BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial (1). Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi (2,3). Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain (7). Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

B. Epidemologi Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila

dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram (4,5). 30% dari hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi massif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini (2,3,4). Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi hal ini sangat jarang terjadi (6).

BAB II HEMANGIOMA

A. Definisi Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005). Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red purple papule pada kulit orang tua. B. Patofisiologi Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam pembentukan pembuluh darah yang berlebihan. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma (7,12). Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma masih belum sepenuhnya diketahui, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapilerkapiler kecil. Petanda sel dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat diidentifikasi dengan menggunakan analisa imunokimia. Kadar basic fibroblastic growth factor didapatkan meningkat pada bayi dengan hemangioma dan dapat digunakan sebagai monitoring efektifitas terapi (2,4,12). Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler (7). Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus tumbuh

sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit C. D. E. F. G. H.