MEDULA SEA

INTRODUCCIN
La mdula sea es el mayor rgano del ser humano. Su peso se aproxima a los 3.500 gr. en el adulto normal y ocupa el espacio medular de los huesos. Las funciones de la mdula sea son mltiples e importantes; en ella no solo tiene lugar la hematopoyesis sino que adems cumple importantes funciones en la hemlisis fisiolgica y en la inmunidad. La mayor parte de los anticuerpos circulantes se originan en la mdula sea y en ella tiene lugar la linfopoyesis y la maduracin de las clulas B, as como el gnesis de los monocitos y clulas dendrticas presentadoras de antgenos de los ganglios linfticos, bazo, piel etc. La mayor parte de las clulas fijas del sistema mononuclear fagoctico asientan en la mdula sea y llevan a cabo importantes funciones inmunitarias. No es extrao, por tanto, que la mdula sea se afecte directamente en numerosos procesos de tipo sistmico, como ocurre en algunas enfermedades infecciosas (paludismo, leishmaniosis, tuberculosis miliar etc.), enfermedades metablicas (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick etc.) o en el cncer, (mieloptisis o colapso medular provocado por metstasis generalizadas en el propio tejido hematopoytico) y tambin de forma indirecta como e la anemia de los trastornos crnicos por inadecuado manejo del Fe y reactividad inadecuada a la eritropoyetina.

MIELOGRAMA
Consiste en efectuar una puncin en el hueso, generalmente en el esternn o en la cresta ilaca posterior, con anestesia local, mediante la que se extrae unos pocos mililitros de sangre de la cavidad medular del hueso. Mediante la observacin de esta sangre medular al microscopio trataremos de identificar los linfoblastos, que superan un 20% del total de las clulas de la mdula sea. Adems de identificar los linfoblastos por morfologa (mediante visin al microscopio), deben realizarse las otras tcnicas complementarias descritas anteriormente (citoqumica, citometra de flujo, citogentica y biologa molecular).

FORMA DE REALIZAR EL MIELOGRAMA LA PUNCIN MEDULAR: es una pequea intervencin quirrgica que nos permite darnos cuenta del estado funcional de la medula sea. La puncin medular se puede hacer en diferentes huesos como veremos a continuacin.

PUNTOS ELEGIBLES PARA LA PUNCIN MEDULAR SON: a. Cuerpo del esternn: s prctica dos o tres espacios intercostales por debajo del ngulo de Louys abordndose por su borde lateral. b. Puncin de la cresta ilaca posterior: Este sitio se palpa a 2cm de la lnea media a la altura del sacro, con el estilete en su lugar, la aguja se empuja por la placa externa del hueso haciendo movimientos giratorios, al ceder la resistencia y ante la presencia de una molestia momentnea indica que ha entrado en la cavidad medular; se retira el estilete y se utiliza una jeringa de 1 o 2 ml para aspirar una pequea cantidad de mdula. Esta con aguja de Jamshidi preferentemente. c. Puncin de apfisis espinosas: el paciente estar sentado, puncin en la segunda o tercera vrtebras lumbares. d. Puncin tibial: Es el sitio de eleccin para nios menores de 2 aos. El sitio de eleccin es en la parte interna y en el tercio superior de la tibia.

LA PUNCIN ESTERNAL: tiene 2 tipos de indicaciones generales que son: 1. Cuando se sospecha algn sndrome hematolgico y se quiere comprobar su naturaleza: Ante cualquier tipo de anemia cuya naturaleza se ignora, eritroblastosis perifrica, en la leucemia aguda y crnica, en la agranulocitosis, aplasia medular, en sospecha de la presencia de un tumor, linfogranulomatosis, granuloma tuberculoso. 2. Cuando interesa conocer el funcionamiento del aparato hemocitopoytico. Las contraindicaciones de la puncin medular son solamente los estados hemorrgicos y purpreos intensos (hemofilia, enfermedad de Werlhof). En caso de tumores seos, ortopnea y en nios se puede recurrir a puncin de otros huesos (cresta ilaca, apfisis espinosa y meseta tibial).

PARMETROS QUE DEBE INCLUIR EL INFORME E INTERPRETACIN DEL MISMO

A. ASPECTO DE LA PULPA EXTRADA: (transparente o viscoso). B. CELULARIDAD: El examen de la extensin permite, a pequeo aumento, darse cuenta de este primer dato: cantidad global de las clulas. En este caso cabe hablar de celularidad normal, hiperplsica, hipoplsica o aplsica. Sera un error tomar por clulas medulares a las clulas sanguneas, en una puncin ineficaz.

 En las hipoplasias medulares, el nmero de clulas hematopoyticas pluripotenciales disminuye por debajo del nivel crtico para mantener la autorreplicacin propia de las clulas pluripotenciales, se agotan las clulas bien diferenciadas en el tejido de la mdula y la cavidad medular es ocupada por tejido adiposo. En las displasias medulares ocurre algo similar, pero la cantidad absoluta de tejido hematopoytico no se reduce tanto, aunque su progenie es defectuosa estructural y funcionalmente. En la fisiopatologa de las hipoplasias medulares, sucede que cuando el nmero de CFU-GEMM disminuye por debajo de sus niveles crticos, estimados en 10% de lo normal, predomina la capacidad de autorreplicacin a expensas del sacrificio de la capacidad de diferenciacin. Si el compartimiento de clulas pluripotenciales no puede ser renovado, se abate la generacin de clulas "comprometidas" y en consecuencia los recuentos en sangre perifrica declinan. La etiologa de ms de 50% de los casos de hipoplasia medular es idioptica, expresin que debe considerarse como admisin de ignorancia; en muchos de estos pacientes es posible que un mecanismo autoinmune se encuentre involucrado primaria o secundariamente. Existen agentes que pueden causar dao a la mdula sea tales como radiaciones ionizantes, antineoplsicas y derivados de benceno y etanol, entre otros. Se calcula que alrededor de 50 a 60% de los casos de hipoplasias medulares graves puede responder a inmunosupresores como la globulina anti-timocito o la ciclosporina. La hiperplasia medular aparece en los procesos hiperregenerativos por exigencias perifricas aumentadas y en los trastornos de maduracin o movilizacin. Recurdese que una citopenia en sangre perifrica puede acompaarse de hiperplasia medular. Se observa aumento de precursores eritrocitarios en anemias hemorrgicas o hemolticas. C. PROPORCIN LEUCO-ERITROIDE: Es el segundo dato que nos interesa conocer. Normalmente, el cociente importa, por trmino medio, 3:1, es decir, unas 3 clulas blancas por cada clula nucleada roja, o sea, sin contar los hemates maduros. El cociente puede aumentar no slo por hiperplasia de la serie blanca o por leucocitosis, sino tambin por hipo a aplasia roja. Igualmente, la desproporcin inversa puede obedecer a una eritremia o a una hper regeneracin roja

(posthemorrgica o posthemoltica), o bien a una hipoplasia de la serie blanca (algunas agranulocitosis). Estudio diferentes tipos de mdula: Leucoblstica - Mieloctica - Seudo - Hiperplsica - Aleucica Eritrmica - Aplstica Plasmocitaria - Normoblstica - Megaloblstica y Sideroblstica. D. RECUENTO DIFERENCIAL Y GRADO DE MADURACIN. El mielograma normal (despus de contar 500 elementos) arroja las siguientes cifras porcentuales de los distintos tipos celulares: Serie roja. Proeritroblastos 0-1% Eritroblastos basfilos 2-3% Eritoblastos policromatfilos 5,6% 20-25 % Eritoblastos ortocromticos 14-16% Eritoblastos ( ) Serie blanca. Mieloblastos 0-1% Promielocitos 3-4% Mielocitos 4-6% Metamielocitos 7-10% Granulocitos no segmentados 35-40% Granulocitos segmentados 13-15% Monocitos 1-2% Linfocitos 5-10% Serie reticular Clulas reticulares linfoides 1-2% Clulas plasmticas 1-2% 2-4% Macrfagos 0-1% Serie tromboctica. Megacariocitos 0-1% 0-1%

La proporcin de clulas inmaduras, respecto de las maduras, en cada una de las series, es decir, el cociente de maduracin, es normalmente 1:2 en la serie blanca y de 1:4 en la serie roja.

Relacin intraserie e interserie: permite evaluar una correcta produccin de clulas. La relacin intraserie debe ser 1/2/8/16, la relacin interserie mieloide eritroide debe ser 3/1 Presencia de megacariocitos: La megacariocitosis es propia de leucemia mieloide crnica y despus de hemorragia aguda.

E. MORFOLOGA CELULAR: evala la presencia o ausencia de clulas anormales (tumorales, almacenamiento o granulomas). Estimacin de los depsitos de hierro. Interesa fijarse en la proporcin de sideroblastos (eritoblastos con grnulos de hemosiderina). Que normalmente representan el 35-37% del total de eritroblastos y cuya observacin exige una tincin con azul de Prusia. Aumentan los sideroblastos en la anemia perniciosa, en las anemias sideroacrsticas (defecto de aprovechamiento de hierro),en la hemocromatosis y en las hemosiderosis secundarias. Disminuyen en las anemias ferropnicas: posthemorrgica, incluso postinfecciosa o posneoplsica (bloqueo del Fe en el SER, donde es, en cambio, abundante). F. CITOQUMICA. Mediante tcnicas especiales puede ponerse en evidencia el contenido celular en distintos componentes qumicos: fosfatasa alcalina, peroxidasas, glucgeno, lpidos, etc. Con este mtodo es posible reconocer la estirpe especfica a que pertenecen las clulas de una leucemia aguda morfolgicamente dudosa, o diferenciar una mielopata sintomtica de una leucocitosis. El Fe reticular permite reconocer un agotamiento de los depsitos; si est ausente: Anemia ferropnica ; o un exceso, por falta de utilizacin, en las anemias sideroacrsticas ( sideroblastos) o por acumulacin en la hemocromatosis y hemosiderosis. G. CITOGENTICA. Aunque, hoy por hoy, su inters diagnstico es limitado, en algunos casos, el examen del cariotipo puede completar o confirmar la presuncin clnica: observacin del cromosoma Ph en la leucemia mieloide crnica.

TRABAJO ACADEMICO
1. Como se Realiza la Descripcin Morfolgica de la Medula sea? El protocolo de evolucin de la medula sea es el siguiente: Primero: se realiza una evaluacin macroscpica a bajo poder de resolucin donde se observan: Espcula Celularidad Aspecto. Segundo: evaluacin microscpica de la muestra que consiste: evaluacin cualitativa y cuantitativa de las lneas celulares hematopoyticas (granuloctica, eritroide y megacarioctica) y otros elementos celulares como plasmocitos, histiocitos, etc. Descripcin proporcional: de las tres series medulares o estirpes hematopoyticas encontrando la relacin mieloide-eritroide (2-4), que es la proporcin que existe entre el numero de clulas de la serie granuloctica y el numero de clulas de la serie eritroide. Nmero de megacariocitos: se obtiene observando la cantidad de megacariocitos por espcula siendo la cantidad normal (3 x espcula). 2. Cual es la Parte de Medula Donde se Realiza un Mielograma? Para el estudio o cuantificacin de la celularidad medular se elige una zona ideal llamada Espcula o Partcula y se estudiara sobre el borde o permetro de esta. 3. Cuando se Dice que una Medula es Hipocelular o Hipercelular? La hipocelularidad medular, se da cuando el nmero de clulas hematopoyticas pluripotenciales disminuye por debajo del nivel crtico para mantener la autorreplicacin propia de las clulas pluripotenciales, disminuyen las clulas bien diferenciadas en el tejido de la mdula sea y la cavidad medular es ocupada por tejido adiposo. La hipercelularidad medular, es lo contrario de la anterior en la cual hay un exceso en la fabricacin de clulas hematopoyticas y poca presencia de tejido adiposo. Los parmetros de normalidad celular son: Menor a 1 ao = 80 - 95% De 1 10 aos = 70 75% De 10 40 aos = 40 50% De 70 aos = 15%, 20%, o 35%.