Anda di halaman 1dari 14

PRESENTASI KASUS MENINGOENCEPHALOCELE

Pembimbing : dr. Agus Budi Setiawan, Sp. Bs

Disusun oleh : Merry Safitry A. Qonita W. G1A211075 G1A211076

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU BEDAH RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARDJO UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN PURWOKERTO 2011

LEMBAR PENGESAHAN

Telah dipresentasikan dan disetujui presentasi kasus berjudul MENINGOENCEPHALOCELE

Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat kegiatan Kepaniteraan Klinik di bagian Ilmu Bedah RSUD Prof. Dr. Margono Soekardjo Purwokerto

Disusun Oleh : Merry Safitry A. Qonita W. G1A211075 G1A211076

Pada tanggal :

Desember 2012

Mengetahui, Pembimbing

dr. Agus Budi Setiawan, Sp.BS 19700804.200801.1.011

BAB I KASUS PASIEN

I.

IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis kelamin Alamat Agama Pekerjaan No. CM Tanggal masuk Tanggal periksa : An. Qori Nur Azizah : 1,5 Bulan : Perempuan : Rawalo : Islam :: 780452 : 12 Desember2012 : 14 Desember 2012

II. ANAMNESIS A. Keluhan Utama : Benjolan di kepala B. Keluhan Tambahan : C. RiwayatPenyakitSekarang : Pasien dating ke Poliklinik RSMS dibawa oleh ibunya dengankeluhanterdapat benjolan di kepala sejak lahir. Ibu pasien menyatakan benjolan ini semakin lama semakin membesar, selain itu sudah 2 hari ini pasien sering rewel dan tidak mau menyusu. D. Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat hipertensi disangkal. Riwayat diabetes melitus disangkal. Riwayat trauma adadisangkal. Riwayat operasi disangkal. E. Riwayat Penyakit Keluarga Riwayat penyakit seperti di atas tidak ada F. Riwayat Sosial dan Ekonomi Pasien adalah anak pertama dari suami kedua ibunya.

III. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum Kesadaran Vital Sign : Sedang : Compos mentis : Nadi Respirasi Suhu BB A. Status Generalis Kepala Mata Hidung Mulut Telinga Thorax Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis tak kuat angkat : Batas kiri atas ICS II LMC sinistra Batas kanan atas ICS II LPS dextra Batas kiri bawah ICS V LMC sinistra Batas kananbawah ICS II LPS dextra Auskultasi Paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Abdomen : Dada kanan dan kiri simetris : Vokal fremitus kanan sama dengan kiri : Sonor di seluruh lapangan paru : Suara dasar vesikuler kanan dan kiri, suara tambahan tidak ada : S1> S2reguler, bising jantung tidak ada :Simetris, mesocephal, terdapat benjolan dibagian tengah kepala, ukuranya 49 cm x 3,8cm :Konjungtiva tidakanemis, sclera tidaki kterik :Tidak ada discharge, tidak ada deviasi septum :Bibir tidak kering, lidah tidak kotor :Simetris,tidak ada kelainan bentuk : 120 x/menit : 24 x/menit : 36,4C : 4,7 kg

Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi

: Datar, venektasi tidak ada, sikatrik tidak ada, tidak tampak massa : Bising usus normal : Tympani : Defans muskular tidak ada, nyeri tekan tidak ada, tidak teraba massa, hepar tidak teraba, limpa tidak teraba, ballotement tidak ada, buli tidak teraba

Ekstremitas:

Superior kanan Superiorkiri Inferiorkanan Inferior kiri

:Edema tidak ada :Edema tidak ada :Edema tidak ada :Edema tidak ada

B. Status neurologis
1. Glasgow

Coma Scale : E4M6V5

2. Refleks Cahaya +/+ Pupil bulat isokor, diameter 3 mm/ 3mm 3. Meningeal sign (-) 4. Nervus cranialis: dalam batas normal 5. Kekuatan Motorik 5555 5555 6. Trofi eutrofi eutrofi 7. Tonus Normotonis normotonis Normotonis normotonis 8. Refleks Fisiologis N N N N eutrofi eutrofi 5555 5555

9. Refleks Patologis

10. Pemeriksaan sensorik N N 11. Status otonom BAK normal, BAB normal IV. RESUME A. Anamnesis Pasien datang dengan keluhan terdapat benjolan di kepala 2 hari sebelum ke RSMS pasien sering rewel dan tidak mau sejak lahir. menyusu. B. Pemeriksaan Fisik Keadaan umum Kesadaran Tanda vital : Sedang :Compos mentis : Nadi Respirasi Suhu Status generalis : 120 x/menit :24 x/menit : 36,4C N N

: Dalam batas normal

Status neurologis : Dalambatas normal PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan laboratorium Hemoglobin Leukosit Hematokrit Eritrosit Trombosit MCV MCH MCHC RDW MPV Basofil 12Desember 2012 10,8 g/dL 9180 /uL 31 % 3,5x106/uL 335.000/uL 88,6 fL 30,8 pg 34,7 12,9 8,7 0,9

Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit LED PT APTT GDS Natrium Kalium Klorida Pemeriksaan CT Scan

2,7 0 () 20,9 () 62,6 () 13,3 () 5 13,9 35,6 () 103 135 mmol/L () 4,5 mmol/L 95 mmol/L ()

Kesan : Gambaran meningoencepalocele pada regio sutura lambdoidea, gambaran peningkatan tekanan intrakranial. DIAGNOSIS Diagnosis klinis PENATALAKSANAAN 1. IVFD KN I A400cc/24jam 2. Inj Ceftriaxone 2x1gram (iv) 3. Inj Antrain 3x1/6 Amp (iv) 4. Inj Ranitidin 2x1mg (iv) :Meningoensefalitis

5. Inj Phenitoin 3x15mg (iv) V. PROGNOSIS: Adsanam : ad bonam Adfungsionam : ad bonam Advitam : ad bonam

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. DEFINISI Meningokel adalah suatu herniasi meninges dan cairan serebrospinal melalui suatu defek pada ensefalokel bila herniasi cranium atau columna vertebralis. Disebut tersebut juga berisi jaringan otak.

Meningoensefalokel merupakan kelainan akibat gangguan penutupan pipa neural. Apabila defek terdapat pada tulang belakang, disebut sebagai spina bifida (Agthong dan Wiwanitkit, 2002; Syamsuhidayat dan Jong, 2004).

Gambar 1. Meningokel/meningoensefalokel tipe oksipital

Gambar 2. Gambaran CT Scan Meningoesefalokel B. EPIDEMIOLOGI Meningokel dan ensefalokel paling sering ditemukan di Negara Asia Tenggara, seperti Indonesia, Malaysia, Birma, Thailand, serta di Afrika dan Rusia. Angka kejadian diperkirakan 1 setiap 5000 bayi lahir hidup, sedangkan di seluruh dunia frekuensinya bervariasi sebesar 1/2500 sampai 1/10.000 bayi lahir hidup. Di Indonesia, yang terbanyak adalah jenis sinsipital (frontoethmoidal), dan didapatkan lebih banyak pada anak laki-laki. Kelainan ini jarang didapat di daerah atap kranium dan dasar cranium. Di Negara Barat, jenis sinsipital jarang ditemukan, yang terbanyak adalah jenis lumbosakral (Agthong dan Wiwanitkit, 2002; Syamsuhidayat dan Jong, 2004). C. EMBRIOLOGI Pada stadium dini pembentukan susunan saraf, di bagian tengah lempeng neural terbentuk celah neural yang kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan otak dan medulla spinalis. Proses penutupan pipa neural in berlangsung selama min ggu keempat kehidupan embrio. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang digolongkan sebagai disrafia cranial dan spinal.

D. KLASIFIKASI Tipe defek tulang tengkorak yang terjadi dapat diklasifikasikan sesuai lokasinya, yaitu occipital, parietal, basal, dan sincipital atau frontoethmoidal. Dua puluh persen dari seluruh ensefalokel terjadi di cranium, dari jumlah tersebut, 75 %nya merupakan tipe oksipital, 4%nya merupakan tipe sincipital (60%) dan 2,7 %nya merupakan tipe tipe basal (Aora, et al., 2012). Lebih jauh, tipe sincipital dibagi menjadi 3 subtipe, yaitu: 1. Tipe nasofrontal (40%), yang keluar dari cranium melalui defek antara os nasal dan os frontal 2. Tipe nasoethmoidal (40%), yang keluar melalui defek antara os nasal dan cartilago nasi 3. Tipe nasoorbital, yang keluar melalui defek pada proc. Frontalis os maxillaries. Ensefalokel sincipital bermanfestasi sebagai massa lunak saat ditekan pada glabella (Malik, R., Pandya, V.K., and S. Parteki, 2004). E. ETIOLOGI Sampai saat ini, penyebab pasti meningoensefalokel belum diketahui. Beberapa penelitian menyebutkan bahwa faktor lingkungan ikut berperan dalam menyebabkan kondisi ini. Pajanan aflatoksin (toksin yang diproduksi oleh jamur pada kacang-kacangan dan biji-bijian)selama kehamilan diduga merupakan salah satu penyebab pada beberapa kasus, namun mekanismenya belum jelas. Beberapa penelitian lain menyebutkan defisiensi asam folat selama masa kehamilan sebagai salah satu faktor penyebab, karena terjadinya meningoensefalokel berkaitan erat dengan spina bifida, yang disebabkan oleh defisiensi asam folat (ORDR, 2011). F. GAMBARAN KLINIS Meningokel dan ensefalokel merupakan benjolan yang sejak lahir makin besar dan umumnya terletak di garis tengah. Besar garis tengah

bervariasi dari 1-10 cm. Kulit penutup biasanya tipis, licin, dan tegang, tetapi dapat juga normal atau tebal dan tidak rata. Konsistensi bergantung pada isinya, bila lebih banyak cairan akan teraba padat dan berdungkul, sedangkan pada defek yang besar sering terlihat pulsasi. Oleh karena berhubungan dengan rongga intracranial, bila ditekan dapat kempis, tapi bila menangis atau mengejan benjolan akan teraba tegang. Benjolan kistik yang berdinding tipis memberi tanda transiluminasi positif. Meningokel naso(fronto)ethmoidal atau akan ensefalokel mempengaruhi sinsipital pertumbuhan di daerah tengkorak

sedemikian rupa sehingga jarak antara orbita melebar, yang disebut dengan hipertelorisme. Kelainan bawaan lain yang sering menyertai meningokel dan ensefalokel ialah hidrosefalus. Kemungkinan hidrosefalus harus selalu dipikirkan karena akan menentukan terapi dan prognosis. Jaringan otak yang terdapat di dalam kantong ensefalokel, biasanya sudah mengalami gliosis sehingga tidak berfungsi lagi. Pada defek yang besar dan pada jenis oksipital, sebagian jaringan hernia otak tersebut mungkin masih berfungsi, tetapi hal tersebut sangat jarang terjadi (Syamsuhidayat dan Jong, 2004). G. DIAGNOSIS BANDING Meningoensefalokel kecil di daerah oksipital harus dibedakan dengan tumor kulit atau subkutan yang terletak di garis tengah, seperti kista ateroma atau kista dermoid. Meningoensefalokel sinsipital harus dibedakan dengan setiap benjolan pada pangkal hidung atau sisi medial orbita, seperti kista ateroma, kista dermoid, lipoma, atau kista lakrimal. Bila direncanakan tindakan bedah ekstirpasi pada benjolan di lokasi tesebut, harus dipastikan terlebih dahulu bahwa benjolan tersebut bukan suatu meningoensefalokel (Syamsuhidayat dan Jong, 2004).

H. PENATALAKSANAAN Pada umumny a dilakukan pembedahan dengan alas an kosmetik dan untuk mencegah infeksi pada meningokel-ensefalokel yang pecah atau yang mudah pecah. Pembedahan dapat dilakukan dengan cara ekstrakranial atau transkranial. Pembedahan ekstrakranial lebih mudah dan dapat dikerjakan pada semua umur. Pada umumnya pembedahan dilakukan pada usia 5-6 bulan, tetapi dapat dikerjakan lebih dini jika meningokel pecah, terancam pecah, atau cepat membesar (Syamsuhidayat dan Jong, 2004). I. PROGNOSIS Ada beberapa factor yang menentukan prognosis pasien dengan ensefalokel, yaitu lokasi defek, ukuran kantong, isi jaringan yang keluar, adanya hidrosefalus, adanya infeksi seperti meningitis, dan adanya abnormalitas congenital lain yang menyertai (ORDR, 2011).

DAFTAR PUSTAKA Agthong, S. and V. Wiwanitkit. 2002. Encephalomeningocele Case Over 10 Years in Thailand: A Case Series. Biomedcentral Neurology. 2 (3):1-5. Aora, P., Mody, S., Kalra, V.K., Altaany, D., and M. Bajaj. 2012. Occipital Meningoencephalocele in A Preterm Neonate. Bio Medical Journal Case Reports. 1-2. Kiymaz, N., Yilmaz, N., Demir, I. and S. Keskin. 2010. Prognostic Factors in Patients with Occipital Encephalocele. PubMed Central. 46 (1):6-11. Office of Rare Diseases Research. 2011. MeningoEncephalocele (online). Available from: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/3473/ QnA/32287/Meningoencephalocele.aspx, diakses 17 Desember 2012. Syamsuhidayat, R. dan W.D. Jong. 2004. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC. Hal 811-812.