto normal. Se realizan pruebas complementarias, donde destaca una leve elevacin de la GOT (63 U/L). Resto de datos de hemograma y bioqumica sin alteraciones. El fondo de ojo no muestra hallazgos patolgicos. En el EEG se evidencia un foco irritativo temporal izquierdo, procedindose a realizar una RMN donde se detecta una agenesia parcial del cuerpo calloso. Se decide instaurar tratamiento con valporato sdico a una dosis mxima de 35 mg/ kg/ da, con mal control de las crisis, que aumentan en frecuencia y magnitud, siendo, en ocasiones, ipsilaterales a la localizacin del foco epilptgeno. Conclusiones. La nica sintomatologa presente en la paciente al ingreso fueron sus crisis parciales complejas, sin detectarse otras alteraciones en el desarrollo psicomotor. Dada su corta edad y ante la posibilidad de una causa orgnica, se solicitaron pruebas de imagen que fueron claves para el diagnstico etiolgico.

6. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. B. Bernardo Fernndez, B. Fernndez Barrio, A. Calvo Gmez-Rodulfo, A. Prez Guirado, J. de Juan Frigola. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.

7. SNDROME DE TREACHER COLLINS. R.P. Arias Llorente, M. Costa Romero, J. Mayordomo Colunga, E. Taborga Daz, L. Somalo Hernndez, M. Garca Gonzlez, B. Fernndez Colomer. Servicio de Neonatologa. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.

214

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

Introduccin. Se trata de un sndrome hereditario de transmisin autosmica dominante que cursa con dismorfia facial muy peculiar, que caractersticamente es bilateral, conservando una inteligencia normal. El tratamiento busca mejorar las condiciones estticas y mejorar la audicin. Caso clnico. Se trata de un recin nacido procedente de Len remitido para valoracin por ciruga maxilofacial. No presenta antecedentes familiares de inters y durante la gestacin no hubo incidencias. El parto es por ventosa, presentando un Apgar 2/5/8 y precisando reanimacin avanzada con intubacin a travs de mascarilla larngea y adrenalina. Fenotpicamente presenta microanotia bilateral con imperforacin del CAE, hendidura palpebral antimongoloide, tendencia colobomatosa externa del prpado inferior, hipoplasia malar, micrognatia y paladar hendido completo. Tras extubacin accidental hace una parada cardiorrespiratoria que precisa reanimacin avanzada e intubacin con mascarilla larngea. Es reintubado mediante fibrobroncoscopia por otorrinolaringologa, y dado el difcil manejo que existe por sus malformaciones, se programa y realiza traqueostoma. En los estudios complementarios realizados (EEG, fondo de ojo, ecografa cerebral, ecografa abdominal etc.), no hubo hallazgos de inters, salvo en la TAC del peasco en el que se observa atresia del CAE, cadena osicular fusionada y odo interno normal, siendo la audiometra por va sea de respuesta positiva. Conclusiones. Las malformaciones faciales presentes pueden dificultar el manejo de la va area hasta la necesidad de una traqueostoma e incluso ocasionar la muerte.

VIERNES 5 DE NOVIEMBRE AULA FELIPE II (2 Planta) Presidente: I. Fidalgo Secretario: J.L. Hernn

8. HEMORRAGIA GRAVE POSTAMIGDALECTOMA: PROBLEMTICA DIAGNSTICA. L.M. Prieto, S. Villagr, D. Fernndez, M. Muriel, A. Rivas, P. Prieto. Servicio de Pediatra Prof. V. Salazar. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno congnito de la coagulacin ms frecuente, afectando al 1-3% de la poblacin. Sus manifestaciones hemorrgicas son principalmente mucocutneas. Estn presentes en el 57% de los pacientes, siendo el sangrado en el postoperatorio y la epistaxis las formas de presentacin ms frecuente. Generalmente ,presentan un alargamiento del tiempo de hemo-

rragia (83%) y del TTPA y una historia familiar de tendencia al sangrado mucocutneo que deben orientar al diagnstico. Las hemorragias postquirrgicas tras amigdalectoma y adenoidectoma son poco frecuentes actualmente (3-6%). En la mitad de ellas existen alteraciones de la coagulacin no diagnosticada previamente, que corresponden a EVW en un 40%. Dado que el tratamiento perioperatorio con desmoprexina y cido tranexmico pueden mejorar los resultados en los casos graves nos parece interesante comentar este caso y revisar el tema. Caso clnico. Nio de 4 aos y 10 meses que a los 15 das tras amigdalectoma y adenoidectoma, con un postoperatorio sin complicaciones, acude a Urgencias por sangrado en el lecho de amigdalectoma. Antecedentes personales de pausas respiratorias con el sueo y amigdalitis de repeticin. Refiere episodio de sangrado tardo abundante tras lesin incisa en labio inferior hace unos meses. Madre con metrorragias abundantes y hermano con epistaxis de repeticin. Requiere estabilizacin hemodinmica en UCIP, cauterizacin del lecho sangrante y tratamiento con sales de hierro. Desde el punto de vista analtico se constat anemia progresiva (Hb: 6,6 g/dL), con plaquetasdentro del rango normal. En el estudio de coagulacin del ingreso: TP: 76%, TTPA: 43, fibringeno: 259 mg/dL. En el seguimiento los valores de TTPA varan entre 358 y 403. Factor VIII C: 56%, factor VIII antignico: 62%, factor VW: 5111%; (valores del complejo FVIII/vWF en el lmite bajo de la normalidad). PFA-100 ADP: 74 y PFA-100 EPI: 131 (correspondientes a tiempos de obturacin con ADP y epinefrinas normales). Se realiz estudio familiar; padre: FVIII C: 84%, FVIII RAg: 89%, FVIII Rcof: 835% (en lmites de la normalidad); madre: FVIII C: 51%, FVIII RAg: 56%, FVIII Rcof: 531% (valores del complejo FVIII/vWF se encuentran en el lmite bajo de la normalidad). Tanto los padres como el nio son portadores del grupo 0+. Este grupo sintetiza menos factor VIII. Aun as, el caso clnico que se presenta, puede tratarse de una EVW tipo Ia. Se recomend no tomar AINE y en caso de intervencin quirrgica la posibilidad de tratamiento profilctico de las hemorragias. Conclusiones. Los trastornos congnitos de la coagulacin son causa frecuente de hemorragia postciruga ORL y deben ser investigados. La EVW es la coagulopata ms frecuente en la infancia y la historia familiar de sangrado mucocutneo debe orientar el diagnstico, aunque el estudio basal de la coagulacin sea normal. Los casos graves de EVW pueden beneficiarse de tratamiento perioperatorio preventivo.

9. ARTRITIS REACTIVA POR CAMPYLOBACTER. V. Murga, M.D. Garca, E. Macas, A. Rivas, D. Fernndez, M. Muriel. Servicio de Pediatra Prof. V. Salazar. Hospital Universitario de Salamanca.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

215

Comunicaciones

Resumen. Siendo el Campylobacter un germen relativamente frecuente en los procesos infecciosos gastrointestinales del nio, los sntomas extradigestivos son excepcionales y estn constituidos por artritis reactiva, enfermedad de Reiter y Sndrome de Guillain- Barr. La artritis reactiva ocurre en el 2,6% de los casos infectados, siendo ms frecuente en nios mayores. Aparece a las 2-3 semanas del proceso diarreico. Se asocia al HLA B-27 en el 33% de los pacientes y el mecanismo es mal conocido, aunque parece inmunolgico mediado por linfocitos T con migracin selectiva al tejido linfoide. Se han descrito casos que han evolucionado a artritis crnica o espondilitis. Presentamos un caso vivido en nuestro Servicio que plante dudas respecto a la etiologa y se revisa el tema. Caso clnico. Paciente de 5 aos de edad sin antecedentes de inters, salvo cuadro de gastroenteritis aguda pasado dos semanas antes, con diarrea lquida con moco, sin sangre, tratamiento conservador y evolucin corta. Acude al Servicio con una historia de coxalgia derecha, progresiva, con impotencia funcional y dolor intenso que la despierta por la noche. No fiebre hasta el ingreso. Dolor en el cuello de menor intensidad. Deposiciones normales. A la exploracin fsica nada a destacar, salvo actitud antilgica en flexin de cadera derecha y dolor y limitacin a la abduccin y rotacin interna. As mismo, dolor y limitacin a la abduccin, flexin y rotacin interna de la cadera izquierda ms llamativa que la derecha. Molestias a la rotacin del cuello. En las exploraciones complementarias presenta un hemograma con leucocitosis y neutrofilia, PCR de 3,4 mg/dL que en control a las 12 horas aumenta a 13 mg/dL. Procalcitonina negativa. Rx de caderas normal. ECO de caderas: ligero derrame sinovial en receso anterior de cadera derecha. Bioqumica y perfil heptico normales. Se inmoviliza y se toman cultivos tratndola empricamente con cefotaxima y cloxacilina dada la fiebre y el aumento de la PCR. Se practica Mantoux que fue negativo, aglutinacin negativa para Brucella y Borrelia, y en el coprocultivo se aisla Campylobacter sp. a los 5 das del ingreso. Gammagrafa de caderas sin captacin patolgica. Por mejora y artralgia migratoria se suspende antibioterapia intravenosa y se trata con eritromicina durante 5 das siendo alta con AINE y reposo. Acude de nuevo a los 5-6 das por dolor e impotencia funcional. Se realiza analtica de control: PCR y PCT negativas, FR normal, C3 y C4 normales, Ac. ANA negativo, estando pendiente el HLA B-27. Actualmente la evolucin es favorable. Comentarios. Ante una artritis monoarticular con fiebre el primer diagnstico a descartar es la etiologa bacteriana. El antecedente de GEA y la afectacin migratoria de las articulaciones orientan el caso hacia una etiologa reactiva que confirm el coprocultivo y la evolucin. El tratamiento etiolgico frente a Campylobacter parece no modificar la evolucin de la artritis. El pronstico es reservado en los pacientes HLA B-27 positivos, dada la posible evolucin hacia la cronicidad.

10. HOSPITALIZACIN PEDITRICA POR GRIPE EN EL 2003. M. Baeza Velasco, M. Escorial Briso-Montiano, I. Sola Casado, P. lvarez Mingorance, P. Sols Snchez, R. Ortiz de Lejarazu. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Objetivo. analizar la incidencia de hospitalizacin por gripe en nuestro medio y el gasto generado, as como la descripcin clnica y complicaciones asociadas en funcin de la edad de nuestros pacientes. Material y mtodo. se incluyeron en el estudio 42 nios con diagnstico confirmado de gripe por lavado nasofarngeo de los 1.459 ingresos registrados en los Servicios de Lactantes y Escolares (2,88% de los ingresos). Se valoraron 2 epidemias de gripe (semanas 5-9 y semanas 44-49 del ao 2003) por adelantarse 2 meses la prevista para el ao 2004. Resultados: en el 81% de los casos se detect virus tipo A y en el 19%, tipo B. La edad fue inferior a 2 aos en el 33,3% no existiendo patologa previa importante en el 90%. Ningn paciente haba sido vacunado de gripe. Slo en el 26,2% la primera consulta en el Servicio de Urgencias motiv su ingreso. La fiebre fue el sntoma ms constante (95,2%), acompaada de: sntomas respiratorios (66,8%), digestivos (57,1%), sntomas neurolgicos (23,81%), alteracin del estado general (21,4%), adenopatas dolorosas (15%), exantema inespecfico (7,1%) y estomatitis aftosa en un paciente. Los datos analticos no fueron muy demostrativos. Slo el 21,43% tuvo complicaciones respiratorias sin secuelas posteriores a corto plazo. El 52,4% recibieron antibioterapia antes de confirmar el diagnstico adems del tratamiento sintomtico o el precisado por su patologa de base. El gasto generado por 167 estancias hospitalarias (media: 3,98 das/enfermo) y contabilizando exploraciones especiales no habituales para esta patologa, pero necesarias para su diagnstico diferencial y evaluacin de complicaciones fue de 54.729,39 . No se valoraron costes indirectos. Conclusin: el gasto econmico generado por hospitalizacin por gripe en nuestro medio hace plantearse la valoracin coste-eficacia de la vacunacin anti-gripal en la poblacin peditrica y la posibilidad de test de diagnstico rpido en el Servicio de Urgencias para evitar consultas mltiples e ingresos innecesarios.

11. HIPOGLUCEMIA Y TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO. M. Pino Velzquez, A.I. Lorenzo Mata, M. Escorial Briso-Montiano, F. Hermoso Lpez, J. Ardura Fernndez. Departamento de Pediatra. Servicio de lactantes. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Resumen. Nia 4/4, informada en anamnesis como 2/2, de familia desestructurada y madre que convive con pareja diabtica. Ingresa con 1 mes de vida por irritabilidad y recha-

216

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

zo de tomas, diagnosticndose de intolerancia a protenas vacunas. Nuevo ingreso con 2 meses por vmitos y diarrea que no se confirman durante el mismo. Al cuarto mes de vida realiza su tercer ingreso por crisis convulsiva e hipoglucemia de 10 mg/dl. Determinaciones analticas: insulina 1,6 U/ml, pptido C < 0,5 ng/ml, respuesta positiva a la inyeccin de glucagn, cuerpos cetnicos negativos de forma repetida y carnitina libre 190 mg/L. Tras tratamiento endovenoso y estabilizacin de glucemia se inicia alimentacin oral presentando nueva hipoglucemia. Se consider el diagnstico diferencial de hipoglucemia facticia, sin poder excluirse ni confirmarse con los resultados analticos, o alteracin de la -oxidacin de cidos grasos, pendiente de resultados. A los 15 das ingresa por nueva crisis convulsiva con glucemia capilar de 19 mg/dL. Tras glucagn, glucemia 137 mg/dl, insulina 55 U/mL, pptido C 2 ng/mL y Cuerpos Cetnicos negativos. A la exploracin se aprecian equimosis en frente y abdomen, sta con lesin puntiforme central. Tras el tratamiento intravenoso se estabiliza analtica y clnicamente. Los dos cuadros clnicos de hipoglucemia no cetsica y los signos de posible maltrato inclinan la sospecha diagnstica a una hipoglucemia facticia continuando pendientes resto de estudios. A los 5 das del alta acude por cuadro de irritabilidad y vmitos. Presenta glucemia de 115 mg/dL; anemia de 7,9 mg/dL (control previo 11 mg/dL) y hematomas en regiones occipital y parietal. La TAC craneal muestra fractura parietooccipital, coleccin hemorrgica en hemisferio derecho y hematoma subdural. Ante el cuadro sindrmico se da parte judicial a los servicios sociales de la Junta de Castilla y Len. Comentarios. 1. Se plantea el diagnstico etiopatognico de hipoglucemia no cetsica, con respuesta positiva a glucagn en una lactante procedente de medio sociofamiliar desestructurado y con padrastro diabtico. A pesar de la sospecha de hipoglucemia facticia no pudimos obtener valores de insulina, Pptido C, o presencia de anticuerpos antiinsulina que apoyaran dicha sospecha. Esto pone en evidencia las dificultades del diagnstico de hipoglucemia facticia, dato concordante con la bibliografa publicada sobre esta entidad. 2. Las indagaciones transversales de los servicios sociales fueron negativas por lagunas de comunicacin en entre instituciones: La gerencia de asuntos sociales no detect anomalas en el hogar en los anteriores ingresos. Posteriormente la polica judicial identifica a la madre por haberle sido retirada de custodia de dos hijos previos, y a su pareja por haber sido denunciado de maltrato a mujeres. Posterior informacin cruzada identifica proxenetismo encubierto en domicilio y la existencia de una

denuncia por persona que presenci malos tratos a la nia.

12. VALORACIN DE LA PUNTUACIN DE BOYER EN MENINGITIS PEDITRICAS. S. Puente Montes, A.I. Beltrn Prez, F. Centeno Malfaz, R. del Ro Florentino, M. Snchez Garrido, C. Lpez Garca. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Del Ro Hortega. Valladolid. Introduccin. El diagnstico diferencial entre meningitis bacterianas y vricas suele plantear dificultades. La necesidad de instaurar el tratamiento antibitico de forma precoz en las meningitis de origen bacteriano, obliga a la bsqueda de mtodos diagnsticos rpidos y eficaces. Objetivo. Analizar la validez de la puntuacin de Boyer y su rendimiento tras la adicin de nuevos tems para el diagnstico diferencial entre meningitis bacterianas y vricas. Material y mtodos. Estudio retrospectivo de las meningitis ingresadas en el Servicio de Pediatra de nuestro hospital entre enero de 1988 y abril de 2004. Se excluyeron las meningitis tuberculosas, los shock spticos, los pacientes menores de 3 meses y los portadores de vlvulas de derivacin ventrculoperitoneal. As mismo, se excluyeron a los pacientes que haban recibido antibioterapia con anterioridad a su valoracin en la Sala de Urgencias. El anlisis estadstico se realiz utilizando el programa SPSS 11.0, considerando estadsticamente significativos valores de p < 0,05. Resultados. Seleccionamos un total de 133 meningitis, de las que se excluyeron 49 por el uso previo de antibiticos. De cara a su aplicacin en la clnica, se clasificaron en funcin del diagnstico definitivo en dos grupos: bacteriana (bacteriana confirmada(24), probable etiologa bacteriana(33)), y vrica (27). Los pacientes con meningitis bacteriana presentaban una temperatura ms alta, mayor frecuencia de sntomas neurolgicos, un mayor nmero de leucocitos y porcentaje de PMN en LCR, con cifras ms elevadas de protenas y cido lctico, y ms bajas de glucosa en LCR, y valores ms altos de protena C Reactiva que los pacientes con meningitis vricas. La mediana de la puntuacin de Boyer fue de 4 y 1 respectivamente. Estas diferencias se mantuvieron, pero no aumentaron con la incorporacin de la protena C reactiva de la puntuacin de Boyer clsico. Dentro de los tems analizados con curvas ROC, una cifra de leucocitos en LCR superior a 970 clulas, una proteinorraquia superior a 96 mg/dL, y una protena C reactiva superior a 43 mg/L alcanzaron una especificidad del 100% para meningitis bacterianas, al igual que una puntuacin en la puntuacin de Boyer superior a 4. Conclusiones. La puntuacin de Boyer nos permite excluir la etiologa vrica cuando la puntuacin es superior a 4, pero

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

217

Comunicacioneskk

no podemos excluir la etiologa bacteriana cuando sta es baja. Entre los tems clsicos, la leucorraquia y la proteinorraquia tienen la mayor especificidad para las meningitis bacterianas. La protena C reactiva no aporta grandes beneficios a la puntuacin de Boyer, aunque s lo hace en la prctica clnica.

14. MALROTACIN INTESTINAL. APORTACIN DE UN CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA. B. Fernndez Barrio, A. Calvo Gmez-Rodulfo, B. Fernndez Colomer, R. Quiroga Gonzlez, S. Surez Saavedra. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Introduccin. El desarrollo embrionario del intestino es un proceso complejo, que incluye la rotacin y fijacin del intestino medio embrionario. Las anomalas en este proceso dan lugar a un amplio espectro de alteraciones anatmicas. Su importancia clnica vara desde pacientes asintomticos hasta vlvulos catastrficos o incluso la muerte. Los sntomas generalmente, derivan de obstruccin parcial del duodeno por compresin extrnseca de bandas de fijacin aberrantes, siendo el sntoma cardinal los vmitos biliosos. Presentacin del caso. Mujer de 17 das de vida con cuadro de vmitos biliosos de 3-4 das de evolucin, de carcter proyectivo, con escasa tolerancia e intensa sensacin de hambre. Afebril. Antecedentes familiares sin inters. Gestacin a trmino, parto eutcico vaginal, somatometra al nacimiento en lmites normales, Apgar 9/10. Perodo neonatal hasta el momento sin incidencias. Lactancia materna exclusiva. A la exploracin fsica est irritable y ansiosa, destaca tinte ictrico. Buen estado nutricional y de hidratacin. Palpacin abdominal inespecfica. Resto de la exploracin sin hallazgos significativos. En la analtica se detecta hiponatremia (128 mEq/L) e hipocloremia 89 mEq/L. Presenta adems en la gasometra venosa una alcalosis metablica hipoclormica. Ante estos datos se sospecha una estenosis hipertrfica de ploro (EHP), realizndose radiografa y ecografa abdominales que resultan normales. Se reinicia tolerancia oral a las 24 h sin xito, por lo que se deja en dieta absoluta y se repitan pruebas de imagen que vuelven a descartar EHP. Pese a ello persiste cuadro emtico con aspiracin biliosa por sonda nasogstrica. Finalmente, se realiz trnsito intestinal y enema opaco donde se visualiza malrotacin intestinal. Dada su clnica obstructiva se interviene quirrgicamente al mes de vida, se confirmo el diagnstico. Conclusiones. Uno de los motivos de consulta ms frecuentes en lactantes son los vmitos. Una vez ms, cabe destacar la importancia del diagnstico diferencial al enfrentarnos a un cuadro tan inespecfico. En nuestro caso, el diagnstico de sospecha inicial (EHP) fue descartado ante una evolucin desfavorable diagnosticndose mediante pruebas de imagen una malrotacin intestinal. Se trata de una patologa que frecuentemente resulta asintomtico, pero que en caso de presentar clnica puede llegar a evolucionar de manera crtica por torsin del pedculo vascular de la arteria mesentrica superior, causando necrosis y prdida intestinal, llegando incluso a amenazar la vida del paciente.

13. DIARREA CRNICA REBELDE. I. Cubillo, A. Blanco, I. del Blanco, C. Bustamante, J.G. De la Rosa, J.M. Montero. Seccin lactantes. Hospital General Yage. Burgos. Introduccin. La diarrea crnica rebelde o diarrea intratable es una entidad clnica bien conocida presentndose en lactantes menores de 3 meses, con afectacin del estado general y duracin mayor de 15 das. A continuacin describimos un caso clnico con dicha patologa. Caso clnico. Varn de 2 meses y medio, sin antecedentes personales de inters, ingresa por presentar desde hace 36 horas un cuadro de vmitos alimenticios con intolerancia oral, numerosas deposiciones diarreicas, hematoquecia, febrcula y afectacin del estado general. En la exploracin fsica presenta una deshidratacin leve y el abdomen era doloroso a la palpacin. Permanece nueve semanas ingresado, debido a la persistencia de la diarrea. La primera semana obtenemos un coprocultivo positivo para S. Aureus, (y posteriormente dos coprocultivos negativos). Hacia la tercera semana de ingreso presenta cuadro compatible con infeccin aguda por CMV (elevacin de transaminasas y hepatomegalia con IgM, PCR en heces y Shell vial para CMV positivas). Se decide realizar un estudio del estado inmunitario del nio (inmunoglobulinas, poblaciones linfocitarias, niveles de complemento) resultando todo normal. El resto de pruebas realizadas para el estudio de la diarrea prolongada (pruebas de imagen, electrolitos en sudor, estudio de la composicin de las heces, sistemticos de sangre, estudio de autoinmunidad) fueron normales. La evolucin clnica posterior ha sido satisfactoria con remisin progresiva del cuadro diarreico. Discusin. La etiologa que conduce a este proceso es muy variada. Entre las posibilidades diagnsticas menos frecuentes, pero que no se deben olvidar estn: 1.- Intolerancia a hidratos de carbono o protenas de leche de vaca, transmitidos por la leche materna. 2.- Sndrome postenteritis, producido por S. Aureus, que, aunque no es muy frecuente, s que est descrito. 3.- Infeccin por CMV, y en este caso habra que diferenciar si es una infeccin congnita o perinatal. Si bien el CMV es una causa frecuente de diarrea en nios inmunodeprimidos, actualmente slo existen 12 casos en el mundo donde el CMV ha sido identificado como causa de diarrea intratable en nios inmunocompetentes.

218

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

VIERNES 5 DE NOVIEMBRE PARANINFO (3 Planta) Presidente: E. lvaro Secretario: T. Casanueva 15. PITIRIASIS RUBRA PILARIS AGUDA INFANTIL. J.E. Fernndez Alonso*, S. de la Torre Santos*, M. Miranda**, C. Bajo**, P. Rostami*, J.F. Saenz Martn*. *Servicio de Pediatra. **Servicio de Dermatologa. Hospital Ro Carrin. Palencia. Introduccin. La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis crnica de causa desconocida caracterizada por la aparicin de ppulas acuminadas foliculares, placas escamosas de color rojo salmn ,que con frecuencia contienen en el medio islotes de piel normal y queratodermia palmoplantar. Su curso clnico es variable y puede persistir durante toda la vida o bien remitir al cabo de meses o aos de evolucin. La incidencia de esta enfermedad es de un caso por cada 3.500 a 5.000 pacientes nuevos vistos en la consulta dermatolgica. Afecta por igual a ambos sexos y tiene dos picos de incidencia en la primera y quinta dcadas de la vida. Se caracteriza por ausencia de antecedentes familiares, aparicin en la infancia (excepto en el 1er ao de vida). Comienzo agudo tras un episodio infeccioso previo, desarrollo del cuadro cutneo tpico en el transcurso de un mes y remisin espontnea en pocos meses. No responde a esteroides tpicos, pero s a los retinoides orales. Caso clnico. Presentamos el caso de un varn de 2 aos de edad que, en el contexto de una varicela de una semana de evolucin, desarrolla una errupcin eritematosa intensa palmoplantar de 3 das de evolucin con extensin progresiva desde cara y tronco a extremidades, en forma de pequeas ppulas rojizas puntiformes foliculares, queratsicas y muy pruriginosas. La biopsia cutnea realizada confirma la sospecha diagnstica de PRP. Debido a la falta de respuesta tras tres semanas de tratamiento con amoxicilina/clavulnico oral y cido fusdico y metilprednisona tpicos, se decide iniciar administracin de Acitretino 15 mg/da, con lo que el paciente presenta importante mejoria tras 11 dias del tratamiento. Comentario. El inters del caso, cuya evolucin es habitualmente favorable, reside en la espectacularidad de su presentacin clnica que puede confundirse con cuadros infecciosos graves.

La prevalencia de obesidad en los pases industrializados se ha incrementado progresivamente y se halla estrechamente relacionada con el desarrollo de hipertensin arterial (HTA) en adolescentes. Objetivos. Analizar la prevalencia de obesidad y su relacin con otros factores de riesgo cardiovascular (FRCV) en una serie de nios y jvenes hijos de pacientes con HTA esencial. Mtodos. Grupo HTA: 51 nios y jvenes sanos, 28 varones, (edad 5,4- 25,6 aos) con al menos uno de sus progenitores portador de HTA esencial. Grupo control: 73 nios y jvenes normotensos sanos, 43 varones (edad 7,2-25,2) que haban completado el seguimiento del Estudio RICARDIN. La obesidad se defini en presencia de un ndice de masa corporal (IMC) al P95 para la edad y sexo en menores de 17 aos 30 kg/m2 en mayores de 18 aos. La tension arterial (TA) fue medida mediante una tcnica estandarizada utilizando un esfigmomanmetro de mercurio. Se realiz extraccin de sangre tras 12 horas de ayuno para la determinacin de colesterol total (CT), colesterol ligado a lipoprotenas de alta densidad (C-HDL) y triglicridos (TG). El colesterol unido a lipoprotenas de baja densidad (C-LDL) se calcul de acuerdo con la frmula de Friedewald. La protena C reactiva (PCR) se determin mediante un mtodo de alta sensibilidad. El estudio ha sido realizado con las siguientes ayudas de investigacin: FIS 03/0350 y Fundacin Ernesto Snchez Villares (convocatoria 2003). Resultados. La prevalencia de obesidad result 5 veces superior en el grupo HTA (19,6 vs. 4,1%, p= 0,007). Dentro de este mismo grupo, los sujetos obesos presentaron una TA sistlica ms alta (122,0 vs. 110,4 mm Hg p=0,004) y un C-HDL ms bajo (47,6 vs. 58,0 mg/dL, p < 0,05). No se constataron diferencias en el comportamiento de la TA diastlica, CT, TG y C-LDL. Al realizar un ajuste por edad y TA sistlica, los obesos del grupo HTA mostraron valores de PCR ultrasensible significativamente ms altos que los no obesos (p= 0,024). Se observ, as mismo una correlacin positiva estadsticamente significativa entre el IMC y la PCR (r =0,39, p=0,005). Conclusiones. Se confirma una alta prevalencia de obesidad en hijos de HTA esenciales, cuando se compara con sujetos de su misma edad sin este antecedente familiar. La asociacin con otros FRCV hace aconsejable instaurar medidas preventivas en este colectivo.

16. OBESIDAD Y OTROS FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR EN HIJOS DE HIPERTENSOS ESENCIALES. L. Somalo*, I. Mlaga*, J. J. Daz*, J. Argelles**, M. Vijande**, S. Mlaga*. *Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. **Area de Fisiologa. Universidad de Oviedo.

17. INTOXICACIN POR GASES ASFIXIANTES. L. Jimnez Hernndez, S. Vidal Piedra, I. Martnez Reparaz, B. Sangrador Martnez, J.L. Teja*, D. Gonzlez-Lamuo. Servicio de Pediatra. *Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. Introduccin. Los gases asfixiantes son un grupo de gases no irritantes que se absorben hacia la sangre ejerciendo su efec-

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

219

Comunicaciones

to sistemticamente, interfiriendo en la cadena respiratoria tisular, sin provocar lesiones locales. Entre ellos se encuentran el monxido de carbono y el cido cianhdrico. El CO es el responsable, en el 80% de los casos, de las alteraciones provocadas por la inhalacin de humo en un incendio, adems de producir intoxicaciones en el mbito domstico. El gas cianuro se desprende de la combustin de plsticos, lana, seda y materiales sintticos. Existe para l un antdoto especfico que es la hidroxicobalamina. Una importante acidosis metablica con anin GAP aumentado, a expensas del cido lctico, debe hacernos sospechar una intoxicacin por cido cianhdrico. La sospecha diagnstica precoz obliga a iniciar tratamiento especfico. Casos clnicos. Caso 1. Varn de 11 aos que acude al servicio de urgencias por cefalea, mareo e inestabilidad en las ltimas 7 horas. Familiares convivientes con cuadro similar. Exploracin fsica: T 37,3C. Sat. O2: 96%. Escala de coma de Glasgow 15. Exploracin neurolgica normal. Gasometra capilar: pO2 43,6, COHb: 32,1%, resto normal. A su ingreso se inici tratamiento con oxigenoterapia mejorando el estado general y disminuyendo los niveles de COHb hasta niveles tolerables (CO 4,3 %) a las 8 horas. Caso 2. Varn de 4 aos trasladado por el servicio de emergencia tras ser rescatado de un incendio. En el domicilio siniestrado haba gran cantidad de material sinttico. Exploracin fsica: T 35C. TA 120/60. FC 120 lpm. Mal perfundido. Escala de coma de Glasgow 7. Gasometra capilar: acidosis metablica con anin GAP de 28 (probable acidosis lctica), pCO2 43, pO2 38,6, COHb 0,9%. Se ingres en la UCIP. Tras oxigenoterapia, hidratacin y calentamiento pasivo recuper la normalidad neurolgica y hemodinmica a las 24 horas. Conclusiones. El tratamiento en los pacientes con inhalacin de gases asfixiantes se basa en la administracin de O2 al100%. La situacin de acidosis lctica y la lenta respuesta a medidas generales obliga a sospechar intoxicacin por gas cianuro, existiendo un antdoto especfico cuya administracin precoz puede salvar la vida del paciente.

18. OSTEOGNESIS IMPERFECTA TIPOS II III. A PROPSITO DE UN CASO. A.B. Camina Gutirrez, R. Martnez Bugarn, A.M. Alonso Rubio, J. Cortejoso Hernndez, J.V. Martnez Robles, J. L. Fernndez Calvo. Servicio de Neonatologa. Hospital Universitario de Valladolid. Introduccin. La osteognesis imperfecta (OI) se caracteriza por osteoporosis y fragilidad sea primaria, debido a anomalas hereditarias en la sntesis del colgeno tipo I. Se estima que afecta a uno de cada 20.000-30. 000 recin nacidos vivos. Actualmente se distinguen hasta 7 subtipos de la enfermedad con incidencia, evolucin y pronstico desiguales.

Caso clnico. Recin nacido varn, a trmino, primer hijo de padres jvenes y sanos, sin otros antecedentes familiares de inters. Embarazo controlado, amniocentesis 46XY sin anomalas citogenticas. Destaca el hallazgo de ambos fmures cortos e incurvados en ecografas prenatales desde las 22 semanas de gestacin. Cesrea electiva a las 38 semanas, por presentacin podlica con dificultad en la extraccin del feto, debido a la existencia de tres circulares de cordn y posicin forzada de extremidad superior derecha hacia arriba. En la primera exploracin fsica presenta: facies peculiar, escleras azules, crneo blando y deformable, dehiscencia de suturas con fontanelas amplias, incurvacin marcada de extremidades inferiores y tumefaccin creciente en extremidad superior derecha, por lo que se inician estudios encaminados a concretar el tipo de patologa sea subyacente. Estudio analtico con hemograma y bioqumica incluyendo calcio, fsforo, fosfatasa alcalina y reactantes de fase aguda normales. En las pruebas de imagen al ingreso se confirma escasa mineralizacin de la bveda craneal, fractura de hmero derecho con separacin de fragmentos, incurvacin de ambos fmures ms notables en el derecho, sin descartarse fracturas de extremidades inferiores, dada la gran deformidad y dificultad de movilizacin de las mismas. Exploracin cardiovascular con segundo ruido fuerte y aumento ligero de la presin pulmonar (PSAP estimada de 51 mm Hg). Ante esta asociacin de hallazgos clnicos en perodo perinatal y con la sospecha de osteognesis imperfecta tipo II / III como primera posibilidad diagnstica se procede a inmovilizacin de extremidad superior, manipulacin mnima, analgesia con paracetamol va oral e inicio de primer ciclo de tratamiento con bifosfonatos (pamidronato sdico IV a 0,5 mg/kg en infusin continua durante tres das consecutivos) por su defecto inhibidor de la resorcin sea. La densitometra realizada a los dos meses de edad, demostr masa sea tres desviaciones estndar por debajo de los valores de referencia, corroborando la sospecha diagnstica inicial. Discusin. La osteognesis imperfecta III representa el 20-25% del total. A pesar de su escasa incidencia el pronstico es reservado, tanto por la elevada mortalidad,como por las graves secuelas evolutivas asociadas. Los resultados iniciales obtenidos en numerosos ensayos clnicos con el uso de los nuevos bisfosfonatos, son esperanzadores para el control evolutivo de la enfermedad.

19. HIPERCALCEMIA COMO MANIFESTACIN INICIAL DE LLA bcr/abl +. M.D. Garca, B. Nieto, M. Muriel, D. Fernndez, S. Villagr, E. Nava. Servicio de Pediatra Prof. V. Salazar. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. La hipercalcemia en la infancia es una anomala metablica de etiologa mltiple, considerndose rara-

220

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

mente los procesos neoplsicos como una de sus causas. Su incidencia en nios con patologa oncolgica es del 0,4-0.7%. el aumento de la actividad osteoclstica del hueso por infiltracin tumoral y/o la accin de factores generados por el tumor, son los responsables de esta alteracin. Rara vez la hipercalcemia es el nico hallazgo inicial en la LLA, de ah el inters de la paciente que presentamos Caso clnico. Nia de 5 aos de edad, que tras caer golpendose en rodilla derecha 12 das antes del ingreso, refiere dolor en varias articulaciones sin observar componente inflamatorio ni claudicacin. Mialgias progresivas en extremidad inferior derecha, con alteracin de la deambulacin hasta impedir totalmentye la marcha. Astenia. Fiebre durante un da. Exploracin fsica. BEG. Normocoloracin de piel y mucosas. Sist. ganglionar sin adenopatas. ACP: normal, sin alteraciones del ritmo. Abdomen: no masas ni visceromegalias. Exploracin neurolgica normal. Edema de rodilla derecha sin signos inflamatorios. Miembro inferior derecho en semiflexin y rotacin interna con impotencia funcional en la deambulacin. COF: normal. Exmenes complementarios. - Hemogramas seriados con valores dentro de la normalidad. En el 1 de ellos se observaron linfocitos atpicos sin aspecto blstico. - Bioqumica: glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio y cloro normales. Elevacin de calcio, ALT/AST y LDH. - Estudios de imagen: sin alteraciones, salvo la captacin patolgica de los arcos costales 6 y 7 de hemitrax izquierdo en la gammagrafa sea con Tc-99. - EMG: normal. Considerando la hipercalcemia progresiva en determinaciones seriadas a lo largo de 12 das (11, 12,3 y 14 mg/dL), que respondi al tratamiento con diurticos e hiperhidratacin, y en espera de los resultados del estudio de paratiroides, se realiz un aspirado de MO, confirmndose la presencia de clulas blsticas y diagnosticndose LLA bcr/abl +. El tratamiento se realiz segn el protocolo de la SHOP sin detectarse nuevas hipercalcemias en controles posteriores. Conclusiones. Ante una hipercalcemia en un nio, debe considerarse como una de las causas los procesos neoplsicos. En nuestra paciente el estudio de MO demostr la existencia de infiltracin blstica, LLA bcr/abl + como causa de la misma. El tratamiento con diurticos e hiperhidratacin puede resolver esta alteracin metablica, aunque la ausencia de respuesta hace necesaria la utilizacin de bisfosfonatos y calcitonina para su correccin. La ausencia de recurrencias exige el tratamiento precoz de la enfermedad de base. Este caso ilustra la hipercalcemia como una rara pero potencialmente grave manifestacin inicial de leucemia.

20. HIPEROXALURIA PRIMARIA DE INICIO PRECOZ DE EVOLUCIN FATAL. J. Mayordomo Colunga, S. Jimnez Trevio, M. Fernndez Fernndez, S. Mlaga Guerrero, F. Santos Rodrguez. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Introduccin. La hiperoxaluria primaria es una enfermedad metablica, gentica y hereditaria, de transmisin autosmica recesiva, por un defecto en el metabolismo del glioxilato. Deriva en un sobreproduccin de oxalato, que forma sales clcicas de poca solubilidad que se acumulan en el rin, dandolo de forma irreversible. La presentacin de la enfermedad en el perodo de lactante ocurre en un 10% de los casos y corresponde a formas graves y de difcil tratamiento, progresando muchas veces a la insuficiencia renal terminal con muy mal pronstico vital. Caso clnico. Se presenta el caso de una lactante de 4 meses derivada a nuestro centro por un cuadro de insuficiencia renal aguda de dos das de evolucin y nefrocalcinosis bilateral detectada por ecografa renal. Se inicia tratamiento con citrato sdico, HCO3- intravenoso, vitamina B6 y tiazidas ante la sospecha diagnstica de hiperoxaluria primaria con aumento generalizado de edemas y agravamiento de la uremia. Se inicia dilisis peritoneal al quinto da del ingreso, que posteriormente se altern con hemodilisis, con regular tolerancia y cifras tensionales altas que se trataron con calcioantagonistas e IECA. La sospecha inicial de hiperoxaluria se confirm por la presencia de hiperoxalemia e hiperoxaluria y, posteriormente, por el estudio mutacional familiar. El estudio oftalmolgico result normal (parnquima retiniano, rbol vascular, papila ptica; medios refringentes transparentes). Un mes despus del ingreso con dilisis de mantenimiento tras estabilizacin inicial y en espera del donante hepatorenal adecuado, la nia sufre una parada cardiorrespiratoria en mbito extrahospitalario que resulta irreversible. Comentarios. La hiperoxaluria primaria de presentacin precoz requiere de tratamiento de dilisis intensivo hasta la consecucin del trasplante heptico o hepatorrenal. La eleccin del tipo de trasplante es controvertida y ha de individualizarse segn las caractersticas clnicas de cada caso.

21. ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DEL LACTANTE. M. Bengoa Caamao, B. Nieto Almeida, D. Fernndez, M. Muriel Ramos, G. Mateos, G. Escudero. Hospital Universitario de Salamanca. La anemia en el lactante es un proceso frecuente, en la mayora de los casos es debida a ferropenia y en relacin con otras patologas. La Eritroblastopenia transitoria del lactante es una entidad muy rara, su incidencia se estima en 4.3 casos/100000 nios menores de tres aos, aunque la incidencia real podra ser mayor

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

221

Comunicaciones

ya que posiblemente se trata de un proceso infradiagnosticado. Afecta a nios entre los 6 meses y los 3 aos de edad, sin diferencia entre ambos sexos. En algunos casos puede ser un proceso grave que lleve a situaciones de shock, y la asociacin con trastornos neurolgicos transitorios o con cuadros de dificultad respiratoria pueden con fundir en el diagnstico. Presentamos un caso de Eritroblastopenia transitoria en una lactante de dos aos de edad diagnosticada de Hipoplasia del cuerpo calloso que est en tratamiento con cido valproico; ingresa en nuestro servicio por un cuadro de fatiga y palidez progresiva de cuatro das de evolucin, acompaado de un estacionamiento de la ganancia ponderal desde los trece meses de edad. En la exploracin fsica destaca el estado de malnutricin y la palidez cutneo-mucosa adems de los signos propios de su enfermedad de base. En las pruebas complementarias realizadas llama la atencin una anemia normoctica importante (hemoglobina de 6,2 g/dL que lleg a bajar hasta 5,7 g/dL con 1.822.000 hemates); leucocitos y plaquetas en lmites normales; reticulocitos normales; test de Coombs negativo; eritropoyetina normal; hemoglobina fetal elevada; estudio del hierro normal; aspirado de mdula sea con: ausencia de infiltracin por clulas anormales con relacin mieloide-eritriode de 94/6 y granulopoyesis y trombopoyesis normales. Se realizaron adems estudios serolgicos con resultado negativo salvo anticuerpos IgG frente al Parvovirus B19 positivos, con IgM negativa y sin posterior seroconversin. Precis dos concentrados de hemates dada su situacin clnica, y a los 17 das tras el ingreso ya presentaba cifras normales de hemoglobina que se han mantenido durante el seguimiento posterior de 6 meses. Comentarios. Ante una anemia severa y aislada en un lactante, se debe sospechar una Eritroblastopenia transitoria y practicar un aspirado de mdula sea para su diagnstico, y as distinguirla de otros procesos propios de esta edad como la anemia de DiamondBlackfan. En este caso hay que plantear tambin como diagnsticos posibles la infeccin por Parvovirus B19 y una anemia secundaria a un tratamiento medicamentoso como el cido Valproico.

Nia de 8 aos de edad diagnosticada de CIA tipo ostium secumdum amplia ( QP/QS= 2.18 ) siendo intervenida en Octubre de 2003. Antecedentes familiares. Padre trasplantado de hgado con cirrosis consecuente a hepatitis C. Antecedentes personales. Embarazo: normal. Parto: cesrea por presentacin de cara. Perodo neonatal inmediato normal. Peso al nacimiento: 3.700 g. Evolucin. En el postoperatorio inmediato presenta sndrome postpericardiotoma con derrame pericrdico siendo tratada con indometacina e ibuprofeno sin conseguirse remisin del mencionado derrame. En noviembre de 2003 se realiza pericardiocentesis por sntomas de taponamiento con una amplitud del derrame de 2,5 cm. Inicindose posteriormente tratamiento con corticoides (prednisona a 2 mg/kg/da ). Despus de remisin parcial del derrame se inicia la retirada paulatina de corticoides estando con dicho tratamiento 1 mes y 22 das. A la retirada de corticoides reaparece de nuevo el derrame pericrdico con una amplitud de 1,8 cm, por lo que se ingresa a la paciente para monitorizacin e inicio de tratamiento con colchicina (1 m/kg/ dia ). Ante la espectacular respuesta se baja la dosis a 0,5 mg/kg/da desapareciendo el derrame totalmente a los 8 das de tratamiento. Los signos analticos infamatorios (VSG y PCR ) permanecieron elevados hasta normalizarse al mes y medio de tratamiento. Dicho tratamiento se ha mantenido 6 meses inicindose paulatinamente la retirada sin existir recadas ni efectos secundarios dignos de mencin. Conclusin. Aunque existe poca experiencia en el tratamiento con colchicina en nios. Creemos que es una pauta de tratamiento muy eficaz en los sndromes postpericardiotoma crnicos o recidivantes que no responden al tratamiento convencional con AINE o corticoides.

SBADO 6 DE NOVIEMBRE AULA LUIS DE MERCADO (2 Planta) Presidente: F. Lorente Secretario: S. Alberola

23. DISTRS RESPIRATORIO AGUDO GRAVE Y ANAFILAXIA POR ROTURA DE QUISTE HIDATDICO PULMONAR. M.J. Bartolom Albstegui, H. Gonzlez Garca, J. C. Gonzlez Menoyo*, J.L. Hernanz Sanz, A. Villar Villanueva, G. Moussallem Dimian. Unidades de Pediatra y *Urgencias. Hospital de Medina del Campo. Medina del Campo, Valladolid. La hidatidosis es una enfermedad parasitaria epidemiolgicamente ms propia del entorno rural y cuya incidencia, en nuestro medio, ha disminuido notablemente en las ltimas dcadas. El diagnstico muy frecuentemente se realiza de manera casual como hallazgo radiolgico o ecogrfico, o bien como consecuencia de sintomatologa clnica por compresin de estructuras u rganos, y menos frecuentemente por la rotura de quistes. Presentamos un caso de hidatidosis pulmonar y heptica con una forma aguda de presenta-

22. SNDROME POSTPERICARDIOTOMA CRNICO. TRATAMIENTO CON COLCHICINA. J. Torrecilla Caas, A.I. Beltrn Prez, C. Alcalde Martn, F. Centeno Malfaz, E. Jmenez Mena. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Del Ro Hortega. Valladolid.

222

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

cin que comprometi la vida del nio por rotura de un quiste pulmonar. Nio de 6 aos, procedente de medio rural y contacto habitual con perro, fuera del domicilio, hasta hace tres aos; sin otros antecedentes familiares ni personales relevantes. Estando previamente bien sufre traumatismo leve por cada desde el mismo nivel, presentando de forma inmediata dificultad respiratoria. En el Servicio de Urgencia se objetiv insuficiencia respiratoria grave, con signos de gran trabajo respiratorio y saturacin de oxgeno del 77% sin oxgeno y del 82-85% a pesar de oxigenoterapia a 15 lpm. La radiografa de trax puso de manifiesto neumomediastino y gran quiste pulmonar que ocupa los 2/3 superiores de hemitrax derecho, con lesiones parcheadas bilaterales en el parnquima pulmonar sugerente de quiste hidatdico roto. En ecografa y TAC abdominal se confirm la existencia de otro quiste heptico. En la sala de radiologa present de forma brusca reaccin anafilctica (urticaria y edema angioneurtico generalizados) que respondi a tratamiento con hidrocortisona y dextroclorfeniramina. Se procedi a intubacin orotraqueal y traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos del Hospital Nio Jess de Madrid. Ante el empeoramiento clnico y radiolgico del paciente tras su llegada al citado Hospital, se realiz ciruga de urgencia por toracotoma posterolateral con extraccin de membrana hidatdica vaca, periquistectoma parcial y colocacin de drenaje toracopleural. La anatoma patolgica confirm la etiologa de quiste hidatdico. Permaneci en la UCI durante 16 das precisando diversos tratamientos y procedimientos: ventilacin de alta frecuencia durante 8 das por desarrollo de distrs respiratorio agudo grave, albendazol como tratamiento etiolgico, corticoides y antihistamnicos para la anafilaxia durante 48 horas, expansin de volumen y drogas inotrpicas por inestabilidad hemodinmica durante 7 das, nutricin parenteral total y enteral continua y sedo-analgesia. Evolucin posterior favorable que permiti intervencin programada sobre quiste hidatdico heptico, siendo dado de alta a los 32 das del ingreso con tratamiento con albendazol va oral. Si los humanos ingieren huevos de Echinococcus granulosus pueden convertirse en huspedes intermediarios, y los quistes desarrollarse en diversos rganos que crecen lentamente ocasionando lesiones ocupantes de espacio. Est indicado el tratamiento quirrgico en algunos pacientes, aunque el tratamiento con albendazol durante varios meses es til en muchos casos. Si se rompe un quiste puede ocasionar anafilaxia, hemorragia interna y mltiples quistes secundarios por la siembra de protosclices. En nuestro caso la rotura de un quiste pulmonar origin adems de anafilaxia un cuadro de distrs respiratorio agudo severo. En conclusin, en nuestro medio, aunque la incidencia de hidatidosis ha disminuido, debe tenerse presente esta complicacin de la hidatidosis en casos de dificultad respiratoria grave.

24. MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA PRIMARIA EN EL NIO. L. Somalo Hernndez, C. Rodrguez Delhi, J. Barreiro Davia, J.J. Dez Toms. Unidad de Cardiologa Infantil. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Introduccin. La miocardiopata restrictiva es excepcional en nios. Es fundamental su diferenciacin de la pericarditis restrictiva, ya que esta ltima es curable mediante ciruga. Caso clnico. Nio de 17 meses con mastocitosis cutnea ya estudiada previamente, que presenta episodios de oliguria y edema, descartndose inicialmente patologa renal. En la exploracin destacan ligeros edemas en extremidades inferiores que no dejan fovea y hepatomegalia. Tras un cuadro nocturno de disnea y sibilancias al ingreso se realiza una radiografa de trax urgente detectndose cardiomegalia (aumento de ambas aurculas). En el ECG se observan ondas P altas y picudas y BIRD (caractersticos de esta enfermedad). En la ecocardiografa destacan crecimiento biauricular sin aumento de los ventrculos, flujo mitral con relacin E/A: 2,47, funcin diastlica alterada y funcin sistlica en el lmite bajo de la normalidad. Ante la sospecha de miocardiopata restrictiva se inicia tratamiento con captopril, furosemida y cido acetilsaliclico y se traslada al Hospital Ramn y Cajal donde se confirma el diagnstico de miocardiopata restrictiva primaria mediante cateterismo y biopsia. Evolucin progresiva del cuadro con empeoramiento, incluyendo en lista de espera para trasplante cardaco. Conclusiones. El pronstico de la enfermedad es generalmente desfavorable y no existe un tratamiento especfico en la actualidad, por lo que la mayora de los pacientes acaba precisando trasplante.

25. INSUFICIENCIA CARDACA AGUDA COMO MANIFESTACIN DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y REVISION RETROSPECTIVA DE 17 CASOS. B. Nieto, M. Bengoa, M.J. Hernndez, M. Muriel, A. Gil, P. Prieto. Servicio de Pediata Prof. V. Salazar. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. La enfermedad de Kawasaki (EK)es una vasculitis sistmica, cuya etiologa continua siendo desconocida. Su distribucin es universal y fue descrita por primera vez por Tomisaku Kawasaki en 1967. El diagnstico es fundamentalmente clnico y en ocasiones resulta complicado, dado lo inespecfico de la mayora de signos y sntomas. La afectacin cardaca aguda debida a miocarditis se manifiesta en menos del 5 % de los pacientes, siendo an ms raro que constituya el debut de la enfermedad. Se presentan 2 pacientes con esta manifestacin clnica, en uno de ellos como, sntoma inicial de EK apareciendo en el otro como pero conjuntamente a las manifesta-

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

223

Comunicaciones

ciones tpicas de la enfermedad. Tambin se ha realizado un anlisis retrospectivo de los casos diagnosticados en nuestro hospital en los ltimos 9 aos. Caso clnico 1. Nia de 6 aos con sndrome febril de 4 das de evolucin, vmitos y abdominalgia. EF: afectacin del estado general, taquicardia con ritmo de galope y hepatomegalia de 5 cm dolorosa. Ecocardiografia: FV disminuida. ECO abdominal: vescula biliar de paredes muy engrosadas. Se diagnostica de insuficiencia cardaca aguda secundaria a miocarditis en el contexto de posible sepsis. Ingresa en UCIP para monitorizacin, tratamiento inotrpico, antibitico y evaluacin etiolgica. Se realizan ecocardiogramas diarios observndose al 4 da de ingreso un aneurisma en arteria coronaria izquierda. En este momento aparece tambin inyeccin conjuntival no supurada y se realiza el diagnstico de EK inicindose tratamiento con gammaglobulina y AAS. Caso clnico 2. Nia de 8 aos con sndrome febril de 2 das de evolucin. EF: adenopata laterocervical izquierda 4x3 cm no dolorosa. Exantema maculopapuloso en raz de miembros. A las 24 horas del ingreso se observa inyeccin conjuntival bilateral, labios rojos. AC: taquicardia, ritmo de galope, pulsos perifricos dbiles, hepatomegalia de 3-4 cm. Ecocardiograma: miocarditis restrictiva con FV disminuida. Se diagnostica de EK y comenzando tratamiento con gammaglobulina y AAS. Doce das despus aparece aneurisma coronario de 6 mm de dimetro. Revision retrospectiva. Se han analizado las manifestaciones clnicas al ingreso, edad, sexo, estacin del ao, alteraciones analticas, tratamiento recibido as como evolucin y complicaciones de los 17 casos de EK diagnosticados desde enero de 1996 a mayo de 2004 en el HCU de Salamanca. Conclusiones. El 11 % de los pacientes tuvieron como manifestacin IC. El rango de edad en nuestro medio coincide con otras series publicadas. Se observa predominio estacional en primavera y otoo, destacando la aparicin de 3 casos en el mes de mayo de 2004. La enfermedad fue ms frecuente en mujeres que en varones. La fiebre estuvo presente en el 100 % de los casos y las complicaciones coronarias en el 20 %. Es importante tener en cuenta las formas atpicas o incompletas con riesgo de desarrollar alteraciones cardacas. La enfermedad de Kawasaki requiere alto ndice de sospecha diagnstica para, de esta manera, instaurar el tratamiento adecuado con efecto ptimo si se efecta antes del da 10 de enfermedad.

diagnstico de traqueomalacia y un episodio de apnea tras una toma, con sospecha de aspiracin. Estando previamente bien, con rinitis serosa, despus de la toma presenta un acceso de tos con posterior apnea, cianosis y prdida de conocimiento de segundos de duracin, recuperndose espontneamente. A la llegada al Servicio de Urgencias se encuentra levemente afectada, con tiraje moderado a todos los niveles. En la auscultacin pulmonar se oyen roncus y estertores dispersos con estridor inspiratorio y espiratorio. Fue tratada con salbutamol y corticoides, mejorando. Las exploraciones complementarias mostraron: 1)Esofagograma: compresin posterior extrnseca en tercio medio; 2)Gammagrafa esofgica: reflujo gastroesofgico. Imagen de hipocaptacin esofgica en tercio medio; 3)TAC torcico: arco artico derecho. Probable arteria subclavia derecha aberrante y; 4)RNM torcica: se confirma la existencia de una arteria subclavia aberrante con trayecto retroesofgico. En la evolucin se repiten dos episodios de dificultad respiratoria, coincidiendo con proceso catarral de vas altas. Ante el diagnstico de anillo vascular y la repeticin del cuadro clnico se decide intervencin quirrgica en centro de referencia con ciruga cardiotorcica. Comentarios. La traqueomalacia ms frecuente es la secundaria y entre sus causas destacan los anillos vasculares. El 0,1 % de la poblacin presenta un arco artico derecho y en la mitad de los casos la arteria subclavia izquierda es aberrante. Las malformaciones que dan lugar a los anillos vasculares tienen origen embriolgico y se clasifican en los siguientes tipos: 1)Con compresin (anillos vasculares 2)Sin compresin. La anomala vascular que ms frecuentemente comprime la trquea es la arteria innominada y en segundo lugar un arco artico doble. En el segundo tipo y en la arteria subclavia retroesofgica se observa una compresin esofgica posterior, lo cual no ocurre con la arteria innominada. Ante la presencia de criterios para sospecha de anillo vascular (estridor, apneas, disfagia) deben efectuarse pruebas sencillas (esofagograma, gammagrafa) y segn la informacin obtenida se completar el estudio con pruebas ms complejas (TAC, RNM, aortografa y broncoscopia). El tratamiento puede requerir colaboracin del cirujano cardiaco y torcico.

26. ESTRIDOR CONGNITO. A.I. Lorenzo Mata, M. Pino Velzquez, R. Martnez Bugarn, P. Linares Lpez, J. Ardura. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Caso clnico. Presentamos el caso clnico de una nia de 2 meses en el momento del ingreso, que consulta por estridor con

27. NEUMONA RECURRENTE: CAL ES EL DIAGNSTICO?. P. lvarez Mingorance, M. Alonso Ballesteros, A. Camina Gutirrez, M. Baeza Velasco, M. Escorial BrisoMontiano, P. Sols Snchez. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Resumen. Presentamos el caso de una nia de 11 aos con cuadro de fiebre alta, afectacin general, cefalea, vmitos, diarrea y crepitantes en ambas bases pulmonares. Se evidencian

224

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

leucocitosis con desviacin izquierda, elevacin de la PCR y en la radiografa de trax condensacin en segmento basal izquierdo. El hemocultivo es negativo. La neumona se resuelve clnica y radiolgicamente con tratamiento antibitico durante 12 das. Entre sus antecedentes destacan 2 procesos neumnicos de diferente localizacin en los ltimos 8 meses, que, asimismo, se haban resuelto con tratamiento antibitico; el 1 de ellos tambin requiri ingreso por afectacin del estado general. En otra ocasin haba presentado reaccin urticarial intensa asociada a crisis de asma, con pruebas alrgicas negativas en ese momento. Para descartar las posibles causas de neumona recurrente se realizan inicialmente las siguientes pruebas complementarias: Mantoux negativo, estudio alergolgico negativo (Prick y Rast neumoalrgenos, precipitinas Aspergillus), 1 antitripsina normal, TAC pulmonar normal, hipogammaglobulinemia normal con descenso de IgA e IgG (expensas de G1 y G2), anticuerpos antivaricela positivos (padeci varicela 1 ao antes) y antisarampin positivos (habiendo recibido la vacunacin habitual en la infancia); la respuesta a revacunacin con ttanos y difteria es deficiente; complemento normal; en la determinacin de poblaciones linfocitarias hallamos disminucin de linfocitos B. Por lo tanto, se diagnostica de inmunodeficiencia variable comn (IDVC). Se ha instaurado tratamiento con gammaglobulina humana. La IDVC es la 2 inmunodeficiencia primaria en frecuencia. Consiste en el fallo de diferenciacin del linfocito B a clula productora de anticuerpos, con la consiguiente respuesta deficitaria frente a infecciones. Suele manifestarse en la 2-3 dcadas de la vida por infecciones de repeticin, principalmente respiratorias y digestivas por bacterias encapsuladas; presentan mayor incidencia de enfermedades autoinmunes y tumorales. Es un cuadro de gran heterogeneidad clnica y analtica por lo que el diagnstico se realiza por exclusin tras descartar otras ID primarias con dficit de anticuerpos. Suele realizarse tratamiento sustitutivo con gammaglobulina humana cada 4 semanas.

28. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA GRAVE CON ALTERACIN RADIOLGICA EXCEPCIONAL EN LA INFANCIA. M. Baeza Velasco, A. Camina Gutirrez, M. Escorial Briso-Montiano, P. lvarez Mingorance, A. Blanco Quirs, A. Sequeiros Gonzlez. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Hospital infatil Universitario Nio Jess de Madrid. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Hospital Infantil Universitario Nio Jess de Madrid. Resumen. Presentamos el caso de un paciente de 3 aos 2 meses, con antecedentes familiares de asma alrgico en rama

materna y padres afectos de cuadro gripal en el momento del ingreso y antecedentes personales de otitis media aguda de repeticin desde el ao de vida pendiente de adenoidectoma, que ingresa en nuestro Servicio por tos seca, diaria, de predominio nocturno, de dos meses de evolucin, y fiebre ocasional de 38,5C coincidiendo con diagnstico de otitis media aguda, que cedi con antibioterapia de amplio espectro. La tos persite a pesar de los tratamientos realizados, hacindose productiva y emetizante, en forma de accesos cada vez ms duraderos, siendo ms intensos al despertar por la maana y con el ejercicio. Aparicin progresiva de insuficiencia respiratoria durante el ingreso, encontrndose como nico hallazgo microbiolgico faringoamigadalitis por S. aureus. El paciente no presenta regurgitacin ni vmitos nocturnos, y en la anamnesis no se reflejaba ningn factor desencadenante o relacionado con el inicio y/o la evolucin del cuadro. No existan antecedentes de bronquiolitis ni bronquitis espstica, realizando ejercicio fsico sin dificultad hasta el inicio de la tos. Entre las mltiples exploraciones complementarias que se realizan durante su ingreso (hemograma y bioqumica, 1 antitripsina, ECA, autoanticuerpos, inmunoglobulinas y complemento, serologas vricas y fngicas, muestras para estudio microbiolgico, estudio de radiologa sea y ECO abdominal), son las alteraciones encontradas en las pruebas de imagen torcicas las que nos orientan a la hora de realizar un diagnstico diferencial de enfermedad pulmonar intersticial que fundamentasen la sospecha clnica, hasta llegar a un diagnstico especfico de histiocitosis de clulas de Langerhans pulmonar aislada. Comentario. El diagnstico de las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) en la infancia constituye un verdadero reto para el neumlogo infantil. Las diversas enfermedades que pueden producir una EPI comparten unas caractersticas clnicas y radiolgicas muy similares, constituyendo, en general, las caractersticas histolgicas obtenidas de las muestras bipsicas las que orientan a un diagnstico especfico. Las histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL) constituyen un grupo muy heterogneo y poco frecuente de enfermedades que se caracterizan por existencia de proliferacin e infiltracin de clulas del sistema mononuclearfagoctico en diferentes tejidos. Su diversidad biolgica abarca desde formas claramente benignas a las fulminantemente malignas, con diversas formas intermedias. Las formas de presentacin son muy variadas y aunque las HCL pueden aparecer a cualquier edad, cerca del 90% de los casos ocurren en menores de 15 aos, y ms del 50% en menores de tres aos, en los cuales ocurren las formas ms graves de la enfermedad. La afectacin pulmonar es infrecuente en la infancia, pero, como en el caso que presentamos, conduce a una insuficiencia respiratoria progresiva con desenlace fatal y pobre respuesta teraputica con alto ndice de recadas en la mayora de los casos.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

225

Comunicaciones

29. CARDIOPATA CONGNITA COMO DIAGNSTICO DE FALLO DE MEDRO. M.C. De Fuentes Acebes, M.T. Fernndez Castao, B. Herrero Mendoza, R. lvarez Ramos, C.N. Villafae Landeira, M.L. Lpez Menndez. Servicio de Pediatra. Complejo Hospitalario de Len. Introduccin. El fallo de medro es una entidad frecuente que puede tener su origen en mltiples causas orgnicas y no orgnicas, entre las cuales se encuentran ciertas cardiopatas congnitas. En conjunto, se presentan en un 0,5 a 0,8 % de los RN vivos. Hasta un 60% de ellas se diagnostican hacia el mes de vida. Caso clnico. Nia de 7 semanas de edad que ingresa en nuestro centro por escasa ganancia ponderal (peso P < 3, talla P3-10) que persiste con hidrolizado de protenas vacunas, y a pesar de realizar una ingesta en cantidad aceptable para su peso. A la exploracin fsica se detecta soplo sistlico II/VI panfocal con latido fuerte, hepatomegalia de 1-2 cm y polo de bazo palpable, objetivndose crecimiento de cavidades derechas en el ECG. Una ecocardiografa muestra CIA tipo ostium secundum grande (12,8 mm) y varias CIV musculares apicales. Inicia tratamiento con digital y posteriormente diurticos (furosemida). Es valorada en consulta externa del Hospital Gregorio Maran de Madrid, confirmndose el diagnstico previo y continuando con la misma medicacin. Tras el alta, sigue controles evolutivos en ambos centros. La nia contina presentando disnea y desaturaciones con las tomas, que junto con la curva de peso lentamente ascendente, requiere nutricin por sonda nasogstrica durante varios perodos de tiempo; y se decide intervencin quirrgica, previa realizacin de cateterismo en el que se detectan hipoplasia y coartacin de aorta. A los 3 meses y medio es operada bajo circulacin extracorprea, procedindose a realizar cierre de CIA, aortoplastia trmino-terminal radical ampliada, ligadura de ductus arteriosus y de subclavia derecha aberrante. Es tratada en el postoperatorio inmediato de un bloqueo AV con corticoides (respuesta favorable). Se complica al cabo de unos das con varios embolismos perifricos que provocan necrosis de varios pulpejos de dedos de manos y pies, se inicia anticoagulacin, no observndose trombos intracardacos en ecocardiografa ni lesiones isqumicas cerebrales en la RMN. Tras el alta su estado nutricional se mantiene deficitario, no comenzando a mejorar hasta la edad de 10 meses, persistiendo un peso por debajo del percentil 3; sin embargo, su talla est a los 12 meses en un percentil 10. Comentarios: En el diagnstico diferencial de todo sndrome de fallo de medro entran todas aquellas enfermedades o situaciones que provoquen un aumento del gasto energtico. Habitualmente se buscan causas de origen digestivo o infeccioso, olvidando la etiologa cardaca, siendo el ECG una prueba fcil de realizar y til de cara al diagnstico diferencial. La repercusin de la escasa ganancia ponderal depender de cua-

les sean su origen e inicio, de la posibilidad de tratamiento y del momento del establecimiento del mismo, entre otras.

SBADO 6 DE NOVIEMBRE AULA FELIPE II (2 Planta) Presidente: R. Galvn Secretario: F. A. Ordez

30. PROGRAMA DE SEGUIMIENTO DE RECIN NACIDOS DE ALTO RIESGO NEUROSENSORIAL. A. Blanco, I. del Blanco, C. Bustamante, I. Cubillo, E. Sastre, J. Surez. Seccin Neonatologa. Hospital General Yage. Burgos. Objetivos. El programa de seguimiento de RN de alto riesgo neurosensorial tiene como objetivos: dar cobertura hospitalaria a nios de alto riesgo neurolgico, por sus antecedentes en la unidad neonatal, para la deteccin precoz de dficits neurosensoriales, proporcionar tratamiento y dar apoyo familiar. Poblacin. Recin nacidos ingresados en UCIN de nuestro hospital. Son incluidos aqullos que al alta pertenecen a una de las siguientes categoras: 1) Peso inferior a 1.500 g. 2) Encefalopata hipoxicoisqumica. 3) Meningitis neonatal. 4) Crecimiento intrauterino retardado. 5) Evolutivo grave durante su estancia en la Unidad (sepsis neonatal, shock, hipoxia severa., neumotrax, sndrome de distrs respiratorio, necesidad de ventilacin mecnica, etc.). Personal. Equipo multidisciplinar formado por: pediatra, neurologa, oftalmologa, ORL, traumatologa y psiclogos, asistentes sociales, fisioterapeutas y rehabilitadores. Plan de seguimiento. Inicio en la unidad neonatal desde el momento en que un recin nacido es candidato a su inclusin en el seguimiento. Al alta hospitalaria, controles cada 3 meses durante el primer ao, cada 6 meses el segundo y anual a partir de 2 aos. Valoracin clnica de signos de alarma o secuelas neurolgicas motoras, neuroimgenes (US, TC, RM). Control oftalmolgico a la 36 semana postconcepcional o al alta, 3 y 6 mes. PETAC al alta y 6 mes. Valoracin del desarrollo psicomotriz (Brunet, Lezinne y Mcarthy). Resultados. Este programa fue iniciado en 1983 y la poblacin total controlada ha sido de 593 RN hasta Diciembre de 2003. El promedio de nios/ao es 29,6. De la poblacin ingresada en la UCIN durante este perodo, representan un 13% y del total de RN vivos un 1,5% aproximadamente. Las prdidas en el seguimiento han sido del 5%, un 3,75% por traslado de residencia y prdidas reales por abandono hasta un 1,25%. Conclusiones. Creemos que, adems de la supervivencia de RN patolgico, es competencia y responsabilidad de las unidades neonatales vigilar la normalidad del desarrollo psicomotor y sensorial de los recin nacidos de alto riesgo y paliar y

226

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

corregir las desviaciones con vistas a una plena integracin social de los nios con problemas secuelares.

32. NEVUS MELANOCTICO CONGNITO GIGANTE: ESTRATEGIAS DE DIAGNSTICO Y SEGUIMIENTO. A. Blanco, I. del Blanco, I. Cubillo, C. Bustamante, E. Sastre, C. De Frutos. Seccin Neonatologa. H. General Yage. Burgos. Introduccin. El nevus melanoctico congnito es una lesin cutnea hiperpigmentada debida a la proliferacin de las clulas melnicas. Aparece en aproximadamente un 1% de los recin nacidos vivos. Se clasifica segn su tamao en: pequeo (< 1,5 cm), mediano (> 1,5 cm) y gigante (> 20 cm). Caso clnico. Recin nacida de 38 semanas de gestacin, sin antecedentes de inters, que presenta al nacimiento lesin hiperpigmentada de bordes irregulares de ms de 20 cm de dimetro en el rea del paal, espalda y regin vulvar, con una lesin ulcerada de 1,5 cm de dimetro en la zona central. Se cataloga la lesin como nevus melanoctico congnito gigante (NMCG) por su tamao y sus caractersticas melnicas. El resto de exploracin fsica y pruebas complementarias fueron normales. El diagnstico de confirmacin se bas en la anatoma patolgica, tras biopsia dirigida. Los estudios de neuroimagen de seguimiento estn an pendientes de catalogar. La evolucin clnica ha sido favorable, sin presentar sntomas neurolgicos y con cierta regresin del pigmento en las regiones ms perifricas. Discusin. Los NMCG son aqullos que ocupan mas de 120 cm 2 de la superficie total del neonato o de ms de 20 cm de dimetro. La incidencia de estos nevus es de 1/20.000 RN sanos. Su localizacin ms frecuente es la regin posterior del tronco. Las alteraciones cutneas y extracutneas asociadas al NMCG son muy diversas, pero interesa descartar dos de ellas por su implicacin pronstica: la malignizacin hacia un melanoma cutneo (riesgo estimado de 5-10%) y la asociacin de melanosis neurocutnea. El seguimiento de estos pacientes debe realizarse de manera protocolizada, solicitando RM como prueba principal de neuroimagen. Los controles de RM cerebral deben realizarse al mes de vida y posteriormente cada 6 meses, debido a que hasta un 26% de los nios con NMCG presentan alteraciones compatibles con melanosis del SNC. Conclusin. El NMCG es una entidad poco frecuente, pero de caractersticas bien definidas. La estrategia de seguimiento debe ser multidisciplinar (pediatra, dermatlogo, cirujano plstico, neurlogo...). La actitud teraputica es altamente dependiente de cada caso, pero el seguimiento del NMCG debe protocolizarse de manera concreta.

31. SEGUIMIENTO DE RECIN NACIDOS DE ALTO RIESGO NEUROSENSORIAL.VALORACIN DE 5 AOS. I. del Blanco, A. Blanco, I. Cubillo, C. Bustamante, E. Sastre, J. Surez. Seccin Neonatologa. H. General Yage. Burgos. Objetivos. Describir la evolucin de una cohorte de nios incluidos en el Programa de Seguimiento de alto riesgo neurosensorial. Se presentan los resultados de 150 casos incluidos entre 1990 y 1995. Material y mtodos. Estudio observacional de 150 nios. Causas de inclusin: 1.-RN de peso < 1.500 g. 2.-Encefalopata hipoxicoisqumica (EHI). 3.-Meningitis neonatal. 4.-Crecimiento intrauterino retardado (CIR) grave con permetro craneal <P3. 5.-Evolucin grave durante su estancia en UCIN (patologa que requiri asistencia intensiva). Poblacin estudiada, RN con criterios descritos nacidos entre 1990-1995 ambos incluidos. Valoracin realizada en 1997 con edades comprendidas entre 2 y 7 aos. Las secuelas se clasificaron en: a.- Desarrollo motor normal o patolgico (formas mnimas, monoparesia, diparesia, hemiparesia, tetrapleja). b.- Desarrollo psquico normal o patolgico (alteraciones del comportamiento, retraso mental moderado o retraso mental grave). c.- ORL: hipoacusia neurosensorial o integridad auditiva. d.-Oftalmologa: normal o diferentes alteraciones. e.- Incidencia de epilepsia. Resultados. Patologa neurolgica global (toda la muestra): normal 122 (81,3%); patolgica 28 (18,7%); formas mnimas 2,7%, monoparesia 2,1%, diparesia 5,3%, hemiplejia 1,3%, tetraplejia 7,3%. Desarrollo psquico global: normal 81,3%; alteraciones del comportamiento 3,3%, retraso mental moderado 8%, retraso mental grave 7,3%. Oftalmologa: alteraciones visuales 16%; ROP 2 casos (1,3%); hipoacusia 6 casos (4%). Los resultados segn las diferentes causas patolgicas fueron: secuelas motoras: Peso < 1.500 g 20%, EHI 27,8%, evolucin grave 21,3%, no hubo secuelas ni en meningitis ni en CIR. Alteraciones en desarrollo psquico: Menores de 1.500 gr 10%. EHI 30,6%; evolutivo grave 16,9%, tampoco aqu encontramos secuelas en meningitis, sin embargo en CIR encontramos un 18,2% de alteraciones de comportamiento. Conclusiones. La encefalopata hipoxicoisqumica es el proceso con mayor riesgo de secuelas, tanto motoras, como retraso mental. Los nios con evolucin grave durante su estancia en UCIN y los menores de 1.500 g as mismo, tienen un alto porcentaje de dficits motores, aunque mejor perspectiva en la esfera mental. La meningitis tuvo un buen pronstico en nuestra serie. Destacamos las alteraciones de comportamiento y coeficientes de desarrollo lmites en los CIR.

33. CANDIDIASIS CONGNITA ASOCIADA A DISTRS RESPIRATORIO NEONATAL. M.J. Bartolom Albstegui, H. Gonzlez Garca, G. Moussallem Dimian, J.L. Hernanz Sanz, A. Villar Villanueva. Unidad de Pediatra. Hospital de Medina del Campo. Medina del Campo, Valladolid.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

227

Comunicaciones

La candidiasis cutnea congnita es una rara enfermedad adquirida por va ascendente, que puede afectar a fetos de embarazadas que presentan vulvovaginitis por candida. Las lesiones cutneas estn presentes al nacer o en las primeras horas de vida. En algunos nios se asocian sntomas de distrs respiratorio o signos clnicos de sepsis durante los dos primeros das de vida. Presentamos un caso de candidiasis cutnea congnita en un recin nacido a trmino que curs con distrs respiratorio leve y signos biolgicos de infeccin neonatal. Recin nacido a trmino procedente de primer embarazo que curs con candidiasis vaginal crnica desde el tercer mes de embarazo hasta el parto, resistente al tratamiento tpico. Madre polnica, sin otros antecedentes familiares relevantes. Parto por cesrea por desproporcin cefaloplvica. Reanimacin neonatal superficial (Apgar: 9/10). Somatometra neonatal: peso: 3.900 g, talla: 51 cm, p.ceflico: 35,5 cm. Al nacer se apreci exantema macular eritematoso confluente generalizado con elementos maculares de igual distribucin, con afectacin de las mismas caractersticas del cordn umbilical. A las pocas horas de vida las mculas evolucionaron a vesculas y se manifest polipnea y leve tiraje subcostal. La radiologa de trax revel un pequeo infiltrado en el lbulo superior izquierdo. En la analtica realizada destac la positividad de la protena C reactiva (5,9 mg/dL). Los diagnsticos diferenciales que inicialmente se valoraron fueron la piodermitis estafiloccica, una infeccin herptica y la candidiasis congnita. Se obtuvieron cultivos perifricos, urocultivo y hemocultivo y se inici tratamiento con ampicilina, gentamicina y aciclovir parenterales. A las 24 horas de vida persista la polipnea sin tiraje, sin necesidad de oxigenoterapia suplementaria. A las 48 horas desapareci la polipnea, las vesculas se transformaron en pstulas con exudado blanquecino, persista la positividad de la protena C reactiva con la misma intensidad y en todos los cultivos perifricos obtenidos (farngeo, nasal, tico, conjuntival, pliegue cutneo y umbilical) se obtuvo cultivo puro de Candida albicans. Se inici entonces tratamiento con anfotericina B liposomial suspendiendo el aciclovir. A las 72 horas el recin nacido permaneca eupneico con episodios de bradicardia, sin hepatoesplenomegalia, las pstulas dieron paso a descamacin cutnea con exudado blanquecino, se apreciaron lesiones orales de aspecto mictico, en el urocultivo y en el hemocultivo no se observ crecimiento bacteriano ni fngico y descendi la intensidad de la positividad de la protena C reactiva. Se aadi tratamiento tpico y oral con nistatina. La evolucin posterior fue muy favorable, con regresin total de las manifestaciones cutaneomucosas y desaparicin de los signos biolgicos de infeccin neonatal, sin que se registraran efectos secundarios por el tratamiento con anfotericina B liposomial durante 10 das. En la mayora de los recin nacidos a trmino con candidiasis congnita la infeccin se localiza en la piel y no es necesario el tratamiento parenteral antifngico. En los casos en que

se asocia clnica respiratoria transitoria y signos de sepsis algunos autores describen evolucin favorable con tratamiento oral y tpico. Sin embargo, en los 13 casos previamente publicados de candidiasis congnita con evidencia de infeccin sistmica en recin nacidos de ms de 1.500 g, se produjeron dos muertes atribuidas a neumona o sepsis por Candida. Por ello otros autores recomiendan considerar el tratamiento endovenosos antifngico en los casos de candidiasis congnita que asocien clnica respiratoria o signos de sepsis.

34. HYDROPS FETAL DE CAUSA INMUNE. M.J. Gonzlez Arranz, E. Burn Martnez, S. Castrillo Bustamante, P. lvarez Mingorance, P. Alonso Lpez. M. Ramos Luque. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. Se considera hydrops fetal a la presencia de lquido extracelular en exceso en dos o ms lugares (pleura, pericardio, cavidad peritoneal), incluyendo edema subcutneo, engrosamiento placentario y polihidramnios. Desde la introduccin de inmunoglobulina anti D (1960) en madres Rh negativas para la prevencin de la enfermedad hemoltica isoinmune del recin nacido, su principal etiologa no es inmunolgica. Caso clnico. Se trata de una recin nacida por cesrea electiva a las 31 semanas de gestacin, tras tratamiento corticoideo materno, ante el diagnstico de hydrops fetal. En la ecografa obsttrica destacaban una gran ascitis, un pequeo derrame pleural y pericrdico y un aumento de flujo en arteria cerebral media. Grupo sanguneo materno B Rh positivo, diagnosticada en sta su cuarta gestacin de sensibilizacin anti D, con ttulos la semana previa al nacimiento de 1/1.024. Las dos primeras hijas de la serie son Rh positivo y la segunda tiene antecedente de anemia que precis transfusin de hemates en su segundo mes de vida. La tercera gestacin se interrumpi voluntariamente, no recibiendo inmunoglobulina anti D en ninguna gestacin. Al nacimiento presenta aspecto edematoso, esfuerzo respiratorio ineficaz, frecuencia cardaca de 70-80 lpm, palidez intensa, hipotona, y una intensa distensin abdominal. En el paritorio se realiza intubacin endotraqueal; cateterizacin de vena umbilical y transfusin de concentrado de hematies grupo 0 Rh negativo, y se realiza drenaje de lquido asctico mediante parancentesis evacuadora con angiocatter. Tras esto, se traslada a la Unidad de Neonatologa en incubadora de transporte con ventilacin mecnica convencional. Al ingreso se inicia ventilacin mecnica de alta frecuencia y se administra surfactante, se canaliza arteria umbilical y de nuevo vena umbilical, seguidamente se realiza exanguinotransfusin con concentrado de hemates grupo 0 Rh negativo. Se instaura fototerapia, perfusin glucoelectroltica y antibioterapia; y se pauta tratamiento diurtico con furo-

228

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

semida, perfusin continua de dopamina y se administra vitamina K. En sangre de cordn se comprueba grupo sanguneo B Rh negativo con test de Cooms directo muy positivo; anemia intensa que se corrige con las medidas anteriores; e hiperbilirrubinemia de predominio indirecto, que aumenta en los primeros das de vida principalmente a expensas de la bilirrubina directa, y originando un sndrome del nio bronceado. Cifras mximas el 3er da: bilirrubina total: 34,64mg/dL, con 30 mg/dL de componente directo y 4,64 mg/dL de indirecto, que descienden paulatinamente. En la ecografa abdominal se observa hepatomegalia sin alteraciones morfolgicas y sin alteracin de las vas biliares. La hipertransaminasemia inicial se corrige en los primeros das. Presenta trombopenia progresiva, por lo que precisa tres transfusiones de concentrado de plaquetas en los cinco primeros das y el da 17 precisa administracin de concentrado de hemates por anemia. La evolucin respiratoria y cardiovascular ha sido favorable; ha presentado sepsis por S. epidermidis que se trat de acuerdo con el antibiograma; se ha observado dilatacin no progresiva de los ventrculos laterales en las ecografas cerebrales y cabe destacar los problemas para la nutricin y para la adecuada ganancia ponderal que ha presentado en las primeras semanas. Consideramos de inters este caso por la gravedad y la infrecuencia de esta patologa en el momento actual. El xito en la atencin de estos nios en el momento del nacimiento requiere la participacin de varios profesionales entrenados en el manejo neonatal

en hipoglucemia) a partir del 6 da de vida se inicia tratamiento con hidrocortisona y diazxido con ausencia de respuesta sin poder reducir los aportes de glucosa. A los 22 das de vida se aade tratamiento con octetrido sin respuesta a dosis mximas. Se realiza pancreatectoma parcial sin conseguirse resultados. La anatomapatolgica fue sugestiva de nesiodioblastosis. Deterioro clnico progresivo falleciendo a los 2 meses y medio de vida por fallo multiorgnico en el contexto de sepsis nosocomial. Discusin. Ante una hipoglucemia severa con mala respuesta al tratamiento hay que pensar en un hiperinsulinismo permanente por hiperproduccin pancretica, ya sea secundaria a hiperplasia, adenoma o nesidioblastosis. Son pacientes que requieren aportes de glucosa por encima de 6-8 mg/kg/min, llegando hasta incluso 20 mg/kg/min. Es una entidad de difcil diagnstico, tanto por tcnicas de imagen, como por cateterismo de vasos pancreticos o arteriografa. El tratamiento inicial es farmacolgico con diazxido, octetrido, somatostatina u otros frmacos con experiencia ms limitada, como el nifedipino. En caso de que no responda al tratamiento mdico es preciso la ciruga: extirpacin del adenoma, pancreatectoma parcial o total en casos extremos. Pese a todo los resultados de la ciruga son bastante limitados. Conclusiones. El hiperinsulinismo persitente por nesidioblastosis es una entidad de difcil manejo clnico y terapetico. Son indicadores de mal pronstico el debut en el perodo neonatal, la gravedad clnica, la falta de respuesta al tratamiento mdico y la afectacin pancretica difusa.

35. HIPOGLUCEMIA GRAVE REFRACTARIA NEONATAL. I. del Blanco, A. Blanco, I. Cubillo, C. Bustamante, C. de Frutos, J. Surez. Seccin Neonatologa. Hospital General Yage. Burgos. Introduccin. La nesidioblastosis es una causa de hiperinsulinismo persistente con macrosoma e hipoglucemias graves de difcil control durante el perodo neonatal o durante los primeros meses de vida. Caso clnico. Recin nacido varn de 39 semanas de edad gestacional con somatometra muy por encima del percentil 99 (peso: 6.130 g, talla: 57 cm, permetro ceflico: 37 cm), hijo de padres sanos sin antecedentes de inters. La gestacin y el parto cursaron con normalidad. A la hora de vida comienza con un cuadro, clnica y analticamente compatible con hipoglucemia; inicindose aportes de glucosa iv a 6 mg/kg/min, llegando a precisar hasta 24 mg/kg/min a partir del tercer da de vida. Las tcnicas de imagen pancreticas fueron normales. Ante la sospecha de nesidioblastosis (ndice glucosa/insulina<<3, insulina muy alta

36. HEMOFILIA GRAVE DE PRESENTACIN NEONATAL. I. del Blanco, A. Blanco, C. Bustamante, I. Cubillo, J. Surez, J.M. Montero. Seccin Neonatologa. Hospital General Yage. Burgos. Introduccin La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulacin con ausencia o disminucin de factores de la coagulacin. La hemofilia tipo A, con dficit de factor VIII, es la ms frecuente afectando a 1/10.000 varones. La incidencia de hematoma subgaleal neonatal en la hemofilia es muy baja. El diagnstico de hemofilia en perodo neonatal es infrecuente. Caso clnico. Recin nacido varn. Gestacin normal. Parto a trmino, eutcico. Antecedentes familiares sin inters. Se detecta a las 12 horas de vida cefalohematoma, presentando a las 24 horas palidez con afectacin del estado general, aumento del permetro ceflico en 3 cm, hemoglogina 5,8 mg/dL, TTPA 106 segundos, TP 47% y tasa de factor VIII 1%, por lo que se decide iniciar tratamiento con factor VIII y transfusin de concentrado de hemates, con mejora clnica y normalizacin de la coagulacin. A las 48 horas de vida presenta episodios de bradicardia extrema y apnea que precisa reanimacin con intubacin endotraqueal y adrenalina, con posterior recuperacin

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

229

Comunicaciones

completa. El resto de estudios analticos y de imagen no presentan alteraciones. Discusin. La hemofilia es un diagnstico neonatal poco frecuente. La hemofilia tipo A representa el 87% de las diagnosticadas. Herencia ligada al cromosoma X con 30-50% de mutaciones de novo. Es catalogada de leve, moderada o grave segn los niveles de factor VIII ( < 1%, 2-5%, 6-30%). Los hematomas subgaleales localizados en el espacio subaponeurtico permiten gran acmulo de sangre, lo cual condicionar la clnica de estos pacientes. En los pacientes hemoflicos no parece existir aumento de la incidencia de cefalohematomas aunque s en partos por ventosa. Conclusin. El diagnstico de la hemofilia debe ser realizado de forma precoz y ser sospechado ante un hematoma subgaleal de origen atraumtico, pudindose iniciar el tratamiento etiolgico.

de vida. La mayora corresponden a tromboembolismos en el territorio de la arteria cerebral media. El diagnstico se basa en los hallazgos por imagen, siendo la RM la tcnica con mayor sensibilidad. Es obligado descartar trastornos tromboflicos congnitos y cardiopatas. Hasta 2/3 de los pacientes presentarn secuelas. Conclusin. La aparicin de convulsiones focales en un recin nacido a trmino debe sugerir, como primera posibilidad diagnstica, un infarto cerebral isqumico. La ecografa cerebral normal no excluye su diagnstico, por lo que se debe valorar la realizacin de otras tcnicas con mayor rendimiento.

SBADO 6 DE NOVIEMBRE PARANINFO (3 Planta) Presidente: S. Mlaga Secretario: J.C. Silva

37. INFARTO CEREBRAL NEONATAL. A. Blanco, I. del Blanco, C. Bustamante, I. Cubillo, C. de Frutos, E. Sastre. Seccin Neonatologa. Hospital General Yage. Burgos. Introduccin. El infarto cerebral isqumico constituye la segunda causa en orden de frecuencia de convulsiones neonatales, y representa una fuente importante de handicaps en la infancia. La asociacin de estados protrombticos es frecuente, estando presente hasta en el 68% de los casos. Caso clnico. RN a trmino de PAEG ingresado por acidosis perinatal. Hijo de padres sanos, no consanguneos. Gestacin controlada de curso normal. Cesrea urgente a las 41 semanas por riesgo de prdida de bienestar fetal con Apgar 2/8/9 y pH de cordn 7,09/7,09, precisando reanimacin tipo III. Exploracin fsica al ingreso dentro de la normalidad, con correccin espontnea de la acidosis. A las 8 horas de vida se realiza EEG objetivando crisis elctrica focal temporal derecha, sin correlacin clnica, iniciando tratamiento con fenobarbital (PB). A las 18 horas de vida presenta crisis tonicoclnica focal de extremidad superior izquierda, que se repite a las 21 y a las 24 horas, cediendo tras nueva dosis de choque de PB. Permanece asintomtico a partir de entonces, en tratamiento con PB. En los EEG persisti focalidad elctrica temporal derecha, aunque sin eventos crticos. Las ecografas cerebrales fueron normales, si bien en la RM a los 11 das de vida se objetiv un infarto isqumico subagudo perisilviano derecho. Los estudios de trombofilia en el RN han sido negativos y la ecocardiografa no demostr alteraciones. A la edad actual de 3 meses permanece asintomtico, si bien no es posible descartar an la posibilidad de dficits neurolgicos. Discusin. La incidencia de infarto cerebral isqumico en el RN es de 1/4.000 RN vivos, manifestndose caractersticamente por crisis convulsivas focales en las primeras 24 horas

38. ANLISIS DE LA FIABILIDAD DE DOS DOSMETROS PORTTILES DE GLUCEMIA. S. de la Torre Santos, J.E. Fernndez Alonso, R. Cancho Candela, P. Rostami, J. Peralta Mateos, C. Rey Garca, I. Rojo. Servicio de Pediatra. Hospital Ro Carrin de Palencia. Introduccin. La determinacin de la glucemia es un parmetro de uso habitual en la prctica clnica. Se ha cuestionado la fiabilidad de los resultados obtenidos por dosmetros porttiles en comparacin con los valores determinados en el laboratorio, sobre todo en situaciones de hipoglucemia. Objetivo. Comparacin de dos dosmetros porttiles en la medicin de niveles de glucemia en recien nacidos y lactantes. Sujetos, material y mtodos. Se trata de un estudio descriptivo transversal. La fiabilidad se valor mediante el Coeficiente de Correlacin Intraclase y el anlisis de Bland-Altman. Se analizaron 102 determinaciones en 98 nios. Se realizaron determinaciones en sangre capilar de taln y en vena perifrica. Se usaron dos reflectmetros modelo Glucocard Memory y un analizador central modelo Dimension-RxL. Resultados. La distribucin por sexo fue de 62 varones y 36 mujeres. La mediana de la edad es de 5 das, con una amplitud intercuartil de 59 das. La mediana del peso es 3.700 g, con una amplitud intercuartil de 1.782 g. En las comparaciones realizadas entre los valores de laboratorio y los dosmetros se encontraron valores entre 0,79-0,84 y en la comparacin entre los dosmetros los valores son entre 0,79-0,98. En el anlisis de Bland-Altman los intervalos de concordancia fueron ms ampliosL cuando se compar el analiza-

230

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

dor central frente a los dosmetros (39-44 mg/dL), y en la comparacin entre los dosmetros entre s el intervalo de concordancia fue de 12-41 mg/dL. Conclusiones. Las medidas de laboratorio infraestiman los valores de glucemia probablemente por el retraso en el analisis de la muestra.

39. HIPOGLUCEMIA NEONATAL EN EL SNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN. S. de la Torre Santos, J.E. Fernandez Alonso, L. Martn Merino, J.A. Alvaro Espinosa, C. Uruea Leal, M.J. Snchez Marcos. Servicio de Pediatra. Hospital Ro Carrin. Palencia. La incidencia del sndrome de Beckwith-Wiedemann es de 1:15.000 nacimientos, y los casos pueden ser espordicos (85%) o por herencia autosmica dominante (15%). Se piensa que el fenotipo es causado por un disbalance de genes crticos localizados en el cromosoma 11p15, que resulta de mutaciones, disoma unipaternal, o duplicaciones y traslocaciones. Este sndrome est caracterizado por macrosoma fetal, con hallazgos clnicos que incluyen: macroglosia (90%), crecimiento por encima del percentil 90 (88%), defectos de la pared abdominal, como onfalocele (80%), pliegues auriculares (76%), anomalas renales (59%) y hemihipertrofia (24%). De los nios con este sndrome, el 50% presenta hipoglucemia transitoria o prolongada debida a hiperinsulinismo. Existe un riesgo incrementado de tumores (4%), principalmente de tumor de Wilms, neuroblastoma, hepatoblastoma y gonadoblastoma, por lo que deben ser monitorizados con intervalos de 6 meses hasta los 6 aos de edad con ecografas abdominales y niveles de alfa-fetoprotena en suero. Presentamos dos casos de sndrome de Weckwith-Wiedemann que, adems de los hallazgos morfolgicos tpicos de este cuadro, cursaron con hipoglucemia neonatal persistente a pesar de la administracin de elevados aportes de glucosa y corticoides, y que hicieron necesaria la administracin de diazxido para la correccin de la glucemia durante 3 y 7 meses respectivamente condicionando el manejo clnico de los pacientes. En ambos casos se detect reflujo vesicoureteral bilatral grado 3 y 5 respectivamente.

lipoproteinemias. stas pueden resultar de una alteracin gentica (primarias) o adquirida (secundarias). Caso clnico. Lactante de 6 y 1/2 meses de edad que ingresa por hiporexia, vmitos y estancamiento ponderal. No antecedentes patolgicos de relevancia. Antecedentes personales: Embarazo controlado, parto mediante cesrea programada, peso al nacimiento: 3.050 kg.Exploracin fsica: desarrollo ponderoestatural en lmites normales, discreta hepato-esplenomegalia confirmada ecogrficamente. Evolucin: tras ser diagnosticada de infeccin del tracto urinario, en analtica de control se encuentran los siguientes valores: trigliceridos, 2.500 mg/dl,; Colesterol total, 210 mg/dL; comprobados en control posterior realizado tras el ayuno pertinente. Conclusiones. Presentamos un caso, pendiente de catalogacin etiolgica definitiva, de particular inters por su hallazgo en un lactante con las peculiaridades dietticas que ello supone.

41. HIPERTIROTROPINEMIA ASOCIADA A HIPERTROFIA DE VENTRCULO DERECHO. S.I. Marn Uruea, A. I. Beltrn Prez, F. Centeno Malfaz, R. Del Ro Florentino, M.F. Omaa Alonso, C. Gonzlez Armengod. Unidad de Neonatologa. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Del Ro Hortega. Valladolid. Introduccin. Presentamos el caso de una recin nacida (RN) mujer que ingresa en nuestra Unidad de Neonatologa por presentar un cuadro compatible con maladaptacin a la vida extrauterina en el perodo neonatal inmediato. Antecedentes. Maternos sin inters, primigesta primpara. Embarazo controlado de curso normal. Serologa de infecciones connatales negativas. Realizadas tres ecografas: acordes y normales. Se realiza cesrea urgente a las 38+1 semanas de gestacin por riesgo de prdida de bienestar fetal. Toma de Streptococo agalactiae negativa. Bolsa rota intraparto, lquido amnitico claro. Presenta una circular prieta. Aceptable estado al nacer, con acrocianosis. Precisa reanimacin con oxgeno indirecto. Test de Apgar 6/7/8 a los 1/5 y 10 minutos de vida respectivamente. Presentacin clnica. A su ingreso en la Unidad de Neonatologa presenta un cuadro de distrs respiratorio leve, pautndose oxgeno suplementario con FiO2 inicial y mxima de 0,24. Mantiene saturaciones de oxgeno > 95%. Se retira el oxgeno suplementario a las 5 horas de vida, asintomtica desde las 3 horas de vida. A las 20 horas de vida vuelve a estar levemente hipoxmica reinicindose oxigenoterapia indirecta. Se mantiene de forma intermitente durante los primeros 7 das de vida. Presenta episodios de cianosis perioral que coinciden con la alimentacin hasta el 10 da de vida.

40. DISLIPEMIA EN LACTANTE. J. Peralta Mateos, P. Rostami, J.E. Fernndez Alonso, S. de la Torre Santos, R. Cancho Candela, C. Uruea Leal. Servicio de Pediatra. Hospital Ro Carrin. Palencia. Introduccin. La alteracin en la composicin normal de los lpidos plasmticos constituye la caracterstica definitoria de un grupo de enfermedades conocidas como dislipemias o dis-

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

231

Comunicaciones

Inicia diuresis a las 2 horas de vida, siempre dentro de rangos normales. A la exploracin se objetiva edema marcado de extremidades inferiores, que deja fvea, y que no cede a pesar de mantener buenas diuresis. Mejora progresiva con desaparicin de los edemas el 7-8 da de vida. Pruebas complementarias. Estudio de funcin renal en sangre y orina normales. Protenas plasmticas dentro de la normalidad. Ecocardiografa en el 3er da de vida: hipertrofia severa del ventrculo derecho, sin obstruccin a la entrada ni salida de dicho ventrculo. No otras alteraciones. Control al 8 da de vida: hallazgos similares. Estudio de hormonas tiroideas al 4 da de vida: elevacin de TSH con T3 y T4 libres dentro de rangos normales. Control similar a la semana de vida. Conclusiones. Ante un cuadro clnico compatible con disfuncin tiroidea, resulta imprescindible una valoracin cardiolgica para descartar cardiopatas congnitas, entre ella la miocardiopata hipertrfica.

antropomtricas fueron recogidas por el mismo explorador, para minimizar el sesgo interobservador, siguiendo protocolo previamente estandarizado y utilizando material validado. Se calcul el ndice de masa corporal (IMC) para realizar las catalogaciones nutricionales. Para comparar las variables se calcul la Z score utilizando como valor 0 (patrn de referencia) la media y la desviacin estndar (DS) para cada grupo de edad y sexo, y para cada variable en la muestra de los aos 87-88. Se realiz un anlisis descriptivo de las mismas a travs del programa estadstico SPSS, por grupos de edad y sexo estimando adems la distribucin en percentiles. Comparamos los resultados obtenidos mediante la t de Student (nivel de significacin p < 0,05). Resultados. Se evidencio un incremento secular, tanto de la talla como del peso en nuestra poblacin entre los dos grupos estudiados, tal y como se refleja en la siguiente Tabla I:
Tabla I. Z score (incremento) Castilla y Len Promedio nios Promedio nias Peso 0,09 0,23 Talla 0,13 0,40 IMC 0,05 0,13

42. ESTUDIO DE LA VARIACIN DE LOS PARMETROS ANTROPOMTRICOS DE OBESIDAD EN LA POBLACIN ESCOLAR DE CASTILLLA Y LEN. I. Dez Lpez, M.P. Redondo, M. Alonso Franch, D. Redondo, A. Arranz, M.J. Martnez Sopena. Endocrinologa y Nutricin Peditrica. Servicio de Pediatra del Hospital Universitario de Valladolid. rea de Nutricin y Bromatologa, Departamento de Pediatra de la Facultad de Medicina de Valladolid. Resumen. En los ltimos aos asistimos a un alarmante incremento, tanto de la prevalencia, como del grado de obesidad en la poblacin infantojuvenil en nuestro medio, de tal manera que actualmente se considera una autntica epidemia y un problema de salud pblica de primera magnitud que es necesario controlar desde su inicio, siendo el papel del pediatra fundamental en la deteccin y tratamiento de la misma. Objetivo. Estudiar el cambio producido en las ltimas dcadas en los parmetros antropomtricos, as como en los ndices ponderoestaturales comnmente utilizados en la catalogacin de la obesidad en la poblacin escolar de nuestra comunidad. Material y mtodos. Se tomaron medidas somatomtricas completas que incluan peso (kg), talla (m), permetros (cm) y pliegues cutneos (mm), en dos muestras representativas de escolares de nuestra comunidad, separadas por una dcada. La primera muestra (Arranz aos 87-88) estaba constituida por un total de 3.100 nios (1.542 nios y 1.558 nias) con edades comprendidas entre los 6 y los 14 aos, la segunda muestra (aos 97-98) reuna un total de 4.904 nios (2.436 nios y 2.468 nias) de edades comprendidas entre los 3 y los 18 aos; del total muestral, en este caso hemos seleccionado el intervalo de edad entre los 6 y los 14 aos para realizar las comparaciones. Las medidas

El IMC tambin se incrementa en ambos sexos y para cada uno de los grupos de edad, siendo ms evidente en las nias. Estos incrementos son estadsticamente significativos (p < 0,05) Paralelamente se observa una disminucin del permetro braquial junto a un incremento de los pliegues tricipital y subescapular, lo que evidencia- al menos a regionalmente- un aumento de la grasa corporal y/o un cambio en la distribucin de los compartimentos corporales (masa grasa y masa magra). Conclusiones. Nuestra poblacin escolar ha sufrido un incremento, tanto de talla, como de peso, lo que se traduce en un incremento en los ndices ponderoestaturales (IMC) siendo este ms acusado en ambos sexos y en cada uno de los grupos de edad.

43. PROBLEMAS EN LA CATALOGACIN DE LA OBESIDAD: POBLACIN ESCOLAR DE CASTILLA Y LEN VS TABLAS ORBEGOZO AIZAGUIRRE 1985/2004. I. Dez Lpez, M. P. Redondo, M. Alonso Franch, D. Redondo, F. Conde, M. J. Martnez Sopena.Endocrinologa y Nutricin Peditrica. Servicio de Pediatra del Hospital Clnico Universitario de Valladolid. rea de Nutricin y Bromatologa. Departamento de Pediatra de la F. de Medicina de Valladolid. Resumen. La elaboracin de tablas antropomtricas de poblacin infantil en las distintas regiones y CC.AA., permite realizar estudios comparativos respecto a estndares habitual-

232

VOL. 44 N 190, 2004

Comunicaciones

Tabla II. Z score (incremento) Peso Talla IMC Ref M. Ref. Ref M. Ref. Ref M. Ref. Hernndez 1985 Orbegozo 2004 Hernndez 1985 Orbegozo 2004 Ref M. Hernndez 1985 Orbegozo 2004 0,13 0,15 - 0,20 - 0,14 0,12 0,07 0,02 0,00 0,03 0,01 - 0,27 -0,11

Promedio nios Promedio nias

mente utilizados en la prctica clnica. Sin embargo, los valores de referencia utilizados para realizar estas catalogaciones tambin sufren modificaciones, ya que son obtenidos sobre estudios de base poblacional, donde los valores normales tienden a ser cada vez mayores. Objetivo. Comparar las medidas antropomtricos de la poblacin escolar de nuestra regin con las tablas de referencia del Estudio de Orbegozo Aizaguirre en poblacin infantil de Bilbao del ao 2004 frente a los valores de referencia habitualmente utilizados de la misma fundacin del ao 1985. Material y mtodos. Se dispone de una muestra representativa de la poblacin infanto juvenil de nuestra comunidad constituida por 4.904 nios (2.436 nios y 2.468 nias) de edades comprendidas entre los 3 y los 18 aos, la cual fue diseada para el estudio de las variables antropomtricas realizado por el Departamento de Pediatra de la Facultad de Medicina de Valladolid, en los aos 1997-1998. Para nuestro trabajo se seleccion la poblacin infantil comprendida entre los 6 y 14 aos. Se realizaron medidas antropomtricas completas con material validado siguiendo protocolo estandarizado. Para cada una de las variables generadas se realiz el clculo de la Z score tomando como referencia los valores normales de la tablas de M. Hernndez (1985) y en un segundo momento los valores de referencia de los datos publicados por la Fundacin Orbegozo Aizaguirre (2004) sobre la base del estudio transversal realizado en la poblacin de Bilbao (2001). Se realiz un anlisis descriptivo de las variables mediante el del programa estadstico SPSS, y se estimaron las diferencias a partir del clculo de la t de Student, estableciendo como significativa una p < 0,05. Resultados. Si comparamos globalmente los datos de nuestra Regin con la referencia del grupo de Orbegozo (ao 1985), se evidencia que nuestros nios y nias presentaban, como promedio, un peso e IMC por encima de la media, si adems consideramos el punto de corte habitualmente utilizado para catalogar el sobrepeso (P75) y la obesidad (P90), un alto porcentaje de nuestros nios seran catalogados como obesos. Al comparar estos misms datos con los nuevos valores de referencia del grupo Orbegozo (ao 2004), los promedios para las mismas variables estn por debajo de la media, siendo la diferencia significativa (p < 0,05). (Tabla II).

Conclusiones. El incremento de peso de e IMC experimentado en la poblacin infantil lleva a que tambin se incrementen los valores considerados normales (estndares de referencia). Esto supone que individuos catalogados con sobrepeso previamente, en la actualidad seran considerados en situacin de normopeso. No podemos, sino invitar a una reflexin sobre la adaptacin de los nuevos estndares de normalidad, no slo sobre los puntos de corte, para realizar las catalogaciones, si queremos plantearnos la prevencin y el manejo teraputico de la obesidad, problema que actualmente se considera como una de las mayores epidemias del siglo XXI.

44. TRATAMIENTO DE LA DIABETES MELLITUS TIPO 1 EN LA INFANCIA CON BOMBA DE INSULINA (CSII). C. Bustamante, I. del Blanco, I. Cubillo, A. Blanco, J. Rodrigo, J.M. Merino. Servicio de Pediatra. H. General Yague. Burgos. El tratamiento intensivo de la diabetes mellitus tipo 1 (DM1) con mltiples inyecciones de insulina y frecuentes controles diarios de glucemia capilar en rgimen de autocontrol es hoy incuestionable desde la realizacin del estudio DCCT (1993), llevado a cabo en EE.UU. La posibilidad de la perfusin continua de insulina va subcutnea (CSII) con un dispositivo cmodo y tolerable, se muestra como una alternativa eficaz a las mltiples inyecciones diarias de insulina que se necesitan para un correcto control metablico de la DM1 en un intento de retrasar y/o evitar las temibles complicaciones crnicas de esta enfermedad. Revisamos la evolucin durante el perodo de tratamiento con CSII (10 meses-22 meses) de tres nios con diabetes mellitus tipo 1 en edad prepuberal, valorando los datos epidemiolgicos y la evolucin de los parmetros clnico-metablicos antes y despus (perfil glucmico, hemoglobina glicosilada, hipoglucemias, cetoacidosis, calidad de vida, curva ponderoestatural). Conclusiones. Pese al escaso nmero de nios y el corto perodo del tratamiento, la CSII es una pauta bien tolerada y asumida por los nios y sus padres, que mejora o mantiene un buen control metablico, que en nios y familias con buena educacin diabetolgica no presenta complicaciones importantes y que mejora la calidad de vida de las familias.

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

233

BOL PEDIATR 2004; 44: 234

Programa Cientfico XVII Memorial Guillermo Arce-Ernesto Snchez Villares

VALLADOLID 5 Y 6 DE NOVIEMBRE DE 2004

Viernes, 5 de noviembre 15.30 16.00 17.15 18.00 18.15 Entrega de documentacin Comunicaciones libres Pausa-caf Inauguracin oficial del memorial MESA REDONDA: Coordinacin interdisciplinaria de la atencin al recin nacido de alto riesgo. Propuestas de actuacin Moderador: J. Figueras Aloy (Barcelona) Tcnicas de reproduccin asistida. Dilemas ticos. I. Riao (Oviedo) Seguimiento evolutivo del recin nacido de alto riesgo. C. Rosa Palls (Madrid) Atencin interdisciplinar al recin nacido de alto riesgo. M.A. Linares (Madrid) Cena de confraternidad 11.15 09.00 10.30

Sbado, 6 de noviembre Comunicaciones libres Conferencia: Aplicacin de BIA al estudio de la composicin corporal del recin nacido. Prof. M. Casanova Bellido (Cdiz) Presentacin del Premio de nutricin infantil de la Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Len. Entrega de Premios de la Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Len a las dos mejores comunicaciones. Pausa-caf Conferencia El Profesor Ernesto Snchez-Villares en la Universidad y la Sociedad de Valladolid Prof. A. Toro Lpez (Valladolid) Conferencia de clausura Regulacin del crecimiento intrauterino Prof. M. Hernndez Rodrguez (Salamanca) Presentacin: J. Ardura Entrega de la medalla del XVII Memorial G. Arce y E. Snchez-Villares Clausura del memorial

11.45 12.00

21.30

12.30

14.00

234

VOL. 44 N 190, 2004

Normas de publicacin
El Boletn de Pediatra tiene como finalidad la publicacin y divulgacin de trabajos relacionados con la patologa mdica y quirrgica del nio y del adolescente, as como de cualquier aspecto relacionado con su salud y con su calidad de vida. El Boletn de Pediatra es el rgano de expresin de las actividades cientficas, profesionales y sociales de la Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Len. CONTENIDO El Boletn de Pediatra consta de las siguientes secciones: - Originales: Trabajos de investigacin clnica o bsica, efectuados con un diseo analtico de encuestas transversales, estudio de casos y controles, estudios de cohorte y ensayos controlados. El nmero de citas no debe ser superior a 40 y el de figuras y/o tablas no debe exceder conjuntamente de 8. Se recomienda que el nmero de firmantes no sea superior a 6. - Casos Clnicos: Descripcin de uno o, preferentemente, de varios casos clnicos de especial inters, cuya observacin suponga una aportacin al conocimiento de la enfermedad. El nmero de palabras no debe ser superior a 1.500, el de citas bibliogrficas a 20 y el de figuras y/o tablas no debe exceder conjuntamente de 4. Se recomienda que el nmero de firmantes no sea superior a 5. - Cartas al Director: Discusin en relacin con trabajos publicados recientemente en el Boletn de Pediatra con opiniones, observaciones o experiencias que, por sus caractersticas, puedan resumirse en un texto que no supere 750 palabras, 10 citas bibliogrficas y 1 tabla o figura. El nmero de firmantes no debe ser superior a 4. - Revisiones: Revisin de algn tema de actualidad que no est abordado de esa manera en libros o monografas de uso habitual. La extensin del texto no debe superar las 3.000 palabras. - Otras secciones: El Boletn de Pediatra tiene tambin otras secciones, como Editoriales, Protocolos Diagnsticos y Teraputicos, Informes Tcnicos, Formacin Continuada, Conferencias y Artculos Especiales, que son encargados por el Comit de Redaccin del Boletn. Los autores que deseen colaborar espontneamente con estas Secciones deben consultar previamente con la Direccin del Boletn. PRESENTACIN Y ESTRUCTURA DE LOS TRABAJOS Los trabajos deben ser inditos y no estar sometidos simultneamente a proceso de evaluacin o aceptacin en otras revistas. En el caso de que se hayan publicado de forma parcial, por ejemplo, como resmenes, deber indicarse en el texto. Los autores son los responsables de obtener los permisos para la reproduccin de textos, tablas o figuras de otras publicaciones, permisos que deben obtenerse de los autores y de los editores de las mismas. Los trabajos se presentarn en formato DIN A4, a doble espacio y con mrgenes no inferiores a 2,5 cm, ordenados en pginas separadas del siguiente modo: pgina titular, resumen y palabras clave, texto, bibliografa, tablas, figuras, pies de tablas y/o de figuras. Todas las pginas debern numerarse de manera correlativa en las esquinas superior o inferior derechas, comenzando por la Pgina titular. 1. Pgina Titular Debe contener los datos siguientes: - Ttulo del trabajo. Lista de autores (nombre y uno o dos apellidos), con el mismo orden que deben aparecer en la publicacin. Departamento/s o Institucin/es en donde se han realizado el trabajo. Nombre, direccin postal, telfono y direccin de correo electrnico de la persona a la que debe dirigirse la correspondencia. Si el trabajo ha sido financiado debe indicarse el origen y numeracin de dicha financiacin. Fecha de envo.

2. Resumen y palabras clave El Resumen es uno de los apartados ms importantes del manuscrito, porque a travs de l se obtiene la informacin bsica del estudio en los ndices bibliogrficos. Su extensin no debe ser superior a 250 ni inferior a 150 palabras, estructurndose un esquema similar al del manuscrito: los Originales con introduccin y objetivos, material o pacientes y mtodos, resultados, y conclusiones; las Notas Clnicas con introduccin, caso/s clnico/s y conclusiones; y las Revisiones con objetivo, desarrollo, conclusiones. Al final de la pgina en que figure el Resumen deben incluirse de 3 a 8 Palabras Clave, ordenadas alfabticamente y relacionadas con el contenido del trabajo, siendo aconsejable el empleo de trminos que coincidan con descriptores listados en el Medical Subject Headings de Index Medicus. 3. Ttulo, Resumen y Palabras Clave en ingls Debe incluirse una correcta traduccin al ingls del ttulo, resumen y palabras clave. Esta traduccin podr ser elaborada por la redaccin del Boletn. 4. Texto Se recomienda la redaccin del texto en impersonal y con muy pocas abreviaturas que, en su caso, deben adaptarse a las empleadas internacionalmente, definindolas en el momento en que aparicen por primera vez en el texto. No deben incluirse abreviaturas en el Ttulo ni en el Resumen. Cuando se empleen ms de 3 abreviaturas, debern describirse conjunta y especficamente en una Tabla. Las recomendaciones para los distintos apartados del texto son las siguientes: - Introduccin: debe ser breve, con la informacin imprescindible para que el lector comprenda el texto posterior, sin pretender la revisin exhaustiva del problema y sin contener tablas ni figuras. En el ltimo prrafo se deben indicar de manera clara el o los objetivos del trabajo. - Material o pacientes y mtodos: debe describir claramente los criterios de seleccin del material o de los pacientes del estudio, el diseo del mismo y las tcnicas utilizadas, con detalles suficientes para que puedan reproducirse estudios similares, refiriendo con detalle los mtodos estadsticos y el poder de significacin. Cuando proceda, se mencionar la obtencin de consentimiento informado y la aprobacin del estudio por el Comit tico de Investigacin Clnica de las instituciones donde se han realizado. Las referencias a frmacos deben hacerse mediante sus nombres genricos. Las unidades de parmetros paraclnicos y de laboratorio deben ajustarse a las normas internacionales.
235

BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

Normas de publicacin

Resultados: deben describirse nicamente los datos ms relevantes, sin interpretarlos y sin repetirlos en el texto cuando ya se han referido en las tablas o en las figuras. Discusin: se deben exponer las opiniones personales de los autores sobre el tema, destacando: 1) el significado y la aplicacin prctica de los resultados obtenidos; 2) las consideraciones sobre una posible inconsistencia de la metodologa y las razones por las que pueden ser vlidos los resultados; 3) la relacin con publicaciones similares y su comparacin con aspectos concordantes y discordantes; y 4) las indicaciones y directrices para futuras investigaciones. Debe evitarse que la discusin se convierta en una revisin del tema, as como reiterar conceptos que hayan sido expuestos en la introduccin. Tampoco deben repetirse los resultados del trabajo ni se deben extraer conclusiones que no estn basadas en los resultados obtenidos.

smbolos que aparezcan en las figuras deben ser claros y uniformes, y de tamao suficiente para que la reduccin de la figura no conlleve a que sean ilegibles. En el dorso de la figura debe adherirse una etiqueta en la que figuren: nmero de la figura, nombre del primer autor y orientacin de la misma, por ejemplo, con una flecha. Las figuras se entregarn en un sobre, sin montar. Las microfotografas deben incluir escala e indicacin de los aumentos. Eventualmente es posible la reproduccin de fotografas o de dibujos en color, siempre que sea aceptado por el Comit de Redaccin y exista un acuerdo econmico previo de los autores con la editorial. Si se reproducen fotografas con rostros de pacientes, stos no deben resultar identificables y, si lo son, deben acompaarse de un permiso escrito de los padres en los que autoricen su reproduccin. Los pies de figuras aparecern en una hoja conjunta, indicando en ellos el ttulo de la figura, breves observaciones y abreviaturas de la misma, de modo que se comprenda cada figura sin necesidad de leer el artculo. ENVO DE LOS TRABAJOS ORIGINALES Debe enviarse un trabajo original con un juego de tabla y de figuras al: Director del Boletn de Pediatra Servicio de Pediatra. Hospital de Len. Altos de Nava s/n. 24071 Len. El trabajo debe acompaarse de una carta de presentacin firmada por todos los autores, en la que deben expresar la originalidad del estudio y la cesin de los derechos de propiedad en caso de publicacin del trabajo. El envo, mediante correo postal o mensajero, debe hacerse en un sobre de papel fuerte, protegiendo el manuscrito con cartn, si se considera necesario, evitando la utilizacin de clips y no doblando las figuras. Debe adjuntarse un disquete informtico con el texto del manuscrito en formato Word o similar, indicando en la etiqueta el nombre del fichero, sistema operativo y programa utilizado. El envo simultneo del manuscrito por correo electrnico al Director del Boletn (pedhfj@humv.es) no exime del envo postal o por mensajero indicado anteriormente. Antes de enviar el trabajo se recomienda releer el texto, corregir los errores del mismo, revisar la numeracin de la bibliografa, tablas y figuras y, finalmente, comprobar el contenido del envo: - Carta con firma de todos los autores - Pgina titular con ttulo, lista de autores, nombre y direccin del Centro, financiacin, telfono, correo electrnico, y fecha de envo - Resumen y palabras clave en castellano y, si es posible, en ingls - Texto - Bibliografa (en hojas aparte) - Tablas (en hojas aparte) - Leyendas de las tablas (en hoja aparte) - Leyendas de las figuras (en hoja aparte) - Figuras identificadas y protegidas - Carta de permiso si se reproduce material - Consentimiento firmado por los padres en su caso Para una informacin ms amplia se recomienda consultar: 1. Manual de Estilo. Medicina Clnica. Barcelona: Doyma; 1993. 2. Uniform Requeriments for manuscripts submitted to biomedical journals. N Engl J Med 1997; 336: 309-316.

5. Bibliografa Las citas bibliogrficas deben ser numeradas por el orden de aparicin en el texto, en donde se referirn entre parntesis. La referencia de artculos de revista se har as: autores (empleando el o los apellidos seguidos de la inicial del nombre, sin puntuacin, y separando cada autor por una coma), el ttulo completo del artculo en el idioma original, el nombre abreviado de la revista (las indicadas en List of Journals Indexed del Index Medicus, ao de aparicin, volumen, primera pgina y ltima pgina. Deben mencionarse todos los autores cuando sean 6 o menos; cuando sean 7 o ms se citarn los 6 primeros aadiendo despus et al. Un estilo similar se emplear para las citas de libros. Ejemplos: - Artculos en revistas: Ruiz M, Coll MJ, Pampols T, Giros M. X-linked adrenoleukodystrophy: Phenotype distribution and expression in spanish kindreds. Am J Med Genet 1998; 76: 424-426. - Autor corporativo: Headache Classification Comittee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988; 8 (Suppl. 7): 8-96. - Libro completo: Fejerman N, Fernndez-lvarez E. Neurologa peditrica. Segunda edicin. Buenos Aires: Panamericana; 1997. - Captulo de libro: Casado Flores J, Serrano A. Coma por traumatismo craneoenceflico en la infancia. En: Casado Flores J, Serrano A (eds). Coma en pediatra. Madrid: Daz de Santos; 1997. p. 129-136. La bibliografa debe estar actualizada, siendo recomendable la citacin de trabajos publicados en castellano que sean considerados relevantes para los autores. No deben incluirse en la bibliografa citaciones del estilo de comunicacin personal, en preparacin, o en prensa. 6. Tablas Deben ser numeradas en caracteres romanos por orden de aparicin en el texto. No sobrepasarn el tamao de un folio y se remitirn en hojas separadas. Si se utilizan abreviaturas, debern explicarse en la leyenda correspondiente. Cuando se haya efectuado un estudio estadstico se indicar la tcnica empleada y el nivel de significacin. Debe evitarse la presentacin de los mismos datos en texto, tablas y figuras. 7. Figuras Tanto se trate de grficos, dibujos o fotografas, se numerarn en caracteres rabes por orden de aparicin en el texto. Deben entregarse en papel o en copia de fotografa ntida en blanco y negro (no diapositiva) de un tamao mximo de 20,3 por 25,4 cm. Las letras, nmeros y

236

VOL. 44 N 190, 2004