Aspectos Biológicos Da Deficiência Auditiva

Aspectos Biolgicos da
Deficincia Auditiva
Maria Auxiliadora Monteiro Villar Juan clinton Llerena Junior
1 Edio Rio de Janeiro Editora UNIRIO 2008
ISBN 978-85-61066-09-3 Villar, Maria Auxiliadora Monteiro. V719 Aspectos biolgicos da deficincia auditiva / Maria Auxiliadora Monteiro Villar & Juan Clinton Llerena Junior. Rio de Janeiro: Editora UNIRIO, 2008. 137p. : il. Inclui bibliografia. 1. Surdez Aspectos biolgicos. 2. Deficientes auditivos Aspectos biolgicos 3. Hereditariedade. I. Llerena Jnior, Juan Clinton. II.Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (2003-). III. Titulo. CDD 617.8
Equipe responsvel pela elaborao do Material Didtico

CONTEUDISTA Maria Auxiliadora Monteiro Villar Juan Clinton Llerena Junior PARECERISTA Maria Helena Cabral de Almeida Cardoso CONSULTORA Em EAD Ana de Lourdes Barbosa de Castro COORDENADOR PEDAggICO Adilson Florentino da Silva COORDENADORA DO CURSO DE ESPECIALIZAO Em EDUCAO ESPECIAL Maria Angela Monteiro Correa COORDENADORA DE PROD. DO mATERIAL DIDTICO Mnica de Almeida Duarte ESPECIALISTA Em AvALIAO Maria Christina Santos Rocha Zentgraf REvISORA Isabel Vitria Pernambuco de Fraga Rodrigues Candida Leite Georgopoulos PROjETO gRfICO Bianca Martins DIAgRAmAO Marcelo Miguez Bianca Martins Mnica Lopes
Equipe Tcnica CEAD/UNIRIO

gIANE mOLIARI AmARAL SERRA Coordenadora CEAD/UNIRIO e Coordenadora UAB/UNIRIO ADILSON fLORENTINO DA SILvA Coordenador Suplente UAB ANA DE LOURDES BARBOSA DE CASTRO Consultora em EAD CEAD/UNIRIO ANNA m. CRISTINA DA ROChA P B. Secretria Executiva / Projetos UAB NANCy NIEmEyER ROLIm ARRUDA Apoio Tcnico aos Projetos UAB mNICA DE ALmEIDA DUARTE Responsvel pelo Setor de Produo do Material Didtico gILmAR OLIvEIRA DA SILvA Responsvel pelo Setor de Tutoria RAfAEL DE fRANA gUSmO CERqUEIRA Apoio ao Setor de Produo de Material Didtico BIANCA mARTINS Equipe de Design / Diagramao mARCELO mIgUEZ Equipe de Design / Diagramao LEANDRO ZUELkE Equipe de Design / Diagramao mNICA LOPES NOgUEIRA Equipe Design / Ilustrao mARIANO gOmES PImENTEL Responsvel pelo Setor de Mediatizao CEAD/UNIRIO CARLA fABIANA gOUvA LOPES Equipe de desenvolvimento da Plataforma de Aprendizagem Virtual RICARDO RODRIgUES NUNES Equipe de desenvolvimento da Plataforma de Aprendizagem Virtual EDNA mARIA gALvO DE OLIvEIRA Responsvel pelo setor de articulao UNIRIO e Plos UAB
PRESIDENTE DA REPBLICA Luiz Incio Lula da Silva
mINISTRO DA EDUCAO Fernando Haddad
SECRETRIO DE EDUCAO A DISTNCIA/mEC Carlos Eduardo Bielschowsky PR-REITORA DE PS-gRADUAO DA UNIRIO Maria Tereza Serrano Barbosa
CAPA Bianca Martins Mnica Lopes ILUSTRAES Mnica Lopes BIBLIOTECRIAS - REvISO BIBLIOgRfICA SISTEmA DE BIBLIOTECAS DA UNIRIO Isabel Grau e Mrcia Valria Brito Costa
COORDENADOR gERAL DA UAB Celso Jos da Costa
REITORA DA UNIRIO Malvina Tania Tuttman
COORDENADORA DE COORDENADORA DO CURSO vICE-COORDENADORA DO CURSO EDUCAO A DISTNCIA DA UNIRIO DE ESPECIALIZAO Em EDUCAO DE ESPECIALIZAO Em EDUCAO Giane Moliari Amaral Serra ESPECIAL ESPECIAL Maria Angela Monteiro Corra Maria Alice de Moura Ramos
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Sumrio
Caracterizao da disciplina Unidade I - Anatomia do aparelho auditivo e sua correlao com o tipo e a gravidade da surdez 1.1 Anatomia do Aparelho Auditivo 1.2 Tipo e Gravidade da Surdez Unidade II - Tipo, grau e configurao da perda auditiva 2.1 Tipos de Deficincia Auditiva 2.2 Graus de surdez 2.3 Configurao da Perda Auditiva 4 15 16 22 27
Unidade vI - Preveno da surdez 6.1 Preveno da surdez Unidade vII - Diagnstico da surdez por equipe multidisciplinar 7.1 Diagnstico da surdez por equipe multidisclinar Unidade vIII - Tratamento da surdez 8.1 Tratamento da surdez 28 35 39 Unidade IX - Consideraes gerais sobre deficincia auditiva e
75 76 87 88 101 102
111
Unidade III - Deficincia auditiva na infncia e atraso na linguagem 43 3.1 Avaliao da linguagem 3.2 Fatores associados a maior risco de surdez Unidade Iv - As causas genticas da surdez e o aconselhamento gentico 4.1 Causas genticas de surdez e o aconselhamento gentico Unidade v - Estudos epidemiolgicos da surdez: a investigao da surdez em escolas 5.1 Estudos epidemiolgicos da surdez: a investigao da surdez em escolas 44 51
9.1 Consideraes gerais sobre deficincia auditiva e educao inclusiva 112 gabaritos glossrio 119 129 132
57 Bibliografia 58
67
68
Todas as fotografias deste livro pertencem ao arquivo pessoal dos autores. A reproduo foi autorizada pelos retratados ou responsveis.
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Apresentao do Curso
Voc est iniciando mais uma jornada em seu processo contnuo de qualificao profissional. Sua atuao consciente como educador certamente o mobilizou a realizar este curso. Voc no deseja acrescentar mais um ttulo ou um diploma em seu j experiente currculo. Voc quer mais! Est buscando caminhos que o levem a desvendar um outro mundo, mais justo, menos discriminador, mais humano e fraterno. A Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro UNIRIO se associa a este modo de pensar e de estar na vida. Abre seu espao acadmico para a formao de profissionais que iro multiplicar pensamentos e experincias, num processo rizomtico que permita a incluso, em nossas escolas, dos portadores de necessidades especiais, de forma efetiva e verdadeira. Sinto-me privilegiada em poder estar vivendo este momento de concretizao de alguns sonhos, aqui na UNIRIO. Um deles, o de colocar em prtica a proposta de um curso de ps-graduao a distncia voltado para Educao especial. O percurso no foi fcil. Ele representa o esforo e a dedicao de muitos que se envolveram nesta rdua, porm gratificante, tarefa de defender a incluso como direito de todos, o respeito s diferenas e de acreditar no potencial do ser humano. Esta sua Universidade: pblica, federal, humanista, com qualidade acadmica e compromisso social! Seja bem-vindo! malvina Tania Tuttman Reitora UNIRIO
CARACTERIZAO DA DISCIPLINA
N de crditos 3 Carga horria 45 horas/aula Curso de Especializao em Educao Especial Disciplina: Aspectos Biolgicos da Deficincia Auditiva Ementa da Disciplina Esta disciplina tratar dos aspectos biolgicos da surdez. Propiciaremos ao professor elementos para a compreenso da deficincia auditiva no seu aspecto biolgico para que ele possa identificar problemas na audio de seus alunos. Entre as inmeras classificaes etiolgicas de surdez optamos por simplificar a classificao em trs grandes grupos: causa considerada AMBIENTAL, causa considerada GENTICA e causa DESCONHECIDA, tambm denominada de IDIOPTICA. A complexidade atual referente aos aspectos genticos da audio ser abordada sem o intuito de esgotar o assunto, contudo encaminhando o professor aos atuais modelos de herana gentica da surdez e, conseqentemente, lev-lo a suspeitar de uma surdez familiar. Os aspectos pedaggicos envolvendo o aluno surdo passam ao largo das questes relacionadas ao diagnstico, testes de triagem, tratamento e aconselhamento gentico, porm no podem ser ignorados. Objetivo Geral: Compreender as causas biolgicas que resultam em deficit de aprendizado de portadores de deficincias visuais, visando otimizar a qualidade dos atendimentos realizados paralelamente e viabilizar o ensino inclusivo.
Objetivos gerais: Abordar com o professor tpicos relacionados surdez do ponto de vista biolgico e como mecanismos de herana na surdez familiar. O aconselhamento gentico deve ser uma conseqncia direta ao se diagnosticar um aluno com surdez. Fornecer ao educador uma noo da enorme diversidade e complexidade do tema e ferramentas para que ele possa reconhecer a deficincia quando ela se apresenta em seus alunos e o encaminhamento mais adequado. Livros-texto: SATALOFF, Joseph; SATALOFF Robert Thayer (eds). Hearing Loss. 4.ed. USA:Informa Healthcare, 2005. 720p. TORIELLO, Helga V.; REARDON, William; GORLIN, Robert J. (eds). Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50). 2.ed. USA:Oxford University Press, 2004. 528p. Bibliografia Complementar: JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898921, out, 2007. LUCENTE, Frank , Frank E. distrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002. p.209-215.
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1. qUADRO SNTESE DA DISCIPLINA ASPECTOS BIOLgICOS DA SURDEZ

Unidade Unidade I Ttulo da Unidade Objetivos
A anatomia do aparelho auditivo e sua correlao com o tipo e a gravidade da surdez. Conhecer a anatomia do ap. auditivo e sua correlao com os tipos e graus de surdez.
Unidade
Ttulo da Unidade Objetivos

equipe multidisciplinar. da surdez
Bibliografia Bsica
R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Informa Healthcare, 2005
Unidade vII Diagnstico da surdez por Perceber a dificuldade do diagnstico SATALOFF, J.; SATALOFF Bibliografia Bsica
SATALOFF, J.; SATALOFF R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Informa Healthcare, 2005 SATALOFF, J.; SATALOFF R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Informa Healthcare, 2005 Conhecer as diferentes tcnicas diagnsticas, suas indicaes, vantagens e limitaes. Conhecer as opes de tratamento para os diversos tipos e graus de surdez.
Unidade vIII Unidade IX
Tratamento da surdez.
Unidade II
Reconhecer os princpios bsicos do mecanismo de captao, propagao e processamento do som. Tipo, grau e configurao Entender os diferentes tipos e graus da perda auditiva. de surdez. Correlacionar algumas causas e tipos de surdez.
SATALOFF, J.; SATALOFF R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Informa Healthcare, 2005
Consideraes gerais Reconhecer o imenso desafio da sobre deficincia auditiva educao inclusiva no contexto da e educao inclusiva. deficincia auditiva. Compreender o debate e dvidas abordadas na literatura especializada.
Unidade III Deficincia auditiva
na infncia e atraso na linguagem.
Conhecer as diferentes configuraes de surdez. Conhecer as habilidades de linguagem SATALOFF, J.; SATALOFF em cada faixa etria. R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Compreender as implicaes Informa Healthcare, da surdez no desenvolvimento 2005 biopsicossocial da criana. Identificar sinais e fatores de risco para surdez na infncia. Conhecer os testes de triagem neonatal e suas limitaes Adquirir noes sobre causas genticas e mecanismos de transmisso da surdez hereditria. Familiarizar-se com alguns termos tcnicos comumente utilizados em gentica mdica.
2. CONTEXTUALIZAO DA DISCIPLINA
A iniciativa de incluir os Aspectos Biolgicos da Surdez no contexto pedaggico por si s demonstra o avano na preocupao dos docentes, tanto do ponto de vista tcnico como de humanizao, para dilogos indispensveis com a rea da sade, visando otimizar a educao plena. Os esforos contnuos, preferencialmenete do corpo de professores, objetivando ampliar o seu conhecimento biomdico, em nosso caso sobre a surdez, demonstra a maturidade alcanada para iniciar o desafio de empreender a incluso escolar dos deficientes. A educao plena instrumento solidrio e necessrio para alavancar a formao dos indivduos, surdos e ouvintes, em direo cidadania. A surdez, vista pelo prisma da deficincia, apresenta similitudes com as outras deficincias no que tange ao diagnstico, tratamento, aspectos genticos e preveno. Contudo, entre suas diferenas, apresenta uma especificidade de contextualizao social que constitui um desafio incluso, devido cultura compartilhada que leva os deficientes auditivos a constiturem-se em comunidades fechadas.
Unidade Iv Causas genticas

de surdez e o aconselhamento gentico.
TORIELLO, H. V.; REARDON, W.; GORLIN, R. J. (eds). Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50). 2.ed. USA:Oxford University Press, 2004. ____________ SATALOFF, J.; SATALOFF R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Informa Healthcare, 2005
Unidade v Unidade vI
Estudos epidemiolgicos sobre surdez: a investigao da surdez em escolas. Preveno da surdez.
Conhecer o campo de pesquisa sobre surdez em diferentes estudos e mtodos de pesquisa. Compreender a surdez e contribuir para a preveno dela. Identificar causas freqentes de surdez passveis de preveno em diferentes faixas etrias.
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3. ORIENTAO PARA O AUTO-ESTUDO

O tema Aspectos biolgicos da surdez extremamente amplo e complexo. Voc vai perceber que o diagnstico, principalmente em crianas, difcil, geralmente implica uma srie de avaliaes auditivas porque nelas todos os testes tm limitaes. No pretendemos esgotar o assunto, tampouco objetivamos que voc domine tcnicas diagnsticas ou de tratamento, que so funes de especialistas na rea. Esperamos que voc leia atentamente as unidades, perceba a diversidade da surdez, sua configurao, os aspectos ambientais e genticos nela envolvidos, os sinais que apontam para a possibilidade de perda auditiva, a importncia do diagnstico precoce, as medidas de preveno e, principalmente, perceba o impacto que ela acarreta na vida do afetado e de sua famlia, alm do desafio da educao inclusiva para o surdo. Nossa meta que, com base neste estudo, voc possa contribuir para o diagnstico precoce atravs da suspeita diagnstica e da orientao adequada famlia, encaminhando-a para o especialista. No deixe de responder aos exerccios de auto-avaliao no final de cada unidade e conferir as respostas com o gabarito. Os livros-texto que embasaram estas unidades so livros tcnicos, da rea mdica. Neles procuramos pinar os aspectos mais importantes e de forma no tcnica, tornando-os acessveis ao leigo. Desse modo, no achamos producente que voc adquira os livros-texto, a menos que tenha motivo pessoal para aprofundar mais as questes tcnicas. Quanto bibliografia complementar, o material est totalmente disponvel na Internet em dois endereos eletrnicos. O primeiro htpp:// www.jcih.org, quando aparecer a home page, clicar em 2007 JCIH Position Statement Year 2007 Position e vai aparecer o artigo intitulado Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and intervention Program. O segundo www.msd-brazil.com, clique em Manual Merck no item Sade para a Famlia, a seguir clique na
janela INFORMAO MDICA onde est sinalizado consulte aqui e, finalmente, vai aparecer o ndice do livro. Procure a seo 19 e clique no captulo que lhe interessar (captulo 209 mostra a anatomia do ouvido, o 210 fala de diagnstico e tratamento, o 211 fala de problemas do ouvido externo que podem causar surdez e, finalmente, o 212 aborda patologias do ouvido mdio e interno). Este livro baseia-se no texto do Manual Merck de Diagnstico e Terapia, comumente denominado Manual Merck. Ele escrito em linguagem cotidiana, de fcil compreenso para o pblico leigo. Tambm est disponvel na Internet amplo material a que voc poder recorrer atravs de sites de busca, como o gloogle, utilizando palavras-chave tais como: surdez; perda auditiva; hearingloss; deafness; audiometria; audiograma; surdez e educao inclusiva. Alguns destes sites estaro citados nas unidades correspondentes. Persistindo dvidas, voc pode ainda recorrer aos tutores. No deixe de prestar ateno aos filmes citados por ns, porque h participao do deficiente auditivo. Repare como na casa das personagens geralmente aparecem dispositivos para facilitar o cotidiano, por exemplo, uma luz que acende toda vez que o telefone toca, ou ainda telefones onde o dilogo se faz atravs de mensagens de texto. Nas Unidades 3 e 9 sugerimos filmes especficos. Por fim, no podemos deixar de mencionar o INES (Instituto Nacional de Educao de Surdos), uma instituio federal de educao bsica, que atende alunos surdos, atua na formao de professores e na produo de materiais especficos para a educao de surdos. Essa instituio mantm parceria com o MEC e fornece material didtico. Ao final da disciplina no deixe de visitar o site do INES, cujo endereo eletrnico : www.ines.org.br
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TTULO LIvRO fUNDAmENTOS DE EDUCAO ESPECIAL
Anatomia do aparelho auditivo e sua correlao com o tipo e a gravidade da surdez

OBjETIvOS
Conhecer a anatomia bsica do aparelho auditivo. Reconhecer os princpios bsicos do mecanismo de captao, propagao e processamento do som. Correlacionar a anatomia do aparelho auditivo com os diversos tipos e graus de surdez.
UNIDADE I
Bibliografia Bsica
LUCENTE, Frank E. Perda auditiva e surdez In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002. p.209-215
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ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA
ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Anatomia do aparelho auditivo
1.1 Anatomia do Aparelho Auditivo

Objetivos especificos:
Identificar os componentes do sistema auditivo e sua relao com o complexo mecanismo da audio. Familiarizar-se com termos tcnicos.
especfica do ser humano. Desta forma, fcil apreender que quanto maior o grau de surdez, maior a dificuldade de adaptao ao mundo que conhecemos, com prejuzos importantes no desenvolvimento da criana e na insero do adulto no mercado de trabalho. Crianas com problemas de audio, sem a devida assistncia, tm dificuldades no desenvolvimento da linguagem. Na idade escolar o aprendizado ser muito difcil, simplesmente porque elas ouvem mal o que est sendo ensinado.
Introduo
Precisamos, inicialmente, apresentar para voc algumas reflexes sobre o significado de uma deficincia orgnica na vida do indivduo e sobre o mecanismo envolvido na percepo do som e na propagao deste atravs do aparelho auditivo. Costuma-se no perceber a importncia da audio em nossas vidas, a no ser quando comea a faltar a ns prprios. Alis, no que tange sade orgnica, quase sempre s a percebemos quando um dano antmico e/ou funcional nos restringe quanto a atividades outrora desenvolvidas ou quando nos provoca dor. Portanto, em sentido estritamente biolgico, a sade a vida no silncio dos rgos. (Leriche, apud Canguilhem, 1990, p. 90). Nosso organismo regido por normas biolgicas que em situaes normais se situam numa faixa relativamenre estreita de variao. Canguilhem (1990) define a doena como sendo o estreitamento dessas normas vitais, e quanto mais restrita tais normas maior o impacto causado na vida do sujeito. A audio o sentido que mais nos integra ao ambiente. Estamos continuamente recebendo estmulos ambientais atravs do som que captamos do mundo que nos cerca. Tambm porque escutamos o outro que foi possvel a comunicao entre os homens e o desenvolvimento da linguagem verbal, caracterstica
Desenvolvimento
A audio depende da integridade anatmica e funcional do nosso ouvido, do nervo acstico e do sistema auditivo central. Nosso ouvido dividido em 03 partes: externo, mdio e interno (FIGURAS 1.1; 1.2).
FIGURA 1.1
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Unidade I
de Eustquio, que funciona como um sistema equalizador de presso area no ouvido mdio.
Ouvido interno
Tambm chamado de labirinto, formado pelo aparelho vestibular (equilbrio) e cclea (audio). Esta transforma o estmulo sonoro-mecnico, atravs da membrana timpnica e da cadeia ossicular, em uma seqncia de sinais eltricos. Estes sinais so transmitidos como impulsos nervosos ao crebro, pela poro coclear do nervo acstico (VIII nervo craniano).
FIGURA 1.2
Ouvido externo
formado pelo pavilho auricular e canal auditivo. O pavilho auricular coleta as vibraes sonoras do ambiente, canaliza-as para o canal auditivo e importante para determinar a direo e a origem do som. O canal auditivo se estende da aurcula at a membrana timpnica. A poro externa do canal auditivo formada por cartilagem recoberta de pele e contm clios e glndulas que secretam cermen. Os clios e o cermen protegem o canal auditivo da entrada de corpos estranhos. Prximo membrana timpnica ele se torna sseo e recoberto por pele.
Nervo acstico
Leva impulsos da cclea para o ncleo coclear e para uma outra via cerebral que vai terminar no crtex cerebral auditivo. No ncleo coclear, fibras nervosas de cada ouvido se dividem em duas vias: uma se dirige a um hemisfrio cerebral e outra ao hemisfrio oposto. Isto significa que cada hemisfrio cerebral recebe informaes tanto do ouvido direito quanto do esquerdo.
Sistema auditivo central Ouvido mdio

Comea com a membrana timpnica no final do canal auditivo. Contm trs ossculos: martelo, bigorna e estribo. As ondas sonoras atingem a membrana timpnica fazendo com que ela se mova para trs e para frente, causando a movimentao dos ossculos. Desta forma as ondas sonoras transformam-se em vibraes mecnicas. O ouvido mdio est envolvido em ossos e s se comunica com a atmosfera externa atravs da trompa Processa a informao auditiva medida que ela vai sendo transmitida ao crebro. O centro auditivo cerebral responde por: a) localizao e lateralizao do som; b) discriminao dos diversos sons; c) reconhecimento de padres sonoros; d) aspectos da audio relacionados ao tempo (resoluo, integrao e ordenao do som no tempo); e) reduo auditiva (diminuio dos sons de 2o plano na presena de competio sonora e/ou de sinais acsticos fragmentados ou incompletos).
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Unidade I
Visite o site:
www.unitronbrasil.com.br, na home page clique em perda auditiva e a seguir em como ouvimos direita da pgina. Voc vai ver trs figuras em animao da anatomia do aparelho auditivo (FIGURAS 1.3; 1.4; 1.5). O esquema grfico est muito bom.
Exerccios de auto-avaliao
1. faa as seguintes questes: a) Cite os trs compartimentos do ouvido.
Defeito Congnito do Pavilho Auricular Observar trs gradaes de defeitos congnitos do pavilho auricular acarretando perda auditiva do tipo condutiva devido a comprometimento do ouvido externo.
b) O labirinto divide-se em duas regies. qual delas est relacionada audio? c) Em que regio do ouvido o estmulo sonoro transformado em sinais eltricos? 2. Leia atentamente a afirmao abaixo. Concorde ou no com ela e justifique seu posicionamento. No mundo que nos cerca ocorre continuamente uma infinidade de estmulos sonoros. Se ns escutssemos todos estes sons da mesma forma, seria impossvel dar sentido a eles.
Agora que voc adquiriu algumas noes bsicas sobre a anatomia do aparelho auditivo pode perceber a especificidade de funo de cada regio envolvida neste complexo mecanismo de captar, conduzir e processar a informao sonora. Sendo assim, torna-se claro que, dependendo da regio comprometida do sistema auditivo, configuram-se tipos diferentes de deficincia. Uma audio normal requer que todas as vias auditivas estejam ntegras e funcionando adequadamente.
RESUMO
A audio depende da integridade anatmica e funcional do ouvido, do nervo acstico e do sistema auditivo central. O ouvido externo capta as ondas sonoras, canaliza-as para o ouvido mdio que as conduz at a membrana timpnica, onde so transformadas em vibraes mecnicas atravs da movimentao da cadeia ossicular. No ouvido interno o estmulo sonoro mecnico transformado em sinais eltricos e transmitido, via nervo acstico, ao crebro. No crebro ocorre uma srie de mecanismos complexos para que a informao sonora seja processada. A regio do sistema auditivo comprometida implica o tipo e a gravidade da deficincia.
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Unidade I
ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Tipo e gravidade da Surdez
1.2 Tipo e gravidade da Surdez

Compreender que existe uma correlao entre o tipo de surdez e a regio anatmica do sistema auditivo comprometida. Identificar os graus de surdez.
Desenvolvimento
A perda de audio pode ser causada por um problema mecnico do canal auditivo ou do ouvido mdio, que prejudicar ou impossibilitar a conduo do som. Nestas situaes estamos frente a um caso de surdez de conduo. So exemplos deste tipo de perda auditiva: as anomalias congnitas (presentes ao nascimento) tanto do ouvido externo como do mdio e as obstrues do canal auditivo como, por exemplo, o tamponamento do canal por cermen, dentre outros. A perda auditiva, quando causada por leso no ouvido interno, nervo auditivo ou nas vias do nervo auditivo no crebro so chamadas perdas auditivas neurossensoriais. A perda auditiva neurossensorial classificada como sensorial (quando o ouvido interno afetado) ou como neural (quando existe um comprometimento do nervo auditivo ou de suas vias). Nestas unidades, os termos neural, sensorioneural ou perceptivo sero intercambiveis, apesar do desagrado de alguns puristas. Os dois tipos de perda auditiva, de conduo ou neurossensorial, podem ser diferenciados comparando como um indivduo ouve os sons conduzidos pelo ar e como ele ouve os conduzidos pelos ossos. A gravidade do deficit auditivo pode ser descrita como leve, moderada, acentuada, grave ou profunda. O termo surdez, no senso comum, utilizado para descrever indivduos que tm um deficit auditivo maior ou igual a 90 decibis (dB) ou aqueles que no conseguem utilizar a audio para processar a fala e a informao verbal. Empregaremos, nesta unidade, as palavras surdez, perda auditiva ou deficincia auditiva como sinnimas. Nos casos de perda auditiva de grau leve as pessoas podem no se dar conta que ouvem menos; somente um teste de audio
Introduo
A deficincia auditiva ocorre quando h perda na sensibilidade aos sons produzida por alguma anormalidade no sistema auditivo. Ela pode ser uni ou bilateral. Uma ampla variedade de condies pode afetar a audio de crianas e adultos. O deficit auditivo pode estar relacionado freqncia (agudo ou grave) ou intensidade dos sons (fraco ou forte) ou a ambos. A freqncia sonora medida em hertz (Hz). Uma pessoa que tem uma audio normal pode escutar sons entre 20 e 20.000 Hz. A maior parte do que escutamos no dia-a-dia est numa faixa de 250 a 6.000 Hz. Na linguagem verbal h uma mistura de sons de alta e de baixa freqncia, de modo que a incapacidade de escut-los seletivamente dificulta a conversao. A intensidade do som medida em decibel (dB). Uma pessoa que tem uma audio normal pode escutar sons de intensidade entre 0 e 140 dB. Um sussurro, murmrio, tem cerca de 30dB. Uma conversao se situa, geralmente, entre 45 a 50 dB. Sons acima de 90 dB podem ser desconfortveis e sons maiores ou iguais a 120 dB podem causar perda auditiva temporria ou permanente (trauma sonoro).
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Unidade I
ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Tipo e gravidade da Surdez
(audiometria) vai revelar a deficincia. Quando a perda auditiva passa a ser moderada ou grave, os sons podem ficar distorcidos e na conversao as palavras se tornam abafadas e mais difceis de entender, particularmente quando h vrias pessoas conversando em locais com rudo ambiental ou salas onde existe eco. Os sons da campainha e do telefone tornam-se difceis de serem ouvidos; o deficiente auditivo pede, em todo momento, que falem mais alto ou que repitam as palavras. Um audiograma um grfico que mostra o nvel (volume) mnimo de audio que cada ouvido consegue ouvir nas vrias freqncias testadas (FIGURA 1.6). Para fazer este teste, usam-se fones de ouvido e uma cabine acstica para que qualquer rudo do ambiente seja minimizado. Um equipamento (audimetro) que produz tons puros de vrias freqncias e intensidades diferentes est disponvel para este fim. Uma srie de tons puros, primeiro em uma orelha e depois na outra, emitida e o indivduo testado sinaliza quando cada som ouvido. Os tons comeam a diminuir em nvel de intensidade at no poderem mais ser ouvidos. O nvel mnimo que voc pode ouvir conhecido como seu limiar audiomtrico. O audiograma mostra seus limiares audiomtricos em vrias freqncias de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqncias de fala.
Audiograma do ouvido direito
dB 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
AUDIOGRAMA Observar um audiograma obtido pela audiometria. E composto de duas linhas: na vertical mede-se a intensidade do som (dB); na horizontal medem-se as diferentes freqncias (Hz) de forma individual.
Neste tpico buscamos apenas transmitir a existncia de diversos tipos e graus de deficincia auditiva, objetivando que voc comece a refletir sobre a ligao que h entre a regio do sistema auditivo que est comprometida e o tipo de surdez que ela configura. O tema ser aprofundado na prxima unidade.
RESUMO
A diminuio da audio dificulta a compreenso das palavras. A dificuldade aumenta com o grau de surdez, que pode ser leve, moderado, acentuado, grave ou profundo. O deficit auditivo pode estar relacionado freqncia (agudo ou grave), medida em Hz, ou intensidade dos sons (fraco ou forte), medida em dB, ou a ambos. O audiograma mede os limiares audiomtricos em vrias freqncias de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqncias de fala.
250
500
1k
2k
4k
8k Hz
FIGURA 1.6
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Unidade I
1. Responda as questes abaixo: a) quais so as duas vias em que o som se propaga? b) O som medido em que unidades? c) Em que faixa de intensidade se situa uma conversao? 2. Leia atentamente o relato descrito a seguir e responda a questo formulada a respeito deste caso. Concorde ou no com ela e justifique seu posicionamento. Maria, uma criana de sete anos est apresentando muita dificuldade de aprendizado na escola. Sua professora orienta a Sra. Cludia, me da criana, a no descartar alguma deficincia visual ou auditiva e lhe indica especialistas nestas reas. A me agradece professora, mas afirma no haver nenhuma deficincia visual ou auditiva. A me esclarece que, devido a sua filha mais velha ter miopia em grau elevado, no se descuida de Maria e h cerca de uma semana ela foi avaliada por um oftalmologista que lhe garantiu no ter sua filha problemas de viso. Quanto deficincia auditiva, Cludia afirma que esta suspeita no faz sentido, uma vez que sua filha se assusta com sons altos e responde quando chamada pelo seu nome, quando do seu interesse. voc concorda com a Sra Cludia? justifique o seu posicionamento.
Tipo, grau e configurao da perda auditiva
UNIDADE II
OBjETIvOS
Entender os diferentes tipos e graus de surdez. Correlacionar algumas causas e tipos de surdez. Conhecer as diferentes configuraes de surdez.
Bibliografia Bsica
JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007. LUCENTE, Frank E. Perda auditiva e surdez In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002. LUCENTE, Frank E. Distrbios do Ouvido Externo In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002. LUCENTE, Frank E. Distrbios do Ouvido Mdio e Interno In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002.
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TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Tipos de Deficincia Auditiva
Objetivo especifico:
Compreender por que determinadas causas de surdez configuram um tipo especfico de deficincia auditiva.
c. Infeco no ouvido externo ou mdio, principalmente quando se acumula lquido no ouvido mdio. d. Enrijecimento dos ossculos impedindo sua movimentao (otoesclerose). e. Deformidades anatmicas (FIGURAS 2.1, 2.2 e 2.3).
Introduo
Como j estudado na unidade anterior, a perda auditiva pode ser categorizada a partir de qual regio do sistema auditivo esteja danificada. H quatro tipos principais: de conduo, neurossensorial, mista e central.
Desenvolvimento Perda auditiva de conduo:

Causada pela diminuio/perda da sensibilidade aos sons, resultante de alteraes no ouvido mdio ou no ouvido externo. O que ocorre um bloqueio no mecanismo de transmisso do som, desde o canal auditivo externo at o limite com o ouvido interno (membrana timpnica). Nesta situao o nervo auditivo funciona normalmente, mas as ondas sonoras no podem ser transmitidas ao ouvido interno. Usualmente afeta todas as freqncias sonoras no mesmo grau e na maioria das vezes no grave. Este tipo de perda auditiva comum em crianas. Alguns casos podem ser tratados, clinica ou cirurgicamente, e a audio restaurada. Algumas causas importantes de surdez de conduo: a. Obstruo por acmulo de cera ou por objetos introduzidos no canal do ouvido.
Figura 2.3 Tipos de defeitos congnitos do ouvido externo Figura 2.1 Tipos de defeitos congnitos do ouvido externo
Figura 2.2 Tipos de defeitos congnitos do ouvido externo
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Unidade II
2.1 Tipos de Deficincia Auditiva
b. Perfurao da membrana timpnica por trauma ou infeco.
Perda auditiva neurossensorial:

Resulta de danos ao nervo auditivo e/ou s clulas ciliares do ouvido interno, cuja funo converter o sinal sonoro, captado pelo ouvido externo e amplificado pelo ouvido mdio, em impulsos nervosos, que so enviados ao crebro para processamento. Conseqentemente, altera-se a percepo do som do ouvido interno (cclea) at o crebro. o tipo mais comum, respondendo por cerca de 90% das perdas auditivas. Normalmente afeta a habilidade de uma pessoa de escutar algumas freqncias mais do que outras, fazendo com que os sons paream distorcidos, mesmo se amplificados por prteses auditivas. Pode variar de leve a profunda. Geralmente o dano permanente, mas muitas vezes a deficincia pode ser amenizada pelo uso de prteses auditivas. Alguns autores subdividem este grupo em perda sensorial, causada por anormalidades na cclea, e perda neural, causada por problemas no nervo auditivo (VIII par craniano) ou por doenas neurolgicas. Algumas causas importantes de surdez de percepo ou neurossensorial: a. Exposio continuada e/ou repetida a rudos de alta intensidade (trauma sonoro). Intensidades repetidas de som, acima de 75-85 decibis, podem causar perdas auditivas induzidas pelo rudo (PAIR). As leses no ouvido interno podem ocorrer aps uma exposio simples ao rudo de alta intensidade ou aps exposies prolongadas de meses ou anos. Geralmente a perda bilateral. Exemplos de rudos mais comuns causadores de perdas auditivas: mquinas industriais, armas de fogo, motocicletas, mquinas de cortar grama, msica em volume alto, estouro de fogos. b. Infeces bacterianas e virais, especialmente caxumba e meningite.
d. Idade. A perda auditiva devido ao fator idade, denominada presbiacusia, gradual, bilateral e permanente, sendo uma ocorrncia quase habitual nos idosos. Geralmente os sons de baixa freqncia so os primeiros a serem atenuados, seguindo-se os de mdia e finalmente os de alta freqncia. A deficincia auditiva abrange cerca de 30% das pessoas acima de 65 anos e 50% acima de 75. a causa mais comum de surdez e provavelmente resulta de uma combinao de vulnerabilidade gentica, doenas e/ou distrbios metablicos (diabetes ou aterosclerose, por exemplo) e exposio a rudos. um processo degenerativo de clulas sensoriais do ouvido interno e de fibras nervosas que se conectam com o crebro. e. Geralmente, embora no obrigatoriamente, a surdez congnita do tipo neurossensorial. Quando uma criana nasce surda, a causa pode ser gentica (desde a concepo), ambiental (fatores extrnsecos ao embrio, atuando durante seu desenvolvimento dentro do tero) ou desconhecida (idioptica). Entre as causas ambientais mais freqentes esto rubola, sfilis, toxoplasmose, herpes, alguns tipos de vrus e certos medicamentos indevidamente usados na/pela gestante. f. Variaes de presso no lquido do ouvido interno podem ocasionar perda gradativa da audio; esta alterao chamada doena de Menire, que em sua forma clssica manisfesta-se tambm com vertigem e zumbidos. g. Tumores benignos e malignos que atingem o ouvido interno ou a rea entre o ouvido interno e o crebro podem causar surdez, como, por exemplo, os neuromas acsticos.
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Unidade II
c. Certos medicamentos, especialmente alguns antibiticos, que podem lesar as estruturas neurossensoriais.
Perda auditiva mista:

Algumas vezes a perda auditiva de conduo ocorre em combinao com a perda auditiva neurossensorial.
Perda auditiva central:

Causada por um problema na via nervosa que leva os impulsos do ouvido interno para a regio auditiva do crebro ou no prprio crebro. rara e os pacientes tm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente. Dentre os subtipos de surdez central vale ressaltar, pela peculiaridade do comportamento auditivo: a. Surdez exclusivamente para linguagem verbal. Os pacientes tm como caracterstica produo verbal fluente, severa dificuldade em compreender e repetir a linguagem verbal e nenhum problema com a leitura ou a escrita. Geralmente causada por um acidente vascular cerebral (AVC), mas tambm pode se originar de outras causas de leso cortical focal, tais como tumores. b. Agnosia auditiva: audio relativamente normal para tons puros na audiometria, com incapacidade para interpretar (reconhecer) sons no-verbais, como a campainha do telefone. Esta inabilidade para interpretar sons no-verbais, mas com a habilidade preservada para interpretar a linguagem verbal, pode ser resultante de leso no hemisfrio cerebral direito. Amusia um tipo particular de agnosia auditiva na qual apenas a percepo da msica est prejudicada. c. Surdez cortical: a combinao das duas anteriores. Caracteriza-se pela incapacidade de interpretar sons verbais e noverbais, com conscincia preservada da ocorrncia de sons. Geralmente resulta de leses bilaterais provocadas por um AVC. Habitualmente a manifestao inicial uma sbita
d. Alucinao auditiva: consiste na iluso de sons complexos, tais como os da linguagem verbal e da msica. Classicamente encontrada na esquizofrenia, mas tambm pode se dever a danos cerebrais, particularmente na rea de associao auditiva do lobo temporal. Agora reflita no quo multifacetadas so as manifestaes da surdez. Certamente muitos pais e educadores que no tenham noo do quanto diversificada a apresentao clnica da surdez no a identificaro em seus filhos ou nos seus alunos. No incomum que crianas com deficincia auditiva passem por preguiosas, malcriadas ou at mesmo retardadas, principalmente se o grau da perda for significativo.
RESUMO
H quatro tipos principais de perda auditiva: de conduo, neurossensorial, mista e central. A primeira deve-se a dano no ouvido externo e/ou mdio, prejudicando ou at impedindo a transmisso das ondas sonoras para o ouvido interno. A segunda ocorre por alterao no ouvido interno, seja no nervo auditivo e/ou nas clulas ciliares. o tipo mais comum e geralmente causa surdez permanente. A combinao das duas configura a perda auditiva mista. O quarto tipo denominado de perda auditiva central, causada por um problema na via nervosa, que leva os impulsos do ouvido interno para a regio auditiva do crebro, ou no prprio crebro. rara e os pacientes tm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente. Independente do tipo h o grau da surdez, assunto que trataremos a seguir.
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Unidade II
surdez que evolui para um quadro em que o paciente pode escutar os sons, mas incapaz de reconhecer seu significado.
TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - graus de surdez
1.
Ligue os enunciados da primeira coluna com seu complemento na segunda coluna.

a. b. c. d. e. A surdez de conduo caracteriza-se por Resposta inconsistente ao som tpico Dano no ouvido interno Deformidade anatmica no canal auditivo Deformidade anatmica no canal auditivo e leso no nervo auditivo Perda auditiva neurossensorial 6. 4. 1. 2. 3. causa perda auditiva mista. pode causar surdez de conduo. pode causar surdez neurossensorial. bloquear a transmisso das ondas sonoras para o ouvido interno. ocorre por danos causados na regio do ouvido interno, podendo afetar as clulas ciliares e/ou o nervo auditivo. da surdez central.
Objetivos especficos:
Classificar a gravidade da surdez de acordo com o limiar auditivo. Conhecer alguns termos tcnicos.
Introduo
Em termos prticos, a severidade da perda auditiva est baseada no quanto uma pessoa pode escutar as freqncias e as intensidades mais associadas com a fala.
5.
Desenvolvimento
A gravidade da perda auditiva classificada em funo do limiar auditivo. Em outras palavras, o limiar auditivo definido de acordo com a menor intensidade com que o indivduo escuta o som. Seguimos a escala adotada pela Joint Committee on Infant Hearing (2007), que estabelece:
Limites Normais: 10 a 26 dB Perda Leve: 27 a 40 dB Perda Moderada: 41 a 55 dB Perda Acentuada: 56 a 70 dB Perda Grave2 : 71 a 90 dB Perda Profunda: acima de 90 dB
f.
2. Cite exemplos de cada tipo de surdez e justifique sua resposta. 3. Leia atentamente o relato abaixo: Clara, professora do primeiro grau, percebendo que um de seus alunos estava com manchas no corpo e com febre baixa, solicitou que sua me viesse busc-lo. Como trs dias depois a criana ainda no tinha retornado sala de aula, Clara telefonou para obter notcias. A me da criana agradeceu o cuidado e disse que sua filha estava bem e que o pediatra tinha dito tratar-se de rubola. Na semana seguinte esta professora descobre que est grvida e fica muito preocupada. Por que voc acha que a professora ficou preocupada?
2 Utilizamos a palavra GRAVE em vez da palavra SEVERA para denotar gravidade.
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Unidade II
2.2 graus de surdez
TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - graus de surdez
Para determinar o grau de surdez realiza-se uma audiometria, que inclui vrios testes para qualificar e quantificar a perda. Dentre estes se encontra a testagem do limiar auditivo, cuja representao grfica chamada de audiograma. Como j mencionado, um audiograma um grfico que mostra o nvel (volume) mnimo de audio que cada ouvido consegue escutar nas vrias freqncias testadas (Ver FIGURA 1.6 na Unidade 1).
A surdez pode ser classificada em leve, moderada, acentuada, grave ou profunda, de acordo com o limiar auditivo. Uma audio normal significa que a menor intensidade sonora que se escuta situa-se ente 10 e 26 dB em vrias freqncias de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqncias de fala.
Visite o site:
www.starkey.com.br Voc poder compreender melhor um audiograma no site www.unitronbrasil.com.br que fala mais sobre graus de perda auditiva
O ouvido humano no igualmente sensvel a todas as freqncias, a sensibilidade maior na faixa situada entre 1kHz e 4kHz. Isto quer dizer que fora dela o som precisa de maior intensidade para ser escutado. Voc sabia que as letras do alfabeto tm faixas de freqncia diferentes? Algumas vogais, como a letra u, tm baixas freqncias (250 a 1000 Hz). Consoantes como s e f tm freqncias mais altas (1500 a 6000 Hz). Desta forma, quem tiver dificuldade seletiva ter dificuldades para acompanhar uma conversao. Isto pode ser uma das explicaes de o porqu uma criana atender quando chamada pelo nome, mas no conseguir compreender a explicao da professora em sala de aula. Pense: a criana em questo escuta seu nome com sons distorcidos, pela deficincia seletiva para determinadas freqncias. Ela se habitua a ele e reconhece como seu nome este som que escuta rotineiramente. Porm, no consegue acompanhar uma conversao.
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Unidade II
Lembre-se de que sons acima de 120 dB podem levar surdez por trauma sonoro. Vale informar que um concerto de rock pode atingir a altura de 110 dB.
RESUMO
TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Configurao da Perda Auditiva
1. Os grficos a seguir representam um esquema aproximado de dois audiogramas: o primeiro referente ao ouvido direito; o segundo, ao esquerdo. Observe-os atentamente e responda:
dB 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
Objetivo especfico:
Conhecer os critrios envolvidos na configurao da surdez.
Introduo
Voc deve perceber que alm do tipo e da gravidade da perda auditiva, outros critrios devem ser considerados ao descrever a surdez. A descrio detalhada de sua configurao orienta o tratamento e o prognstico do deficiente. Em outras palavras, relaciona-se a extenso da perda auditiva a cada freqncia testada e ao quadro geral da audio que se configura. Assim, podemos descrever como perda auditiva de alta freqncia aquela que afeta apenas sons de alta freqncia, como perda auditiva de baixa freqncia a que afeta apenas sons de baixa freqncia.
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500
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8k Hz
Audiograma do ouvido esquerdo

dB 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
Desenvolvimento
A deficincia auditiva pode ser classificada de diferentes formas de acordo com o critrio adotado, por exemplo: o tipo de surdez (critrio fisopatognico); a sua gravidade (grau da surdez); se afeta igualmente a audio de sons de alta e de baixa freqncia; se uni ou bilateral (se apenas um ou ambos os ouvidos esto afetados); simtrica ou assimtrica (se o grau ou a configurao da perda auditiva igual em ambos os ouvidos ou se diferente para cada um deles); se de instalao sbita ou progressiva; transitria ou permanente; congnita ou adquirida aps o nascimento; quanto a sua etiologia, ou seja, se de causa gentica ou ambiental. Algumas vezes a perda auditiva flutuante, com momentos de melhora e de piora do quadro. Este um sintoma caracterstico
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a) A deficincia bilateral? b) Em que ouvido se detecta surdez acentuada? justifique sua resposta?
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Unidade II
2.3 Configurao da Perda Auditiva
TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Configurao da Perda Auditiva
A evoluo da surdez depende da causa e da gravidade da leso. Por exemplo, se houver uma perda auditiva devido a uma exposio a rudos acima do limite tolervel (75-85 decibis), a audio pode retornar ao normal em 24 horas. Entretanto, se essa exposio for repetitiva, a leso no ouvido interno poder ser definitiva e a surdez, portanto, ser irreversvel. Em crianas com infeco no ouvido mdio (otite mdia) vai haver acmulo de secreo atrs do tmpano que, na maioria das vezes, absorvida pelo organismo e a audio tende a normalizar em algumas semanas. Na presbiacusia (surdez do idoso) e na perda auditiva por medicamentos de uso continuado, a surdez, em geral, aumenta gradativamente. Na prxima unidade apresentaremos as implicaes da surdez na infncia. Lembramos que o tema extenso e que no pretendemos esgotar este assunto.
1 Slvia, uma criana de seis anos, teve o diagnstico de surdez. Sua me, a senhora Andra, relata que a criana se desenvolveu bem at cinco anos. Era esperta, atendia prontamente quando chamada, gostava de escutar histrias de contos de fada e de cantar as msicas que ouvia nos programas infantis da televiso. Sua dico e seu vocabulrio eram muito bons para sua idade. h trs meses ficou seriamente doente e necessitou ser internada numa unidade de terapia intensiva durante sete dias. Nesta ocasio os mdicos diagnosticaram meningite pneumoccica. A criana evoluiu bem e recebeu alta, aparentemente sem seqelas, ao trmino do tratamento. Entretanto, os mdicos avisaram Andra sobre a necessidade de, posteriormente, avaliar com um especialista a audio de Slvia. Eles explicaram que sua filha teve um quadro grave de infeco nas meninges, causado por uma bactria denominada pneumococo (meningite pneumoccica) e que esta bactria tem tropismo (afinidade) pelas fibras nervosas auditivas, podendo danific-las. Desde ento a me vem notando que a sua filha parece escutar mal e, muitas vezes, no responde quando chamada pelo nome. O resultado da testagem do limiar auditivo de Slvia est representado no audiograma a seguir:
RESUMO
A configurao da perda auditiva nada mais do que a descrio completa de todas as caractersticas que compem o quadro clnico do paciente. Em outras palavras, busca-se definir se a perda existe em todas as freqncias testadas, se seletiva para freqncias altas ou baixas, o grau de surdez, se uni ou bilateral, simtrica ou assimtrica, sindrmica ou no-sindrmica, o tipo de surdez, sua etiologia (gentica ou ambiental), se congnita ou adquirida e sua evoluo, se de instalao precoce ou tardia, sbita ou progressiva, transitria ou permanente. Nem sempre possvel definir todos estes critrios.

dB 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
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Unidade II
da perda auditiva de conduo, causada por infeco no ouvido (otite) e por acmulo de lquido, mas tambm est presente em outras situaes, como na doena de Menire.
Audiograma do ouvido esquerdo

dB 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120
UNIDADE III
Deficincia auditiva na infncia e atraso na linguagem
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Com base nestas informaes: a) Descreva como voc interpreta o audiograma do ouvido direito. b) Descreva como voc interpreta o audiograma do ouvido esquerdo. c) Assinale com um (x) as caractersticas corretas para a configurao da surdez de Slvia:
( ( ( ( ( ( ( ( ( ( ( ) bilateral ) unilateral ) simtrica ) assimtrica ) de conduo ) neurossensorial ) mista ) central ) causa gentica ) causa ambiental ) congnita ( ) adquirida ( ) transitria ( ) permanente ( ) moderada a acentuada direita ( ) leve a moderada esquerda ( ) moderada a acentuada esquerda ( ) grave a profunda direita ( ) grave a profunda esquerda
OBjETIvOS
Conhecer as habilidades de linguagem expressiva e receptiva esperadas para cada faixa etria. Compreender as implicaes da surdez no desenvolvimento biopsicossocial da criana. Identificar sinais sentinelas e fatores de risco para surdez na infncia. Conhecer os testes de triagem neonatal e suas limitaes.
Bibliografia Bsica
ARNOLD, James E. e RADKOWSKI, Diana (eds). Hearing Loss in the Newborn Infant. In FANAROFF, Arroy A. e MARTIN, Richard J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 8. ed. Saint Louis-USA:Mosby-Year Book, 2005. GROVER, Geeta. Language Development:Speech and Hearing Assessment. In: BERKOWITZ, Carol D. (org). Pediatrics a Primary Care Approach. Philadelphia-USA: W. B. Saunders Company, 2000. JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898921, out, 2007. LUCENTE, Frank E. Distrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002.
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DEfICINCIA AUDITIvA NA INfNCIA E ATRASO NA LINgUAgEm - Avaliao da linguagem
3.1 Avaliao da linguagem

Conhecer as habilidades de linguagem expressiva e receptiva esperadas para cada faixa etria. Identificar o atraso no desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Aplicar o conhecimento adquirido para a deteco precoce de crianas com possvel deficincia auditiva.
gera problemas no desenvolvimento e integrao das percepes que podem desencadear srias dificuldades de aprendizado. Quando a perda auditiva se manifesta na infncia pode trazer srias limitaes, porque vai afetar o potencial da criana para desenvolver a fala e a linguagem verbal, o que repercute nas esferas cognitiva, emocional, social, cultural e escolar. Isto ser mais dramtico se a criana nasce surda ou se perde sua audio antes de dois anos de idade. A capacidade de se comunicar atravs da linguagem verbal uma habilidade especfica dos humanos e sua principal funo mental. A aquisio da linguagem ajuda a criana a construir seus conceitos sobre o mundo e est interligada ao desenvolvimento das capacidades mentais. Atravs dela, o homem estrutura o seu pensamento, d significado aos seus sentimentos, sistematiza o conhecimento, comunica-se com os outros e ingressa na cultura. A surdez pode impossibilitar o indivduo de participar da sociedade, de ingressar na vida acadmica e de se inserir no mercado de trabalho. Uma audio normal essencial para o desenvolvimento da linguagem. Portanto, a deficincia auditiva requer deteco e atuao precoces para otimizar a competncia lingstica da criana surda. Embora distrbios da fala e da audio sejam relativamente comuns, geralmente no so identificados ou so minimizados, retardando significativamente o diagnstico.
Introduo
Estima-se que aproximadamente 70 milhes de pessoas em todo o mundo apresentam perda de audio superior a 55 dB (deficincia de acentuada a grave). Tendo em vista a importncia do diagnstico e da interveno precoce, que obviamente tm impacto no prognstico dos pacientes, o Joint Comitee on Infant Hearing (2007) elaborou uma lista de indicadores associados perda auditiva, com a finalidade de incentivar a identificao precoce do problema. Isto porque tal identificao, na maior parte das vezes, feita pela prpria famlia e relatada ao profissional de sade que, segundo o Joint Comitee on Infant Hearing (2007), habitualmente tende a no valorizar a queixa. A mdia de idade para o diagnstico da deficincia auditiva grave a profunda de aproximadamente dois anos, com um intervalo de um ano entre a suspeita dos pais e a confirmao dela, que se estende do pediatra ao profissional especializado. O quadro clnico mais evidente encontrado em pessoas com perda acima de 55 dB, embora algumas com perda leve ou moderada possam apresentar dificuldades para ouvir plenamente as mensagens que lhes so dirigidas. Isto
Desenvolvimento
Os estmulos sonoros so transmitidos para as reas auditivas de ambos os lobos temporais do crebro, onde sofrem uma srie de anlises em reas especficas no crtex cerebral esquerdo: a) rea de associao auditiva, responsvel pela compreenso
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Unidade III
da linguagem; b) rea de codificao motora, responsvel pela converso preliminar da linguagem em atividade motora; c) rea cortical motora, responsvel por controlar os movimentos necessrios para a fala. Este processo complexo possibilita a compreenso e produo da linguagem. A linguagem se desenvolve numa seqncia relativamente previsvel e ordenada. A habilidade de linguagem compreende aspectos que dizem respeito recepo dos sons e a expresso deles. A habilidade para a linguagem receptiva refere-se, na criana pequena, capacidade de escutar e responder os sons e nas crianas maiores significa o entendimento das palavras verbalizadas. A linguagem expressiva na criana relaciona-se produo de sons (exemplo: choro) e mais tarde elas usam a linguagem para transmitir seus intentos aos outros, ou seja, se comunicarem. O conhecimento esperado das habilidades de linguagem receptiva e expressiva para cada faixa etria (Tabela 3.1) essencial para reconhecer e identificar o atraso do desenvolvimento.
TABELA 3.1: marcos da linguagem receptiva e expressiva (do nascimento aos 3 anos de idade)
Recm-nascido 04 meses 09 meses 12 meses 14 meses 17 meses 24 meses 36 meses 02 meses 04 meses 06 meses 08 meses 12 meses 24 meses 36 meses marcos referentes linguagem receptiva Reage aos sons (ex: abre os olhos, pisca, chora, assusta-se). Orienta-se na direo da fonte sonora, girando a cabea ou virando seu corpo; responde ao prprio nome. Entende no. Segue uma ordem de comando acompanhada por um gesto (ex: me d a chupeta). Segue uma ordem de comando sem necessidade de ser acompanhada por um gesto. Consegue apontar vrias partes do corpo quando solicitado. Segue dois comandos (ex: vem c e sente). Escuta histrias. marcos referentes linguagem expressiva Lalao (sons de vogais). Gargalha. Balbucia (sons de consoantes adicionados ao de vogais) Uso indiscriminado de mama e papa. Discrimina o uso de mama e papa; vocabulrio de 03 a 05 palavras; expresso vocal de uma palavra; conversao essencialmente ininteligvel, mas com entonao e inflexo. Vocabulrio de 50 palavras; sentenas de duas palavras; uso indiscriminado de pronomes. Vocabulrio de 250 palavras; sentenas de trs palavras; uso discriminado de pronomes; cerca de 75% da fala inteligvel para estranhos.
OBS: As habilidades de linguagem para cada faixa etria so apenas um guia, admite-se alguma flexibilidade. Ausncia de resposta a sons em qualquer idade, incapacidade de desenvolver a linguagem expressiva apropriada idade e, principalmente, a preocupao dos pais a respeito da audio de sua criana so os sinais mais importantes, sugerindo a possibilidade de deficit da audio e/ou de linguagem. Crianas com dificuldades auditivas tambm costumam apresentar problemas comportamentais. At uma ligeira perda na capacidade de percepo auditiva pode influenciar o comportamento e o desenvolvimento infantil. No fcil reconhecer o deficit auditivo na criana pequena. Lactentes surdos desenvolvem normalmente a lalao e podem at balbuciar. Do ponto de vista prtico alguns sinais, que chamamos de sinais sentinela, indicam a necessidade de encaminhamento da criana para uma avaliao especializada: resposta inconsistente ou ausente aos estmulos sonoros; nenhum balbucio aps 8/9 meses de idade; ausncia de resposta a solicitaes simples, como o comando senta; fala predominantemente ininteligvel aos 36 meses; conversao sem fluncia e gaguejante aps 05 anos de idade; voz muito anasalada e com intensidade inadequada em qualquer idade.
Uma srie de condies, alm da deficincia auditiva, pode levar ao retardo no desenvolvimento da linguagem. Em linhas gerais elas podem ser divididas em quatro grandes grupos: a. Deficincia auditiva congnita (presente ao nascimento) ou adquirida precocemente; b. Distrbios na rea de processamento do sistema nervoso central, tais como: atraso global do desenvolvimento, re-
Esta tabela foi adaptada de Geeta Grover, do livro Pediatrics a Primary Care Approach.
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Unidade III
tardo mental, autismo e desordens em reas especficas no crtex cerebral esquerdo associadas ao desenvolvimento da linguagem; c. Anomalias craniofaciais dificultando a produo da linguagem, tais como fenda palatina ou labial; d. Privao ambiental. A deficincia auditiva quando instalada na fase pr-lingstica uma das principais causas de atraso no desenvolvimento da linguagem e so inmeros os fatores para aumento de risco de surdez na infncia. Identific-los permite que as chances de diagnstico e interveno precoce sejam maiores, minimizando os prejuzos no desenvolvimento da criana.
1. Responda as questes a respeito do relato abaixo, justificando sua resposta. A professora de uma classe de jardim de infncia comunicou aos pais de uma criana de 03 anos sua preocupao a respeito do atraso dessa criana no desenvolvimento das habilidades da fala e da linguagem. Orientou os pais para buscarem avaliao por especialistas da audio. O que a professora observou que a criana em questo, embora apresentasse boa sade e fosse fisicamente normal, tinha vocabulrio de apenas 10 a 15 palavras, no formava sentenas e sua conversao era predominantemente ininteligvel. Os pais da criana ficaram assustados e resistentes s consideraes da professora. Refutando sua suspeita, afirmaram que seu filho no parecia ter nenhum problema auditivo, uma vez que ele respondia ao seu nome e atendia consideravelmente bem as ordens verbais maternas. Pergunta-se: a. quanto possibilidade de deficincia auditiva, a professora estava certa? Os pais estavam certos em descartar problemas auditivos no seu filho? b. Em mdia, quantas palavras deveriam compor o vocabulrio desta criana? c. Na idade de 03 anos espera-se uma conversao predominantemente ininteligvel?
RESUMO
A surdez prejudica o desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Como estas se desenvolvem numa seqncia relativamente ordenada e previsvel, importante conhecer as habilidades de linguagem, receptiva e expressiva, esperadas para cada faixa etria para o reconhecimento do atraso no desenvolvimento. Geralmente, os distrbios da fala e da audio demoram a ser identificado ou so minimizados, retardando o diagnstico. Alguns sinais indicam a necessidade de encaminhamento da criana para uma avaliao especializada: resposta inconsistente ou ausente aos estmulos sonoros; nenhum balbucio aps 8/9 meses de idade; ausncia de resposta a solicitaes simples, fala predominantemente ininteligvel aos 36 meses; conversao sem fluncia e gaguejante aps 05 anos de idade; voz muito anasalada e com intensidade inadequada em qualquer idade.
d. qual seria a orientao adequada para este caso?
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DEfICINCIA AUDITIvA NA INfNCIA E ATRASO NA LINgUAgEm Fatores associados a maior risco de surdez
Assista ao filme Assista ao filme: O milagre de Anne Sullivan (The Miracle Worker) Este um filme do gnero drama biogrfico. Dirigido por Arthur Penn e baseado no livro The Story of my Life, de helen keller. No elenco principal esto: Anne Bancroft e Patty Duke. Preste ateno em como a protagonista, com deficincia visual e auditiva, vivia em completa alienao entre o mundo de ouvintes. Acreditava-se que ela no tinha nenhum potencial e por isso no era estimulada. Os pais de Anne sentiam muita pena dela e a superprotegiam. No lhe ensinavam nada. A vida da personagem comea a modificar a partir do investimento da professora que buscava adaptar Anne ao mundo. O filme traz duas mensagens importantes; a. A dificuldade audiva e/ou visual prejudica enormemente o desenvolvimento e a adaptao ao mundo. Encarar o problema de frente e acreditar no potencial adaptativo que todos temos, desde que com o devido estmulo e orientao por profissionais dedicados e experientes, podem transformar completamente a vida do deficiente. O objetivo sempre o de possibiltar ao deficiente a aquisio de sua autonomia. b. O quanto o sentimento de pena e superproteo contraproducente.
3.2 fatores associados a maior risco de surdez

Objetivos especficos:
Conhecer os fatores de risco relacionados ao desenvolvimento da surdez e a importncia e limitao do screening auditivo neonatal..
Introduo
Nos pases desenvolvidos a maioria dos casos de surdez congnita de etiologia gentica. Contudo em pases em desenvolvimento, como o Brasil, grande parte dos casos ainda resultante de fatores ambientais, particularmente aqueles provocados por infeco intra-tero. Infeces do grupo TORCHS (toxoplasmose, rubola, citomegalovrus, herpes simples e sfilis), especialmente citomegalovrus e rubola, so as causas ambientais mais comuns de surdez congnita no perodo neonatal.
Desenvolvimento
Os principais fatores associados a um alto risco para perda auditiva na infncia esto listados na Tabela 3.2.
TABELA 3.2: fatores associados a alto risco de perda auditiva

Perodo Neonatal (nascimento aos 28 dias) Histria familiar de surdez hereditria. Infeco intra-tero (TORCHS: toxoplasmose, rubola, citomegalovrus, herpes simples, sfilis). Malformaes anatmicas na regio da cabea e/ou do pescoo. Baixo peso ao nascer (<1500g). Hiperbilirrubinemia (ictercia) em nveis que requerem exangneo transfuso. Exposio a medicaes ototxicas (ex: antibiticos do grupo dos aminoglicosdeos). Meningite bacteriana. Asfixia neonatal severa ou ndice de Apgar baixo. Ventilao mecnica por 5 ou mais dias. Dismorfias sugestivas de sndromes que podem cursar com surdez.
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Adaptada por Geeta Grover do Joint Committee on Infant Hhearing (2007)
O perodo pr-natal e neonatal muito vulnervel a uma srie de situaes que trazem complicaes graves para o beb e iro repercurtir por toda a vida. Por isso, existem vrias polticas de sade dirigidas proteo da gestante e da criana. Se voc prestar ateno aos fatores de risco para surdez no perodo neonatal, listados na tabela 3.2, vai notar que muitos deles podem ser evitados com uma assistncia adequada gestante durante o pr-natal e o parto. Por outro lado, o diagnstico de surdez no recm-nascido muito difcil, retardando a possibilidade de interveno na fase prlingstica. Perda auditiva em neonatos e lactentes no detectada facilmente em exames clnicos de rotina e geralmente so os pais que relatam a suspeita de deficincia auditiva, queixando-se da falta de ateno da criana e/ou de respostas inconsistentes aos sons antes que a surdez seja confirmada. Embora crianas com surdez grave a profunda ou as com mltiplas deficincias normalmente sejam identificadas antes dos 30 meses de idade, aquelas com perdas discretas a moderadas no sero identificadas at a idade escolar devido natureza da perda auditiva ou porque muitas vezes apresentam respostas ao estmulo sonoro, porm quase sempre de forma errtica, inconsistente. Se o diagnstico no feito antes da idade escolar, as crianas surdas tero dificuldades importantes de aprendizado. Devido dificuldade de deteco precoce, aliada ao prejuzo que a surdez acarreta criana nos nveis lingstico, cogniti-
Se o beb no passar no screening dever ser encaminhado para avaliaes mdicas e auditivas antes do 3 ms de vida. Confirmada a perda auditiva, ele deve receber tratamento e acompanhamento multidisciplinar, ofertados por profissionais especializados em surdez, antes de atingir seis meses de idade. Este acompanhamento multidisciplinar auxilia o beb surdo a desenvolver a linguagem (verbal ou visual), a comunicar-se com os outros e desenvolver habilidades sociais adequadas sua faixa etria. Segundo o Joint Committee on Infant Hearing (2007), mesmo com um resultado de screening neonatal negativo para deficincia auditiva, todos os lactentes com histrico de exposio a fatores associados com alto risco de perda auditiva devem ter garantido monitoramento mdico e audiolgico nos 03 primeiros anos de vida, visando deteco e interveno imediata, caso evoluam para deficincia auditiva. Isto porque os fatores de risco podem estar indicando o desenvolvimento de deficincia auditiva de incio tardio ou progressivo. Algumas vezes crianas pequenas podem no apresentar perda de audio no nascimento, mas mostram sinais de deficincia auditiva em etapas posteriores de sua infncia. especialmente importante a avaliao adicional, uma vez que a perda de audio em qualquer grau pode afetar a fala e o desenvolvimento da linguagem. O screening auditivo neonatal identifica bebs sob risco de deficincias auditivas especficas, capazes de interferir no seu desenvolvimento. O Joint Committee on Infant Hearing (2007) define estas perdas como: perda auditiva condutiva ou neurosensorial, unilateral ou bilateral. Dentre as medidas fisiolgicas
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Lactentes e crianas pequenas (28 dias a 3 anos de idade) Histria familiar de surdez hereditria. Suspeita dos pais de que a criana no escuta ou escuta mal. Meningite bacteriana ou outras infeces associadas com perda auditiva. Traumatismo craniano grave (associado perda de conscincia ou fratura de crnio). Dismorfias sugestivas de sndromes que podem cursar com surdez. Exposio a medicaes ototxicas. Otite mdia persistente ou recorrente com efuso.
vo, emocional, social e escolar, entre outros, o Joint Committee on Infant Hearing (2007) defende mecanismos para deteco e interveno precoce. A deteco, atravs de um sistema interdisciplinar de screening auditivo em todos os neonatos, antes da alta hospitalar, ou at o primeiro ms de vida, se faz por meio de medidas fisiolgicas objetivas para identificar aqueles com deficincia auditiva congnita ou de incio neonatal.
A prova EOA se baseia na avaliao dos sons produzidos no ouvido interno em resposta estimulao. Como as respostas a esta prova so geradas dentro da cclea pelas clulas ciliares do ouvido, ela no detecta surdez neural (isto , disfuno do VIII par craniano ou na via nervosa que leva os impulsos do ouvido interno para a regio auditiva do crebro). Esta tecnologia pode ser usada para detectar perda auditiva devido a problemas no ouvido interno, na cclea. Tambm muito sensvel obstruo do canal auditivo e a efuses no ouvido mdio. Assim, deficincia auditiva de conduo temporria pode causar na prova um resultado positivo na presena de funo coclear normal. A prova ABR examina a resposta eltrica do crebro ao estmulo sonoro para determinar se o ouvido funciona adequadamente. Reflete a atividade da cclea, nervo auditivo e vias auditivas cerebrais. Correlaciona-se estreitamente com sensibilidade auditiva em faixas de freqncia de 1000 Hz a 80000 Hz. A prova ABR sensvel disfuno no nervo auditivo e tronco cerebral. Como a prova ABR gerada pelas vias auditivas neurais, a prova detectar neuropatias auditivas ou desordens da conduo neural em neonatos. Algumas crianas com perda auditiva no sero detectadas no screening. Tanto a tecnologia ABR como a EOA podem dar resultados falso-negativos, dependendo da configurao da perda auditiva, pois se houver audio normal para uma ou mais freqncia includas na taxa testada a deficincia no ser detectada. Estes casos podem incluir, por exemplo, perda auditiva seletiva para baixa freqncia (<1000 Hz) ou seletiva apenas para
RESUMO
O perodo pr-natal e neonatal muito vulnervel a uma srie de insultos que podem acarretar surdez. No Brasil tanto a surdez congnita como aquela adquirida no primeiro ms de vida geralmente resultam de fatores ambientais, especialmente infeco por citomegalovrus e rubola adquirida intra-tero. Devido dificuldade de deteco precoce, aliada ao prejuzo que a surdez acarreta criana, recomenda-se screening auditivo em todos os neonatos, antes da alta hospitalar, ou at o primeiro ms de vida para identificar aqueles com deficincia auditiva congnita ou de incio neonatal. Mesmo com um resultado de screening neonatal negativo para deficincia auditiva, todos os lactentes com histrico de exposio a fatores associados com alto risco de perda auditiva devem ser monitorados nos 03 primeiros anos de vida, visando deteco e interveno imediata, caso evoluam para deficincia auditiva. Isto porque estes fatores de risco so indicadores da possibilidade do desenvolvimento de deficincia auditiva de incio tardio ou progressivo e tambm porque algumas crianas com perda auditiva no so detectadas no screening. Os profissionais da rea da sade e da educao que lidam com crianas pequenas e pr-escolares devem estar atentos aos sinais que sugerem atraso no desenvolvimento da linguagem e/ou deficit auditivo, porque o diagnstico e a interveno precoce frente a um caso de surdez minimizam, podendo mesmo abolir, as limitaes impostas criana, possibilitando-lhe um desenvolvimento adequado, insero na comunidade, na vida acadmica e no mercado de trabalho.
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objetivas que podem ser utilizadas para detectar perda auditiva em neonatos e lactentes, destacam-se a prova de emisses otoacsticas (EOA) e a prova de resposta auditiva troncoenceflica (ABR). Ambas as tecnologias registram de forma no-invasiva a atividade fisiolgica que embasa a funo auditiva normal. So facilmente aplicadas em neonatos e se correlacionam bem com o grau de sensibilidade da audio perifrica.
altas freqncias (>2000 Hz). Em outras palavras, o screening neonatal apenas um mtodo de triagem que requer investigao mais completa para o diagnstico.
1. Por que o exame de triagem neonatal no descarta a possibilidade de surdez?
As causas genticas da surdez e o aconselhamento gentico
UNIDADE IV
OBjETIvOS
Adquirir noes sobre causas genticas e de mecanismos de transmisso da surdez hereditria. Familiarizar-se com alguns termos tcnicos comumente utilizados em gentica mdica.
Bibliografia Bsica
NUSSBAUM, Robert L.; McInnes, Roderick R.; WILLARD, Huntington F. THOMPSON & THOMPSON. GENTICA MDICA. 6. ed. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan, 2002.
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AS CAUSAS gENTICAS DA SURDEZ E O ACONSELhAmENTO gENTICO
4.1 Causas genticas de surdez e o aconselhamento gentico

Compreender as causas genticas da surdez familiar e as diferentes formas de herana. Entender as estimativas de risco de recorrncia envolvidas no aconselhamento gentico. Reconhecer a diferena entre surdez sindrmica e no-sindrmica.
Desenvolvimento
A surdez de causa gentica dividida em dois grupos: surdez no-sindrmica, manifesta-se de forma isolada, restrita ao aparelho auditivo e suas vias de comunicao neurossensorial, e surdez sindrmica, em que outros sistemas biolgicos e/ou anatmicos tambm esto comprometidos. Esta ltima geralmente constitui uma sndrome. (FIGURAS 4.1, 4.2). Estima-se que um tero dos casos de surdez seja considerado sindrmico. A surdez hereditria sindrmica geralmente bem definida em conseqncia das anomalias a ela associadas e sndromes reconhecidas (www.ncbi. nlm.nih.gov/Omim/). A surdez no-sindrmica representa a maioria dos casos (2/3) e forma um grupo bastante heterogneo do ponto de vista gentico (heterogeneidade gentica).
Introduo
No final desta unidade elaboramos um glossrio com as principais definies dos termos que utilizaremos, pois so especficos da gentica. Eles so bastante tcnicos, o que d ao leigo a falsa impresso de uma grande dificuldade de entendimento. No se impressione com os termos! Busque entender a idia. Sugerimos que voc faa uma primeira leitura da unidade sem a preocupao de consolidar conhecimento e a cada termo que desconhea procure a definio no glossrio e torne a ler o pargrafo. Caso no esteja l voc pode recorrer enciclopdia eletrnica Wikipdia ou ao tutor. Num outro dia, a sim, estude esta unidade. As definies foram transcritas do livro de gentica mdica de Nussbaum et al. (2002).
Figura 4.1 Sndrome gentica como causa da surdez neurosensorial Sndrome de Waardenburg Tipo I.
Figura 4.2 Sndrome gentica como causa da surdez de conduo Sndrome de Treacher-Collins.
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Unidade Iv
Muitas sndromes genticas, que incluem a surdez (surdez sindrmica) entre suas caractersticas, so herdadas de acordo com os princpios mendelianos. Logo, uma vez tendo a sndrome definida, sua herana permite o aconselhamento gentico de forma mais precisa. Considera-se herana autossmica dominante (FIGURA 4.3) associada surdez sindrmica ou no-sindrmica, quando a presena de uma nica cpia de um gene alterado (mutante) qualquer suficiente para manifestar um sintoma. No caso em questo, a surdez. Sua gravidade neste tipo de herana pode ser varivel, denotando o que denominamos de varibilidade de expresso. Caso um dos pais e/ou o aluno tenha este tipo de gene presente transmitir para 50% de sua prole que, por sua vez, poder manifestar a surdez.
FIGURA 4.3 - A cor mais escura ilustra indivduos com surdez no-sindrmica em decorrncia da presena de um gene autossmico dominante (A). Basta a sua presena para a sintomatologia (surdez) se manifestar. Esto ilustradas trs geraes entre homens e mulheres afetados. Este padro de herana ilustra a forma autossmica dominante. 50% da prole de um indivduo afetado poder receber o gene mutante (III.3). Os outros 50% (III.4) poder receber o gene normal. Nos casos III.1 e III.2, por chance, todos receberam o gene normal. Neste exemplo, a populao geral no aparentada (normal II.1 e II.4) carrega somente genes normais (a). Aseta no heredograma determina o caso em estudo (caso ndice ou propsito).
FIGURA 4.5 - Modelo de herana ligada ao sexo ou ao cromossomo X. Somente h homens surdos pela presena de um gene mutante no cromossomo X do indivduo I.2. O indivduo III.2 uma mulher obrigatoriamente portadora, pois seu pai surdo e lhe transmite apenas o nico cromossomo X alterado. O seu irmo (III.1) herdou do seu pai o cromossomo Y; portanto, no ter surdez. O indivduo III.4 ser normal (homozigota ou heterozigota saudvel), porm o seu gentipo (XX ou XX), nestas circunstncias, no ser conhecido. Raramente, mulheres heterozigotas (XX) sero surdas caso ocorra uma inativao do cromossomo X de forma preferencial. A seta no heredograma determina o caso em estudo (caso ndice ou propsito).
Uma terceira forma conhecida como herana ligada ao cromossomo X ou ligada ao sexo. Um gene mutado, quando localizado no cromossomo sexual X, ir manifestar a surdez somente nos homens, sendo sadias as mulheres portadoras do gene alterado. (FIGURA 4.5). O fato de uma mulher ter dois cromossomos X a
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O desenvolvimento e a funo da audio so dependentes da interao de centenas a milhares de genes. At 1996 nenhum gene associado surdez no-sindrmica tinha sido isolado. Desde ento, um nmero crescente de genes foram descritos na surdez no-sindrmica (www.uia.ac.be/dnalab /hhh). E mais de 277 sndromes genticas esto descritas no catlogo de doenas hereditrias editado pelo pesquisador Victor Mckusick (OMIM, 2007) (TABELA 4.1). Tal conhecimento gentico no se restringiu somente a humanos, pois hoje sabe-se, tambm, da existncia de mais de 90 genes comprometendo o desenvolvimento do ouvido interno em modelos animais (www.ihr.mrc.ac.uk/hereditary/ mousemutants.htm; www.jax.org /resear ch/hhim/).
Nas formas consideradas autossmicas recessivas, provavelmente ocorrendo na grande maioria das formas de surdez no-sindrmica, os pais so ouvintes e os indivduos afetados restringem-se a uma gerao, comprometendo tanto meninos como meninas (FIGURA 4.4). Nestas circunstncias, ambos os pais carregam o gene mutado e no raramente apresentam algum grau de parentesco (consanginidade). Nesta situao, um casal ter 25% de chance de ter outros filhos com surdez.
FIGURA 4.4 - Padro autossmico recessivo em uma rvore genealgica (heredograma) com surdez no-sindrmica. Os pais ouvintes carregam um gene mutante (a) que no se expressa. Estes indivduos so chamados de heterozigotos. Neste exemplo apenas uma gerao comprometida com surdez diante da dupla presena dos genes mutantes (aa) (homozigoze). No raramente, neste tipo de herana, os pais apresentam algum grau de parentesco. Os irmos (II.1 e 11.4) no tem surdez; mas, no h como distinguir o padro gentico (gentipo) caso seja AA (normal homozigoto) ou Aa (normal heterozigoto) igual a seus pais. A seta no heredograma determina o caso em estudo (caso ndice ou propsito).
proteje da surdez. Entretanto, pode ocorrer, excepcionalmente, que uma pessoa do sexo feminino manifeste sintomas relacionados ao gene mutante localizado no cromossomo X e isto se relaciona a um mecanismo biolgico denominado inativao do cromossomo X. Este processo de inativao, tambm chamado de Lyonizao (em deferncia a Mary Lyon, pesquisadora inglesa pioneira nestes estudos), ocorre visando compensao de dose para genes no sexo feminino de forma a inativar parcial e aleatoriamente um dos cromossomos X. Desta forma, uma mulher normal tem cerca de 50% dos seus cromossomos X maternos inativos e 50% dos cromossomos X de origem paterna inativos tambm. Caso uma mutao ligada ao cromossomo X esteja presente e ocorra a inativao de forma no-aleatria (preferencial) do cromossomo X normal, teremos, como conseqncia, expresso do gene mutante. Existe uma forma rara de herana da surdez, vinculada a mutaes do DNA mitocondrial. De forma resumida, as mitocndrias so organelas responsveis pela cadeia respiratria da clula e ficam localizadas no citoplasma. A particularidade destas organelas que apresentam um DNA prprio (DNA mitocondrial) independente do DNA do ncleo (DNA genmico). Alteraes genticas no DNA mitocondrial podero causar surdez, geralmente do tipo sindrmica, ou ento conferindo ao indivduo maior susceptibilidade para a surdez como efeito colateral de determinados medicamentos. Outra curiosidade do DNA mitocondrial se refere herana: somente as mulheres transmitem as suas mitocndrias aos seus descendentes, tanto do sexo masculino como feminino. A forma mais comum de apresentao da surdez geralmente um caso isolado na famlia. Nestas circunstncias no h como distinguir entre as formas genticas (autossmica dominante, autossmica recessiva ou ligada ao cromossomo X) da forma ambiental ou mitocondrial. O aconselhamento gentico neste caso baseia-se em clculos empricos populacionais (Figura 4.6).
FIGURA 4.6 - Forma mais comum de apresentao da surdez: um caso isolado na famlia. No h como distinguir entre as formas genticas (autossmica dominante, autossmica recessiva ou ligada ao cromossomo X) da forma ambiental ou mitocondrial. O aconselhamento gentico nestas circunstncias baseia-se em clculos empricos populacionais.
TABELA 4.1 Nmero e Tipo de heranas Associados Surdez de Causa gentica. OmIm, 2007.
Surdez SinTipo de herana N de sndromes drmica AD 98 54 AR 121 67 Ligada ao sexo 35 22 Mitocondrial 23 13 TOTAL 277 156 Surdez No-Sindrmica 44 54 13 10 121
AD autossmico dominante; AR autossmico recessivo;
Estima-se que 70-85% da surdez no-sindrmica sejam decorrentes de uma herana autossmica recessiva. Genes atuando de forma autossmica dominante compreendem 12-25% dos casos e o grupo remanescente, herana ligada ao cromossomo X, perfaz cerca de 3%. As formas mitocondriais so consideradas bastante raras. Entre os tipos de molculas envolvidos na surdez sindrmica encontram-se protenas que compem os canais inicos, fatores de transcrio, receptores, matriz extracelular, molcula motora, caderina e, inclusive, protenas mitocondriais. Entre as sndromes mais conhecidas associadas, citamos a sndrome de Waardenburg (FIGURA 4.1) e a sndrome de Treacher Collins (FIGURA 4.2).
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A tabela 4.1 resume as formas de surdez sindrmica e no-sindrmica de acordo com os modelos de herana conhecidos a partir do catlogo de doenas mendelianas McKusick (OMIM, 2007).
RESUMO
A surdez de etiologia gentica pode ser sindrmica ou no-sindrmica. A primeira reconhecida mais facilmente em conseqncia das anomalias a ela associadas e sndromes reconhecidas e comumente segue padro de herana mendeliano, facilitando o aconselhamento gentico. A segunda a mais freqente e, geralmente, seu mecanismo de herana autossmico recessivo. Isto significa que os pais do beb surdo so ouvintes, e quando no h histrico familiar de surdez congnita tende a haver atraso diagnstico e o impacto psicolgico nos pais costuma ser grande. Todos os padres bsicos de herana esto presentes na surdez gentica, o que um complicador diagnstico. Existe surdez autossmica dominante (risco de recorrncia de 50% e expressividade varivel), autossmica recessiva (risco de recorrncia de 25%), ligada ao X (herana transmitida sempre pelas mulheres portadoras que no manifestam a doena e apenas os filhos do sexo masculino vo expressar o fentipo), e herana mitocondrial, mais rara e transmitida apenas pelas mulheres, acometendo tanto filhos do sexo feminino como masculino. Possivelmente devido comunidade dos surdos ser fechada e os casamentos entre eles muito freqentes, a unio de surdos com mutaes gnicas em alelos de loci diferentes vem produzindo indivduos com dois gentipos distintos relacionados surdez (herana bignica). O fentipo clnico da surdez vem sendo exaustivamente estudado, tanto no que diz respeito a sua herana como no plano molecular, atravs do mapeamento de diferentes genes humano e em modelos animais.
As pesquisas genticas contemporneas para a identificao das mutaes associadas com a surdez vm abordando as bases moleculares relacionadas com a expressividade varivel de um determinado fentipo (ver seco Gene Autossmico Dominante). Consideram-se os provveis fatores que possam influenciar a variabilidade fenotpica: a) aqueles relacionados a um limiar de atividade funcional para uma determinada protena; b) os alelos ou genes modificadores (genes moduladores); c) o prprio sistema de interao entre outras protenas e a protena mutante. Com respeito surdez surgem evidncias que podem indicar a existncia de fatores atuando de forma sinrgica ou modulando a expresso de um gene atravs de uma herana bignica, isto , a presena de dois gentipos distintos ocorrendo em um mesmo indivduo. So exemplos deste novo tipo de herana:
casos envolvendo a presena simultnea das mutaes na conexina 26 (gene GJB2) e da conexina 30 (gene GJB6); surdez grave associada com mutaes dos genes DFNA12 e DFNA2; na sndrome de Usher tipo 3 com a sndrome de Usher tipo 1B decorrente da mutao no gene MYO7A (protena miosina VIIA);
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Entre as formas de surdez no-sindrmica, as conexinas (tipos 26, 30 e 31), as miosinas (7A, 15) e o colgeno 12 compem as protenas para os componentes dos canais inicos, molculas motoras e a matriz extracelular, respectivamente. Tal mapeamento gentico tambm se ampliou para as clulas sensoriais ciliares (estereoclios) atravs da caracterizao das protenas do tipo miosina VI e VIIA, actinas e as otoferlinas e ao rgo de Corti, atravs dos genes KCNQ4, Pou3f4 e o grupo de genes Kit, Mgf, Mitf, Edn3 e Ednrb, especialmente nos modelos animais. Portanto, a utilizao das ferramentas da gentica molecular tem contribudo para o espetacular avano do mapeamento gentico das diferentes vias e estruturas anatmicas relacionadas ao aparelho auditivo.
na sndrome de Waardenburg tipo 2 (gene MITF) associada ao albinismo ocular (gene TYR).
Portanto, o fentipo clnico da surdez vem sendo dissecado tanto no que diz respeito a sua herana como no plano molecular, atravs do mapeamento de diferentes genes humanos e em modelos animais.
1. Responda as questes abaixo e justifique sua resposta a) Na herana autossmica dominante espera-se mais de uma gerao de surdos. A afirmao correta ou falsa? b) Na herana autossmica recessiva podemos encontrar parentesco entre os progenitores. A afirmao correta ou falsa? c) Na herana ligada ao cromossomo X, as mulheres portadoras de um gene mutante costumam no manifestar a surdez. A afirmao correta ou falsa?
Estudos epidemiolgicos da surdez: a investigao da surdez em escolas
UNIDADE V
OBjETIvO
Conhecer o campo de pesquisa sobre surdez em diferentes estudos e mtodos de pesquisa.
Bibliografia Bsica
MARAZITA, M. L. et al: Genetic epidemiological studies of early-onset deafness in the U.S. school-age population. Am J Med Genet v. 46, n.5, p. 486-491, 1993 SILVA, Eduardo J. C.; LLERENA JR, Juan Clinton.; CARDOSO, Maria Helena Cabral de Almeida. Aspectos histricos do atendimento ao deficiente: da segregao educao inclusiva. Pediatria Moderna, Brasil v.38, n.7, p. 321-326, 2002. SILVA, Eduardo J. C.; LLERENA JR, Juan Clinton.; CARDOSO, Maria Helena Cabral de Almeida Estudo seccional descritivo de crianas com deficincia auditiva atendidas no Instituto Nacional dos Surdos no Rio de Janeiro, Brasil. Cadernos de Sade Pblica, Rio de Janeiro, Brasil, v. 23, n. 3, p. 627-636, 2007.
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ESTUDOS EPIDEmIOLgICOS DA SURDEZ: A INvESTIgAO DA SURDEZ Em ESCOLAS
5.1 Estudos epidemiolgicos da surdez: a investigao da surdez em escolas

Introduo
Nesta unidade apresentamos a voc dois trabalhos brasileiros direcionados investigao epidemiolgica da surdez e os comparamos com uma pesquisa norte-americana de maior amplitude. Mostramos os pontos concordantes e aqueles que so especficos da nossa populao. Estes ltimos profundamente ligados a questes de sade pblica.
mais de 1.200, entre eles 147 surdos com uma idade mdia de 11,5 anos. Nesta pequena amostra j se percebia a associao com vrios fatores epidemiolgicos de interesse: 4,3% dos casamentos eram de pais consangneos (aparentados); 5,7% de casos de surdez foram considerados familiares; 12,7% dos alunos entrevistados nasceram prematuros; 3,5% dos partos foram domiciliares; 8,8% dos alunos tiveram uma intercorrncia logo ao nascimento, exigindo internao no berrio de alto risco. E, por fim, em 10% e 11,4% dos alunos a surdez foi correlacionada rubola congnita e meningite, respectivamente. A amostra tambm foi classificada em trs grandes grupos, baseada em uma possvel associao com a causa: a ambiental (50,3%), a gentica (9,5%) e a desconhecida (idioptica) (40,1%). Em uma outra pesquisa mais recente realizada pelo mesmo grupo de pesquisadores no Instituto Nacional de Educao de Surdos (INES) 133 alunos foram entrevistados. Quanto a uma associao causal, ela revelou que em 59% dos alunos surdos havia forte associao com uma causa ambiental, seguida pelo grupo considerado idioptico (desconhecido) em 21% dos casos e, por ltimo, uma possvel causa gentica, em 20% dos alunos (SILVA et al, 2007). Estes dois trabalhos brasileiros identificaram um perfil epidemiolgico semelhante a estudos epidemiolgicos mais amplos, como o realizado pela pesquisadora americana Dr Marazita e seus colaboradores do Centro de Avaliao e Estudos Demogrficos da Universidade de Gallaudet, em Washington DC (Estados Unidos). Informaes referentes a 47.864 alunos surdos, perfazendo 70% dos surdos da Amrica do Norte, foram disponibilizadas (MARAZITA et al, 1993). Do ponto de vista de causa reconhecido que a surdez sindrmica de causa gentica geralmente menos prevalente (exemplos: sndrome de Waardenburg e sndrome de Treacher-Collins) (FIGURAS 4.1 & 4.2) comparada s formas no-sindrmicas. As formas consideradas idiopticas so maioria. Neste estudo, cerca de 49,50%
No censo realizado em 2000 constatou-se que no Brasil h cerca de 5.750.805 pessoas com deficincia auditiva, sendo 519.460 entre as idades 0 e 17 anos e 256.884 entre 18 e 24 anos, perfazendo um total de 766.344 indivduos surdos. Aproximadamente 35% a 50% dos casos classificados de surdez profunda como de causa gentica (IBGE, 2000). A etiologia gentica da surdez freqentemente no reconhecida e muitos pacientes com uma histria familiar de deficincia auditiva tero a surdez hereditria passando desapercebida. Poucos trabalhos epidemiolgicos interessados em investigar as causas genticas da surdez esto disponveis no Brasil. Um destes, realizado em 1994 por uma equipe itinerante do Departamento de Gentica Mdica do Instituto Fernandes Figueira da Fundao Oswaldo Cruz (IFF/FIOCRUZ), avaliou os fatores epidemiolgicos relacionados s mltiplas deficincias, incluindo a deficincia auditiva, em escolas pblicas para deficientes no Estado do Rio de Janeiro (SILVA et al, 2002). Avaliando alunos em escolas de educao especial coordenada pela Secretaria de Educao do Estado do Rio de Janeiro, foram examinados
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Desenvolvimento
(22.859/47.864) foram considerados como idiopticos. Somente em 13,2% (6.096/47.864) dos casos a surdez foi considerada hereditria. Os pesquisadores aproveitaram a pesquisa para conhecer os tipos de unies existentes entre os familiares dos surdos. Por meio de um questionrio padronizado enviado s famlias com casos de deficincia auditiva, principalmente de causa desconhecida e hereditria (28.955 questionrios), foram solicitadas informaes a respeito dos surdos e de seus familiares (pais e irmos), data do nascimento, sexo, etnia, consanginidade, idade da instalao da surdez, dados audiolgicos, modo de comunicao, condies associadas, causa da surdez, entre outros. Apenas 8.756 questionrios foram respondidos com uma adeso de apenas 33,5%. A tabela 5.1 mostra os resultados encontrados no estudo.
Tabela 5.1 Levantamento dos tipos de unies entre progenitores de indivduos com surdez segundo mARAZITA et al (1993).
Tipos de Unio* Ouvinte X Ouvinte Surdo X Ouvinte Surdo X Surdo ?X? ? X Ouvinte ? X Surdo TOTAL N de famlias 6.761 396 505 508 440 146 8.756 fentipo das Crianas Surdos Ouvintes 8.049 10.005 616 408 1.029 231 617 483 536a 563 256 153 11.103 11.483 Total 18.054 1.024 1.260 1.100 1.099 409 22.946
As seguintes situaes foram aventadas a partir da anlise dos 8.756 heredogramas (rvores genealgicas) encaminhados aos pesquisadores:
em 396 famlias um dos pais era surdo (Aa) com filhos afetados (616 surdos) (Aa) indicando a possibilidade de tratar-se de um gene autossmico dominante; entre 6.761 famlias ambos os progenitores eram ouvintes e produziram 8.094 filhos surdos. As anlises estatsticas apontaram para 3.651 casos espordicos (sem repetio na irmandade) e 4.398 casos com repetio na irmandade; em 505 famlias ambos os pais eram surdos. Nestas circunstncias, os autores tiveram que considerar quatro possibilidades: a) mesmo gentipo autossmico recessivo em ambos os progenitores (aa); b) diferentes gentipos recessivos em ambos os progenitores (aa x bb); c) um gene dominante em ambos os progenitores (Aa) com a possibilidade de criar indivduos homozigotos dominantes (AA possvel que sejam letais), um gene recessivo (aa) e um gene dominante (Aa) no casal; d) as mesmas combinaes anteriores levando em considerao que um dos progenitores tinha surdez espordica.
* ? refere-se ao desconhecimento do status da audio de um dos progenitores
Em seguida, os autores aproveitaram as informaes dos tipos de laos familiares entre os pais de surdos para criarem modelos hipotticos de herana a partir da anlise das rvores genealgicas disponveis. Consideraram os diferentes tipos de unies e uma possvel associao com o tipo de herana mendeliana mais provvel, isto , caso o gene envolvido, levando surdez, fosse um gene autossmico dominante (Aa), um gene autossmico recessivo (aa) ou um caso isolado, no gentico (espordico).
Nesse estudo, os pesquisadores calcularam ainda as probabilidades para as seguintes unies: desconhecido x desconhecido, desconhecido x ouvinte e desconhecido x surdo. A anlise dos heredogramas entre as formas hereditrias e idiopticas e a utilizao de modelos matemticos (no apresentados neste texto) apontaram para a associao entre a surdez e uma provvel etiologia gentica autossmica dominante em 15,7% dos casos e para a herana autossmica recessiva em 47,1%. E 37,2% dos casos foram considerados como surdez espordica. Desta forma, em uma populao de surdos esperamos que a maioria dos pais sejam ouvintes e haja uma maior probabilidade de irmos surdos. O trabalho de Marazita e colaboradores (1993) aponta para algumas questes de sade e planejamento familiar pertinentes
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quando se lida com uma comunidade ou organizao social de surdos. freqente encontrarmos unies entre surdos com diferentes causas implicadas nesta patologia. Assim, para estimar riscos de recorrncia temos de considerar mais de um modelo de herana mendeliana. Deve-se lembrar que hipteses diagnsticas apresentam maior margem de erro, ao contrrio de certezas diagnsticas. Estudos populacionais em nosso meio, semelhante ao realizado por Da Silva e cols (2002; 2007), so raros, dificultando ainda mais a compreenso de como, provavelmente, esto distribudos os genes recessivos e dominantes para a surdez na nossa populao e, conseqentemente, aumentando a impreciso no aconselhamento gentico. Tambm comum encontrarmos unies entre ouvintes resultando em mais de um filho acometido pela surdez, denunciando a disseminao de genes recessivos para surdez na populao geral. Alm disso, a surpresa de gerar um filho surdo, quando no h um histrico familiar, provavelmente trar implicaes no lidar com a criana e at demora na suspeio do diagnstico.
RESUMO
No Brasil h poucos trabalhos direcionados investigao epidemiolgica da surdez, em que pese o contigente de surdos no nosso pas. Contudo, os trabalhos brasileiros apresentados so concordantes com a pesquisa norte-americana, bem mais ampla e, portanto, com maior significncia estatstica quanto menor proporo de casos de etiologia gentica, quando comparados aos casos idiopticos. Chama ateno, entretanto, nos estudos brasileiros o grande contingente de surdez de provvel etiologia ambiental, com um grande peso dos fatores de risco pr e perinatais, fato no verificado na investigao norte-americana. Este resultado preocupante no que diz respeito tanto sade pblica no Brasil quanto educao para a sade de nossa populao.
Finalmente, a freqncia em que se observou unio entre ouvintes resultando em mais de um filho surdo denuncia a disseminao de genes recessivos para surdez na populao geral.
Leia mais:
Sugerimos a leitura das pesquisas mencionadas nesta unidade. Voc ter uma noo maior do mundo dos surdos, como tambm ter contato com pesquisas estratgicas por meio das quais sedimentar mais seus conhecimentos. Se tiver dificuldade em encontrar as pequisas, procure a tutoria.
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A pesquisa americana sugere que no caso da surdez de etiologia gentica predomina a herana autossmica recessiva e mostra ainda que uma percentagem significativa de casos de surdez espordica.
PREvENO DA SURDEZ
1. Responda as perguntas abaixo e justifique suas respostas: a) Uma professora em sala de aula percebe que seu aluno surdo tem um rosto que lhe chama a ateno e ao entrevistar o pai, que tambm surdo, observa que ele tem as mesmas feies do filho. correto afirmar que a forma da surdez a nosindrmica? b) Na rvore genealgica de um aluno surdo, nota-se que os pais so primos distantes. correto afirmar que a surdez possa estar relacionada consanginidade? c) E, nestas circunstncias, o risco de ter um outro filho surdo maior ou menor? d) Entre surdos de uma comunidade h probabilidade de unio entre eles. Sendo assim, qual a sua recomendao?
UNIDADE VI
Preveno da surdez
OBjETIvOS
Unidade vI
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Compreender a surdez e contribuir para a preveno dela. Identificar causas freqentes de surdez passveis de preveno em diferentes faixas etrias.
Bibliografia Bsica
ARNOLD, James E.; RADKOWSKI, Diana (eds). Hearing Loss in the Newborn Infant. In FANAROFF, Arroy A. e MARTIN, Richard J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant, 8. ed. Saint Louis, USA:Mosby-Year Book, 2005. 2 v. JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007 LUCENTE, Frank E. Distrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002.
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PREvENO DA SURDEZ
6.1 Preveno da surdez

Compreender os aspectos relacionados preveno da surdez, priorizando particularmente os referentes surdez de causa ambiental, passvel de preveno primria. Contribuir para a preveno da surdez.
ictercia, quando adequadamente conduzidas costumam evitar o surgimento da deficincia. Por outro lado, uma vez o processo j instalado a preveno se dirige para minimizar o dano e melhorar a adaptao; e, conseqentemente, promover a autonomia do deficiente auditivo por meio de medidas de reabilitao, preveno secundria e terciria. Este o caso da maioria das perdas auditivas do tipo neurossensorial, incluindo as de etiologia gentica. Neste contexto o diagnstico precoce essencial para que a interveno possa ser realizada no primeiro ano de vida, idealmente aos 06 meses, poca em que a criana ainda no desenvolveu as habilidades de linguagem expressiva. Algumas crianas se beneficiaro com o uso de dispositivos auditivos, como amplificadores auditivos e implantes cocleares. A interveno precoce visa potencializar a capacidade adaptativa da criana surda, com repercusses nas esferas emocional, social e cognitiva/acadmica ao longo da vida. Na surdez hereditria, o dano , em geral, permanente e no que diz respeito preveno, o aconselhamento gentico a principal ferramenta, possibilitando o diagnstico precoce, algumas vezes at no perodo pr-natal. H inmeras causas de surdez ambiental, algumas predominam em determinados grupos etrios, mas no so exclusivas deles. A seguir exemplificamos algumas mais freqentes em determinadas faixas etrias, explicando o tipo de surdez e a sua preveno.
Introduo
A surdez uma condio heterognea tanto no que diz respeito sua etiologia quanto na sua manifestao clnica. Assim, dependendo da sua causa, ela pode ser permanente ou temporria, total/ parcialmente prevenida ou no prevenida. Na surdez de conduo a cura muitas vezes possvel. Na surdez neurossensorial o dano permanente.
Desenvolvimento
A preveno primria implica evitar o surgimento da doena, no caso a surdez, e envolve basicamente medidas de promoo sade, tais como a vacinao regular de crianas e as campanhas de vacinao em massa. Outro exemplo a assistncia pr-natal adequada porque pode diminuir uma srie de fatores de risco. Dentre as medidas de preveno primria, situa-se tambm a educao da populao quanto aos cuidados com a sade, preveno de acidentes, proteo auditiva para rudo de alta intensidade, seja no trabalho ou no cotidiano. Algumas situaes que podem evoluir para surdez, como otite mdia, acmulo de cermen no canal auditivo, intercorrncias perinatais, como a
a) Surdez congnita
Quando a perda auditiva est presente ao nascimento chamada de surdez congnita. Usualmente irreversvel e pode ter etiologia ambiental (agentes externos atuando durante o desenvolvimento do embrio ou feto) ou gentica. So exemplos de surdez congnita:
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PREvENO DA SURDEZ
Infeces do grupo TORCHS (toxoplasmose, rubola, citomegalovrus, herpes simples e sfilis), adquiridas durante a gestao e transmitidas ao feto atravs da placenta, podem causar perda auditiva neurossensorial. Dentre os microorganismos infectantes deste grupo, o vrus da rubola e o citomegalovrus so os mais importantes. Existe vacinao contra rubola que previne a surdez congnita, alm de prevenir outras malformaes que fazem parte da sndrome da rubola congnita. No h vacina contra infeco pelo citomegalovrus e apenas 5% a 10% dos bebs, cujas mes foram infectadas na gravidez, desenvolvem doena clnica aparente, com manifestaes sistmicas. Os remanescentes no manifestam doena clinicamente aparente, mas 10% deles apresentaro perda auditiva neurossensorial, leve ou severa, uni ou bilateral ou progressiva. Medicaes ototxicas (potencialmente danosas ao ouvido interno), se utilizadas durante a gestao podem afetar o feto e levar surdez neurossensorial. Tambm totalmente prevenida pelo uso criterioso de medicaes neste perodo. Isoimunizao intra-tero, principalmente pela incompatibilidade entre o fator Rh materno negativo e o do feto, positivo, que leva hemlise (destruio acentuada das hemcias sangneas) e, conseqentemente, liberao de bilirrubina no conjugada no sangue do neonato, que se torna progressivamente ictrico (colorao amarelada de pele e mucosas impregnadas pelo pigmento da bilirrubina). A mulher Rh negativo s se torna sensibilizada ao adquirir anticorpos anti-Rh pelo contato, numa gestao anterior, com sangue de feto Rh positivo ou por transfuso sangunea incompatvel. Desta forma, o quadro clnico s se desenvolver numa gestao posterior de feto RH positivo. Isto totalmente prevenido se aps cada gravidez a mulher Rh negativo com feto Rh positivo receber a vacina anti-Rh (Rhogan). Mesmo quando a gestante j est sensibilizada, o monitoramento da
gravidez, identificando o feto sob risco, permite que cuidados neonatais impeam a bilirrubina atingir nveis txicos. A identificao do neonato ictrico com a instituio precoce do tratamento por meio de fototerapia ou, nos casos mais graves, pela troca do seu sangue (exangineotransfuso) impede o aumento da bilirrubina para nveis de risco de leso neurolgica (Kernicterus) e surdez neurossensorial. Ingesto de lcool durante a gravidez pode levar sndrome alcolica fetal que, dentre outras malformaes e deficincias, geralmente acompanhada de surdez neurossensorial.
b) Surdez adquirida no perodo neonatal

Asfixia neonatal: neonatos com hipoxemia (nveis baixos de oxignio no sangue) podem ter mltiplas deficincias motoras e/ou cognitivas e alguns manifestam surdez neurossensorial isolada. A preveno se d por cuidados pr-natais e perinatais adequados. Prematuridade e/ou peso menor que 1500 gramas: estes recm-natos tm maior risco de hemorragia intracraniana, infeco (meningite), seja pela prpria imaturidade do sistema imunolgico, seja pela maior exposio a fatores de risco para infeco, como internao prolongada, uso de antibiticos de amplo espectro, uso de cateteres venosos profundos, uso de ventilao mecnica, dentre outros. Eles esto sob risco de surdez neurossensorial. A assistncia pr-natal adequada diminui os riscos de prematuridade e baixo peso, que esto em maior ou menor grau associados hipertenso, infeco, desnutrio, abuso de drogas, etilismo e tabagismo durante a gestao.
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PREvENO DA SURDEZ
c) Surdez na infncia (escolares e pr-escolares):

Meningite a causa mais comum de perda auditiva neurossensorial em crianas. So vrios os agentes causais, como o vrus do sarampo, da caxumba, da gripe (hemophilus influenza) e microorganismos bacterianos, particularmente o pneumococos. Este ltimo tem sido o mais implicado e cerca de 1/3 dos pacientes infectados desenvolve surdez. A deficincia auditiva geralmente ocorre precocemente durante a doena e provavelmente se deve extenso da infeco das meninges para o ouvido interno. A perda de audio pode se resolver com o tratamento da doena aguda, contudo, caso a surdez permanea depois de 02 a 04 semanas aps o incio do tratamento, significa que permanente. Existe vacinao eficaz contra a maioria destes agentes infecciosos: contra pneumococcus, hemophilus influenza, sarampo e caxumba. As duas ltimas fazem parte do calendrio obrigatrio de vacinao no Brasil. Otite mdia com efuso recorrente ou persistente a causa mais comum de surdez de conduo em crianas. Fluido no ouvido mdio pode com o tempo levar a danos permanentes. Cuidados mdicos na fase aguda da otite, a investigao da sua causa e o tratamento adequado so a maneira mais eficaz de preveno. Impactao de cermen no canal auditivo externo pode resultar em perda auditiva de conduo temporria, e se resolve com a limpeza do ouvido por otorrinolaringologista. Crianas que tm tendncia a acumular cermen espesso no conduto auditivo so beneficiadas pelo uso de solues otolgicas que dissolvem a cera e facilitam a sua reabsoro, sempre com a avaliao de um otorrinolaringologista. Perfurao da membrana timpnica, seja conseqente infeco ou a trauma (a introduo de corpo estranho no ouvido, causando dano membrana timpnica), relativamen-
te freqente em crianas e pode levar perda auditiva de conduo. O tratamento mdico e/ou cirrgico geralmente reverte o problema. A preveno se faz com cuidados para evitar acidentes na infncia, principalmente no deixando ao alcance das crianas de tenra idade objetos pequenos e pontiagudos que possam ser introduzidos no ouvido. No se devem utilizar grampos e cotonetes para limpeza de ouvido, porque podem aprofundar e compactar a cera presente no canal auditivo ou lesar a membrana timpnica. Traumatismo craniano pode levar hemorragia intracraniana e surdez neurossensorial ou fratura do osso temporal, o que pode atingir o canal auditivo ou o ouvido interno, causando surdez de conduo no primeiro caso e neurosenssorial no outro. So situaes que no so prevenveis, contudo o cuidado com o ambiente onde a criana se encontra e a vigilncia, por adulto responsvel, diminuem os riscos de acidentes.
d) Surdez no adolescente e no adulto jovem

Exposio a altos nveis de rudo causa freqente de surdez neurossensorial e pode lesar o ouvido interno permanentemente. A leso ocorre aps uma nica exposio ao rudo ou aps exposies prolongadas de meses ou anos. A surdez ocorre gradualmente e sem dor, dificultando a percepo do problema. So inmeros os exemplos de rudos cuja intensidade pode causar perda auditiva, dentre eles se incluem as mquinas industriais, armas de fogo, motocicletas e msica em volume alto. A prevalncia de surdez entre jovens vem aumentando devido a exposies repetitivas de sons intensos, habituais na vida diria. Por exemplo, os sons altos de sirenes e buzinas em engarrafamentos cotidianos nos grandes centros urbanos. A perda auditiva induzida pelo rudo pode ser totalmente prevenida, desde que a audio
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de adultos e crianas esteja protegida (existem vrios tipos de protetores auditivos) sempre que houver rudo acima de 75-85 dB. Isto inclui indivduos expostos a nveis perigosos de rudo em suas profisses. Traumatismo craniano tambm fator causal comum neste grupo etrio, particularmente em decorrncia de acidentes de carro ou motocicletas. A melhor medida preventiva a educao da populao quanto direo segura no trnsito.
em torno dos trs meses e que sejam engajados em servios adequados de interveno por volta do sexto ms. 2. Reduzir a freqncia de otite mdia em crianas e adolescentes. 3. Aumentar o acesso das pessoas surdas a servios de reabilitao e aos dispositivos adaptativos. 4. Aumentar a proporo de indivduos que realizam exames auditivos regulares. 5. Aumentar o nmero de pessoas referidas, pelo clnico ou pediatra, para avaliao e tratamento de surdez. 6. Aumentar o uso de protetores auditivos apropriados. 7. Reduzir a surdez provocada por trauma sonoro em crianas e adolescentes. 8. Reduzir a perda auditiva do adulto relacionada exposio pblica a sons de alta intensidade.
e) Surdez na terceira idade

Presbiacusia, a perda auditiva gradual devido idade, uma condio comum e acredita-se que fatores hereditrios, doenas e/ou distrbios metablicos (como diabetes e hipertenso arterial) e a exposio a rudos sejam fatores contribuintes para sua instalao. Ocorre em cerca de 1/3 das pessoas acima de 60-65 anos e em metade daquelas na faixa dos 80 anos. uma surdez do tipo neurossensorial por um processo degenerativo da cclea, nervo auditivo e das vias nervosas auditivas centrais. A vulnerabilidade gentica no pode ser prevenida, mas fatores ambientais podem ser evitados, diminuindo ou at abolindo a progresso da perda auditiva e retardando a idade de sua manifestao. Portanto o cuidado com a sade geral, o controle de doenas crnicas e a proteo do ouvido em ambientes de rudo intenso so fundamentais na preveno da presbiacusia. Por fim, no que se refere preveno, vale mencionar a campanha de sade pblica de mbito nacional promovida nos Estados Unidos da Amrica Healthy People 2010 que identifica oito objetivos a serem perseguidos para a preveno da surdez: 1. Aumentar a proporo de neonatos testados para surdez antes do primeiro ms de vida, que recebam avaliao auditiva
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PREvENO DA SURDEZ
RESUMO
Em muitas situaes a preveno primria possvel. o caso da surdez provocada por agentes infecciosos para os quais h vacinao eficaz e efetiva e daquelas resultantes de injrias ao nascimento e no perodo neonatal. Tambm deve ser garantida tanto a assistncia pr-natal quanto a perinatal adequadas. Tais medidas podem ter impacto marcante, diminuindo a incidncia de surdez na infncia. A assistncia prestada na sala de parto por profissionais neonatologistas experientes previne ou minimiza os efeitos do sofrimento fetal agudo e da asfixia neonatal. A manuteno dos cuidados mdicos nos primeiros dias de vida possibilita detectar precocemente neonatos ictricos e impedir que hiperbilirrubinemia atinja nveis txicos. Toda criana deve ter assistncia regular de puericultura, ou seja, acompanhamento por pediatra do calendrio vacinal e do crescimento e desenvolvimento. Estando consciente dos riscos ambientais para o desenvolvimento da surdez, a populao poder evit-los. Para tanto, profissionais de sade e de educao devem ser parceiros nesta tarefa. O diagnstico precoce da surdez deve ser um objetivo perseguido por todos os que lidam com crianas. Somente atravs do diagnstico e interveno precoce poder ser minimizada a dificuldade de adaptao da criana surda, incluindo aqui seu desempenho escolar. No que tange especificamente aos professores, o conhecimento de fatores de risco ambientais e da cronologia dos marcos do desenvolvimento na infncia ferramenta preciosa na identificao de defasagens que assinalem problemas auditivos, dentre outros, em seus alunos.
1. marque com v a assertiva correta e com f a falsa. justifique sua resposta. a) Todo neonato deve ser testado para surdez. ( ) b) Ruptura da membrana timpnica leva surdez permanente. ( ) c) Um teste de triagem neonatal positivo para surdez significa surdez neurossensorial de etiologia gentica. ( ) d) Uma criana de 3 anos que adquire rubola pode ficar surda. ( ) e) A presbiacusia pode ser totalmente evitada. ( ) 2. Cite duas causas de surdez passveis de preveno primria. 3. Cite fatores de risco de surdez adquirida no perodo neonatal. 4. Um lactente que tem histria neonatal de exposio a fatores de risco para surdez teve o resultado de seu teste de emisses otoacsticas negativo para surdez. Por que esta criana deve ser reavaliada aos 3 meses?
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Diagnstico da surdez por equipe multidisciplinar
UNIDADE VII
OBjETIvOS
Perceber a dificuldade do diagnstico da surdez. Conhecer as diferentes tcnicas diagnsticas, suas indicaes, vantagens e limitaes.
Bibliografia Bsica
JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007. LUCENTE, Frank E. Distrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002.
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DIAgNSTICO DA SURDEZ POR EqUIPE mULTIDISCIPLINAR
7.1 Diagnstico da surdez por equipe multidisclinar

Perceber a amplitude que abarca o exame mdico frente suspeita de perda auditiva. Reconhecer as diferentes tcnicas diagnsticas, com suas vantagens e limitaes.
Desenvolvimento
A audio pode ser avaliada em qualquer idade. O teste auditivo padro a audiometria comportamental. o teste ideal porque avalia toda a via auditiva. Geralmente ele utilizado em crianas maiores e adultos, porque requer a cooperao do paciente. Em lactentes jovens ou naqueles pacientes impossibilitados de cooperar so utilizadas medidas fisiolgicas porque no dependem de participao ativa. Dois testes so comumente utilizados nestes casos: o estudo das emisses otoacsticas (EOA) e a
Introduo
O manuseio diagnstico frente a um caso de suspeita de surdez requer pacincia, conhecimento tcnico, experincia e percia. Inmeras variveis entram em jogo na deciso de que testes auditivos so mais indicados. Portanto, o diagnstico funo de especialistas. Nesta unidade apresentaremos a voc os passos iniciais a serem cumpridos frente a uma investigao diagnstica de surdez e os vrios testes disponveis para uma avaliao auditiva formal. No pretendemos que voc domine este assunto ou que conhea todos os testes e sua indicao. O nosso objetivo com esta unidade simplesmente que voc entenda o quanto difcil o diagnstico final, tenha a exata noo das vantagens e limitaes dos testes e, principalmente, o peso que dado histria clnica e familiar. imprenscidvel que pessoas que lidam com crianas, sejam, por exemplo, os pais, sejam os educadores, tenham em mente a importncia da suspeita diagnstica, do diagnstico precoce e de no se contentar com o resultado de um nico teste, particularmente em se tratando de crianas pequenas.
audiometria de tronco cerebral ou resposta auditiva do tronco enceflico (ABR)2. H uma srie de outros disponveis e a ne-
cessidade de utiliz-los vai depender do resultado da testagem inicial, do exame fsico do ouvido, da resposta comportamental do indivduo ao som e da adequao ou no da sua habilidade lingstica em relao faixa etria. Vale ressaltar que a maioria das causas de surdez no pode ser determinada com testes de rotina. A seguir, explicaremos de forma simplificada alguns destes testes mais comumente utilizados.
Testes comportamentais: envolvem a observao cuidadosa

das respostas comportamentais ao som que apresentado em diferentes freqncias e intensidades. Requerem o envolvimento e a cooperao do paciente. Neles, sons de freqncias diferentes so apresentados numa intensidade que uma criana normal pode escutar. O ideal que ela permita o uso de fones de ouvido para que a informao possa ser obtida independentemente para cada ouvido, caso contrrio, uma perda auditiva unilateral pode no ser detectada. A resposta comportamental ao som pode ser, por exemplo, os movimentos oculares de um lactente, o giro da cabea na direo da fonte do som, um jogo onde o pr-escolar orientado a praticar alguma ao cada vez que ouve um determinado som, a sinalizao de quando e por qual ouvido uma criana maior ou um adulto est escutando o som apresentado.
2 Comumente conhecido como BERA.
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Dentre estes testes encontram-se: a. Audiometria de Reforo Visual (VRA): mtodo de escolha para crianas entre 06 meses e 02 anos de idade. A criana treinada a olhar na direo da fonte do som. Quando apresenta uma resposta correta (olhar na direo da fonte do som), ela recompensada atravs de um reforo visual que pode ser um brinquedo que se move ou uma luz que acende no local da fonte. b. Audiometria Condicionada a Atividades (Jogos) (CPA): amplamente utilizado com crianas entre 02 e 03 anos de idade. A criana orientada a realizar uma determinada atividade a cada estmulo sonoro. A atividade pode ser, por exemplo, colocar um cubo em uma caixa ou uma argola num cone. A criana treinada para esperar, escutar e responder com uma ao. c. Audiometria Convencional: so produzidos sons em diferentes intensidades (volumes) e freqncias (tons). Durante o teste o paciente instrudo a sinalizar e indicar qual o ouvido que escutou o som. A discriminao da escuta no ouvido direito ou esquerdo possvel pela utilizao de fones de ouvido. d. Audiometria do limiar da inteligibilidade ou Logoaudiometria: semelhante ao anterior, sendo que em vez de tons puros de diversas freqncias emitida uma srie de palavras disslabas, apresentadas em volumes especficos. A menor intensidade na qual o indivduo pode repetir corretamente metade das palavras seu limiar de repetio. Tambm mede a capacidade em discriminar palavras atravs da apresentao de pares monossilbicas que apresentam semelhana sonora. O ndice de discriminao significa a porcentagem de palavras repetidas corretamente. Geralmente quando a perda de conduo este ndice est normal e encontra-se abaixo do normal quando a perda neurossensorial.
Medidas fisiolgicas (EOA ou ABR) no so especificamente testes auditivos, mas so medidas que podem estimar parcialmente a audio. So utilizados em crianas que no podem ser avaliadas com testes comportamentais devido tenra idade, a um retardo no desenvolvimento ou outras condies mdicas incapacitantes. ABR: um potencial evocado originado do nervo auditivo. um teste de alta sensibilidade e que no depende de resposta voluntria, por isso muito usado em bebs. Na maioria das vezes requer sedao. Usualmente, sons (tipo clique) so introduzidos atravs de finos fones de ouvido e so colocados eletrodos na cabea da criana. Estes registram, em forma de ondas, a resposta das vias nervosas auditivas. O exame pode detectar dano cclea, ao nervo auditivo e s vias auditivas do tronco cerebral, mas no possibilita avaliar respostas para cada freq-ncia de som. Desta forma se ele no acusa deficincia auditiva mas a dvida clnica persiste, testes adicionais devem ser realizados. Um ABR anormal ocorre, s vezes, devido perda auditiva, mas tambm pode ser conseqente a outros problemas mdicos ou a dificuldades de medida. EOA: as emisses otoacsticas so sons inaudveis originados na cclea quando sons audveis a estimulam. As clulas ciliadas da cclea vibram, e esta vibrao produz sons inaudveis que ecoam atrs do ouvido mdio. Esta resposta pode ser medida com uma pequena sonda inserida no canal auditivo. Numerosos sons, tipo vibraes, so apresentados e a resposta das clulas ciliadas do ouvido interno registrada. Pessoas com audio normal produzem emisses, mas as que tm perda auditiva maior que 25-30dB no as produzem. O teste pode detectar bloqueio no canal auditivo externo, fluido no ouvido mdio e danos s clulas ciliadas da cclea. uma medida fisiolgica objetiva, no invasiva, simples, que pode ser realizada durante o sono do beb, no
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requer sedao, nem a colocao de eletrodos na cabea. altamente sensvel, mas com pouca especficidade. Ou seja, pode dar resultados falso-negativos, se a perda auditiva for resultante de problemas em outra regio do aparelho auditivo (nervo auditivo e vias auditivas do tronco cerebral) e apresenta maior nmero de falso-positivos quando comparado ao ABR, principalmente em neonatos. H ainda alguns testes auditivos que podem detectar distrbios nas reas do crebro responsveis pelo processamento da audio. Eles avaliam, por exemplo, a capacidade de interpretar e de compreender uma fala distorcida, discriminar ou unir mensagens incompletas recebidas por ambos os ouvidos. Se a causa da perda auditiva se dever a anormalidades do sistema nervoso central, o exame de imagem, como a ressonncia magntica do crnio, indicado. Todo indivduo em que se aventa a possibilidade de deficincia auditiva deve ser visto por um pediatra ou clnico, dependendo da idade, para uma avaliao inicial. Idealmente, ele ir avaliar o quadro clnico que se apresenta e tomar a conduta adequada para cada caso, que pode ser a investigao laboratorial ou de imagem, visando a outras patologias, ao encaminhamento para uma avaliao auditiva formal e/ou a algum outro especialista. O primeiro passo para o diagnstico da deficincia auditiva uma anamnese detalhada. Entende-se por anamnese a coleta de dados da histria do indivduo focada nos indcios (sinais/ sintomas) que possam ter relevncia para o diagnstico. No caso da deficincia auditiva, so indcios relevantes: histria familiar de casos de surdez, intercorrncias da gravidez, do parto e do perodo neonatal, reconhecidas como de risco para surdez, dentre outras. Durante a consulta mdica, se a criana tem mais de trs anos de idade, o pediatra pode iniciar uma conversao para detectar o seu
grau de entendimento e suas habilidades de linguagem receptiva e expressiva. Crianas menores geralmente no so cooperativas, tendem a permanecer em silncio quando expostas a situaes novas ou diante de estranhos. Neste caso, o pediatra tem que avaliar, atravs do relato dos pais, a capacidade lingstica da criana e extrair da anamnese fatores de risco que possam estar presentes. Algumas perguntas ajudam a delinear o diagnstico, como por exemplo: H na famlia casos de surdez em crianas? A criana foi exposta a agentes ototxicos, como alguns antibiticos? A criana teve fatores de risco neonatal? Qual foi o peso da criana? A me teve alguma infeco (principalmente rubola e citomegalovrus) durante a gestao? As habilidades de linguagem da criana esto adequadas a sua faixa etria? Os pais percebem alguma dificuldade de audio em sua criana? O exame fsico deve incluir uma avaliao minuciosa da regio da cabea e do pescoo, pois anomalias nesta regio podem causar surdez. Se a medida do permetro ceflico est menor do que o esperado para a idade (microcefalia) pode indicar a presena de retardo mental ou de anormalidades estruturais do sistema nervoso central. Se a criana tem histria de convulso ou alterao no exame neurolgico deve ser solicitado parecer do neurologista. Exame de imagem (tomografia computadorizada e/ou ressonncia magntica do crnio) necessrio para confirmar ou afastar anormalidades estruturais do sistema nervoso central e para revelar defeitos congnitos do ouvido interno ou do osso temporal. A avaliao visual e a auditiva devem ser sempre realizadas na presena de sinais de retardo cognitivo, motor ou de linguagem. Evidncias de retardo cognitivo, motor ou outros indcios de doena metablica, como facies infiltrada, grosseira, alteraes esquelticas, infeces recorrentes, convulses de difcil controle ou alterao do nvel de conscincia sem causa aparente, dentre outros, demandam estudos metablicos. (FIGURA 7.1 - paciente com MPS)
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Figura 7.1 - Paciente com doena gentica denominada Mucopolissacaridose (MPS) e propenso a efuses constantes no ouvido mdio que relaciona com a surdez.
muito importante ter em mente que a triagem neonatal negativa para surdez no afasta a possibilidade de perda auditiva. Esta testagem apenas detecta crianas de risco para algumas perdas auditivas especficas. Assim, criana com perda auditiva menor do que 30dB ou relacionada neuropatia auditiva ou a doenas da conduo neural pode no ser identificada. Por outro lado, a perda auditiva pode ter sido adquirida aps o perodo neonatal, ou, ainda, pode-se estar diante de perdas auditivas de etiologia gentica, mas de manifestao tardia. A avaliao auditiva formal envolve uma equipe multidisciplinar composta minimamente por pediatra, otorrinolaringologista, fonoaudilogo e, em alguns casos, o geneticista clnico. Crianas com perda auditiva devem receber avaliao oftalmolgica a intervalos regulares para descartar desordens visuais de incio tardio que podem acompanhar casos especficos de surdez. O objetivo destas avaliaes diagnosticar a perda auditiva, determinar sua etiologia sempre que possvel, identificar outras condies fsicas associadas e fornecer orientao para o tratamento e encaminhamento para outros servios que se fizerem necessrios.
Histria de ingesto de lcool e drogas na gestao tambm so pontos importantes que podem estar relacionados com retardo do desenvolvimento, dismorfias e surdez. Anormalidades do ouvido externo podem estar associadas com perda auditiva de conduo (FIGURA 1.3, 1.4 e 1.5 diferentes tipos de microtia). Sinais fsicos sugestivos de sndromes que possam estar associados surdez tambm devem ser procurados no exame fsico e, quando pertinentes, solicitar investigao por geneticista clnico. (FIGURAS 4.1 e 4.2) Avaliar a possibilidade de outros sistemas orgnicos estarem comprometidos e proceder investigao necessria. Existem muitas doenas e sndromes que cursam com surdez e acometem outros rgos, alm do sistema auditivo, notadamente a pele (defeitos de pigmentao), os olhos, o corao, os rins e a tiride. A partir da primeira consulta o pediatra dar o encaminhamento necessrio, por exemplo, a solicitao de exames de imagem, o encaminhamento para outros especialistas, o tratamento da otite mdia, dentre outros, dependendo dos achados de anamnese e exame fsico. De todo modo, a identificao de qualquer um dos sinais antes mencionados razo suficiente para uma avaliao auditiva formal. Mesmo que a nica no-conformidade encontrada seja o relato dos pais que acham ter a criana algum problema na audio. Estudos epidemiolgicos tm mostrado que a maioria das crianas com perda auditiva adquirida identificada inicialmente por seus pais.
Avaliao pelo mdico otorrinolaringologista:

um mdico especializado em problemas do ouvido, do nariz e da garganta. Est familiarizado com a anatomia normal do sistema auditivo e das outras regies da cabea e do pescoo. O exame do ouvido envolve a identificao de malformaes do ouvido externo, anormalidades ou obstruo dos canais auditivos, como a presena de cermen excessivo, anormalidades da membrana timpnica e/ou do ouvido mdio, como otite mdia com efuso. No consultrio pode ser realizado teste da audio atravs de diapases. A audio atravs da conduo area testada colocando-se um diapaso prximo do ouvido; a conduo ssea, fazendo o diapaso vibrar contra a cabea. Quando a audio
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por conduo area est reduzida, mas a audio por conduo ssea est normal, a perda auditiva condutiva. Se tanto a audio por conduo area e a por conduo ssea esto reduzidas, a perda auditiva neurossensorial ou mista.
Testagem auditiva conforme a faixa etria

a) De 0 a 06 meses:
Avaliao pelo fonoaudilogo:

Avalia as habilidades da fala e da linguagem da criana, de acordo com sua faixa etria, assim como o desenvolvimento de sua competncia comunicativa em relao ao seu desenvolvimento global, levando em considerao a variedade de contextos sociais, lingsticos, cognitivo/acadmico de cada paciente.
A bateria de testes inclui a audiometria de tronco cerebral (ABR) ou outro teste eletrofisiolgico apropriado. A avaliao do lactente jovem deve incluir o estudo das emisses otoacsticas (EOA), reflexo acstico e a observao da resposta comportamental do lactente ao som, o relato parental da emergncia de comportamentos comunicativos e auditivos. Medidas apropriadas da funo do ouvido mdio, neste grupo etrio, incluem ainda a timpanometria. Reflexo acstico: mede a resposta de um pequeno msculo do ouvido que contrai quando ocorre um som alto. O nvel de intensidade no qual o reflexo ocorre ou a ausncia dele fornece importantes informaes diagnsticas. O reflexo acstico altera ou reduz quando a perda auditiva neural. Timpanometria: mede a impedncia (resistncia presso) do ouvido mdio e utilizada para desvendar a causa de uma perda condutiva. So introduzidas pequenas pontas de prova de borracha nos canais auditivos, o que causa uma sensao de excesso de presso. Durante o teste produzida uma srie de tons e, simultaneamente, medidas as respostas do tmpano a cada um deles. Pode ser realizada no consultrio e no necessita da colaborao do paciente. Detecta se o problema decorre de obstruo na tuba de Eustquio, de efuses no ouvido mdio ou de ruptura na cadeia ossicular. A mobilidade do ouvido mdio mensurada e o resultado visualizado por meio de grficos (timpanogramas). Uma linha achatada no timpanograma pode indicar que o ouvido mdio no est se movendo, enquanto que um padro em picos geralmente indica funo normal.
Avaliao audiolgica:
Esta avaliao muitas vezes realizada por otorrinolaringologistas e/ou fonoaudilogos com experincia no diagnstico da surdez. Estes profissionais realizam uma bateria de testes para confirmar e caracterizar a perda auditiva. Em lactentes estes exames devem incluir medidas fisiolgicas e do desenvolvimento, utilizando-se tcnicas comportamentais apropriadas. A confirmao adequada de perda auditiva no lactente no pode ser obtida por meio de uma nica testagem. O objetivo desta bateria de testes assegurar a integridade do sistema auditivo, estimar a sensibilidade auditiva e identificar todas as opes de interveno. O que se pretende definir se o deficit auditivo uni ou bilateral, o tipo, o grau e a configurao da perda auditiva. A tcnica escolhida para iniciar a avaliao depender da idade da criana, do seu desenvolvimento e de suas condies de sade.
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b) De 06 a 36 meses:
f ) Adultos:
A avaliao deve incluir audiometria comportamental, EOA, medida impedncia acstica (incluindo o reflexo acstico), observao da fala, avaliao da habilidade da linguagem receptiva e expressiva. Testes fisiolgicos, tais como ABR, devem ser feitos ao menos durante a avaliao inicial para confirmar o tipo, grau e configurao da perda auditiva.
c) De 07 meses a 03 anos:
A deficincia auditiva uma condio crnica e prevalente dentre adultos, e aumenta em funo da idade, particularmente para freqncias maiores ou iguais a 2000 Hz. Na anamnese deve ser questionado como o indivduo percebeu a evoluo da perda (sbita ou progressiva), se uni ou bilateral, se escuta zumbidos, se tem vertigem, se foi submetido a alguma drenagem do ouvido recentemente e/ou sente dor ou desconforto no(s) ouvido(s). A inspeo visual do ouvido mandatria. O exame de escolha a audiometria convencional.
Os mtodos de testagem mais apropriados para esta faixa etria so: Audiometria de Reforo Visual (VRA) e Audiometria Condicionada a Atividades (Jogos) (CPA). Procedimentos alternativos, como ABR ou EOA, so utilizados quando a criana no pode cooperar.
d) De 03 a 05 anos de idade (pr-escolares):
RESUMO
A surdez pode ter diferentes causas e, muitas vezes, vem acompanhada de alteraes em outros rgos e sistemas. O seu diagnstico envolve uma avaliao clnica global, alm da avaliao auditiva formal. No existe uma tcnica diagnstica ideal e a escolha do mtodo diagnstico depende da idade da criana, de suas condies clnicas, do seu desenvolvimento neuropsicomotor e dos achados da anamnese e exame fsico. Uma nica testagem, principalmente em crianas pequenas, no define o diagnstico. Um screening neonatal normal no afasta a possibilidade de surdez e se o neonato tem fatores de risco deve ser reavaliado aos 03 meses de idade. Os testes mais empregados em crianas pequenas so a EOA e a ABR. Ambos tm limitaes. A deficincia auditiva pode se expressar de vrias formas e confundir o diagnstico, possibilitando falso-positivo ou falso-negativo, como o caso das perdas auditivas para freqncias especficas e das deficincias auditivas flutuantes. Assim, a suspeita clnica de pais, educadores e/ ou pediatras o principal indicador para uma avaliao auditiva formal e a necessidade de monitoramento, mesmo na presena de um teste negativo para surdez. A experincia do clnico e do especialista fundamental para a orientao correta da investigao.
A CPA a tcnica mais comumente empregada. Como nesta faixa etria a perda auditiva geralmente est associada a doenas do ouvido mdio, recomenda-se que crianas deste grupo sejam avaliadas para distrbios do ouvido mdio e externo atravs de timpanometria, teste do reflexo acstico e teste da impedncia acstica esttica. Algumas podem no apresentar alteraes num screening inicial, mas ainda so de risco para perdas auditivas que flutuam ou que so progressivas ou, ainda, que so adquiridas posteriormente.
e) De 05 a 18 anos (escolares e adolescentes):
H diferentes tcnicas aplicveis neste grupo etrio. Dentre elas, a audiometria convencional a mais empregada e a CPA tambm bastante utilizada.
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1. Assinale a opo com v se verdadeira e com f se falsa. a) Um teste de triagem neonatal negativo afasta definitivamente a possibilidade de surdez congnita. ( ) b) Um nico teste de triagem neonatal negativo no afasta a possibilidade de surdez severa ou profunda. ( ) c) Se o mesmo teste diagnstico mostra resultados diferentes num curto espao de tempo significa erro tcnico. ( ) d) Se o mesmo teste diagnstico mostra resultados diferentes num curto espao de tempo deve-se complementar a investigao com outros mtodos. ( ) e) Se a criana no responde quando chamada ela deve ser investigada para surdez. ( ) f) Se a criana responde quando chamada ela no tem problemas de audio. ( ) g) O teste EOA e ABR so os mais indicados para crianas pequenas. ( ) h) medida que a idade avana, maior a possibilidades de perda auditiva. ( )
UNIDADE VIII
Tratamento da surdez
OBjETIvO
Conhecer as opes de tratamento para os diversos tipos e graus de surdez.
Bibliografia Bsica
ARNOLD, James E.; RADKOWSKI, Diana (eds). Hearing Loss in the Newborn Infant. In FANAROFF, Arroy A. e MARTIN, Richard J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant, 8. ed. Saint-Louis, USA:Mosby-Year Book, 2005. 2 v. JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007. LUCENTE, Frank E. Distrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informao Mdica: Sade para a Famlia. Brasil:Manole, 2002. UNITRON hearing Brasil. Saiba mais sobre perda auditiva. Disponvel em: <http:www.unitronbrasil.com.br>. Acesso em: 25 jan. 2008
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TRATAmENTO DA SURDEZ
8.1 Tratamento da surdez

Objetivo especifico:
Compreender os diversos aspectos envolvidos no tratamento da surdez e as opes de tratamento disponveis.
pode ser retirado cirurgicamente. Quando no h cura para a perda auditiva o uso de dispositivos auditivos est indicado. Na surdez congnita, aquela adquirida no perodo neonatal ou nos primeiros meses de vida, geralmente do tipo neurossensorial e permanente, os princpios fundamentais no manuseio so o diagnstico precoce e o uso quase imediato de prtese auditiva amplificadora do som concomitante ao incio do treinamento fonoaudiolgico para o desenvolvimento da fala e da linguagem. Os benefcios da interveno precoce na deficincia auditiva j esto bem definidos. Especificamente, estudos de acompanhamento (follow-up) mostraram que lactentes surdos submetidos interveno antes de seis meses de idade mantiveram o desenvolvimento da linguagem proporcional as suas habilidades cognitivas at os 05 anos de idade. Estratgias de reabilitao devem ser iniciadas logo aps a confirmao de perda auditiva permanente, para aumentar a chance de esses lactentes adquirirem o desenvolvimento apropriado das habilidades lingsticas. Na infncia, o desenvolvimento cognitivo, emocional e social depende da aquisio da linguagem e se d de modo sinrgico. Uma avaliao completa da habilidade de linguagem da criana surda deve ser realizada logo que se confirme o diagnstico. Este tambm o momento para iniciar a famlia na participao do processo, orientando-a para que possa auxiliar no desenvolvimento das habilidades de comunicao de seus bebs. O desenvolvimento da linguagem, verbal ou de sinais, ser acompanhado e mensurado de acordo com a idade da criana e com sua habilidade cognitiva. Para crianas com perda auditiva discreta a profunda, estratgias efetivas de reabilitao incluem o uso de prteses auditivas amplificadoras do som, funo do otorrinolaringologista, programas orientados para o desenvolvimento da linguagem, o treinamento da fala e o desenvolvimento das habilidades cognitivas de comunicao, funo do fonoaudilogo. O sucesso do
Introduo
O tratamento da surdez depende de uma infinidade de variveis tanto referentes aos aspectos biolgicos quanto pessoal do deficiente auditivo e sua famlia. Nesta unidade trabalharemos o tema, buscando passar para voc o quanto importante o contexto familiar e sociocultural para o sucesso do tratamento. Ressaltamos que no nossa inteno esgotar o assunto que por de mais complexo.
Desenvolvimento
O tratamento da surdez depende da etiologia, do tipo e da configurao dela, da idade de apresentao da deficincia e da presena ou no de outras deficincias adicionais. Algumas vezes, dependendo da causa, a cura completa. Outras vezes faz-se necessrio o auxlio de dispositivos auditivos. Assim, uma otite mdia aguda ser tratada com antibiticos; o bloqueio do canal auditivo por tampo de cermen com a retirada do tampo; a ruptura da membrana timpnica corrigida cirurgicamente e ossculos afetados por otoesclerose (distrbio no qual o osso que rodeia o ouvido mdio e interno cresce exageradamente, imobilizando a cadeia ossicular e bloqueando a transmisso sonora adequada) podem ser substitudos por ossos artificiais. Algumas causas de surdez neurossensorial tambm so passveis de correo, por exemplo, no caso de neuroma acstico, que
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tratamento depende da experincia e da parceria entre diversos profissionais (pediatras, otorrinolaringologistas, fonoaudilogos, educadores com experincia em surdez, psicopedagogos e psiclogos) e a famlia da criana acometida pela deficincia. Os melhores resultados ocorrem quando a famlia est ativamente envolvida na interveno. O suporte emocional aos familiares no deve ser menosprezado, assim como o aconselhamento gentico em poca oportuna. Devem ser fornecidos s famlias contatos com organizaes de surdos e com famlias de surdos, porque esta troca de experincias tem gerado bons resultados e apoio mtuo. O otorrinolaringologista o mdico capacitado para definir o tipo de dispositivo auditivo que dever ser utilizado, se prteses de amplificao do som ou implante coclear. Existem vrios tipos de aparelhos auditivos de amplificao do som, especficos para os diferentes tipos de surdez, de diferentes tamanhos e recursos. Eles so pequenos dispositivos colocados atrs ou dentro do ouvido para amplificar os sons. A escolha do aparelho adequado depende da avaliao do tipo e da configurao da surdez. Em algumas ocasies os rudos de fundo so percebidos e podem atrapalhar a escuta em certas situaes. A adaptao prtese leva algum tempo, semanas a meses, e neste perodo alguns ajustes podem ser necessrios, de modo que muito importante manter o acompanhamento com o otorrinolaringologista. Implante coclear refere-se a um grupo diversificado de dispositivos que combinam eletrodos cirurgicamente implantados na cclea com um processador de som externo para estimular o nervo auditivo com corrente eltrica. Alm do aspecto tcnico da questo, tem de ser levada em conta tambm a escolha da famlia quanto ao modelo que deseja seguir. Em famlias onde um casal de ouvintes descobre que seu filho surdo, o impacto emocional muito grande. Porm, o casal deseja que a criana possa se inserir totalmente na comunidade dos ouvintes e que seja minimizada o mximo possvel
a deficincia auditiva de seu filho com uso de dispositivos. Por outro lado, em famlias de no-ouvintes ou mistas, h vrios modelos que podem ser seguidos e as escolhas tm sido muito diversificadas. Algumas famlias de no-ouvintes, por exemplo, rejeitam totalmente a opo do implante coclear. A comunidade dos surdos muito organizada e tende a ser fechada, com uma cultura e viso de mundo particular. Este um tema muito denso e foge aos objetivos desta unidade. Envolve questes complexas, que no devem ser discutidas superficialmente. O que deve estar claro para todos os profissionais envolvidos que a escolha da famlia tem de ser respeitada. As estratgias de reabilitao, quando centrada na famlia, tm as melhores possibilidades de sucesso. Os educadores precisam integrar o desenvolvimento das habilidades comunicativas da criana surda com o meio em que ela est inserida, nos diversos contextos: social, lingstico e acadmico/cognitivo. bom lembrar que 30% a 40% das crianas com perda auditiva apresentam outras deficincias adicionais, de modo que as formas de abordagem devem ser particularizadas. A grande maioria dos lactentes e crianas com surdez bilateral beneficiada por prteses auditivas para amplificao de som. Deve-se ter cuidado redobrado com doenas do ouvido mdio porque o impacto da otite mdia na audio maior em crianas com perda auditiva neurossensorial do que naquelas com funo coclear normal. A criana deve ser prontamente tratada e regularmente avaliada. A interveno mdica varia desde a simples remoo de cermen e o tratamento da otite mdia at cirurgias de reconstruo e a definio dos candidatos a implante coclear. Algumas vezes necessria a correo cirrgica de malformaes do ouvido externo e mdio. O implante coclear deve ser considerado em crianas de um ano de idade ou mais, com surdez profunda e que no se beneficiaram
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de amplificadores convencionais. Atualmente, tem-se procurado realizar o implante com um ano de idade pelas vantagens que trazem ao desenvolvimento da fala e da linguagem. Em crianas com surdez congnita, o reconhecimento da linguagem verbal, assim como o desenvolvimento de habilidades lingsticas, pode no ser notado at um ou mais anos aps o implante. O acompanhamento com otorrinolaringologista e fonoaudilogo deve ser mantido para maximizar os benefcios do implante. H controvrsias dentro da comunidade dos surdos quanto ao uso do implante, envolvendo questes complexas relacionadas a aspectos de ordem scioculturais e ideolgicos, pertinentes prpria comunidade. Alegam tambm que a natureza invasiva da cirurgia e a possvel limitao para outras formas de tratamento posterior no recomendam esta prtica. preciso que os profissionais envolvidos tenham cuidado para no transmitir famlia expectativas irreais no que se refere ao resultado do implante coclear. O som produzido no igual ao que se escuta normalmente e os resultados variam, dependendo de inmeros fatores, como a idade e o tempo de surdez, a idade em que foi realizado o implante, o estado das fibras nervosas auditivas remanescentes, o treinamento, dentre outros. muito difcil prever o quo til ser o implante para um determinado indivduo. Quando as estruturas cocleares esto danificadas, mas o oitavo nervo craniano permanece intacto, ele pode ser muito efetivo. A tecnologia do implante coclear vem sofrendo rpido desenvolvimento. Os mecanismos de processamento dos sinais esto se tornando cada vez mais refinados, possibilitando grande melhora na audio. Hoje so amplamente aceitos para o tratamento de pessoas com surdez severa e profunda, possibilitando significativa melhora da audio e da habilidade lingstica em muitos pacientes. Apesar de o implante coclear no restaurar ou permitir uma audio normal, ele possibilita a percepo do som, algum conhecimento auditivo do ambiente e auxilia no entendimento
da linguagem verbal. A maioria dos pacientes que eram totalmente surdos e recebem implante coclear tornam-se capazes de detectar sons de mdia e alta intensidade e podem aprender a reconhecer sons familiares. Ele pode ser muito til quando utilizado em combinao com a leitura labial. A comunicao com os outros tambm se torna mais fcil porque o implante melhora a capacidade de leitura labial, para alguns permite certo entendimento de palavras ou sentenas sem precisar da leitura labial e permite escutar o som da prpria voz, facilitando a conversao pela possibilidade da modulao vocal. Entretanto, necessrio aprender a interpretar os sons que so percebidos aps o implante, o que requer tempo e treinamento. A terapia regular com um fonoaudilogo experiente muito importante. Existe uma srie de pr-requisitos a serem verificados nos candidatos a implante coclear: surdez severa a profunda, pouco ou nenhum benefcio com uso de aparelhos (prteses) amplificadores de som, condies clnicas que permitam tolerar uma cirurgia longa e de riscos, a compreenso dos riscos e dos benefcios do implante. No caso de crianas h que se considerar tambm o fracasso em desenvolver habilidades de linguagem verbal, apesar do uso de prteses, de intenso trabalho de reabilitao fonoaudiolgica e de ambiente na casa e na escola que encoraje a expresso oral. Ressalta-se que, independente se o implante est ou no indicado, o treinamento e as medidas de reabilitao so fundamentais, com ou sem a realizao dele. Programas de treinamento e reabilitao devem incluir a estimulao de utilizao mxima da audio residual ou enfatizar a informao visual atravs do treinamento na leitura labial e na linguagem de sinais. Quando a surdez se manifesta tardiamente, o diagnstico precoce tambm importante. Quanto mais cedo detectada, mais fcil o tratamento e a reabilitao. Portanto, a avaliao para deteco da surdez no pode se restringir ao perodo neonatal ou da primeira infncia e recomenda-se que a audio seja nova-
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mente testada antes que a criana entre na escola ou em qualquer poca em que se perceba o surgimento de fatores de risco ou sinais/sintomas que apontem para a possibilidade de alguma deficincia auditiva. Mesmo uma perda auditiva leve pode gerar dificuldades de comunicao e acadmicas. Recomenda-se que adultos procurem avaliao auditiva uma vez a cada 10 anos entre os 18 e 50 anos de idade e mais freqentemente aps os 50 anos. Testagens auditivas peridicas so sugeridas devido ao aumento potencial para perda auditiva relacionada exposio a rudos de intensidade danosa ao ouvido interno e, a partir dos 50 anos, soma-se a perda relacionada idade (presbiacusia). Uma vez que ela pode ocorrer de forma gradual, muitas pessoas no conseguem perceber a dimenso de sua deficincia e no procuram auxlio especializado, retardando o diagnstico e a teraputica. Os sintomas de incio so sutis, como ter dificuldade em escutar ao telefone, manter uma conversao com vrias pessoas ao mesmo tempo, necessitar sempre aumentar o volume da televiso, fazendo com que outras pessoas reclamem da altura do som, ou ainda no entender o que as crianas falam so apenas alguns dos muitos exemplos. A deficincia auditiva, em qualquer idade, traz prejuzos importantes vida social e muitas vezes o indivduo tende a se retrair, no sendo capaz de manter uma conversao, o que acaba por lev-lo ao isolamento. Isto so sintomas comuns no idoso com presbiacusia, so dificuldades que seriam evitadas ou amenizadas com o diagnstico adequado e a utilizao de dispositivos auditivos. Existe no mercado uma srie de outros dispositivos complementares que visam facilitar a vida do deficiente auditivo, como os dispositivos de amplificao de som para telefones, sistemas para escutar rdio e televiso sem necessidades de aumentar o volume, os alertas com sinal visual ou vibratrio, dentre outros.
RESUMO
A perda auditiva uma condio heterognea e diversos fatores etiologia, tipo e configurao da surdez entram em campo na deciso do melhor tratamento a ser oferecido. Em crianas, seja qual for a opo, ele deve sempre ser centrado na famlia para aumentar as chances de sucesso. O tratamento envolve uma equipe multidisciplinar experiente e bem entrosada. Com crianas seu ponto chave a identificao precoce e a interveno antes dos seis meses de idade, para possibilitar o desenvolvimento adequado das habilidades lingsticas, social, emocional e cognitivo/acadmico. Muitos casos de perda auditiva so passveis de correo clnica ou cirrgica. Para os casos em que a surdez permanente existe uma srie de dispositivos que podem ser utilizados, como as prteses auditivas amplificadoras de som e o implante coclear. Este ltimo envolve critrios especficos de indicao: surdez severa ou profunda, pouco benefcio com os amplificadores de som, condies clnicas, conhecimento dos riscos e dos benefcios, o contexto familiar e social do pretendente ao implante. O acompanhamento fonoaudiolgico torna-se essencial na reabilitao e no treinamento para o desenvolvimento de habilidades de comunicao verbal e/ou visual (de sinais).
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CONSIDERAES gERAIS SOBRE DEfICINCIA AUDITIvA E EDUCAO INCLUSIvA
1. qual a importncia da interveno precoce em crianas? 2. que impacto a presbiacusia pode trazer na vida social? 3. justifique a assertiva abaixo: No se devem fornecer expectativas irreais acerca do implante coclear.
Consideraes gerais sobre deficincia auditiva e educao inclusiva

OBjETIvOS
Reconhecer o imenso desafio da educao inclusiva no contexto da deficincia auditiva. Compreender o debate e as dvidas que tm sido levantadas na literatura especializada.
UNIDADE IX
Bibliografia Bsica
ANTIA, Shirin D.; STINSON, Michael S.; GAUSTAD, M. G. Developung Membership in the Education of Deaf and Hard-of-Hearing Students in Inclusive Settings. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, Arizona, v.7, n.3, p. 214-229, 2002. Botelho, Paula. Educao inclusiva para surdos: desmistificando pressupostos. Disponvel em: <http/www.sociedadeinclusiva.pucminas.br/anaispdf/ educsurdos.pdf>. Acesso em: dez. 2007 NIKOLARAIZI, M.; HADJIKAKOU, K. The role of educational experiences in the development of deaf identity. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, Arizona, v.11, n.4, p. 477-492, 2006.
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Unidade IX
STINSON, Michael S.; ANTIA, Shirin D. Considerations in Educating Deaf and Hard-ofHearing Students in Inclusive Settings. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, Arizona, v.4, n.3, p. 163-175, 1999.
9.1 Consideraes gerais sobre deficincia auditiva e educao inclusiva

Introduo
Para o indivduo com deficincia auditiva, a comunicao no mundo dos ouvintes difcil e alguns cuidados bsicos devem ser observados ao dirigirmos a palavra a algum com surdez: olhar a pessoa face a face, falar pausada e claramente, repetir as palavras usando outro vocabulrio quando necessrio, no ocultar a boca ou mastigar chiclete, procurar lugares sem muito rudo de fundo e com boa iluminao para facilitar a leitura labial, usar expresses faciais que sirvam de pistas teis e, ao falar, estimular o deficiente auditivo a participar da conversao. Seguir as orientaes anteriores torna-se muito difcil em alguns lugares pblicos e nas salas de aula em escolas regulares. H muitas controvrsias quando se prope a incluso dos surdos em escolas com alunos ouvintes. A seguir abordaremos, de forma resumida, algumas das colocaes de pesquisadores envolvidos neste debate. Os trabalhos destes pesquisadores esto relacionados como bibliografia complementar no final desta unidade.
situaes diferenciadas. um projeto relativamente recente no Brasil e as dificuldades, assim como as solues, esto apenas comeando a ser delineadas. No que tange aos surdos, h um debate considervel a respeito de a abordagem inclusiva poder ser utilizada com sucesso. Ou seja, se ela capaz de permitir a integrao acadmica e social do surdo com seus pares ouvintes, dada a barreira da comunicao. Filosoficamente, a incluso implica que crianas surdas receberiam a maior parte da sua educao em classe regular, que seria modificada para acomodar estes alunos e oferecer-lhes os servios especiais de que necessitam. A professora da classe que teria responsabilidade primeira de educar todas as crianas e trabalhar em parceria com profissionais especializados na educao do surdo para adaptar o currculo e a estrutura da classe. A incluso tem como princpio preparar o indivduo para a vida, possibilitar que aprenda com seus pares, tenha experincia de vida normal. Para tanto se faz necessrio mudar a atitude de indivduos sem a deficincia para abolir a rejeio social e tornar o ensino universal. A distncia entre a filosofia e a prtica a maior fonte de preocupao de muitos educadores que questionam se a classe regular pode acomodar as necessidades do aluno surdo e se possvel que ele receba a mesma qualidade e intensidade dos servios de uma classe para deficientes auditivos. Muitos educadores advogam ser importante ter em classe um nmero suficiente de crianas surdas para que a experincia de comunicao e integrao social possa ser positiva. Geralmente, o surdo filho de casal ouvinte, no h outro no seu bairro e nem outro em sua classe escolar. A tendncia de isolamento social e conseqentemente dificuldades acadmicas. Em uma escola especial para surdos estas dificuldades so menos evidentes e a integrao social com seus pares plena. Apesar disto, a abordagem inclusiva tem-se mostrado apropriada para alguns surdos, embora prejudicial para tantos outros.
Leia mais:
Sugerimos que voc leia os artigos citados no final desta unidade. Os autores discutem com mais profundidade questes que apenas esboamos. O tema, muito denso e controverso, extremamente importante para o educador.
Desenvolvimento
Um dos objetivos da educao inclusiva promover a integrao social e acadmica, a partir da escola, entre estudantes em
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A concluso que emerge que no se pode, pelo menos no caso da surdez, ter uma viso radical de incluso. Enquanto a problemtica no se resolve, importante manter um contnuo de servios de educao especial, programas e ambientes, variando de classes regulares em todas as atividades at uma escola especializada de educao de surdos. A classe que se prope incluir o surdo tem de possibilitar seu acesso comunicao atravs de amplificadores auditivos, um timo ambiente acstico e disponibilidade de intrpretes. Para estudantes surdos a capacidade de comunicao com os professores e colegas de classe o principal componente do sucesso acadmico. Barreiras para participao em classe incluem a velocidade rpida da discusso dos colegas ouvintes, o nmero grande de participantes da discusso, dentre outros.
Avaliao Final
1. Assinale a opo com v se verdadeira e com f se falsa. justifique sua resposta quando solicitado. a) Um teste de triagem neonatal negativo afasta definitivamente a possibilidade de surdez congnita. ( ) justifique. b) O implante coclear deve ser considerado em crianas de um ano de idade ou mais com surdez profunda e que no se beneficiaram de amplificadores convencionais. ( ) c) O teste auditivo padro a audiometria comportamental. ( ) justifique. d) O tratamento da surdez depende da etiologia, tipo e configurao, da idade de apresentao da deficincia e da presena ou no de outras deficincias adicionais. ( ) e) Aqueles que se beneficiam do implante coclear se adaptam nova vida rapidamente. Este um parmetro importante para avaliar se o implante foi um sucesso. ( ) justifique. f) Recomenda-se avaliao auditiva mais freqente aps os 50 anos. ( ) justifique. g) O aluno surdo deve receber ensino em escolas regulares para maior integrao com os ouvintes. A maior dificuldade reside na questo do preconceito. ( ) justifique. h) O ouvido humano, normalmente, sensvel a todas as freqncias. ( ) justifique. i) Se a criana responde quando chamada ela no tem problemas de audio. ( )
Assista ao filme: Filhos do silncio (Children of a Less God)
Este um filme do gnero drama, dirigido por Randa Haines. No elenco principal esto: William Hurt, Marlee Matlin e Piper Laurie. Neste drama, a personagem surda vive entre ouvintes. Preste ateno na dificuldade de comunicao do surdo inserido num mundo s de ouvintes e a tendncia ao isolamento. O filme mostra tambm a questo do preconceito e desrespeito s diferenas.
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j) Uma audio normal significa que a menor intensidade sonora que se escuta situa-se ente 10 e 26 dB em vrias freqncias de 250 a 8000 hz, em uma faixa que caracteriza as freqncias de fala. ( ) l) O ponto chave no tratamento de crianas a identificao precoce e a interveno antes dos seis meses de idade. ( ) justifique. m) A surdez de conduo geralmente causa surdez permanente. ( ) justifique. n) A surdez neurossensorial o tipo mais comum de surdez e geralmente permanente. ( ) o) Lactentes expostos a fatores de risco para surdez no perodo neonatal devem ser monitorados at o 6 ms de vida se o teste de triagem neonatal foi negativo; at o 1 ano de idade se a testagem neonatal foi positiva. ( ) justifique. p) A suspeita clnica de pais, educadores e/ou pediatras o principal indicador para uma avaliao auditiva formal e para a necessidade de monitoramento, mesmo na presena de um teste negativo para surdez. ( ) q) A surdez sindrmica representa a maioria dos casos de surdez hereditria. ( ) justifique. r) Em crianas, seja qual for a opo de tratamento, ele deve sempre ser centrado na famlia para aumentar as chances de sucesso. ( )
b) A surdez neurossensorial deve-se a dano ___________________________________________ c) Os quatro tipos principais de perda auditiva so: ___________________________________________ d) Na surdez ___________________ os pacientes tm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente. e) O estmulo sonoro-mecnico transformado em sinais eltricos e transmitidos, via nervo acstico, ao crebro no ouvido ___________________________________________ . f) O limiar auditivo definido como ___________________________________________. g) A surdez prejudica o desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Alguns sinais indicam a necessidade de encaminhamento da criana para uma avaliao especializada, por exemplo, ___________________________________________ . h) Na surdez hereditria esto presentes vrios mecanismos, dentre estes a forma ___________________ costuma se manifestar em vrias geraes e tem risco alto de recorrncia (50%); na forma mais comum, a ___________________ , geralmente os pais da criana surda so ouvintes. i) Numa rvore genealgica onde a surdez s acomete homens o mecanismo de herana mais provvel ___________________________________________ .
2. Complete as sentenas: a) A surdez de conduo deve-se a dano ___________________________________________
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Unidade IX
fUNDAmENTOS DE EDUCAO ESPECIAL
Gabaritos Glossrio Anexos Bibliografia Glossrio Bibliografia
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UNIDADE I - Anatomia do aparelho auditivo e sua correlao com o tipo e a gravidade da surdez
1.1 1 a) ouvido externo, ouvido mdio e ouvido interno. b) a cclea c) no ouvido interno 2 Se no ocorresse a reduo auditiva, funo do centro auditivo cerebral, a competio sonora e os sinais acsticos fragmentados do meio ambiente tornariam impossvel escutar claramente os sons de primeiro plano, tornando-os ininteligveis e, portanto, sem sentido. 1.2 1 a) via area e ssea b) Hz e dB, que medem, respectivamente, a freqncia e a intensidade do som. c) Entre 45 a 50 dB 2 A senhora Cludia est errada no que se refere possibilidade de deficincia auditiva. Qualquer criana que apresente dificuldade de aprendizado deve ser avaliada quanto viso e audio. O exame oftalmolgico de Maria recente e descarta a possibilidade de problemas visuais. Porm no foi avaliada sua audio e a justificativa de sua me no procede. Maria pode sim ter alguma deficincia auditiva. Ela pode, por exemplo, ter deficincia seletiva para algumas freqncias, o que no a impede de escutar sons de alta intensidade, mas que dificulta escutar claramente o som de algumas letras ou slabas e, por conseguinte, entender mal o que est sendo ensinado em sala de aula. Mesmo uma perda auditiva leve pode trazer prejuzos aprendizagem. Quanto ao fato de atender quando chamada pelo nome, ela pode estar respondendo a um som completamente distorcido, mas que aprendeu a reconhecer como sendo o som de seu nome.
transmisso do som do ouvido mdio para o interno. A presbiacusia causa de surdez neurossensorial porque com a idade ocorre a degenerao das clulas ciliares do ouvido interno. Qualquer criana com perda auditiva neurossensorial, com algumas sndromes de etiologia gentica ou decorrentes de leso do nervo auditivo, pode ter sua perda de audio agravada pela concomitncia de surdez de conduo. Esta situao, a combinao de perda auditiva neurossensorial e de conduo, caracteriza a perda auditiva mista. Podemos citar como exemplo o caso de uma criana com deficincia auditiva decorrente de rubola congnita (neurossensorial) que tenha concomitantemente otite mdia de repetio com acmulo de lquido no ouvido mdio acarretando perda auditiva de conduo. OBS: Existem outros exemplos possveis. Consulte a bibliografia complementar e os tutores, em caso de dvida. 3 Porque ela provavelmente nunca teve rubola e tampouco foi vacinada contra esta doena. Ela est preocupada porque sabe que, embora a rubola, via de regra, seja uma doena benigna e autolimitada, quando adquirida durante a gravidez, principalmente no primeiro trimestre, pode infectar o beb e ocasionar uma srie de problemas, inclusive surdez neurossensorial. 2. 2 1 a) No. A perda auditiva unilateral. b) No ouvido esquerdo. No audiograma percebe-se que em altas freqncias (2kHz ou mais) o limiar auditivo cai para faixas de surdez acentuada, e em 4kHz a perda grave. 2.3 1 a) Existe perda auditiva no ouvido direito que maior nas freqncias mais altas. Na faixa de 250 Hz o limiar auditivo acusa uma perda auditiva leve. Na faixa de 500 Hz a deficincia moderada e nas faixas de freq-ncia alta a perda acentuada b) Tambm existe perda auditiva no ouvido esquerdo, que piora medida que aumenta a freqncia testada. A perda grave nas faixas de 250 Hz, 500 Hz, 1 kHz e 2 kHz e profunda nas faixas de 4 kHz e 8 kHz c) ( x ) bilateral ( x ) causa ambiental ( x ) assimtrica ( x) adquiridaa ( x ) neurossensorial ( x ) permanente
UNIDADE II - Tipo, grau e configurao da perda auditiva

2.1 1 a) 4; b) 6; c) 3; d) 2; e) 1; f) 5. 2 Obstruo do canal auditivo causa de surdez de conduo porque bloqueia a
( x ) moderada a acentuada direita ( x ) grave a profunda esquerda
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UNIDADE III - Deficincia auditiva na infncia e atraso na linguagem.

3.1 1 a) Esta criana tem nitidamente um retardo na aquisio das habilidades de linguagem expressiva. O fato de a criana atender quando chamada pelos pais e tambm responder a alguns comandos verbais no excluem a possibilidade de deficincia auditiva. Ela pode ter aprendido a responder atravs de leitura corporal ou outras pistas no-verbais, pode ainda escutar alguns tipos de sons. Deficincia auditiva um importante diagnstico, dentre outros, e deve ser investigado. Portanto, a professora estava certa e os pais da criana errados. b) Nesta idade ela deveria ter um vocabulrio muito mais amplo, cerca de 250 palavras. c) Sua fala deveria ser predominantemente inteligvel para estranhos. d) Devido ao atraso no desenvolvimento da fala e da linguagem esta criana deve ser indicada, imediatamente, para avaliao da audio, da fala e da linguagem. 3.2 1 Porque nesta faixa etria no possvel realizar testes auditivos mais conclusivos, uma vez que dependem da cooperao da criana e mesmo estas provas (EOA e ABR) podem, dependendo da criana, ser tecnicamente difceis, acarretando falso-positivo ou falso-negativo. Por outro lado, a deficincia pode se manifestar mais tardiamente. Por isso, se h fatores de risco pr-natal ou neonatal, a criana deve ser investigada para perda auditiva aos 03 meses, visando interveno precoce, ou quando surgir alguma suspeita de perda auditiva em qualquer idade. Deve se monitorada at os 3 anos.
b) Correta. A consanginidade aumenta a probalidade de duas pessoas portarem a mesma mutao (no mesmo locus), uma vez que parte dos seus genes se originou do mesmo ancestral, e transmitirem para sua prole (risco de transmisso de 25%). Como a herana recessiva necessita que os dois alelos estejam alterados para a surdez se manifestar, o parentesco aumenta a chance dos genitores compartilharem o mesmo alelo alterado de ancestrais comuns. c) Correta. Como as mulheres tm dois cromossomos X (gentipo XX), o que contm a mutao anulado pelo cromossomo X normal, fenmeno da inativao do cromossomo X. Assim estas mulheres, embora portem o X com a mutao, no manifestam surdez. Como o homem tem gentipo XY, sempre manifestar a surdez se herdar o X com a mutao.
UNIDADE v - Estudos epidemiolgicos da surdez: a investigao da surdez em escolas

5.1 1 a) Incorreto. Resposta: O tipo de surdez mais provvel a forma sindrmica. Justificativa: as formas sindrmicas da surdez geralmente associam-se a caractersticas fsicas atpicas que constituem na maioria das vezes o que chamamos de uma sndrome. b) Sim. Justificativa: a ancestralidade comum dos pais do aluno surdo, aliado ao fato de os pais serem ouvintes, sugere a herana autossmica recessiva (aa), pois os pais tornam-se heterozigotos obrigatrios (Aa). c) Maior. Justificativa: o risco torna-se maior, pois, segundo a Lei das Probabilidades, sendo os pais heterozigotos Aa - apresentam uma probabilidade de 25% de gerarem um outro filho surdo aa. d) Orientar para planejamento familiar com um aconselhamento gentico. Justificativa: reconhecido que os surdos passam a se organizar socialmente de forma bastante circunscrita aos prprios surdos. Desta forma, a possibilidade de dois surdos de causas semelhantes ou diferentes se casarem bem maior do que ao acaso. Nestas circunstncias, o aconselhamento gentico bem mais difcil, pois envolve um maior nmero de hipteses. De qualquer maneira, recomendase um planejamento pr-concepcional e o resgate, caso possvel, da documentao mdica do perodo pr-natal e perinatal de cada um dos cnjuges.
UNIDADE Iv - As causas genticas da surdez e o aconselhamento gentico

4.1 1 a) Correta. Como basta a presena de um alelo mutante para manifestar o fentipo, a possibilidade de transmisso para a prole alta (50%) e quem transmitiu o gene alterado tambm manifesta o fentipo. Sendo assim, o fentipo costuma se repetir nas famlias em todas, ou quase todas, as geraes.
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UNIDADE vI - Preveno da surdez

6.1 1 - Marque com V a assertiva correta e com F a falsa. Justifique sua resposta. a) Todo neonato deve ser testado para surdez. (V). Esta medida visa ao diagnstico e interveno precoce, antes dos seis meses de idade, o que repercutir favoravelmente no desenvolvimento da criana surda. b) Ruptura da membrana timpnica leva surdez permanente (F). Na maioria das vezes a correo cirrgica no deixa seqelas. c) Um teste de triagem neonatal positivo para surdez significa surdez neurossensorial de etiologia gentica ( F ). Testes de triagem no so diagnsticos e exigem confirmao com avaliao auditiva formal. d) Uma criana de 3 anos que adquire rubola pode ficar surda ( F ). O risco de surdez para os casos de rubola congnita. e) A presbiacusia pode ser totalmente evitada ( F ). um processo degenerativo decorrente do envelhecimento e comporta susceptibilidade gentica. Entretanto pode ser agravada por fatores de risco ambiental, como exposio repetida a rudo intenso, que podem ser evitados. 2 Cite duas causas de surdez passveis de preveno primria. Rubola congnita e meningite pneumoccica. 3 Cite fatores de risco de surdez adquirida no perodo neonatal. Prematuridade e asfixia neonatal 4 - Um lactente que tem histria neonatal de exposio a fatores de risco para surdez teve o resultado de seu teste de emisses otoacsticas negativo para surdez. Por que esta criana deve ser reavaliada aos 3 meses? Porque resultados falsonegativos so esperados.
UNIDADE vIII - Tratamento da surdez

8.1 1. Maior possibilidade de adaptao. Especialmente verdadeiro se a interveno ocorre at o 6 ms de vida, poca em que a criana ainda no desenvolveu as habilidades de linguagem expressiva. 2. Tendncia ao isolamento e conseqentemente depresso, pela dificuldade de manter a vida social. Por exemplo, fica complicado participar de uma conversao com um grupo de amigos, escutar programas de televiso em um volume confortvel para as outras pessoas, escutar e falar ao telefone, dentre outros. 3. O som que se escuta aps o implante coclear diferente daquele que escutamos com nosso ouvido. necessrio tempo e treinamento para aprender a interpretar o som que passa a escutar. Algumas vezes o implante no traz benefcios.
UNIDADE IX - Consideraes gerais sobre deficincia auditiva e educao inclusiva

9.1 1 a) Um teste de triagem neonatal negativo afasta definitivamente a possibilidade de surdez congnita. (F) Justifique. Estes testes no so diagnsticos, mas apenas de triagem. Ocorre muito falso-negativo e falso-positivo. Algumas perdas auditivas congnitas no se manifestam neste perodo. H muitas dificuldades tcnicas em crianas de tenra idade, pois no se detectam todos os tipos e graus de perda auditiva. A sensibilidade do teste depende da configurao da surdez. b) O implante coclear deve ser considerado em crianas de um ano ou mais com surdez profunda e que no se beneficiaram de amplificadores convencionais. (V) c) O teste auditivo padro a audiometria comportamental. (V) Justifique. o teste ideal porque avalia toda a via auditiva. Geralmente so utilizados em crianas maiores e adultos, porque requer a cooperao do paciente. d) O tratamento da surdez depende da etiologia, tipo e configurao, da idade de apresentao da deficincia e da presena ou no de outras deficincias adicionais. (V)
UNIDADE vII - Diagnstico da surdez por equipe multidisciplinar

7.1 a) (f); b) (v); c(f); d(v); e) (v); f) (f); g) (v); h) (v).
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e) Aqueles que se beneficiam do implante coclear se adaptam a nova vida rapidamente. Este um parmetro importante para avaliar se o implante foi um sucesso. (F) Justifique. necessrio aprender a interpretar os sons que so percebidos aps o implante, o que requer tempo e treinamento. A terapia regular com um fonoaudilogo experiente muito importante. f) Recomenda-se avaliao auditiva mais freqente aps os 50 anos. (V) Justifique. Testagens auditivas peridicas so sugeridas devido ao aumento potencial para perda auditiva relacionada exposio a rudos de intensidade danosa ao ouvido interno e perda relacionada idade (presbiacusia). g) O aluno surdo deve receber ensino em escolas regulares para maior integrao com os ouvintes. A maior dificuldade reside na questo do preconceito. (F) Justifique. O tema controverso e os casos devem ser particularizados. A comunidade de surdos tem uma cultura prpria e deve ser considerado o contexto familiar deste aluno. As dificuldades so grandes e no se restringem apenas ao preconceito, envolvem questes culturais, filosficas, de identidade do aluno deficiente, de adequao da escola para receber o surdo e, principalmente, como mostra a pesquisa de Botelho, porque existe uma diferena lingstica primordial entre ouvintes e surdos que diz respeito organizao perceptual, que para os surdos ocorre a partir da viso e para os ouvintes, da audio. Para muitos surdos a escolarizao no ensino regular pode ser um retrocesso, para outros a experincia enriquecedora. h) O ouvido humano, normalmente, sensvel a todas as freqncias. (F) Justifique. A sensibilidade maior na faixa de freqncia situada entre 1kHz e 4kHz. i) Se a criana responde quando chamada ela no tem problemas de audio. (F) j) Uma audio normal significa que a menor intensidade sonora que se escuta situa-se ente 10 e 26 dB em vrias freqncias de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqncias de fala. (V) l) O ponto chave no tratamento de crianas a identificao precoce e a interveno antes dos seis meses de idade. (V) Justifique. importante porque permite intervir antes que a criana adquira habilidades de linguagem expressiva, possibilitando o desenvolvimento adequado das habilidades lingsticas, social, emocional e cognitivo/acadmico. m) A surdez de conduo geralmente causa surdez permanente. (F)
Justifique. Muitas vezes a surdez de conduo pode ser curada com tratamento clnico ou cirrgico. n) A surdez neurossensorial o tipo mais comum de surdez e geralmente permanente. (V) o) Lactentes com exposio a fatores de risco para surdez no perodo neonatal devem ser monitorados at o 6 ms de vida se o teste de triagem neonatal foi negativo; at o 1 ano de idade se a testagem neonatal foi positiva. (F) Justifique. Mesmo com um resultado de screening neonatal negativo para deficincia auditiva, todos os lactentes com histrico de exposio a fatores associados com alto risco de perda auditiva devem ser monitorados nos 03 primeiros anos de vida, visando deteco e interveno imediata, caso evoluam para deficincia auditiva. Isto porque estes fatores de risco so indicadores da possibilidade do desenvolvimento de deficincia auditiva de incio tardio ou progressivo e tambm porque algumas perdas auditivas em crianas no so detectadas no screening.p) A suspeita clnica de pais, educadores e/ou pediatras o principal indicador para uma avaliao auditiva formal e para a necessidade de monitoramento, mesmo na presena de um teste negativo para surdez. (V) q) A surdez sindrmica representa a maioria dos casos de surdez hereditria. (F) Justifique. A surdez hereditria no-sindrmica a que representa a maioria dos casos (2/3). r) Em crianas, seja qual for a opo de tratamento, ele deve sempre ser centrado na famlia para aumentar as chances de sucesso. (V) 2 Complete as sentenas: a) A surdez de conduo deve-se a dano no ouvido externo e/ou mdio. b) A surdez neurossensorial deve-se a dano no ouvido interno, seja no nervo auditivo e/ou nas clulas ciliares. c) Os quatro tipos principais de perda auditiva so: de conduo, neurossensorial, mista e central. d) Na surdez central os pacientes tm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente. e) O estmulo sonoro mecnico transformado em sinais eltricos e transmitidos, via nervo acstico, ao crebro no ouvido interno. f) O limiar auditivo definido como a menor intensidade que se escuta o som a
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cada freqncia testada em cada ouvido. g) A surdez prejudica o desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Alguns sinais indicam a necessidade de encaminhamento da criana para uma avaliao especializada: resposta inconsistente ou ausente aos estmulos sonoros; nenhum balbucio aps 8/9 meses de idade; ausncia de resposta a solicitaes simples; fala predominantemente ininteligvel aos 36 meses; conversao sem fluncia e gaguejante aps 5 anos de idade; voz muito anasalada e com intensidade inadequada em qualquer idade. h) Na surdez hereditria esto presentes vrios mecanismos de herana. Dentre estes a forma autossmica dominante costuma se manifestar em vrias geraes e tem risco alto de recorrncia (50%); na forma mais comum, autossmica recessiva, geralmente os pais da criana surda so ouvintes. i) Numa rvore genealgica onde a surdez s acomete homens o mecanismo de herana mais provvel herana ligada ao X.
glossrio
Alelo: uma verso alternativa de um gene que pode ocupar um determinado locus. Consagneos: relacionados por descendncia de um ancestral comum. Na herana autossmica recessiva o relato de consanginidade mais freqente. A possibilidade de uma portadora de uma mutao, em um alelo especfico, procriar com outro indivduo que porte a mesma mutao, mais provvel se ambos descendem de ancestrais comuns e, portanto, partilham um pool gnico mais semelhante que o da populao geral. Cromossomo: uma das estruturas filamentares do ncleo da clula. Porta a informao gentica (DNA). As clulas autossmicas (ou seja, que no pertencem linhagem germinativa) do organismo humano possuem 22 pares de cromossomos autossmicos e um par de cromossomos sexuais. O par sexual na mulher composto de dois cromossomos X (gentipo XX) e no homem de um cromossomo X e outro Y (gentipo XY). DNA (cido desoxirribonuclico): a molcula que codifica os genes responsveis pela estrutura e funcionamento dos organismos vivos e permite a transmisso da informao gentica de gerao para gerao. DNA genmico: a seqncia de DNA cromossmico de um gene ou segmento de um gene. DNA mitocondrial: o DNA no cromossomo circular da mitocndria. S herdado maternamente. Expressividade: a extenso na qual se expressa um defeito gentico. Se houver uma expressividade varivel, a caracterstica poder variar em ex-
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Aconselhamento gentico: De maneira bem resumida: implica prestar informaes quanto ao diagnstico, possveis complicaes, a conduta teraputica em sentido amplo e a estimativa dos riscos de recorrncia para a prole do afetado. H uma dimenso adicional nos casos de distrbios hereditrios: a necessidade de informar aos outros membros da famlia quanto aos seus riscos e os meios disponveis para que eles modifiquem estes riscos.
presso de branda a grave, mas nunca deixar de ser expressa em algum grau nas pessoas que tiverem o gentipo correspondente. fentipo: as caractersticas bioqumicas, fisiolgicas e morfolgicas que so observadas em um indivduo, determinadas por seu gentipo e o ambiente no qual se expressa. Em sentido mais limitado, as anomalias resultantes de um gene mutante particular. gene: uma unidade hereditria; em termos moleculares, uma seqncia de DNA necessria para a produo de um produto funcional (geralmente uma protena). gene modificador: um gene que altera o fentipo associado mutao em um gene no-allico (que no ocupa o mesmo locus cromossmico) gentipo: a constituio gentica de uma pessoa que conferida pelos dois alelos presentes em um locus. herana mendeliana ou padro de herana monognico: Padro de herana que segue as Leis de Mendel. Implica que o defeito determinado pelos alelos em um nico locus (monognico). Permite quatro padres de herana: autossmico ou ligado ao cromossomo X, dominante ou recessivo. Na realidade vai depender de dois fatores: a) o local cromossmico do locus gnico, que pode ser autossmico (situado em um cromossomo autossmico) ou ligado ao X (situado no cromossomo X). Se o fentipo dominante (expresso quando apenas um cromossomo do par porta o alelo mutante, a despeito de haver um alelo normal no outro cromossomo do par) ou recessivo (expresso apenas quando ambos os cromossomos de um par portam o alelo mutante. Portanto, existem quatro padres de herana: autossmico dominante, autossmico recessivo, ligado ao X dominante, ligado ao X recessivo). heterogeneidade gentica: a produo do mesmo fentipo ou de fentipos similares por mecanismos genticos diferentes. Locus: a posio ocupada por um gene em um cromossomo. Formas diferentes dos genes (alelos) podem ocupar o locus. mutao: qualquer alterao permanente na seqncia do DNA genmico. Se
esta seqncia codificante, diz-se que o gene mutante. O gene pode portar a mutao em um ou dois alelos num determinado locus. Sndrome: um padro caracterstico de anomalias, supostamente com a mesma causa. (Observe, por exemplo, a semelhana que h entre crianas com sndrome de Down, mesmo quando so de etnias diferentes. Da mesma forma, existe um padro que configura tipos especficos de surdez sindrmica).
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glossrio
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132
Bibliografia
133
Unidade I
Bibliografia
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134
Este livro foi composto em Adobe Garamond e Myriad Pro fontes Adobe Systems Incorporated sobre papel Couch 90g/m2. Sua produo se deu no Rio de Janeiro em abril de 2008.

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Aspectos Biolgicos da

1 Edio Rio de Janeiro Editora UNIRIO 2008

Equipe responsvel pela elaborao do Material Didtico

Equipe Tcnica CEAD/UNIRIO

PRESIDENTE DA REPBLICA Luiz Incio Lula da Silva

mINISTRO DA EDUCAO Fernando Haddad

COORDENADOR gERAL DA UAB Celso Jos da Costa

REITORA DA UNIRIO Malvina Tania Tuttman

1. qUADRO SNTESE DA DISCIPLINA ASPECTOS BIOLgICOS DA SURDEZ

Ttulo da Unidade Objetivos

Unidade vIII Unidade IX

Unidade III Deficincia auditiva

na infncia e atraso na linguagem.

Unidade Iv Causas genticas

Estudos epidemiolgicos sobre surdez: a investigao da surdez em escolas. Preveno da surdez.

3. ORIENTAO PARA O AUTO-ESTUDO

TTULO LIvRO fUNDAmENTOS DE EDUCAO ESPECIAL

Anatomia do aparelho auditivo e sua correlao com o tipo e a gravidade da surdez

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

1.1 Anatomia do Aparelho Auditivo

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

Sistema auditivo central Ouvido mdio

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

1.2 Tipo e gravidade da Surdez

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

Tipo, grau e configurao da perda auditiva

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Tipos de Deficincia Auditiva

Desenvolvimento Perda auditiva de conduo:

Figura 2.2 Tipos de defeitos congnitos do ouvido externo

2.1 Tipos de Deficincia Auditiva

b. Perfurao da membrana timpnica por trauma ou infeco.

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Tipos de Deficincia Auditiva

Perda auditiva neurossensorial:

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Tipos de Deficincia Auditiva

Perda auditiva mista:

Perda auditiva central:

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - graus de surdez

Ligue os enunciados da primeira coluna com seu complemento na segunda coluna.

2.2 graus de surdez

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - graus de surdez

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Configurao da Perda Auditiva

Conhecer os critrios envolvidos na configurao da surdez.

Audiograma do ouvido esquerdo

2.3 Configurao da Perda Auditiva

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

TIPO, gRAU E CONfIgURAO DA PERDA AUDITIvA - Configurao da Perda Auditiva

Audiograma do ouvido direito

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

Audiograma do ouvido esquerdo

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

DEfICINCIA AUDITIvA NA INfNCIA E ATRASO NA LINgUAgEm - Avaliao da linguagem

3.1 Avaliao da linguagem

ASPECTOS BIOLgICOS DA DEfICINCIA AUDITIvA

DEfICINCIA AUDITIvA NA INfNCIA E ATRASO NA LINgUAgEm - Avaliao da linguagem

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