Anda di halaman 1dari 10

Modul Penyakit Jantung Rematik

Divisi kardiovaskular
Cynthia Petriana Primiastanti

Pembimbing:

Prof. dr. Suzanna Immanuel, Sp.PK (K)

DIVISI KARDIOVASKULAR DEPARTEMEN PATOLOGI KLINIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA RS UMUM PUSAT NASIONAL CIPTO MANGUNKUSUMO JAKARTA 2008

Daftar Isi
PENYAKIT JANTUNG REMATIK............................................................................2 PATOGENESIS................................................................................................... 3 Diagnosa...........................................................................................................4 Gejala Klinik......................................................................................................5 Pemeriksaan laboratorium................................................................................6 Komplikasi......................................................................................................10

Daftar Pustaka . ............................................................................................................10

PENYAKIT JANTUNG REMATIK


PENDAHULUAN Penyakit jantung rematik adalah suatu kondisi dimana katup jantung rusak oleh demam rematik. Demam rematik merupakan penyakit inflamasi yang diawali dengan infeksi bakteri streptokokus di tenggorokan. Demam rematik dapat mengenai beberapa jaringan tubuh, seperti jantung, otak, persendian, dan kulit. Demam rematik terutama terjadi pada anak usia 5 15 tahun.1

Modul Penyakit Jantung Rematik

EPIDEMIOLOGI Data tahun 2002 menunjukkan 12 juta orang menderita demam rematik dan penyakit jantung rematik, dua pertiganya adalah anakanak usia 5 -15 tahun. Sekitar 300 ribu orang meninggal setiap tahunnya oleh karena penyakit ini dengan sekitar 2 juta orang memerlukan perawatan rumah sakit berulang dan 1 juta orang orang memerlukan operasi pada 5 20 tahun mendatang.2 PATOGENESIS Pendekatan terhadap patogenesis demam rematik terbagi dalam 3 kategori besar yaitu: (1) Infeksi langsung oleh streptococcus grup A. (2) Efek toksik produk ekstraseluler streptococcus pada jaringan induk. (3) Disfungsi / abnormalitas respon imun terhadap satu atau lebih antigen ekstraseluler terhadap streptococcus grup A (= antigen mimicry).3 Tidak terdapat cukup bukti yang mendukung terjadinya infeksi langsung oleh streptococcus grup A. Hanya terdapat sedikit bukti yang menunjukkan adanya peranan streptolysin O pada penyakit ini. Pengetahuan utama difokuskan pada peranan respon imun abnormal oleh jaringan induk.3 Hipotesis antigen mimicry antara manusia dan antigen streptococcus grup A telah dipelajari dengan sangat luas dan disimpulkan melalui dua interaksi. Pertama adalah kemiripan antara karbohidrat streptococcus grup A dan glycoprotein katup jantung. Kedua adalah adanya kemiripan membran sel streptococcus,
3

sarkolema protein M streptococcal, dan sel miokardium manusia. Gambar 1. Perjalanan Penyakit Jantung Rematik4

Modul Penyakit Jantung Rematik

Diagnosa
Tidak ada tes laboratorium spesifik yang dipakai menegakkan diagnosa demam rematik. Oleh karena itu diperlukan bukti klnis yang didukung gambaran laboratorium mikrobiologi dan imunologi. Karena banyaknya tanda dan gejala, tahun 1992 American Heart Association (AHA) mengeluarkan kriteria yang merupakan revisi kriteria Jones. Kriteria tersebut dapat dilihat pada tabel di bawah ini. Dua kriteria mayor, atau satu mayor dan 2 minor, dan adanya bukti infeksi sebelumnya oleh streptococcal menunjukkan kemungkinan kuat adanya demam rematik.3

Tabel 1. Kriteria Jones (1992)-telah dimodifikasi3 Kriteria mayor Karditis


Modul Penyakit Jantung Rematik

Kriteria minor Demam


4

Poliartritis Erythema marginatum Korea

Athralgia Peningkatan acute phase reactan (LED,CRP) Pemanjangan interval PR di EKG

Nodule subcutan Ditambah : Adanya bukti sebelumnya ada bukti infeksi streptococcus (kultur, antigen cepat, dan peningkatan antibodi).

Gejala Klinik
Kriteria mayor
Karditis Karditis pada demam rematik akut adalah pankarditis yang meliputi perikardium, miokardium, dan endokardium. Karditis bermanifestasi sebagai sinus takikardi, suara murmur dari regurgitasi mitral, bunyi gallop S3, friction rub pericardial dan kardiomegali. Penggunaan ekokardiografi dapat membantu identifikasi kelainan katup mitral, karena kelainan ini terdapat pada 20% penderita tanpa adanya murmur.3 Penyembuhan dari infeksi katup jantung akibat rematik dapat menyebabkan penebalan dan adesi jaringan ikat, mengakibatkan komplikasi paling serius dari demam rematik yaitu stenosis dan atau regurgitasi katup. Katub jantung yang paling sering terkena adalah katup mitral dan dan katup aorta.3 Poliartritis berpindah Keadaan ini didapatkan pada 75% kasus, paling sering pada pergelangan kaki dan tangan, lutut dan siku. Sedangkan persendian kecil pada tangan dan kaki (jari-jari) dan pinggang jarang terkena. Artritis akibat demam rematik sangat nyeri. Artritis dengan gambaran nyeri dan bengkak pada persendian harus dibedakan dari atralgia yang merupakan gejala subyektif berupa nyeri persendian.3

Modul Penyakit Jantung Rematik

Korea Sydenhams Terjadi pada kurang dari 10% penderita dengan demam rematik. Terdapat periode laten selama beberap bulan antara terjadinya infeksi streptococcus dan timbulnya korea. Tidak ada pemeriksaan laboratorium khusus untuk identifikasi korea. Penderita dengan Korea Sydenhams harus diberi profilaksis untuk mencegah serangan kedua.3 Nodul Subkutan dan Eritema marginatum
Merupakan kriteria mayor yang jarang didapatkan pada penyakit jantung rematik, ditemukan pada < 10% penderita. Nodul subkutan ditemukan pada permukaan ekstensor persendian, terjadi pada penderita lama penyakit jantung rematik, jarang pada penderita baru.3 Eritema marginatum merupakan erupsi makular dengan batas bundar, biasanya terletak di anggota gerak.3

Kriteria minor
Kriteria minor tidak spesifik dan dapat ditemukan pada banyak kondisi klinis.
3

Pemeriksaan laboratorium
Cara terbaik untuk membantu membuktikan adanya infeksi streptococcus yang baru terjadi adalah isolasi streptococcus. Namun pada banyak pasien seringkali sudah tidak dijumpai adanya Streptococcus. Bukti serologis seringkali menjadi satu-satunya bukti adanya infeksi. Tes ASO positif pada 80% pasien demam rematik tetapi negatif untuk glomerulonefritis akut yang disebabkan oleh Streptococcus. Tes anti-hialuronidase positif untuk lebih sedikit pasien demam rematik tetapi juga positif untuk glomerulonefritis akut. Test anti-DNase B bertahan positif untuk waktu yang paling lama. Dianjurkan mengunakan kombinasi untuk mengidentifikasi infeksi Streptococcus.5 Tabel 2. Perbandingan tes serologis untuk Streptococcus.5

Modul Penyakit Jantung Rematik

Tes Anti Streptolisin O Tes Anti Hialuronidase Anti-Dnase B Tes netralisasi ASO5

Demam rematik +++ ++ ++++

Glomerulonefritis akut 0 ++ ++++

Streptolisin O paling banyak diproduksi oleh Streptococcus Bhemolitikus group A, dan juga sedikit strain grup C dan G. Streptolisin O bersama dengan hemolisin S menyebabkan lisis pada agar darah. Antibodi terhadap streptolisin O (ASO) menetralkan akitivitas streptolisin O. Peningkatan titer Antibodi terhadap streptolisin O menandakan baru saja terjadi infeksi dengan streptococcus grup A. Infeksi dengan grup C dan G lebih jarang disbanding dengan grup A. Peningkatan ASO dapat disebabkan oleh grup C atau G, meskipun keadaan ini jarang. Hasil kultur pasien streptococcal menunjukkan peningkatan titer ASO mulai minggu pertama dan mencapai puncaknya padaminggu ke3 sampai ke-6 setelah infeksi. Pada saat demam rematik muncul, titer ASO dapat menurun, khususnya pada pasien yang tidak menunjukkan gejala demam rematik berbulan-bulan setelah infeksi Streptococcus grup A. Pasien dengan pyoderma dan sequela nya, glomerulonefritis akutdapat meningkatkan titer ASO. Prinsip Prinsip ini didasarkan pada reaksi enzim-inhibisi (netralisasi). Pasien yang terinfeksi Streptococcal group A, antibodinya akan menetralkan reagen Streptolisin O, sehingga tidak akan terjadi hemolisis pada sel darah merah. Prosedur Reagen Streptolisin O ditambahkan ke control dan larutan serum pasien (dalam buffer). Setelah inkubasi, 5% sel darah merah penderita

Modul Penyakit Jantung Rematik

ditambahkan

diikuti

dengan

inkubasi

37C.

Selanjutnya

tabung

disentrifugasi dan dibaca hemolisisnya. Hasil Reagen streptolisin menghemolisis sel darah merah. Hemolisis tidak terjadi bila terjadi netralisasi reagen streptolisin O oleh antibodi pada serum pasien. Titer ditunjukkan dengan tabung terakhir (pengenceran tertinggi) yang tidak ada hemolisis sama sekali. Komite revisi kriteria Jones seperti yang dikutip Sheehan menyatakan bahwa titer tunggal 250 unit pada dewasa dan 333 pada anak (lebih dari 5 tahun) merupakan bukti adanya infeksi streptococcus. Penilaian
Titer Normal:6 Dewasa /lebih tua: 160 U/ml Baru lahir : sama dengan nilai ibu 6 bulan 2 thn 2 - 4 tahun 5 -12 tahun : 50 U/ml : 160 U/ml : 170 330 U/ml

Peningkatan 4 kali serum penderita saat akut sampai pemulihan menandakan adanya bukti baru terjadi infeksi streptococcus grup A. Titer ASO tidak berhubungan dengan beratnya demam rematik.Hasil positif palsu didapatkan pada penyakit hati, pertumbuhan bakteri di serum, atau terjadi oksidasi pada reagen Streptolisin O. Bila menggunakan teknik rapid latex agglutination, hasil

dinyatakan positif atau negatif dari hasil pengenceran serum tertinggi yang masih menunjukkan aglutinasi. Hasil positif jika titer > 200 U/mL.

Tes Anti-Hialuronidase5 Enzim hialuronidase dihasilkan oleh streptococcus b-hemolitikus grup A dan anti-hialuronidase ditemukan pada darah pasien yang baru
Modul Penyakit Jantung Rematik 8

saja terinfeksi streptococcus. Antibodi terhadap hyaluronidase yang diproduksi pasien dengan infeksi kulit dan tenggorokan. Prinsip Prinsip tes berdasarkan netralisasi antibodi terhadap antigen sehingga mencegah enzim memecah substrat (potassium hialuronat). Prosedur Pengenceran bertahap serum pasien disiapkan. Selanjutnya ditambahkan hialuronidase. Bila serum pasien mengandung antihialuronidase, akan terjadi inaktivasi.Setelah inkubasi pada suhu 37 C tabung didinginkan dan substrat (potassium hyaluronate) ditambahkan pada tiap tabung. Tabung diikubasi kembali pada 37 C dan didinginkan dalam kulkas. Pada tiap tabung ditambahkan asam asetat 2N. Bila pasien tidak mempunyai antibodi untuk menginaktivasi hialuronidase, hialuronidase akan dihidrolisis sehingga akan terjadi kekeruhan dengan penambahan asam. Pada tabung yang enzimnya sudah dinetralisasi asam akan bereaksi dengan potassium hialuronidase. Hialuronidase yang telah diinaktivasi oleh antibodi, tidak dapat menghancurkan potassium hialuronate, sehingga potassium hialuronate dapat bereaksi dengan asam membentuk bekuan musin. Hasil Titer ditentukan dengan pengenceran tertinggi pembentukan bekuan. Interpretasi
Peningkatan titer 4 kali membuktikan adanya infeksi streptococcus. Jika serum saat penyembuhan diperiksa, kadar bermakna bila lebih dari 256 U/mL.

Tes antideoksiribonuklease B5 Strain Streptococcus pyogenes menghasilkan enzim DNase A, B, C, D. DNase B dihasilkan oleh streptococcus grup A, dan beberapa strain grup C dan G. DNase diproduksi lebih lambat daripada ASO, mencapai puncak pada 4-6 minggu setelah infeksi dan bertahan di serum sampai beberapa bulan.

Modul Penyakit Jantung Rematik

Prinsip Prinsip pemeriksaan adalah netralisasi, yaitu anti DNase menghambat enzim strepto DNase dari depolimerisasi DNA. Substrat yang dipakai adalah DNA methyl green complex. Prosedur Serum dan control dicampur dengan buffer kemudian dinkubasi pada 37 C dengan enzim DNase B. Selanjutnya ditambahkan substrat dan diinkubasi semalam pada suhu 37 C, diamati warna yang terjadi. Jika DNase menghidrolisa DNA, warna hijau akan hilang. Hasil Rentang warna dinilai dari 0 sampai 4+ (tidak berberwarna sampai hijau). Intepretasi Peningkatan titer 4 kali lipat menandakan adanya infeksi streptococcus.

Komplikasi
Penyembuhan dari infeksi katup reumatik menyebabkan jaringan ikat menetap dan menempel menyebabkan komplikasi paling serius dari penyakit jantung rematik yaitu stenosis vaskuler dan atau regurgitasi.3

DAFTAR PUSTAKA

Modul Penyakit Jantung Rematik

10