Anda di halaman 1dari 42

THALASEMIA DAN PEMASANGAN DESFERAL

KASUS :
Andi (12 tahun) beragama Islam, dirawat di rumah sakit untuk yang ke10 kali dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktifitas. Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm BB 18 Kg. Kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. TD 80/50 mmHg, S: 38C, R 28x/mnt N ; 88x/mnt Hasil laboratorium didapatkan. Hb 5 g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x 1gr selama 5 hari . Hari ini perawat S akan memasang desferal krn sudah jadwalnya tetapi perawat I telah melakukannya lebih dulu tanpa menuliskan di dalam status pasien, pdhl obat-obatan sudah dipersiapkan oleh perawat S shg obat yg sdh dipersiapkan dibuang saja oleh perawat S ke tempat sampah krn obat sdh dlm keadaan terbuka. Andi mendapatkan obat lain juga yaitu Asam folat 1x1 tab, vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe.

THALASEMIA
KELAINAN HEREDITER BERUPA DEFISIENSI SALAH SATU RANTAI GLOBIN PADA HEMOGLOBIN SEHINGGA DAPAT MENYEBABKAN ERISTROSIT IMATUR (CEPAT LISIS) DAN MENIMBULKAN ANEMIA.

MOLEKUL Hb DIBENTUK OLEH 2 PASANG RANTAI GLOBIN YANG IDENTIK KOMPOSISI KADAR Hb : Hb A = 2 2 98 % Hb A2 = 2 2 < 3 % Hb F = 2 2 < 2 % PADA BBL Hb F = 95 %

THERE ARE THREE TYPES OF THALASSEMIA :


Alpha ( ) - thalassaemia () Beta () - thalassaemia ) Hemoglobin E (HbE) thalassaemia

PATHOPHISIOLOGY OF THALASSEMIA

KLASIFIKASI
MINOR Asymptomatis Anemia ringan TERMEDIATE splenomegali Anemia 2-4 thn MAYOR Face Colley hepatospleno megali anemia berat gangguan pertumbuhan deformitas tulang

TRANSFUSI DARAH

THALASEMIA MINOR
ASIMPTOMATIK HB A2 MENINGKAT SEKITAR 5 %, HB F MENINGKAT 2 5 % ANEMIA RINGAN HB < 1-3 GR /DL DARI NORMAL

TREATMENT : TIDAK PERLU THERAPI


COUNSELING PERKAWINAN DIAGNOSA PRENATAL

THALASEMIA INTERMEDIA
TINGKATANNYA SEDANG 10 20 TAHUN KEMUDIAN MEMERLUKAN TRANSFUSI KELEBIHAN BESI DAPAT TERJADI

THALASEMIA MAYOR
ANEMIA (NYATA PADA USIA 3 6 BULAN)
HIPOKROM , MIKROSITIK DEFISIENSI FOLIK ASID KADANG-KADANG EPISTAKSIS

PERUBAHAN TULANG
PERTUMBUHAN LAMBAT DEFORMITAS WAJAH : PEMBESARAN KEPALA, FRONTAL, PARIETAL MENONJOL, TULANG PIPI MENONJOL, HIDUNG DATAR, PEMBESARAN MAKSILA DENGAN PENONJOLAN GIGI DEPAN FACE COOLEY

Lanjutan Thalasemia Mayor.


JANTUNG : CHF, MYOCARDIAL FIBROSIS, MURMUR LIVER : HEPATOMEGALI ( PENGHANCURAN ERITROSIT >>, BEBAN BESI MENINGKAT, HEMOPOIESIS EKSTRAMEDULA), ICTERIK SPLEEN : SPLENOMEGALI SIST. ENDOKRIN : KEMATANGAN SEKSUAL TERHAMBAT, FIBROTIK PANKREAS DM KULIT : DARKENING OF SKIN GIGI : CARIES Hb 3 7 GR/DL

TREATMENT
TRANSFUSI DARAH PRC DEFEROKSAMIN SPLENEKTOMI DIET TKTP & RENDAH BESI PEMBERIAN VIT C & ASAM FOLAT PENYULUHAN NUTRISI RENDAH BESI COUNSELING GENETIC DESFERAL/TABLET

MASALAH DAN TINDAKAN KEPERAWATAN


GGN / RESTI PERFUSI JARINGAN B/D PENURUNAN KADAR Hb Hb << PUCAT / CYANOSIS AKRAL DINGIN CRT < 3 DTK SESAK NAFAS RESTI INJURY B/D EFEK TRANSFUSI REAKSI TRANSFUSI HEMOSIDEROSIS HEMOKROMATOSIS OVERLOAD BEBAN JANTUNG MONITOR REAKSI TRANSFUSI DESFERAL (< 5 thn = 0,5 mg ; > 5 thn = 1 mg) LASIX (1 mg / kg BB) KOMSUMSI TEH DIET RENDAH Fe KOREKSI Hb DGN TRANSFUSI PRC

MASALAH & TINDAKAN KEPERAWATAN

GGN / RESTI POLA NAFAS B/D PENURUNAN COMPLIENCE PARU FREKUENSI NAFAS << RETRAKSI IC / SS PGERAKAN CUPING HIDUNG PENGEMBANGAN PARU << POSISI SEMI FOWLER SPLENECTOMI

GGN/RESTI PEMENUHAN NUTRISI < DARI KEB.TUBUH B/D ANOREKSIA PORSI KECIL TAPI SERING DIET TKTP DIET TINGGI KALSIUM & VIT.C

BB << NAFSU MAKAN MENURUN SAAT Hb NORMAL/MENURUN

MASALAH & TINDAKAN KEPERAWATAN

GGN / RESTI AKTIVITAS B/D PENURUNAN SUPPLY OKSIGEN FATIGUE MALAISE KONTROL AKTIVITAS DISKUSIKAN AKTIVITAS SESUAI KEMAMPUAN

GGN BODY IMAGE B/D PERUBAHAN TUBUH SUPPORT EMOSI MENARIK DIRI ISOLASO SOSIAL GALI DAN OPTIMALKAN KELEBIHAN SPIRITUAL SISTEM

TRANSFUSI DARAH
PRC (PACKED RED CELL), YANG DIBERIKAN SECARA RUTIN SETIAP KADAR HB KLIEN TURUN DIBAWAH NORMAL (< 10 MG/DL) SEBANYAK 10-20 CC/KGBB.

TRANSFUSI BERULANG

PEMECAHAN HB Fe >> PENUMPUKAN Fe

Penumpukan Fe dalam tubuh

HEMOCROMATOSIS (penumpukan Fe di bawah kulit)

HEMOSIDEROSIS (penumpukan Fe dalam organ)

PEMASANGAN DESFERAL

PEMASANGAN DESFERAL
INDIKASI : Dilakukan pada klien dengan thalasemia yang mendapatkan transfusi darah secara rutin (berulang) Kadar Fe 1000 ng/ml Dilakukan 4 - 7 kali dalam seminggu post transfuse KONTRAINDIKASI : Tidak dilakukan pada klien dengan gagal ginjal

ALAT YANG DIBUTUHKAN

STERIL :

Syringe 10 cc

Wing Needle

Tidak Steril :
Alas Bengkok Kapas alkohol pada tempat tertutup Infusa pump Obat yang diperlukan (desferal) Pengencer (aquadest steril) dalam botol Perban gulung /kantong infusa pump Plester Gunting plester

PENGKAJIAN
Menyampaikan salam kepada klien/keluarganya Melakukan pengkajian kondisi klien meliputi : usia, tingkat hemocromatosis & hemosiderosis (kadar Fe)

PERSIAPAN
Mencuci tangan Menyusun alat-alat yang diperlukan dengan memperhatikan teknik aseptic dan antiseptik

Mempersiapkan obat desferal sesuai kebutuhan


Melakukan cek ulang obat yang akan diberikan sesuai perencanaan Mengkalkulasi dosis sesuai kebutuhan klien
Usia > 5 tahun = 1 gram (2 vial) Usia < 5 tahun = 0,5 gram (1 vial)
40 mg/Kg BB

Mengencerkan obat dengan tepat :


(catatan : 1 vial (0,5 gram) obat desferal dioplous dengan aquadest 4-5 cc) Membersihkan bagian atas botol aquadest dengan kapas alkohol dan menarik cairan aquadest dari botol secukupnya dengan menggunakan syringe/spuit 10 cc, kapas buang ke bengkok

Membersihkan bagian atas botol vial desferal dengan kapas alkohol dan membiarkan kering sendiri, membuang kapas alkohol ke bengkok Memasukkan jarum syringe 10 cc yang berisi aquadest melalui karet penutup botol ke dalam botol

Kocok vial obat sampai mencampur rata Memegang botol dengan tangan yang tidak dominan dan tarik obat sejumlah yang diperlukan

Memeriksa adanya udara dalam syringe/spuit, bila ada keluarkan dengan posisi tepat Mengecek ulang volume obat dengan tepat

Menyambungkan syringe/spuit dengan wing needle Memeriksa kembali adanya udara dalam syringe/spuit & wing needle, bila ada keluarkan dengan posisi yang tepat

Menyiapkan infusa pump


Membawa peralatan ke dekat klien

Melakukan Pemasangan Desferal


Mencuci tangan Menggunakan sarung tangan bila pada pasien yang menderita penyakit menular (AIDS, Hepatitis B) Menjaga privacy dan mengatur kenyamanan klien Mendekati dan mengidentifikasi klien Jelaskan prosedur kepada klien dengan bahasa yang jelas Memasang sampiran (bila perlu)

Memperhatikan teknik aseptic & antiseptik


Mempersiapkan alat dan klien : Menyiapkan plester untuk fiksasi Memasang alas/perlak Mendekatkan bengkok pada klien

Menyuntikkan desferal dengan teknik steril


Bersihkan lokasi injeksi dengan alkohol dengan teknik sirkuler atau atas ke bawah sekali hapus Membuang kapas alkohol ke dalam bengkok Membiarkan lokasi kering sendiri

Menyuntikkan obat dengan tepat (subkutan : area m.deltoid)

Area sub cutan :

Memfiksasi wing needle dengan plester

Mengatur obat desferal pada alat infusa pump

Memfiksasi infusa pump dengan menggunakan perban gulung (a) atau kantong infusa pump (b & c)

Mencuci tangan

EVALUASI
Melihat kondisi klien Memperhatikan respon klien selama tindakan dilakukan Menanyakan perasaan klien setelah tindakan dilakukan

MENDOKUMENTASIKAN TINDAKAN
Mencatat semua tindakan yang dilakukan dan respon klien selama tindakan dan kondisi setelah tindakan Mencatat dengan jelas, mudah dibaca, ditandatangani disertai nama jelas Tulisan yang salah tidak dihapus tetapi dicoret dengan disertai paraf Catatan dibuat dengan menggunak ballpoint atau tinta.