Tugas Mandiri Makalah PBL

TETRALOGI FALLOT
Blok 19

Oleh: Nama: Ksatria Putra Abadi Kabakoran NIM: 102010213 Kelompok: E-7 Email: utha_kabakoran@yahoo.com

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11470 No. Telp (021)56942061 No. Fax (021)5631731 Email: library@ukrida.ac.id 2012
1

PENDAHULUAN
Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot (1888). Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri. Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal, dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

Rumusan Masalah Anak usia 2 tahun dengan keluhan batuk pilek sejak 3 hari yang lalu Auskultais jantung SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri Clubbing finger

MIND MAPPING

Anamnesis

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang Truncus arteriosus DD VSD WD > Tetralogi Fallot

Etiologi Seorang anak usia 2 th dg keluhan batuk pilek 3 hr yg lalu Manifestasi klinik

Patofisiologi

Epidemiologi Medika mentosa Tata laksana Non-medika mentosa Komplikasi

Prognosis

Hipotesis Anak berusia 2 tahun dengan keluhan batuk pilek, auskultasi jantung SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri dan clubbing finger diduga menderita tetralogy fallot

PEMBAHASAN
ANAMNESIS Anamnesis adalah cara pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara baik langsung pada pasien (Auto anamnese) atau pada orang tua atau sumber lain (Allo anamnese). Dalam melakukan anamnesis diusahakan agar pasien atau orang tua dapat menyampaikan keluhan dengan spontan dan wajar. Untuk penyakit jantung bawaan dapat ditanyakan kapan terlihat kebiruan apakah setelah lahir atau beberapa bulan?, biasanya biru apa dalam keadaan menangis, atau selama istirahat juga biru?, biru setelah menangis biasa (bisa karena penyakit jantung bawaan) atau menangis lama karena menahan nafas seperti ketakutan atau menahan marah (kejang nafas/ breath holdong spells), berapa lama? Adakah faktor pencetus? Apakah anak saat bermain lama/ berjalan dia jongkok (squatting) biasanya pada anak yang sudah dapat berjalan dapat di tanyakan usia berapa? Berapa jauh anak sebelum berjongkok?, apakah ada kesulitan saat menyusu? (normal 10-15 menit jika tidak di beri ASI dalam 6 jam), riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi), riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue baby, lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll, riwayat anak : biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan

pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sinkop atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).1 PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan fisik khusus pada sistem kardiovaskuler meliputi inspeksi, palpasi, perkusi, auskultasi.

a) Inspeksi Dilihat apakah terdapat kelainan dari bentuk dada anak seperti dada burung (pectus karinatum), pectus ekskavatus, perhatikan iktus kordis pada dinding dada serta pulsasi pembuluh darah leher, dada, dan perut.2 b) Palpasi Dengan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat saat inspeksi. Selain itu juga kita meraba denyutan jantung, aktivitas ventrikel serta getaran bising (thrill). Dengan berdiri sebelah kanan pasien yang terlentang, jari-jari tangan meraba pada sela iga ke 4 atau ke 5 pada linea akselaris anterior kiri penderita. Untuk aktivitas ventrikel kanan hanya dapat teraba pada awal bulan-bulan kehidupan, terutama pada saat inspirasi, di bawah kiri sternum. Aktivitas ventrikel teraba pada anak-anak maka abnormal. Getaran bising (thrill) sesuai namanya adalah bising jantung yang dapat diraba. Caranya dengan meletakkan telapak tangan secara ringan pada dada. Perhatikan getaran bising lokasi serta ada penjalarannya. Didapatkan impuls ventrikel kanan jelas. Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri.2 c) Perkusi Perkusi dinding bayi dan anak kecil biasanya tidak memberikan informasi apa-apa karena tipisnya dinding dada. Perkusi hanya dapat dilakukan dengan anak yang besar atau dewasa muda , disamping untuk menentukan batasa jantung secara klinis, untuk menilai keadaan paru, khususnya jika terjadi efusi pleura d) Auskultasi Auskultasi dilakukan dengan seksama dan penuh perhatian biasanya yang di dengarkan 4 daerah auskultasi. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada). Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat). Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.1,2

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.3 2. Ekokardiografi
- VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri - Over riding aorta < / = 50% - Stenosis infundibuler dan valvuler - Hipertrofi ventrikel kanan. - Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Gambar 1. Ekokardiografi jantung 3. Foto Torak Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).

Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).3

Gambar 2. Foto rontgen jantung 4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah. Selama dimasukkan kateterisasi jantung, tabung ke pembuluh darah di tipis fleksibel yang disebut kateter

lengan, selangkangan (paha atas), atau

leher. Tabung berulir ke jantung. Cairan khusus disuntikkan melalui kateter ke dalam pembuluh darah atau salah satu dari ruang jantung. Pewarna ini memungkinkan dokter untuk melihat aliran darah melalui jantung dan pembuluh darah pada gambar x-ray. Dokter juga dapat menggunakan kateterisasi jantung untuk mengukur tekanan dan tingkat oksigen di dalam bilik jantung dan pembuluh darah. Hal ini dapat membantu dokter mengetahui apakah darah tercampur dari antara kedua sisi jantung. Kateterisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.4

DIAGNOSIS WORKING DIAGNOSIS Diagnosis kerja yang dijalankan adalah tetralogi fallot. Diagnosis kerja ini dipilih berdasarkan gejala klinis yang ditemukan pada anak berupa:6 Sianosis. Auskultasi jantung terdengar bising SEM grade 3 pada ICS IV sternal kiri Sering batuk.

Terdapat 4 kelainan pada kelainan ini yang membuatnya diberi nama tetralogi, antara lain: 1. Stenosis katup pulmonal (PS): Masalah utama karena VSD darah masih dalam Tetralogi Fallot adalah derajat stenosis katup pulmonal,

yang selalu muncul. Jika stenosis ringan, sianosis minim terjadi, karena banyak perjalanan ke paru-paru. Namun, jika PS parah, hanya

sejumlah kecil darah yang mencapai paru-paru, karena sebagian besar didorong kananke-kiri melalui VSD. 2. Hipertrofi ventrikel kanan Penyempitan atau penyumbatan dari katup pulmonal menyebabkan peningkatan dalam kerjaan dan tekanan ventrikel kanan, menyebabkan penebalan ventrikel kanan atau hipertrofi. 3. Ventricular septal defect (VSD) Merupakan lubang di dinding jantung (septum) yang memisahkan dua

ventrikel. Lubang biasanya besar dan memungkinkan darah miskin oksigen di ventrikel kanan untuk melewatinya, sehingga terjadi pencampuran dengan darah

kaya oksigen di ventrikel kiri. Darah beroksigen buruk tersebut kemudian dipompa keluar dari ventrikel kiri ke seluruh tubuh. Tubuh mendapatkan beberapa oksigen, tetapi tidak semua yang dibutuhkannya. Kurangnya oksigen dalam darah menyebabkan sianosis.6 4. Abnormalitas posisi aorta (Overidding Aorta)
Aorta, arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung dan ke dalam sistem peredaran darah, seharusnya hanya berasal dari ventrikel kiri, namun dalam kasus ini aorta bermuara dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri. 8

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.6

Gambar 5. Tetralogi fallot KLASIFIKASI/ DERAJAT Tetralogi fallot dibagi dalam 4 derajat :4,6 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal 2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

 DIAGNOSIS DIFFERENSIAL Defek septum ventrikel (VSD)

Defek septum ventrikel (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.5

Gambar 3. Defek septum ventrikel (DVS) Duktus Arteriosus Persisten Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DPA sering dijumpai pada bayi premature, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar DAP persisten menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena
10

resistensi vascular paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.5

Gambar 4. Duktus Arteriosus Persisten Truncus Arteriosus4 Persisten Truncus Arteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya terdapat satu katup (trunkus) semilunar. Kelainan ini jarang ditemukan. Definisi diatas meng-eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri-arteri pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe IV klasifikasi Collet dan Edwards). Jenis kelamin tidak berpengaruh dalam insidensi penyakit ini, walaupun pasien pria lebih sering ditemukan dibanding wanita. Biasanya, truncus arteriosus ini sering tidak diketahui, tapi pada kesempatan tertentu dapat ditemukan bersamaan dengan anomali pada sistem organ yang lain, terutama di George Syndrome.
11

Manifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonary yang persisten muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda dekompensasi jantung, kecuali insufisiensi katup truncus, kecuali jika terjadi insufisiensi katup truncus yang parah. Sementara resistensi pulmonary berangsur-angsur menurun dan aliran darah ke paru-paru meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipnea, takikardia, keringat berlebihan, kurang nafsu makan dan tanda-tanda lain dari gagal jantung bisa timbul secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasien juga sering mengalami dispnea saat menyusui.

Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik ditemukan Jantung yang hiperaktif, tanda-tanda sianosis, CHF dalam berbagai tingkat. Teraba pulsasi perifer "bounding" dan melebar. Bunyi click sistolik sering terdengar pada apeks dan ULSB, S2 tunggal. Murmur sistolik regurgitan kasar grade 2-4/6 dari VSD dapat terdengar di sepanjang left sternal border. Jika PBF besar akan terdengar rumble apikal dengan atau tanpa irama gallop. Regurgitasi katup trunkus terdengar sebagai murmur decresendo pada awal diastolik.4

Pemeriksaan Penunjang EKG Gambaran electrocardiogram menunjukkan Aksis QRS normal (+50 sampai +120 derajat). CVHditemukan pada 70% kasus; RVH atau LVH saja lebih jarang ditemukan.

12

Foto Ro toraks Pada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan vaskulerisasi paru(plethora). Segmen pulmonal menghilang. 30% kasus terlihat arkus aorta di kanan. Ekokardiografi Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan 3 penemuan diagnostik, yaitu:4 Sebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus), termasuk tipe, letak dan ukuran PA. VSD besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus. Hanya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal. Kateterisasi Pemeriksaan kateterisasi (angiografi) dibutuhkan untuk memperlihatkan letak dan susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat kecurigaan adanya kelainan vaskular pulmonal (hipertensi pulmonal/Eisenmenger).

EPIDEMIOLOGI Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan kedua penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.3

FAKTOR RESIKO Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada Sindroma Down.1

13

Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah: Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok. Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit jantung bawaan Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan . Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas.3,5 Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis. Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.

ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain :7 1. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
14

 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.7

PATOFISIOLOGI Karena adanya stenosis katup pulmonal, darah terdorong ke arah ventrikel kanan yang lalu diteruskan ke ventrikel kiri akibat adanya ventricular septal defect, hingga kemudian darah kotor bercampur di ventrikel kiri yang lalu mengalir ke seluruh tubuh melalui aorta hingga menyebabkan sianosis. Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan,maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuahlubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darahdari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikelkanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septumventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubangini. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalamaorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehinggaterjadi pembesaran ventrikel kanan.

15

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewatiparu sehinggatidak mengalami oksigenasi.3,5

Gambar 5. Patofisiologi tetralogi fallot GEJALA KLINIS Beraneka ragam manifestasi klinis dapat ditimbulkan, namun ada beberapa hal gejala yang paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB, yaitu:7 Sianosis, satu dari manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut mungkin mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin
16

terdapat suatu gagal jantung kongesti. Tetapi dengan perjalanan waktu, terdapat hipertrofi infundibulum yang meningkat dan dengan pertumbuhan anak maka obstruksi tersebut makin bertambah berat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari-jari tangan dan kaki. Pada kasuskasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman, sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluhpembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan jari-jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun. Dispne, terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak-anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita seringkali tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas, anakanak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispne yang terjadi akibat dari aktivitas fisik; biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit. Serangan-serangan dispne paroksismal (serangan-serangan anoksia biru) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah berat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Menghilangnya untuk sementara atau penurunan intensitas bising sistolik sering ditemukan pada penderita. Serangan-serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang-kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Sedangkan serangan-serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang-kadang menuju kejang-kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Menghilangnya atau menghalusnya bisisng sistolik dan penurunan kejenuhan oksigen arteri serta tekanan darah arteri pulmonalis memberikan indikasi bahwa serangan-serangan biru berhubungan
17

dengan suatu peningkatan resistensi sistematis yang bersifat sementara atau keduanya. Hiperpne dapat membangkitkan serangan dengan terjadinya penambahan pengembalian darah vena sistemis, dengan adanya aliran darah pulmonal yang tetap atau menurun, maka pintasan dari kanan ke kiri akan meningkat. Hipoksia arteri, asidosis metabolic dan pCO2 yang meningkat, selanjutnya merangsang mekanisme pernapasan untuk mempertahankan hiperpne. Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah ratarata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat. Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu getaran sistolik dapat dirasakan pada 50% kasus disepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4. Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolik; bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluhpembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresia paru.7 Cepat lelah Dispneu Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) Dapat terjadi apneu. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Sering jongkok bila, untuk mengurangi dispneu.
18

Takipneu Jari tabuh (clubbing finger) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. Hipertrofi gingiva Vena jugularis terlihat penuh/menonjol Jantung : o Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD o Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum padaakhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). o Stenosis pulmonalis ringan o Stenosis pulmonalis berat : bising kedua lebih keras dengan amplitudo

maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. : bising lemah, terdengar pada permulaansistole. S2

keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).

PENATALAKSANAAN Pengobatan konservatif Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit; (2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.

Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asidosis sering ditemukan. Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi. Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu

19

diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-18 g/dl dan hematokrit 55-65%. Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali ml/kgBB. Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut jika terapi lain gagal(methoxamine, phenylephrine).1,2,5 Tindakan bedah Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru. Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal. Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak. Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paska bedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar
20

pemberian 5 (vasodilator

arteriol dan menghambat agregasi trombosit). Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau

parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen. Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut

Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan.3,7 KOMPLIKASI Trombosis serebri, biasanya terjadi dalam vena serebri atau sinus durasalis, dan terkadang dalam arteri serebri, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. Juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. Trombosis lebih sering ditemukan pada usia dibawah 2 tahun. Pada penderita ini paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hemotokrit dalam batas-batas normal.7 Abses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis serebri. Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada cranium, dan laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. Pada beberapa penderita dapat dijumpai awitan gejala-gejala yang berlangsung akut, yang berkembang setelah suatu riwayat sakit kepala, mual-mual dan muntah-muntah yang baru terjadi. Dapat terjadi serangan seperti epilepsi; tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan ukuran abses tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan intrakranial. Endokarditis bakterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering lagi ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.
21

 Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. Keadaan ini, hamper tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun. Perdarahan, pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekie, perdarahan gusi.7 Retinopati, akibat pelebaran pembuluh darah retina.

PROGNOSIS Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan tetralogi fallot adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Jika pada bayi dengan tetralogi fallot terdapat gangguan neurologis, maka cenderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.4,6

PENCEGAHAN Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:2 - Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. - Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. - Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. - Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. - Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

22

PENUTUP
KESIMPULAN: Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi.

23

DAFTAR PUSTAKA
1. Sudoyo AW, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, K Marcellus Simadibrata, Setiati Siti, editors. Buku ajar ilmu penyakit dalam: penyakit jangtung kongenital pada dewasa. Ed 5. Jakarta: Interna Publishing; 2009: 1787-8. 2. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007. 3. Zeballos Alvaro. Tetralogy of Fallot. Emedicinehealth. 23 September 2005. Diunduh dari http://www.emedicinehealth.com/tetralogy_of_fallot/page2_em.htm#Tetralogy of Fallot Causes, pada tanggal 26 September 2011. 4. Kliegman Robert, Behrman Richard, Jenson Hal, Stanton Bonita, Zitelli Basil, Davis Holly, editors. Nelson textbook of pediatrics: the cardiovascular system. 18th ed. Philadelphia: Saunders; 2007: 1906-11, 1924-5. 5. Bambang M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak 6. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985.Cetakan ke-11 : 2007. 7. Bhimji Shabir. Tetralogy of Fallot. Emedicine. 24 Agustus 2011. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall, September 2011. 8. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot. Aesculapius FKUI. 2008. Media pada tanggal 26

24