Atresia do Esfago: Evoluo do Tratamento

Esophageal Atresia: Evolution of the Treatment

Uenis Tannuri1, Ricardo Frank Coelho da Rocha2, Joo Gilberto Maksoud3. Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana "Prof. Pedro de Alcntara". Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP Unitermos: Atresia de esfago, nutrio parenteral Keywords: Esophageal atresia, parenteral nutrition

RESUMO

Apresenta-se uma atualizao no diagnstico e tratamento pr e ps operatrio da atresia do esfago, com base no estudo de 45 recm-nascidos tratados no Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana "Prof. Pedro de Alcntara", nos ltimos seis anos. Foram analisados o momento do diagnstico, as malformaes associadas, o nmero de casos em que foi necessria a assistncia ventilatria, o tipo de suporte nutricional endovenoso, o tempo de preparo pr-operatrio , finalmente, a utilidade da gastrostomia descompressiva no preparo properatrio. Verificou-se que em 6 crianas o diagnstico foi suspeitado no perodo ante-natal, atravs da ultrassonografia materna e, em todos os outros, o diagnstico foi feito aps o nascimento, quando havia salivao abundante ou sufocao durante as mamadas. As cardiopatias foram as principais malformaes associadas

(20%) e, em 18 recm-nascidos (40%) foi necessria assistncia ventilatria mecnica. O preparo pr-operatrio foi realizado em perodos que variaram de 24 horas a 49 dias, utilizando-se nutrio parenteral em 41 casos (91,1%). A descompresso gstrica, atravs de gastrostomia, outrora realizada rotineiramente, foi indicada apenas quando havia distenso abdominal ou necessidade de longo perodo de preparo properatrio (25 casos - 55,5%). Seis crianas faleceram no ps-operatrio, em decorrncia de cardiopatia associada, deiscncia da anastomose esofgica ou prematuridade extrema, sendo estes, portanto, os principais fatores de prognstico. Concluiu-se tambm que, graas ao aprimoramento tcnico da equipe de cirurgies, pediatras e de enfermagem, o ndice de sobrevida (86,6%) foi significativamente maior (p<0,05) do que um grupo anterior de recm-nascidos internados na mesma Instituio, entre 1982 e 1984 (67%). latada apenas em 1939, sem a preservao do esfago7'8. Quatro anos mais tarde, foi descrito o primeiro caso de sobrevida com anastomose primria dos cotos esofgicos5. No Brasil, Carvalho Pinto e cols. descreveram o primeiro caso de reconstruo do trnsito esofagiano tratado com sucesso1. Desde ento, o melhor conhecimento da doena, o diagnstico precoce e inmeros avanos tcnicos tm permitido ndices de sobrevida progressivamente maiores34'6. Nos ltimos vinte anos, os principais avanos que contriburam para a melhora do prognstico de recmnascidos com atresia de esfago foram: 1) tratamento pr e ps-operatrio mais adequado, 2) aprimoramento dos procedimentos anestsicos, 3) aperfeioamento da tcnica cirrgica e 4) diagnstico e tratamento pr-

Introduo
Entre as afeces cirrgicas congnitas, a atresia do esfago assume papel de destaque, notadamente pela importncia que desempenhou na conceituao da Cirurgia Peditrica como especialidade. A forma anatmica mais freqente aquela em que o coto proximal termina em fundo cego com fistula do coto distai para a poro flcida da traquia (85 a 90% dos casos). As outras formas, mais raras, correspondem atresia sem fistula, atresia com fistula do coto proximal com a traquia e fistula esfago-traqueal em "H", sem interrupo da luz esofagiana. Apesar de descrita em 1670, a primeira sobrevida de um recm-nascido portador dessa anomalia foi re-

1 - Professor Associado da Disciplina de Cirurgia Peditrica 2 - Preceptor do Servio de Cirurgia Peditrica 3 - Professor Titular da Disciplina de Cirurgia Peditrica. Chefe do Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana "Prof. Pedro de Alcntara"

coce das deiscncias da anastomose esofagiana. A endoscopia para avaliao das estenoses da anastomose, recidivas de fistulas esfago-traqueais e da trqueomalcia associada, tambm contribuiu para significativa diminuio dos ndices de mortalidade6. O prognstico da atresia de esfago depende, principalmente, do peso da criana ao nascimento e da presena de outras malformaes associadas, particularmente cardiovasculares. O adequado atendimento prestado ao recm-nascido na sala de parto constitui tambm fator adicional decisivo e determinante do bom prognstico O objetivo do presente trabalho apresentar uma atualizao sobre o tratamento pr e ps operatrio da atresia de esfago, tendo por base a experincia de 45 recm-nascidos portadores desta malformao, tratados nos ltimos seis anos em nossa Instituio. O objetivo seguinte foi o diagnstico de outras malformaes associadas: digestivas, cardiovasculares, sndromes genticas ou outras. As malformaes digestivas foram diagnosticadas atravs de exame fsico e radiografia simples do abdome. As cardiopatias foram diagnosticadas pela ausculta, avaliao da imagem cardaca e dos campos pulmonares na radiografia do trax, seguido do exame ecocardiogrfico. Em dois casos foi necessrio o cateterismo cardaco. As complicaes pulmonares, broncopneumonia ou atelectasias, foram avaliadas pelo exame clnico e radiografia simples do trax. Durante o preparo properatrio, os cuidados para a melhora das condies pulmonares incluram a manuteno de decbito ventral elevado em ngulo de 30 a 45 graus, aspirao contnua do coto esofagiano proximal, ou da rvore trqueo-brnquica quando necessrio, e antibioticoterapia de largo espectro. Entubao endotraqueal e assistncia ventilatria mecnica foram indicadas nos casos em que havia excesso de secreo trqueo-brnquica, ou quando os parmetros gasomtricos demonstravam p2< 50mmHg em FIOz> 0,5 ou baixa capacidade de ventilao (pCCh > 60mmHg e pH sangneo < 7,25). A assistncia ventilatria mecnica foi feita com respiradores ciclados por tempo com fluxo constante. Os recm-nascidos foram nutridos por via intravenosa, atravs de veias perifricas ou cateter venoso central. As crianas que se apresentavam em boas condies clnicas, em que a perspectiva de perodo de jejum era inferior a quatro dias, foram mantidas em

Mtodos
O diagnstico da afeco foi feito pelo neonatologista e confirmado pelo cirurgio-pediatra, com base na sintomatologia clnica. Em alguns casos, a ultrassonografia materna, feita no ltimo trimestre da gravidez, forneceu imagens sugestivas da malformao. Na sala de parto, o sinal indicativo do diagnstico foi a impossibilidade de passagem da sonda nasogstrica. No berrio, os sinais clnicos mais importantes foram salivao abundante, crises de cianose e sufocao s mamadas (Fig. 1). O diagnstico foi confirmado por radiografia simples de trax, injetando-se 20 ml de ar atravs da sonda oroesofagana, com o objetivo de contrastar o coto proximal do esfago atrsico (Fig. 2).

hidratao parenteral. A nutrio parenteral foi inicialmente realizada atravs de veias perifricas, sendo que nos casos de dificuldade de acesso venoso perifrico, optou-se por cateterizaao venosa central9. Este procedimento foi realizado atravs de flebotomia sob anestesia local, sendo a veia axilar, jugular externa, faT ciai e finalmente jugular interna as opes em ordem decrescente. O cateter utilizado foi sempre do tipo si-

licone e exteriorizado por contra abertura. Nos casos de distenso abdominal ou quando havia previso de tempo de preparo pr-operatrio muito longo (superior a 15 dias), foi realizada gastrostomia descompressiva. Os recm-nascidos foram classificados de acordo com os critrios prognsticos propostos recentemente por Spitz e cols (1994)10, segundo consta no Quadro 1.

A cirurgia definitiva foi indicada apenas no momento em que o recm-nascido se apresentava em boas condies clnicas e ganho ponderai constante, obtido atravs da nutrio parenteral. Nos casos em que o diagnstico foi precoce e no havia complicaes pulmonares ou outras malformaes, a cirurgia foi indicada eletivamente, 24 a 48 horas aps o nascimento. Em nenhuma criana a cirurgia foi realizada em carter de urgncia. O acesso cirrgico foi a toracotomia direita posterior sob anestesia geral inalatria. O esfago foi abordado por via extrapleural e a fistula esfagotraqueal foi seccionada, seguindo-se da sutura do orifcio traqueal e anastomose dos cotos esofgicos. Quando a grande distncia entre os cotos impossibilitava esta anastomose, realizava-se apenas ligadura da fistula esfago-traqueal, resseco do coto distai do esfago com fechamento do crdia e esofagostomia cervical esquerda. A nutrio parenteral foi interrompida no ps-operatrio, aps a introduo de leite atravs da via oral ou da sonda de gastrostomia, o que em geral

ocorreu no terceiro ou quarto dia aps a cirurgia, desde que no houvesse sinal de deiscncia da anastomose esofgica. A sobrevida final foi comparada com um grupo anterior de recm-nascidos com a mesma anomalia, internado na Institutio no perodo compreendido entre 1982 e 19842. Utilizou-se o mtodo estatstico do "qui" quadrado.

Resultados
Na figura 3 constam os momentos em que os diagnsticos foram estabelecidos em relao ao nascimento. Conforme se verifica, em 6 casos havia suspeita da malformao no perodo antenatal, atravs da ultrassonografia materna do ltimo trimestre da gravidez. Em um recm-nascido, o diagnstico foi feito com uma semana de vida, quando o mesmo j se encontrava em seu domicilio. Em todos os outros casos, o diagnstico foi feito na sala de parto ou no berrio.

Em 18 casos (40%), foram observadas complicaes respiratrias, com necessidade de assistncia ventilatria mecnica no perodo pr ou ps-operatrio (figura 5). A nutrio parenteral foi utilizada em 41 casos (31 atravs de cateter central e 10 atravs de veias perifricas), conforme mostra a figura 6. Em 4 recm-nascidos, submetidos interveno cirrgica 24 horas aps o nascimento, pde-se manter hidratao parenteral exclusiva atravs de veias perifricas.

As malformaes associadas esto expressas na figura 4. As cardiopatias foram as mais freqentes (9 casos - 20%), seguindo-se as malformaes digestivas (3 casos de anomalia anoretal, l de obstruo duodenal e l de atresia intestinal), as sndromes cromossmicas (sndrome de Down) e outras em geral (malformaes de membro superior, coluna e renais). O estudo hemodinmico foi realizado em dois recm-nascidos com cardiopatia, tendo sido indicada cirurgia para correo da anomalia cardaca, previamente atresia do esfago. Uma criana foi submetida toracotomia esquerda posterior para ligadura de canal arterial, com bom resultado. Em outra criana, realizouse correo de coartao da aorta, o que resultou em fistula linftica de alto dbito em virtude de leso do duto torcico. A perda excessiva de linfa acarretou desnutrio grave, linfopenia, infeco e bito. Finalmente, em um recm-nascido com tetralogia de Fallot, a correo da atresia do esfago atravs da toracotomia direita foi dificultada pela dextroposio da aorta descendente.

Os tempos de preparo pr-operatrio variaram de 24 horas at perodos superiores a 15 dias, sendo que em um recm-nascido com cardiopatia, a correo da atresia foi realizada aps 49 dias de preparo (figura 7). Em 25 casos (55,5%) foi realizada gastrostomia enquanto que em perodo anterior a 1989 este procedimento era realizado rotineiramente (figura 8).

A sobrevida operatria final foi de 86,6% dos casos (figura 9), ndice significativamente superior ao obtido no grupo previamente estudado (67%)2 (p<0,05). Seis crianas foram ao bito, conforme consta na figura 10. Verifica-se que as causas do bito foram cardiopatia congnia em duas crianas, deiscncia da anastomose esofgica em trs, sendo que em duas delas havia tambm cardiopatia. Um recm-nascido faleceu em decorrncia de cardiopatia associada a prematuridade extrema.

As figuras 11 e 12 mostram a diviso dos recmnascidos nos trs grupos de prognstico, segundo os critrios atuais, com os respectivos ndices de sobrevida. Verifica-se que entre as 33 crianas classificadas como grupo I, houve um bito conseqente deiscncia da anastomose esofgica, com a sobrevida final de 96,9% dos casos. No grupo II, 63,6% dos recmnascidos sobreviveram. O nico recm-nascido enquadrado no grupo III faleceu.

Discusso
O tratamento pr-operatrio do recm-nascido com atresia do esfago tem por objetivo a melhora do estado geral, do peso e das condies pulmonares, para que a cirurgia definitiva seja realizada em melhores condies. A presena de polihidrmnio materno constitui o primeiro sinal indireto de qualquer obstruo do aparelho digestivo do feto. A ultrassonografia no ltimo trimestre da gravidez pode sugerir, de forma indireta, o diagnostico de atresia de esfago, sendo o sinal mais significativo a dificuldade de identificao do estmago fetal. A visualizao do coto esofagiano proximal dilatado constitui evidncia direta do diagnstico. No entanto, conforme se observa na presente casustica, na maioria dos recm-nascidos o diagnstico foi feito aps o nascimento, pois a ultrassonografia antenatal no foi realizada rotineiramente em todos os casos. O momento ideal do diagnstico , sem dvida, durante o primeiro exame feito na sala de parto, quando o neonatologista percebe a impossibilidade de passagem nasogstrica. No entanto, em quase metade dos casos (48,8%), o diagnstico foi estabelecido tardiamente no berrio, o que motivou a necessidade de assistncia ventilatria mecnica em 40% dos casos. Neste sentido, a primeira funo do neonatologista refere-se ao diagnstico precoce da malformao, antes que sobrevenham as complicaes pulmonares. Aps o nascimento, a confirmao do diagnstico

da atresia do esfago deve ser feita somente com a radiografia simples do trax, com injeo de ar no colo superior atrsico. A administrao de qualquer contraste deve ser evitada. No traz nenhuma informao adicional e h o risco de aspirao do lquido de contraste para a rvore trqueo-brnquica, o que acarreta significativa piora do acometimento pulmonar. Nesta nica radiografia, lembrar os cinco aspectos que devem ser analisados: 1) presena do coto superior atrsico cheio de ar; 2) campos pulmonares: atelectasias, pneumonias; 3) tamanho e posio da silhueta cardaca e do arco artico; 4) presena de anomalias vertebrais, costais ou de outros ossos; 5) presena de gases no abdome, sinal indicativo de atresia com fistula do coto inferior para a traquia. A anlise da distribuio de gases abdominais na radiografia simples importante por dois motivos adicionais: distribuio irregular e assimetria no calibre das alas podem sugerir outras anomalias digestivas associadas. A ausncia de gases no abdome confirma o diagnstico de atresia de esfago sem fistula. Na avaliao pr-operatria, alm do diagnstico das condies pulmonares, deve-se atentar para a pesquisa de malformao cardaca associada. A ausculta de sopros no prcordio, a avaliao do tamanho da silhueta cardaca na radiografia simples do trax e o exame ecocardiogrfico, muitas vezes feito a beira do leito, fornecem dados geralmente suficientes para

um diagnstico definitivo da cardiopatia. Outra informao til do ecocardiograma para o cirurgio a definio quanto ao posicionamento da aorta descendente. Nos casos em que a mesma se localiza direita, a abordagem cirrgica do esfago por este lado torna-se muito difcil, devendo ser feita por inciso idnr tica esquerda. As cardiopatias congnitas representam as mais freqentes anomalias associadas, ocorrendo entre 15 e 38% dos casos3'4'6'10. As afeces que necessitam correo prvia so aquelas em que h hipofluxo pulmonar (estenose pulmonar), persistncia de canal arterial com grande repercusso hemodinmica e coartao grave da aorta. As sndromes cromossmicas, em geral sndrome de Down ou Edwards, representam srio risco de vida em decorrncia da cardiopatia associada. A correo das outras malformaes digestivas associadas deve ser feita previamente ao esfago, por representar, em geral, ato cirrgico de menor porte. As anomalias anoretais so tratadas com cirurgia perineal ou colostomia temporria e as outras obstrues intestinais so corrigidas atravs de laparotomia. As malformaes sseas e as dos membros no representam fator de risco ao recm-nascido, no havendo assim a necessidade de abordagem no perodo neonatal. A utilizao de respiradores ciclados por tempo, com fluxo constante de gases no circuito durante todo o ciclo respiratrio para permitir respiraes espontneas entre as ventilaes com presso positiva, melhorou substancialmente o prognstico dos recmnascidos com complicaes pulmonares. No perodo pr-operatrio devem ser evitadas presses intratraqueais elevadas, pelo risco de escape do ar atravs da fistula distal e aumento da distenso gstrica. Da mesma forma, nos casos de atelectasias segmentares ou lobares, pode-se utilizar presso expiratria final positiva inferior a 5 cm de gua. No perodo ps-operatrio imediato a assistncia ventilatria deve ser indicada nos casos em que a dinmica respiratria estiver prejudicada em virtude da manipulao cirrgica, ou quando sobrevm as complicaes respiratrias. A nutrio parenteral atravs de cateter central foi indicada em 68,8% dos casos, enquanto que em perodo anterior, todas as crianas haviam sido submetidas cateterizao venosa8. A opo atual de se utilizarem inicialmente as veias perifricas foi favorvel na maioria dos casos em que foi indicada, eliminando-se assim as complicaes do cateter venoso central11. A indicao mais precoce da cirurgia corretiva, aliada ao

crescente aprimoramento tcnico da equipe, tem permitido a utilizao da nutrio parenteral por perodos mais curtos, eliminando a necessidade de disseco venosa em vrias crianas. Em apenas 12 recm-nascidos as condies permitiram a realizao da cirurgia em perodo inferior a 48 horas aps o nascimento, sendo que mesmo naquelas, em que as condies eram ideais, a correo foi sempre realizada no mnimo com 24 horas de vida. Durante o preparo pr-operatrio, a descompresso gstrica atravs de gastrostomia foi considerada indispensvel, com o objetivo de se evitar refluxo de suco gstrico para a rvore respiratria atravs da fistula distal. At 1989 este procedimento foi realizado em todos os recm-nascidos com atresia de esfago, em carter de urgncia, no momento da internao hospitalar. No entanto, a prtica demonstrou que habitualmente o dbito de lquidos atravs da sonda de gastrostomia foi praticamente nulo, provavelmente em virtude da ausncia de estmulo para a produo de sucos digestivos, durante o jejum. Verificou-se que em muitos casos, a melhora das condies pulmonares foi obtida sem a gastrostomia, sendo que atualmente o procedimento deve ser indicado em casos selecionados. O prognstico da atresia de esfago foi relacionado ao peso ao nascimento, pneumonia e malformaes associadas, de acordo com os critrios clssicos estabelecidos em 1962, por Waterston e cols12. Segundo estes autores, o peso mnimo para um bom prognstico seria 2500g, sem pneumonia ou outras malformaes associadas. No entanto, com o advento da nutrio parenteral e os mtodos de assistncia ventilatria, passou-se a considerar nveis mais baixos de peso. Tambm, a presena de pneumonia aspirativa deixou de ter importncia como fator de prognstico. Assim, a classificao prognostica atualmente aceita a proposta por Spitz e cols10 (quadro 1). De fato, as causas de bito dos nossos recmnascidos foram diretamente relacionadas cardiopatia congnita, sendo que em um caso havia associao com prematuridade extrema, conforme se verifica na figura 9. Os resultados obtidos quanto sobrevida foram iguais aos da literatura recente, conforme se verifica no quadro l e figura 12. A nica diferena referiu-se ao grupo III, em que tivemos apenas um recm-nascido que faleceu antes de ser operado. A melhor abordagem das cardiopatias congnitas certamente permitir menores ndices de mortalidade nos recm-nascidos dos grupos II e III. A outra causa

cal ventilation. The neonates were prepared bede bito, representada pela deiscncia da anastomose esofgica, problema eminentemente tcnico, e fore the surgery in periods that ranged from 24 hours to 49 days, with the utilization of intradecorre em geral da grande distncia entre os cotos venous feeding in 41 patients (91,1%). Gastrostoesofgicos atrsicos, o que gera tenso na linha de sumy was indicated in cases of abdominal distentura. O extravasamento de saliva no mediastino ocorre tion or prolonged period of preparative manageat o terceiro ou quarto dia de ps-operatrio e causa, em geral, infeco sistmica grave. A re-operao pre- ment (25 patients - 55,5%). Six patients died in consequence of congenital heart anomalies, coce, antes que ocorra piora das condies clnicas do esophageal anastomosis dehiscence or prematurecm-nascido, procedendo-se limpeza do mediastirity, leading to the conclusion that these are the no com remoo do coto esofagiano distai e esomain factors of prognosis. The overall surviral of fagostomia cervical, constitui a medida mais adequathe present series (86,6%) is significantly better da. Apenas nos casos em que o dbito de saliva pethan a previous one of the same Institution, bequeno, sem nenhuma repercusso no estado geral, tween 1982 and 1984 (67%) (p<0.05). pode-se aguardar o fechamento espontneo da fistula, com suporte nutricional endovenoso. A sobrevida da nossa srie de casos de atresia de esfago (86,6%) foi significativamente maior (p<0,05) Referncia Bibliogrficas do que a do grupo anterior (67%), que corresponde ao perodo compreendido entre 1982 e 1984, quando os 1. CARVALHO PINTO V.A., REFINETTI P., MORAIS recm-nascidos com problemas cirrgicos passaram a R.V. Atresia congnita do esfago. Apresenser atendidos no Instituto da Criana. A melhora tao de um caso operado com sobrevida. Rev. nestes resultados certamente decorreu do aprimoraPaul Med. 43:508-512, 1953. mento tcnico da equipe de cirurgies, pediatras e de 2. CHAPCHAP P. MATHIAS A.L., BRITO L, et ai. Reenfermagem. Os ndices de sobrevida, comparveis sultados recentes no tratamento da atresia de aos da literatura atual, demonstram a adequao do esfago. Rev. Paul Med 102:166-171, 1984. atendimento prestado na Instituio aos recm-nasci3. EIN S., SHANDLING B. Pur esophageal atresia: A dos com atresia do esfago. 50-Year review. J. Pediatr Surg. 29:1208-1211, Summary: Esophageal atresia: evolution of the treatment An update on diagnosis and pre and postoperative management of esophageal atresia is presented, based on the experience in the treatment of 45 neonates in the Pediatric Surgical Unit of Child's Institute "Prof. Pedro de Alcantara", in the last six years. The following aspects were analysed: timing of diagnosis, associated anomalies, requirement of mechanical ventilation, kind of intravenous nutritional support, period of preoperative treatment and the utility of gastrostomy in the preoperative management. Six newborns had the diagnosis suspected antenatally by the maternal sonography. All others were diagnosed postnatally, and the clinical findings included increased salivation and shocking or cyanosis at feeding. Congenital heart defects were the most common associated anomalies (20%) and 18 patients (45%) required mechani1994 4. ENGUM S.A., GROSFELD J.L., WEST K.W., et ai. Analysis of morbidity and mortality in 227 cases of esophagenol atresia and/or tracheoesophageal fistula over two decades. Arch Surg. 130:502-509, 1995 5. HAIGHT C., TOWSLEY H.A. Congenital atresia of the' esophagus with tracheo-esophageal fistula; extrapleural ligation of fistula and end-to-end anastomosis of esophageal segments. Surg Gynecol Obstet. 76:672-677, 1943. 6. HOLDER T.M. Esophageal atresia and tracheoesophageal malformations. In Ashcraft K.W., Holder T.M. (ed): Pediatric Surgery, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1993, p. 2492697. LADD W.E. The surgical treatment of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. N. EngL J. Med. 230:625-630, 1944. 8. LEVEN N.L. Congenital atresia of the esophagus with tracheo-esophageal fistula: Report of successful extrapleural ligation of fistulous communication and cervical esophagostomy. J.

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Recebido para Publicao: 28/03/1996 Aceito para Publicao: 29/03/1996

Endereo para Correspondncia

Prof. Uenis Tannuri Instituto da Criana - HC - FMUSP Disciplina de Cirurgia Peditrica Av. Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 647 CEP 05403-000 - So Paulo - SP

ERDEEN, E.: Oesophageal atresia: tracheo-oe-