DESARROLLO DE CARA Y CUELLO

Participantes:
Mauro Alcivar Karen Alvarado Mishelle Perez Manzo Danilo Sanchez Ma. Belen Bermeo Carlos Palacios Carolina Arteaga Jos Rodrguez Stefania Carvaca Karla Bermeo

RESUMEN
Los arcos farngeos (branquiales), que consisten en barras de tejido mesenquimatoso separados por bolsas y hendiduras farngeas, le confieren ala cabeza y el cuello el aspecto tpico durante la cuarta semana.

Cada arco tiene su propia arteria , su nervio craneal, su elemento muscular y elemento cartilaginoso o esqueltico propio . El endodermo de las bolsas farngeas da lugar diversas glndulas endocrinas y parte del odo medio, en el siguiente orden: a) b) c) d) Cavidad de odo medio y trompa auditiva (de Eustaquio faringotimpanica ) (bolsa 1) Estroma de la amgdala palatina (bolsa 2 ) Glndulas paratiroides inferiores y timo (bolsa 3) Glndulas paratiroides superiores y cuerpo ultimobranquial (bolsa 4,5)

De las hendiduras farngeas deriva una sola estructura, el conducto auditivo externo. El patrn de los elementos esquelticos los arcon faringeos es regulado por la expresin gnica en el endodermo de la bolsa farngea. El proceswo involucra sealizaciones epiteliomesenquimatosas. Lexpresion gnica mesenquimatosa es determinada inicialmente por factores de la transcripcin que contienen homediominios ( genes OTX2 y HOX ) llevada a los arcos faringeos de la migracin de las clulas de la cresta neural. Las clulas de l cresta se originan del cerebro caudal y de los segmentos del cerebro posterior dominados rombomeros. Estos genes responden alas seales endodrmicas e imponen el tipo esqueltico que forman.

La glandula tiroides deriva de una proliferacin epitelial en el suelo de la lengua y desciende en el curso de su desarrollo hasta su nivel definitivo por delante de los anillos traqueales.

Las prominencias maxilares y mandibulares y frontonasal son las primeras que aparecen en la regin facial. Luego se forman los procesos nasales medial y lateral alrededor de las placodas nasales sobre sobre la prominencia frontonasal .

Todas las estructuras tienen gran importancia porque determinan, por su fusin y crecimiento especializado, el tamao y la integridad del maxilar inferior , el labio superior, el paladar, y la nariz. El labio superior se forma por la unin de los dos procesos maxilares y los dos procesos nasales mediales. El segmento intermaxilar proviene de la unin de la lnea media de las dos prominencias nasales mediales, y esta compuesto por: a) El surco subnasal b) el componente maxilar superior con los cuatro incisivos c) el componente palatino que forma el paladar primariotriangular

La nariz deriva de : a) la prominencia frontonasal que forma el puente b) los procesos nasales mediales que forman la cresta y la punta c) los procesos nasales laterales que forman las alas

La fusin de las crestas palatinas, que se constituyen a partir de los procesos maxilares, origina los paladares duro (secundario) y blando . Pueden presentarse diversos efectos, como fisuras y hendiduras, por fusin parcial o incompleta de esos tejidos mesenquimatosos que puede ser causada por factores hereditarios o la administracin de ciertas drogas ( difenilhidantoina )

La forma adulta definitiva de la cara es influida por el desarrollo de los senos paranasales, los cornetes nasales y los dientes. Estos se forman a partir de las interacciones epiteliomesenquimatosas entre el epitelio bucal y el mesnquima derivado de la cresta neural.

El cemento es u producto de cementoblastos , otros derivados mesenquimatosos que se encuentran en la raz del diente . Los primeros dientes (temporarios, deciduos o de leche ) aparecen entre los 6 y 24 meses de la vida posnatal , mientras que los grmenes de los dientes prmanentes o definitivos , que reemplazan a los de leche , se forman principalmente durante el tercer mes de desarrollo .

El mesnquima que interviene en la formacin de la regin de la cabeza deriva del mesodermo paraxial y de la lmina del mesodermo lateral de la cresta neural y de regiones engrosadas de ectodermo conocidas como placodas ectodrmicas. El mesodermo paraxial (somitas y sotnicmeras) forma el piso de la caja craneana y una pequea porcin de la regin occipital, todos los msculos voluntarios de la regin craneofacial, la dermis y los tejidos conectivos de la regin dorsal de la cabeza, y las meninges caudales al prosencefalo. La lmina del mesodermo lateral forman los cartlagos larngeos (arisenoides y cricoides) y el tejido conectivo de esta regin. Las clulas de la cresta neural se originan del neuroectodermo de las regiones del cerebro anterior, del cerebro medio y el cerebro posterior, y emigran en direccin ventral hacia los arcos farngeos y en direccin rostral alrededor del cerebro anterior y la cpula ptica hacia la regin facial. En estos sitios forman las estructuras esquelticas de la regin media de la cara y de los arcos farngeos y todos los otros tejidos de estas regiones, como el cartlago, la dentina, el tendn, la dermis, la piamadre y la aracnoides, las neuronas sensitivas y la estroma glandular. Las clulas de las placodas ectodrmicas, junto con las de la cresta neural, dan origen a las neuronas de los ganglios sensitivos craneales V, VII, IX, y X.

Las caracterstica ms saliente del desarrollo de la cabeza y el cuello es la formacin de los arcos branquiales o farngeos. Estos arcos aparecen en la cuarta y quinta semana de desarrollo y contribuyen en gran medida al aspectos externo caracterstico del embrin.

Al comienzo estn constituidos por barras de tejido mesenquimatoso separadas por surcos profundos, las hendiduras branquiales o farngeas simultneamente con el desarrollo de los arcos y las hendiduras, aparecen algunas evaginaciones, las bolsas farngeas a lo largo de las paredes laterales del intestino farngeo, la porcin ms craneal del intestino anterior y las bolsas se introducen en el mesnquima circundante, pero no establecen una comunicacin abierta con las hendiduras externas.

En consecuencia, aun cuando el desarrollo de los arcos, las hendiduras y las bolsas farngeas se parece a la formacin de las agallas o branquias en los peces y anfibios, el embrin humano nunca presenta branquias verdaderas por eso, al hablar del embrin humano usaremos los trminos hendiduras, bolsas y arcos farngeos.

El desarrollo de la cara se complementa ms adelante con la formacin de los procesos nasales. En todos los casos, la diferenciacin de estructuras derivadas de los arcos, bolsas, hendiduras y prominencias es dependiente de interacciones epiteliomesenquimatosas.

ARCOS FARNGEOS
Cada arco farngeo est compuesto por un ncleo central de tejido mesenquimatoso, cubierto por el ectodermo superficial y revestido en su interior por epitelio de origen endodrmico. A dems del mesnquima derivado del mesodermo paraxial y de la lmina del mesodermo lateral, la parte central de los arcos recibe un aporte significativo de las clulas de la cresta neural que migran hacia aquellos para construir los componentes esquelticos de la cara. El mesodermo original de los arcos forma los msculos de la cara y cuello. De tal manera, cada arco farngeo consta de sus propios componentes musculares, cada uno de los cuales tiene su nervio craneal, y cualquiera que sea el sitio donde migren en las clulas musculares, llevaran con ella su componente nervioso. A dems cada arco presenta su propio componente arterial.

Primer Arco farngeo El primer arco farngeo consiste en una porcin dorsal, el proceso maxilar, que se extiende hacia delante por debajo de la regin correspondiente al ojo, y en una porcin ventral, el proceso mandibular, que contiene el cartlago de Meckel. En el curso del desarrollo, el cartlago de Meckel desaparece, excepto por dos pequeas porciones en su extremo dorsal que persisten y forman, respectivamente, el yunque y el martillo. El mesnquima del proceso maxilar dar origen a los huesos pre maxilar, maxilar superior y cigomtico y a una parte del hueso temporal por osificacin membranosa. La mandbula se forma de manera anloga por osificacin membranosa del tejido mesenquimatoso que rodea al cartlago de Meckel. A dems, el primer arco contribuye a la formacin de los huesos del odo medio. La musculatura del primer arco farngeo est constituida por los msculos de la masticacin (temporal masetero y pterigoideo), el vientre anterior del digstrico, el milohioideo, el musculo martillo y el periestafilino externo. Como el mesnquima del primer arco farngeo contribuye tambin a la formacin de la dermis de la cara, la inervacin sensitiva de la piel facial depende de las ramas oftlmica, maxilar y mandibular del trigmino.

Segundo arco farngeo El cartlago del segundo arco farngeo o arco hioideo (cartlago de Richter) da origen al estribo, la apfisis estiloides del hueso temporal, el ligamento estiloideo, y ventralmente, el asta menor y la porcin superior del cuerpo del hioides. Los msculos del arco hioideo son el musculo del estribo, estiloideo, el vientre posterior del digstrico, el auricular y los msculos de expresin facial. Todos estos estn inervados por el facial que es el correspondiente al segundo arco farngeo

Tercer arco farngeo El cartlago del tercer arco farngeo da origen a la porcin superior del cuerpo y del hasta mayor del hueso hioides. La musculatura est limitada a los msculos estilofaringeo. Los msculos son inervados por el glosofarngeo

Cuarto y sexto arco farngeo Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arco farngeo se fusionan para formar los cartlagos de la laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, de santorini, de wrisgerb. Los msculos del cuarto arco (cricotiroideo, periestafilinio externo y constrictores de la faringe) son inervados por la rama larngea superior del vago, el nervio del cuarto arco. Sin embrago, los msculos intrnsecos de la laringe reciben la inervacin de la rama larngea recurrente del vago, el nervio recurrente del sexto arco.

Boca Primitiva
El estomodeo o boca primitiva en el embrin, es una invaginacin del ectodermo situada en el intestino anterior que dar origen a la boca, constituyendo la cavidad bucal primitiva del embrin somtico. Comprende la cavidad bucal como tal y la cavidad nasal, pues en ese perodo entre ambas no existe ninguna separacin. Posteriormente estas cavidades quedan limitadas por el paladar.

El estomodeo queda limitado ceflicamente por el proceso fronto nasal, en su porcin caudal por el proceso mandibular y lateralmente por los procesos maxilares. Se encuentra separado de la faringe por una membrana compuesta de ectodermo y endodermo llamada membrana bucofarngea la cual desaparece completamente alrededor del da 24 de vida intrauterina

, Los embriones somticos corresponden a embriones de distintas especies de vertebrados que presentan muchas caractersticas comunes en determinado perodo temprano del desarrollo.

El desarrollo y crecimiento de la cara y de la cavidad bucal comienza la cuarta semana y dura hasta la novena. En el revestimiento ectodrmico, por debajo de extremo anterior del tubo nervioso y por encima del 1 arco branquial, se forma una depresin transversal, poco profunda, que es el estomodeo, o boca primitiva. El estomodeo aparece localizado centralmente formando el centro de la cara. En torno al estomodeo comienzan a formarse unos mamelones mesoblsticos que van protruyendo a la superficie en torno a la depresin central del estomodeo. A nivel del estomodeo, en el fondo de su depresin, el ectodermo estomodico y el endodermo intestinal se adosan formando la membrana farngea (tambin conocida como orofaringea o bucofarngea). En el embrin, el intestino primitivo a nivel craneal termina como un tubo ciego, justamente por debajo del estomodeo. En este momento del desarrollo el estomodeo es una cavidad cerrada, separada del intestino anterior por la membrana farngea. Esta membrana se reabsorbe enseguida, hacia la 4 semana, poniendo en comunicacin intestino primitivo y estomodeo y dando lugar a la cavidad oral. A partir de la reabsorcin de la membrana bucofarngea es difcil precisar las partes de la boca definitiva que corresponden al primitivo estomodeo y las que corresponden al intestino, si bien la V lingual parece representar el lmite entre ambos segmentos.

El estomodeo est revestido por ectodermo y rodeado por el primer par de arcos branquiales y por cinco prominencias mesenquimticas: los mamelones o botones maxilares y mandibulares, bilaterales lateralmente, y la prominencia frontal nica, superior y medial.

Como ya se ha expuesto, el desarrollo del estomodeo est relacionado directamente con el de las fosas nasales. En principio a la cavidad del estomodeo se la denomina cavidad oral primitiva ya que en este estadio no existen todava cavidades nasales. Desde el mameln frontal crece el septo nasal, descendiendo hasta fusionarse con el paladar primario. De la fusin de la expansin tectoseptal del frontal con los procesos palatinos resulta la separacin de las cavidades oral y nasal. Esta coalescencia del septo nasal con los procesos palatinos se realiza hacia la 9 semana, junto con la constitucin del paladar posterior secundario u seo, con lo que la separacin fosa/boca est ya definitivamente realizada.

Hendidiras Faringeas
La primera hendidura farngea se convierte en el conducto auditivo externo y las tres hendiduras restantes desaparecen en condiciones normales, como se sabe los arcos farngeos estn separados entre s por hendiduras farngeas por fuera y bolsas farngeas por dentro. La primera hendidura y bolsa farngea que se localizan en el primer y el segundo arcos farngeos participan en la formacin del odo: La primera hendidura se convierte en el conducto auditivo externo y la primera bolsa se expande para formar una cavidad denominada el receso tubo timpnico, que se diferencia hasta convertirse en la cavidad timpnica del odo medio y la trompa auditiva (de Eustaquio) .

Las tres hendiduras restantes se obliteran en condiciones normales durante el desarrollo. Durante la cuarta y la quinta semanas, la expansin rpida del segundo arco farngeo sobrepasa estas hendiduras y se fusiona caudalmente con la eminencia cardiaca, encerrando las hendiduras en un seno cervical lateral transitorio revestido por ectodermo, en condiciones normales , este espacio desaparece por completo rpidamente. La primera hendidura farngea y el seno cervical lateral pueden dar lugar a quistes o fistulas anmalas Ocasionalmente, la reduplicacin de la primera hendidura farngea forma el seno de

la primera hendidura o fstula pre auricular revestida por endodermo y localizada en los tejidos inferiores o ventrales al conducto auditivo externo REGULACIN MOLECULAR DEL DESARROLLO FACIAL El desarrollo facial es uno de los eventos ms complejos de la embriognesis, coordinado por un gran nmero de molculas que actan de manera regulada en diversos estadios del desarrollo. Uno de los eventos tempranos ms importantes en la formacin facial es la generacin y migracin de las clulas de la cresta neural, las cuales son consideradas un grupo celular nico en los vertebrados, que aporta informacin para el establecimiento del patrn facial, gracias a su interaccin con otros tejidos, as como nuevos tipos celulares. Una vez las clulas de la cresta han llegado a su destino en los arcos branquiales y se forman las diferentes prominencias faciales, el desarrollo depende del crecimiento, la expansin y la fusin de dichas prominencias. En esta revisin se aportan hallazgos recientes relacionados con la base molecular de estos procesos de desarrollo, as como nuevas ideas sobre la evolucin de esta regin. Como ya se indico muchas de las estructuras faciales derivan de clulas de la cresta neural que emigran hacia los arcos farngeos desde los bordes de los pliegues neurales craneales. En el cerebro posterior las clulas de la cresta se originan en regiones segmentadas denominadas Rombomeros. La mayor parte de las clulas de estos rombomeros experimentan muerte celular por Apoptosis, mientras q solo unas pocas migran con clulas de la cesta originadas en segmentos adyacentes. El patrn de los arcos farngeos (con excepcin del 1) es regulado por genes HOX llevados por las clulas de la cresta neural que emigran hacia estas regiones. Dado q los genes del extremo 3 son los primeros en expresarse, tambin se establece una relacin temporal para la expresin de los genes HOX 3 son los primeros en expresarse. SONIC HDGEHOG puede ser uno de los genes corriente arriba dado que se expresa en los arcos y se ha demostrado q regula la expresin de los genes HOX. Los RETINOIDES (acido retinoico) pueden tambin regular la expresin de los genes HOX de una manera dependiente

Clulas De La Cresta Neural Y Defectos Craneofaciales

Las clulas de la cresta neural son fundamentales para la formacin de gran parte de la regin craneofacial. En consecuencia, la alteracin de su desarrollo lleva a malformaciones craneofaciales graves. Como las clulas de la cresta contribuyen tambin a la formacin de las almohadillas endocardicas troncoconales, que dividen el infundbulo crdico en un conducto pulmonar y otro artico, muchos recin nacidos con defectos craneofaciales presentan tambin anomalas cardiacas, como el tronco arterioso persistente, la tetraloga de Fallot o la transposicin de los grandes vasos. Lamentablemente, las clulas de la cresta parecen ser una poblacin celular muy vulnerable y son destruidas con facilidad por compuestos como el alcohol y el acido retinoico. Una causa de esta vulnerabilidad podra ser la deficiencia se superxido dismutasa y catalasa, enzimas que tienen a su cargo la eliminacin de radicales libres que pueden daar a las clulas. Los ejemplos de anomalas craneofaciales en los que participan las clulas de la cresta neural son los siguientes: El sndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) se caracteriza por hipoplasia malar a causa del escaso desarrollo de los huesos cigomticos, hipoplasia mandibular, hendiduras palpebrales oblicuas, colobomas del parpado inferior y malformaciones del pabelln de la oreja. Se hereda con carcter autosmico dominante, y en el 60% de los casos se produce por mutaciones nuevas. Sin embargo, en animales de laboratorio pueden lograrse fenocopias del sndrome mediante la administracin de dosis teratognicas de acido retinoico, lo cual indicara que en el ser humano algunos casos podran ser causados por teratgenos.

La secuencia de Robin puede producirse independientemente o junto con otros sndromes y malformaciones. Al igual que en el sndrome de Treacher Collins, en la secuencia de Robin estn alteradas las estructuras que derivan del primer arco y se halla afectado considerablemente el desarrollo mandibular. Los nios presentan habitualmente una trada de

micrognatia, fisura palatina y glosoptosis (posicin posterior de la lengua). Puede deberse a factores genticos o ambientales. Tambin puede considerarse una deformacin causada, por ejemplo: por compresin del mentn contra el trax en los casos de oligohidramnios. El defecto primario es la hipoplasia del maxilar inferior y como consecuencia de ello, se produce la situacin posterior de la lengua que no desciende de su posicin entre las crestas palatinas, lo cual impide su fusin. La anomala se observa en 1 de cada 8500 nacidos vivos.

La anomala de DiGeorge se produce en 1 de cada 2000 o 3000 nacimientos y representa el ejemplo ms severo de un grupo de trastornos que tambin incluyen el sndrome velocardiofacial y el sndrome facial de las anomalas troncoconales.

Todas estas alteraciones son parte de un espectro denominado sndrome de deleccin porque resultan de la deleccion en el brazo largo del cromosoma. Los pacientes con anomala completa de DiGeorge tienen deficiencias inmunolgicas, hipocalcemia y pronstico malo. El origen de las alteraciones es causado por el desarrollo anormal de las clulas de la cresta neural que contribuyen a la formacin de todas las estructuras afectadas. Adems de las causas genticas, la exposicin a retinoides (vitamina A) o alcohol y la diabetes materna pueden producir los defectos.

La displasia oculoariculovertebral o sndrome de Goldenhar se caracteriza por anomalas craneofaciales que generalmente afectan a los huesos maxilar, temporal y cigomtico, que tienen un tamao reducido y estn aplanados. En estos pacientes se observan por lo comn defectos del odo externo (anotia, microtia), oculares (tumores, y quistes dermoides del globo ocular) y vertebrales (vertebras fusionadas y hemivertebras, espina bfida). Se observan asimetras en el 65% de los casos, que se producen con una frecuencia de 1 por cada 5600 nacimientos. En el 50% hay otras malformaciones, entre las que se incluyen anomalas cardiacas como la tetraloga de Fallot y las comunicaciones interventriculares. Se desconocen las causas de este trastorno. Lengua La lengua aparece en el embrin de 4 semanas aproximadamente como dos protuberancias linguales laterales y una prominencia media, el tubrculo impar. Los tres abultamientos se originan en el primer arco farngeo. Una segunda protuberancia mediana, la copula o eminencia hipobranquial, est constituida por mesodermo del segundo y tercer arco y parte del cuarto. Por ltimo un tercer abultamiento medio, formando por la porcin posterior del cuarto arco, seala el desarrollo de la epiglotis. Inmediatamente por detrs de esta formacin se encuentra el orificio larngeo o conducto traqueolaringeo, flanqueado por las prominencias aritenoideas.

Como consecuencia del crecimiento de las protuberancias linguales laterales, estas exceden el volumen del tubrculo impar y se fusionan entre si formando los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua. Puesto que la mucosa que cubre el cuerpo de la lengua proviene del primer arco farngeo, la inervacin sensitiva de esta zona deriva de la rama mandibular (maxilar inferior) del nervio trigmino. Los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua, estn separados del tercio posterior por un surco en forma de V llamado surco terminal. El sector posterior o raz de la lengua tiene su origen en los arcos farngeos segundo, tercero y parte del cuarto. El hecho de que la inervacin sensitiva de esta parte de la lengua provenga del nervio glosofarngeo indica que el tejido del tercer arco ha crecido mas que el del segundo. El extremo posterior de la lengua y la epiglotis estn inervados por el nervio larngeo superior, de manera que se desarrollan a partir del cuarto arco farngeo. Algunos de los msculos de la lengua probablemente se diferencian in situ, pero la mayora deriva de mioblastos originados

en los somitas occipitales. Los msculos de la lengua son inervados en consecuencia por el hipogloso. Es fcil entender la inervacin sensitiva general de la lengua. El cuerpo esta inervado por el nervio trigmino correspondiente al primer arco; la raz por los nervios del tercer54o y cuarto arco respectivamente. La rama cuerda del tmpano del nervio facial suministra inervacin sensitiva especial para los dos tercios anteriores de la lengua, mientras que el nervio glosofarngeo lo hace para el tercio posterior. Anquiloglosia. En la anquiloglosia la lengua no se ha separado del pispo de la boca. En condiciones normales se produce una apreciable degeneracin celular y el nico tejido remanente es el frenillo, que fija la lengua al piso de la boca. En la variante ms comn de anquiloglosia, el frenillo llega hasta la punta de la lengua.

Glndula Tiroides
La glndula tiroides aparece como una proliferacin epitelial en el piso de la faringe, entre el tubrculo impar de la copula, en un sitio que en una etapa posterior corresponde al agujero ciego. Despus, la glndula tiroides desciende por delante del intestino farngeo como un divertculo bilobulado. Durante la migracin permanece conectada a la lengua por un conducto de pequeo calibre, el conducto tirogloso que adelante desaparece. La glndula tiroides comienza a funcionar al final del tercer mes, cuando pueden observarse los primeros folculos que contienen coloide. Las clulas foliculares producen el coloide que da origen a la tiroxina y la triyodotironina. Las clulas parafoliculres o clulas c derivadas del cuerpo ltimo branquial, sirven como fuente calcitonina.

CONDUCTO TIROGLOSO Y ANOMALAS TIROIDEAS El quiste tirogloso puede presentarse en cualquier sitio del trayecto de migracin de la glndula tiroides, pero siempre est situado en la lnea media del cuello o en las proximidades. Como su nombre indica es un resto qustico del conducto tirogloso. Aun cuando el 50 % de estos quistes estn situados cerca del hueso hioides o por debajo de este, tambin pueden observarse en la base de la lengua o cerca del cartlago tiroides. En ocasiones el quiste tirogloso se comunica con el exterior por un conducto, la fistula del conducto tirogloso, que suele ser secundaria a la ruptura de un quiste aunque puede estar presente en el nacimiento.

CARA Al final de la cuarta semana aparecen los procesos faciales, que consiste en su mayor parte en mesnquima derivado de la cresta neural y estn formados principalmente por el primer par del arco farngeo. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo, y los procesos mandibuilares pueden distinguirse caudales a este. La prominencia frontonasal, formada por la proliferacin del mesnquima ventral a las vesculas cerebrales, constituye el borde superior del estomodeo. A cada lado de la prominencia frontonasal se observan engrosamientos locales del ectodermo superficial, las placodas nasales, originadas por la influencia inductora de la porcin ventral del cerebro anterior Durante la quinta semana, las placodas nasales se invaginan para formarlas fositas olfatorias, las cuales dan lugar a los rebordes que forman las prominencias nasales. Las del lado externos son las prominencias nasales laterales, y las de lado interno las prominencias nasales mediales. El curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilares continan aumentando de volumen y simultneamente crecen en direccin medial y comprimen a los procesos nasales mediales hacia la lnea media. Ms adelante queda cubierta la hendidura entre el proceso nasal medial y el maxilar, y ambos se fusionan. Por lo tanto el labio superior est formado por

los procesos nasales mediales y los procesos maxilares. Las prominencias nasales laterales no participan en su formacin.

En un principio los procesos maxilares y nasales laterales estn separados por un surco profundo, el surco nasolagrimal. El ectodermo del piso de este surco forma un cordn epitelial macizo que formara el conducto nasolagrimal: su extremo superior se ensancha y da lugar al saco lagrimal. Despus del desprendimiento del cordn, los procesos maxilares y nasales laterales se unen entre s. El conducto nasolagrimal se extiende entonces desde el ngulo interno del ojo hasta el meato inferior de la cavidad nasal, y los procesos maxilares se ensanchan para formar las mejillas y los maxilares superiores. La nariz procede de las cinco prominencias faciales: prominencia frontonasal da origen el puente; las prominencias nasales mediales fusionadas forman la cresta y la punta, y los procesos nasales laterales constituyen las alas de la nariz.

SEGMENTO INTERMAXILAR

Como resultado del crecimiento medial de los procesos maxilares, las dos prominencias nasales mediales se fusionan no solamente en la superficie, sino tambin a un nivel ms profundo. Las estructuras formadas por la fusin de estos procesos reciben en conjunto el nombre de segmento intermaxilar y est compuesto por: A. Un componente labial que forma el surco subnasal del labio superior. B. Un componente maxilar superior que lleva los cuatro incisivos. C. Un componente palatino que forma el paladar primario triangular. El segmento intermaxilar se contina con la porcin rostral del tabique nasal, formado por la prominencia frontonasal. Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la superficie ceflica del paladar neoformado.

PALADAR SECUNDARIO

Mientras que el paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la porcin principal del paladar definitivo es constituida por dos evaginaciones laminares de los procesos maxilares. Estas elevaciones, llamadas CRESTAS PALATINAS, aparecen en la sexta semana de desarrollo y desciende oblicuamente a ambos lados de la lengua. Sin embargo, en la sptima semana ascienden hasta alcanzar una posicin horizontal por encima de la lengua y se fusionan entre s: se trata del PALADAR SECUNDARIO.

Anteriormente, las crestas se fusionan con el paladar primario triangular, y el agujero incisivo puede considerarse el reparo de la lnea media entre los paladares primarios y secundarios. Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas, el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la superficie ceflica del paladar neoformado.

HENDIDURAS FACIALES

El labio leporino y la fisura del paladar son defectos comunes que originan un aspecto facial anormal y dificultades del habla. El AGUJERO INCISIVO se considera el punto de reparo divisorio entre las deformaciones anteriores y posteriores. Las anteriores al agujero agujero incisivo son el LABIO LEPORINO lateral , la fisura del maxilar superior y la hendidura entre los paladares primarios y secundarios. Estos efectos se deben a la falta de fusin parcial o completa del proceso maxilar con el proceso nasal medial de uno o ambos lados. Los defectos situados por detrs del agujero incisivo son la fisura. La fisura del paladar depende de la falta de fusin de las crestas palatinas que podran deberse al pequeo tamao de estas, a su falta de ascenso, a la inhibicin del propio proceso de fusin o a la presencia de la micrognatia que hace que la lengua no descienda entre las crestas. La tercera categora est constituida por una combinacin de hendiduras tanto anteriores como posteriores al agujero incisivo. Las fisuras anteriores como posteriores al agujero incisivo. En casos ms graves la hendidura llega ms profundamente y abarca al maxilar superior, que queda separado entre el incisivo lateral y el canino. Las hendiduras de este tipo se extienden a menudo hasta el agujero incisivo. De manera anloga, la gravedad d las fisuras posteriores pueden variar desde las que afectan todo el paladar secundario hasta las que dividen la vula. La hendidura facial oblicua se origina por la falta de fusin del proceso maxilar con el proceso nasal lateral correspondiente. Cuando as ocurre, el conducto nasolagrimal suele quedar abierto. Labio leporino mediano, anomala poco frecuente, es causado por la fusin incompleta de los dos procesos nasales mediales en la lnea media. Se acompaa por lo general de un surco profundo entre los lados derecho e izquierdo de la nariz.

Los nios que presentan defectos de la lnea media tienen a menudo retardo metal y a veces anomalas enceflicas que comprender diverso grado de perdida de las estructuras de la lnea media. La prdida de tejido de la lnea media puede ser tan amplia que se produce la fusin de los ventrculos laterales (holoprosencefalia). Estos defectos son inducidos en periodos iniciales del desarrollo, al comienzo de la neurulacin. La mayora de casos d labio leporino y fisura del paladar tienen un origen multifactorial. El labio leporino (con una frecuencia aproximada de 1 cada 1000 nacimientos) se observa ms en varones (80%) que en mujeres; su frecuencia aumenta en relacin con la mayor edad de la madre y varia en distintos grupos de poblacin. Si los padres son anormales y han tenido un nio con labio leporino, la probabilidad de que el hijo padezca el mismo defecto del 4%. Cuando estn afectados los hermanos el riesgo para el tercero aumenta al 9%pero cuando uno de los padres presenta labio leporino y este defecto aparece en un hijo la probabilidad de que el siguiente resulte afectado se eleva al 17% La frecuencia de la fisura del paladar aislada es mucho menor que la del labio leporino( 1 de cada 2500 nacimientos) se observa ms a menudo en las mujeres (67%)que en los varones y no guarda relacin alguna con la edad de la madre. Si los padres son normales y tiene un hijo con paladar hendido, la probabilidad de que el siguiente presente la anomala es de un 2%. Sin embargo si un familiar o uno de los padres y un hijo presentan fisura del paladar, la probabilidad aumenta al 7 y al 15%, respectivamente. Se ha demostrado que en la mujer las crestas palatinas se fusionan alrededor de una semana despus del varn. Esto explicara porque es ms frecuente en las mujeres la fisura palatina aislada. La administracin durante el embarazo las drogas anticonvulsivante, como fenobarbital y difenilbidantoina, aumenta el riesgo de fisura del paladar.

Cavidades nasales

Al finalizar la 4ta semana cuando son ms visibles morfolgicamente los arcos branquiales, aparecen en el proceso frontal, futuro plano del rostro, dos engrosamientos en forma de placas denominadas Placodas olfatorias o nasales. Dichas placodas surgen por proliferacin del ectodermo superficial debido a la influencia inductora de la porcin ventral del cerebro anterior, y adoptan luego el aspecto de herraduras. Las placodas histolgicamente estn constituidas por un aumento localizado del tejido epitelial, ntimamente relacionado a terminaciones nerviosas sensoriales y estn separadas del tejido nervioso por una delgada lmina de mesnquima. En el surco de la quinta semana las placodas invaginan en la parte media para formar las fosas nasales, los bordes de estas fosas nasales al crecer sobresalen y se conocen con el nombre de procesos nasales. Se le da el nombre de proceso nasal lateral (PrNL) a la porcin externa del borde de la fosa y de proceso nasal medio (PrNm) a la porcin interna del mismo. Los procesos nasales medios se unen entre si y hacia arriba se continan con el resto del proceso frontal, para constituir el proceso frontonasal que dar origen a la frente y al dorso y punta de la nariz. Los procesos nasales laterales en cambio al fusionarse con los procesos maxilares formaran el ala de la nariz.

Cada elevacin nasal est separada de los procesos maxilares por una hendidura, es el suco nasolagrimal que ms tarde formara el conducto nasolagrimal. Debe recordarse que en esta

etapa los ojos se encuentran lateralizados y casi al mismo nivel. El rasgo ms sobresaliente que marca el comienzo del desarrollo de la cara es la formacin en el futuro plano del rostro de las placodas olfatorias. En la sexta semana del desarrollo, las fositas olfatorias se profundizan considerablemente, en parte a causa del crecimiento de los procesos nasales que rodean y en parte porque se introducen en el mesnquima subyacente. En un principio, la membrana buconasal separa las fositas de la cavidad bucal primitiva, por medio de los orificios neoformados, las coanas primitivas. Estas coanas estn situadas a cada lado de la lnea media e inmediatamente por detrs del paladar primario. Ms adelante, con la formacin del paladar secundario y el desarrollo posterior de las cavidades nasales primitivas, las coanas definitivas se sitan en la unin de la cavidad nasal con la faringe. Los senos paranasales se desarrollan en forma de divertculos de la pared lateral de la nariz y se extienden dentro de los huesos maxilar superior, etmoides, frontal y esfenoides. Alcanzan sus dimensiones mximas durante la pubertad y contribuyen a la formacin definitiva de la cara. Entre la sexta y sptima semana los procesos nasales y laterales establecen contacto entre s, por debajo de la fosa olfatoria en desarrollo. La soldadura o fusin de los 3 procesos: lateronalal, medionasal y maxilar forman un reborde considerable de tejido en la base de la fosa olfatoria que luego se desarrolla hacia abajo y adelante. Los contornos de la nariz, aunque desproporcionada en tamao, tienen ya la formacin bsica. Mientras ocurren estos cambios se advierte que en el primer arco braquial, estructura principal para la formacin del resto de la cara y boca, se subdivide en dos porciones llamadas proceso maxilar (PrMx) y mandibular (PrMd).

Formacin de los dientes

Un diente tiene una matriz extracelular muy especializada que consta de dos componentes principales esmalte y dentina cada uno de los cuales es producto de un epitelio embrionario diferente. El desarrollo de los dientes es un proceso muy coordinado que comprende ntimas interacciones entre los epitelios que producen el esmalte y la dentina. Haciendo extensin del desarrollo hacia la dimensin macroscpica, los dientes experimentan una transicin isomrfica, con la sustitucin posnatal de los dientes caducos por sus contrapartes permanentes. Etapas del desarrollo de los dientes El desarrollo de los dientes comienza con la migracin de clulas de la cresta neural hacia el maxilar y la mandbula. Algunas de estas clulas mesenquimatosas derivadas de la cresta neural vienen determinadas para formar estructuras dentarias; Actan sobre el ectodermo oral que las cubre, el cual se engruesa en bandas con forma de C (lminas dentales) en el maxilar y la mandbula. La aparicin de las lminas dentales durante la sexta semana es la primera manifestacin de una serie de interacciones entre el ectodermo y el mesodermo, que contina hasta que la formacin de los dientes est prcticamente terminada. Aunque cada diente tiene una secuencia de tiempo y un desarrollo morfolgico especficos, algunas fases del desarrollo son comunes a todos ellos. Conforme la lmina dental crece en el mesnquima de la cresta neural, comienzan a formarse los primordios epiteliales de los dientes individuales como brotes o grmenes dentarios. De acuerdo con el desarrollo interactivo que tienen los grmenes dentarios se asocian con condensaciones de clulas mesenquimatosas. El germen pronto se expande y pasa desde una etapa de copa en la que tiene forma de hongo, hasta la etapa de campana. Hacia la etapa de campana el primordio del diente ya tiene una estructura compleja, aunque no ha formado ninguno de los componentes del diente definitivo. El componente epitelial, llamado rgano del esmalte, an est conectado al epitelio oral por un tallo irregular de lmina dental, que pronto comienza a degenerarse. El rgano del esmalte consta de una vaina externa de epitelio, un retculo estrellado mesenquimatoso y una capa epitelial interna de ameloblastos. Los ameloblastos son las clulas que comienzan a segregar el esmalte del diente. En la superficie cncava del rgano del esmalte se encuentra en una condensacin de mesnquima de la cresta neural denominada papila dental. Las clulas de la papila situadas en oposicin a la capa de ameloblastos se transforman en clulas epiteliales cilndricas llamadas odontoblastos, que producen la dentina. Conectando a la lmina dental cerca del rgano del esmalte se encuentra una pequea yema del diente permanente. Aunque ms tarde, la yema pasa por las mismas etapas del desarrollo que los dientes caducos. Ya avanzada la etapa de campana los odontoblastos y los ameloblastos empiezan a segregar los precursores de la dentina y del esmalte, comenzando por el futuro pice del diente. En el transcurso de varios meses el diente va adquiriendo su forma definitiva. Entre tanto, alrededor del diente en desarrollo se forma una condensacin de clulas mesenquimatosas. Las clulas de esta estructura, llamada saco dental, producen componentes especializados de la matriz extracelular (el cemento y el ligamento periodontal) que constituyen un anclaje slido para el diente en la mandbula o el maxilar. Mientras estos fenmenos estn sucediendo, el diente se alarga y comienza su erupcin a travs de las encas.

Interacciones tisulares en el desarrollo del diente

Los experimentos de recombinacin tisular han demostrado que el ectodermo engrosado de la lmina dental inicia el desarrollo de los dientes. Las clulas ectodrmicas expresan el factor de transcripcin Lef-1 (factor intensificador de los linfocitos) que, de una forma an desconocida, lleva a la clula ectodrmica a producir las molculas de seal BMP-4, FGF-8 y sonic hedgehog. Estas seales ectodrmicas actan sobre el mesnquima subyacente derivado de la cresta neural y hacen que participe en la formacin del diente. La determinacin del mesnquima dental se refleja en la expresin de varias molculas caractersticas, entre las que se cuentan los factores de transcripcin Msx-1, Msx-2 y Egr-1 -early growth response- (respuesta temprana de crecimiento-1); las molculas de la matriz extracelular tenascina y sindecn, las cuales promueven la cohesin de las clulas de mesnquima; y BMP-4. Si el ectodermo suprayacente se separa del mesnquima de la cresta neural, ste ltimo no se determina para formar un diente. El papel del BMP-4 en la induccin inicial del mesnquima dental se demostr aadiendo una pequea cpsula empapada en BMP-4 a una pequea masa de mesnquima de la cresta neural cultivada. Bajo la influencia del BMP-4 liberado de la cpsula, el mesnquima comenz a expresar Msx-1, Msx-2, Egr-1 y BMP-4, pero no produjo tenascina ni sindecn; esto demostr que se requieren otras seales adems del BMP-4 para alcanzar la respuesta inductiva completa. Con la induccin inicial del mesnquima dental, ese tejido se convierte en el motor principal del desarrollo del diente. Las seales inductivas que emanan del mesnquima dental que actan a continuacin sobre el ectodermo del borde dental, que ahora se encuentra en la etapa de yema tarda o copa incipiente. Los experimentos de recombinacin han demostrado que el mesnquima dental determina la forma especfica del diente. Cuando se combina mesnquima molar in Vitro con epitelio de incisivo, se desarrolla una muela, mientras que al combinar mesnquima de incisivo con epitelio molar el resultado es la formacin de un incisivo. Bajo la influencia inductora del mesnquima dental, ahora llamado papila dental, se forma el nudo de esmalte, un nuevo e importante centro situado en el ectodermo suprayacente. Las clulas de este nudo producen varias molculas de seal, entre ellas el sonic hedgehog, el FGF-4, la BMP-2, la BMP-4, y la BMP-7. Estas seales se transmiten hacia los lados a travs del epitelio de la copa dental y tambin hacia atrs, al mesnquima de la papila dental, y parecen estimular la proliferacin y la diferenciacin de los epitelios ameloblstico y odontoblstico. En ltimo trmino, las clulas del nudo del esmalte sufren apoptosis; se ha postulado que debido a este mecanismo terminan las seales inductivas que se producen en esta estructura. Formacin de la dentina y el esmalte Ya avanzada la diferenciacin, los odontoblastos dejan el ciclo celular, se alargan y comienzan a segregar predestina en sus superficies apicales, situadas de cara al rgano del esmalte. La produccin de predestina seala un desplazamiento en los patrones de sntesis del colgeno de tipo 1 y otras molculas (por ejemplo, fosfoprotena de dentina, osteocalcina de dentina) que caracterizan a la matriz de la dentina. La primera dentina se deposita contra la superficie interna del rgano del esmalte en el pice del diente. Con la secrecin dentina adicional, el material acumulado empuja el epitelio odontoblstico de la interzona odontoblasto-ameloblasto. La diferenciacin terminal de los ameloblastos se produce despus de que los odontoblastos empiezan a segregar predestina. En respuesta a seales inductivas de los odontoblastos, los ameloblastos dejan el ciclo celular y comienzan un nuevo patrn de sntesis, en el cual se producen dos clases de protenas: las amelogeninas y las esmaltinas aproximadamente el 5% del esmalte es matriz orgnica, y cerca del 90% de sta corresponde a las amelogeninas; las esmaltinas componen casi todo el resto. stas se secretan antes de las amelogeninas y pueden servir de ncleos para la formacin de los

cristales de hidroxiapatita, el principal componente inorgnico del esmalte. Los genes de amelogenina estn localizados en los cromosomas X y Y en los seres humanos. Los del esmalte se han conservado considerablemente durante toda la filogenia de los vertebrados. Se ha sugerido que en los primeros vertebrados el esmalte slo serva como parte de un aparato electrorreceptor. Erupcin y sustitucin de los dientes Cada pieza dental tiene un momento especfico para su erupcin y su sustitucin (tabla 13_1). Con el crecimiento de la raz, la corona cubierta de esmalte empuja a travs del epitelio oral y sobresale. La secuencia de la erupcin comienza con los incisivos centrales, casi siempre unos pocos meses despus del nacimiento, y suele proseguir paso a paso hasta que se forman los ltimos molares al final del segundo ao. En total se forman 20 dientes caducos o de leche. Entre tanto, el primordio de los dientes permanentes est embebido en una cavidad que se extiende hacia el hueso del lado lingual de la cavidad alveolar en la cual el diente est anclado. Conforme se desarrollan los dientes permanentes, su crecimiento causa la reabsorcin de la raz, ste se cae y deja el espacio para que el diente permanente ocupe su lugar. La secuencia de la erupcin de los dientes permanentes es la misma que la de los caducos, pero se forman doce piezas dentales permanentes ms (para un total de 32) sin que haya los dientes caducos correspondientes. La formacin y la erupcin de los dientes son factores importantes en el crecimiento de la regin media de la cara, que tiene lugar en gran parte despus del nacimiento. El desarrollo de los dientes y el crecimiento correspondiente de la mandbula para dar campo a las piezas, junto con el desarrollo de los senos paranasales, explican en gran parte de la masa de la regin media de la cara.

Bibliografia Langman Fundamentos De Embriologa Medica Con Orientacin Clnica/ T.E. Sadler Y Jose Luis Ferran 1 Edicin. Buenos Aires Medica Panamericana, 2006. Isbn 950-06-1979-5