PENDAHULUAN

Leukemia akut adalah suatu kelainan maligna klonal yang dapat mengenai semua golongan umur dengan rata-rata insidensi 4-7 jiwa dalam 100.000 orang. Leukemia didefinisikan sebagai suatu grup penyakit keganasan yaitu terjadinya abnormalitas genetik pada sel-sel hematopoetik dan menyebabkan proliferasi klonal sel - sel tersebut. Pada leukemia terjadi gangguan dalam pengaturan sel leukosit. Leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali dan fungsinyapun menjadi tidak normal. Oleh karena proses tersebut fungsi - fungsi lain dari sel darah normal juga terganggu. Gambaran khasnya berupa akumulasi sel blast immatur di sum - sum tulang. Hal ini menyebabkan kegagalan sum - sum tulang yang ditunjukkan dengan terjadinya sitopenia darah tepi dan adanya sel - sel blast di sirkulasi. Infiltrasi pada berbagai organ juga merupakan gambaran pada leukemia. 1,2,3 Leukemia merupakan keganasan terbanyak pada anak, diperkirakan 41 % dari semua keganasan yang terjadi pada anak berusia kurang dari 15 tahun. Pada tahun 2000, sekitar 3.600 anak didiagnosis leukemia di Amerika Serikat dan insidensinya 4,1 kasus baru setiap 100.000 anak berusia kurang dari 15 tahun. Di negara berkembang, 83 % leukemia limfoblastik akut (LLA). 17 % leukemia mieloblastik akut (LMA) lebih tinggi pada anak kulit putih dibandingkan kulit hitam. Di Asia kejadian leukemia pada anak lebih tinggi dari pada anak kulit putih. Di Jepang mencapai 4 per 100.000 anak dan diperkirakan tiap tahun terjadi 1000 kasus baru. Sedangkan di Jakarta, pada tahun 1994 insidensinya mencapai

1

2,76 per 100.000 anak usia 1 - 4 tahun. Pada tahun 1996 didapatkan 5 - 6 pasien leukemia baru setiap bulan di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta, sementara itu di RSU Dr. Soetomo sepanjang tahun 2002 dijumpai 70 tahun kasus leukemia baru. Rasio laki - laki dan perempuan adalah 1,15 pada LLA dan mendekati 1 untuk LMA. Saudara kandung dari pasien LLA mempunyai risiko empat kali lebih besar untuk berkembang menjadi LLA, sedangkan kembar monozigot mempunyai resiko 20 % untuk berkembang menjadi LLA. 4 Leukemia akut dibagi menjadi acute lymphoblastic leukaemia (ALL), dengan terjadinya proliferasi abnormal sel progenitor lymphoid (limfosit immature) dan acute myeloid leukaemia (AML), meliputi myeloid (neutrofil, eosinofil, monosit, basofil, megakariosit dan lain - lain). Perbedaan kedua leukemia akut tersebut didasarkan atas morfologi, sitokimia, imunologi dan sitogenetik dan yang paling penting adalah perbedaan dalam terapi dan prognosisnya. 2 Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan penyakit neoplasma yang dihasilkan mutasi somatik pada sel progenitor limfoid tunggal pada satu dari beberapa tingkatan perkembangan. Relapsnya LLA merupakan ancaman seumur hidup bagi penderita LLA. Didapatkan 68 % pada anak penderita LLA usia 0 - 14 tahun memiliki 5 - year survival antara tahun 1978 sampai 1986, sedangkan pada tahun 1986 sampai 1992 meningkat menjadi 79 % dan kembali meningkat sebanyak 10 % pada tahun 1983 sampai 1985. Walaupun telah terdapat peningkatan terhadap terapi LLA pada anak, kejadian relaps LLA merupakan faktor utama yang berkontribusi terhadap morbiditas dan mortalitas pada anak

2

yang mengalami kelainan ini. Pada penelitian terhadap 3712 anak penderita LLA pada tahun 1883 sampai 1989, didapatkan 1144 anak (84 %) mengalami relaps pada satu tempat atau lebih. Sum-sum tulang, sistem saraf pusat dan testis merupakan daerah relaps yang paling sering terjadi, sedangkan daerah - daerah lain yang jarang adalah untuk terjadinya relaps adalah limfonodi, mata dan tulang.
5,6,7

Berikut ini akan dilaporkan sebuah kasus leukemia limfoblastik akut relaps SSP pada anak laki - laki berusia 2 tahun 8 bulan yang datang dan dirawat di bagian anak RSUD Ulin Banjarmasin.

3

Definisi Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan penyakit neoplasma yang dihasilkan mutasi somatik pada sel progenitor limfoid tunggal pada satu dari beberapa tingkatan perkembangan. trombositopenia dan neutropenia. LLA merupakan penyakit keganasan yang berasal dari progenitor limfosit B atau limfosit T tunggal yang proliferasi dan akumulasi sel .faktor lingkungan kelihatannya memainkan peranan. namun predisposisi genetik maupun faktor .sel blastnya di sum-sum tulang menyebabkan supresi hematopoesis yaitu anemia. Individu dengan sindrom down.anak yang terserang. dengan insidensi meningkat sampai 20 % pada anak kembar monozigot (identik).3 Studi faktor lingkungan difokuskan pada paparan in utero dan pasca natal. tetapi kelihatannya terdapat insidensi leukimia lebih tinggi dari saudara kandung anak .5 B. limpa ataupun limfonodi. gonad. liver. terutama meninges. Lebih dari 80 % kasus sel . 4. Moskow melakukan studi kasus kelola pada 204 pasien dengan paparan maternal terhadap pestisida dan produk minyak bumi. 2.TINJAUAN PUSTAKA A. Akumulasi ekstramedular limfoblast dapat terjadi di berbagai tempat. mempunyai insiden leukimia yang meningkat dua puluh kali lipat. Terdapat peningkatan risiko 4 . Jarang ditemukan leukimia familial. timus.sel ganas berasal dari limfosit B dan sisanya merupakan leukemia sel T. Etiologi Penyebab leukemia masih belum diketahui.

6 Hipotesis yang menarik saat ini mengenai etiologi leukemia pada anak anak adalah peranan infeksi virus dan atau bakteri seperti disebutkan Greaves (Greaves. demikan juga halnya dengan radiasi dosis rendah. seperti yang dilaporkan oleh Cnattingius (1995). paparan radiasi dosis tinggi in utero tidak mengarah pada peningkatan insiden leukemia. Terdapat bukti kuat bahwa leukemia akut dimulai dari sel tunggal 5 . terutama LMA. kegagalan diferensiasi. Sedangkan Shu dkk (1996) melaporkan bahwa ibu hamil yang mengkonsumsi alkohol meningkatkan risiko terjadinya leukemia pada bayi. Faktor-faktor tersebut adalah penyakit ginjal pada ibu. Alexander 1993). Patofisiologi dan Klasifikasi Morfologik Kelainan yang menjadi ciri khas sel leukemia diantaranya termasuk asal mula ”gugus” sel (clonal). Pertama selama kehamilan atau awal masa bayi dan kedua selama tahun pertama kehidupan sebagai konsekuensi dari respon terhadap infeksi pada umumnya. 4. 5. Penggunaan marijuana maternal juga menunjukkan hubungan yang signifikan. kelainan sitogenetik dan morfologi. Namun hal ini masih merupakan perdebatan. seperti dilaporkan di Hiroshima dan Nagasaki sesudah ledakan bom atom. petanda sel dan perbedaan biokimia terhadap sel normal. berat badan lahir > 4500 gram dan hipertensi saat hamil. kelainan proliferasi.leukemia pada keturunannya. 5 C.5. Meskipun demikian. asfiksia. Ia mempercayai ada 2 langkah mutasi pada sistem imun.6 Beberapa kondisi perinatal merupakan risiko terjadinya leukemia pada anak. penggunaan suplemen oksigen. Radiasi dosis tinggi merupakan leukemogenik.

tetapi pada penelitian mengenai proses leukemogenesis pada binatang percobaan ditemukan bahwa penyebabnya (agent) mempunyai kemampuan melakukan modifikasi nukleus DNA dan kemampuan ini meningkat bila terdapat suatu kondisi genetik tertentu seperti translokasi. sebagai berikut : 7.yang berproliferasi secara klonal sampai mencapai sejumlah populasi sel yang dapat terdeteksi.9 Penelitian yang dilakukan pada leukimia limfoblastik akut menunjukan bahwa sebagian besar LLA mempunyai homogenitas pada fenotip permukaan sel blas dari setiap pasien.8.8 a. dan mutasi onkogen seluler. amplifikasi. ALL tipe L1 6 . Walaupun penyebab dari leukemia pada manusia belum diketahui secara pasti. Pengamatan ini menguatkan anggapan bahwa leukemia dimulai dari suatu mutasi somatik yang mengakibatkan terbentuknya gugus (clone) abnormal. 7. Gambar 1. anak inti umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit. L-1 terdiri dari sel-sel limpoblas kecil serupa dengan kromatin homogen. Oleh karena homogenitas itu maka dibuat klasifikasi LLA secara morfologik untuk lebih memudahkan pemakaiannya dalam klinik. Hal ini memberi dugaan bahwa populasi leukimia itu berasal dari sel tunggal.

L-3 terdiri dari sel limfoblas besar. Gambar 2. Gambar 3. Kegagalan hematopoesis normal merupakan akibat yang besar pada 7 . ALL tipe L3 Akibat terbentuknya populasi sel leukemia yang makin lama makin banyak serta akibat infiltrasi sel leukemia ke dalam organ tubuh akan menimbulkan dampak yang buruk bagi produksi sel normal dan bagi fisiologi tubuh. banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi. homogen dengan kromatin berbercak. kromatin lebih kasar dengan satu atau lebih anak inti. ALL tipe L2 c. L-2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya bervariasi.b.

Namun untuk memastikannya harus dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang.6 D. akan tetapi dapat pula disebabkan oleh infiltrasi sel leukemia tersebut ke organ tubuh pasien. Pucat dapat terjadi mendadak. efusi pleura. panas dan perdarahan disertai splenomegali dan kadang . kejang pada leukimia serebral dan sebagainya.patofisiologi leukemia akut. walaupun demikian patogenesisnya masih sangat sedikit diketahui. secara klinis dapat didiagnosa leukemia. 5. waspadalah terhadap leukemia. Manifestasi Klinis Gejala yang khas adalah pucat. 2.sum tulang yang cepat dan hebat. seperti lesi purpura pada kulit.5 Gejala yang tidak khas adalah sakit sendi atau sakit tulang yang dapat disalahtafsirkan sebagai penyakit rematik. cairan serebrospinal. Penderita yang menunjukan gejala klinis lengkap seperti tersebut di atas. epistaksis. Perdarahan dapat berupa ekimosis. sehingga bila pada seorang anak terdapat pucat mendadak dan sebab terjadinya sukar diterangkan. perdarah gusi dan sebagainya. 5 E. Gejala lain dapat timbul sebagai akibat infiltrasi sel leukemia pada alat tubuh. Pada stadium permulaan mungkin tidak terdapat splenomegali. dan beberapa pemeriksaan penunjang 8 .kadang hepatomegali dan limfodenopatia. Kematian pada pasien leukemia akut pada umumnya diakibatkan penekanan sum . Diagnosis Gejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk menegakkan diagnosis leukemia. petikie. dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiografi dada.

pasien LLA dimasukkan dalam kategori resiko tinggi bila jumlah leukosit > 50. Massa mediastinum tampak pada radiografi dada. Leukemia dapat menjadi kasus gawat darurat dengan komplikasi infeksi.000 il. pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan aspek psikososial. imunofenotip dan karakter genetik.6 F. Terapi kuratif atau 9 . perdarahan atau disfungsi organ yang terjadi sebagai akibat leukostasis. pemberian obat untuk meningkatkan granulosit. sitogenetika. 3. 2. Pada pemeriksaan apus darah tepi didapatkan sel .4.5 Di negara berkembang. yaitu sitokimia. ada massa mediastinum. dan biologi molekuler. ditemukan leukemia susunan saraf pusat (SSP) serta jumlah sel blas total setelah 1 minggu diterapi dengan deksametason lebih dari 1000 /mm3. Cara ini dapat mendiagnosis sekitar 90 % kasus.5.6 Pada pemeriksaan darah lengkap terdapat anemia. diagnosis harus dipastikan dengan aspirasi sumsum tulang (BMA) secara morfologis. pemberian antibiotik. Berdasarkan protokol WK -ALL dan protokol Nasional (protokol Jakarta). obat anti jamur.sel blas. Terapi Penanganan leukemia meliputi kuratif dan suportif. 5. sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih lanjut. Untuk menentukan adanya leukemia SSP harus dilakukan aspirasi cairan serebrospinal (pungsi lumbal) dan dilakukan pemeriksaan sitologi. Penanganan suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia dan pengobatan komplikasi antara lain berupa pemberian transfusi darah/trombosit. kelainan jumlah hitung jenis leukosit dan trombositopenia juga bisa terdapat eosinofilia reaktif.lainnya. imunologi.

Saat ini di Indonesia sudah ada 2 protokol pengobatan yang lazim digunakan untuk pasien ALL yaitu protokol Nasional (Jakarta) dan protokol WK -ALL 2000. atau gagal.sum tulang dan kembalinya hematopoesis normal. 3 Klasifikasi risiko normal atau risiko tinggi. menentukan protokol kemoterapi. remisi komplit juga meliputi hitung darah tepi yang normal. jumlah granulosit 1500 /ul. profilaksis susunan saraf pusat dan rumatan. L-aspaginase. Tambahan obat seperti siklofosfamid. Selain itu. vinkristin dan antrasiklin (pada umumnya daunorubisin) dan L-asparaginase.4. Terapi utama induksi remisi adalah prednison dan vinkristin. namun biasanya terdiri dari prednison. vinkristin. dan atau antrasiklin). Keadaan ini didefinisikan sebagai jumlah sel blas yang < 5 % dalam sumsum tulang dan bentuk eritroid. 10 .9 Tujuan dari terapi induksi remisi adalah mencapai remisi komplit hematologik (haematologic complete remission/CR). tidak ada blas.spesifik bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya berupa kemoterapi yang meliputi induksi remisi.9 a. yaitu eradikasi sel leukemia yang dapat dideteksi secara morfologi dalam darah dan sum . remisi partial.000 dan Hb ≥ 10 g/dl. trombosit > 100.4. Kemungkinan hasil yang dapat dicapai adalah remisi komplit. 3. Terapi induksi berlangsung selama 4 .6 minggu dengan dasar 3 . mieloid dan elemen megakariotik normal.4 obat yang berbeda (dexamethason. pada cairan serebrospinal harus bebas dari blas dan organomegali menjadi hilang. Terapi Induksi Remisi 3. Klasifikasi risiko pada ALL didasarkan pada faktor prognostik.

Terapi Intensifikasi atau Konsolidasi 3. tetapi beberapa penelitian memberikan dosis intensifikasi (30 – 60 mg/m2 2 . Terapi dengan prednison dan vinkristin menghasilkan CR pada sekitar 50% pasien ALL denovo. merkaptopurin dapat diberikan pada beberapa regimen.9 Setelah tercapai remisi komplit. Berbagai dosis mielosupresi dari obat yang berbeda diberikan c. Dosis intensifikasi berhubungan dengan mortalitas yang tinggi. b. sehingga diperlukan terapi supportif intensif dan pemberian faktor pertumbuhan (granulocyte colony .sitarabin dosis konvensional atau tinggi.3 hari).6 hari dan menurunkan insiden infeksi. Terapi ini juga dilakukan 6 bulan kemudian (late intensification). Penambahan antrasiklin memperbaiki CR menjadi 70-85 %.4. segera dilakukan terapi intensifikasi (early intensification) yang bertujuan mengeliminasi sel leukemia residual untuk mencegah relaps dan juga timbulnya sel yang resisten obat.stimulating factor/GSCF). Studi Cancer and Leukemia Group B menunjukkan durasi remisi dan kelangsungan hidup yang lebih baik pada pasien ALL yang mencapai remisi dan mendapat 2 kali terapi intensifikasi (early dan late intensification) daripada pasien yang tidak mendapat terapi intensifikasi. Sekitar 50 – 75 % pasien ALL yang tidak mendapat terapi profilaksis ini akan mengalami relaps 11 . Profilaksis SSP 3.9 Profilaksis SSP sangat penting dalam terapi ALL.4. GSCF tidak memperbaiki CR tapi mempersingkat lama neutropenia 5 . Daunorubisin biasanya diberikan seminggu sekali.

11%.2400 gGy) memberikan angka relaps SSP yang sama dengan kemoterapi intratekal ditambah dengan kemoterapi sistemik dosis tinggi tanpa radiasi kranial yaitu antara 0 .4. merupakan cara pengobatan yang terbaru.2 ½ tahun dan tidak ada keuntungan jika perawatan sampai 3 tahun. d. Dosis sitostatika secara individual dipantau dengan melihat leukosit dan atau monitor konsentrasi obat selama terapi rumatan Infeksi sekunder dihindarkan (bila mungkin penderita diisolasi dalam kamar yang suci hama). radiasi kranial dan pemberian sistemik obat yang mempunyai bioavaliabilitas SSP yang tinggi seperti metotreksat dan sitarabin dosis tinggi. Pemeliharaan Jangka Panjang 3. Kemoterapi intratekal dengan radiasi kranial (antara 1800 . Imunoterapi. Setelah tercapai remisi dan jumlah sel leukimia cukup rendah (10 5 – 10 6) immunoterapi mulai diberikan.9 Terapi ini terdiri dari 6-merkaptopurin tiap hari dan metotreksat seminggu sekali selama 2-3 tahun. Lamanya terapi rumatan ini pada kebanyakan studi adalah 2 . Pengobatan yang aspesifik dikerjakan dengan pemberian imunisasi BCG atau dengan Coryne bacterium dan dimaksudkan agar terbentuk antibodi yang dapat memperkuat daya tahan 12 .pada SSP. sedangkan kemoterapi intratekal saja atau kemoterapi sistemik dosis tinggi saja tidak memberikan proteksi SSP yang baik. Pada ALL anak terapi ini memperpanjang disease free survivle. Pemberian ketiga kombinasi terapi ini ternyata tidak memberikan hasil yang superior. sedangkan pada dewasa angka relaps tetap tinggi. Profilaksis SSP dapat terjadi dari kombinasi kemoterapi intratekal.

sehingga semua sel patologis akan dihancurkan sehingga diharapkan penderita leukimia dapat sembuh sempurna. days 0 and 1 HR: randomized with/without dexrazoxane 300 mg/m2. days 1-5 Methotrexate 30 mg/m2 IV or IM. 14.5 Time frame Induction. 15 6-MP 50 mg/m2/d orally. day 4 IT cytarabine* × 1 dose.tubuh. day 16 SR: Randomized: TIT only (see “Randomizations”) or 18-Gy hyperfractionated cranial radiation with IT methotrexate/cytarabine HR: 18-Gy cranial radiation (randomized hyperfractionated or daily fractions) with IT methotrexate/cytarabine 2 CNS therapy. Dengan cara ini diharapkan terbentuk antibodi yang spesifik terhadap sel leukimia. days 0 and 1 Methotrexate 4 g/m2 (8-24 h after doxorubicin) with leucovorin rescue Asparaginase (randomized Erwinia or E coli) 25 000 IU/m2 IM × 1 dose. 2 mg). except prednisone dose higher (120 mg/m2/d orally days 1-5). 8. days 0. day 0 TIT† × 1 dose. 2. 3 wk Intensification. randomized to be given alone or with dexrazoxane 300 mg/m2/dose 13 . days 1-15 Asparaginase (randomized): Erwinia 25 000 IU/m2 IM weekly × 20 wk Or E coli 25 000 IU/m2 IM weekly × 20 weeks HR: same as SR patients. 4 wk Treatment Vincristine 1.5 mg/m every week (maximum. no methotrexate. 21 Prednisone 40 mg/m2/d. Pengobatan spesifik dikerjakan dengan penyuntikan sel leukimia yang telah diradiasi. 30 Every 3 wk cycles: wk SR: Vincristine 2. 7.0 mg/m2 IV day 1 (maximum. days 1. 2 mg) Prednisone 40 mg/m2/d orally. days 0-28 Doxorubicin 30 mg/m2/dose. doxorubicin 30 mg/m2 day 1 of each cycle (cumulative dose of 300 mg/m2).

days 1–5) IM indicates intramuscular: IT. except no asparaginase HR: same as SR patients. 6-MP: 6-mercaptopurine. mungkin merupakan faktor prognostik bermakna tinggi. Ditemukan adanya hubungan linier antara jumlah leukosit awal dan perjalanan pasien LLA pada 14 . Jumlah leukosit awal.1 Patients with CNS leukemia at diagnosis (CNS-2 and CNS-3) received twice-weekly doses of IT cytarabine until CSF was clear of blast cells on 3 consecutive examinations. except dose of prednisone (120 mg/m2/d. hydrocortisone): IV. Iradiasi cranial dan 5 terapi intratekal hanya diberikan untuk pasien dengan T-cell immunophenotype dan leukosit awal 100x109/L. Gambar 1. intrathecal. triple intrathecal chemotherapy (methotrexate. * IT cytarabine dosed according to age. Terapi Dana Farber Cancer Institut ALL Consortium Protocol 95-0110 Keterangan : Panah hitam menunjukkan pemberian triple terapi intratekal yang diberikan kepada semua pasien dan panah putih merupakan dosis tambahan untuk pasien yang memiliki risiko tinggi terjadinya relaps SSP.Time frame Treatment Continuation. †TIT dosage according to age. cytarabine. yaitu pada saat diagnosis ALL pertama ditegakkan. 3 Faktor prognostik LLA : 3 1. Para ahli telah melakukan penelitian dan membuktikan faktor prognostik itu ada hubungannya dengan in vitro drug resistance. intravenous. TIT. Skema Remisi Induksi. Every 3 week cycles: until 24 mo CCR SR: same as intensification. Tabel 1. Prognosis Berdasarkan faktor prognostik maka pasien dapat digolongkan kedalam kelompok risiko biasa dan risiko tinggi. Konsolidasi dan Terapi lanjutan untuk Tahun Pertama11 G.

2. mempunyai prognosis yang sama dengan leukimia sel pre . LLA hipoploid (3 – 5 %) mempunyai prognosis intermediet seperti 15 . Dengan terapi intensif. Respon terhadap terapi dapat diukur dari jumlah sel blas di darah tepi sesudah 1 minggu terapi prednison dimulai. Adanya sisa sel blas pada sum sum tulang pada induksi hari ke 7 atau 14 menunjukan prognosis buruk. Kelainan jumlah kromosom juga mempengaruhi prognosis. Beberapa penelitian menunjukan bahwa anak perempuan mempunyai prognostik lebih baik daripada anak laki .anak. 6.B.T leukimia juga mempunayi prognosis yang jelek dan diperlakukan sebagai resiko tinggi.T leukemia murni tanpa faktor prognostik buruk yang lain. Dengan adanya protokol spesifik untuk sel .laki. 3. Sel . Leukimia sel B (L3 pada klasifikasi FAB) dengan antibodi ”kappa” dan ”lambda” pada permukaan blas diketahui mempunyai prognosis buruk.000 ul mempunyai prognosis buruk.T diatasi dengan protokol risiko tinggi. yaitu bahwa pasien dengan jumlah leukosit > 50. LLA sel . LLA hiperploid (> 50 kromosom) yang biasa ditemukan pada 25 % kasus mempunyai prognosis yang baik. 4. Khusus untuk pasien dengan umur 1 tahun atau bayi terutama dibawah 6 bulan mempunyai prognosis paling buruk.B. sel . prognosisnya semakin membaik. Pasien dengan umur dibawah 18 bulan atau diatas 10 tahun mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan pasien yang berusia diantara itu. 5.

Terapi relaps harus lebih agresif untuk mengatasi resistensi obat. Frekuensi relaps umumnya kurang dari 2 %. kejadian relaps LLA merupakan faktor utama yang berkontribusi terhadap morbiditas dan mortalitas pada anak yang mengalami kelainan ini.12 Relaps sum-sum tulang yang terjadi dalam 18 bulan sesudah diagnosis memperburuk prognosis (10–20 % long term survival) sementara relaps yang terjadi kemudian setelah penghentian terapi mempunyai prognosis lebih baik. Sebagian besar relaps terjadi selama pengobatan atau dalam 2 tahun setelah terapi selesai. ovarium. tulang. Relaps dapat juga terjadi pada lokasi ekstramedular lainnya seperti mata. H. Relapsnya LLA merupakan ancaman seumur hidup bagi penderita LLA. Sum-sum tulang merupakan tempat yang paling umum terjadi relaps pada LLA. telinga. otot. 5.19). khususnya relaps testis dimana long term survival 50–60 %. uterus.12 16 .22) pada 5 % anak atau t (4. Pada penelitian terhadap 3712 anak penderita LLA pada tahun 1883 sampai 1989. didapatkan 1144 anak (84 %) mengalami relaps pada satu bagian tubuh atau lebih. Translokasi t (9. Relaps Relaps didefinisikan sebagai munculnya kembali sel-sel leukemia pada setiap bagian tubuh. 5. tonsil. ginjal.11) pada bayi berhubungan dengan prognosis buruk. mediastinum.6. Walaupun telah terdapat peningkatan terhadap terapi LLA pada anak. pleura dan sinus paranasal.t (1. Lokasi-lokasi lain seperti susunan saraf pusat dan testis.

Dengan kombinasi 2400c Gy iradiasi kranial dan terapi intratekal. Resiko tinggi untuk relaps yaitu : 4. Tetapi kemudian regimen intratekal dan regimen sistemik intensif secara luas telah menggantikan iradiasi kranial pada pasien LLA.Pada pasien ALL yang mempunyai resiko tinggi untuk relaps dilakukan transplantasi sum-sum tulang alogenik pada remisi komplit yang pertama. sitarabin dan 17 . Diagnosis didasarkan pada munculnya sel-sel leukemia di cairan serebrospinal dan gambaran radiologis walaupun jarang.9  Kromosom Philadelphia  Perubahan susunan gen MLL  Hiperleukositosis  Gagal mencapai remisi komplit dalam waktu 4 minggu Pasien dengan relaps pada SSP biasanya muncul dengan tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial. hemiparesis dan dapat pula muncul sebagai gangguan saraf kranial. seperti sakit kepala atau muntah (terutama muntah pada pagi hari). 6. kurang dari 10 % kasus mengalami relaps SSP dan hampir 50 % mengalami long-term survival. Sebelumnya lebih dari setengah pasien yang telah mengalami remisi komplit berakhir pada relaps SSP. diplopia atau pandangan mata kabur. Relaps SSP cenderung muncul antara 1 sampai 3 tahun setelah diagnosis. Pada suatu studi didapatkan bahwa terjadinya relaps SSP pada pemberian metotreksat intratekal pasien LLA berkisar antara 6–8 % sedangkan pada pasien yang mendapatkan tripel terapi intratekal (metotreksat.12 Terapi presimptomatik SSP telah mengubah prognosis LLA sejak awal tahun 1970.

13 Terapinya meliputi pengobatan metotreksat intrarekal. prednison. tripel terapi intratekal. asparaginase dan antraksilin (dengan atau tanpa metotreksat dan sitosin arabinosit) Terapi intratekal menggunakan satu atau lebih obat (metotreksat.hidrokortison sodium suksinat) mengalami relaps SSP sebanyak 3 %. metotreksat dosis tinggi atau kombinasi dari terapi-terapi tersebut. hidrokortison. Tripel terapi intratekal memberikan keuntungan untuk pasien relaps yang resisten terhadap metotreksat. Dengan tingginya risiko relaps hematologi pada pasien-pasien yang mengalami relaps SSP. tiotepa) sangat dianjurkan setiap minggu atau 2 kali seminggu sampai LCS bebas dari blast. iradiasi kranial. menganjurkan jika menggunakan metotreksat intratekal sebagai terapi SSP presimptomatik harus dikombinasikan dengan terapi sistemik seperti. Kemudian ketika pasien telah mengalami remisi komplit dilanjutkan dengan pemberian terapi profilaksis SSP. konsolidasi dan kemoterapi rumatan dikombinasikan dengan metotreksat intratekal dan iradiasi kranial atau radiasi kraniospinal. prednison dosis tinggi atau deksametason. metotreksat intraventrikular. maka transplantasi sum-sum tulang direkomendasikan sebagai terapi post remisi. Matloud dkk. dosis metotreksat yang tinggi. radiasi kraniospinal. Beberapa studi juga 18 . Anak yang mengalami relaps SSP setelah mendapatkan terapi presimptomatik SSP yang adekuat memiliki resiko relaps hematologi.12 Terapi induksi kedua umumnya terdiri dari kombinasi beberapa obat. sitosin arabinosit. Anak tersebut harus diterapi dengan reinduksi sistemik yang intensif. umumnya merupakan kombinasi dari vinkristin.

menyatakan regimen kemoterapi intensif merupakan terapi post remisi yang adekuat untuk pasien yang mengalami relaps SSP terutama pada kasus relaps yang munculnya lambat. Protokol Terapi LLA relaps SSP yang Digunakan oleh Barreto dkk14 LAPORAN KASUS IDENTITAS 1. Identitas orang tua/wali : Ayah : Nama : Tn. Sedangkan untuk pasien yang mengalami remisi komplit kurang dari 18 bulan pemberian protokol terapi tersebut tidak memerikan pengaruh yang berarti. M : 2 tahun 8 bulan 19 . Dari penelitian tersebut didapatkan bahwa protokol terapi yang diberikan memberikan hasil yang baik terhadap pasien LLA yang mengalami relaps SSP dan mengalami remisi komplit paling tidak dalam 18 bulan. 27 Maret 2006 Umur 2. Dinyatakan bahwa long term survival mencapai 45–70 % pada pasien yang mendapatkan terapi tersebut.6 Barreto dkk menganjurkan suatu protokol terapi untuk LLA relaps SSP. Protokol terapi yang diberikan adalah14: Tabel 2. Identitas penderita : Nama penderita Jenis Kelamin : An. MAM : Laki-laki Tempat dan tanggal lahir : Banjarmasin.

34 Pasir Mas Banjarmasin ANAMNESIS Kiriman dari Dengan diagnosa Aloanamnesa dengan Tanggal/jam ::: Orangtua pasien (Ayah dan Ibu pasien) : 05 November 2008/ 11. Kejang bersifat umum dengan mata melihat ke atas. 34 Pasir Mas Banjarmasin Ibu : Nama Pendidikan Pekerjaan Alamat : Ny. 61 Rt. Sekitar 1 20 .Pendidikan Pekerjaan Alamat : SMP : Kuli Bangunan : Jl. P : SMP : Buruh Pabrik : Jl.00 WITA 1. Anak tidak ada batuk dan pilek. Pada saat kejang anak tidak sadar dan setelah kejang anak sadar kembali sebelum dan selama kejang anak tidak ada panas. Keluhan utama : Kejang 2. 61 Rt. Saat anak kejang tidak ada keluar cairan berbuih dari mulut. Kejang berlangsung selama kurang lebih 1 jam. tangan mengepal ke atas dan kaki lurus menghentak. Pembangunan Ujung No. Pembangunan Ujung No. Riwayat penyakit sekarang : Sekitar 6 jam sebelum masuk RS anak kejang.

tetapi tidak ada perubahan dan benjolan malah bertambah besar. Anak dibawa lagi ke dokter spesialis kulit kelamin yang kemudian oleh dokter spesialis kulit kelamin anak dirujuk ke dokter spesialis anak. Selain itu juga muncul benjolan di tempat lain yaitu di belakang telinga kanan dan kiri. Sekitar 2 bulan kemudian benjolan malah bertambah sebesar bola tenis. berwarna kemerahan dan tidak bisa digerakkan dari dasarnya pada pipi sebelah kanan. Anak memiliki riwayat penyakit leukemia tipe ALL dan telah menjalani kemoterapi sampai dengan siklus kelima dari bulan Juni 2007 sampai dengan bulan Agustus 2008. Selama dirawat oleh dokter spesialis anak. tidak nyeri. Oleh orang tua anak dibawa ke dokter spesialis kulit kelamin dan diberi obat salep (orang tua tidak tahu nama obatnya). dilakukan berbagai pemeriksaan seperti pemeriksaan darah dan pengambilan sum . Sekitar 20 bulan yang lalu muncul sebuah benjolan sebesar kacang hijau dengan konsistensi keras. tidak nyeri dan tidak mudah digerakkan dengan permukaan tidak rata. berwarna sama dengan kulit dan tidak mudah digerakkan.sum tulang. anak dikatakan menderita penyakit leukemia dan harus menjalani kemoterapi. Menurut orang tua anak harus menjalankan kemoterapi selama 2 tahun. 3. Riwayat penyakit dahulu : 21 . Dari berbagai pemeriksaan yang dilakukan.bulan yang lalu anak juga pernah mengalami kejang yang sama dan dirawat selama 2 mingu di ruang anak RSUD Ulin Banjarmasin. berwarna kemerahan.

Anak pernah sakit sebelumnya. 4. Riwayat kehamilan dan persalinan : Riwayat Antenatal :

Ibu jarang memeriksakan diri ke bidan sewaktu hamil. Riwayat Natal : : SC pada usia 8 bulan karena perdarahan : Ibu tidak tahu : 2100 gram : 48 cm : Ibu tidak tahu : dr. Sp. OG : RSUD Ulin Banjarmasin

Spontan/tidak spontan Nilai APGAR Berat badan lahir Panjang badan lahir Lingkar kepala Penolong Tempat

Riwayat Neonatal

:

Anak lahir prematur dan dirawat di inkubator selama 10 hari dengan menggunakan O2. Anak juga pernah kuning dan menjalani fototerapi selama dirawat. 5. Riwayat perkembangan : Tiarap Merangkak Duduk Berdiri : : : : 4 bulan Ibu lupa Ibu lupa 10 Bulan

22

Berjalan Saat ini

:

12 Bulan

: Anak dapat bermain aktif dengan teman - teman seusianya.

6. Riwayat imunisasi Lengkap 7. Makanan : 0 - 6 bulan : Anak tidak pernah minum ASI, hanya minum susu botol (lactogen) dengan frekuensi sekitar 8 x perhari dengan volume 50 - 100 cc/kali minum. 6 bulan - 1 tahun : Anak minum susu kaleng (Lactogen + Dancow)

dengan frekuensi sekitar 5 x perhari dengan volume sekitar 100 - 200 cc/kali minum. Ditambah bubur sun 4x perhari sebanyak 1 mangkok kecil. 1 tahun - sekarang : Anak minum susu kaleng (Dancow) 3 x perhari dengan volume 100 - 200 cc/kali minum ditambah makanan keluarga (nasi, sayur dan ikan) sebanyak 1 piring kecil. 8. Riwayat keluarga :

Ikhtisar keturunan :

Keterangan :

= Laki-laki = Perempuan = Penderita

23

Orang tua menyangkal ada anggota keluarga yang memiliki riwayat penyakit keganasan ataupun mengidap penyakit yang sama dengan anak. Susunan keluarga : No. Na U L/PKet ma mu era r nga n 1. 2. 3. Tn. M Ny. P An. MAM 37 th 30 th 2 th 8 bln L P L Sehat Sehat Sakit

9. Riwayat sosial lingkungan : Anak tinggal bersama kedua orang tuanya di sebuah rumah kontrakan semi permanen yang terbuat dari kayu dengan ukuran 5 x 8 m3. Ventilasi dan pencahayaan cukup. Jarak rumah dengan rumah tetangga sekitar 1 meter. Air untuk keperluan sehari - hari seperti memasak, minum dan MCK berasal dari PDAM. Anak dititipkan pada tetangga pada pagi hari ketika kedua orang tua pergi bekerja. Anak dititipkan sampai pukul 14.00 wita. PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan umum Kesadaran GCS 2. Pengukuran : Tanda vital : Tensi Nadi : 100/60 mmHg : 92 x/menit, regular, kuat angkat : tampak sakit ringan : kompos mentis : 4-5-6

24

Kulit : Warna Sianosis Hemangiom Turgor Kelembaban Pucat : sawo matang : tidak ada : tidak ada : cepat kembali : cukup : tidak ada : mesosefali : sudah menutup : sudah menutup : hitam : tebal 4.Suhu Respirasi Berat badan Tinggi badan : 36. Kepala : Bentuk UUB UUK Rambut : Warna Tebal/tipis Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang Alopesia Lain-lain Mata : Palpebra ::: edema tidak ada Alis & bulu mata : tidak mudah dicabut Konjungtiva Sklera : anemis (-) : ikterik (-) 25 .7o C : 28x/menit : 17 kg : 92 cm (123 % standar BB/U) (98.9 % standar PB-TB/U) (124 % standar BB/TB) 3.

Produksi air mata : cukup Pupil : Diameter Simetris : 3 mm/3 mm : isokor Reflek cahaya : (+/+) Kornea Telinga : Bentuk Sekret Serumen Nyeri Hidung : Bentuk : jernih : simetris : tidak ada : minimal : tidak ada : simetris Pernafasan cuping hidung : tidak ada Epistaksis Sekret Mulut : Bentuk Bibir Gusi : tidak ada : tidak ada : normal : mukosa bibir basah : .pembengkakan : tidak ada Gigi-geligi Lidah : Bentuk Pucat/tidak Tremor/tidak Kotor/tidak Warna : lengkap : normal : tidak pucat : tidak tremor : tidak kotor : merah muda 26 .tidak mudah berdarah .

Faring : Hiperemi Edema : tidak ada : tidak ada Membran/pseudomembran : (-) Tonsil : Warna Pembesaran Abses/tidak : merah muda : tidak ada : tidak ada Membran/pseudomembran : (-) 5. Thorak : a. Leher : Vena Jugularis : Pulsasi Tekanan Pembesaran kelenjar leher Kaku kuduk Masa Tortikolis 6. Dinding dada/paru : Inspeksi : Bentuk Retraksi Dispnea Pernafasan Palpasi : simetris : tidak ada : tidak ada : thorakoabdominal : tidak terlihat : tidak meningkat : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada : Fremitus fokal : simetris Perkusi : sonor/sonor Auskultasi : Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler 27 .

ICS VI LPS Dex Batas kiri Batas atas Auskultasi : Frekuensi Suara dasar Bising : 92 x/menit. simetris :: tidak teraba : tidak teraba : tidak teraba : tidak ada : Timpani/pekak : timpani Asites : tidak ada 28 . Abdomen Inspeksi : Bentuk Lain-lain Palpasi : Hati Lien Ginjal Masa Perkusi : datar. irama : reguler : S1 dan S2 tunggal : tidak ada : ICS II LPS Sin .LCS II LPS Sin 7.ICS VI LMK Sin : ICS II LPS Dex . Jantung : Inspeksi : Iktus Palpasi : Apeks Thrill : tidak terlihat : tidak teraba : tidak ada Perkusi : Batas kanan : ICS II LPS Dex . Wheezing (-/-) b.Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-).

Ekstremitas : Umum Neurologis Tanda Gerakan To No No No No nus rm rm rm rm al al al al Tro Eut Eut Eut Eut fi rofi rofi rofi rofi Kl Tid Tid Tid Tid on ak ak ak ak us ada ada ada ada Ref BP BP KP KP lek R R R R s (+) (+) (+) (+) Fis TP TP AP AP iol R R R R ogi (+) (+) (+) (+) s Ref Ho Ho Ba Ba lek ffm ffm bin bin s an an sky sky pat (-) (-) (-).-) Lengan Kanan Bebas Kiri Bebas Kanan Bebas Tungkai Kiri Bebas 29 .).. tidak parese ( . edem ( . (-). olo Tro Tro Ch Ch gis mn mn add add er er ok ok (-) (-) (-) (-) Se No No No No nsi rm rm rm rm bili al al al al tas Ta Tid Tid Tid Tid : bising usus (+) normal : akral hangat.Auskultasi 8.

9 mmol/l 101 mmol/l 30 .2 gr/dl 4.3 % 4.laki.7 % 82.3 fl 26.40 ribu/ul 0.65 juta/ul 10. tidak ada kelainan : (+).4 % 13. Anus : N I – XII dalam batas normal : laki . Susunan saraf 10.2 pg 32. tidak ada kelainan PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA Pemeriksaan Darah tgl 22 Oktober 2008 Je Nil nis ai Pe me rik saa n Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Neutrofil Limfosit MID Neutrofil Limfosit MID Kimia Darah (Elektrolit) Natrium Kalium Clorida 12.3 % 80.40 ribu/ul 136 mmol/l 4.3 rb/ul 37 vol % 668 rb/ul 15.3 % 8. Genetalia 11.nda ak ak ak ak me ada ada ada ada nin gea l 9.50 ribu/ul 1.

tangan mengepal dan kaki lurus.00 wita) anak mengalami kejang selama kurang lebih 1 jam. Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum : Tampak sakit ringan Kesadaran Tensi Denyut Nadi Pernafasan : Kompos mentis : 100/60 mm/Hg : 92 kali/menit : 28 kali/menit GCS : 4 . Kejang bersifat umum dengan mata melirik ke atas.V. Anak tidak ada demam sebelum dan selama kejang. RESUME Nama Jenis kelamin Umur Berat badan : An. MAM : Laki . Selama kejang anak tidak sadar dan setelah kejang berhenti anak sadar kembali.5 . 1 bulan yang lalu anak pernah kejang yang sama dan dirawat di bagian anak RSUD Ulin Banjarmasin selama 2 minggu.6 31 .laki : 2 tahun 8 bulan : 17 kg Keluhan utama : Kejang Uraian : Sekitar 6 jam SMRS (22 Oktober 2008 jam 11. Anak memiliki riwayat penyakit leukemia tipe ALL yang telah terdiagnosa kurang lebih 17 bulan yang lalu dan telah mendapat kemoterapi sampai siklus yang ke – 5 dari bulan Juni 2007 sampai dengan bulan Agustus 2008.

40 TB/U = 92 – 93 = -0.8 1.28 (gizi lebih) WHO-NCHS : BB/U = 17 – 13.2 (gemuk) 1. tidak ada kelainan Diagnosa banding : Observasi konvulsi ec susp. relaps ALL : = 2. cerebral leukemia 3.6 32 .5 CDC 2000 = 17 x 100% = 125% (Obesitas) 13.29 (normal) 3. Status gizi : Observasi konvulsi ec susp. Diagnosa kerja 4.7 oC : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Laki-laki. relaps ALL Observasi konvulsi ec susp. tidak ada kelainan : Ada.7 = 2.4 BB/TB = 17 – 13.Suhu Kulit Kepala Mata Telinga Mulut Thorak/paru Jantung Abdomen Ekstremitas Susunan saraf Genitalia Anus DIAGNOSA : 36.

RDW-CV. trombosit. hitung jenis leukosit. MCH. ureum. MCV. Pemeriksaan cairan serebro spinal (LCS) 7. SGPT. Pemeriksaan radiologis 9. eritrosit. leukosit.PENATALAKSANAAN IVFD D51/1 NS 1275 cc/hari = 14 tts/menit Stesolid rektal 10 mg (kalau kejang) Inj. Metamozole 200 mg (iv) (K/P) Dilantin bolus 2 x 50 mg Kemoterapi untuk relaps ALL USULAN PEMERIKSAAN 5. SGOT. asam urat. albumin dan protein total) 6. hematokrit. kreatinin. Aspirasi sum – sum tulang (BMA) 8. Pemeriksaan sitologi PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam PENCEGAHAN Melakukan kemoterapi sesuai jadwal yang telah ditentukan. Pemeriksaan darah dan hapusan darah tepi (hemoglobin. : Dubia ad malam : Dubia ad malam : Dubia ad malam 33 .

34 .

31 Oktober 2008 Ha 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ri Ke Su by ekt if Bat << << < < < < < < < < uk Kej ang + - Ses << << ak Pa + nas Mu nta h - Ma </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ /Mi 35 .Lembar Follow up tanggal 22 .

36. 36. 8 6 2 6 9 1 5 5 5 9 Pe Db Db Db db Db db db db db db me n n n n n n n n n n rik saa n 36 . 36. 36. 36. 36. 36. 36.BA + + + + + + + + + + B/ BA K Ob ye kti f HR 84 88 80 88 10 12 12 12 11 12 2 0 0 0 5 0 RR 40 32 26 28 24 24 28 24 28 24 TD 10 11 10 10 0/6 0/7 0/7 0/6 5 0 0 0 T - 37. 35.

sm Ko ent nv uls i ec. + - - - - - - - - - - 37 . AL L Pla nni ng D5 + + + + + + + + + + 1/2 NS Ste soli d Re ctal Inj.Fis ik As Ob ses s.

Me tam izol e Dil + + + + + + + + + + anti n 2x 50 gr La nju t Ke mo tera pi Me tocl opr ami de 3x 1/4 am MT X it MT X it - - - - - + + + 38 .

10 November 2008 Ha 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ri Ke Su by ekt if Bat << << << uk Kej ang Pa nas Mu nta h -- 39 .p Lembar Follow up tanggal 01 .

37. 1 5 4 6 1 5 8 6 5 Pe Db Db Db Db Db Db Db Db Db Db me n n n n n n n n n n rik saa n 40 .Ma +/+ -/+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ /Mi BA + + + + + cair + + + + B/ BA K Ob ye kti f HR 12 12 12 96 10 12 11 88 84 80 0 2 0 0 0 6 RR 24 24 40 38 40 40 46 28 32 40 TD T - 36. 36. 36. 36. 36 37. 36. 35. 36.

Fis ik As AL ses L sm Rel ent aps Pla nni ng D5 + + + + + + + + + + 1/2 NS Ste soli d Re ctal Inj. Me tam izol e - - - - - - - - - - 41 .

Dil + + + anti n 2x 50 gr Cef tria xo ne 1x 75 0 mg Fe nit oin 2x 50 mg La nju t Ke mo - - - - - - - - + + + + + + + - - - + + + + + + MT X it 42 .

Kej ang Pa nas Mu - 43 .16 November 2008 Ha 21 22 23 24 25 26 27 ri Ke Subyektif Batuk .tera pi Me tocl opr ami de 3x 1/4 am p + + + + + + Lembar Follow up tanggal 11 .

8 5 8 8 8 5 Pe Db Db Db Db Db Db me n n n n n n 44 . 36. 36.nta h Ma +/+ +/+ +/+ +/+ +/+ +/+ /Mi BA + + + + + + B/ BA K Ob ye kti f HR 14 13 12 10 12 13 0 6 0 8 0 0 RR 40 42 40 40 42 36 TD T - 36. 36. 36. 36.

rik saa n Fis ik As AL ses L sm Rel ent aps Pla nni ng D5 + + + + + + 1/2 NS Ste soli d Re ctal Inj. Me tam - - - - - - 45 .

izol e Dil + + + anti n 2x 50 gr Cef tria xo ne 1x 75 0 mg Fe nit oin 2x 50 mg La nju - + + + - - - + + Mu + (M lai TX 46 .

t Ke mo tera pi Me tocl opr ami de 3x 1/4 am p - ke mo tera pi - It) - - 47 .

46 ribu/ul 5. blas 1% (kesan jumlah normal.5 % 80.Follow Pemeriksaan Penunjang 10.2 % 0.60 juta/ul 8.51 ribu/ul Pemeriksaan Morfologi Darah Tepi tanggal 24 Oktober 2008 : Normositik normokromik : Diff count : 0/3/0/80/13/3.33 ribu/ul 0.94 ribu/ul 1. Eritrosit Lekosit 12.7 fl 27.4 % 5.8 pg 34.6 % 71. Je Nil nis ai Pe me rik saa n Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit 11.1 % 46. dijumpai blas 1%) Trombosit Kesan Saran : Kesan jumlah meningkat. morfologi normal : ALL dengan blas 1% : Monitoring darah rutin dan hapusan darah tepi Pemeriksaan Darah tgl 28 Oktober 2008 48 .8 gr/dl 4.5 % 0.7 % 16.03 ribu/ul 0.3 rb/ul 37 vol % 469 rb/ul 14.

Kekeruhan jernih Mikroskopis : Pewarnaan MB : tidak ditemukan sel leukosit Pewarnaan Gram : tidak ditemukan gram – dan gram + 49 .3 % 80.01 ribu/ul 0.1 % 0.4 pg 34.68 ribu/ul 0. Pemeriksaan LCS 28 Oktober 2008 Kesan : Dijumpai blas pada cairan otak.6 % 27.0 % 0.5 rb/ul 36 vol % 188 rb/ul 15.4 % 0.7 g/dl 17 mg/dl 0. Blas tampak penuh 13. Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Albumin Total Protein Ureum Creatinin Asam urat 14.4 fl 27.0 % 53.00 ribu/ul 1.48 ribu/ul 4 g/dl 5.5 mg/dL Pemeriksaan LCS tanggal 08 November 2008 Makroskopis : Diterima cairan sebanyak 1 cc.35 ribu/ul 0.2 gr/dl 4. Pemeriksaan Darah tanggal 07 November 2008 Jenis Pemeriksaan Nilai 12. warna jernih.12.0 % 19.7 mg/dl 3.46 juta/ul 2. Mikroskopis : Menunjukkan hapusan hiperseluler Kesimpulan : Tidak ditemukan sel blast pada cairan ini 15. Pemeriksaan LCS tanggal 15 November 2008 Makroskopis : Warna : tidak berwarna.

05 ribu/ul 86 mg/dL 54 mg/dl 11 mg/dl 0.9 gr/dl 4.4 rb/ul 35 vol % 84 rb/ul 15.2 % 3.6 mg/dl 50 .1 % 80.1 % 72.Pewarnaan ZN : BTA negatif Kimiawi : Nonne : negatif Pandy : negatif 16.2 pg 34 % 0. Urat Pemeriksaan Darah tanggal 15 November 2008 Jenis Pemeriksaan Nilai 11.2 % 22.7 mg/dl 3.0 % 2.1 fl 27.5 % 0. Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit SGOT SGPT Ureum Creatinin As.00 ribu/ul 0.04 ribu/ul 0.32 ribu/ul 0.03 ribu/ul 1.37 juta/ul 1.

2 Pada kasus ini. sisanya merupakan bentuk leukemia sel T (adult T cell leukemia. Anak juga tidak tinggal di dekat daerah elektromagnet dan tidak memiliki faktor resiko untuk terpapar radiasi ionik. sel-sel ganas berasal dari limfosit B.Grafik 1. febris. tetapi ibu tidak mengetahui penyebab dari perdarahan tersebut sehingga kita juga tidak dapat mengkaji apakan hal ini berhubungan dengan terjadinya penyakit ALL pada anak tersebut. belum diketahui secara pasti penyebab pasti anak mengidap ALL. Anak juga lahir kurang bulan (usia kehamilan 8 bulan) karena ibu mengalami perdarahan. Lebih dari 80 % kasus. kerena menurut pengakuan dari orang tua anak tidak ada memiliki cacat genetik ataupun dari silsilah keturunan yang mengidap penyakit keganasan. Follow up pengukuran suhu tubuh selama perawatan PEMBAHASAN Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid atau sel progenitor limfoid di sum-sum tulang disertai dengan anemia. 1. Mengenai risiko perinatal anak dengan riwayat penanganan bayi yang memerlukan perawatan inkubator dan 51 . Follow up frekuensi pernafasan selama perawatan Grafik 3. Follow up frekuensi nadi selama perawatan Grafik 2. ATL). Sedangkan risiko antenatal tidak dapat dikaji karena selama hamil ibu jarang memeriksakan diri pada petugas kesehatan. perdarahan dan infiltrasi sel ganas ke organ lain.

Pada kasus ini relaps yang terjadi adalah pada susunan saraf pusat dan sum–sum tulang. Pasien dengan relaps pada SSP biasanya muncul dengan tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial. hemiparesis dan dapat pula muncul sebagai gangguan saraf kranial. Sebagian besar relaps terjadi selama pengobatan atau dalam 2 tahun setelah terapi leukemia telah selesai. Sum-sum tulang merupakan tempat yang paling umum untuk terjadinya relaps pada LLA. Pada kasus ini gejala peningkatan tekanan intrakranial yang terjadi adalah kejang yang berlangsung selama kurang lebih 1 jam. 52 . anak mengalami relaps.pemberian oksigen mengarahkan pada adanya kemungkinan anak pernah mengalami asfiksia neonatorum yang merupakan salah satu faktor risiko perinatal untuk terjadinya penyakit LLA walaupun mekanismenya untuk hal ini masih belum jelas. Diagnosis relaps SSP pada kasus ini juga didasarkan pada munculnya sel-sel leukemia di cairan serebrospinal yaitu didapatkannya blas pada cairan otak bahkan pada kasus ini dinyatakan bahwa blas yang terdapat pada cairan otak penuh. selain itu kurang lebih 1 bulan sebelum masuk rumah sakit anak juga pernah mengalami kejang yang serupa dan dirawat selama 2 minggu dan selama perawatan anak juga pernah mengalami muntah yang merupakan manifestasi dari peningkatan tekanan intrakranial. diplopia atau pandangan mata kabur. Pada kasus ini. Relaps didefinisikan sebagai munculnya kembali sel-sel leukemia pada setiap bagian tubuh. seperti sakit kepala atau muntah (terutama muntah pada pagi hari).

Dari hasil pemeriksaan morfologi darah tepi memberi kesan sebagai ALL dengan blas 1 %. ginjal. mediastinum. mata telinga. Selain itu pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk membuktikan adanya suatu relaps di tempat lain adalah pemeriksaan radiologis dan pemeriksaan sitologi. uterus.Untuk relaps yang terjadi pada sum–sum tulang pada kasus ini didasarkan pada pemeriksaan morfologi darah tepi dimana ditemukan eritrosist normositik nornokromik. Untuk kasus relaps di tempat lain seperti pada testis. hal ini dimungkinkan karena anak selama ini menjalani kemoterapi dan telah menjalani terapi induksi remisi dimana didapatkan hemopoisis yang normal dan juga organomegali yang menghilang. tulang. trombosit dengan kesan jumlah meningkat dengan morfologi normal. otot. hal ini dilakukan untuk melihat bagaimana gambaran morfologi dari sum–sum tulang. Untuk kasus ini pemeriksaan BMA tidak dilakukan. Seharusnya untuk kasus relaps pada sum–sum tulang dilakukan pemeriksaan aspirasi sum–sum tulang (BMA). tonsil. hal ini dikarenakan sampai saat ini tidak ada tanda–tanda klinis yang mengarah kepada diagnosis relaps pada tempat–tempat tersebut. Pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan pada tanggal 22 dan 28 Oktober 2008 didapatkan nilai hemoglobin. lekosit. walaupun mungkin pada kasus ini complet remisi yang terjadi tidak komplet dimana pada kasus ini masih didapatkan jumlah trombosit yang 53 . eritrosit dan hematokrit dalam batasan normal sedangkan nilai untuk trombosit meningkat. pleura dan sinus paranasal belum dapat dibuktikan pada kasus ini. leukosit diff count 0/3/0/80/13/3 blas 1 % (kesan jumlah normal dengan dijumpai blas 1 %). ovarium.

5 . anak telah menjalani proses kemoterapi selama lebih dari 1 tahun dan telah diberikan metotreksat intratekal yang pada suatu studi dinyatakan bahwa pada pasien LLA yang telah mendapatkan terapi profilaksis SSP berupa metotreksat intratekal memiliki kemungkinan untuk mendapatkan relaps SSP sebanyak 6 . siklofosfamid per drip. kemudian dilakukan BMP.meningkat dan dari hapusan darah tepi yang dilakukan masih terdapat kesan ALL dengan blas 1 %. selanjutnya dilakukan profilaksis SSP kembali selama 5 bulan menggunakan metotreksat intratekal. Terapi dilanjutkan dengan profilaksis SSP dalam 9 bulan. Pemberian profilaksis ini terdiri dari metotreksat dosis tinggi iv. anak kemudian menjalani regimen kemoterapi untuk resiko tinggi relaps SSP selama kurang lebih 25 bulan yang terdiri dari fase induksi (metotreksat intratekal. Pada 2 bulan terakhir fase profilaksis SSP diberikan metotreksat peroral. diberikan siklofosfamid perdrip.8 %. pada kasus ini telah terjadi relaps SSP dimana 50 – 70 % pasien yang tidak mendapatkan terapi profilaksis SSP akan mengalami relaps. daunorubicin iv. Pada kasus ini. Pada kasus ini tidak diketahui apakah terapi ALL yang diberikan telah mencapai tahap profilaksis SSP atau tidak karena menurut pengakuan orang tua sampai bulan Agustus 2008 anak baru menjalani siklus kemoterapi yang ke . metotreksat peroral dan merkaptopurin peroral. Pada kasus ini anak baru memulai terapi untuk relaps SSP pada tanggal 28 Oktober 2008 dimana 54 . Fase intensif barlangsung selama 6 bulan. vinkristin iv dan deksametason peroral. Setelah anak didiagnosis sebagai relaps SSP. Pada fase intensif. leucovorin dan metotreksat intratekal. daunorubicin iv dan vincristin iv) selama 5 bulan.

daunorubisin iv dan vinkristin iv. Pada tanggal 15 November 2008 tersebut diperiksa lagi LCS dan didapatkan bahwa dengan pewarnaan MB tidak ditemukan adanya sel leukosit lagi pada cairan LCS tersebut. fungsi hati meningkat sedikit serta fungsi ginjal yang masih dalam batas normal. daunorubisisn iv. dimana diberikan pemberian siklopospamid drip. Kemoterapi pada kasus ini selanjutnya dilanjutkan mulai tanggal 13–15 November 2008. muntah. Berarti respon terapi yang diberikan pada kasus ini dengan menggunakan obat metotreksat intra tekal.keluhan seperti mual. vinkristin iv dan juga dexametason po dengan dosis 24 mg/hari adalah sangat baik.dilakukan pemberian metotreksat intra tekal. eritrosit dan hematokrit dalam batas normal. siklopospamid drip. Kondisi pasien ini setelah dilakukan kemoterapi yang pertama ini sangat baik dan tidak ada keluhan . Penurunan jumlah 55 . berarti respon terapi yang diberikan pada pasien ini sangat baik dimana hasil pemeriksaan dari LCS sebelumya menunjukkan pada LCS pasien tampak penuh dengan blas. nyeri kepala dan lain lain. Pada tanggal 8 November 2008 itu juga dilakukan pemeriksaan sitologi dari cairan LCS di laboratorium Patologi Anatomi RSUD Ulin Banjarmasin dan didapatkan kesimpulan bahwa tidak ditemukan sel blas pada cairan tersebut. kemudian kemoterapi dilanjutkan dengan metotreksat intra tekal yang ke-3. leukosit dan trombosit mengalami penurunan sedikit. dilanjutkan pemberian metotreksat intratekal pada tanggal 8 November 2008. Pada tanggal 15 November 2008 juga dilakukan pemeriksaan darah ulang kembali dan didapatkan hasil Hb.

Penyulit lambat adalah gangguan SSP dan neuroendokrinologik yang dapat timbul akibat iradiasi setelah kranium. Tumor lysis syndrom terdiri dari hiperurisemia. Pertumbuhan pada anak agak terganggu selama kemoterapi. Infeksi virus seperti virus herpes simplek dan zoster. Pneumonia Pnemocystis carinii dapat timbul pada keadaan remisi. Sebagian besar obat kemoterapi dan iradiasi menimbulkan kemandulan. campak dan sitomegalovirus sering terjadi. Efek samping terapi yang tidak dapat dihindari pada pengobatan ALL adalah mielosupresi dan imunosupresi akibat kemoterapi.lekosit dan trombosit serta peningkatan nilai dari fungsi hati kemungkinan disebabkan oleh efek dari kemoterapi yang diberikan pada kasus ini. hiperfosfatemia dan hipokalsemia. yang merupakan suatu kelainan metabolik yang mengancam jiwa akibat pelepasan sejumlah zat intraselular ke dalam aliran darah akibat tingkat penghancuran sel tumor yang tinggi karena pemberian kemoterapi. diikuti oleh meningkatnya pembentukan asam urat. pemberian 56 . kanker sekunder dan leukemia mieloid yang dapat timbul setelah iradiasi atau kemoterapi dan gangguan jantung akibat toksik.9 Efek samping lain yang terjadi adalah tumor lysis syndrom. Dalam hal ini. menimbulkan limfositopenia dan imunodefisiensi. Gonad pada pasien prapubertas relatif resisten terhadap kemoterapi dan sebagian besar pasien mengalami pubertas normal setelah terapi dihentikan. hiperkalemia. 1. Kemoterapi yang ditujukan pada limfoblas leukemik juga mempengaruhi limfosit T dan B normal. Zat intraseluler tersebut adalah hasil degradasi asam nukleat akibat destruksi sejumlah besar sel tumor yang mengakibatkan meningkatnya metabolisme purin. Fungsi gonad dapat pulih setelah interval yang panjang.

Sedangkan pasien yang mengalami relaps pada lebih dari 24 bulan setelah diagnosis memiliki prognosis yang lebih baik.pasien tersebut dapat diberikan hidrasi cairan 2000 . Keadaan ini mengakibatkan terjadinya hiperfosfatemia yang makin memperburuk fungsi ginjal sehingga terjadi penurunan ekskresi kalium sampai terjadi hiperkalemia. Selain itu. sehingga terjadi keadaan supersaturasi dan kristal asam urat pada tubulus renal dan distal collecting system yang mengakibatkan gangguan fungsi ginjal. Ekskresi asam urat yang meningkat mengakibatkan konsentrasi intratubular yang meningkat pula sampai melebihi batas kelarutan.10 Pada kasus ini. 15.18 Pasien yang mengalami relaps pada saat menjalani kemoterapi memiliki prognosis yang buruk.16. disamping hiperfosfatemia sendiri mengakibatkan terjadinya hipokalsemia. 57 . Pengenalan jenis tumor dan pasien dengan risiko tinggi harus dilakukan sebelum kemoterapi dimulai. sehingga tindakan pencegahan dapat dilakukan untuk melindungi fungsi ginjal. diberikan alopurinol 2 x 75 mg/hari untuk memecah produksi asam urat dan dilakukan tindakan alkalinisasi urin dengan pemberian natrium bikarbonat untuk meningkatkan kelarutan asam urat sehingga dapat disekresikan melalui ginjal.kemoterapi pada sel tumor yang sensitif akan mengakibatkan terjadinya penghancuran mendadak sejumlah besar sel tumor sehingga terjadi degradasi asam nukleat. Untuk pasien . mengakibatkan katalisis hipoksantin dan xantin oleh xantin oksidase yang meningkatkan pembentukan asam urat yang relatif tidak larut dalam air. yang sudah dimulai 24 jam sebelum pemberian kemoterapi.15.17 Pencegahan adalah langkah terbaik yang dapat dilakukan.3000 ml/m2/24 jam.

Anak memiliki riwayat penyakit leukemia tipe ALL dan sampai bulan Agustus 2008 anak telah menjalani kemoterapi sampai siklus ke .anak mengalami relaps saat menjalani pengobatan kemoterapi yaitu setelah kemoterapi kelima sehingga prognosis untuk kasus ini adalah jelek. KESIMPULAN Telah dilaporkan sebuah kasus ALL dengan relaps SSP dan sum – sum tulang pada seorang anak laki – laki umur 2 tahun 8 bulan yang dirawat di bagian anak RSUD Ulin Banjarmasin. Diagnosis relaps SSP didapatkan dari anamnesa yakni didapatkan tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial berupa kejang dan muntah serta hasil pemeriksaan laboratorium (pemeriksaan LCS) dimana didapatkan blas pada cairan otak dan blas pada cairan otak tampak penuh. dilanjutkan dengan profilaksis SSP dalam 9 bulan. 58 . dilanjutkan fase intensif selama 6 bulan selanjutnya dilakukan profilaksis SSP kembali selama 5 bulan. Anak akan menjalani regimen kemoterapi untuk resiko tinggi relaps SSP selama kurang lebih 25 bulan yang terdiri dari fase induksi selama 5 bulan.5.

Nelson WE. Dennis L. New York: McGrawHill Professional. Lichtman. DAFTAR PUSTAKA 1. Ilmu kesehatan anak nelson 1. Bakta. Sudoyo. Hematology: Basic Principles and Practice 3rd Ed. Anthony K. Hematologi Klinik Ringkas. 2000 7. Martin. Idrus Alwi. A. Jakarta: Departemen IPD FK UI. 2006 8. Coller. Leslie E. 2005 4. 2006 5. London: BMJ Book. Sanford J Shattil. Silberstein. Inc. Drew (editor).A. Beutler. Eugene Braunwald. Cohen. Bambang Setiyohadi. P. 2000 10. Benz Jr. Results of the Dana-Farber Cancer Institute ALL Consortium Protocol 95-01 for children with acute lymphoblastic leukemia. Marcellus Sinadibrata K. Ronald. Pettit. Kurt J. Jean D. I made. Moghrabi A et all. Edward J. Siti Setiati.Fauci. Alih bahasa : Siregar MR. ABC of Clinical Haematology Second Edition. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia. Bruce Furie Harvey J. Kapita Selekta Hematologi edisi 4. Ugrasena IDG.H Moss. Jakarta : 1992 3. eds. didapatkan hasil pemeriksaan LCS pada tanggal 8 dan 15 November 2008 tidak ditemukan lagi adanya blas pada LCS pasien. Kasper. New York: Churchill Livingstone. 59 . Vaughn VC. Uri Seligsohn (editor). E. Marshall A. Kipps. Jakarta: EGC. Permono B. Behrman RE. Hoffman. Joseph B. 2003 2. Provan. Maulany RF. vinkristin iv dan juga dexametason po. siklopospamid drip. Jakarta: EGC.Respon terapi pada kasus ini sangat baik dimana dengan pemberian terapi kombinasi metotreksad intra tekal. Leukemia Akut dalam Buku Ajar HematologiOnkologi Anak. Ernest. Barry S. Aru W. Williams Hematology 6th edition. V. Isselbacher. Hoffbrand. daunorubisisn iv. EGC. 2000 6. J. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. Jakarta: EGC. Philip McGlave. Harrison Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 4. Thomas J. Wilson. 2005 9.

Anonymous. Barreto et al. 3rd Edition. 60 . Diakses tanggal 14 November 2008. Tumor Lysis Syndrome. Hematology-Oncology Fellowship. Tumor Lysis Syndrome. J Clin Oncol: 24(19):3142-3149 : 2006. (http://bloodjournal. Division of Hematology and Oncology. Deangelis CD. Professor of Medicine and Chief of HematologyOncology. David Geffen School of Medicine at UCLA.org) Diakses tanggal 12 November 2008. Oski FA dan Warshaw JB. 16.org). Program Director. Clinical Fellow. Intrathecal triple therapy decreases central nervous system relapse but fails to improve event-free survival when compared with intrathecal methotrexate: results of the Children's Cancer Group (CCG) 1952 study for standard-risk acute lymphoblastic leukemia. Improved Outcome for Children with Acute Lymphoblastic Leukemia: Results of Total Therapy Study XIIIB at St. Diakses tanggal 17 November 2008. Mattel Children's Hospital. New York: Lippincott Williams & Wilkins Publishers. 18. Cabanillas Fernando. Inc) Diakses 13 September 2008.org).org). (http//the Wikimedia Foundation. 2006. Blood :108 (4):1165-1173. reported by the Children's Oncology Group.hematologylibrary.com. Dishner Endowed Chair of Excellence in Medicine. James H Quillen College of Medicine at East Tennessee State University.hematologylibrary. http//www. 2006.eMedicine. Oski. (http://bloodjournal. Jude Children’s Research Hospital. http//www. http//www. Tumor Lysis Syndrome.ascopubs. Krishnan Koyamangalath. 14. (http://bloodjournal.com. 15. Diakses 13 September 2008. 17. Blood: 104(9):2690-2696: 2004. Ikeda Alan K. Diakses tanggal 12 November 2008. Diakses 13 September 2008. Matloub Y et all. 2005. Tumor Lysis Syndrome. Feigin RD. 2007. (http://jco.s Pediatrics : Principles and Practice.hematologylibrary. 12.eMedicine. Isolated CNS Relaps of Acute Lymphoblastic Leukemia Treated With Intensive Systemic Chemotherapy and Delayed CNS Radiation: A Pediatric Oncology Group Study.Medscape. Pui CH et al. Department of Pediatrics. 1999 13.com. 11. Warshaw JB. Diakses 13 September 2008. Mcmillan JA.Blood: 109(3):896-904: 2007.

Laporan Kasus LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT DENGAN RELAPS SSP DAN SUM – SUM TULANG Oleh : Masmuliyati I1A001026 Pembimbing : 61 .

A SMF / BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK RSU DAERAH ULIN Banjarmasin November. Wulandewi Marhaeni Sp.Dr. 2008 DAFTAR SINGKATAN 62 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful