Pediatr Clin N Am 54 (2007) 609623

CLNICAS PEDITRICAS DE NORTEAMRICA

Tratamiento de la dislexia, su fundamento y la neurobiologa subyacente

Sally E. Shaywitz, MDa,b,*, Jeffrey R. Gruen, MDc, y Bennett A. Shaywitz, MDa,b
a

Department of Pediatrics, Division of Child Neurology, Yale University School of Medicine, PO Box 333, New Haven, TC 065108064, USA. b Yale Center for the Study of Learning, Reading, and Attention, Yale University School of Medicine, PO Box 333, New Haven, TC 065108064, USA. c Department of Pediatrics, Division of Neonatology, Yale University School of Medicine, PO Box 333, New Haven, TC 065108064, USA.

La dislexia del desarrollo se caracteriza por una dificultad inesperada para la lectura en nios y adultos que, por lo dems, poseen la inteligencia y la motivacin consideradas necesarias para una lectura exacta y fluida [1-5]. La dislexia (o discapacidad especfica de la lectura) es la discapacidad del aprendizaje ms habitual y ms meticulosamente estudiada, y afecta al 80% de los individuos calificados de discapacidad del aprendizaje. Aunque en el pasado el diagnstico y las consecuencias de la dislexia eran a menudo dudosos, los recientes avances del conocimiento de la epidemiologa, la neurobiologa, la gentica y las influencias cognitivas acerca del trastorno permiten en la actualidad abordarlo en el marco de un modelo mdico tradicional. Este artculo revisa estos avances y sus consecuencias para el abordaje de los pacientes que presentan una posible dislexia.

Epidemiologa
Los datos epidemiolgicos indican que, como la hipertensin y la obesidad, la dislexia se produce en distintos grados y se ajusta a un modelo dimensional. En la poblacin, la capacidad y la discapacidad de la lectura forman un continuo, en el que la discapacidad de leer representa el extremo inferior de una distribucin normal de la capacidad de leer [6,7]. La dislexia quiz sea el trastorno neuroconductual ms frecuente en los nios, y tiene unas tasas de prevalencia que oscilan entre el 5 y el 17,5% [2,8]. Aunque
Este trabajo fue financiado por becas del National Institute of Child Health and Human Development (PO1 HD 21888 y P50 HD25802) a Bennett y Sally Shaywitz, y del National Institute of Neurological Disease and Stroke (R01 NS 43530) a Jeffrey Gruen. Partes de este artculo han aparecido en otros textos [1-5]. * Autor para correspondencia. Direccin electrnica: ally.shaywitz@yale.edu (S.E. Shaywitz). 609

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algunos dudan de que tantos nios tengan problemas con la lectura, los datos de la 2005 National Assessment of Educational Progress [9] indican que slo el 31% de los alumnos de cuarto grado alcanzan el grado de competencia. La dislexia no se resuelve con el tiempo. Los estudios longitudinales, tanto prospectivos [10,11] como retrospectivos [12-14], indican que la dislexia es una alteracin persistente y crnica; no representa un retraso transitorio del desarrollo (fig. 1). Con el tiempo, los malos y buenos lectores tienden a mantener sus posiciones relativas a lo largo del espectro de capacidad de lectura [10,15]; los nios que a edad temprana rinden en el percentil 10, en el percentil 90, y los que estn en medio de ellos tienden a mantener sus posiciones.

Etiologa
La dislexia es, al tiempo, familiar y hereditaria [16]. El antecedente familiar constituye uno de los ms importantes factores de riesgo, y entre el 23 y el 65% de los nios con uno de los progenitores con dislexia presenta el trastorno [14]. Una tasa cercana al 40% en los hermanos de los afectados, y entre el 27 y el 49% en sus padres [16] brinda la oportunidad de la identificacin temprana de los hermanos afectados y, con frecuencia, de la identificacin tarda, pero til, de los adultos afectados, como uno de los progenitores del nio conocidamente dislxico. Pese a la potente naturaleza familiar, a menudo se observa una transmisin tanto recesiva como dominante en una sola familia. Estos datos concuerdan con una etiologa compleja; los estudios sobre la herencia demuestran que entre el 44 y el 75% de la varianza se explica por factores genticos, y el resto por factores ambientales [17].
550 Puntuacin de consecucin de la lectura 525 500 475 450 425 400 6 8 10 12 Edad (aos) Copyright Sally Shaywitz, Overcoming Dislexia, 2003 14 16

lapso

Buenos lectores Malos lectores

Fig. 1. Trayectoria de las habilidades lectoras con el tiempo en los lectores no alterados y dislxicos. Las ordenadas contienen las puntuaciones Rasch (puntuaciones W) de la prueba de lectura de Woodcock-Johnson [54] y las abscisas la edad en aos. Tanto los lectores dislxicos como los no alterados mejoran sus puntuaciones de lecturas a medida que se hacen mayores, pero se mantienen el lapso entre los lectores dislxicos y los no alterados. La dislexia es una deficiencia y no un retraso del desarrollo. (De Shaywitz S. Overcoming dislexia: a new and complete science-based program for reading problems at any level. New York: Alfred Knopf; 2003, pg. 34; con autorizacin.)

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Estos factores genticos consisten en variaciones secuenciales de varios genes (es decir, polignicas) que actan de manera concertada para producir el fenotipo de dislexia, y por su naturaleza polignica, crear patrones confusos de transmisin que no siguen las tradicionales normas mendelianas que rigen los trastornos monognicos recesivos, dominantes o ligados al sexo. Pese a esta complejidad, los estudios de relacin gentica, posibilitados en gran parte por los logros del Human Genome Project, han identificado amplias localizaciones en los cromosomas humanos, denominadas loci, en los que se codifican los genes de la dislexia. Hasta ahora se han identificado nueve loci, denominados DYX1 a DYX9 segn el orden de reconocimiento, y han sido catalogados como loci oficiales DYX en la base de datos Online Mamalian Inheritance in Man. De los nueve loci descritos, el ms ampliamente reproducido ha sido el DYX2, situado en el brazo corto (p) del cromosoma 6, en la banda 22 (6p22), y compuesto por cerca de 20 millones de bases. Los autores publicaron hace poco la asociacin del gen DCDC2, codificado en el 6p22, con varios fenotipos relacionados con la lectura, lo que sugiere un efecto especfico en el rendimiento de la lectura [18]. Adems, la expresin del DCDC2 en el cerebro humano se correlacion con la localizacin de los sistemas cerebrales relacionados con la lectura (v. ms adelante), y se encontr que el DCDC2 modula la migracin neuronal en la rata. La asociacin entre el DCDC2 y dislexia fue confirmada de manera independiente por Schumacher et al. [19] en un estudio en dos etapas en 137 y 239 familias alemanas con dislexia, validando as los hallazgos y la universalidad del efecto gentico a travs de los idiomas y las culturas. Se han descrito otros genes candidatos para la dislexia. Cope et al. [20] describieron un segundo gen candidato para el DYX2, denominado KIAA0319 y codificado a 500.000 bases de distancia de DCDC2, que tambin contribuy a la dislexia en 143 familias del Reino Unido. La clonacin de puntos de corte de raras translocaciones en familias finlandesas aisladas identific otros dos candidatos, EKN1 (DYX1) y ROBO1 (DYX5), aunque su validacin en poblaciones adicionales hara mucho ms convincente esta prueba [21,22]. El descubrimiento del gen de la dislexia en todos los loci sigue siendo una relevante rea de estudio.

Influencias cognitivas
Los investigadores estn claramente de acuerdo con la teora fonolgica. Esta teora reconoce que el habla es natural e intrnseca, mientras que la lectura es adquirida y se debe ensear. Para leer, el lector incipiente debe reconocer que las letras y las cadenas de letras (la ortografa) representan los sonidos del lenguaje hablado. Para leer, un nio debe desarrollar la idea de que la palabra hablada puede dividirse en las partculas elementales del habla (los fonemas) y que las letras de una palabra escrita representan estos sonidos [3]; este conocimiento falta en gran medida en los nios y adultos dislxicos [3,12,23-27]. Los resultados de poblaciones amplias bien estudiadas con discapacidad de la lectura confirman que, en los nios en edad escolar [23,28] y en los adolescentes [29], el dficit de la fonologa representa la correlacin

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ms importante y especfica de la discapacidad de la lectura [30,31]. Estos hallazgos constituyen la base de las intervenciones basadas en pruebas de mayor xito diseadas para mejorar la lectura [32].

Estudios neurobiolgicos en los lectores discapacitados

Los sistemas neurolgicos que influyen en la lectura fueron propuestos por primera vez hace ms de un siglo por Dejerine [33] en estudios con adultos que tuvieron un ictus y luego presentaron alexia, la prdida repentina de la capacidad de leer. Los neurocientficos slo han sido capaces de determinar qu sistemas neurolgicos influyen en la lectura y la capacidad de leer en las dos ltimas dcadas. Esta explosin del conocimiento de las bases neuronales de la lectura y la dislexia ha sido impulsada por el desarrollo de la neuroimagen funcional, tcnica que mide los cambios de la actividad metablica y del flujo sanguneo en determinadas regiones cerebrales mientras los sujetos realizan tareas cognitivas. Estas tecnologas son la tomografa por emisin de positrones (PET) y la resonancia magntica funcional (RMf); ambas dependen del principio de autorregulacin del flujo sanguneo cerebral. Los detalles de la RMf se revisan en otros estudios [34-36]. Una serie de grupos de investigacin ha utilizado la PET o la RMf para examinar la organizacin funcional del cerebro para leer en los lectores sin alteraciones y dislxicos, y por lo general ha validado estos dos sistemas posteriores del hemisferio izquierdo como cruciales para la lectura. Por ejemplo, en los estudios en adultos [37] y en un estudio con 144 nios, la mitad de los cuales tena dificultades en la lectura y la otra mitad lea sin problemas, los autores [38] encontraron diferencias significativas de los patrones de activacin cerebral durante el anlisis fonolgico entre los nios dislxicos y los que no presentaban alteraciones. Especficamente, los nios sin alteraciones muestran una activacin significativamente mayor que los nios dislxicos en zonas principalmente del hemisferio izquierdo (como las circunvoluciones frontal inferior, temporal superior, parietotemporal y temporal media-occipital media). Estos datos coinciden con los informes que muestran un fallo de la funcin de los sistemas cerebrales posteriores del hemisferio izquierdo durante la lectura e indican que la disfuncin de los circuitos de lectura del hemisferio izquierdo posterior ya existe en los nios dislxicos y no se puede atribuir simplemente a toda una vida de mala lectura [5,39]. Aunque los lectores dislxicos muestran una disfuncin de los sistemas posteriores de lectura, parecen desarrollar sistemas de compensacin que afectan a reas cercanas a la circunvolucin frontal inferior de ambos hemisferios y al homlogo del hemisferio derecho del rea formadora de palabras occipitotemporal izquierda [38]. Estos estudios indican que, adems de los sistemas posteriores, en la lectura interviene un sistema anterior. La red anterior de la circunvolucin frontal inferior (rea de Broca) se ha asociado desde antiguo con la articulacin y tambin sirve como funcin importante en la lectura en silencio y la denominacin [35,40]. Las dos regiones posteriores parecen ser tan cruciales como los dos sistemas propuestos por Logan [41,42] en el desarrollo de la lectura automtica experta. Un sistema implica el anlisis de la

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palabra; acta sobre las unidades de las palabras, como los fonemas; requiere recursos de atencin, y procesa la informacin de manera relativamente lenta. Es razonable creer que este sistema engloba la red de lectura parietotemporal posterior. En los ltimos 5 aos una numerosa investigacin coincide en indicar que la segunda red posterior, localizada en una regin denominada el rea visual formadora de palabras [43], influye en la lectura experta, fluida. Dehaene et al. [44-46] han sugerido una sensibilidad sistemtica a la codificacin en la regin occipitotemporal izquierda, en la que las letras y los fragmentos de letras se codifican en las regiones ms posteriores, y los bigramas y las palabras en las regiones ms anteriores. Adems, pruebas recientes indican que la alteracin del rea formadora de palabras occipitotemporal izquierda en los individuos dislxicos se detecta no slo para la lectura de palabras, sino tambin para nombrar las imgenes de las palabras, lo que sugiere que la alteracin en esta regin refleja una alteracin ms amplia de la recuperacin fonolgica de la aferencia visual. En otras palabras, la disminucin de la activacin de la misma regin occipitotemporal puede subyacer a las deficiencias de la lectura y de la denominacin observadas en la dislexia del desarrollo (fig. 2) [47]. La RMf ha sido til para aclarar las posibles diferencias de los tipos de discapacidad lectora [3]. Los autores utilizaron los datos del Connecticut Longitudinal Study, una muestra representativa de adultos jvenes que se ha seguido de manera prospectiva desde 1983, cuando tenan 5 aos de edad, y a quienes se ha evaluado anualmente el rendimiento lector durante la escolarizacin primaria y secundaria. Se identificaron y estudiaron mediante la imagen tres grupos: a) los lectores sin alteraciones o indicios de problemas de la lectura; b) los lectores de exactitud mejorada (LEM), que eran lectores inexactos en tercer curso pero en el noveno haban comrea de Broca Circunvolucin frontal inferior (articulacin/anlisis de la palabra)

Parietotemporal (anlisis de la palabra)

Occipitotemporal (formacin de la palabra)

Copyright Sally Shaywitz, Overcoming Dislexia, 2003

Fig. 2. Sistemas neurolgicos de la lectura. Esta figura de la superficie del hemisferio izquierdo muestra tres
sistemas neurolgicos de la lectura: un sistema anterior en la regin de la circunvolucin frontal inferior (rea de Broca) que se cree que sirve para la articulacin y el anlisis de las palabras; dos sistemas posteriores, uno en la regin parietotemporal que se cree que sirve para el anlisis de las palabras y otro en la regin occipitotemporal (denominado el rea de formacin de la palabra) que se cree que sirve para la identificacin rpida, automtica y fluida de las palabras. (De Shaywitz S. Overcoming dislexia: a new and complete sciencebased program for reading problems at any level. New York: Alfred Knopf; 2003, pg. 78; con autorizacin.)

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pensado hasta cierto punto, de forma que eran exactos (pero no fluidos), y c) lectores persistentemente malos (LPM), que eran lectores inexactos en tercer curso y seguan inexactos y no fluidos en noveno. Durante la lectura de palabras reales, los patrones de activacin cerebral en los dos tipos de lectores discapacitados (LEM y LPM) divergieron. Los LEM mostraron la tpica alteracin de los sistemas posteriores, pero los LPM activaron los sistemas posteriores, de forma similar a lo observado en los lectores sin alteraciones, pese al significativamente mejor rendimiento lector de los lectores sin alteraciones comparados con LPM en todas las tareas de lectura estudiadas. Los test indicaron que, en lugar de descodificar las palabras, el grupo LPM lea principalmente de memoria. Por ser un estudio longitudinal, se dispuso de los datos del Connecticut Longitudinal Study en el jardn de infancia y en primer grado, e indicaron que los dos grupos de lectores discapacitados (LPM y LEM) empezaron la escuela con habilidades lectoras comparables, aunque los LPM tuvieron menos capacidad cognitiva, especialmente verbal, y acudieran a escuelas menos aventajadas que los LEM. Estos hallazgos, y otros, indican que los LPM pueden estar doblemente en desventaja por estar expuestos a un ambiente de lenguaje menos rico en el domicilio y a una enseanza menos eficaz de la lectura en la escuela. Por el contrario, la presencia de factores de compensacin, como una ms potente capacidad verbal y la exposicin a un ambiente de lenguaje ms rico en el domicilio, permiti a los LEM reducir al mnimo, al menos en parte, las consecuencias de su deficiencia fonolgica, por lo que los adultos LEM no fueron distinguibles de los lectores sin alteraciones en una prueba de comprensin de la lectura. Estos hallazgos de diferencias neurobiolgicas, cognitivas y educativas indican que los dos tipos de discapacidad de la lectura observados en la muestra del Connecticut Longitudinal Study pueden representar distintas etiologas. El grupo compensado (LEM), con mayor capacidad verbal temprana y una alteracin de los sistemas posteriores durante la lectura de palabras reales, puede representar un tipo principalmente gentico de discapacidad de la lectura; se puede defender que estos nios representan al clsico lector dislxico con una inesperada dificultad de la lectura. Por otra parte, en el grupo persistente (LPM), con peores puntuaciones en las mediciones verbales tempranas y que acudieron a escuelas mucho menos aventajadas, los factores ambientales pudieron influir en mayor medida en sus dificultades de lectura. Tambin pueden actuar otros factores. Los estudios sostenidos de las diferencias genticas entre estos grupos pueden ayudar a confirmar o refutar esta hiptesis. La imagen funcional ha sido til para examinar si los sistemas neurolgicos de lectura son maleables y si la alteracin de estos sistemas puede ser modificada por una intervencin eficaz de lectura. Comparado con los que tenan problemas de lectura y recibieron otros tipos de intervencin, los nios sometidos a una intervencin experimental no slo mejoraron su lectura sino que, respecto a la imagen cerebral previa a la intervencin, mostraron un aumento de la activacin de los sistemas neurolgicos de la lectura [48]. Otros investigadores tambin han encontrado que una intervencin eficaz en la lectura influye en los sistemas neuronales del cerebro [5]. Estos datos tienen importantes consecuencias en la poltica pblica de la ense-

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anza de la lectura a los nios: la provisin de una intervencin en la lectura basada en la realizacin de pruebas a una edad temprana mejora la fluidez de la lectura y facilita el desarrollo de los sistemas neurolgicos subyacentes a la lectura experta.

Diagnstico
La dislexia es un diagnstico clnico que se puede aplicar a personas de cualquier edad. El clnico trata de determinar, mediante la historia clnica, la observacin y la valoracin psicomtrica, la presencia de dificultades inesperadas de la lectura (es decir, dificultades de la lectura impropias de la edad, la inteligencia, el grado de escolarizacin o el estatus profesional de la persona) y los problemas lingsticos asociados al grado de procesamiento fonolgico. No hay un solo ndice patognomnico de la dislexia. Como en cualquier otro diagnstico mdico, el de dislexia debe reflejar una juiciosa sntesis de todos los datos clnicos disponibles. La dislexia se distingue de los dems trastornos que pueden tener como aspecto destacado las dificultades de la lectura por la naturaleza singular, circunscrita de la deficiencia fonolgica, que no interfiere en los dems dominios lingsticos o cognitivos. En el nio preescolar, la historia de retraso del lenguaje o de no atender a los sonidos de las palabras (problemas para aprender las canciones infantiles o para jugar a rimar las palabras, confundir palabras que suenan de manera parecida, pronunciar mal las palabras), problemas para aprender a reconocer las letras del alfabeto, junto con una historia familiar positiva, constituyen importantes factores de riesgo de dislexia. En el nio en edad escolar, los problemas de presentacin se centran con mucha frecuencia en el rendimiento escolar (no va bien en la escuela) y a menudo los padres (y los maestros) no detectan que la razn es la dificultad en la lectura. El cuadro tpico es el de un nio que puede tener un retraso en el habla, no aprende las letras en el jardn de infancia, no ha empezado a aprender a leer en el primer curso y le es difcil pronunciar palabras de forma eficaz. El nio se retrasa cada vez ms, y los padres y los maestros se sorprenden de que un nio tan inteligente pueda tener dificultades para aprender a leer. La dificultad en la lectura es inesperada teniendo en cuenta la habilidad, la edad o el curso del nio. Incluso tras adquirir las capacidades de descodificacin, el nio suele ser un lector lento. Los nios dislxicos brillantes pueden aprender con dificultad a leer exactamente las palabras, pero no llegan a leer con fluidez (es decir, no reconocen las palabras de forma rpida y automtica). La disgrafa y las dificultades de deletreo suelen estar presentes, y se acompaan de una toma de notas trabajosa. La autoestima suele estar afectada, especialmente si el trastorno ha pasado inadvertido durante un prolongado perodo (tabla 1) [3]. En el adolescente o el adulto joven, la dislexia suele manifestarse por la lectura lenta o entrecortada en voz alta, inesperada por el grado de escolarizacin o el estatus profesional (p. ej., graduacin de una escuela competitiva o finalizacin de la carrera de medicina y la especialidad). En los adolescentes y jvenes adultos brillantes, la historia de dificultades de la lectura de base fonolgica, necesidad de tiempo adicional en los test y una lectura actual lenta y dificultosa (es decir, signos de falta de automatismo en la lectura), son las condiciones sine qua non del diagnstico de dis-

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Tabla 1 Claves de la dislexia en el nio en edad escolar

Problemas del habla Mala pronunciacin de palabras largas o complicadas Habla no fluida, con pausas o con dudas frecuentes Empleo de lenguaje impreciso Problemas con la lectura Progreso muy lento para conseguir las capacidades lectoras Carencia de una estrategia para leer palabras nuevas Problemas para leer palabras desconocidas (nuevas, no familiares) Incapacidad de leer palabras cortas de funcin, como que, un, en Lectura oral a trompicones y dificultosa Rendimiento desproporcionadamente malo en los test de eleccin mltiple Incapacidad de acabar a tiempo las pruebas Deletreo desastroso Lectura muy lenta y fatigante Escritura manual desordenada Dificultad extrema para aprender un idioma extranjero Historia de problemas con la lectura, la escritura y el idioma extranjero en miembros de la familia
De Shaywitz S. Overcoming dislexia: a new and complete science-based program for reading problems at any level. New York: Alfred Knopf; 2003, pg. 223; con autorizacin.

lexia. A cualquier edad, la historia de dificultades para dominar los sonidos bsicos del lenguaje hablado, lectura y escritura difcil y lenta, mal deletreo, necesidad de tiempo adicional en la lectura y en los test, ofrece una prueba indiscutible de la deficiencia del proceso fonolgico, que a su vez constituye la base, y la firma, de una discapacidad de la lectura.

Valoracin de la prelectura y la lectura

Incluso antes del momento en que se espera que un nio lea, se puede valorar la predisposicin del nio a leer mediante la medicin de las habilidades, especialmente las fonolgicas, relacionadas con el xito de la lectura. Si seguimos una va previsible del desarrollo, las habilidades fonolgicas de los nios se pueden evaluar a partir de los 4 aos de edad. Estos test estn centrados principalmente en la capacidad del nio para centrar, primero con slabas y luego con fonemas, las partculas bsicas del lenguaje hablado. Los primeros test preguntan tpicamente qu palabras riman con otras o que palabra hablada empieza (o termina) con el mismo sonido que otra. En un nivel ms avanzado, los tests piden a los nios que pronuncien una palabra hablada tras eliminar un sonido; por ejemplo, puedes decir pastel sin el sonido t (pasel) o puedes contar el nmero de sonidos que oyes en pan (tres sonidos: p a n). En general, a medida que el nio se desarrolla, consigue la capacidad de advertir y manipular partes cada vez ms pequeas de las palabras habladas. Cada vez hay ms test para valorar las capacidades fonolgicas y la predisposicin a la lectura; uno de ellos es el Comprehensive Test of Phonological Processing in Reading, normalizado en todo Estados Unidos entre los 5 aos y la edad adulta [49]. Adems de la fonologa, el conocimiento de los nombres y los sonidos de las letras son los ms potentes predictores de la predisposicin de un nio para leer. Una

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batera adecuada de test para el reconocimiento temprano de los problemas de la lectura incluye test de fonologa, los nombres y sonidos de las letras, el vocabulario, los convencionalismos de la escritura y la comprensin de lo escuchado. Los test de lectura tambin son tiles porque permiten la comparacin de las habilidades de lectura de un nio con sus compaeros en el momento en que debe empezar a leer [3]. Es importante observar que los test de inteligencia son factores relativamente escasos de prediccin de las posteriores dificultades de la lectura o de la respuesta a las intervenciones en la lectura. La importancia de estas evaluaciones tempranas es que pueden identificar tempranamente a los nios en riesgo de forma que puedan recibir las intervenciones en la lectura ms eficaces, de las disponibles, basadas en test. La lectura se evala midiendo la descodificacin (exactitud); la fluidez y la comprensin. En el nio en edad escolar, un elemento importante de la evaluacin es la exactitud con que el nio puede descodificar las palabras (es decir, leer palabras aisladas). Esto se mide con test normalizados de lectura de palabras reales y de seudopalabras, como el Woodcock-Johnson III [50] y el Woodcock Reading Mastery Test [51]. La lectura de seudopalabras, que mide la capacidad de descodificar palabras sin sentido o construidas, es una prueba especialmente til. Como las palabras se han construido, el nio no las ha visto antes y no las ha podido memorizar; toda palabra sin sentido se debe sondear. Los test de lectura de palabras sin sentido se denominan ataque de palabras. La comprensin de la lectura en silencio se puede evaluar con cualquiera de los test de Woodcock. La fluidez de la lectura, la capacidad de leer con exactitud, rapidez y buena entonacin, es un componente crucial, aunque a menudo pasado por alto, de la lectura. La capacidad de leer fluidamente palabras constituye una indicacin de que estas palabras se leen de forma automtica, sin necesidad de aplicar los recursos de la atencin. La fluidez se suele valorar pidiendo al nio que lea en voz alta utilizando el Gray Oral Reading Test [52]. Esta prueba consta de 13 prrafos de dificultad creciente, cada uno de ellos seguido de 5 preguntas de comprensin; se ofrecen puntuaciones de la exactitud, la fluidez y la comprensin. Estos test de lectura oral son especialmente tiles en la identificacin de un nio dislxico; por su naturaleza, la lectura oral fuerza al nio a pronunciar cada palabra. Escuchar a un lector con dificultades al intentar pronunciar cada palabra no deja dudas acerca de la dificultad de la lectura del nio. Adems de leer los prrafos en voz alta, se puede valorar la eficiencia de la lectura de palabras aisladas mediante el Test of Word Reading Effciency, una prueba de lectura oral acelerada de palabras aisladas [53]. Los nios con dificultades en la lectura suelen tener problemas para deletrear. En la lectura, la palabra escrita se descodifica a sus constituyentes sonoros; en el deletreo, los sonidos de una palabra hablada se codifican en letras. El Wide Range Achievement Test [54] y el Test of Griten Spelling-4 [55] estn entre los test que miden el deletreo. Para el estudio sistemtico informal en la consulta de atencin primaria, los autores recomiendan escuchar al nio leer en voz alta una lectura de su grado. Tener en la consulta un conjunto de lecturas graduadas sirve para este objetivo y no es necesario que el nio traiga sus propios libros escolares. La lectura oral es una medicin muy sensible, no slo de la exactitud de la lectura sino tambin y ms importante, de su fluidez.

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El signo ms constante y revelador de la discapacidad de la lectura en un adulto joven competente es la lentitud y dificultad en la lectura y la escritura. Se debe subrayar que el fracaso, tanto en el reconocimiento como en la medicin de la falta de automatismo de la lectura, quiz sea el error ms frecuente en el diagnstico de la dislexia en los nios mayores y en los adultos jvenes competentes. Las tareas de identificacin de palabras sencillas no detectan al dislxico suficientemente preparado para ser premiado en el bachillerato, graduarse en el instituto e incluso acudir a la universidad. Los test basados en la exactitud aislada de la identificacin de la palabra son inadecuados para diagnosticar la dislexia en los adultos jvenes maduros; los test de identificacin de palabras revelan poco o nada de sus dificultades para leer. Es importante recordar que, al evaluar la exactitud pero no el automatismo (velocidad) de la lectura, los tipos de los test de lectura utilizados habitualmente en los nios en edad escolar pueden ofrecer datos que induzcan a error en los adolescentes y adultos jvenes brillantes. Los test ms cruciales son los cronometrados: los ms sensibles a una deficiencia fonolgica en un adulto brillante. No obstante, los test normalizados para los lectores adultos jvenes que se administran en condiciones cronometradas y no cronometradas son muy pocos; el Nelson-Denny Reading Test constituye una excepcin [56]. Las puntuaciones obtenidas en este estudio deben considerarse en relacin con los compaeros del mismo grado de escolarizacin o de formacin profesional.

Desarrollo y porvenir
Las deficiencias de la codificacin fonolgica siguen caracterizando a los lectores dislxicos incluso en la adolescencia; el rendimiento en las mediciones del proceso fonolgico contribuye en gran medida a distinguir a los adolescentes lectores dislxicos y medios, y tambin a los adolescentes lectores medios y superiores [29]. Los nios con dislexia, ni remiten espontneamente, ni muestran un mecanismo tardo de recuperacin en el desarrollo de las capacidades de lectura. Muchos lectores dislxicos pueden convertirse en muy competentes en la lectura de un campo limitado de palabras que aparecen una y otra vez en su rea de especial inters, y que por lo general son importantes para sus carreras. Por ejemplo, un individuo dislxico en la infancia, pero que en su vida adulta se interesa por la biologa molecular, puede aprender a descodificar las palabras que constituyen un minivocabulario importante en biologa molecular. Estos individuos, aun siendo capaz de descodificar palabras en este campo, siguen mostrando problemas con la lectura cuando tienen que leer palabras no familiares, que pueden leer con exactitud pero sin fluidez y de forma no automtica [12,29,57-59]. Como son capaces de leer las palabras con exactitud (pero muy despacio), los adolescentes dislxicos y los adultos jvenes pueden suponer, errneamente, que han superado la dislexia. Los datos de los estudios realizados en nios con dislexia seguidos de manera prospectiva apoyan la idea de que en los adolescentes, la velocidad de lectura y la facilidad de deletreo pueden ser clnicamente muy tiles para distinguir a los lectores medios de los malos en los estudian-

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tes de enseanza secundaria, bachillerato e incluso universitarios. Es importante recordar que estos estudiantes dislxicos mayores pueden ser similares a sus compaeros sin alteraciones en las mediciones no cronometradas de reconocimiento de palabras, y aun as presentar la deficiencia fonolgica que hace a la lectura menos automtica, ms dificultosa y lenta. Para estos lectores con dislexia, la provisin de tiempo extra es una condicin esencial; les concede tiempo para descodificar cada palabra y aplicar sus capacidades cognitivas y lingsticas no alteradas de orden superior al contexto circundante para entender el significado de las palabras que no pueden descodificar por completo o con rapidez. Otras condiciones tiles para los adolescentes con dificultades de lectura son la toma de apuntes; la grabacin de las clases; el empleo de grabaciones para ciegos para acceder a textos y otros libros que les resulta difcil leer, y la oportunidad de realizar los test en formatos alternativos como trabajos cortos [3].

Enseanza de la lectura e intervencin

El tratamiento de la dislexia exige una perspectiva de por vida; al principio, se centra en el remedio del problema de la lectura. A medida que el nio madura y llega a la enseanza media, de mayores exigencias, la atencin pasa a incorporar el importante papel de ofrecer una adaptacin. Los programas de intervencin eficaces dotan a los nios de una enseanza sistemtica en cada uno de los cinco componentes cruciales de la lectura: a) conocimiento fonmico (la capacidad de centrarse y manipular los fonemas, los sonidos del habla, en slabas y palabras habladas); b) fnico (comprender qu letras estn relacionadas con los sonidos para formar las correspondencias letra-sonido y los patrones de deletreo); c) fluidez; d) vocabulario, y e) estrategias de comprensin. El objetivo es que los nios desarrollen las habilidades que les permiten leer y comprender el significado de palabras familiares y no familiares que pueden encontrar. Hasta ahora, los estudios a gran escala se han centrado en los nios pequeos, por lo que los datos disponibles del efecto de estos programas de entrenamiento en los nios mayores son escasos o nulos. Los datos acerca de nios pequeos son sumamente alentadores, lo que indica que el empleo de mtodos basados en la evidencia puede remediar, e incluso prevenir, las dificultades de la lectura en los nios de primaria [3,60,61]. Un componente esencial del tratamiento de la dislexia en los estudiantes de enseanza media, y especialmente de bachillerato y universitarios, incorpora la provisin de condiciones. Los estudiantes de bachillerato y los universitarios con el antecedente de una dislexia infantil suelen presentar un cuadro paradjico; son similares a sus compaeros sin alteraciones en las mediciones del reconocimiento y la comprensin de las palabras, pero siguen presentando la deficiencia fonolgica que les hace menos automticos, ms esforzados y lentos. Los datos neurobiolgicos ofrecen claras pruebas de la necesidad de tiempo adicional para los lectores con dislexia. Los datos de la RMf demuestran una alteracin del rea de formacin de palabras, la regin que apoya la lectura rpida. Al mismo tiempo, compensan mediante el desarrollo bilateral de sistemas anteriores y el homlogo derecho del rea

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izquierda la formacin de palabras. Esta compensacin permite la lectura exacta, pero ya no permite la lectura fluida o rpida [38]. Por consiguiente, para estos lectores con dislexia es una condicin esencial la provisin de tiempo adicional; les permite descodificar cada palabra y aplicar sus habilidades cognitivas y lingsticas no alteradas de mayor orden al contexto circundante para conseguir el significado de palabras que no pueden descodificar por completo ni rpidamente. Con estas condiciones, muchos estudiantes con dislexia estn completando sus estudios en una serie de disciplinas, incluyendo la medicina. Las personas con dislexia y sus familias consultan con frecuencia a sus mdicos acerca de los abordajes no convencionales para remediar las dificultades de la lectura; en general, hay muy pocos datos fidedignos que apoyen las afirmaciones relacionadas con estos tratamientos (p. ej., entrenamiento optomtrico, medicamentos para la disfuncin vestibular, manipulacin quiroprctica y suplementos dietticos). Finalmente, los pediatras deben conocer que aunque no haya un programa mgico que remedie las dificultades de la lectura, hay una serie de programas que siguen las pautas ofrecidas anteriormente que han demostrado ser muy eficaces para ensear a leer a los nios con dificultades.

Resumen
En las dos ltimas dcadas, una gran cantidad de pruebas de diversos laboratorios ha convergido para indicar la base cognitiva de la dislexia: la dislexia representa un trastorno del sistema del lenguaje y, ms especficamente, de un subcomponente particular de este sistema, el proceso fonolgico. Los recientes avances en las tcnicas de imagen y el desarrollo de tareas que aslan claramente a los subcomponentes del proceso de la lectura permiten, en la actualidad, la localizacin del proceso fonolgico en el cerebro y, como consecuencia, ofrecen por primera vez la capacidad de determinar una localizacin biolgica para la lectura y la discapacidad de la lectura. La evidencia convergente de una serie de laboratorios que utiliza la imagen cerebral funcional indica una alteracin de los sistemas cerebrales posteriores del hemisferio izquierdo en los nios y adultos dislxicos al realizar tareas de lectura, con la sugerencia adicional de un aumento asociado de la dependencia de sistemas auxiliares (p. ej., de los lbulos frontales y los circuitos posteriores del hemisferio derecho). El descubrimiento de los sistemas neurolgicos que intervienen en la lectura tiene consecuencias significativas. En el plano ms fundamental, en la actualidad es posible investigar hiptesis especficas acerca del sustrato neurolgico de la dislexia, y verificar, rechazar o modificar los modelos cognitivos sugeridos. Desde un punto de vista clnico, la identificacin de los sistemas neurolgicos de la lectura tiene consecuencias para la aceptacin de la dislexia como trastorno vlido, una alteracin necesaria para su identificacin y tratamiento. Ofrecen, por primera vez, pruebas convincentes e irrefutables de que lo que se ha considerado una discapacidad oculta es real. Estos hallazgos podran predisponer a los legisladores a permitir que los nios y adolescentes con dislexia reciban condiciones especiales en las pruebas de alto riesgo, como un tiempo adicional, para permitir a

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los lectores dislxicos con una alteracin en el rea de formacin de palabras que influye en la lectura cualificada, fluida, a competir en igualdad con sus compaeros que no tienen una discapacidad de la lectura.

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