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P

En los Glbulos Rojos se encuentran los antgenos P1, P, PK. En plasma P y PK.

El fenotipo mas comn en las razas blancas y negras es elP1 ( 79%94%).

Son antgenos dbilmente inmunogeno s y se heredan de forma mendeliana.

Los antgenos estn qumicamente relacionados a los grupos ABO e I.

SISTEMA
P

AGLUTINGENOS
P, P1, Pk, p, Tja, Q, q, Luke

Se heredan de forma mendeliana.

Locus: P1 Localizacin cromosmica: 22q11.2-q ter

En cuanto a los antgenos de la coleccin globosida no se conocen caractersticas genticas ya que se asocian es por sus caractersticas serolgicas

En cuanto al antgeno P1 el gen del sistema se encuentra en el cromosoma 22 en el en el brazo largo en el locus 11

Nombre: P Numero:003 Smbolo: P-1 Gen: P1

FRECUENCIA (%)
ANTIGENOS FENOTIPOS RAZA BLANCA RAZA NEGRA

P1-P-Pk P-Pk P1-Pk Pk p

P1 P2 P1k P2k P (Tja negativo)

79 21 Muy escaso* Muy escaso* Muy escaso*

94 6

Aunque se desconoce su comportamiento molecular, se sabe que es un derivado del precursor lactosil ceramida

Es un carbohidrato

La sntesis de los antgenos se hace por agregacin de glcidos a una cadena precursora en este caso es el lactosil ceramida.

Se expresan sobre los glicolpidos de los eritrocitos

Genes

4-a-galactosiltransferasa o Pk sintetasa 3-b-N-acetilgalactosaminil-transferasa o P sintetasa


http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol24_3_08/f01020308.gif

Lactosilceramida (CDH)

Lactotraosilceramida

Antigeno Pk Globotriosilceramida

Paraglobsido

Antgeno P Globsido

Antgeno P

LKE

Los antgenos son de baja inmunogenicidad

P1k y P2K se encuentra cuando hay ausencia de P Anti-P1c IgM -No EHRN - En algunas ocasiones causan hemolisis in vivo

Reaccionan de forma optima 4C, pero en ocasiones tambin a 37C

FENOTIPO p Producen anticuerpos (anti-P, antiP1, anti-Pk) tambin conocido como anti-Tja

IgG es hemoltico y muy peligroso en transfusin sangunea y en ocasiones EHRN Asociado a hemoglobinuria paroxstica por frio ( HPF)

AUTO ANTI P

Ig G

Reactivas en frio

C`

Hemolisina bifsica Donath-Landsteiner

Se debe realizar la prueba de Donath-Landsteiner ya que no se detecta en pruebas de rutina

Producen anticuerpos IgM, se detectan en solucin salina a 22 o 4C por Coombs indirecto

Asnti P1 esta asociado con infecciones parasitarias.

Anti-P y Anti-PK asociados con abortos prematuros

Anti-P1 y Anti-PK asociados a infecciones del tracto urinario

2 gotas de suero del Pte y 2 de Glbulos rojos cero

Al tubo agregar 2 gotas de suero normal para aportar el complemento

Centrifugar los tubos 10 minutos a 3 000 rpm

INCUBAR Tubo 1: 0C Tubo 2: 37 C Tubo 3: Pasar de hielo a 37 C Tubo 4: Pasar de hielo a 37 C

INTERPRETACIN DE LOS RESULTADOS


El suero del paciente con complemento agregado o sin l (tubos 3 y 4) produce hemlisis en los tubos incubados primero en hielo y luego a 37C No aparece hemlisis en los tubos mantenidos constantemente a 0C o 37C (tubos 1 y 2)

Se considera positiva cuando:

P, P1, Pk y LKE
E. coli uropatgena

Pk , P1
Enterotoxinas de E. coli enterohemorragica

Pk

Streptococcus suis causal de meningitis

P(globosidos) Eritrovirus

(Parvovirus B19) Causal de Eritema infeccioso

SISTEMA I
Se encuentran crioaglutininas con especificidad I en los sueros de individuos normales. Al nacer los G.R. del neonato son ricos en i, el Ag I casi no puede ser detectado. Durante los 2 primeros aos de vida los Ag I aumentan de manera gradual a expensas de los i. En pocos adultos los niveles de i son altos y muy poco nivel de I.

1956 Wiener y Cols DESCRITO POR PRIMERA VEZ Tippeii y Cols Paciente con anemia hemoltica adquirida Aglutinina fra 1960 Suero de paciente normal Aglutinina dbil de tipo fra

N 027

NOMBRE DEL SISTEMA

SIMBOLO

NOMBRE DEL GEN

LOCALIZACIN CROMOSOMICA

GCNT2

6p24.2

COLECCIN Nmero ISBT 207 Nombre Smbolo Nmero

ANTGENOS Smbolo Incidencia

Ii

207001 207002

I i

> 99% Muy baja

ANTIGENOS
Glicoproteinas o glucolipidos Se encuentran en las porciones subterminales de los oligosacaridos que se convertirn en los Ags H, A o B Aparte de los globulos rojos se presentan en otros tejidos y clulas. Los infantes recin nacidos presentan el antgeno i. El antgeno I se desarrolla despus de los 18 meses de vida.

ESTRUCTURA DE LOS ANTIGENOS


Ag I Las cadenas lineales se modifican por el agregado de estructuras ramificadas (unidades de GlcNAc), que se ligan en forma (16) a la galctosa interna con respecto a la secuencia repetida Ag i Cadena lineal 2 unidades repetidas de N- acetilgalactosamina Gal(14)GlcNAc(13)

ANTICUERPOS
Mayor importancia en la patologa humana debida a sus alteraciones que a nivel transfusional. Ac naturales tipo IgM. Autoaglutininas Anti-i es un anticuerpo raro Anti-I es el autoanticuerpo ms comn La reactividad de los anticuerpos disminuye por tratamiento con enzimas. se comportan como fijadores de C, con ttulos elevados

IMPORTANCIA CLINICA
Neumona atpica por Mycoplasma pneumoniae puede existir hemolisis por Acs anti I

enfermedades del sistema retculo endotelial

anemia hemoltica autoinmune

mononucleosis infecciosa

enfermedad de aglutininas fras

Enfermedad por crioaglutininas

virus Epstein Barr

Hemopatas malignas

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO No se ha implicado

REACCIONES TRANSFUSIONALES Hemolisis extravascular - No Hemolisis intravascular - rara

LABORATORIO
Deteccion por Coombs indirecto Accion a 4C y T ambiente Uso de Enzimas y crioaglutininas aumenta reactividad El hallazgo de Anti-i es poco habitual
Cantidad de Ag I:
GR Adulto: 5x105 GR cordn umbilical: 0,2-0,65 x106

COMPORTAMIENTO SEROLGICO
Temperatura Tipo de Ag Anti I Anti i

I adulto 4C i cordn i adulto I adulto 22C i cordn i adulto

4+ 0 -2 + 0 -1 + 2+ 0 0

0 -1 + 3+ 4+ 0 2-3+ 3+

BIBLIOGRAFIA
http://www.slideshare.net/norasalvatierra/otros-sistemas-sanguineos http://es.scribd.com/doc/4742876/SISTEMA-LEWIS-2 http://www.slideshare.net/norasalvatierra/otros-sistemas-sanguineos J.Sans, Sabrafen,Besses Raebel, Jl Vives. Hematologia clinica 5 edicion.Ed.El sevier,pag 816-817 Benjamin Garca.Hematologia II, Hemostasia Banco de Sangre y control de calidad.Ed.Paraninfa.Pg 294 http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol24_3_08/hih02308.htm

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