Anda di halaman 1dari 32

BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar belakang Penyakit kanker adalah penyakit yang sangat menakutkan, dari orang dewasa sampai anak-anak tidak luput dari cengkeramannya. Dan ternyata Kanker Retina Mata merupakan penyakit kanker yang menempati urutan nomor dua terbanyak selain kanker darah atau leukemia. Penyakit kanker retina ini ditandai dengan bercak putih. Dan ternyata kanker retina ini menyerang anak-anak yang berumur 0-5 tahun. Dan juga berdasarkan data badan kesehatan dunia penderita kanker ini terus meningkat dan mencapai 2-4% diseluruh dunia. Di Indonesia 9.000 penderitanya kanker retina, ini disebut juga Retinoblastoma termasuk penderita yang jumlahnya tertinggi. Kanker retina ini pemicunya adalah faktor genetik atau pengaruh lingkungan dan infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolaholah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit retinoblastoma. Penanganan dan pengobatan pada penyakit kanker retina ini memang tergantung stadium. Karena pengobatan terhadap anak dan orang dewasa tidak jauh bedanya. Karena operasi mata merupakan tindakan yang paling tepat menangani kasus kanker retina atau retinoblastoma, yaitu salah satunya dengan membuang bola mata agar kanker ini tidak menjalar. Karena yang perlu diwaspadai adalah jika sudah parah tidak hanya menyebabkan kebutaan tetapi bisa membahayakan jiwa pasien. Dan ini juga susah buat diobatinya sehingga apabila dokter menganjurkan buat dioperasi jadi haruslah segera dilakukan. Dan biasanya yang terjadi pasien sering sudah terkena stadium lanjut di karenakan pada biaya

yang begitu besar. Mahalnya pengobatan kanker ini membuat tingkat penderita penyakit kanker retina begitu tinggi. Dan ini juga tidak dilakukan sekali saja tetapi bisa samapai 3 atau 5 kali pengobatan sehingga pasien penderitanya semakin terbebani dengan biaya tersebut. Dan juga minimnya masyarakat mengetahui tentang gejala dan info masalah kanker retina tersebut atau retinoblastoma.

1.2

Batasan masalah Karya tulis ini membahas tentang penatalaksanaan retinoblastoma

1.3

Tujuan Penulisan Karya tulis ini bertujuan untuk mengetahui penatalaksanaan

Retinoblastoma

1.4

Metoda penulisan Karya tulis ini disusun berdasarkan tinjauan kepustakaan yang merujuk

kepada berbagai literature

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Struktur anatomi bola mata yang erat hubungannya dengan Retinoblastoma yaitu struktur retina dan vitreus. Retinoblastoma biasanya tumbuh di bagian posterior retina, tampak sebagai tumor tunggal dalam retina. timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam sklera dan ke N. Optikus. 2
5

Jika

( endofitik )

mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid,

Gambar 1 : Anatomi Bola Mata Vitreus ( badan kaca ) Badan kaca merupakan suatu jaringan seperti kaca bening yang terletak antara lensa dengan retina,tidak berwarna, bening dan konsistensi lunak. Bagian luar merupakan lapisan tipis ( membran hiolid). Struktur badan kaca tidak mempunyai pembuluh darah dan menerima nutrisinya dari jeringan sekitarnya : koroid, badan siliar dan retina. Badan kaca bersifat semi cair di dalam bola mata.

Mengandung air sebanyak 90 % sehingga tidak dapat lagi menyerap air. Sesungguhnya fungs badan kaca sama dengan fungs cairan mata, yaitu mempertahankan bola mata agar tetap bulat. Peranannya mengisi ruang untuk meneruskan sinar dari lensa retina. Badan kaca melekat pada bagian tertentu jaringan bola mata. Pelekatan itu terdapat pada bagian yang disebut oraserata, pars plana, dan papil saraf optik. Kejernihan badan kaca disebabkan tidak terdapatnya pembuluh darah dan sel. Pada pemeriksaan tidak terdapatnya kekeruhan badan kaca akan memudahkan melihat bagian retina pada pemeriksaan oftalmoskopi. 2 Retina

Gambar 2 anatomi dan fisiologi retina Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan, dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata, membentang dari papil saraf optic ke depan sampai Oraserata.2 Retina mempunyai ketebalan 0,23 pada polus posterior dan 0,1 pada Oraserata yang merupakan lapisan paling tipis. Embriologi dan Anatomi Retina

Retina berasal dari bagian dalam cawan optic yang timbul dari bagian cefal tabung neural embrio. Bagian luar cawan ini akan menjadi satu lapisan epitel pigmen. Sel bakal retina tersebut terus berkembang dari satu jenis sel embrional akhirnya menjadi 5 jenis sel yang tersusun teratur.3 1. Sel - sel reseptor , Berupa sel batang dan kerucut. Sel kerucut (cones) paling banyak terdapat di bagian sentral yang dinamakan sebagai daerah macula lutea. Pada sentral macula lutea, yaitu daerah fovea sentralis yang tidak tercampuri sel-sel batang. Besar macula lutea 1-2 mm, daerah ini daya penglihatannya paling tajam terutama di fovea sentralis. Struktur macula lutea : a. Tidak ada sel saraf b. Sel sel ganglion sangat banyak di pinggir c. Lebih banyak sel kerucut daripada sel batang. Pada fovea sentralis hanya terdapat sel kerucut. Pada nasal dari macula lutea terdapat papilla nervi optisi yaitu tempat dimana nervus II menembus sclera. Papil ini hanya terdiri dari serabut saraf, tidak mengandung sel batang atau sel kerucut sama sekali. Oleh karena itu, tidak dapat melihat sama sekali dan disebut titik buta (skotoma fisiologis, blind spot). Bentuk papil lonjong, berbatas tegas, pinggirnya lebih tinggi dari retina sekitarnya. Bagian tengahnya ada lekukan yang tampak agak pucat besarnya 1/3 diameter papil yang disebut ekskavasasi fisiologis. Dari tempat ini keluarlah arteri dan vena retina sentral yang kemudian bercabang-cabang ke temporal dan ke nasal, keatas dan ke bawah.3,4

Fungsi sel kerucut adalah untuk photoptic vision ( melihat warna, cahaya intensitas tinggi dan penglihatan sentral / ketajaman penglihatan ). persepsi detail dan warna pada cahaya yang cukup terang. Pada cahaya yang remang-remang sel kerucut ini kurang berfungsi. Didalam sel kerucut terdapat 3 macam pigmen yang masing-masing peka terhadap sinar merah, hijau, biru. Pigmen yang peka terhadap sinar merah, spectrum absorbsinya

luas, 575 mA. Pigmen yang peka terhadap sinar hijau mempunyai frekuensi maksimal 540 mA, sedang pigmen yang peka terhadap sinar biru frekuensi absorbs maksimalnya 430 mA. Sel-sel batang lebih banyak di bagian perifer terutama di sekitar macula. Fungsinya adalah untuk penglihatan di tempat gelap, untuk scotoptic vision, yaitu untuk melihat cahaya dengan intensitas rendah, tidak dapat melihat warna, untuk penglihatan perifer dan orientasi ruangan.4 2. Sel-sel bipolar Yaitu penghubung dari sel sel reseptor dengan sel ganglion. Bentuknya ada yang khusus menyambungkan satu sel reseptor kerucut dengan sel ganglion dan ada pula bercabang banyak yang menghubungkan beberapa sel batang ke satu sel ganglion.3 3. Sel ganglion Sel ganglion menyampaikan impuls ke arah otak. Aksonnya panjang meliputi lapisan permukaan retina, yang terus berkumpul di saraf optic dan selanjutnya sampai di badan genikulatum lateral untuk bersinaps di sini dengan sel sel saraf yang melanjutkan impuls visual kekorteks ke daerah fissure calcarina lobus oksipitalais.3 4. Neuron Lainnya : sel Horizontal dan sel amakrin Diduga berfungsi mengatur atau menggabungkan dan menyaring aliran impuls dari masing-masing sel saraf sebelumnya.3 5. Sel Muller Bukan sel saraf tapi fungsinya penting sebagai membentuk system kerangka penunjang jaringan retina. Membran limitasi interna dan eksterna adalah bagian yang dibentuknya. Sel muller berfungsi sebagai depot glikogen yang penting untuk energi sel lainnya.3

Histologi neuroretina terdiri atas 9 lapisan, 10 dengan lapisan epitel pigmen yaitu (dari dalam keluar)2,5

Gambar 3 Lapisan Retina 1. Lapisan membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan badan kaca. 2. Lapisan serat saraf dari sel ganglion, yang mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju ke nervus optikus. 3. Lapisan inti sel ganglion 4. Lapisan molikuler ( flexiform ) dalam, yang mengandung sambungansambungan ( sinaps ) sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar. 5. Lapisan nukleus dalam, merupakan lapisan aselular yang merupakan tempat sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion. 6. Lapisan flexiform luar, merupakan lapisan aselular mengandung sambungan-sambungan sel bipolar dan sel horizontal dengan fotoreseptor. 7. Lapisan nuklearis luar, merupakan susunan lapis nucleus sel kerucut dan sel batang 8. Lapisan membrane limitan eksterna, merupakan membrane ilusi 9. Lapisan segmen luar dari sel reseptor 10. Epitel pigmen

Vaskularisasi pada Retina5,6

Gambar 4 Vaskularisasi retina Pembuluh darah di dalam retina merupakan cabang arteri oftalmika, arteri retina sentral masuk retina melalui papil syaraf optik yang akan memberikan nutrisi pada retina dalam. Dari ekskavasasi fisiologis papilla nervi optisi keluarlah arteri dan vena retina sentral yang kemudian bercabang-cabang ke temporal dan ke nasal, juga ke atas dan ke bawah. Arteri ini merupakan arteri terminal dan tidak ada anastomose ( end artery ). Kadang-kadang didapat anastomose antara pembuluh darah arteri siliaris dan arteri retina sentral yang disebut arteri silioretina yang biasanya terletak di daerah makula.

Pada pemeriksaan funduskopi, dinding pembuluh darah tidak dapat dilihat. Yang tampak pada pemeriksaan adalah kolom darah : Arteri : diameter lebih kecil dengan perbandingan a:v = 2:3. Warnanya lebih merah, bentuknya lebih lurus di tengah-tengahnya terdapat reflex cahaya. Vena : lebih besar, warna lebih tua dan bentuk lebih berkelok-kelok. Retina menerima darah dari 2 sumber : 1. Koriokapilaris yang mendarahi 1/3 luar retina termasuk lapisan flexiform luar dan lapisan inti luar, fotoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina. 2. Arteri retina sentral yang mendarahi 2/3 sebelah dalam retina.
3. Fovea sepenuhnya diperdarahi oleh koriokapilaris. Pembuluh darah retina

mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang yang membentuk sawar darah retina. Sawar darah retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel pigmen retina. 4 Fisiologi Retina3

Retina berfungsi sebagai bidang di mana gambar ruang luar terproyeksikan atau terfokuskan. Energi cahaya yang membentuk gambar itu menimbulkan perubahan kimia dari rhodopsin yang banyak terkumpul di segmen luar sel-sel reseptor. Dengan cara tertentu perubahan kimia tersebut menyebabkan pengaturan keluar masuknya ion Na, K, Ca lewat ion gate sehingga menimbulkan perubahan potensial pada membrane sel. Penjalaran perubahan potensial dinding membran sel yang kemudian terjadi terus di sampaikan ke sel-sel bipolar dan ke sel-sel Ganglion menerjemahkan potensial menjadi rentetan impuls saraf yang diteruskan kea rah otak secara berantai lewat beberapa neuron lainnya. Di dalam retina diduga terdapat sel-sel khusus yang memantau kekuatan / jumlah cahaya yang diterimanya. Bila cahaya berlebihan, maka sel itu memberikan perintah lewat suatu busur reflex untuk penyempitan lobang pupil. Perubahan Energi Cahaya Menjadi Energi Listrik Biologik di Retina6 Rhodopsin, derivat vitamin A, merupakan bahan dasar untuk proses perubahan cahaya ke impuls listrik pada retina. Lapisan epitel pigmen di bawah retina sebagai gudang zat ini, disamping memberikan nutrisi pada retina. Bila rhodopsin sudah mengabsorbsi energy cahaya, rhodopsin segera terurai dalam waktu sepertriliun detik. Penyebabnya adalah foto aktivasi electron pada bagian retinal dari rhodopsin yang menyebabkan perubahan segera pada bentuk cis dari retianal menjadi bentuk all-trans. Produk yang segera terbentuk adalah batorhodopsin, kemudian menjadi lumirhodopsin, metarhodopsin I, metarhodopsin II dan akan jadi produk pecahan terakhir menjadi scotopsin dan all-trans retina. Metarhodopsin II (rhodopsin teraktivasi merangsang perubahan elektrik dalam sel batang yang kemudian menjalarkan bayangan visual ke system syaraf pusat. Perangan sel batang menyebabkan peningkatan negatifitas dari potensial membrane yang merupakan keadaan hiperpolarisasi hal ini disebabkan sewaktu rhodopsin yang ada di segmen luar batang terpapar cahaya dan mulai terurai, terjadi penurunan konduktansi natrium ke dalam sel batang walaupun ion ion natrium terus di pompa keluar dari segmen dalam. Berkurangnya ion ion ini dalam sel sel batang menciptakan negatifitas di dalam membrane , dan semakin banyak jumlah energy cahaya yang mengenai sel batang, maka semakin besar muatan elektro negatifnya, semakin besar pula derajat hiperpolarisasinya.

Fotokimiawi kerucut hampir sama persis dengan komposisi kimiawa rhodopsin dalam sel batang. Perbedaaannya hanya terletak pada bagian protein, opsin, yang disebut fotopsin dalam sel keucut berbeda dengan sel batang. Pigmen peka terhadap warna dari sel kerucut merupakan kombinasi antara retinal dan fotopsin. Pigmen warna ini dinamakan sesuai dengan sifatnya, pigmen peka warna biru, pigmen peka warna hijau, dan pigmen peka warna merah. Sifat absorbs dari pigmen yang terdapat di dalam ketiga macam kerucut itu menunjukkan bahwa puncak absorbsi adalah pada panjang gelombang cahaya, berturut turut sebesar 445, 535, dan 570 nanometer. Panjang gelombang ini merupakan puncak sensitifitas cahaya untuk setiap tipe kerucut, yang dapat mulai dipakai untuk menjelaskan bagaimana retina dapat membedakan warna.4

2.2 Definisi Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ). Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.

10

Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%. Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina lapisan sensitif di dalam mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari jaringan syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar.

Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif, berada pada lengan kromosom 13 pada daerah 14, kode itu untuk protein RB. Penyakit terjadi dari mutasi yang yang membuat allel normal menjadi inactive.7 Sekitar 60 % retinoblastoma muncul sekunder menjadi somatik dan mutasi yang tidak diturunkan. Mutasi tersebut menyebabkan tumor yang predominan secara unilateral dan menyebabkan tumor unifokal. Sekitar 40% tumor disebabkan oleh mutasi akibat infeksi yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada faktor mutasi karena infeksi yang diturunkan (sejarah keluarga positif, 10 % ) atau onset baru akibat mutasi yang disebabkan infeksi, ( riwayat keluarga negatif, 30%). Pola keturunan adalah suatu tipe dari autosomal yang dominan.7

11

2.3 Patogenesis Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor terdiri dari sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 5 Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam dan ke N. Optikus. 1 Retinoblastoma ada 2, yaitu :
1. Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam

( endofitik )

mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera

retina tetapi khas mempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat dengan oftalmoskop.
2. Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan

ke N. Optikus, diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya terjadi pada tumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan kemungkinan metastasis hematogen. Perluasan tumor melalui lamina kribosa dan sepanjang saraf mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat. Invasi koroid dan saraf mata meningkatkan resiko penyakit metastase. Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang bermanfaat.

12

Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam mata dan akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan menginvasi nervus optikus dan ke sistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. Metastase tersering terjadi secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor juga bisa menyebar ke ruangan subarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf pusat, dan juga secara hematogen ke paru-paru, tulang. Hampir semua pasien meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan metastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat, tumor yang extraocular. 8 besar, dan umur lebih tua, hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya nervus optikus, dan perluasan

2.4 Klasifikasi Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium menurut Nana Wijaya SD, yaitu :9
1. Stadium tenang

Pupil lebar. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut amaorotic cats eye hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. Pada funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Dapat menonjol ke dalam badan kaca. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. Dapat disertai dengan ablasio retina. 2. Stadium glaukoma Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi. Glaulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. Media refrakta menjadi keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.
3. Stadium ekstra okuler

Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar. Menyebabkan

13

eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N.II dan masuk keruang tenggorok. Penyebaran ke kelenjar getah bening, juga dapat masuk ke pembuluh darah,untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh.

Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E), yaitu : 10 Group I a. Tumor soliter, ukuran diameter kurang dari 4 disk, pada atau dibelakang garis equator. b. Tumor yang multiple, ukuran diameter tidak ada melebihi 4 disk,semua pada garis atau dibelakang garis ekuator. Group II a.Tumor soliter, ukuran diameter 4 atau 10 disk, pada atau dibelakang garis equator. b. Tumor multiple, ukuran diameter 4 atau 10 disk, dibelakang garis ekuator. Group III a. Luka apapun pada anterior di depan garis ekuator. b. Tumor soliter, ukuran diameter lebih besar dari 10 disk, dibelakang garis ekuator.

Group IV a. Tumor multiple, beberapa diameter lebih besar dari 10 disk. b. Luka apapun yang memanjang didepan ke ora serata

14

Group V a. Penyebaran yang massif mengenai setengah dari retina b.penyebaran ke vitreus

Klasifikasi Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal terapi dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap terjadinya kekambuhan). IIRC telah memastikan dengan menghubungkan antara keparahan penyakit pada saat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi penyelamatan11. Prinsip umum klasifikasi IIRC11: Grup A : Mata dengan tumor ukuran kecil jauh dari macula dan nervus optikus yang secara primer hanya dilakukan fokal terapi. dan juga setelah dilakukan terapi sebagai tindakan

Gambar 5 Retinoblastoma Grup A Grup B : Mata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus optikus yang saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil, kemudian selanjutnya dilakukan dengan terapi fokal.

15

Gambar 6 Retinoblastoma Grup B

Group C : Mata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous

dan atau menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi dilanjutkan dengan fokal terapi.

Gambar 7 Retinoblastoma Grup C Group D : Mata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada vitrous dan subretinal yang juga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal terapi.

16

Gambar 8 Retinoblastoma Grup D Banyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya efektif untuk tingkat mortalitas pada group B, C, D, mata yang telah gagal dengan kemoterapi dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif . Group E: Mata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah mencapai lensa, neovaskularisasi, glaukoma, selulitis orbita, segmen anterior, bilik mata depan, keterlibatan iris dan siliaris dalam berkerja.

Gambar 9 Retinoblastoma Grup E Tabel Klasifikasi IIRC11 Group A


Mata dengan ciri-ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata Tumor berukuran 3mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina >3mm dari fovea, >1,5 mm dari nervus optikus, tidak ada penyebaran ke vitreus dan subretinal

Group B

Tumor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda

17

khas tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.

Tumor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke vitreus dan subretina, cairan subretina > 3mm dari dasar tumor

Group C

Diskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan melibatkan hingga 0.25 retina.

Penyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari 3mm(2DD) dari tumor

Penyebaran lokal vitreus ke tumor

Grup D

Tumor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan Tumor dapat invasive atau difus Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang melibatkan seluruh perlekatan retina.

Penyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang mungkin termasuk plak subretina atau nodul tumor

Penyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau massa tumor yang avaskuler

Group E Munculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan Tumor mencapai lensa

18

Neovaskuler glaukoma Tumor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang melibatkan badan siliaris atau segmen anterior.

Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse Media berbentuk opaq yang berasal dari pendarahan Tumor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic Pthisis bulbi

2.5 Manifestasi Klinis Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma :1 1. Massa kecil di retina
2. Mata Juling (strabismus)

3. Mundurnya visus sampai buta


4. Pupil berwarna putih ( leukokoria )

5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut amurotic cats eye. 6. Buphthalmos 7. Kerusakan retina 8. Endopthalmitis 9. Panophthalmitis 10. Protopsis 11. Hifema

19

Gambar 10 anak penderita Retinoblastoma cats eye

Gambar 11 Tumor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak Leukokoria ( reflex putih atau pupil yang berwarna putih, dibandingkan dengan yang normal yaitu berwarna merah) adalah gejala yang paling sering timbul dan seringkali disadari oleh keluarga. Pada pemeriksaan fisik reflex merah yang normal lebih berwarna orange (bisa terjadi salah interpretasi), dan dapat berubah-ubah bergantung dari pigmentasi iris . Optic disc normal dapat berwarna kekuningan yang disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan merupakan tanda yang berbahaya. 1

20

Pada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan sejak lahir hingga usia 3 tahun dan kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak. Pemeriksaan fisik termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata lain hingga anak berusia 3 tahun dan kemudian pemeriksaan tajam penglihatan dapat dilakukan. Jika leukokoria diperiksa atau jika ada keraguan tentang refleks merah anak harus diperiksakan ke dokter spesialis mata dalam seminggu sekali. Tanda kedua yang paling umum dari retinoblastoma adalah strabismus.1 Massa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke depan sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan menimbulkan glaukoma. Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan menyebabkan buphthalmos, gejala yang cukup sering setelah leukokoria.1 Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous seeding ) dalam jumlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan gejala endophthalmitis atau uveitis posterior.1 Manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah, berair, kornea yang berawan, perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi), inflamasi, hifema(darah diruangan anterior) .1 Massa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat menyebabkan ablasio retina exudativa. Pada stadium lanjut tumor dapat menembus sklera masuk kedalam jaringan orbita menyebabkan mata merah dan menonjol ( protopsis ) memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis orbita. Pada stadium lanjut sel-sel tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui N-II atau bermetastasis ke sumsum tulang melalui darah atau melalui saluram lymph regional. 1 2.6 Diagnosis Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala obyektif, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang . 2 Gejala subyektif

21

Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. Kelainan ini dapat dicurigai bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan dapat disebabkan karena kelainan pada retina, badan kaca, dan lensa), strabismus, glaukoma (suatu penyakit dimana gambaran klinik yang lengkap ditandai oleh peninggian tekanan intraokluler, penggunaan dan degenerasi papil saraf optik serta defek lapang pandangan yang khas), mata sering merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak. Gejala obyektif
a.

Tampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada retinoblastoma tipe endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke dalam badan kaca seperti pada tipe eksofitik.

b.

c.

Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat, berwarna merah jambu, dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua mata.

d. e. f.

Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor. Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau Teleangiektasi. Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda peradangan seperti edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain-lain.

Pemeriksaan penunjang Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang didahului dengan biopsi, karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang berisi cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan cairan. Biopsi akan menyebabkan kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis.2 Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang sebagai berikut:2 a. Imajing Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat membantu menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat

22

dijumpai.

Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis. Dengan USG dapat diketahui : (1) ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos. (2) letak, besar dan bentuk massa tumor di dalam bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam bola orbita. RB memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %, yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai 100% pada A scan yang menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.

CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor ke ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II, serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial.

Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang

b. Pemeriksaan lain : Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsi lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi. c. Pemeriksaan Patologi Anatomi Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor ditujukan untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor (defferensiasi baik, deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.

2.7 Diagnosis Banding Diagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk kedalam kelompok leukokoria.

Penyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan pada anak laki-laki. Karakter dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari

23

cairan subretinal dan lipid yang terlihat seperti leukokoria. Penyakit coats adalah penyakit yang sering salah didiagnosis dengan retinoblastoma, namun ini bisa disingkirkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.

Primary persistent hyerplastic vitreous adalah kelainan anomaly congenital yang mempunyai ciri khas; menetapnya jaringan mesenchym embrio yang terdapat pada cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria; namun tidak ada massa yang muncul pada Primary persistent hyperplastic vitreous.

Catarak congenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anakanak. Dapat muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella, sifillis dan galaktosemia. Pemeriksaan yang hati-hati dengan slit lamp dapat mengidentifikasi katarak.

Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi dari cairan vitreous; hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermanifestasi seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Serum enzyme-linked immunosorbent assay untuk toxocara canis dapat digunakan untuk memeriksa diagnosis.

Retinopathy of prematurity ( ROP ) adalah kegagalan dari retina normal yang terjadi pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi selama periode postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya retina yang dapat mengakibatkan reflex putih dan harus diperhatikan pada bayi yang lahir premature.

2.7 Penatalaksanaan Tujuan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis sejak beberapa tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kemajuan teknik

24

operasi. Tujuan dari terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien dan juga mata pasien. 7

1. Tumor intraokular 1

a. Dini : besar tumor < 4 disc diameter dan tebal atau krioterapi.

< 2,5 mm

tergantung lokasi tumor dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan

b. Untuk tumor lanjut intraokular yang belum terjadi vitreous seeding, bola mata dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi dengan cara kemoreduksi pemberian kemoterapi kombinasi Carboplatin etoposide dan vitreuos sebanyak 2 siklusuntuk mengecilkan massa tumordilanjutkan fokal terapidengan fotokoagulasi atau terapikrio. c. Lanjut : stadium 4 dan 5 intraokular dan tajam penglihatan nol dilakukan tindakan bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ). Pengobatan selanjutnya tergantung dari pemeriksaan patologi anatomi. Bila hasil pemeriksaan patologi anatomi pada RB unilateral menunjukkan tumor telah menembus sklera atau infiltrasi difus ke koroid atau korpus; pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi. Khusus untuk kasus dengan infiltrasi N.optikus post laminar pengobatan dilanjutkan dengan radioterapi dan kemoterapi. Harus diingat bahwa pemberian radioterapi pada anak < 2 tahun tidak dianjurkan. Untuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing-masing stadium tumor. Bila hasil PA menunjukkan perluasan ekstratraokular pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi. 2. Tumor ekstraokular1 Klinis dengan protopsis :

25

a. Bila secara radiologi pada RB unilateral tidak ditemukan destruksi tulang orbita, perluasan intrakranial dalam ( - ), metastasis jauh ( BMP / LP ) ( -) ; dilakukan tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata ( eksenterasi orbita ), dilanjutkan dengan radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi b. Bila secara radiologis pada RB unilateral ditemukan destruksi dinding orbita, atau metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase jauh, tidak perlu dilakukan tindakan bedah dan diberikan : radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi c. Tumor disertai pembesaran kelenjar regional, penderita diberikan pengobatan: radiasi ( > 2 tahun ) pada orbita dan kelenjar limfe yang membesar dilanjutkan dengan kemoterapi d. Tumor dengan metastasis jauh Pada stadium lanjut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada masing-masing penderita, oleh karenanya pengobatan berdasarkan penilaian secara tersendiri kasus demi kasus. Pilihan pengobatan ialah kemoterapi dan radioterapi dapat dipertimbangkan kemudian. Pengamatan lanjut1 Dilakukan dengan ketat secara periodik dengan jadwal pasca operasi tiap bulan selama I tahun ; tahun ke II dan ke III tiap 3 bulan ; tahun ke IV dst tiap 6 bulan sampai berumur 6 tahun selanjutnya tiap tahun. Pengamatan ditujukan untuk : 1. Melihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi / eksenterasi atau tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi atau krioterapi; 2. Melihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehat;

26

3. Mencari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada kasus bilateral; 4. Mengobservasi ada tidaknya metastasis jauh.

Pengobatan berdasarkan stadium. 9 Bila diketahui dini dapat dilakukan :

1. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor 2. Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan pada tumor, sehinga mematikan tumornya 3. Crysurgery : suhu 70 derajat celcius, dengan suatu alat diberikan pada tumor, sehingga sel-sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini, tanpa merusak jaringan mata yang lain disekitarnya. 4. Kemoterapi, dengan sitostatika. Pada stadium yang lebih lanjut :

1. Bila masih intraokular, dilakukan enukleasi bulbi. 2. Kalau sudah ekstraokular, dilakukan eksenterasi orbita Pada keduanya disusul dengan radiasi, untuk menghindarkan kekambuhan.

2.8 Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma : 1) Glaucoma

Kelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler (TIO), dimana dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik

27

sehingga terjadi atropi syaraf optik, penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam pengelihatan 2) 3) 4) Adanya metastase ke : a. b. c. Lamina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh Pembuluh emisari/tumor yang menjalar ke posterior orbita. Osteosarkoma Kebutaan Kematian

ke subarachnoid dan intrakranial menjadi tumor otak. tubuh)

1.9 Prognosis

Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%, meskipun ketahanan hidup sampai dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi keganasan sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau keterlibatan saraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin mempunyi perluasan intrakranial dan metastasis jauh, jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor di jaringan saraf mata periglobal, ada kemungkinan kecil ketahanan hidup jangka panjang dengan iradiasi dan kemoterapi.7 Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 % Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %

Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %

28

BAB III KESIMPULAN DAN SARAN

3.1

Kesimpulan Mata sebagai salah satu organ tubuh tidak luput dari pengaruh kongenital,

inflamasi, tumor, trauma dan degenerative. Pengaruh tersebut dapat berupa kelainan patalogi anatomi ringan sampai ke tingkat yang lebih parah. Penyakit kongenital dapat bersifat fatal pada pasien. Salah satu manifestasi penyakit kongenital adalah retinoblastoma. Penyakit ini berupa kelainan pada sel glia di retina. Kelainan kongenital ini sering terjadi pada anak-anak yang diturunkan secara genetik atau terjadinya mutasi gen. Biasanya kelainan ini lambat diditeksi oleh orang tua pasien, karena anak-anak sukar untuk mengeluh kelainan yang terjadi padanya. Retinoblastoma dapat menunjukkan berbagai macam pola pertumbuhan seperti: 1.Pertumbuhan endofilik: Terjadi saat menembus internal limiting membrane ke arah korpus vitreous dan memiliki gambaran massa berwarna putih sampai krim. 2. Pertumbuhan eksofitik: Terjadi pada celah subretina.Berhubung dengan akumulasi cairan subretinal dan terjadi sobekan pada retina. 3. Pertumbuhan infiltrasi difus: Jarang terjadi hanya 1.5% dari seluruh retinoblastoma. Retinoblastoma terdiri daripada tiga stadium yaitu:

29

Stadium tenang : Pupil melebar. Di pupil tampak reflek kuning yang disebut amourotic cats eye. Hal inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat

Stadium glaukoma : Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi, glaucoma sekunder yang disertai dengan rasa sakit yang sangat.

Stadium esktra okuler : Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar, menyebabkan eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose diatasnya.

Tatalaksana retinoblastoma untuk pengawasan tumor dan pertahankannya sebisa mungkin. Jika kanker tidak memberikan respon terhadap pengobatan mungkin perlu diangkat. Beberapa tindakan yang dilakukan adalah: Golongan I dan II dengan pengobatan lokal (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasi laser). Kadang-kadang digabung dengan kemoterapi. Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X dan kemoterapi Prognosis retinoblastoma baik jika dilakukan terapi yang teapt. Angka kesembuhannya hamper 90% jika nervus optikus tidak terlibat dan enukleasi dilakukan sebelum tumor melewati lamina kribosa. Angka ketahanan hidup jadi 60% jika tumor meluas melewati lamina kribosa.

3.2

Saran Retinoblastoma merupakan penyakit kongenital pada mata yang sering

terjadi pada anak-anak. Pemeriksaan mata pada bayi yang baru lahir penting untuk mengetahui kelainan pada bayi lebih awal untuk mencegah terjadinya komplikasi. Oleh karena itu sangat penting untuk menangani kelainan ini secara tepat untuk mendapat prognosis yang baik.

30

DAFTAR PUSTAKA
1.

Suhardjono Setiowati, dr. SPM, Diagnosis Dan Penatalaksanaan

Reinoblastoma Di Rumah Sakit dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta in Update in Retinoblastoma and Pediatric Ophthalmology, Vumc. 2. 3. 4. 5. 6. Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM, Ilmu Penyakit Mata , edisi ke-3, Jon Langmans & Langmans. Medical embryology. EGC, 2006 Guyton& Hall, buku ajar fisiologi kedokteran. EGC. Jakarta, 2005 Voughan Daniel G , Terjemahan Optamologi Umum edisi 14, Richard. S Snell. Anatomi kuliah untuk mahasiswa kedokteran. FKUI, Jakarta, 2009

Widya Medika, Jakarta, 2000. EGC, Jakarta, 2005


7.

Alex Melamud, M.D., Rakhee Palekar, M.D., dan Arun Sing, M.D. Nelson Waldo E, Nelson textbook of pediatrics vol. 3 edisi 15, Wijaya Nana, dr. Ilmu Penyakit Mata, hal 59-69, cetakan ke-6, American Academy of Ophtalmology, Pediatric Ophtalmology and Taylor David, Pediatric Opthalmology and Strabismus third

Cleveland Yayasan/Pondasi Klinik, Cleveland, Ohio. 8. 9. 1993. 10. 11. Srtabismus, section 6, 2009- 2010 edition, Elsevier Saunders , 2005 Jakarta : EGC, 2000.

31

32