Anda di halaman 1dari 23

BAB I PENDAHULUAN Sindrom Guillain-barre (SGB) atau secara klinis sering disebut Poli Radikulo Neuropati inflamasi akut

(PIA).(1) Sindrom Guillain Barre sering disebut juga acute inflamating demyelinating polyneuropathy atau acute ascending paralysis yang merupakan kelainan pada saraf perifer yang bersifat peradangan di luar otak dan medulla spinalis. Pada Sindrom ini sering dijumpai adanya kelemahan yang cepat atau bisa terjadi paralysis dari tungkai atas, tungkai bawah, otot-otot pernafasan dan wajah. Sindrom ini dapat terjadi pada segala umur dan tidak bersifat herediter dan dikenal sebagai Landrys Paralisis ascending. Pertama dideskripsikan oleh Landry, 1859 menyebutnya sebagai suatu penyakit akut, ascending dan paralysis motorik dengan gagal napas.(3) Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang semua umur. Insidensi SGB bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.8 SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. 2,9 Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian, pada 3 % pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali timbul. Sekitar 30 % penderita memiliki gejala sisa kelemahan setelah 3 tahun. Tiga persen pasien dengan SGB dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama.2,7,10 Bila terjadi kekambuhan atau tidak ada perbaikan pada akhir minggu IV maka termasuk Chronic Inflammantory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP). Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SGB. Pengobatan secara simtomatis dan perawatan yang baik dapat memperbaiki prognosisnya.(5,7)

Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. Insidens Sindrom ini termasuk jarang kira-kira 1 orang dalam 100.000. SGB jarang terjadi pada anak-anak, khususnya selama 2 tahun pertama kehidupan dan setelah umur tersebut frekuensinya cenderung meningkat. Frekuensi puncak pada usia dewasa muda. SGB tampil sebagai salah satu penyebab kelumpuhan yang utama di negara maju atau berkembang seperti Indonesia.(8) Umur termuda dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun. Sekitar 74 % - 82 % kasus SGB terjadi setelah penderita mengalami penyakit panas yang biasanya dari infeksi saluran nafas atas. Dan insidensinya meningkat dengan tingginya infeksi Cytomegalo virus. Dari kasus penderita SGB, kebanyakan terjadi setelah penderita mengalami penyakit panas atau demam yang biasanya dari infeksi saluran pernapasan bagian atas (ISPA) dan saluran pencernaan.(4) Ditemukan juga ifeksi virus seperti sitomegalovirus, variola, morbili, parotitis, hepatitis A,B, atau C, rubella, influenza yang terjadi 2-4 minggu sebelum terjadi Sindrom Guillain-Barre.(5,1). SGB juga ditemukan pada beberapa kasus dengan pascah imunisasi dan bedah minor.(1) Walaupun sindroma ini merupakan penyakit yang sebagian besar dapat mengalami kesembuhan fungsional yang sempurna, tetapi tidak jarang terjadi kematian karena perjalanan penyakitnya yang akut dan meluas ke bagian atas tubuh sehingga menimbulkan kegagalan pernafasan. Untuk itu pengawasan yang ketat dan penanganan yang baik pada penderita SGB sangat diperlukan untuk memperkecil angka kematiannya dan mengurangi gejala sisa defisit neurologisnya

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


I. SEJARAH Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysis diperkenalkan oleh Westphal. Osler menyatakan terdapatnya hubungan SGB dengan kejadian infeksi akut. Pada tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein cairan serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut sebagai disosiasi sitoalbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian. Menurut Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnosa SGB selain berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan CSS, juga adanya kelainan pada pemeriksaan EMG dapat membantu menegakkan diagnosa. Terdapat perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG. (1,8) II. DEFINISI SGB merupakan Polineuropati akut, bersifat simetris dan ascenden, yang biasanya terjadi 1 3 minggu dan kadang sampai 8 minggu setelah suatu infeksi akut. (1) SGB merupakan Polineuropati pasca infeksi yang menyebabkan terjadinya demielinisasi saraf motorik kadang juga mengenai saraf sensorik. (6) SGB ialah polineuropati yang menyeluruh, dapat berlangsung akut atau subakut, mungkin terjadi spontan atau sesudah suatu infeksi. (7)

III. SINONIM Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy(1,2) Landry Guillain Barre Syndrome(3) Acute Inflammatory Polyneuropathy((3) Acute Autoimmune Neuropathy(3) Inflammatory Polyradiculoneuropathy(4)

IV. INSIDENSI SGB terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, tidak bersifat epidemidan merupakan inflamasi poliradikuloneuropati kira-kira 1,5 kasus per 100.000 penduduk. SGB dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun 3 ras. Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6 1,9 per 100.000 penduduk. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. SGB merupakan penyebab paralisis akut yang tersering di negara barat.
2

Di Amerika Serikat, insiden terjadinya SGB

berkisar antara 0,6 1,7 per 100.000 penduduk.12 Rasio kejadian antara laki-laki dan perempuan adalah 1,1-1,.7 berbanding 1. Rentang usia penderita dari usia 2 bulan sampai 95 tahun. Di Amerika Serikat distribusi usia berkisar antara usia 15-35 tahun atau 50-75 tahun. Sedangkan di Cina kejadian pada usia 2-12 tahun pernah dilaporkan.
(2)

Sekitar 20% penderita berakhir dengan gagal nafas. Di negara barat gambaran yang sering muncul adalah subakut paralisis asending. Berhubungan dengan parestesis distal dan kehilangan refleks tendon dalam. Progresifitas berakhir pada minggu ke 4, dan keadaan biasanya tenang sebelum terjadi perbaikan secara lambat. Pada tahun 1859, Landry menjelaskan 10 kasus dengan karakteristik paralisis asendens dan perubahan sensasi sensorik.9,12,13 Angka kematian rata-rata adalah 2-6%, yang secara umum disebabkan akibat komplikasi dari ventilasi, henti jantung, emboli paru, sepsis, bronkospasme, pneumotoraks, dan ARDS. Lebih dari 75 % penderita

mengalami perbaikan sempurna atau hampir sempurna tanpa defisit neurologi atau hanya kelelahan dan kelemahan distal yang minimal. Sedangkan sebagian penderita yang lain, membutuhkan bantuan ventilasi akibat dari kelemahan bagian distal yang berat. Sekitar 15 % penderita berakhir dengan gejala sisa berupa defisit neurologi.(2,3) V. KLASIFIKASI Berikut terdapat klasifikasi dari SGB, yaitu: (3,5) 1. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat dengan perbaikan yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN yang berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni. Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi. 2. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN) Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralysis simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsy menunjukkan degenerasi wallerian like tanpa inflamasi limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang dialami penderita selama lebih kurang 1 tahun. 3. Miller Fisher Syndrome Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua kasus SGB. Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan 4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)

CIDP memiliki gambaran klinik seperti AIDP, tetapi perkembangan gejala neurologinya bersifat kronik. Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal 5. Acute pandysautonomia Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang terjadi. Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimparis yang berat mengakibatkan terjadinya hipotensi postural, retensi saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salvias dan lakrimasi dan abnormalitas dari pupil. VI. ETIOLOGI Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita dan bukan merupakan penyakit yang menular juga tidak diturunkan secara herediter. Penyakit ini merupakan proses autoimun.(1,4) Tetapi sekitar setengah dari seluruh kasus terjadi setelah penyakit infeksi virus atau bakteri seperti dibawah ini : Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV), enterovirus, Human Immunodefficiency Virus (HIV).(1,2,3,4) Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumonie. (1,2,3,4) Pascah pembedahan dan Vaksinasi .(1,2,3) 50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1-3 minggu setelah terjadi penyakit Infeksi Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan (2,3,5)

VII. PATOLOGI

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke-tiga atau keempat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung mielin pada hari ke-lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke-sembilan dan makrofag pada hari ke-sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke-tigabelas. Perubahan pada mielin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke-enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.(5,8 )Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demielinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan mielin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung mielin dari sel schwan dan akson.(5,8)

VIII. PATOGENESIS Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: (8) 1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksius pada saraf tepi. 2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi. 3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demielinisasi saraf tepi.(8) Proses demielinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya.(5,8) Pada SGB, gangliosid merupakan target dari antibodi. Ikatan antibodi dalam sistem imun tubuh mengaktivasi terjadinya kerusakan pada myelin. Alasan mengapa komponen normal dari serabut mielin ini menjadi target dari sistem imun belum diketahui, tetapi infeksi oleh virus dan bakteri diduga sebagai penyebab adanya respon dari antibodi sistem imun tubuh. Hal ini didapatkan dari adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan gangliosid dari tubuh manusia. Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang menyebabkan terjadinya diare, mengandung protein membran yang merupakan tiruan dari gangliosid GM1. Pada kasus infeksi oleh Campylobacter jejuni, kerusakan terutama terjadi pada degenerasi akson. Perubahan pada akson ini menyebabkan adanya cross-reacting antibodi ke bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanya epitop yang sama.(5) Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisisasi imunitas humoral maka sel-T merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf perifer. Terbentuk makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya proses demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf.(5,7)

IX. DIAGNOSIS Diagnosis SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.(6) X. GAMBARAN KLINIS SGB merupakan penyebab paralisis akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisis ke-empat ekstremitas yang bersifat asendens. Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. Refleks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali.(7) Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini bervariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flacid. Keterlibatan saraf pusat, muncul pada 50 % kasus, biasanya berupa facial diplegia. Kelemahan otot pernapasan dapat timbul secara signifikan dan bahkan 20 % pasien memerlukan bantuan ventilator dalam bernafas.(8) Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Rasa sakit dan kram juga dapat menyertai kelemahan otot yang terjadi terutama pada anak-anak.(3,6) Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian. Kelainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest, facial flushing, sfingter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbicara, dan yang paling sering (50%) adalah bilateral facial palsy.
(2)

Gejala-gejala tambahan yang biasanya menyertai SGB adalah kesulitan

untuk mulai BAK, inkontinensia urin dan alvi, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur (blurred visions).(3,6) Kelainan Motorik Manifestasi klinis utama penderita SGB adalah kelemahan otot-otot tubuh yang biasanya berkembang secara simetris sepanjang waktu dalam beberapa hari atau minggu.(3) Kelemahan umumnya dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh, otot-otot intercostalis, leher dan otot-otot wajah/cranial yang terkena paling belakang. Keadaan ini disebut Paralysis Ascending Landry.
(3,7)

Keadaan seperti ini dapat

bertahan selama 10 sampai 14 hari (dari 90 kasus), setelah itu mengalami perbaikan.(3) Dan 20% dari kasus SGB bisa berlanjut dan terjadi kelumpuhan otot pernapasan. (4) Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga atrofi otot tidak terjadi. Tonus otot didapatkan menurun, reflek-refleks tendon menurun atau hilang dan tidak didapatkan reflek patologik.
(3)

15% terjadi kelumpuhan N.VII dan 3% terjadi

oftalmoplegia disamping gejala klasik dari SGB. Dapat terjadi kelumpuhan otot pernapasan pada pasien yang berat. Sistem otonom dapat terkena sehingga terjadi hipotensi atau hipertensi (10-30%) dan aritmia (30%), bahkan dapat terjadi cardiac arrest.(3,5) Retensi urin dapat terjadi sekitar 15% kasus. (3) Kelainan sensorik Serangan penyakit ditandai dengan adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan otot. Sebagian besar keluhan ini didapat pada kaki dan kemudian baru tangan. (3) Gangguan obyektif sensorik jarang ditemukan, tetapi walaupun tidak menonjol kadang-kadang penderita merasakan penurunan rasa raba dan nyeri pada distribusi glove dan stocking. (4) Perasaan nyeri mungkin juga terjadi tetapi biasanya jarang dan dikatakan muncul belakangan.(7)

XI. PEMERIKSAAN FISIK Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot-otot intercostal. Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.3 PENCETUS DEMIELINIASI 75% dari sejumlah kasus SGB terjadi dalam 1-3 minggu infeksi yang akut, biasanya infeksi saluran pernapasan atau gastro intestinal. Kultur dan seroepidemiologi memperlihatkan 20 30% dari semua kasus yang terjadi di Amerika Utara, Eropa dan Australia disebabkan oleh karena infeksi atau reinfeksi dengan (Campylobacter jejuni). Pengkajian lebih difokuskan terhadap infeksi Campylobacter jejuni yang secara klinik bermanifestasi sebagai gastroenteritis. Bakteri ini muncul dan mempunyai peranan penting dalam bentuk axonal akut dari SGB yang terjadi epidemical didaerah Cina. Pencetus SGB lainnya adalah infeksi virus (HIV, Ebstein Barr virus. Cytomegalo virus). Mycoplasma pneumonial juga telah diidentifikasi sebagai infeksi pencetus terjadinya demielinas XII. DIAGNOSIS SINDROMA GUILLIAN BARRE (7)(2,4) XII.I. Untuk membuat diagnosis SGB criteria paling umum dipakai criteria Asbury AK., yaitu: a. Ciri-ciri yang perlu didiagnosiskan : (2,4) Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut lebih dari satu anggota gerak. Kelemahan biasanya hanya berupa paresis ringan pada kedua tungkai

dengan atau tanpa ataksia ringan sampai lumpuh total pada keempat otot ekstremitas, otot tubuh, otot bulbar, otot wajah, dan ophthalmoplegia eksterna. Arefleksia: Biasanya terjadi arefleksia bagian distal dengan hiporefleksia proksimal. b. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB (2,4). 1. 2. 3. 4. 5. 6. Ciri-ciri klinis: Progresivitas: gejala kelumpuhan otot meluas secara tepat tapi terhenti dalam 4 minggu. Simetris. Gangguan sensorik hanya ringan. Ikut terkenanya saraf otak. Saraf otak VII terkena sekitar 50% dan sering bilateral. Penyembuhan: biasanya mulai 2-4 minggu sesudah terhentinya progresif dari kelumpuhan. Gangguan saraf otonum Takikardia dan aritmia lain, hipotensi postural, hipertensi, gejala gangguan vasomotor. 7. 8. Tidak adanya febris pada awal kelumpuhan. EMG menunjukan adanya perlambatan kecepatan antar saraf dengan latensi distal yang memanjang. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang sangat memperkuat Jumlah protein dalam cairan serebro spinalis meningkat sesudah minggu pertama dari timbulnya gejala. 2. Jumlah sel tidak melebihi 10/mm3

1.

diagnosis : (2,4)

c. Ciri-ciri yang membuat diagnosis meragukan : (2,4) 1. 2. 3. 4. Jumlah protein tidak meningkat 1-2 minggu sesudah timbul jumlah sel 11-50 sel mononuclear /mm3 Kelemahan yang tetap asimetis jumlah sel dalam cairan serebo spinal >50/mm3 kelemahan otot.

d. Tanda-tanda yang menentang diagnosis SGB : (2,4) 1. 2. 3. 4. 5. Adanya anamnesis pengangguan senyawa hexacarbon. Adanya metabolisme porphyrin abnormal. Riwayat diphteri yang baru, dengan ataupun tanpa miokarditis. Bila hanya didapat adalah gangguan sensorik saja. Adanya kepastian diagnosis lain seperti poliomyelitis, botulism,

kelumpuhan karena histeri, adanya polineuropati toksik.

XII.2. Kriteria diagnosis SGB dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS ) yaitu : (4) I. Gejala utama : A. Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut lebih dari satu anggota gerak. Kelemahan bisa hanya berupa paresis ringan pada kedua tungkai, dengan atau tanpa ataksia ringan sampai lumpuh total pada keempat otot ekstremitas, otot tubuh, otot bulbar, otot wajah dan opthalmoplegia eksterna. B. Arefleksia. Biasanya terjadi arefleksia bagian distal dengan hiporefleksia proksimal

II . Gejala tambahan : 1. Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. 2. Relatif simetris. 3. Gejala gangguan sensibilitas ringan. 4. Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain. 5. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat sampai beberapa bulan. 6. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor. 7. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis Ciri-ciri lain : (4) 1. Waktu mulai lumpuh masih ada febris 2. Adanya gangguan sensorik disertai nyeri 3. Sesudah 4 minggu masih terus bertambah kelumpuhannya 4. Tidak memburuk terus tapi juga tidak timbul kesembuhan 5. Bisa terdapat kelumpuhan kandung kencing sementara atau tidak terganggu 6. Ikut terkenanya saraf pusat B. Ciri-ciri kelainan cairan cerebrospinal yang sangat memperkuat diagnosis (4) 1. Jumlah protein dalam cairan cerebrospinal meningkat sesudah minggu pertama dari timbulnya gejala. 2. Jumlah sel tidak melebihi 10/mm3 memanjang

Ciri-ciri lain : 1. Jumlah protein tidak meningkat 1 - 2 minggu sesudah timbul kelemahan otot. 2. Jumlah sel 11 - 50 sel mononuklear/mm3 C. Ciri-ciri pemeriksaan elektrodiagnostik yang sangat menyokong SGB Perlambatan konduksi saraf atau bahkan blok. III. Ciri-ciri yang membuat diagnosis meragukan (4,5) 1. Kelemahan yang tetap asimetrik 2. Tetap adanya gangguan miksi dan defekasi 3. Adanya gangguan miksi dan defekasi sejak awal 4. Jumlah sel dalam cairan serebrospinal > 50/mm3 5. Adanya sel PMN dalam cairan serebrospinal 6. Adanya batas gangguan sensibilitas yang jelas IV. Tanda-tanda yang menentang diagnosis SGB (4) 1. Adanya anamnesis penggunaan senyawa hexacarbon, misalnya glue sniffing. 2. Adanya metabolisme porphyria. 3. Riwayat diphteri yang baru, dengan ataupun tanpa myocarditis. 4. Tanda-tanda keracunan timah, ditandai dengan adanya kelemahan ekstremitas atas dengan wrist drop. 5. Hanya didapat gangguan sensorik saja. 6. Adanya kepastian diagnosis lain seperti poliomielitis, botulime, polineuropati toksik. porphyrin abnormal seperti acute intermittent diagnosis

XIII. TERAPI Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB, pengobatan terutama secara simptomatis. Tujuan utama penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan memperbaiki prognosisnya. Penderita pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus dilakukan observasi tanda-tanda vital. Penderita dengan gejala berat harus segera di rawat di rumah sakit untuk memdapatkan bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi. Adapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah : (9) 1. Sistem pernapasan (3,5) Gagal nafas merupakan penyebab utama kematian pada penderita SGB. Pengobatan lebih ditujukan pada tindakan suportif dan fisioterapi. Bila perlu dilakukan tindakan trakeostomi, penggunaan alat Bantu pernapasan (ventilator) bila vital capacity turun dibawah 50%. 2. Fisioterapi Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh mencegah kekakuan sendi. Segera setelah penyembuhan mulai (fase rekonvalesen), maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot.(2) Imunoterapi Tujuan pengobatan SGB ini untuk mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat kesembuhan ditunjukan melalui system imunitas. a. Plasma exchange therapy (PE)

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakaian plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Waktu yang paling efektif untuk melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg dalam waktu 7-10 hari dilakukan empat sampai lima kali exchange.(1,6) b. Imunoglobulin IV Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. Ig juga dapat mempercepat katabolisme IgG, yang kemudian menetralisir antigen dari virus atau bakteri sehingga T cells patologis tidak terbentuk. Pengobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 0,4 g / kgBB /hari selama 5 hari. Pemberian PE dikombinasikan dengan IVIg tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan PE atau IVIg.(2,5) c. Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB. Tetapi, digunakan pada SGB tipe CIDP.9,14 Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. Mortalitas pasien Sindrom Guillain Barre adalah 3-5%. (Adel/KJB) XIV. DIAGNOSIS BANDING Poliomielitis

Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam, tidak ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak simetris, dan Cairan cerebrospinal pada fase awal tidal normal dan didapatkan peningkatan jumlah sel. (1,3) Myositis Akut Pada miositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya serebrospinal normal. (5) Myastenia gravis (didapatkan infiltrate pada motor end plate, lelumpuhan tidak bersifat ascending) (1) CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical Neuropathy) didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat. Juga ditemukan adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada akhir minggu keempat tidak ada perbaikan. (1) XV. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan LCS Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g/dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain (1961) disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam8 pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10/mm3 (albuminocytologic dissociation). 2. Pemeriksaan EMG Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.1 Pada pemeriksaan EMG minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran proksimal, didapatkan kenaikan kadar CK (Creatine Kinase), dan pada Cairan

impuls, gelombang F yang memanjang dan latensi distal yang memanjang, yang berarti adanya penurunan refleks sehubungan dengan perlambatan respon saraf sebagai karakteristik SGB. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan menurunnya kecepatan konduksi saraf motorik.9 Pada pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) didapati: Kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat, Distal motor retensi memanjang, Kecepatan hantaran gelombang-f melambat menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. 3. Pemeriksaan MRI Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda equina yang bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 95% kasus SGB.5,7,9 1. Pemeriksaan serum CK biasanya normal atau meningkat sedikit.1 2. Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium awal. Pada stadium lanjut terlihat adanya denervation atrophy.1 . 4. NVC (Nerve Conduction Velocity) merekam perjalanan sinyal sepanjang saraf 60% lebih lambat dari normal. (1) XVI. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam, paralisis permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi. 8

XVII. PROGNOSIS Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.9 Penderita SGB dapat sembuh sempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural (25-36%).10 Penyembuhan dapat memakan waktu beberapa minggu samapai beberapa tahun. Menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke sekitar 30% penderita masih mengalami gejala sisa setelah 3 tahun (gejala sisa ringan dapat menetap pada penderita). Keluaran penderita akan menjadi sangat baik bila gejalagejala dapat hilang dalam waktu 3 minggu sejak muncul gejala tersebut muncul. 2 Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian, pada 3 % pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali timbul. Sekitar 30 % penderita memiliki gejala sisa kelemahan setelah 3 tahun. Tiga persen pasien dengan SGB dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama.2,7 Bila terjadi kekambuhan atau tidak ada perbaikan pada akhir minggu IV maka termasuk Chronic Inflammantory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP).1

KESIMPULAN

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu penyakit pada susunan saraf yang terjadi secara akut dan menyeluruh, terutama mengenai radiks dan saraf tepi, kadang-kadang mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi akut non spesifik seperti infeksi

saluran nafas dan saluran cerna. Penyebab infeksi yang paling sering adalah Campylobacter jejuni.5,7 Adapun gejala utama dari SGB adalah kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataxiadan arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general. Dari pemeriksaan LCS didapatkan peningkatan protein tanpa peningkatan jumlah sel (MN < 10 /ul). Dari pemeriksaan elektrodiagnostik terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf. Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis, yaitu dari kriteria diagnostik SGB menurut The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke ( NINCDS)
(10)

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB,

pengobatan terutama secara simptomatis. Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. Kematian pada SGB disebabkan oleh gagal nafas dan aritmia.

DAFTAR PUSTAKA
1. Gilroy, John; Guillain-Barre Syndrome; in: BASIC NEUROLOGY; 3rd ed.; McGrawHill; New York;2000; 612-4 2. Munandar A. Laporan Kasus Sindroma Guillan-Barre dan Tifus Abdominalis. Unit Neurologi RS Husada Jakarta. Available from : URL : http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/14SindormGuillainBarre93.pdf/14Sindo

rmGuillainBarre93.html. [diakses tanggal 3 September 2009]. Last update ; 2008. 3. Adams, Raymond D.; Victor, Maurice; Guillain-Barre Syndrome; in: PRINCIPLE OF NEUROLOGY; 5 th ed.; McGraw-Hill, Inc.; New-York; 1993; 1126-1130 4. 5. Asbury AK. Guillain-Barre Syndrome : Historical Aspects. Ann Neurol. 1990 : : S2 - S6. Duss Peter. Sindrom Guillain-Barre dalam Diagnosis Topis Neurologi, Anatomy, Fisiologi, Tanda, Gejala, Edisi ke 2, Cetakan I. EGC, Jakarta, 1996 : 51. 6. Fudiarto G. Pengobatan Sindroma Guillain-Barre Syndroma dengan Gamma Globulin. Pengalaman di Surabaya, Surabaya, Januari 1994. 7. Japardi I. Sindroma Guillan-Barre. FK USU Bagian Bedah. Available from : URL : http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf. [diakses tanggal 3 September 2009]. Last update ; 2002. 8. Mardjono Mahar, Sidharta Priguna. Sindroma Guillain-Barre : Neurologi Klinis Dasar, Cetakan ke 8. Dian Rakyat, Jakarta, 2000 :42, 87,176,421. 9. Parry GJ. Diagnosis of Guillain-Barre Syndrome. In. Parry GJ. Guillain-Barre Syndrome. Thieme Medical Publishers Inc, New York. 1993 : 113 - 129. 10. http://www.Files-of-DrsMed.tk 27 (s)