Anda di halaman 1dari 28

LAPORANKASUS

SindromNefrotikdisertai HipersekresiBronkus

Disusunoleh :TiffanyNicole NIM Pembimbing :dr.RaymondOngkie,Sp.A KepaniteraanKlinikIlmuKesehatanAnak SiloamHospitalsLippoVillage FakultasKedokteranUniversitasPelitaHarapan Periode11Juni18Agustus2012 :17120080005

IdentitasPasien Nama :VS :RSUS.0000489964 :KampungPuesar/6Juni2008 :4tahun4bulan24hari :Lakilaki :Jl.ChediNo.16.TamanBukitChedi. BinongCurug.Tangerang. No.Telepon :087884121498 :21.00WIB TanggalPemeriksaan :28Juni2012 JamPemeriksaan Anamnesa Anamnesadilakukansecaraalloanamnesa. KeluhanUtama Bengkakdiseluruhbadansejaktigaharisebelummasukrumahsakit(SMRS). KeluhanTambahan BatukdanpileksejakduamingguyanglalusertawarnaBAKkecokelatan. PasiendatangkeIGDRSUSiloamdibawaolehibunyadengankeluhanbengkakdi seluruh badan sejak tiga hari SMRS. Bengkak diawali di kelopak mata terutama di pagi harisaatbanguntidurdanbengkakberkurangdisiangdansorehari.Bengkakkemudian menjalar ke wajah, kaki, perut, dan akhirnya ke seluruh tubuh. Selama bengkak pasien tampak agak pucat, aktivitas menurun, tampak lemah dan lesu. Keluhan disertai batuk danpileksejakduamingguyanglalu,denganwarnadahakdaningusbeningkeputihan. Pasienmengakubuangairkecilmulaijarangsejakmulaibengkakmenjadisekitar 23kalisehari.Sebelumnyapasienbuangair45kalidenganvolumeyangcukupbanyak. Pasien mengeluh warna urin menjadi kuning kecoklatan sejak dua hari SMRS tapi tidak disertainyerisuprapubikataunyerisaatbuangairkecil.Pasienmengeluhdemamringan sekitar38Cyanghilangtimbulsejak3hariSMRS. Sebulan yang lalu pasien pernah bengkak serupa namun membaik dengan sendirinya. Keluhan bengkak tidak disertai dengan keluhan sesak napas saat tidur dan pasien masih dapat tidur dengan satu bantal, pasien tidak pernah mengeluh terbangun dari tidurnya karena buang air kecil pada malam hari. Pasien belum pernah mengalami RiwayatPenyakitSekarang

No.RekamMedis Tempat/tinggallahir Usia Alamat JenisKelamin

sakitkuning.Riwayattimbulbercakkemerahandipipisekitarhidungdisangkal.riwayat bercak merah yang menonjol dan teraba serta simetris di kedua tungkai atau di kedua bokong tidak ada. Keluhan juga tidak disertai sesak napas, nyeri perut yang hebat atau bengkak bengkak kemerahan pada kulit. Keluhan adanya sakit kepala tidak diketahui, pasientidakpernahmuntahmuntahdantidakpernahmengalamikejangkejang. RiwayatPenyakitDahulu Sebulanyanglalupasienpernahbengkakserupanamunmembaikdengan

sendirinya.Pernahsakitcacarair,diare,batukdanpilekringanyangsembuhdengan sendirinya.Riwayatalergiterhadapobatobatanataumakanantidakada. RiwayatKeluarga Keluhanyangsamapadaanggotakeluarga/sekitardisangkal.Ayahpasien menderitaasma. RiwayatImunisasi BCG :1x(usia1bulan) DPT :3x(usia2,3,4bulan),booster1x Polio :3x(usia2,3,4bulan),booster1x Campak:1x(usia10bulan) RiwayatASI Minum ASI hingga usia 2 tahun dikombinasikan dengan menu keluarga. Makanan pendampingASIsejakusia6bulan. RiwayatObstetri Usiagestasi Persalinan :aterm(37minggu),G1P0A0 :operasiCaesartanpakomplikasi :2700gram :cm(tidakdiingat)

Beratbadanlahir Panjangbadanlahir

RiwayatSosialEkonomi Pasien adalah anak pertama dari dua bersaudara, dari Bpk. M yang berusia 28 tahundanbekerjasebagaisupir,sertaNy.Ayangberusia27tahundanbekerjasebagai PRTdirumahkost. Kesan:keadaansosialekonomicukupbaik. 3

RiwayatPerkembangan PemeriksaanFisik o StatusGeneralis Kesadaran :Composmentis :Pasientampaksakitsedang :cukup :20kg KeadaanUmum KeadaanGizi Beratbadan o TandaVital Denyutnadi Temperatur Lajunapas o StatusLokalis 1. Kulit :kembalikurangdari2detik :normal/kuat :ditemukangeneralis :konjungtivatidakanemis,skleratidakikterik,pupilbulat isokhor,2mm/2mm,reflekcahayalangsung+/+,reflekcahaya tidaklangsung+/+ Telinga :bentuknormal,simetris,tidakditemukanlesiataucairanyang keluar Lapisanlemak :tipis Turgor Tonus Oedema 2. Kepala Mata :100/70mmHg :125x/menit,reguler :38C :24x/menit Tekanandarah Gigipertama Berbalik Duduk Berdiri Berjalan Berceloteh :6bulan :6bulan :9bulan :11bulan :11bulan :22bulan

Memanggilmama/papa:24bulan

Hidung Mulut

:bentuknormal,tidakditemukandeviasiseptum,tidakada sekret,pernapasancupinghidung() :bibirpink mukosamulutbasah

Tenggorokan:tonsilT1/T1,tenang faringtidakhiperemis 3. Leher 4. Paruparu : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi 5. Jantung Detakjantung :takikardia Iktuskordis :tidaktampak KananpadaICS24parasternaliskanan AtaspadaICS3parasternaliskanan :BunyijantungS1,S2normal,reguler :bentukcembung :shiftingdullness(+) hepardanlientidakteraba Nyeritekan() :timpanidike4regio :Bisingususnormal :Akralhangat, edema(+)bilateraldilenganhinggajaritangan, dipretibiahinggadorsumpedis, Perkusi Auskultasi 7. Ekstremitas Batasjantung :kiripadaICS25midklavikulakiri :pernapasantorakssimetris,tidaktampakretraksi :vokalfremituspositifdiseluruhlapangparu :sonordiseluruhlapangparu :suaranapasvesikulardiseluruhlapangparu,ronkidan wheezingtidakditemukan :KGBtidakterabapembesaran kakukuduktidakada tiroiddalambatasnormal

Auskultasi Inspeksi

6. Abdomen : Palpasi

pittingoedem scarBCG(+) 8. Genitalia PemeriksaanPenunjang 1. Analisadarah(tanggal28Juni2012) Interpretasi:hipoalbuminemia,hiperkolesterolemia,defisitkreatinin Komponen Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Leukosit Basofil Eosinofil Neutrofilbatang Neutrofilsegmen Limfosit Monosit Platelet Albumin Ureum Kreatinin Kolesterol HitungDarahLengkap Hasil 13,16g/dL 36,30% 4,95(10^6/L) 12,7(10/L) HitungJenis 1% 1% 2% 60% 32% 4% 346.000 KimiaDarah 1,31g/dL 24mg/dL 0,4mg/dL 542mg/100mL ReferensiNormal 10,7014,70 3143 3,75,7(10^6/L) 515,50(10/L) 01 13 26 5070 2540 28 150.000440.000 3,506,00 <50 0,71,3 <200 :tidakdiperiksa

2. Urinalisis(tanggal28Juni2012) Interpretasi:proteinuria,hematuriamakroskopikdanmikroskopik Komposisi Hasil Satuan MAKROSKOPIK Warna Kekeruhan SpecificGravity pH Esteraseleukosit Nitrit Protein Glukosa Keton Urobilinogen Bilirubin Gumpalandarah Kuning Sedikit(+) 1.005 6.50 Negatif Negatif +3(>300mg/dL) Negatif Negatif 0.20 Negatif (+1)25 Sel/L mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL Sel/L MIKROSKOPIK Eritrosit Leukosit Epitel Casts Kristal Lainlain +7 5 (1+) Negatif Negatif Sel/L Sel/L 03 010 (1+) Jernih 1.0001.030 4.508.00 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 0.101.00 Negatif Negatif Referensinormal

3. TesElektrolitdandarahimunologi(29Juni2012) Elektrolitdarah Komponen Natrium Kalium Klorida Hasil 134 3,7 109 Imunologi ASTO CRP Resume PasienanaklakilakiinisialVSberusia4tahun4bulandatangdengankeluhan bengkakdiseluruhtubuhterutamadikelopakmata,padapagiharisetelahbanguntidur dan bengkak berkurang di siang dan sore hari. Bengkak kemudian menjalar ke wajah, kaki, perut, dan akhirnya ke seluruh tubuh. Selama bengkak pasien tampak agakpucat, aktivitas menurun, tampak lemah dan lesu. Keluhan disertai batuk dan pilek sejak dua mingguyanglalu,denganwarnadahakdaningusbeningkeputihan. Pasienmengakubuangairkecilmulaijarangsejakmulaibengkakmenjadisekitar 23kalisehari.Sebelumnyapasienbuangair45kalidenganvolumeyangcukupbanyak. Pasien mengeluh warna urin menjadi kuning kecoklatan sejak dua hari SMRS tapi tidak disertainyerisuprapubikataunyerisaatbuangairkecil.Pasienmengeluhdemamringan sekitar38Cyanghilangtimbulsejak3hariSMRS. Sebulan yang lalu pasien pernah bengkak serupa namun membaik dengan sendirinya.Ayahpasienmemilikiriwayatasma. Pada pemeriksaan fisik pasien didapat tandatanda edema yang nyata pada seluruh wajah, tubuh, dan ekstremitas, dengan edema bilateral di lengan hingga jari tangan,dipretibiahinggadorsumpedis,danadanyapittingoedemyangsangatnyata diujiditibial.Jugadiabdomenbentukcembungdanterdapatshiftingdullness. Hasil pemeriksaan darah menunjukkan kadar leukosit dan hitung jenis normal, ASTO dan CRP normal, hipoalbuminemia (1,31 g/dL), hiperkolesterolemia (542 mg/100mL), hiponatremia (134 mmoL/dL) dan pada urinalisis ditemukan hematuria mikroskopikdanmakroskopiksertaproteinuria+3(>300mg/dL). Interpretasi:hiponatremia,hiperklorida,hasiltesASTOdanCRPnormal (IU/mL) 5 Negatif 06mg/L Nilairujukan 137145mmol/L 3,65,0mmol/L 98107mmol/L

Diagnosa DiagnosisKerja: Sindromnefrotikdisertaihipersekresibronkus. DiagnosaBanding Tatalaksana RencanaTerapi(umum&khusus) a. Umum o o Tirahbaringsampaiedemahilang Diberikandietproteinsesuaikebutuhanberatbadanyaitu22,5g/kg BB/hari,rendahgaram0,51g/hari.Padapasiendiberikanbuburayam dengantelur,dengankalorisebesar800perporsi. Diuretik:furosemid12mg/kgBB/hari.Bergantungpadaberatnyaedema danresponpengobatan.Selamapengobatandiuretikperludipantau kemungkinanhipokalemi,alkalosismetabolikdankehilangancairan intravaskulerberat. o Padapasien:1xtablet1xsehari(1tablet=20mg) Paracetamolsirup3x7,5mLPO(15mg/kgBBper68jam seperlunya) o Ambroxolsirup3x2,5mLPO(1,21,6mg/kgBB/hari) AntibiotikgolonganPenisilinyaituAmoxicillindosis20 mg/kgBB/dosisdiberikan3dosisselama5hari. b. Khusus o Terapi kortikosteroid dengan prednison berdosis penuh sebesar 60 mg/m2/hariselamaempatmingguatau12mg/kgBB/24jamdibagidalam3 dosis,maksimum80mg/hari,diberikanselama4minggu. o Pada pasien ini: pemberian dosis prednison harus dihitung berdasarkan perhitungan berat badan normal seharusnya, yang tanpa dalam kondisi edemaanasarka. Profilaksis: Terapiuntukhipersekresibronkusdandemam: :

BBsekarang=20kg BBseharusnya(tanpaedema)=20kg(20%dariBBsekarang) =20kg4kg=16kg dosis disesuaikan untuk berat 15 kg untuk memudahkan pembagian tabletprednison,menjadi: 2mgx15kg=30mgperhari,dibagidalam3dosisyaitu= 3x10mg(2tablet@5mg) o Kemudian dosis dilanjutkan selama empat minggu lagi dengan dosis 40 mg/m2/hari (yaitu 2/3 dosis awal; maksimum 60 mg/hari), secara alternating atau selang sehari (tiga kali dalam seminggu). Pasien dianjurkan untuk datang ke poliklinik dulu untuk kontrol kondisinya, danterapilanjutan. FollowUp: Haripertama :28Juni2012Hitungdarahlengkap,urinalisis HariKedua Hariketiga Harikelima Harikeenam Hariketujuh :29Juni2012cekASTO,CRP,elektrolit :30Juni2012 :2Juli2012 :3Juli2012 :4Juli2012urinalisis

Harikeempat :1Juli2012

Harikedelapan:5Juli2012pulang

TABELFOLLOWUP
Tanggal HariI 28/6 Intake Output Balance BB(kg) LP(cm) Obat Keterangan

Masukbangsalpk 22.00

20

51

Ambroxol+PCT Amoxicillin

EP&ST BP anak tampaklemas, TTVnormal, maumakan

HariII 29/6

700

500

200

20

54

Prednison:3x2 tab

EP&ST BP

10

Lasix:1xtab Ambroxol+PCT Amoxicillin


HariIII 30/6

kondisianak masihsama

730

500

230

19,45

54

Prednison:3x2 tab Lasix:1xtab Ambroxol+PCT Amoxicillin

EP&ST BP kondisianak masihsama

HariIV 1/7

590

430

160

19,45

51

Prednison:3x2 tab Lasix:1xtab Ambroxol+PCT Amoxicillin

EP&ST BP anakmulai aktif(bermain, berbicara, tertawa)

HariV 2/7

910

820

90

18

51

Prednison:3x2 tab Lasix:1xtab Ambroxol+PCT Amoxicillin

EP& ST BP aktivitas baik

HariVI 3/7

520

925

405

18

51

Prednison:3x2 tab Lasix:1xtab Ambroxol+PCT Amoxicillin

EP&ST pitting oedem() BP aktif

HariVII 4/7

500

1175

675

18

51

Prednison:3x2 tab Lasix:1xtab Ambroxol+PCT

Edema sudahjauh berkurangdan terlihat minimal

11

pitting oedem() intake820 mL/jam


HariVIII 5/7

18

51

Prednison:3x2 tab Lasixstop

Pasienboleh pulang

*BB=beratbadan,*LP=lingkarperut,*EP&ST=Edemapalpebradanseluruhtubuh,* BP=batuk&pilek,*PCT=paracetamol Hasilurinalisistanggal4Juli2012 Analisa:proteinurianegatif,hematuriamaksroskopikdanmikroskopiknegatif.

12

Komposisi

Hasil

Satuan MAKROSKOPIK

Referensinormal

Warna Kekeruhan SpecificGravity pH Esteraseleukosit Nitrit Protein Glukosa Keton Urobilinogen Bilirubin Gumpalandarah

Kuning Sedikit(+) 1.005 6.50 Negatif Negatif negatif Negatif Negatif 0.20 Negatif negatif

Sel/L mg/dL mg/dL mg/dL mg/dL Sel/L MIKROSKOPIK

Jernih 1.0001.030 4.508.00 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 0.101.00 Negatif Negatif

Eritrosit Leukosit Epitel Casts Kristal Prognosis DiskusiKasus Quoadvitam

5 (1+) Negatif Negatif

Sel/L Sel/L

03 010 (1+)

:adbonam :dubiaadbonam :dubiaadmalam

Quoadfunctionam Quoadsanactionam

Pasien datang dengan keluhan bengkak di seluruh badan sejak tiga hari SMRS. Perlu dipikirkan organrgan apa saja yang terkait menjadi etiologi bengkak yaitu antara lainpadakelainanginjal,jantung,hepar,aleri,danmalnutrisi.

13

Pada NS, bengkak timbul secara khas dimulai pada kelopak mata / periorbital terutama pada pagi hari dan berkurang berangsurangsur pada siang dan sore hari, kemudianmenjalarkeseluruhtubuh.halinidikarenakan(1)pengaruhgayagravitasi,(2) kelopak mata merupakan jaringan yang banyak mengandung jaringan ikat longgar, sehinggamemudahkancairanberakumulasi,(3)vaskularisasidikelopakmatabanyak,(4) mudahterlihat.Bengkakyangtelahmenjalarkeseluruhtubuhdisebutedemaanasarka. Kelainan jantung dapat disingkirkan karena biasanya edema dimulai di kedua tungkai, pasien juga tidak merasa sesak napas saat tidur, masih dapat tidur dengan satu bantal, tidakpernahterbangunpadamalamhariuntukmiksi. Kelainan hepar disingkirkan dari riwayat pasien yang tidak pernah sakit kuning. Bengkakjugabiasanyadiawallidiperutkarenafibrosisheparmenyebabkanbendungan venousreturnyangmenyebabkanhipertensiporta. Pada kondisi alergi, dapat terjadi angioneurotik edema yaitu bengkak pada tempat tertentu dengan ciri nonpitting edema, karena terjadi pelepasan histamin sehingga permeabilitas kapiler meningkat dan terjadi edema intraseluler. Edema juga tidakberlangsunglama. Kondisi malnutrisi seperti kwashiorkor dan marasmus dapat diobservasi secara kasat mata terlebih dahulu, diihat dari rambut yang berwarna oranye, mudah rontok, penampakan wajah tua, dan sebagainya. Pada pasien kondisi gizi terlihat baik dan biasanyapadamalnutrisibengkaktanpaawalyangjelas. Dari anamnesa di atas dapat disimpulkan bahwa kelainan berasal dari ginjal. Berikutnyaanamnesaditujukanuntukmencarikelainanginjaltersebut.Padapasientidak terjadi oliguria karena urine output hanya berkurang dari jumlah biasanya. Juga tidak terdapat sesak napas sehingga glomerulonefritis dapat disingkirkan. Keluhan tidak disertai sakit kepala, kejang, atau muntah yang dapat menyingkirkan sindrom nefritis (hipertensiencepalopati). Selain itu harus dipikrkan juga tentang NS sekunder. Keluhan seperti adanya bercak merah di sekitar hidung disangkal, menunjukkan tidak adanya Sistemik Lupus Eritematous.Riwayattimbulbercakkemerahansimetrisyang terabamenonjoldi kedua tungkaiataubokongtidakada,sehinggamenyingkirkanHenochSchonleinPurpura. Padapemeriksaanfisikyangditemukansignifikanialahedemabilateraldilengan hingga jari tangan, di pretibia hingga dorsum pedis, dan adanya pitting oedem yang sangatnyatadiujiditibial.Namunskrotumtidakdiperiksaapakahjugaterdapatedema.

14

Saat pasien datang tampak agak pucat, lemah dan lesu, maka diduga pasien menderita anemia, namun hasil pemeriksaan laboratorium darah menunjukkan kadar hemoglobin yang normal yaitu 13,16 g/dL sehingga kemungkinan anemia dapat disingkirkan. Pasien mengeluhkan batuk dan pilek yang cukup lama yaitu selama dua minggudandemamsejakduahariterakhir.Darianamnesapasientidakmemilikiriwayat alergi, tapi aya pasien menderita asma sehingga kecurigaan dapat mengarah ke alergi yangmenyebabkanhipersekresimucus.Padapemeriksaanfisiktidakdijumpaihiperemis padafaring,danhasilpemeriksaandarahtidakmenunjukkanpeningkatanpadaleukosit atau hitung jenis leukosit, sehingga keluhan batuk dan pilek pasien disimpulkan karena akibat alergi yang dimilikinya. Pada pasien diberikan terapi berupa Ambroxol sebagai mukokinetik yang mempercepat keluarnya dahak dan ingus dari saluran pernapasan. Untuk tatalaksana selanjutnya, pasien dianjurkan untuk melakukan tes alergi seperti uji tusuk atau uji temple (patch test) untuk mengetahui alergen yang memicu hipersekresi bronkus. Padapasiendiagnosaditegakkandenganditemukannyaempatgejalaklasikpada sindroma nefrotik yaitu proteinuria, hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, dan edema periorbitaldisertaiedemaanasarka.Jugadarihasilpemeriksaanlaboratoriumdiperoleh leukosit yang normal dan riwayat asma dari ayah juga mendukung akan adanya alergi yangdideritapasien. Dari hasil pemeriksaan penunjang pada pasien ini yaitu hitung darah lengkap pertama tertanggal 28 Juni 2012, didapatkan hasil berupahipoalbuminemia , (1,31 g/dL), hiperkolesterolemia (542 mg/100mL), dan defisit kreatinin (0,4 mg/dL). Angka kreatinin yang rendah 0,4 mg/L dari nilai rujukan normal 0,71,3 mg/L. Umumnya pada kerusakan glomerulus maka terjadi peningkatan kadar plasma kreatinin. Peningkatan sebesar dua kali lipat menandakan penurunan laju filtrasi glomerulus sebanyak lima puluh persen. Pada pasien ini kadar kreatinin turun mungkin disebabkan turunnya konsumsi protein dalamdietsehariharinya. Pada pemeriksaan penunjang lebih lanjut perlu diperiksa ASTO (titer anti streptolysin O) dan CRP (creactive protein) untuk menyingkirkan kemungkinan adanya infeksi saluran napas atas (ISPA), glomerulonefritis akut, sindrom nefritis, atau infeksi streptokokus lainnya yang turut menyebabkan gangguan ginjal. Pada pasien hasil pemeriksaan berada dalam batas normal. Hal ini dapat membantu mengeliminasi diagnosa banding glomerulonefritis akut dan sindrom nefritis. Dari hasil ASTO dan CRP, yangmembedakansindromnefritisdannefrotikjugadariedemadanhasilurinalisis.Pada

15

nefritis, edema hanya terjadi di palpebra. Sedangkan nefrotik, edema terjadi anasarka. Urinalisis pada nefritis juga menunjukkan banyak sel epitel, cast, bakteriuria dan hematuria yang signifikan angkanya, sedangkan pada nefrotik, urinalisis hanya positif padaproteinuriadan(kadangkadang)hematurimakro/mirkoskopik. Pada kasus ini meskipun jarang terjadi hematuria, komplikasi dari sindrom nefrotik yang berupa trombosis vena renal dapat mengakibatkan hematuria. Hal ini terjadi akibat hemokonsentrasi platelet di vaskuler menyebabkan agregasi platelet di dindingvaskulervenasehinggavenalisisdanbercampurdalamurin. Sebagaipenegakdiagnosasindromnefrotik,dapatjugadilakukanteskomplemen C3danC4untukmengkonfirmasi. Terapiyangdiberikanuntukpasienberupaterapirawatinapdenganterapiumum dan khusus. Tujuannya sematamata untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi orangtua.Tirahbaringtidakperludilaksakanbilaaktivitasanakbaikdantidakterdapat edemayangberat. Terapiumummencakuppemantauanjumlahdietproteinyangharusdikonsumsi perberatbadan,diuretic,simtomatik,danprofilaksis.Pemberiandiettinggiproteintidak diperlukan karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein. Hal ini menyebabkan terjadinya sklerosis glomerulus. Jadi pemberian diet cukup dengan protein 2 2,5 g/kg BB/hari dan rendah garam 0,5 1 g/hari. Pada pasien diberikan bubur ayam dengan telur, dengan kalori sebesar 800 per porsi. Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic seperti pada pasien ini diberikan furosemid 12 mg/kgBB/hari. Bergantung pada beratnya edema dan respon pengobatan. Selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemi, alkalosis metabolik dan kehilangan cairan intravaskuler berat. Adaliteratureyangmengatakanbahwapemberiandiuretictidakdiperlukanselamatidak ada hipertensi pada pasien, namun pada pasien ini tetap diberikan untuk mempercepat penguranganedema. Pasieninimemilikialergiyangmenyebabkanhipersekresibronkusdanpasienjuga mengalami demam. Untuk terapinya diberikan mukokinetik ambroxol sirup dengan harapanmucusdapatlebihmudahdikeluarkandarijalurpernapasan.Untukmenurunkan demamcukupdiberikanparacetamolsirup34kaliseharisesuaikondisisuhupasien.

16

Pemberianantibiotiksebagaiprofilaksisterhadapinfeksisekunderdianggapperlu untuk diberikan, karena peroteinuria juga menyebabkan hilangnya protein immunoglobulindaridarah,akibatnyadayatahantubuhakaterkompromidankarenanya mudah terserang infeksi. Karena itu golongan antibiotik penisilin cukup sebagai profilaksispadakasussindromnefrotikanak.

Untukterapikhusus,digunakanterapistandar ISKDC(InternationalStudyon
Kidney Diseases in Children) dengan prednison berdosis penuh sebesar 30 mg per hari yangdiminumdalam3dosis@10mgselama4minggu.Pasiendianjurkanuntukkontrol kepolikliniksebelumdosis4mingguinihabis,untukfollowupkondisianak.Jikaterdapat perbaikan (hasil urinalisis menunjukkan protein () maka kemudian dosis dilanjutkan selamaempatminggudengandosisdikurangimenjadi2/3dosisawalyaitu20mgperhari secaraalternatingatauselangsehari(tigakalidalamseminggu),padapagihari. Pada terapi pasien, di hari ke7 menunjukkan kemajuan pesat, ditandai dengan edema palpebra dan anasarka yang telah normal serta sekresi mucus yang berkurang. Kondisipasienjugamakinaktifdannafsumakanmeningkat.Harike7dilakukankembali urinalisisdandidapathasilprotein().Pasiendapatdiijinkanpulang. Hasil studi melaporkan bahwa pemakaian prednison dosis penuh selama enam minggu dan dilanjutkan dengan dosis alternating selama enam minggu berikutnya terbukti efektif menurunkan kejadian relaps yang cenderung tinggi di Indonesia, yaitu 60%daripasienyangmencapairemisi.

TinjauanPustaka
SindromNefrotik(SN) Definisi Sindrom nefrotik (SN) adalah sindrom klinis akibat perubahan selektivitas

permeabilitas dinding kapiler glomerulus sehingga protein dapat keluar melalui urin. Penyakit/sindrompadaglomerulusiniditandaidengan: o Proteinurimasif,yaitujumlahproteindalamurin>40mg/m2/jamatau>3,5g/24 jamatau>50mg/kgBB/24jamataurasioprotein:kreatininurinlebihdari2,atau dipstickurin>2+.

17

o o o

Hipoalbuminemi,yaitukadaralbuminserum<3g/dL. Edemapalpebra,pretibia,skrotumatauedemaanasarka. Hiperlipidemi/hiperkolestrolemia, yaitu peninggian konsentrasi total kolesterol yang>300mg/100mL,LDH,VLDLsertapenurunankadarHDL. Hematuria yang minimal dan hipertensi dapat juga terjadi pada beberapa

kasus. KlasifikasidanEtiologi Berdasarkanetiologinya,SNdibagimenjadiSNprimerdanSNsekunder.


o

Sindrom nefrotik primer; penyakit terbatas hanya di dalam ginjal/glomerulus dan etiologinya idiopatik, diduga ada hubungannya dengangenetik,imunologikdanalergi.

Sindrom nefrotik sekunder; penyakit tidak terbatas hanya di dalam ginjal/glomerulus, akan tetapi berasal dari ekstra renal atau dengan kata lain mempunyai etiologi khusus yang disebabkan oleh penyakit tertentusepertiSystemicLupusEryhematosus(SLE),HenochSchonlein Purpura,hepatitisBdanSNkongenital.

Histopatologi Berdasarkankeadaanhistopatologisindromnefrotikdibagimenjadi: o Sindromnefrotiklesiminimal;9095%SNpadaanakadalahlesiminimal.

Sebesar510%sisanyamerupakan: o o o o Fokalsegmentalglomerulosklerosis Membranoproliferatifglomerulonefritis(tipeIdanII) Membranusglomerulonefritis(nefropati) Proliferasimesangialdifusa

18

Patofisiologi Kerusakan glomerulus Peningkatan permeabilitas glomerulus proteinuria (albumin)hipoalbuminemi,edema,hiperlipidemi

Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat padahilangnyaproteinplasmadankemudianakanterjadiproteinuria.Lanjutan dariproteinuriamenyebabkanhipoalbuminemia.Denganmenurunnyaalbumin, tekanan osmotik plasma menurun sehingga cairan intravaskuler berpindah ke dalam interstitial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravaskuler berkurang, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal

19

karena hypovolemi.Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasidenganmerangsangproduksireninangiotensindanpeningkatan sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan menyebabkan edema. Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin dan penurunan onkotik plasma. Adanya hiperlipidemia/ hiperkolesterolemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipoprotein dalam liver yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, akibatnya lemak menjadi banyak dalam urin (lipiduria). Menurunnya respon imun karena sel imuntertekandisebabkanolehkarenaproteinuriadimanaimmunoglobulinjuga terbuang.
1.Mekanismeproteinuri: o o Hilangnyamuatanpoliamnion Perubahan poripori dinding kapiler glomerulus karena fusi dari pedikula podosit o Perubahanhemodinamikaalirankapiler Proteinuria disebabkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein akibat kerusakan membran basal glomerulus (MBG). Mekanisme penghalang terhadap kebocoran protein yaitu berdasarkan ukuran molekul proteindanmuatanlistrik(chargebarrier).Proteinyangkeluardapatberupa protein selektif seperti protein bermolekul kecil misalnya albumin, dan non selektif seperti immunoglobulin yang bermuatan besar. Selektivitas ini ditentukanolehkeutuhanstrukturMBG.

20

DiagramPatofisiologiSindromNefrotik. 2.PatofisiologiedemapadaNS AdaduakonsepterjadinyaedemapadaNSyaituteoriklasik/underfilldanteori baru/overfill. Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan factor kunci terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravascular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Akibat penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernyacairanplasmaterjadihipovolemiadanginjalmelakukankompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki volume intravascular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemiasehinggaedemasemakinberlanjut. Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium adalah defek renal

utama.Retensinatriumolehginjalmenyebabkancairanekstraselularmeningkat

21

sehinggaterjadiedema.Penurunanlajufiltrasiglomerulusakibatkerusakanginjal akan menambah retensi natrium dan edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersama pada pasien SN. Faktor seperti asupan natrium, efek diuretikatauterapisteroid,derajatgangguanfungsiginjal,jenislesiglomerulus, danketerkaitandenganpenyakitjantungatauhatiakanmenentukanmekanisme manayanglebihberperan. 3.Patofisiologihiperlipidemia Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum akibat dari peningkatan stimulasiproduksilipoproteinkarenapenurunanplasmaalbumindanpenurunanonkotik plasma. Hiperlipidemia yang terjadi berupa meningkatnya kolesterol serum dan konsentrasi trigliserid merupakan salah satu gejala dari sindrom nefrotik. Adanya hiperlipidemia/ hiperkolesterolemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipoprotein dalam liver yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, akibatnya lemak menjadi banyak dalam urin (lipiduria). Hal ini diduga akibat peningkatan HMGCoA reduktase dan aktivitas acylcoenzyme A cholesterol acyltransferase dan penurunan kolesterol7hydroksilasedanaktivitaslipoproteinlipase.

22

GejalaKlinis o o o o o PemeriksaanFisik PasienSNbiasanyadatangdenganedemapalpebraataupretibia,bilalebihberat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema skrotum. Kadangkadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang, dan diare. Bila disertai sakit perut hatihati terhadapkemungkinanterjadinyaperitonitis. Edemaperiorbital Asites/hidrotoraks/edemaanasarka Diuresismenurun,keruhdankental Hematurimikroskopik(15%padaSNminimal) Normotensi(15%kasusadahipertensi)

23

Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi badan,

lingkar perut, dan tekanan darah. Dalam laporan ISKDC (International Study of Kidney DiseaseinChildren)padaSNlesiminimalditemukan22%disertaihematuriamikroskopik, 1520%disertaihipertensidan32%denganpeningkatankadarkreatinindanureumdarah yangbersifatsementara. PemeriksaanPenunjang 1. Urinalisisdanbilaperlubiakanrutin

2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin padaurinpertamapagihari 3. Pemeriksaandarah a. Darah tepi lengkap (hemoglobin, hematokrit, leukosit, eritrosit, LED, hitungjenis,trombosit) b. Kadaralbumindankolesterolplasma c. Kadar komplemen C3 dan C4; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan ANA (antinuclearantibody), dan anti ds DNA d. Kadarureum,kreatinin,sertacreatininclearance 4. Biopsy ginjal; merupakan tahap akhir diagnostik jika SN dengan terapi steroid tidak menunjukkan perbaikan atau resisten terhadap steroid serta pengobatan lainnya. Diagnosa Sindromnefrotikditegakkanberdasarkanempathalyangterdiridarigejalaklinik danpemeriksaanlaboratorium,yaitu: 1. Proteinuriamasif Di dalam urin terdapat protein 40mg/m2/jam atau >50 mg/kgBB/24 jam, atau rasioalbumin/kreatininpadaurinsewaktu>2mg/dLataudipstik+2. 2. Hipoalbuminemia Albumin serum <2,5 g/dL. Pada sindrom nefrotik retensi cairan dan edema baru akanterlihatapabilakadaralbuminplasmaturundibawah2,53,0g/dL.

24

3. Edema Edemayangterjadidapatberupaedemapalpebra,pretibia,skrotumatauedema anasarkayangbertambahsecaraperlahanatausecaracepat. 4. Hiperlipidemia Hiperlipidemiayangterjadiberupakolesterolserumlebihdari200mg/dL. Diagnosa Banding : Glomerulonefritis akut, yang biasanya terjadi akibat post streptococcal infection pada saluran pernapasan aau kulit; edema hanya di periorbital; oliguriadanhematuriamenonjol;demamtinggi. Terapi Tujuan terapi ialah untuk mencapai remisi, mencegah relaps, dan menghindari

efek samping obat. Terapi berupa terapi umum/ simtomatik dan khusus yaitu dengan kortikosteroiddanobatobatanalternatif.Sebagianbesar(95%)akanmemberikanrespon yangbaikterhadapterapiinisialsteroid. Terapi simtomatik yaitu tirah baring (bila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas), diet protein dengan protein 22,5 g/kg/ hari dengan maksimum 30% kalori berasal dari lemak atau 910% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 12 g/hari, serta penanganan edema dengan loop diuretic furosemid dosis 12 mg/kg per hari. Terapi antibiotik profilaksis juga diberikan jika dijumpai infeksi primer untuk mencegah terjadinyainfeksisekunder.Antibiotikyangdiberikanberupagolonganpenicillinoral125 250mg2xseharisampaiedemaberkurang. Terapi khusus melibatkan kortikosteroid dan pengobatan alternatif

(siklofosfamid/klorambusil/siklosporinA/levamisol). Terapidengankortikosteroid a.Pengobataninisial Pengunaan steroid merupakan terapi inisial menurut standar ISKDC (International Study on Kidney Diseases in Children) dengan prednison berdosis penuhsebesar: o 60 mg/m2/hari selama empat minggu atau 12 mg/kgBB/24 jam dibagi dalam 3 dosis,maksimum80mg/hari,diberikanselama4minggu.

25

Kemudian dosis dilanjutkan selama empat minggu lagi dengan dosis 40 mg/m2/hari(yaitu2/3dosisawal;maksimum60mg/hari),secaraalternatingatau selangsehari(tigakalidalamseminggu),padapagihari. Studimelaporkanbahwapemakaianprednisondosispenuhselamaenam minggudandilanjutkandengandosisalternatingselamaenammingguberikutnya terbuktiefektifmenurunkankejadianrelapsyangcenderungtinggidiIndonesia, yaitu60%daripasienremisi. b.pengobatanrelaps Pengobatanrelapsdiberikanprednisondosispenuh2mg/kg/harisampai terjadi remisi dan dilanjutkan dengan prednison intermittent 2/3 dosis penuh selamaempatminggu. c.Pengobatanrelapsseringataudependensteroid(4cara) 1.steroidjangkapanjang 2.levamisol 3.sitostastika 4.siklosporin(CyA) d.pengobatanSNresistensteroid

1.siklofosfamid(CPA) 2.siklosporin(CyA) 3.metilprednisolonpuls 4.obatimunosupresiflain PasienharuswaspadabahwaSNkemungkinanbesarakanrelapsdengan

probablilitas8595%.Karenaitupasiendianjurkanuntukmelakukanpemantauan urinmandiri,sekaliseharidengantesdipstikpadapagiharidenganurinpagi.Jika albuminuria>2+selama3hari,segerakonsultasikankedokter.Imunisasiinfluenza jugadilaporkandapatmencegahkekambuhanSN.

26

Indikasirawatinap o o Edemaanasarka Resisten terhadap terapi rawat jalan atau terjadi gangguan pernapasan, ascites hebat,atauedemaskrotum/perianal o o o o Komplikasi a.Infeksisekundersepertiperitonitisatauselulitis,mungkinkarenakadarimunoglobulin yangrendahakibathipoalbuminemia. b.Syok;terjaditerutamapadahipoalbuminemiaberat(<1gram/100ml)yang menyebabkanhipovolemiaberatsehinggaterjadisyok. c.trombosisvaskuler;akibatgangguansistemkoagulasisehinggaterjadipeninggian fibrinogenplasma. d. Malnutrisikarenahipoalbuminemia e. Gagal ginjal akut; adalah kegagalan fungsi ginjal yang mendadak dalam mempertahankan homeostasis tubuh, yang bermanifestasi sebagai gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, asam basa dan eliminasi zatzat hasil metabolismeterutamaprotein.Haliniditandaidenganadanyapenurunanjumlahdan frekuensiurinyangnyata(oliguri/anuri)danadanyatandaazotemia,uremia,maupun asidosis. Prognosis o o Remisi:dapatdilihatdalam67haripostterapikortikosteroid Relapse:kebanyakananakdenganNSakanrelaps,frekuensi(>2dalam6bulan; >4dalam12bulan) Hipertensi Anuria/oliguria Peritonitis,sepsis,infeksipernapasan,atauinfeksiberatlain azotemia

27

Prognosis tergantung dari kemampuan pasien dalam merespon steroid dan penyakit yang mendasarinya, jika respon terhadap steroid nya baik maka prognosisnya cenderung bonam. Namun, pada pasien dengan resistensi steroid prognosisakanmalam.

DaftarPustaka 1. Kliegman, Robert. Nelsons Textbook of Pediatric 18th edition. Nephrotic Syndrome.Hal:21882195.

2. Gomella, Leonard G. Clinicians pocket reference 11th edition. McGrawHill: 2007. Hal:4777. 3. Prodjosudjadi,Wiguno.BukuAjarIlmuPenyakitDalamUniversitasIndonesiaJilidI EdisiIV.SindromNefrotik.Hal:547549.BalaiPenerbitanFKUI:2007 4. Wigati, Reni. Alternatif terapi inisial sindrom nefrotik untuk menurunkan kejadian relaps.SariPediatrivol.11No.6.FKUI:2010.Hal:415419 5. MedscapeReviewonPediatricNephroticSyndrome.UpdatedinNovember2011. http://emedicine.medscape.com/article/982920overview

28