Tugas Ujian Perbaikan Ilmu Penyakit Dalam 1. Jelaskan Sindrom Zollinger-Ellison! 2. Sebutkan indikasi tranfusi! 3.

Apakah kardiomegali dapat kembali ke bentuk normal pada pasien dengan : a. HHD b. PJK c. Anemia

SINDROM ZOLLINGER ELLISON

Definisi Sindrom Zollinger Ellison (SZE) disebabkan oleh sel-sel non beta, sekresi gastrin pada tumor pancreas yang menstimulasi sel mensekresi asam di perut untuk kerja maksimal, dengan konsekuensi ulserasi mukosa. SZE dapat terjadi secara sporadic atau sebagai bagian dari sindrom familial autosomal dominan yang disebut multiple endokrin neoplasia tipe I (MEN I). tumor primer biasanya terletak di daerah duodenum, pancreas, dan limfonodus abdomen, akan tetapi lokasi ektopik lain juga dapat dijelaskan ( contoh, jantung, ovarium, kandung empedu, hati, ginjal).

Patofisiologi Gejala dari SZE ini lebih karena hipergastreinemia, dimana dapat menyebabkan hipertofi dari mukosa lambung, mengakibatkan sejumlah peningkatan dari sel-sel parietal dan peningkatan pengeluaran asam yang tinggi. Pada jumlah asam yang disekresi secara berlebihan, mengakibatkan ulserasi mukosa gastrointestinal. Dan dapat menimbulkan diare dan malabsorpsi. Malabsorpsi pada SZE biasanya multifactor, sering disebabkan oleh kerusakan mucosa langsung oleh asam, inaktivasi enzim pancreas, dan pengendapan garam empedu. SZE sporadic pada 75% pasien, sedangkan 25% lainnya dihubungkan dengan MEN I, kondisi autosomal dominan dikarakterisasikan dengan hiperparatiroidisme, tumor endokrin pancreas, dan tumor hipofisis.

Riwayat Sakit Nyeri abdomen adalah keluhan yang tersering, sekitar 75% pada pasien. Secara tipikal, lokasi di abdomen bawah dan menyerupai penyakit ulkus peptikum. Gejala ini dilaporkan lebih sering pada pria dan pasien dengan bentuk sporadic dari SZE. 73% pasien dengan SZE mengalami diare, dan merupakan keluhan tersering pada pasien yang memilik MEN I/SZE pada wanita. Kombinasi diare dan nyeri perut muncul hampir setengah dari pasien. Rasa terbakar merupakan gejala ketiga yang tersering dan menyerupai gastroesophageal reflux disease (GERD). Gejala lain seperti mual, muntah, perdarahan saluran cerna, dan penurunan berat badan. Perdarahan saluran cerna sering disebabkan oleh ulserasi pada duodenum dan gejala muncul pada 25% kasus. Pada pasien yang memiliki

kemungkinan MEN I/SZE, yangmenunjukkan riwayat nefrolitiasis, hiperkalsemia dan gangguan hipofisis harus dicari. Riwayat keluarga nefroliatiasis, hiperparatiroidisme, dan gastrinoma mungkin dapat terjadi.

Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan keadaan normal. Pasien mungkin pucat yang menunjukkan adanya perdarahan saluran cerna. Kuning dapat terjadi jika tumor menekan pusat duktus biliaris, keluhan ini mungkin sangat jarang. Epigastric tenderness dapat muncul. Erosi dental dapat dimasukkan jika gejala sesuai dengan GERD pada sebagian pasien. Adanya pembesaran menunjukkan metastasis hepar. Pemeriksaan Penunjang a. Tes laboratorium : b. Serum gastrin puasa c. Tes sekresi asam lambung d. Tes provokatif e. Kenaikan kadar serum kalsium Pencitraan a. SRS lebih sensitive pada pencitraan untuk mendeteksi penyebab utama dan lesi metastasis pada SZE dan kemudian menjadi pilihan untuk pencitraan pada SZE. b. CT Scan dapat menunjukkan lokasi tumor dan berguna untuk evaluasi pada metastasis penyakit. Bagaimanapun juga, tingkat sensitifitas pada lokalisasi tumor pencetus hanya 50% dan sering kali tumor yang lebih kecil dari 1 cm tidak terlihat. c. MRI dan abdominal ultrasound juga dapat dilakukan, namun tingkat sensitifitasnya lebih rendah dibandingkan CT Scan maupun SRS. d. Endoscopic ultrasound merupakan salah satu metode terbaru untuk menentukan lokasi tumor-tumor gaster (gastrinomas). Sensitivitas lebih tinggi untuk gastrinoma pancreas (40-75%) daripada duodenal gastrinoma (50%). e. Esofagogastroduodenoskopi dapat dilakukan untuk melihat ulserasi duodenal dan hipertrofi lipatan-lipatan gaster. Tingkat sensitivitas untuk hipertrofi lipatan-lipatan gaster adalah 94%, lipatan gaster yang tebal sekalipun dapat terlihat.

Penatalaksanaan

Pengobatan yang terbaik adalah control medis dari hipersekresi asam lambung dan reseksi bedah tumor. Dan dapat digunakan terapi dengan proton pump inhibitor untuk mengurangi gejala.

Komplikasi 1. Perforasi sekunder abdomen karena ulserasi (sering pada duodenum dan jejunum) 2. Striktur esofagus, dengan refluks 3. Obstruksi 4. Perdarahan saluran cerna 5. Gastric carcinoids (terutama pada pasien dengan MEN 1)

Prognosis Prognosis pasien sangat baik jika tidak disertai dengan metastasis penyakit.

Sumber : Roy, Praveen K. Zollinger-Ellison Syndrome. Medscape from web MD E-Book.

INDIKASI TRANSFUSI DARAH

Indikasi transfusi darah pada anemia : 1. Transfusi sel darah merah hampir selalu diindikasikan pada kadar haemoglobin (Hb) <7 g/dl, terutama pada anemia akut. Transfusi dapat ditunda jika pasien asimptomatik dan/atau penyakitnya memiliki terapi spesifik lain, maka batas kadar Hb yang lebih rendah dapat diterima. 2. Transfusi sel darah merah dapat dilakukan pada kadar Hb 7 10 g/dl apabila ditemukan hipoksia atau hipoksemia yang bermakna secara klinis dan laboratorium. 3. Transfusi tidak dilakukan bila kadar Hb 10 g/dl, kecuali bila ada ndikasi tertentu, misalnya penyakit yang membutuhkan kapasitas transport oksigen lebih tinggi (contoh: penyakit paru obstruksi kronik berat dan penyakit jantung iskemik berat).

Sumber : HTA Indonesia_2003_Transfusi Komponen Darah: Indikasi dan Skrining. Depkes RI. Indikasi transfusi darah : 1. Kehilangan darah yang akut, jika darah hilang karena trauma atau pembedahan, maka baik penggantian sel darah merah maupun volume dibutuhkan. 2. Transfusi darah prabedah jika kadar Hb 8.0 g/dl atau kurang. 3. Anemia yang berkaitan dengan kelainan menahun, seperti penderita penyakit keganasan, artritis rheumatoid, atau proses radang menahun yang tidak berespon terhadap hematinic perlu dilakukan. 4. Gagal ginjal, anemia berat yang berkaitan dengan gagal ginjal diobati dengan tranfusi sel darah merah dan komponen lain. 5. Penderita yang tergantung transfuse seperti pada thalassemia berat, anemia aplastic dan anemia sideroblastik membutuhkan transfusi secara teratur. 6. Penyakit sel bulan sabit, beberapa penderita ini juga membutuhkan transfusi secara teratur. 7. Indikasi lain untuk transfusi pengganti pada penyakit hemolitik neonates, malaria berat karena plasmodium falciparum dan septikemia meningokokus.

Sumber : http://ababar.blogspot.com/2008/12/transfusi-darah.html

Apakah kardiomegali dapat kembali menjadi ukuran normal pada pasien : a. Penyakit Jantung Hipertensi b. Penyakit Jantung Koroner c. Penyakit Jantung Anemia

a. Penyakit Jantung Hipertensi Hipertensi kronik atau esensial terbentuk akibat interaksi kompleks antara pengaruh genetic dan faktor gaya hidup dan diet; tidak ada penyebab definitive dan tidak ada pengobatan, meskipun darah biasanya dapat dikontrol dengan terapi obat kombinasi dan diet dan modifikasi gaya hidup. Tekanan darah bergantung pada keluaran dari jantung (curah jantung), kondisi dari pembuluh darah (struktur vaskular) dan fungsi ginjal dalam meregulasi keseimbangan cairan tubuh. Salah satu bagian dari ginjal fungsi ginjal yang normal adalah mengeluarkan diet natrium (eksresi natrium di ginjal), dimana terjadi kesulitan ketika kelebihan natrium tertelan. Asupan tinggi natrium, pada gilirannya, dapat mengakibatkan retensi air, menyebabkan tekanan darah tinggi. Penyempitan pembuluh darah berkontribusi pada tekanan darah dengan konstriksi aliran darah (meningkatkan resistensi vascular), dimana dibutuhkan tekanan lebih besar untuk mengalirkan darah ke sistemik. Jika tekanan darah tidak terkontrol karena seseorang tidak sadar kondisi atau tidak terpenuhi dengan terapi obat yang ditentukan dan diet atau perubahan gaya hidup, tekanan darah tinggi akan berakibat pada bentuk tampilan dari bagian jantung kiri, dan ventrikel akan menjadi membesar.

Meskipun pembesaran ventrikel yang diindikasikan oleh penyakit jantung hipertensi muncul, khususnya akibat regulasi tekanan darah, dapat mencegah komplikasi jantung yang serius pada masa yang akan datang. Kebanyakan dari individu berespon baik terhadap terapi hipertensi dan dihubungkan dengan masalah jantung, dimana biasanya berhasil dalam mengurangi ukuran pada ventrikel kiri.

Prognosis: Terapi obat dan modifikasi gaya hidup dapat mengontrol tekanan darah dan mengurangi resiko gagal jantung kongestif atau kardiomiopati dan biasanya akan mengembalikan ventrikel kiri yang membesar.

Sumber : http://www.mdguidelines.com/hypertensive-heart-disease

b. Penyakit Jantung Koroner Pada penyakit jantung koroner terdapat kerusakan otot jantung. Kerusakan otot jantung terjadi karena adanya sumbatan pada arteri koroner sehingga terjadi gangguan aliran darah dan suplai oksigen menjadi berkurang. Jika hal ini terjadi dalam jangka waktu yang lama, otot jantung akan nekrosis. Hal ini menyebabkan terjadinya gangguan pompa fungsi jantung (disfungsi sistolik). Selain itu kurangnya aliran darah juga dapat menurunkan kemampuan jantung untuk relaksasi sehingga terjadi gangguan pengisian jantung (disfungsi diastolik). Sumber : http://www.ml.scribd.com/doc/96830388/BAB-II-CHF Kardiomegali, dikenal juga sebagai pembesaran jantung, memiliki gejala dari beberapa penyait yang mendasarinya atau kondisi seperti stress atau penyakit arteri koroner. Pembesaran jantung dapat kembali menjadi ukuran normal jika kondisi yang mendasarinya di obati secara dini, tapi lama kelamaan dapat terjadi kerusakan permanen. Komplikasi berat, sangat serius, dapat terjadi yang disebabkan oleh dampak kardiomegali pada jantung itu sendiri dan seluruh tubuh. Sumber : http://www.livestrong.com/article/176089-cardiomegaly-complications/

c. Penyakit Jantung anemia Pada keadaan anemia dengan kadar haemoglobin < 7 g/dl mengakibatkan kapasitas pengangkutan oksigen oleh sel darah merah menurun. Suatu proses penghantaran oksigen ke organ ataupun jaringan dipengaruhi oleh 3 faktor diantaranya faktor hemodinamik yaitu cardiac output, dan distribusinya, kemampuan pengangkutan oksigen di darah yaitu konsentrasi haemoglobin, dan oxygen extraction yaitu perbedaan saturasi oksigen antara darah arteri dan vena. Pada keadaan anemia terjadi perubahan nonhemodinamik dan hemodinamik sebagai kompensasi dari penurunan konsentrasi haemoglobin. Mekanisme nonhemodinamik diantaranya yaitu peningkatan produksi eritropoetin untuk merangsang eritropoesis dan meningkatkan oxygen extraction. Ketika konsentrasi haemoglobin di bawah 10 g/dl, faktor nonhemodinamik berperan dan terjadi peningkatan curah jantung serta aliran darah sebagai kompensasi terhadap hipoksia jaringan. Kompensasi mekanisme hemodinamik bersifat kompleks, antara lain terjadi penurunan afterload akibat berkurangnya tahanan vaskular sistemik, peningkatan preload

akibat peningkatan venou return dan peningkatan fungsi ventrikel kiri yang berhubungan dengan peningkatan aktivitas simpatetik dan faktor inotropic. Pada anemia kronik, terjadi peningkatan kerja jantung menyebabkan pembesaran jantung dan hipertofi ventrikel kiri. Manifestasi kardiovaskular pada pasien dengan anemia kronis yang berat tidak terlihat jelas kecuali pada pasien mengalami gagal jantung kongestif. Pasien biasanya mengalami pucat, bias terlihat kuning, denyut jantung saat istirahat cepat, precordial aktif dan dapat terjadi murmur sistolik. Pada tingkat jaringan, anemia menyebabkan hipoksia, vasodilatasi dan peningkatan venous return. Dalam suatu penelitian, setiap penurunan konsentrasi heoglobin 1 g/dl berhubungan dengan dilatasi ventrikel yang dipantau dengan ekokardiografi, perkembangan menjadi gagal jantung, kejadian gagal jantung berulang dan kematian. Penelitian ini menunjukkan bahwa anema yang terjadi dalam jangka panjang dapat menyebabkan kpembesaran ventrikel kiri maladaptive, dekompensasi jantung, gagal jantung serta kematian. Pada tahun 1931, suatu penelitian pertama kali melaporkan sebuah kasus anemia berat dengan bantuan rontgenogram mendapatkan bahwa terjadinya penurunan ukuran jantung sejalan dengan perbaikan anemia. Penelitian lain pada tahun 1939 meneliti 47 pasien dengan berbagai macam tipe dan derajat anemia. 38 kasus diteliti dengan x-ray, 20 kasus menunjukkan pembesaran jantung. Pengamatan selanjutnya pada 20 pasien menunjukkan pengurangan ukuran jantung sebanyak 18 pasien dengan sejalan perbaikan level haemoglobin.

Sumber : www.repository.usu.ac.id/