DEFINISI, ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI NEOPLASMA Definisi Pembentukan jaringan baru yang abnormal yang bertumbuh dengan kecepatan yang tidak biasa, progresif, dan tidak dapat dikontrol oleh tubuh. Neoplasma dapak jinak(benigna) maupun ganas(maligna). Neoplasia jinak : pertumbuhan jaringan baru yang lambat, ekspansif, terlokalisir, berkapsul, dan tidak bermetastasis Neoplasia ganas : pertumbuhan jaringan baru yang cepat, infiltratif ke jaringan sekitarnya, dan dapat menyebar ke organ-organ lain/ metastase, sering juga disebut kanker. Etiologi Ada dua tipe neoplasia, yaitu neoplasia jinak (benign neoplasm) dan neoplasia ganas (malignant neoplasm). Perlu diperhatikan perbedaan antara keduanya, bahwa neoplasia jinak merupakan pembentukan jaringan baru yang abnormal dengan proses pembelahan sel yang masih terkontrol dan penyebarannya terlokalisir. Sebaliknya pada neoplasia ganas, pembelahan sel sudah tidak terkontrol dan penyebarannya meluas. Pada neoplasia ganas, sel tidak akan berhenti membelah selama masih mendapat suplai makanan. Proses terjadinya neoplasma tidak dapat lepas dari siklus sel karena sistem kontrol pembelahan sel terdapat pada siklus sel. Gangguan pada siklus sel dapat mengganggu proses pembelahan sel sehingga dapat menyebabkan neoplasma. Kerusakan sel pada bagian kecilnya, misalnya gen, dapat menyebabkan neoplasma ganas. Tetapi jika belum mengalami kerusakan pada gen digolongkan pada neoplasma jinak, sel hanya mengalami gangguan pada faktor-faktor pertumbuhan (growth factors) sehingga fungsi gen masih berjalan baik dan kontrol pembelahan sel masih ada. Tumor/neoplasma jinak di rongga mulut dapat berasal dari sel odontogen atau non odontogen. Tumor-tumor odontogen sama seperti pembentukan gigi normal, merupakan interaksi antara epitel odontogen dan jaringan ektomesenkim odontogen. Dengan demikian proses pembentukan gigi sangat berpengaruh dalam tumor ini. Sedangkan tumor non odontogen rongga mulut dapat berasal dari epitel mulut, nevus/pigmen, jaringanikatmulut, dan kelenjar ludah. Neoplasia/tumor jinak adalah pertumbuhan jaringan baru abnormal yang tanpa disertai perubahan atau mutasi gen. Faktor penyebab yang merangsang tumor jinak digolongkan dalam dua kategori, yaitu : Faktor internal, yaitu faktor yang berhubungan dengan herediter dan faktor-faktor pertumbuhan, misalnya gangguan hormonal dan metabolisme. Faktor eksternal, misalnya trauma kronis, iritasi termal kronis (panas/dingin), kebiasaan buruk yang kronis, dan obat-obatan.
Klasifikasi Neoplasma A. Neoplasma Jinak (Benigna) 1. Odontogenik a. Epitelium odontogenik (berdasarkan asal jaringan) -Ameloblastoma -Calcifyng epitelial odontogenik tumor (pinborg tumor) -Clear cell odontogenik tumor -Squamos odontogenik tumor -Adenomatoid odontogenik tumor b. Epitelium dan ectomesenkim odontogenik -Ameloblastic fibroma -Ameloblastic fibroodontoma -Odontoameloblastoma -Complex Odontoma -Compound Odontoma c. Ektomesenkim( dengan atau tanpa epitelium odontogenik) -Odontogenik fibroma -Odontogenik Myxoma -Benigna cementoblastoma 2. Non odontogenik a. Osteogenik neoplasm -cemento-ossifyng fibroma b. Lesi tulang non neoplastik -cherubism -central giant cell granuloma, dll
a. Ektodermal : intraalveolar carcinoma b. Mesodermal : odontogenik sarcoma c. Ektodermal & mesodermal : ameloblastic fibrosarcoma 2. Non odontogenik -osteosarcoma -Ewing sarcoma -Multiple myeloma Carcinoma : tumor ganas yang berasal dari jar. epitel Sarkoma : tumor ganas yang berasal dari jar.ikat
Benigna pada rongga mulut dapatdijumpai pada : Pd jar. Gusi / membran mukoperiosteal dari pros.alveolar RA/RB Fibroma, Hyperplasia, pyogenic granuloma, pregnancy tumor, papilloma, hemangioma, peripheral giant cell reparative granuloma, peripheral giant cell tumor, neuroma Pada tulang kortikal RA/RB Exostoses, torus palatina, torus mandibula, chondroma, osteochondroma, osteoma atau diffus hiperostosis Dalam tulang kanselus RA/RB Diffuse hyperostosis osteoma, ossifyng fibroma, asteoid osteoma, ameloblastoma, myxoma, odontoma, dll Diatas atau dibawah mukosa pipi Fibroma, neuro fibroma, lipoma, fibropapilloma, hemangioma, epulis fisuratum, pleomorpic adenoma,dll Pada palatum Fibroma, fibromatosis, fibropapilloma, myxofibroma, rhabdomyoma, mixed tumor, dll Pada lidah Papilloma, hemangioma, rhabdomyoma, myoblastoma, leiomyoma, lympangioma Pada dasar mulut Mixed tumor (plemorpic adenoma), myxofibroma, dll
2.2. PATOGENESIS dan GAMBARAN KLINIS NEOPLASMA Patogenesis Ploriferasi gen diatur oleh DNA pada setiap sel di jaringan. Gen yang mengatur ploriferasi sel (ki-67 gene) dan gen yang menghentikan ploriferasi sel pada suatu waktu yaitu repressor gen, e.g. P53, krev-1/ Gas 1.
Repressor gen berfungsi untuk mengontrol. Pada keadaan tertentu bila repressor gen terganggu atau mengalami kerusakan, maka sel akan berploriferasi & tidak terkontrol. Pada jaringan permanen (otot, syaraf) repressor gen terikat dengan kuat, sehingga sangat sulit dipisahkan pada waktu sel berdiferensiasi. Pada sumsum tulang, repressor gen sangat mudah dipengaruhi oleh stimuli dari lingkungan seperti hormon, bahan-bahan kimia, virus, radiasi, dan panas. Pertumbuhan terkontrol bila ada stimulus, dapat menyebabkan hiperplasia, sedangkan pertumbuhan tidak terkontrol, ploriferasi sel terganggu dan sel tumbuh tidak terkontrol menjadi neoplasia. Gambaran Klinis Benigna Gambaran klinis Histopatologi Radiograf Terapi Amelobastoma -Menyerang usia 20-40 thn -80%RB, 75% molar-ramus -jarang sakit -tumbuh lambat. Persistensi ekpansif -locally malignant -folikular : massa sentral sel polihedral dikelilingi oleh lapisan sel kuboid -flexiform: massa tdk beraturan. Setiap massa dilekatkan dgn lap.sel kolumnar -Lesi multilokular/ multicystik - unilokular/ unicystik Resorbsi gigi yang terlibat -honey comb appearance Kuretase berulang Eksisi dr dinding tulang kista Pinborg tumor -regio P/ M -lebih sering RB Expansi, tidak sakit, lambat Sering dihub. Dgn gigi impaksi -usia pertengahan Memiliki gambaran pulau tersendiri, beruntai, dan lapisan sel polihedral di dlm stroma eosinofilik. Diluar sel terdpt struktur berhialin. Unilokuler/ multilokuler lebih sering dgn tepi scallop. Radiopasitas difus didlm lesi Sering mjd multilokuler/ honeycomb Reseksi marginal/segmental Enukleasi Squamos odontogeik tumor -usia 11- 57 (rata-rata 37 thn)
-melibakan prosesus alveolar RB danRA -rasa sakit ringan -gigi dapat menjadi goyang Terdiri dari pulau-pulau yang bentuknya berlainan Menunjukan gambaran epitelium skuamosa dlm stroma jar.ikat fibrosa Adanya kerusakan triangular di lateral akar gigi Tepi lesi mjkn gmbr sklerosis Berdiameter lbh besar dr 1,5 cm Eksisi lokal konservativ Clear sel odontogenik tumor Usia >50thn RA & RB Bbrp penderita mngeluh rasa sakit dan pembesaran rahang Bbrp lainnya asimptomaitk Adanya sarang epitel dgn sitoplasma eosinofilik yg krg jelas. Sarang tsb dipisahkan oleh lapisan tipis jaringan ikat berhialin Lesi radiolusen unilokuler/ multilokuler, dgn tepi dari radiolusen tsb tidak mempunyai batas yg jelas atau tidak teratur Pembedahan radikal karena invasinya dan tendensi rekurennya. Adenomatoid odontogenik tumor Pembengkakan lambat dan sedikit nyeri biasanya pada anterior RA Usia 10-21 thn Lbh sering pd wanita Kebanyakan lesi sering trdpt pd kaninus Nodula-nodula atau lingkaran bbentuk kumparan , terkapsulasi dgn baik Material trkalsifikasi dpt terlihat, massa eosinofilik besar Radiolusensi berbatas jelas dg tepi sklerosis yg nyata Dpt menyertai/ melibatkan akar, biasanya pd aspek lateral Kuretase/ enukleasi Complex odontoma Asymtomatik Biasanya pd mandibula, regio M2, & M3 Lesi kecil jarang mjd besar, bila besar 6cm tjd ekspansi rahang Susunan enamel, dentin, pulpa dan sementum tidak teratur, jaringan ini biasanya dikelilingi suatu kapsul tipis jar. ikat Masa radopak irregular, dikelilingi oleh suatu area radiolusensi tipis diatas gigi yg tidak erupsi Eksisi enukleasi Compound odontoma Perkembangan lambat , lesi tdk infiltrstif Sering tjd RA, khususnya pd regio I & C
Gagalnya erupsi gigi permanen, akibat gangguan dr compound odontoma Mengandung struktur yg multiple menyerupai gigi berakar satu didlm matriks jar.longgar. jar pulpa mgkn terlihat dikorona atau akar dr struktur yg menyerupai gigi tsb. Kumpulan struktur yg mirip gigi dgn ukuran dan bentuk bervariasi dikelilingi oleh daerah radiolusensi tipis Enukleasi
2.3. PEMERIKSAAN KLINIS dan PEMERIKSAAN PENUNJANG Anamnesis Dalam hal ini pasien ditanyakan mengenai tanda dan gejala seperti : Nyeri (jarang ada, jika ada biasanya karena infeksi sekunder atau lesi invasif) Bengkak(selalau ada, jika lambat lesi menyebar, jika cepat terjadi infeksi bersamaan/ lesi yang agresif) Fungsi yang terganggu (termasuk fungsi mobilisasi rahang) Perubahan motorik/ sensorik Riwayat keganasan (fatktor predisposisi) Riwayat keluarga (sindrom nervus sel basal dan sindrom Gardner) Pemeriksaan Fisik Periksa bagian epitel, jaringan ikat, otot, tulang, vaskular, dan kelenjar getah bening Melihat perubahan permukaaan sepeerti trauma, neoplasma, metabolik atau inflamasi. Perhatikan adanya edema, lokasi, jaringan asal onset dan kecepatan pembesarannya. Kemudian ukurannya, ditanyakan juga mengenai perubahan ukuran yang berhubungan dengan makan, fungsi rahang dan adanya massa. Melihat terganggunya fungsi rahang berhubungan dengan penyakit yang mengenai TMJ, tumor ganas, atau tumor jinak yang agresif. Fraktur patologis pada mandibula dapat mengakibatkan gangguan akut pada oklusi, mobilitas rahang, dan bentuk wajah. Tumor/ penyebaran kista dari maksila dapat menyebabkan sumbatan pada hidung dan telinga serta deviasi nasal septum. Untuk semua lesi pada rahang, harus dilakukan auskultasi untuk mendengar adanya bruit atau pulsasi. Dapat pula dilakukan pemeriksaan melalui pembauan, karena masing-masing jaringan memiliki bau tersendiri yang dapat diidentifikasi. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Roentgen Tomography CT scan MRI Radionuclide imaging Biopsi Sialography Alat Kegunaan Kelebihan Kekurangan Roentgen Skrining -dapat dilakukan -mudah -murah -eliminasi struktur overlyng -diskriminasi yang rendah -2 dimensi
Tomography Memberikan informasi secara proporsional -struktur terlihat dalam keadaan preselected plane -dimensi yg akurat -Tinggi radiasi -mahal -alat terbatas CT scan -lokasi & staging tumor -Evaluasi pengobatan - menghasilkan gambar dari banyak sisi - dapat mengetahui sampai densitas yg kecil - peralatan yg rumit -mahal -alat terbatas MRI -tumor jaringan lunak -metastasis -ekstensi tumor pd rahang ke jaringan lunak -tidak ada radiasi - noninvasif
-tissue contrast -diskriminasi jaringan -mahal -alat terbatas -gambaran detil tulang yang kurang baik -lama Radionuclide Imaging -metastasis -artritis -infeksi skeletal - deteksi penyakit yg menyebar luar -menunjukan anatomi -lama -semua organ terekspos
BIOPSI Merupakan pengambilan jaringan patologi untuk tujuan pemeriksaan mikroskopik. Indikasi : Jika pemeriksaan klinis& tanda gejala tdk cukup untuk menegakan diagnosis Lesi yg persistensi setelah dilakukan removal Untuk melihat perubahan malignansi Kontraindikasi : Lesi yang pulsatile (vaskularisasi aktif) Lesi radiolusen intrabony(sepsis pada lesi & jaringan sekitar) Lesi yang berpigmen (tingkat malignansi tinggi) Jenis -jenis: Biopsi insisi : lesi ganas & tumor jinak agresif Biopsi eksisi : lesi kecil (<1cm) & lesi jinak, dilakukan sampai 1-2mm Punch biopsi : jarang dilakukan dimulut, lebih sering untuk kulit Biopsi aspirasi : massa jaringan lunak dikepala dan leher( KGB & kel.saliva) Cytological smear : lesi epitel dipermukaan, terutama yg tdk brkeratin tebal