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ALTERACIONES DEL DESARROLLO FETAL:

Los problemas que dan lugar a las anomalas craneofaciales se producen en la tercera semana de desarrollo (origen y migracin de las clulas de las crestas neurales).

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO


La patogenia corresponde a una falta de fusin del labio superior (falta de fusin de los procesos maxilares y nasales externo e interno) trastorno seguido por un mal cierre del paladar (interrupcin de la unin de las crestas palatinas), que ocurre normalmente a las 6-9 semanas de gestacin. Los problemas pueden ir desde una pequea hendidura en el labio hasta un surco completo que va hasta el paladar y la nariz. Es comn la asociacin de ambas anomalas.

Clasificacin del labio fisurado

1. Labio fisurado simple 1.1 Labio fisurado bilateral

1.2 Labio fisurado unilateral Fisura Unilateral Completa.- Se dice labio leporino completo cuando la hendidura va desde la mucosa del labio hasta el piso de la nariz hasta adentro.

Fisura Unilateral Incompleta.- Cuando esta abertura se extiende desde la mucosa labial hasta algn punto de la piel del labio sin alcanzar el piso nasal

2. Hendidura en el labio y en el alveolo: esta lesin puede variar desde una hendidura incompleta (atpica) con un defecto que solo afecta al borde bermelln hasta un defecto congnito que se extiende desde el lmite del bermelln hasta la base de la nariz y divide el alveolo. La hendidura puede ser un o bilateral y puede ser simtrica o asimtrica.

Clasificacin del paladar hendido 1. Fisura palatina submucosa: esta puede presentarse con vula bfida, zona pelcida (parte membranosa muy delgada del paladar blando), muesca palpebral en la unin de los paladares duro y blando.

2. Fisura palatina unilateral total: afectan al paladar duro y al alvelo.

3. Fisura palatina bilateral total: afectan al paladar duro y al alveolo

4. Fisura palatina central: afecta al paladar duro y existe ausencia del paladar anterior.

SIMDROME DE NATURALEZA EMBRIONARIO


Sndrome del Alcoholismo Fetal:

Las caractersticas se deben a la aparicin de deficiencias en los tejidos de la lnea media de la placa neural en una fase muy precoz del desarrollo embrionario como consecuencia a la exposicin de niveles elevados de etanol. Esos niveles solo se alcanzan en casos de intoxicacin extremo o casos de alcoholismo crnico. Signos y sntomas Las caractersticas de los nios son:

Bajo peso al nacer Menor permetro craneal Retraso del crecimiento Retraso del desarrollo Disfuncin orgnica Anomalas faciales, incluyendo ojos de tamao inferior al normal, mejillas aplanadas y surco nasolabial poco desarrollado

Epilepsia Problemas de coordinacin y de motricidad fina Escasas habilidades sociales, incluyendo dificultad para establecer y mantener vnculos de amistad y para relacionarse en grupo

Falta de imaginacin o curiosidad

Dificultades de aprendizaje, incluyendo poca memoria, incapacidad para entender conceptos como el tiempo y el dinero, deficiente comprensin lingstica y escasa capacidad de resolucin de problemas

Problemas de comportamiento, como hiperactividad, incapacidad para concentrarse, retraimiento social, testarudez, impulsividad y ansiedad.

SNDROME DE TREACHER COLLINS

Se cree que es causado por un defecto gentico en el quinto cromosoma. Los pacientes se caracterizan por rasgos anormales en la cara. Sntomas: Prdida de audicin, orejas anormales o ausencia casi total de ellas, pmulos poco desarrollados o ausencia de ellos, mandbula pequea e inclinada con un ngulo agudo, nariz y boca grandes, orejas mal desarrolladas, defecto en el prpado inferior, vello del cuero cabelludo que se extiende hasta las mejillas, paladar hendido.

En este sndrome el maxilar superior y la mandbula estn poco desarrollados como consecuencia de una carencia de tejido mesenquimatoso, el problema se debe a una muerte excesiva de clulas a nivel del ganglio trigmino que afecta de forma secundaria a las clulas que derivan de las crestas neurales. Generalmente asociado a esta enfermedad, se encuentra la prdida de la audicin, usualmente conductiva. Tambin pueden presentarse problemas de respiracin y dificultades en la alimentacin. Otras caractersticas menos frecuentes incluyen: labio partido con o sin fisura del paladar; solamente fisura del paladar; defectos cardacos; y estrabismo. Los nios y los adultos con Sndrome de treacher.Collins son individuos normales con anormalidades fsicas en la cara.

SINDROME DE CROUZON

Es un trastorno gentico que se transmite con carcter autosmico dominante, aunque a veces son mutacionales. Se caracteriza por un desarrollo insuficiente de la regin mesio-facial y ojos que parecen salirse de las rbitas. Este sndrome se produce por la fusin prenatal de las suturas superior y posterior del maxilar superior a lo largo de la pared orbital. Es frecuente que la fusin prematura se extienda hasta el crneo produciendo distorsiones en la bveda craneal. .El crneo dejar de crecer en la zona que se ha cerrado y compensatoriamente crece ms donde las suturas todava estn abiertas. Las alteraciones craneofaciales caracterizan el cuadro: braquicefalia, turricefalia, con frente abombada; hipertelorismo, estrabismo divergente, exoftalma, hipoplasia maxilar, nariz similar a un pico, mandbula inferior grande y sobresaliente,

desalineacin de los dientes, paladar estrecho de arco alto y en ciertas ocasiones, fisura palatina o labio leporino. Otros sntomas y complicaciones que pueden resultar por el sndrome de Crouzon incluyen:

Prdida de la audicin Deformidad de los odos medios Ausencia de canales auditivos Enfermedad de Meniere (mareos, vrtigo, o zumbido en los odos) Problemas de la visin Ojos cruzados o movimiento ocular involuntario Curvatura de la columna Dolores de cabeza Articulaciones unidas (en algunos casos) Acantosis nigrican (porciones pequeas, oscuras, aterciopeladas de piel)

SNDROME DE PIERRE ROBIN

Es la combinacin de micrognatia, glosoptosis y hendidura palatina, de carcter autosmica recesiva. La patogenia se basa probablemente en una detencin del desarrollo. Sntomas

Fisura en el velo del paladar Paladar alto y arqueado Mandbula muy pequea con mentn retrado Mandbula ubicada inusualmente atrs en la garganta Lengua de apariencia grande en comparacin con la mandbula Dientes natales (dientes que aparecen cuando el beb nace) Infecciones recurrentes del odo Pequea abertura en el paladar que causa asfixia