Anda di halaman 1dari 22

BAB 1 PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Penyakit yang disebabkan oleh kelainan sistem imun dan hematologi tentunya sangat banyak salah satunya adalah penyakit Diskoid Lupus Eritematosus (DLE). Prevalensi penyakit ini di seluruh dunia yang cukup tinggi yaitu berkisar antara 17-48 kasus dalam populasi 100.000, dimana tertinggi terjadi pada pasien berusia 40-60 tahun. Pasien wanita berjumlah sepuluh kali lipat dari pasien laki-laki. Rasio pria berbanding wanita dalam DLE adalah 1:2. Cutaneous lupus erythematosus (CLE) terjadi 2-3 kali lebih sering pada wanita. DLE dalam hal ini berperan dalam 50-85% kasus CLE, dimana insidensi CLE dalam studi Durusaro (2009) sebanding dengan SLE (Durusaro, 2009). DLE lebih sering terjadi pada pasien dengan ras Afro-Amerika dibandingkan mereka yang berkulit putih maupun pasien Asia (Callen, 2011). Mengingat prevalensinya yang cukup tinggi, cukup berbahaya karena merupakan salah satu kelainan sistem imun, maka perlu adanya pemahaman yang lebih mendalam terkait penyakit ini mulai dari epidemiologi sampai dengan prognosis.

B. Tujuan 1. Untuk memenuhi tugas referat pada blok hematoimunologi. 2. Untuk mengetahui definisi dan epidemiologi pada penyakit Diskoid Lupus Eritematosus. 3. Untuk mengetahui etiologi dan patomekanisme pada penyakit Diskoid Lupus Eritematosus. 4. Untuk mengetahui patofisiologi dan penegkan diagnosis pada penyakit Diskoid Lupus Eritematosus.

5. Untuk

mengetahui

pemeriksaan

penunjang,

penatalaksanaan

dan

prognosis pada penyakit Diskoid Lupus Eritematosus.

BAB II ISI

A. Definisi Discoid lupus eritematosus (DLE) merupakan dermatosis kronis yang meninggalkan luka parut, menyebabkan atrofi jaringan, dan bersifat fotosensitif. DLE dapat muncul pada pasien sistemik lupus eritematosus (SLE). Beberapa pasien memiliki lesi subakut kutan lupus eritematosus (SCLE), beberapa pasien lainnya memiliki ruam yang berkelanjutan.Penyakit DLE hanya mempengaruhi kulit dan tidak menyebabkan penyakit sistemik (British Association of Dermatologist, 2011). Diskoid lupus eritematosus adalah penyakit dermatologi kronis yang dapat menyebabkan jaringan parut, rambut rontok, dan prubahan hiperpigmentasi pada kulit. Lupus Eritematosus Diskoid memiliki efek berkepanjangan dan berpengaruh besar pada kualitas hidup. Deteksi dan penanganan dini dapat memperbaiki prognosis pasien Lupus Eritematosus Diskoid. Diagnosis biasanya berdasarkan pemeriksaan klinis. Dalam beberapa kasus, pemeriksaan histologi mungkin diperlukan untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Lesi dapat disebabkan atau diperburuk oleh paparan ultraviolet, oleh karena itu, tindakan melindungi dari sinar ultraviolet sangatlah penting. Pengobatan yang paling andalan saat ini adalah dengan steroid topikal kuat dan antimalaria. Beberapa kasus lupus eritematosus diskoid sulit disembuhkan dengan terapi standar, dalam kasus ini, retinoid, thalidomide, dan tacrolimus topical dapat menjadi alternatif, seperti halnya immunosupresif seperti azathioprine, siklosporin, mycophenolate mofetil, dan methotrexate. (Panjwani, 2009)

Gambar 1.Contoh ruam yang ada pada pasien DLE.

B. Epidemiologi Prevalensi DLE di seluruh dunia berkisar antara 17-48 kasus dalam populasi 100.000, dimana prevalensi tertinggi terjadi pada pasien berusia 4060 tahun. Pasien wanita berjumlah sepuluh kali lipat dari pasien laki-laki. Cutaneous lupus erythematosus (CLE) terjadi 2-3 kali lebih sering pada wanita. DLE dalam hal ini berperan dalam 50-85% kasus CLE, dimana insidensi CLE dalam studi Durusaro (2009) sebanding dengan SLE (Durusaro, 2009). DLE lebih sering terjadi pada pasien dengan ras Afro-Amerika dibandingkan mereka yang berkulit putih maupun pasien Asia. Rasio pria berbanding wanita dalam DLE adalah 1:2. DLE lebih sering terjadi pada pasien berusia 20-40 tahun, dengan rata-rata usia pasien kurang lebih 38 tahun (Callen, 2011).

C. Etiologi DLE terjadi pada pasien dengan kerentanan genetik, namun hingga saat ini belum diketahui secara pasti mengenai gen yang mengekspresikan DLE.Sebuah penelitian dari Lehmann menyatakan adanya protein heat-shock dalam keratinosit yang dapat terinduksi oleh paparan sinar ultraviolet (UV). Jika terinduksi, protein tersebut akan berperan sebagai target untuk sinar gamma (delta) yang bersifat sitotoksik terhadap sel-sel epidermis. Kerja protein tersebut diinduksi oleh sel T dengan toll like receptors (TLR) (Callen, 2011).

Penjelasan atas DLE yang sering dipaparkan adalah adanya kelainan sistem imun tubuh yang menyerang jaringan tubuh sendiri, yaitu penyakit auto-imun. Antibodi dalam tubuh akan menyerang sel-sel pada kulit sehingga terbentuk ruam yang akhirnya diperparah oleh paparan sinar matahari. Perlu diketahui bahwa DLE bukan penyakit infeksius dan tidak terkait alergi makanan (British Association of Dermatologist, 2011).

D. Patomekanisme Pada pasien DLE, ditemukan sitokin dan kemokin yang berperan dalam patogenesis. Adanya ekspresi mRNA dalam TNF-, INF-, TGF-, IL-6, IL10, IL-12p40, CXCL9, dan CXCL10 berperan dalam proses ini walaupun kadarnya tidak sebanyak pasien SLE. CXCL9 and CXCL10 secara signifikan berhubungan dengan ekspresi mRNA INF- . Secara umum, sitokin dan kemokin sel T helper 1 dan sel T helper 2 diekspresikan dalam proses patogenesis DLE (Gambichler, 2012). Jika dibandingkan kadar kemokin dan sitokin dengan penyakit lupus lainnya yaitu SLE dan Lupus Erythematosus Lumidus (LET), DLE memiliki kadar ligand sitokin dan kemokin yang paling rendah, hal ini

berkesinambungan dengan ringannya gejala DLE dibanding dua penyakit lupus lainnya (Gambichler, 2012). Setelah terjadi trigger (salah satunya adalah paparan sinar ultraviolet), terjadi proses respon imun dimana terdeteksi IgG dan C3 di sepanjang membran basalis epidermis. Membran ini merupakan perbatasan dermisepidermis.Sel yang menjadi mediator inflamasi pada kasus DLE adalah sel T di dermis.Setelah sel-sel inflamasi memadat, mereka berinfiltrasi menuju dermis dan berekstensi hingga subkutan dan retikular dermis yang lebih dalam.Setelah itu muncullah luka parut dan lesi yang khas pada DLE.Suatu hal yang dapat membedakan DLE dengan Lupus Eritematosus spesifik kulit (cutan lupus erythematosus / CLE) lainnya adalah CLE memiliki lebih sedikit sel inflamasi yang berinfiltrasi. Lesi yang muncul diinisiasi oleh proses apoptosis keratinosit. Lapisan berinti dari epidermis tidak menebal, namun

mengalami atrofi hingga akhirnya terjadi hiperkeratosis dan penyumbatan folikel.Perlu diketahui bahwa terdapat protein heat-shock dalam keratinosit yang dapat terinduksi oleh paparan sinar ultraviolet (UV).Saat UV menginduksi, protein tersebut akan berperan sebagai target untuk sinar gamma (delta) yang bersifat sitotoksik terhadap sel-sel epidermis. Kerja protein tersebut diinduksi oleh sel T dengan toll like receptors (TLR) (Callen, 2011).

E. Patofisiologi Orang tertentu dilahirkan dengan membawa DNA Lupus Erytematosus (Williams, 2005). Semula Lupus Erytematosus digambarkan sebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar tahun 1800-an, dan diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk kupu-kupu, melintasi tonjolan hidung da meluas pada kedua pipi yang menyerupai gigtan serigala (lupus adalah kata dalam bahasa latin yang berarti serigala). Lupus diskoid adalah nama yang sekarang diberikan pada penyakit ini apabila kelainannya terbatas pada gangguan kulit (Price, 2003). Discoid Lupus Erytematosus adalah keadaan kronik lupus kutaneus dengan angka keterlibatan sistemik yang rendah (Williams, 2005). Secara etiologis hingga saat ini masih dinyatakan sebagai kelainan yang menyangkut genetik, gender, usia, hereditas, dan aktivitas hormonal (Mansjoer dkk, 2000). Meski belum dapat dipastikan, faktor lingkungan, infeksi, dan pengunaan obat-obat tertentu (drug-induced Lupus Erytematosus) mendukung induksi Lupus Erytematosus (Anonim, 2008). Selain terinduksi secara herediter, peningkatan hormonal yang fisiologis, misal pada wanita yang

mengalami menstruasi, kadar estrogen meningkat drastis dari kondisi normal dan diperkirakan melalui suatu mekanisme tertentu mempengaruhi respon imun HLA (human leukocyte antigen) pada kromosom 6. Keberadaan agen infeksius yang menginvasi tubuh juga dapat menginduksi hal yang sama. Aktivasi HLA pada pengidap Lupus Erytematosus menyebabkan hiperaktivitas sel B dalam memproduksi self dan non-self antigen dan intoleransi sel T (Williams, 2005).

Hiperaktivitas pada sel B memicu respon imu yang abnormal serta aktivasi autoreaksi sel T sitotoksik yang berdampak pada inflamasi sistem yang bersangkutan. Hiperproduksi dari ANA (anti-nulear antibody), anti-fosfolipid, dan antibodi lainnya yang diikuti oleh aktivasi antibodi anti-eritrosit, antibodi limfositotoksik, dan antibodi anti-fosfolipid lain. Rekognisi antibodi dengan antigen menginduksi formasi kompleks imun defektif. Sistem komplemen juga teraktifasi sehingga meningkatkan treshold inflamasi dan rekruitmen agen inflamasi yang berdampak pada kerusakan jaringan yang aku dan nekrosis jaringan (Anonim, 2008). Dampak dari formasi kompleks imun defektif pada komponen hematologi lainnya adalah hemolisis eritrosit, akibatnya pengidap Lupus Erytematosus kerap pula mengidap anemia hemolitik. Disamping itu formasi kompleks imun efektif juga menyebabkan lisis pada beberapa populasi sel darah putih. Hal ini dibuktikan oleh leukositopenia yang diperoleh dari hasil pemeriksaan hitung jumlah leukosit pada pengidap Lupus Erytematosus. Destruksi dan reduksi platelet (trombositopenia) juga dijumpai pada pemeriksaan trombosit pengidap Lupus Erytematosus (Anonim, 2008). Pengidap Lupus Erytematosus akan menjadi fotosensitif pada ultraviolet B. Bercak malar pada pengidap Lupus Erytematosus sering kali disertai bercak discoid. Kemunculan bercak-bercak pada kulit tersebut disebabkan oleh inflamasi vaskular yang berdampak pada kerusakan jaringan pada level akut, sub akut, dan kronik (Anonim, 2008). Pada pengidap Discoid Lupus Erytematosus mumnya terdapat papula merah cerah yang termarginasi, bercak-bercak berlbentuk bulat atau oval, annular atau polisiklik, dengan batas iregular pada. Bercak seringkali menyebar ke perifer dan menyebabkan lesi, atrofi, bahkan parut. Lesi aktif akan berwarna merah, sedangkan lesi yang terbakar akan berwarna merah muda atau putih, halus, atrofi, dan berparut. Orang dengan warna kulit gelap lebih berpotensi untuk mengalami hiperpigmentasi yang lebih lanjut, lesi atrofik, dan parut. Discoid bisa muncul di bagian tubuh manapun, namun pada umumnya

terlokalisasi di kulit kepala, wajah, dan telinga. Keterlibatan membran mukus G kurang dari 5% (Williams, 2005). Hal ini dimulai secara asimtomatis dan menjadi parah dalam hitungan tahun bahkan bulan. Lesi yang terbentuk pada permukaan kuliat biasanya akan mengalami regresi disertai atrofi dan parut yang mengahncurkan folikel rambut dan alopesia ireversibel (Wiliiams, 2005). Komplikasi dari Discoid Lupus Erytematosus dapat berupa internalisasi terhadap organ-organ tertenu. Sepertiga pasien akan mengalami kelainan ginjal, mulai dari proteinuria ringan dengan fungsi ginjal yang normal hingga sindrom nefrotik lanjut atau gagal ginjal (Price, 2003). Pada keadaan yang lebih kronik, kelainan dapat bermetastasis dan menyebabkan komplikasi sistemik yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis bervariasi dari yang ringan sampai berat (Sistemik Lupus Erytematosus).

Gambar 2. Bagan Patofisiologi DLE

F. Penegakkan Diagnosis Diskoid Lupus Eritematosus umumnya berupa bercak eritem berbentuk kupu-kupu pada muka, kulit kepala, dahi, atau telinga. Ruam bisa terjadi di tempat lain, mungkin agak gatal atau tanpa gejala. Pasien yang datang seringkali mengeluhkan bercak kemerahan berbentuk kupu-kupu tersebut umumnya pada muka, namun tidak disertai rasa gatal ataupun nyeri, jika pun ada sifatnya hilang timbul. sebanyak < 5% pasien DLE mengalami keterlibatan secara sistemik, hal tersebut diketahui dari hasil anamnesis keluhan pasien yang mengarah pada gejala pleuritis, pericarditis, keterlibatan saraf, dan keterlibatan ginjal. (Harahap, 2000). Ruam melebar perlahan-lahan, pada permukaannya lebih cepat meluas. Ruam yang umumnya terdiri dari plak dengan eritem yang terang, edema menonjol dan pada daerah tengah terdapat atrofi dan cekung (Harahap, 2000). Selagi plak melebar, begian tengah memucat, dan menjadi atrofi, sedangkan pada bagian pinggir masih edema dan kemerahan dengan batas tidak teratur. Pada ruam yang aktif didapati telangiektasi, apabila fase akut mereda, terbentuk sisik folikuler dengan sumbat folikuler (follicular plug). Atrofi berkembang dari tengah ke daerah pinggir (Harahap, 2000). Jadi tiga hal, eritema, hiperatosis, dan atrofi sering terjadi berurutan. Ruam biasanya konsentrik dengan eritem di bagian pinggir dan atrofi di tengah, dan sering sekali satu proses lebih menonjol dari yang lain. Setelah semua proses selesai, maka tinggal plak atrofi disertai hipopigmentasi atau hiperpigmentasi (Harahap, 2000). Leukoderma mungkin lebih ekstensif pada penderita kulit hitam. Daerah yang sering terkena adalah daerah pipi, hidung, kulit kepala, telinga bagian luar, mukosa mulut terutama langit-langit, dengan adanya bercak merah berbatas tegas dengan pelebaran pembuluh darah. Kelopak mata bagian tepi dan ruam pada bibir karakteristik dengan adanya sisik berwarna putih perak pada daerah tepi (Harahap, 2000). Diskoid lupus eritematosus di dalam mulut, mungkin terasa sakit dan diragukan dengan liken planus. Cara membedakannya dengan imunohistologi.

Telapak tangan dan kaki jarang terkena; bila terkena akan didapatkan adanya hiperkeratosis dan jari-jari tidak bisa digerakan (Harahap, 2000). Apabila penyakitnya meluas akan mengenai dada bagian atas, punggung, lengan dan sangat jarang mengenai anggota gerak bawah, dengan papula dan plak sebagai gambaran yang karakteristik (Harahap, 2000). Karakteristik lesi DLE (James, 2007) :

Lesi cenderung terjadi pada kulit yang sering terpapar cahaya matahari. Contoh : Kulit kepala (menyebabkan alopecia permanen).

Lesi primer berupa papul kemerahan atau plak dengan pengelupasan ringan.

Perubahan pigmentasi pada tepi aktif lesi berupa hiperpigmentasi, sedangkan bagian tengah yang inaktif menunjukkan hipopigmentasi.

Lesi menyebar secara sentrifugal dan dapat menyatu. Ketika lesi yang aktif sembuh, kulit terlihat atrofi dan terbentuk jaringan parut.

Gambar 3. Plak DLE pada kulit kepala

Gambar 4. Alopecia kulit kepala

10

Gambar 5. Plak pasien DLE G. Pemeriksaan Penunjang Kelainan laboratorik dan imunologik pada lupus eritematosus diskoid jarang terdapat, misalnya leukopenia, laju endap darah meninggi, serum globulin naik, reaksi wassermann positif atau percobaan Coombs positif. Pada kurang lebih sepertiga penderita terdapat ANA (antibodi antinuklear), yakni yang mempunyai pola homogen dan berbintik-bintik. (Djuanda, 2010) Hingga 28% dari pasien dengan Discoid Lupus Erythematosus (DLE) yang rentan terhadap berkembang menjadi Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Untuk lebih mencirikan pasien dengan DLE yang memiliki potensi lebih tinggi terkena SLE, kami meninjau studi kontras, pertama, pasien dengan DLE tanpa SLE dan pasien SLE dengan DLE (yaitu pasien yang didiagnosis dengan SLE dan DLE secara bersamaan), dan pasien dengan SLE yang kemudian berkembang menjadi DLE, dan pasien dengan DLE yang dapat berkembang untuk menjadi SLE. Studi-studi telah umum

mengidentifikasi indikator klinis dan berbagai laboratorium, seperti luas Lesi DLE, arthralgia / arthritis, perubahan kuku, anemia, leukopenia, tingginya erythrocyte sedimentation rates (ESRs) dan terdapatnya antinuclear

antibodies (ANAs), yang terkait dengan pengembangan SLE pada pasien dengan DLE, dan SLE pasien dengan DLE. Keterbatasan studi ini meliputi memadai tindak lanjut waktu, kecil jumlah pasien dengan DLE mengkonversi ke SLE, kriteria lama untuk diagnosis SLE dan desain penelitian retrospektif. Namun, karena risiko pasien DLE dapat berkembang menjadi pasien SLE, pemeriksaan kulit lengkap, penilaian bersama dan tes laboratorium

11

termasuk ANA, ESR, dan jumlah darah lengkap harus dilakukan secara teratur untuk pasien dengan DLE. (Chong, 2011).

Gambar 6. Tabel ringkasan dari studi yang membandingkan pasien dengan lupus eritematosus diskoid (DLE) dan pasien lupus eritematosus sistemik (SLE) pasien dengan DLE.

12

Gambar 7. Tabel ringkasan dari studi yang membandingkan pasien hanya lupus eritematosus diskoid (DLE) dan pasien dengan DLE yang berkembang menjadi systemic lupus eritematosus (SLE).

H. Penatalaksanaan Pada umumnya pengobatan DLE sama halnya dengan pengobatan SLE, mengingat DLE merupakan bagian dari SLE. Remisi sempurna jarang terjadi. Dengan demikian, pasien dan dokter harus merencanakan (1) untuk mengontrol kekambuhan penyakit dan (2) menciptakan strategi pemeliharaan dengan menekan gejala sampai tingkat yang dapat diterima, biasanya menimbulkan adanya efek samping obat (Isselbacher, 2000). Tujuan dari terapi adalah mengurangi gejala dan melindungi organ dengan mengurangi peradangan dan atau tingkat aktifitas autoimun di tubuh. Banyak

13

pasien dengan gejala yang ringan tidak membutuhkan pengobatan atau hanya obat-obatan anti inflamasi yang intermitten. Pasien dengan sakit yang lebih serius yang meliputi kerusakan organ dalam membutuhkan kortikosteroid dosis tinggi yang dikombinasikan dengan obat-obatan lain yang menekan sistem imunitas (Helmi, 2008). Pasien lebih membutuhkan istirahat selama penyakitnya aktif. Penelitian melaporkan bahwa kualitas tidur yang buruk adalah faktor yang signifikan dalam menyebabkan kelelahan pada pasien. Laporan ini memperkuat pentingnya bagi pasien dan dokter untuk meningkatkan kualitas tidur. Selama periode ini, latihan tetap penting untuk menjaga tekanan otot dan luas gerakan dari persendian (Helmi, 2008). Ada beberapa hal yang bisa dilakukan: 1. Terapi obat-obatan Penyakit yang ringan atau remitten bisa dibiarkan tanpa pengobatan. Bila diperlukan, NSAID dan anti malaria bisa digunakan. NSAID membantu mengurangi peradangan dan nyeri pada otot, sendi, dan jaringan lainnya. Contoh NSAID adalah aspirin, ibuprofen, naproxen, dan sulindac. Karena respon individual tiap pasien bervariasi, penting untuk mencoba NSAID yang berbeda untuk menemukan yang paling efektif dengan efek samping paling kecil. Efek samping yang paling sering adalah tidak enak perut, nyeri abdomen, ulkus, dan bisa perdarahan ulkus. NSAID biasanya diberikan bersamaan dengan makanan untuk mengurangi efek samping. Kadang-kadang, obat yang mencegah ulser bisa diberikan bersamaan, seperti misoprostol (Helmi, 2008). Kortikosteroid lebih baik dari NSAID dalam mengatasi peradangan dan mengembalikan fungsi ketika penyakitnya aktif. Kortikosteroid lebih berguna terutama bila organ dalam juga terkena. Kortikosteroid bisa diberikan peroral, injeksi langsung ke persendian atau jaringan lainnya, atau diberikan intra vena. Sayangnya, kortokosteroid memiliki efek samping yang serius bila diberikan dalam dosis tinggi selama periode yang lama, dan harus dimonitor aktivitas dari penyakitnya untuk menurunkan

14

dosisnya bila memungkinkan. Efek samping dari kortikosteroid adalah penurunan berat badan, penipisan tulang dan kulit, infeksi, diabetes, wajah membengkak, katarak, dan kematian (nekrosis) dari persendian yang besar (Helmi, 2008). Dermatosis dan terkadang artritis lupus mungkin menunjukkan respons terhadap obat antimalaria. Hydroxychloroquine dengan dosis harian 400 mg dapat memperbaiki lesi kulit dalam beberapa minggu. Efek samping jarang terjadi dan mencakup toksisitas retina, ruam, miopati, dan neuropati. Pemeriksaan oftalmologik harus dilakukan teratur paling sedikit setiap tahun, karena toksisitas pada retina berkaitan dengan dosis kumulatif (Isselbacher, 2000). Hydroxychloroquine adalah obat anti malaria yang ditemukan efektif dengan kelemahan, penyakit kulit dan sendi. Efek samping termasuk diare, tidak enak perut, dan perubahan pigmen mata. Perubahan pigmen mata jarang, tetapi diperlukan, monitor oleh ahli mata selama pemberian obat ini. Peneliti menemukan bahwa obat ini mengurangi frekuensi bekuan darah yang abnormal. Jadi, obat ini tidak hanya mengurangi kemungkinan serangan, tetapi juga berguna untuk menipiskan darah untuk mencegah pembekuan darah abnormal yang luas (Helmi, 2008). Untuk penyakit kulit yang resisten, obat anti malaria lainnya, seperti chloroquine atau quinacrine bisa diberikan, dan bisa dikombinasikan dengan hydroxychloroquine. Pengobatan alternatif untuk penyakit di kulit adalah dapsone dan asam retinoat (Retin-A). Untuk penyakit pada kulit yang lebih berat, dibutuhkan immunosupresif. Pengobatan yang menekan sistem imun disebut juga obat yang sitotoksik. Pengobatan

immunosupresan digunakan pada pasien dengan manifestasi berat dan kerusakan organ dalam. Contohnya adalah methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, immunosupresan chlorambucil menyebabkan dan sel cyclosporine. darah Semua dan

jumlah

menurun

meningkatkan resiko terjadinya infeksi dan perdarahan. Efek samping

15

lainnya berbeda pada tiap obat. Methotrexate menyebabkan keracunan hati, cyclosporine bisa mengganggu fungsi ginjal (Helmi, 2008). Sebagian manifestasi penyakit ini tidak berespons terhadap

imunosupresan, termasuk gangguan pembekuan darah, beberapa gangguan perilaku, dan glomerulonefritis stadium akhir. Antikoagulasi merupakan terapi pilihan untuk mencegah pembekuan darah. Terapi warfari jangka panjang efektif untuk mencegah pembekuan di dalam vena dan mungkin mengurangi pembekuan di dalam arteri. Efek aspirin dan heparin atas trombosis arteri masih belum jelas. Obat-obat psikoaktif sebaiknya diberikan bila memang diperlukan (Isselbacher, 2000). Penggunaan obat sitotoksik (azatioprin, klorambusil, siklofosfamid) mungkin bermanfaat untuk mengontrol penyakit aktif, menurunkan angka kekambuhan penyakit, dan menurunkan kebutuhan steroid. Pasien nefritis lupus lebih jarang mengalami gagal ginjal bila diterapi dengan kombinasi glukokortikoid plus siklofosfamid; azatioprin sebagai obat kedua manfaatnya lebih rendah tetapi tetap efektif. Namun, kesintasan keseluruhan tidak berbeda, mugkin karena gagal ginjal biasanya menyebabkan keharusan dialisis atau transplantasi bukan langsung menyebabkan kematian. Efek samping obat obat sitotoksik adalah penekanan sumsum tulang, peningkatan infeksi oleh organisme oportunis misalnya herpes zoster, gagal ovarium ireversibel, hepatotoksisitas (azatioprin), toksisitas kandung kemih (siklofosfamid), alopesia, dan peningkatan risiko keganasan. Azatioprin mungkin obat yang paling kurang toksik; dosis yang dianjurkan adalah 2 sampai 3 mg/kg per hari secara oral. Siklofosfamid merupakan obat yang paling efektif dan paling toksik. Dosis denyut intravena (10 sampai 15 mg/kg) sekali tiap 4 minggu lebih jarang menimbulkan toksistas pada kandung kemih dibandingkan dosis oral harian, tetapi dapat terjadi penekanan hebat pada sumsum tulang. Siklofosfamid juga dapat digunakan dalam dosis oral harian (1,5 sampai 2,5 mg/kg). Setelah aktivitas penyakit terkontrol selama beberapa bulan,

16

sebaiknya dilakukan penurunan bertahap obat sitotoksik lalu dihentikan (Isselbacher, 2000). Manifestasi yang parah dan mengancam nyawa dan responsif terhadap imunoresponsi harus diterapi dengan glukokortikoid dosis tinggi (1 sampai 2 mg/kg per hari). Saat penyakit aktif, glukokortikoid harus diberikan dalam dosis yang terbagi setiap 8 sampai 12 jam. Setekah penyakit terkontrol, terapi harus diarahkan terhadap dosis tunggal pagi hari; lalu, dosis harian harus dikurangi secepat yang dimungkinkan oleh respons klinis. Secara ideal, terapi pasien harus secara perlahan-lahan diubah menjadi terapi selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari glukokortikoid kerja singkat (prednison, prednisolon, metilprednisolon) untuk

memperkecil efek samping. Namun, penyakit dapat kambuh pada hari tanpa steroid. Pada hal ini pasien harus kembali diberi dosis harian tunggal terendah yang masih dapat menekan penyakit. Efek terapi glukokortikoid kronik yang tidak diinginkan adalah habitus cushingoid, penambahan berat, hipertensi, infeksi, fragilitas kapiler, ake, hirsustisme, percepatan osteoporosis, nekrosis iskemik tulang, katarak, glaukoma, diabetes mellitus, miopati, hipokalemia, haid ireguler, iritabilitas, insomnia, dan psikosis. Dosis prednison 15 mg perhari (atau kurang) yang diberikan sebelum tengah hari biasanya tidak menekan aksis hipotalamus hipofisis. Sebagian efek samping dapat diperkecil; hiperglikemia, hipertensi, edema, dan hipokalemia harus diobati. Infeksi harus dikenal dan diobati secara dini. Imunsasi dengan vaksin influenza dan pneumokokus dapat diberikan dengan aman dan harus diberikan bila penyakit stabil. Untuk mengurangi osteoporosis, kalsium suplemen (1000 mg per hari) harus diberikan pada sebagian besar pasien; pada pasien dengan ekskresi kalsium urin 24 jam<120 mg, dapat ditambahkan vitamin D 50.000 unit satu sampai tiga kali sehari (monitor hiperkalsemia), dan pada menopause pemberian terapi penggantian estrogen dapat dipertimbangkan. Kalsitonin dan bisfosfonat juga berguna. Pasien lupus yang sakit akut, dapat diterapi dengan metilprednisolon intravena dosis denyut 1000 mg selama 3 sampai 5 hari,

17

diikuti oleh dosis pemaliharaan glukokortikoid setiap hari atau selang sehari. Penyakit mungkin lebih cepat dikontrol dengan pendekatan ini, tetapi masih belum jelas apakah perjalanan penyakit jangka panjang dipengaruhi (Isselbacher, 2000). Sebagian besar penelitian menunjukkan keuntungan rituximab dalam mengobati lupus. Rituximab intra vena memasukkan antibodi yang menekan sejumlah sel darah putih, sel B, dan menurunkan jumlahnya dalam sirkulasi. Sel B ditemukan memainkan peranan penting dalam aktifitas lupus, dan bila ditekan, penyakitnya memasuki masa remisi (Helmi, 2008).

2. Perubahan pola hidup Menghindari sinar matahari atau menutupinya dengan pakaian yang melindungi dari sinar matahari bisa efektif mencegah masalah yang disebabkan fotosensitif. Penderita harus menghindarkan trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin, dan stress emosional (Djuanda, 2011). Daerah-daerah kulit yang terpapar sinar matahari hendaknya dilindungi dengan tabir surya yang mempunyai SPF tinggi. Bila kelainan pada kulit wajah sangat luas, mungkin ada gunanya digunakan kamuflase kosmetik (Brown, 2003). Penurunan berat badan juga disarankan pada pasien yang obesitas dan kelebihan berat badan untuk mengurangi beberapa efek dari penyakit ini, khususnya ketika ada masalah dengan persendian (Helmi, 2008). Terapi lain untuk ruam adalah tabir surya (dianjurkan dengan tingkat SPF 15 atau lebih), glukokortikoid topikal atau intralesi, kuinakrin, retinoid, dan dapson. Glukokortikoid sistemik sebaiknya dicadangkan untuk pasien dengan lesi berat yang tidak berespons terhadap terapi lain (Isselbacher, 2000). Beberapa terapi eksperimental sedang dalam penelitian, termasuk plasmaferesis desertai siklofosfamid intravena, siklosporin, globulin gama

18

intravena, iradiasi kelenjar limfe total, minyak ikan, dan antibodi terhadap limfosit T (Isselbacher, 2000).

I. Prognosis Prognosis tidak mengarah menuju kematian, namun lesi yang ada dapat meninggalkan rasa nyeri, kehilangan estetika penampilan, dan atrofi. Eksaserbasi mungkin muncul, terutama pada musim semi dan musim panas. Terapi pada lesi secara dini dapat mencegah kemungkinan buruk.Alopecia yang meninggalkan luka parut dapat cukup mengganggu pasien.Penyakit sistemik yang serius jarang terjadi, namun jika terjadi nyawa pasien dapat terancam.Degenerasi malignant jarang terjadi (Callen, 2011).

19

BAB III KESIMPULAN

1.

Discoid lupus eritematosus (DLE) merupakan dermatosis kronis yang meninggalkan luka parut, menyebabkan atrofi jaringan, dan bersifat fotosensitif.

2.

Pasien wanita pada Diskoid Lupus Eritematosus berjumlah sepuluh kali lipat dari pasien laki-laki.

3.

Diskoid Lupus Eritematosus umumnya terjadi pada pasien dengan kerentanan genetic dan kelainan sistem imunitas.

4.

Dalam patogenesis sitokin dan kemokin yang dikeluarkan dalam sistem imun menentukan dalam terjadinya penyakit Diskoid Lupus Eritematosus.

5.

Diskoid Lupus Eritematosus umumnya berupa bercak eritem berbentuk kupukupu pada muka, kulit kepala, dahi, atau telinga.

6.

Pemerikasaan

penunjang

pada

Diskoid

Lupus

Eritematosus

adalah

pemeriksaan ANA (antibodi anitinuklear). 7. 8. Penatalaksanannya meliputi terapi obat-obatan dan pengubahan pola hidup. Prognosis tidak mengarah menuju kematian, namun lesi yang ada dapat meninggalkan rasa nyeri, kehilangan estetika penampilan, dan atrofi.

20

DAFTAR PUSTAKA

________. 2008. Systemic Lupus Erythematosus Patophysiology. Dapat diunduh di: http://www.scribd.com/doc/26885504/Systemic-Lupus-ErythematosusPathophysiology Diakses terakhir pada 16 September 2012. ________. 2011. Discoid Lupus Erythematosus. Lousville: University of Louisville School of Medicine Dermatology Department. British Association of Dermatologists. 2011. Leaflet of Discoid Lupus Erythematosus. London: Fitzroy Square. Brown, Robin Graham, Tony Burns. 2003. Lecture Notes Dermatologi. Jakarta: Erlangga. Callen JP. 2006. Cutaneous lupus erythematosus: a personal approach to management. Australas J Dermatol. Feb 2006;47(1):13-27. Chang AY dkk. 2011. Response to antimalarial agents in cutaneous lupus erythematosus: a prospective analysis. Arch Dermatol. Nov 2011;147(11):1261-7. Chong, B.F, dkk. 2011. Review Article : Determining risk factors for developing systemic lupus erythematosus in patients with discoid lupus erythematosus. British Journal of Dermatology pp29-35. U.S.A : University of Texas Southwestern. Djuanda, Suria. 2010. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin : Penyakit Jaringan Konektif Edisi ke 6. Hal 264-266. Jakarta: FKUI Durosaro O dkk. 2009. Incidence of cutaneous lupus erythematosus, 1965-2005: a population-based study. Arch Dermatol. Mar 2009;145(3):249-53. Gambichler, T. 2012. Chytokine and chemokine ligand expression in cutaneous

21

lupus erythematosus.Eur J Dermatol. 2012 May-Jun;22(3):319-23. Harahap, Marwali. 2000. Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Hipokrates Helmi, Luthfi. 2008. Manifestasi Systematic Lupus Erythematosus Pada Paru, Majalah Kedokteran Nusantara, Vol. 41: 68-69. Isselbacher, Kurt J., dkk. 2000. Harison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Vol. 4 Ed. 13. (Alih Bahasa: Prof. Dr. Ahmad H. Asdie, Sp. PD-KE). Jakarta: EGC. James JA dkk. 2007. Hydroxychloroquine sulfate treatment is associated with later onset of systemic lupus erythematosus. Lupus. 2007;16(6):401-9. James, William D & Timothy G Berger, et al. 2007. Andrews Diseases of the Skin, 4th edition. California : Lippincott William & Wilkins. Mansjoer, Arif dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Ed 3. Jilid 1. Jakarta: Media Aesculapius. Panjwani, Suresh. 2009. Early Diagnosis and Treatment of Discoid Lupus Erythematosus. Journal of the American Board of Family Medicine, Vol 22 No. 2, pp. 207-208. Tlacuilo-Parra A dkk. 2005.Pimecrolimus 1% cream for the treatment of discoid lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford). Dec 2005;44(12):1564-8. Williams, David. 2005. Journal of Insurance Medicine: Chronic Cutaneous (Discoid) Lupus Erythematosus. Dapat diunduh di:

http://www.unboundmedicine.com/medline/ebm/research/Dermatology/Di scoid_lupus_erythematosus Diakses terakhir pada 24 September 2012.

22