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MANIFESTACIONES PULMONARES DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS Grupo de enfermedades mediadas inmunolgicamente que presentan manifestaciones pulmonares que incluso pueden preceder a las sistmicas. Asocian una incidencia aumentada de neumonas tanto de la comunidad como secundarias a la inmunodepresin ocasionada por los tratamientos. Histolgicamente podemos distinguir varios cuadros en funcin del rea pulmonar afectada: 1. Afectacin intersticial: neumonitis intersticial celular, neumonitis intersticial linfoctica, neumonitis intersticial usual y bronquiolitis obliterante; 2. Enfermedad vascular pulmonar: hipertensin pulmonar idioptica o enfermedad tromboemblica; 3.Ndulos parenquimatosos; 4.Bronquiolitis; 5.Derrame pleural. ARTRITIS REUMATOIDE (AR) Es una artropata inflamatoria simtrica de predominio en sexo femenino con abundantes manifestaciones extraarticulares entre las que se incluyen diferentes procesos pulmonares: 1. Pleuritis reumatoide Es la ms frecuente (20% de los casos - 40% en necropsias). Predomina en varones mayores de 40 aos con brotes de artropata y en pacientes con ndulos subcutneos. La clnica oscila desde asintomtico hasta la tpica del derrame pleural. El lquido pleural se caracteriza por ser un exudado con pH bajo y glucosa baja. Puede resolverse espontneamente o persitir durante semanas evolucionando a fibrotrax o seudoquilotrax. 2. Ndulos necrobioticos (reumatoideos) Es la nica manifestacin pulmonar especfica de la AR. Equivalen a los ndulos subcutneos y son ms frecuentes en varones con factor reumatoideo positivo (FR +). Clnicamente son asintomticos salvo que su ruptura produzca hemoptisis, neumotrax o derrame pleural. El diagnstico debe hacerse con Tc torcico objetivndose ndulos de tamao variable, nicos o mltiples, que pueden cavitarse y cambiar su localizacin. Es importante su diferenciacin de procesos malignos o infecciosos. Existe la asociacin entre ndulos reumatoideos y neumoconiosis de varios orgenes siendo la ms conocida el sndrome de Caplan (mineros carbn). 3. Enfermedad pulmonar intersticial Su frecuencia vara dependiendo del criterio diagnstico (5% Rx trax hasta el 80% biopsias pulmonares). El patrn histolgico ms frecuente es la neumona intersticial usual (NIU) diferenciada de la fibrosis pulmonar idioptica (FPI) por la presencia de infiltrado linfoctico prominente e hiperpasia linfoide (neumona intersticial celular). Es ms frecuente en varones con FR + y ndulos. El TCAR es imprescindible para el diagnstico, determinar la extensin, el seguimiento, etc. 4. Enfermedad de la va area La afectacin de la articulacin cricoaritenoide causa dificultad inspiratoria con estridor y odinofagia. Se detecta hasta en el 50% por Tc y se aprecia obstruccin extratorcica en las curvas flujovolumen. La afectacin bronquiolar en la AR histolgicamente tiene un predominio linfoctico que puede limitarse a los bronquiolos con obstruccin de los mismos, bronquiolitis obliterante (BO), o asociar infiltrado inflamatorio en los alveolos contiguos bronquiolitis obliterante con neumona organizativa (BONO). Los pacientes con BONO presentan buen pronstico con buena respuesta a tratamiento a diferencia de la BO con mal pronstico y pobre respuesta al tratamiento.d tejido conectivo. 5. Toxicidad por frmacos Es una combinacin del efecto directo de ste y de otro indirecto que desencadena fenmenos inflamatorios. Se asocia sobre todo a las sales de oro y al metotrexate. La fibrosis pulmonar es la ms frecuente. Tras la retirada del frmaco mejoran las lesiones. Existen otras formas clnicas como neumonitis por hipersensibilidad, sndrome pulmn-rin, bronquiolitis obliterante (D penicilamina, sales de oro) y edema pulmonar no cardiognico.
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6. Otras complicaciones Se pueden incluir cuadros como infecciones pulmonares que son la causa de muerte del 15 - 19%, hipertensin pulmonar, enfermedad fibrobullosa apical si se asocia a espondilits anquilosante (EA) y bronquiectasias. LUPUS ERITEMATOSO (LES) Las manifestaciones pleuropulmonares son muy diversas abarcando procesos lpicos y complicaciones del propio curso de la enfermedad (infecciones, afectacin de otros rganos con repercusin pulmonares, etc.). La neumona es la causa ms comn de enfermedad pulmonar en el LES y las infecciones en general la causa ms frecuente de muerte. 1. Pleurits lpica Es el proceso ms frecuente (45%). Puede aparecer en fases tempranas incluso ser la manifestacin inicial. De corta duracin (das o semanas) a veces tiene remisin espontnea pero con tendencia a la recidiva. El liquido pleural es un exudado con pH normal y glucosa normal. La presencia de clulas con fenmeno LE es poco frecuente pero con alto rendimiento diagnstico. La presencia de ANA (> 1:160) es muy sugestiva de pleuritis lpica. 2. Neumonitis lpica aguda Es infrecuente y aparece en el contexto de gran actividad de la enfermedad (pericarditis, artritis, nefritis). Es la manifestacin inicial del LES en el 50% de los casos siendo ms frecuente en el periodo postparto. Clnicamente se presenta con disnea, crepitantes y fiebre con expectoracin herrumbrosa con infiltrados alveolares basales. Evoluciona a menudo a insuficiencia respiratoria con necesidad de medidas de soporte ventilatorio. La hemorragia pulmonar puede aparecer como complicacin. El pronstico es muy malo con mortalidad del 50%. 3. Enfermedad intersticial pulmonar Puede aparecer en un 15% y se asocia a enfermedad de larga evolucin y a la presencia de anti Ro o sndrome de Sjgren asociado. Se caracteriza por disnea progresiva durante meses o aos. Las alteraciones radiolgicas y funcionales son similares a otras enfermedades intersticiales. El sndrome del pulmn encogido se produce cuando aparece una disminucin importante de la capacidad elstica pulmonar y de los movimientos diafragmticos. 4. Enfermedad vascular pulmonar Se deben considerar dos trastornos: 1. Enfermedad tromboembolica venosa. 2. Hipertensin pulmonar primaria. Se debe a arteriopata plexognica independiente de la enfermedad intersticial con mala evolucin. ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA. Se caracteriza por un dao microvascular que produce una actividad inflamatoria y depsito de colgeno con fibrosis sobre todo a nivel de piel y de rganos internos. El pulmn se afecta en muchos casos (por autopsias 70 a 100%) causando varios cuadros: 1. Fibrosis pulmonar Es la manifestacin ms frecuente en forma de neumona intersticial usual con infiltrados inflamatorios bibasales. Puede evolucionar a quistes en panal de abejas e hipertensin pulmonar. La supervivencia es mayor que la de los pacientes con fibrosis pulmonar idioptica. 2. Hipertensin pulmonar Aparece por proceso fibroproliferativo a nivel de los vasos. Se asocia a la variante CREST. 3. Otros cuadros Neumonas por aspiracin por reflujo gastroesofgico, aumento de frecuencia de adenocarcinomas y carcinoma bronquioloalveolar y neumotrax espontneo.
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POLIMIOSITIS -DERMATOPOLIMIOSITIS Presenta un dao en la musculatura estriada por lesin autoinmune vascular perimisial o por citotoxicidad directa de la fibra muscular. A nivel pulmonar produce complicaciones hasta en el 40% de los casos. 1. Enfermedad intersticial pulmonar Aparecen en el 5-10% de los pacientes y precede a las manifestaciones musculares en la mitad de los casos. La neumonitis intersticial usual es el tipo histolgico. No se relaciona con la intensidad de los sntomas musculares pero s con los niveles de anticuerpos anti Jo-1. De curso progresivo existen formas agudas caracterizadas por dao alveolar difuso. 2. Otros cuadros Pueden aparecer neumonas por aspiracin por debilidad de la pared torcica, hipoventilacin por disfuncin de los msculos respiratorios o ms raramente hipertensin pulmonar primaria y neumopata intersticial por frmacos. SINDROME DE SJGREN Exocrinopata autoinmune caracterizada por queratoconjuntivitis seca, xerostoma y poliartritis. Predomina en mujeres (9:1). Puede ser primario o asociado a otra conectivopata (AR, LES, esclerodermia.). Las manifestaciones pleuropulmonares son frecuentes (1/3 pacientes) pero es dificil determinar cuando son debidas al mismo al sndrome de Sjgren o a la conectivopata asociada. Se manifiesta como: 1. Enfermedad pulmonar intersitical: Es la forma ms frecuente y el lavado broncoalveolar (LBA) muestra linfocitosis con o sin neutrofilia. 2. Disfona, sequedad bucal o nasal, bronquiectasias o neumonas de repeticin debido a la sequedad glandular. 3. Existe asociacin a infiltracin linfocitaria que abarca desde neumona intersticial linfoide, seudolinfoma a linfoma pulmonar. 4. Otras manifestaciones son la amiloidosis nodular pulmonar, vasculitis e hipertensin pulmonar. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO Es muy frecuente su asociacin con enfermedad pulmonar (80%) siendo lo ms frecuente la enfermedad intersticial pulmonar y la hipertensin pulmonar. La pleuritis se presenta hasta en 1/3 de los pacientes y son frecuentes las neumonas por aspiracin. DIAGNSTICO Para el diagnstico de las manifestaciones pulmonares de las enfermedades sistemicas deberemos realizar diferentes pruebas: 1. Historia clnica detallada junto con exmenes de laboratorio generales que orientarn acerca del origen del cuadro. 2. Pruebas radiolgicas: La Rx simple de trax servir para hacer el diagnstico sindrmico en algunos casos (ndulos, enfermedad intersticial o derrame pleural) pero el TAC torcico con cortes de alta resolucin (TCAR) es la prueba radiolgica con ms alta sensibilidad. 3. Broncoscopia: Se realizarn dos tcnicas principales: a. Lavado broncoalveolar: Orienta el diagnstico en la enfermedad intersticial pulmonar y determina actividad inflamatoria en la misma. En la AR muestra un aumento de macrfagos con neutrofilia y eosinofilia y aumento de CD4/CD8 a diferencia de la toxicidad por frmacos que presenta un aumento CD8 con CD4/CD8 disminudo. b. Biopsia transbronquial: Su rentabilidad es baja. Se debe considerar para el diagnstico diferencial de algunos ndulos pulmonares. 4. Biopsia pulmonar (por ciruga videoasistida o por toracotoma): Se realizar sobre todo en la enfermedad intersticial pulmonar cuando no se haya llegado al diagnstico por otros mtodos. 5. Toracocentesis diagnstica: Ser imprescindible ante la presencia de derrame pleural significativo para el diagnstico diferencial del mismo.
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6. Pruebas funcionales respiratorias: Un patrn ventilatorio restrictivo con disminucin de la DLCO es la forma ms frecuente de presentacin salvo en bronquiolitis obliterante (BO) donde encontraremos un patrn obstructivo. Un aumento de la DLCO aparecer si existe hemorragia alveolar asociada 7. Gammagrafa: Dependiendo de la tcnica utilizada podr determinar la actividad inflamatoria (Ga 67) o procesos vasculares asociados (V/Q). 8. Otras tcnicas: debido a la variabilidad de manifestaciones clnicas se utilizarn los medios diagnsticos adecuados para cada patologa. TRATAMIENTO 1. Medidas generales: Se corregirn las complicaciones derivadas del proceso de base como hipoxemia, cor pulmonale, etc. En los casos ms graves (neumonitis lpica) podrn ser necesarias medidas de soporte vital. Si los frmacos pueden ser la causa del cuadro lo primordial es la supresin de los mismos. 2. Los corticoides son la base del tratamiento de la enfermedad intersticial a dosis de Prednisona 1mg/kg/da durante 4 a 6 semanas con reduccin progresiva. Si no hay buena respuesta se podr usar Azatioprina (2 mg /kg o ciclofosfamida. En la neumonitis lpica la dosis de prednisona ser de 1-2 mg/kg/da. Existen otras medidas inmunomoduladoras como plasmafresis, corticoides en bolo a dosis altas o gammaglobulina iv pero eficacia discutible. En la afectacin de la va area los corticoides se usan a las mismas dosis que en apartado anterior aunque con mejor resultado en la BONO que en BO (bronquiolitis obliterante). 3. En el derrame pleural si el origen es un LES se usarn inicialmente los AINES. Los corticoides se utilizarn si no hay buena evolucin. En la AR se utilizarn los corticoides orales y los inductores de la remisin. Las dosis de corticoides son similares a los otros cuadros. 4. En la enfermedad vascular se deber utilizar la anticoagulacin en caso de enfermedad tromboemblica. Si el cuadro predominante es la hipertensin pulmonar se utilizarn los vasodilatadores y los anticoagulantes. 5. Las complicaciones pulmonares como neumonas, neumonas por aspiracin, neumotrax, hipoventilacin, etc. tendr cada una su tratamiento especfico. VASCULITIS PULMONARES Son un grupo heterogneo de enfermedades en las que se produce inflamacin y destruccin de los vasos sanguneos y del parnquima pulmonar. Pueden clasificarse en las que afectan constantemente al pulmn o aquellas en las que la afectacin no es constante ni frecuente. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Es una vasculitis granulomatosa necrotizante y multisistmica de causa desconocida que afecta principalmente a la va area superior, inferior y rin. La clnica se caracteriza por presentar inicialmente afectacin de la va area superior: ulceracin nasal, rinorrea, sinusitis y destruccin del septo nasal, otitis media. La sintomatologa pulmonar se presenta en 1/3 de los casos siendo los ms frecuentes tos, dolor torcico, disnea y hemoptisis.Ms raramente pueden aparecer estridor y sibilancias por aparicin de complicaciones como estenosis traqueales o bronquiales. Pueden aparecer sntomas inespecficos como artralgias, prdida de peso, anorexia o fiebre. Asmismo hay manifestaciones oculares, lesiones de la piel, mononeuritis mltiple, diabetes inspida y alteraciones cardiacas (pericarditis). La afectacin de la funcin renal se produce slo en el 11% aunque existe afectacin del mismo en el 85% de los casos en forma de glomerulonefritis focal o segmentaria hasta glomerulonefritis necrtica difusa. En los analisis de laboratorio suele aparecer anemia, leucocitosis, eosinofilia, aumento de VSG, de IgG e IgA. La hematuria proteinuria aparecen en el 80% de los casos. La presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) se produce en el 80%,con patrn citoplsmico (c-ANCA) en el 95% de las ocasiones. La presentacin radiolgica ms frecuente consiste en ndulos pulmonares mltiples que pueden cavitarse; ocasionalmente pueden aparecer derrame pleural e infiltrados difusos reticulonodulares y alveolares parcheados. El tratamiento inicial consiste en ciclofosfamida y corticoides: - Formas no agresivas: Ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/da oral durante 1 ao + Corticoide 1mg/kg/da durante 2 4 semanas.
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- Formas agresivas: Ciclofosfamida 2 4 mg/Kg/da iv durante 3- 5 das y luego como formas no agresivas. Las recadas deben tratarse con nuevas tandas de ciclofosfamida. El pronstico es bueno consiguiendo la remisin prolongada en el 90% de los casos. POLIANGITIS MICROSCPICA Es considerada por muchos autores como parte del espectro clnico de la granulomatosis de Wegener. Clnicamente se diferencia en que la afectacin de la va area superior es menos frecuente y en que puede afectar slo al rin. Es frecuente la afectacin abdominal y la presencia de prpura. Al igual que el Wegener se asocia con ANCA, pero con patrn perinuclear (p-ANCA). No suelen formarse granulomas. El tratamiento de ambas entidades es similar. GRANULOMATOSIS DE CHURGSTRAUSS Es una vasculitis de arterias de pequeo y mediano calibre, con granulomatosis vascular y extravascular. Afecta predominantemente al pulmn y a la piel, pero puede ser generalizada. Suele aparecer entre la 3 y 4 dcada de la vida, por igual en ambos sexos. La clnica se desarrolla en 3 fases: a. Fase prodrmica: asma (95%),siendo este de difcil control, enfermedad atpica, y rinitis alrgica b. Fase eosinoflica: aumento de eosinfilos en sangre perifrica e infiltracin de mltiples rganos, especialmente el pulmn y el tracto gastrointestinal (gastritis eosinoflica). c. Fase vascultica: acompaada de sntomas constitucionales inespecficos (fiebre, malestar general, astenia, prdida de peso). Se afecta el sistema nervioso, normalmente en forma de mononeuritis mltiple (75%). La afectacin renal es rara. Los test de laboratorio son similares a los de la granulomatosis de Wegener, destacando la eosinofilia perifrica, y la presencia de ANCA, pero con un patrn perinuclear (p-ANCA). Las manifestaciones radiolgicas son muy diversas. Suelen aparecer infiltrados parcheados ambiantes y ndulos mltiples, que no se suelen cavitar. En el 30% de las ocasiones aparece derrame pleural, que es un exudado rico en eosinfilos. El tratamiento se hace con Prednisona a dosis de 0.5-1.5 mgr/kgr al da durante 6- 12 semanas o hasta la desaparicin completa de la enfermedad. Posteriormente se reducen de forma muy lenta por lo menos durante un ao. Si no hay respuesta, se pueden asociar inmunosupresores como la azatioprina, clorambucil o ciclofosfamida a la misma dosis que en la enfermedad de Wegener. El pronstico es muy bueno, con una tasa de supervivencia de ms del 70% a los 5 aos. GRANULOMATOSIS SARCOIDEA NECROTIZANTE Es una enfermedad muy rara, considerada una variante de la sarcoidosis clsica, que cursa con vasculitis muy llamativa. La radiografa de trax suele presentar mltiples ndulos, que pueden cavitarse y adenopatas hiliares. En ocasiones puede verse una masa solitaria imitando un carcinoma o existir un derrame pleural. El curso de esta enfermedad es benigno. Tras terapia con corticoides y a veces de forma espontnea, mejora la imagen radiolgica, aunque pueden darse recadas tras acabar el tratamiento. EOSINOFILIAS PULMONARES Las eosinofilias pulmonares son un grupo de enfermedades que engloban la presencia de infiltrados pulmonares y un incremento de eosinfilos en sangre perifrica o en el tejido pulmonar en algn momento de su evolucin El cuadro clnico vara desde las formas benignas y asintomticas hasta las enfermedades persistentes, multisintomticas y con una progresin fatal. Los sntomas comunes de todas ellas son los de las EPID: febrcula o fiebre, tos seca, disnea, astenia, malestar general y prdida de peso. Presentan elevacin de eosinfilos en sangre perifrica (>350/microlitro), siendo la cifra ms baja en la neumona eosinfila aguda, y la ms alta en el sndrome hipereosinoflico. La alteracin ventilatoria suele ser restrictiva, con disminucin en el factor de transferencia del monxido de carbono. Sin embargo, la granulomatosis de Churg-Strauss y la ABPA presentan un patrn obstructivo. 1. IDIOPTICAS 1.1 Eosinofilia pulmonar simple o sndrome de Lffler
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De etiologa desconocida en 1/3 de los casos, puede producirse por frmacos (1/3) y por parsitos (1/3) (ascaris lumbricoides el ms frecuente). La mayora de los enfermos suelen estar asintomticos, aunque pueden tener los sntomas propios de las EPID. La radiografa de trax muestra infiltrados mixtos alveolointersticiales, transitorios y migratorios, que pueden confluir en las zonas parahiliares. En el hemograma existe eosinofilia que puede ser incluso ms elevada una vez han desaparecido los sntomas respiratorios. Cuando se obtienen muestras de esputo, este suele contener elevadas cifras de eosinfilos. El curso suele ser benigno y autolimitado, precisando rara vez corticoides para su tratamiento. En caso de infeccin por scaris se usa el Mebendazol (100 mgr/ 12h durante 3 das). 1.2 Neumona eosinfila crnica Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad y no fumadoras. La clnica es subaguda, con asma en el 65% de las ocasiones. En el 30% de los casos existe atopia, plipos nasales y rinitis alrgica. Radiolgicamente caracterizada por infiltrados pulmonares bilaterales y perifricos, de bordes mal definidos, en campos superiores y medios (negativo del edema agudo de pulmn). En el 50% de las ocasiones se aprecian adenopatas mediastnicas en la Tc y a veces puede acompaarse de derrame pleural. En el BAL existe un porcentaje elevado de eosinfilos (30-50%). Existe muy buena respuesta al tratamiento con corticoides. La dosis inicial es de 40-60 mgr/da. Es muy frecuente la recada (60- 80% de casos) en la misma localizacin al reducir la dosis de corticoides. Por esto se recomienda la reduccin de dosis de forma muy lenta cada 4-6 semanas hasta suprimir por completo los sntomas o dejar la mnima dosis que impida la recidiva de la enfermedad. 1.3 Neumona eosinfila aguda Es la forma ms grave de la enfermedad. La mayora de los enfermos presentan un sndrome febril agudo, con una insuficiencia respiratoria severa, que requiere en muchas ocasiones ventilacin mecnica. La radiografa de trax es muy inespecfica, con infiltrados alveolo-intersticiales difusos, bilaterales y simtricos. El hemograma muestra leucocitosis, con cifras de eosinfilos normales o ligeramente elevadas, por lo que es muy importante el diagnstico diferencial con las infecciones respiratorias. En el BAL el porcentaje de eosinfilos oscila entre un 25-50%. El pronstico es bueno. Responde muy bien a glucocorticoides y no suele recidivar. La dosis inicial es 60-125 mgr/ 6h de metilprednisolona (hasta el cese de la clnica), con una dosis de mantenimiento de 40-60 mgr/da durante 2-4 semanas, y una reduccin lenta hasta suspender. 1.4 Sndrome hipereosinoflico Se define por presencia de eosinofilia en sangre perifrica (>1500 eosinfilos) durante ms de 6 meses, sin otra causa tras un estudio completo. La afectacin suele ser multiorgnica: - Respiratoria: presente en el 50% de los casos. Cursa con tos, generalmente seca, hipertensin pulmonar, distress respiratorio. En la radiografa se ven infiltrados focales o difusos transitorios, a veces con derrame pleural. En el BAL obtenemos un porcentaje elevado de eosinfilos (70%), slo si hay afeccin respiratoria. La anatoma patolgica muestra infiltrados de eosinfilos en instersticio y a veces, reas de necrosis sin vasculitis. El pronstico es malo sin tratamiento, siendo la supervivencia media de nueve meses. Se trata con Prednisona a dosis de 1 mg/kg/da hasta la estabilizacin del enfermo, y posteriormente se mantiene 1 ao con la mnima dosis a das alternos. Si a pesar de ello la enfermedad progresa, se aade Hidroxiurea 0.5-1.5 g/da. El objetivo es mantener la cifra de leucocitos por debajo de 10000/mm3. Si existen episodios tromboemblicos se aaden anticoagulantes orales. - Cardiaca: es la causa ms frecuente de morbimortalidad. Se produce insuficiencia cardiaca, trombos murales, valvulopata mitral, miocardiopata restrictiva, fibrosis endocrdica. - Neurolgica: alteraciones neuropsiquitricas, alteraciones de la marcha, neuropata perifrica, ACV por trombos. 2. DE CAUSA CONOCIDA 2.1 Frmacos. Los que con mayor frecuencia producen eosinofilia son los AINES y los antimicrobianos (nitrofurantoina, ampicilina, minociclina, pentamidina en aerosol). La clnica vara segn el frmaco, oscilando desde formas leves a agresivas, y no suele depender de la dosis ni del tiempo de exposicin al frmaco. Los sntomas suelen desaparecer tras la retirada del frmaco, y rara vez se requieren corticoides. 2.2 Parsitos.
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Hay gran cantidad de parsitos que afectan al pulmn, sobre todo scaris y toxocara. Normalmente la afeccin se produce en inmunodeprimidos. La clnica es inespecfica, y en muchas ocasiones se asocia a hiperreactividad bronquial. Para el diagnstico se requiere la identificacin del parsito o de sus huevos en el esputo, BAL, lquido pleural o en la biopsia pulmonar. El tratamiento debe ser especfico para el parsito que produce los sntomas y medidas preventivas para evitar el contagio. No se deben usar corticoides por el riesgo de diseminacin de la enfermedad.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA Fisiopatologa del derrame pleural La pleura est formada por dos membranas, la pleura visceral recubriendo el pulmn y la pleura parietal que recubre el diafragma, el mediastino y la pared torcica. Entre ambas queda un espacio virtual denominado espacio pleural con 5 a 15 ml de lquido pleural, indetectable clnica o radiolgicamente. El lquido pleural es un ultrafiltrado del plasma, con clulas y protenas, que resulta de un equilibrio entre su formacin y reabsorcin por los vasos linfticos de la pleura parietal. La presin intrapleural, inferior a la presin intersticial de las membranas pleurales, favorece el paso de lquido al espacio pleural. Cuando se acumula lquido por diferentes mecanismos se origina el derrame pleural. Mecanismos fisiopatolgicos de formacin del derrame pleural Aumenta la produccin de lquido pleural Aumento del lquido intersticial en el pulmn Insuficiencia cardaca izquierda Neumona Embolismo pulmonar Aumenta la presin intravascular en la pleura Insuficiencia cardaca Sndrome de vena cava superior Incremento de la permeabilidad capilar pleural Inflamacin pleural Infecciones Neoplasia Aumento de la presin onctica en el espacio pleural Sndrome nefrtico Desnutricin Hepatopata Aumento de presin negativa en el espacio pleural Atelectasia pulmonar Rotura de conducto torcico Aumenta el lquido peritoneal infradiafragmtico Ascitis Dilisis peritoneal Rotura de vasos sanguneos
Disminuye la absorcin de lquido pleural Obstruccin linftica pleural Tras radioterapia Enfermedad tumoral Sndrome de uas amarillas Elevacin de la presin vascular sistmica Sndrome de vena cava superior Insuficiencia cardaca derecha
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torcicos Etiopatogenia El lquido pleural puede acumularse por alteraciones de la presin hidrosttica y onctica intravascular, o bien por la alteracin de los factores locales, originando un lquido con diferentes caractersticas bioqumicas. El anlisis bioqumico del lquido, extrado mediante toracocentesis, permite diferenciar entre trasudado y exudado, como primer paso para identificar la etiologa del derrame. El diagnstico de exudado se realiza cuando el lquido pleural cumple uno de los tres criterios definidos por Light: 1. Relacin protenas en lquido pleural/protenas en suero superior a 0,5. 2. Relacin lactato deshidrogenada (LDH) en lquido pleural/suero superior a 0,6. 3. LDH en lquido pleural superior a dos tercios del valor mximo normal de LDH en sangre. Estos criterios tienen una sensibilidad diagnstica del 99% y una especificidad del 98%, pero en ocasiones quedan dudas sobre el tipo de derrame, especialmente cuando el paciente recibe diurticos, ya que alteran las concentraciones de protenas. En estos casos, la presencia de menos de 60 mg/dl de colesterol en lquido pleural o bien una diferencia entre la albmina en sangre y en lquido pleural superior a 1,2 indican un trasudado con sensibilidad y especificidad superior al 90%3. Deben realizarse las determinaciones en el lquido extrado en una toracocentesis para orientar, confirmar o descartar un diagnstico etiolgico especfico.
Etiologa del derrame pleural Etiologa de los trasudados Insuficiencia cardaca Ascitis Sndrome nefrtico Insuficiencia renal Pericarditis Sndrome de vena cava superior Rotura de aneurisma Atelectasia pulmonar Hipoalbuminemia Dilisis peritoneal Peforacin por catter venoso Urinotrax Glomerulonefritis Sndrome de Meigs Sarcoidosis Embolismo pulmonar Etiologa de los exudados Enfermedades infecciosas Bacterianas Tuberculosis Fngicas Vricas Embolismo pleural Enfermedades neoplsicas
Enfermedades gastrointestinales Rotura esofgica Postesclerosis de varices esofgicas Pancreatitis Hernia diafragmtica Postciruga abdominal Enfermedad inmunolgica Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Sndrome de Sjegren Sndrome de Churg-Strauss Enfermedad de Wegener Frmacos Nitrofurantoina Bleomicina Bromocriptina Amiloride Procarbazina Quilotrax Hemotrax Sndrome de uas amarillas Sndrome de hiperestimulacin ovrica Trasplante heptico Pulmn atrapado Linfamgioleiomiomatosis Amiloidosis Trasplante pulmonar
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Metstasis de carcinomas Mesotelioma Sndromes linfoproliferativos Sarcomas Mielomas Enfermedades cardacas Postpericardiectoma Postinfarto de miocardio Postciruga
Postradioterapia Sarcoidosis
Exmenes a realizar en el estudio de un derrame pleural Determinaciones bioqumicas Glucosa Protenas LDH Colesterol Triglicridos Medicin de pH Anlisis celular Recuento celular Frmula leucocitaria Hematocrito Estudios citolgicos Estudios microbiolgicos Tincin Gram Cultivo anaerobios Cultivo aerobios Cultivo hongos Baciloscopia Cultivo Lwenstein Mediciones opcionales ADA Interfern gamma ANA Factor reumatoide LDH: lactato deshidrogenasa; ADA: adenosina deaminasa; ANA: anticuerpos antinuclerares. Manifestaciones clnicas del derrame pleural El 50% de los derrames pleurales son asintomticos y resultan ser un hallazgo radiolgico. En el resto, los sntomas ms frecuentes asociados al derrame son la tos, el dolor torcico y la disnea. La tos seca y el dolor torcico son consecuencia de la irritacin pleural. El dolor suele ser agudo, aumenta con la inspiracin profunda y se localiza en la pared lateral torcica, pared abdominal u hombro, si la zona inflamada es la pleura inervada por el nervio frnico. La disnea es el sntoma ms frecuente y depende del volumen de lquido acumulado, aunque otros factores como la reserva cardiopulmonar del paciente influyen en su intensidad. En la auscultacin se detecta una disminucin del murmullo vesicular, vibraciones vocales y matidez a la percusin en la zona del derrame. Radiolgicamente, en la proyeccin posteroanterior y lateral del trax, se visualiza un aumento de densidad homogneo, inferior y perifrico, con aspecto cncavo y base en la pleura. Segn su tamao el derrame se
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clasifica en pequeo, cuando ocupa menos de un tercio del hemitrax, grande si ocupa ms de dos terceras partes del hemitrax o mediano en caso intermedio. Los derrames grandes comprimen el pulmn provocando un desplazamiento mediastnico o atelectasia. Si existen dudas sobre la existencia de un derrame, es til la radiografa en decbito homolateral al derrame, en la que se identifica una banda densa paralela a la pared torcica. Cuando el espesor del derrame en esta proyeccin es mayor de 1 cm, se considera que hay 500 ml de lquido acumulado, lo que permite intentar una toracocentesis diagnstica con escasos riesgos4. Tanto la ecografa torcica (ECO) como la tomografa axial computarizada (TAC) son mtodos de imagen que permiten visualizar el derrame pleural y calcular su disposicin y cuanta y detectar otras alteraciones en el parnquima o mediastino. Enfermedades pleurales no tumorales Etiologa de los trasudados Los trasudados se producen cuando las membranas pleurales estn intactas, pero aumenta la formacin o disminuye la reabsorcin de lquido. Las enfermedades causantes de trasudado se recogen en la lista, siendo las ms frecuentes la insuficiencia cardaca, la ascitis y el sndrome nefrtico. Ante un trasudado no son necesarias pruebas especficas del lquido pleural, sino que el diagnstico etiolgico es clnico en la mayora de los casos. En la insuficiencia cardaca es caracterstico el derrame pleural bilateral, aunque tambin puede ser unilateral, ms frecuentemente derecho, y no ser evidentes los signos clnicos de insuficiencia cardaca, siendo necesario un ecocardiograma para demostrar la disfuncin ventricular. En la hipertensin portal, la ascitis pasa a la cavidad pleural a travs de los defectos del diafragma, favorecido por la diferencia de presin entre ambas cavidades. En ocasiones la diferencia de presin es tan grande que la mayor parte del lquido abdominal pasa a la cavidad pleural, siendo casi indetectable la ascitis. En presencia de insuficiencia renal el aumento de presin hidrosttica, por retencin hidrosalina, aumenta la formacin de lquido pleural. Etiologa no tumoral de los exudados Los exudados se producen por alteraciones especficas de la pleura, por lo que su diferenciacin exige, a diferencia de los trasudados, un amplio estudio local del derrame y del tejido pleural. Derrame pleural de origen infeccioso Infecciones bacterianas. Las infecciones bacterianas prximas a la pleura pueden provocar un derrame pleural. La etiologa ms frecuente es la neumona bacteriana, que se acompaa de derrame hasta en un 50% de los casos, pero tambin las infecciones infradiafragmticas, mediastnicas o las heridas quirrgicas torcicas pueden causar derrame pleural. Al inicio de la infeccin se inflama la pleura aumentando su permeabilidad capilar4,6 y produciendo un exudado denominado derrame pleural paraneumnico simple. Si la infeccin persiste, se inicia la fase fibrinopurulenta, en la que las bacterias invaden el espacio pleural, aumenta el nmero de neutrfilos, desciende la glucosa y el pH y aumenta la LDH. Es lo que denominamos derrame paraneumnico complicado. En esta fase las bacterias se eliminan rpidamente por los neutrfilos y macrfagos, por lo que los cultivos del lquido son estriles. Por ltimo, si la infeccin persiste, la pleura queda cubierta por una membrana inelstica, en respuesta a la intensa inflamacin del pulmn, se forman tabiques y empiema. El empiema se define por la presencia de pus o aislamiento de bacterias en el lquido pleural. Ante la sospecha de derrame infeccioso se debe realizar una toracocentesis para diferenciar entre paraneumnico simple, complicado o empiema, puesto que la actitud teraputica es diferente. Si existen tabiques intrapleurales, hay que realizar toracocentesis en varios puntos, guiada por ECO, para descartar pus en alguna de las cmaras. El derrame infeccioso es un exudado con elevacin del nmero de leucocitos, ms de 500 clulas/mm3, con predominio de neutrfilos a diferencia de la tuberculosis o neoplasias donde predominan los linfocitos. El descenso del pH y glucosa y la elevacin de LDH orientan hacia una etiologa bacteriana, sin olvidar que tambin las neoplasias, la tuberculosis y la artritis reumatoide producen las mismas alteraciones. La tabla adjunta recoge la clasificacin propuesta por Light, atendiendo al tratamiento ms adecuado en cada caso. Los antibiticos penetran bien en el espacio pleural, excepto los aminoglucsidos, que disminuyen su actividad en presencia de acidosis y exudado purulento. Por tanto, el tratamiento del derrame infeccioso se basa en la combinacin de antibiticos junto con drenaje del derrame. El drenaje ms
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sencillo consiste en toracocentesis evacuadoras repetidas, pero conlleva el riesgo de sobreinfectar la cavidad y conseguir un escaso drenaje en exudados espesos o loculados. Esta opcin puede ser adecuada en pequeos derrames complicados, reevaluando en 48 horas la necesidad de otro drenaje definitivo segn la evolucin. El siguiente escaln es el drenaje mediante un tubo de trax o un catter guiado por radiologa, hasta que el dbito sea inferior a 50 ml/da. Cuando el drenaje no sea eficaz, debe descartarse que el derrame est loculado, que el tubo est obstruido por fibrina o cogulos o que el pulmn est cubierto por una extensa capa de fibrina que impida su reexpansin. En estos casos est indicado colocar otro tubo de drenaje o realizar fibrinolosis para romper los tabiques pleurales y favorecer su drenaje. El porcentaje de xitos de la fibrinolisis es superior al 70%, tanto si se utiliza estreptocinasa como urocinasa. El siguiente paso es el drenaje quirrgico de la cavidad, mediante videotoracoscopia, toracotoma o decorticacin. La videotoracoscopia ofrece peores resultados si el empiema est evolucionado y con grandes adherencias. La decorticacin es eficaz en ms del 95% de los casos y permite liberar la cavidad pleural y favorecer la reexpansin del pulmn. El ltimo escaln quirrgico es la toracotoma, en la que se resecan costillas dejando un drenaje abierto que permite realizar lavados de la cavidad pleural, con cierre espontneo tras 60 90 das. No existe acuerdo sobre el mtodo de drenaje ms eficaz y con menor morbimortalidad, debiendo tomar decisiones en funcin del paciente y la gravedad de la infeccin Derrame pleural tuberculoso. En Espaa el 25% de las tuberculosis causan un derrame pleural, y representan la segunda etiologa ms frecuente de derrame pleural en la poblacin general (por detrs de las neoplasias) y la primera causa en menores de 40 aos. El derrame pleural tuberculoso puede desaparecer espontneamente, pero la posibilidad de desarrollar tuberculosis pulmonar en los siguientes aos es superior al 60%, por lo que es fundamental diagnosticar los exudados antes de que desaparezcan. El derrame tuberculoso se produce como resultado de una reaccin de hipersensibilidad retardada a las micobacterias, que alcanzan la cavidad pleural a partir de focos caseosos subpleurales o bien es consecuencia de una reactivacin de una tuberculosis antigua, en cuyo caso la respuesta inmunolgica es menor. La tuberculosis pleural, ms frecuente en pacientes menores de 35 aos, se caracteriza por un cuadro agudo o subagudo con fiebre, dolor pleurtico, tos seca, sudoracin nocturna y prdida de peso. La coexistencia de tuberculosis pleural y pulmonar es baja (4-7%), por lo que slo en estos casos el cultivo de esputo permite demostrar la etiologa del derrame. La prueba de la tuberculina es negativa en el 30% de los casos y ms an en los pacientes con infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). No obstante, esto ocurre slo al inicio de la enfermedad, por lo que la positivizacin de la tuberculina pasada la fase inicial del derrame es altamente sugestiva de tuberculosis. Radiolgicamente es ms frecuente el derrame unilateral, de pequeo o mediano tamao, rara vez asociado a infiltrado pulmonar. La toracocentesis indica un exudado con niveles de LDH superiores a 300 U/l y valores de glucosa entre 60 y 100 mg/dl o en ocasiones inferiores y pH superior a 7,3. El recuento celular demuestra un aumento de clulas (1.000- 6.000 por mm3) con predominio de linfocitos, si bien en las fases iniciales el recuento puede mostrar predominio de neutrfilos. Este viraje celular en toracocentesis repetidas hace sospechar una tuberculosis como primera etiologa. Los valores elevados de adenosina desaminasa (ADA), o interfern gamma (IFN-) presentan alta sensibilidad y especificidad diagnstica. Valores elevados de ADA (con diferentes puntos de corte en cada laboratorio) tienen una sensibilidad del 100% y una especificidad del 97%20, pero se han descrito falsos positivos en pacientes con artritis reumatoide y linfomas, y por el contrario en los pacientes con infeccin por el VIH la determinacin de ADA suele ser negativa. El IFN- producido por linfocitos CD4 aumenta en la tuberculosis; valores superiores a 3,7 U/ml tienen alta sensibilidad y especificidad (99% y 98% respectivamente) sin presentar falsos positivos ni negativos en el VIH, con el inconveniente de su mayor coste. El diagnstico definitivo de un derrame tuberculoso se obtiene por la identificacin de micobacterias en el espacio pleural. Sin embargo, la baciloscopia es positiva slo en el 3-8% de los lquidos y el cultivo positivo en el 25%, y algo mayor en VIH. El rendimiento de los estudios microbiolgicos en pleura es algo mayor al del lquido, pero no supera el 50- 60% en casi ninguna serie. La identificacin del ADN de las micobacterias en lquido pleural mediante reacciones en cadena de polimerasa (PCR) permiten un diagnstico rpido, pero aunque su especificidad es muy alta (70-100%) su sensibilidad oscila entre 40 y 80%, por lo que no es una tcnica de uso rutinario. La mayor rentabilidad diagnstica (80%)
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se consigue con la demostracin de granulomas en pleura obtenida por biopsia pleural cerrada. Aunque el diagnstico de seguridad de una tuberculosis pleural exige la identificacin de micobacterias en lquido o tejido pleural y/o la visualizacin de granulomas en pleura, en reas de gran prevalencia de tuberculosis, como es Espaa, el hallazgo de un derrame pleural exudado con predomino de linfocitos, una ADA superior a 45 U/l y una tuberculina positiva en pacientes menores de 35 aos es altamente sugerente de tuberculosis, estando justificado el inicio del tratamiento especfico. El tratamiento es el mismo que para la tuberculosis pulmonar. Se requiere al menos tres frmacos, siendo de eleccin la isoniacida (300 mg/da), junto a rifampicina (600 mg/ da) y pirazinamida (25-30 mg/kg/da) los dos primeros meses, seguido de isoniacida y rifampicina otros 4 meses. En caso de sospecha de resistencias o proceder de una rea donde la resistencia a isoniacida sea superior al 4% se aadir el etambutol (15 mg/kg/da) los primeros dos meses. La utilizacin de corticoides para reducir la fiebre y el engrosamiento pleural residual son controvertidos, sin poder justificarse su utilizacin sistemtica. El drenaje del derrame mediante toracocentesis evacuadoras es suficiente para mejorar la sintomatologa del paciente sin necesidad de otros tratamientos. En los casos de empiema por tuberculosis debe realizarse un tratamiento con 4 frmacos y drenaje pleural junto a fibrinolticos. Clasificacin y tratamiento para los derrames paraneumnicos y empiemas Tipo 1. Derrame paraneumnico insignificante Tamao: pequeo (menos de 10 mm en radiografa en decbito) Tratamiento: antibiticos. No necesaria la toracocentesis Tipo 2. Derrame paraneumnico tpico Tamao: ms de 10 mm de espesor en radiografa en decbito Bioqumica del lquido: glucosa > 40 mg/dl, pH > 7,20 Microbiologa: Gram y cultivos negativos Tratamiento: antibiticos Tipo 3. Derrame paraneumnico casi complicado Bioqumica del lquido: glucosa > 40 mg/dl, pH entre 7 y 7,20 y/o LDH > 1.000 U Microbiologa: Gram y cultivos negativos Tratamiento: antibiticos y toracocentesis repetidas Tipo 4. Derrame paraneumnico complicado simple Derrame sin loculaciones Bioqumica del lquido: glucosa < 40mg/dl y/o pH < 7 Microbiologa: Gram y cultivos positivos sin pus Tratamiento: antibiticos y tubo de drenaje Tipo 5. Derrame paraneumnico complicado complejo Derrame multiloculado Bioqumica del lquido: glucosa < 40mg/dl y/o pH < 7 Microbiologa: Gram y cultivos positivos Tratamiento: antibiticos y tubo drenaje ms fibrinolisis Tipo 6. Empiema simple Pus Tratamiento: antibiticos, tubo de drenaje y decorticacin Tipo 7. Empiema complejo Pus y mltiples loculaciones Tratamiento: antibiticos y drenaje ms fibrinolisis y decorticacin Quilotrax y pseudoquilotrax El quilotrax se define como la presencia de linfa en espacio pleural procedente del conducto torcico. El conducto torcico es el encargado de transportar la grasa, desde los vasos intestinales hasta la sangre en la arteria subclavia izquierda. Las etiologas ms frecuentes son las neoplasias, principalmente el linfoma, seguido de los traumatismos que lesionan el conducto torcico y finalmente el quilotrax idioptico, probablemente producido por pequeos traumatismos torcicos no identificados. El diagnstico de
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quilotrax se sospecha ante la presencia de un lquido pleural lechoso e inodoro. El aspecto lechoso se mantiene a pesar de centrifugarlo, mientras que en el empiema, con aspecto muy similar, se aclara el sobrenadante tras la centrifugacin4. Su diagnstico se confirma con la determinacin de triglicridos por encima de 110 mg/dl y de colesterol por debajo de 200 mg/dl. Cuando los niveles de triglicridos se encuentran entre 50 y 110 mg/dl el diagnstico es dudoso, debiendo determinarse la presencia de quilomicrones y la ausencia de colesterol. Si el lquido presenta triglicridos por debajo de 50 mg/dl, colesterol por encima de 200 mg/dl, cristales de colesterol y ausencia de quilomicrones se define como pseudoquilotrax y se debe a derrames de larga evolucin, ms de 5 aos, asociados a engrosamiento pleural. El estudio del quilotrax va dirigido a identificar la etiologa, principalmente neoplasias y rotura del conducto torcico mediante TAC, linfangiografas e incluso toracoscopia/toracotoma exploradora. Si el quilotrax es secundario a la rotura del conducto torcico por un traumatismo, puede cerrarse espontneamente, por lo que el tratamiento debe ser conservador, disminuyendo la produccin de linfa mediante una alimentacin rica en triglicridos de cadena media (que se reabsorben directamente a la vena porta, evitando el paso por el conducto linftico) o mediante alimentacin parenteral, que deja en reposo por completo el aparato digestivo. Cuando el conducto torcico ha sido daado en una ciruga o si la dieta no disminuye la produccin de quilotrax a menos de 1.500 ml/da tras 5 das, se debe reparar quirrgicamente. Si el quilotrax es secundario a una neoplasia, el tratamiento de eleccin es la radioterapia y si fracasa, la derivacin pleuroperitoneal. En la linfangioleiomiomatosis, aunque el tratamiento hormonal de la enfermedad puede controlar el derrame, suele ser necesaria la ligadura quirrgica del conducto. El pseudoquilotrax, por el contrario, es un derrame pleural crnico acompaado de engrosamiento pleural. Casi siempre es consecuencia de un derrame tuberculoso o por artritis reumatoide. Su diagnstico se confirma por las determinaciones bioqumicas y el tratamiento es el de la enfermedad de base, aunque debido al engrosamiento pleural suele ser necesaria la toracocentesis evacuadora e incluso la decorticacin. Derrame pleural en el tromboembolismo pulmonar El 30-50% de los tromboembolismos pulmonares (TEP) se asocian a derrame pleural; sin embargo, este diagnstico slo se reconoce en el 5% de los pacientes estudiados por derrame. Aunque un TEP puede originar un trasudado pleural por aumento de la presin hidrosttica, lo habitual es que por irritacin pleural adyacente al infarto pulmonar origine un exudado de aspecto serohemtico. Es frecuente la presencia de eosinofilia en el lquido (ms del 10%), aunque ninguna caracterstica del lquido es especfica, sirviendo ms bien para excluir otras etiologas. Ante la ausencia de otro diagnstico tras la toracocentesis, o si la sospecha clnica es alta, el diagnstico de TEP se confirma por tcnicas radiolgicas como la TAC helicoidal, la gammagrafa de ventilacin/perfusin pulmonar, la resonancia nuclear magntica y/o la arteriografa. Derrame pleural en enfermedades reumticas Las enfermedades del colgeno son enfermedades inflamatorias o inmunolgicas que afectan a mltiples estructuras como articulaciones, serosas (pleura, pericardio, peritoneo) y vasos sanguneos. Por ello, tanto el pulmn como la pleura se alteran en estas enfermedades. Aunque en estudios de autopsia la pleura pueda encontrarse afectada en numerosas enfermedades reumticas, rara vez es un problema clnico para estos pacientes, excepto en la artritis reumatoide y el lupus eritematosos sistmico. Su tratamiento es el de la enfermedad de base. En la artritis reumatoide aparece un exudado con elevada LDH, baja glucosa y pH. El diagnstico se confirma ante la presencia de un factor reumatoide positivo en el lquido >1:320, aunque existen falsos positivos, por lo que siempre deben ser descartadas la infeccin bacteriana, las neoplasias y la tuberculosis. La sensibilidad y la especificidad de esta determinacin varan segn la tcnica y punto de corte. La biopsia pleural muestra una inflamacin inespecfica y de forma muy ocasional ndulos reumatoideos que confirmaran el diagnstico. La biopsia pleural, a pesar de su baja rentabilidad diagnstica para artritis reumatoide, tiene una gran utilidad para excluir otros diagnsticos. En el lupus el derrame es un exudado neutroflico o linfoctico, con niveles ms bajos de LDH que en la artritis y mayor glucosa y pH32. El diagnstico se basa en la demostracin de anticuerpos antinucleares (ANA) > 1:160, descenso del complemento y presencia de clulas de lupus eritematoso en el lquido, excluyendo falsos positivos como
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neoplasias. La biopsia pleural slo puede ayudar al diagnstico si se realizan estudios de inmunofluorescencia demostrando un patrn moteado y difuso de los ncleos.
NEUMONIAS ADQUIRIDAS EN LA COMUNIDAD La neumona adquirida en la comunidad (NAC) es la inflamacin del parnquima pulmonar causada por un agente infeccioso adquirido fuera del ambiente hospitalario y caracterizada por tos, fiebre y signos de consolidacin al examen fsico. ENFOQUE GENERAL DE DIAGNSTICO Y MANEJO 1. Confirmacin del diagnstico de neumona 2. Evaluacin de la severidad de la neumona 3. Enfoque del diagnstico etiolgico de la neumona 4. Inicio de la terapia antibitica
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5. Seguimiento DIAGNSTICO 1. CONFIRMACIN DEL DIAGNSTICO DE NEUMONA El diagnstico de la NAC que puede ser clnico, debe ser confirmado por radiografa de trax. Se recomiendan los siguientes criterios diagnsticos: Criterios diagnsticos de neumona 1. Clnico. a) Sntomas de infeccin respiratoria de evolucin aguda: - Fiebre o hipotermia - Escalofro y/o diaforesis - Tos con o sin expectoracin (aumento en el tosedor crnico) - Dolor torcico, generalmente pleurtico - Disnea (aumento si era ya estaba presente) b) Signos de consolidacin o estertores (si no hay signos claros de consolidacin siempre se requiere confirmacin radiogrfica) 2. Radiogrfico. Infiltrado alveolar (consolidacin) de aparicin reciente o intersticiales en el caso de neumona atpica* * En pacientes inmunocomprometidos, leucopnicos o deshidratados la radiografa de trax puede ser normal en la primera fase de la NAC. 2. EVALUACIN DE LA SEVERIDAD DE LA NAC La determinacin de la severidad de la neumona se basa en criterios clnicos y paraclnicos (que incluyen los criterios radiogrficos) orientados por la evaluacin clnica inicial: Estudios paraclnicos en la evaluacin inicial Examen Indicacin Radiografa de trax Todos los casos Cuadro hemtico Todos los casos Gram y cultivo de esputo Si hay expectoracin Glicemia, nitrgeno urico Todos los casos Hemocultivos Fiebre (>38.5?), sepsis Gases arteriales Cianosis, insuficiencia respiratoria Pruebas de funcin heptica Ictericia, sepsis, alcoholismo Toracentesis Derrame pleural Con esta informacin se decide si el paciente puede recibir tratamiento ambulatorio o debe ser hospitalizado y, en este caso, si se considera neumona severa o si requiere ingreso a la unidad de cuidados intensivos Criterios de hospitalizacin de la NAC Clnicos Dificultad respiratoria, cianosis Hipotensin Compromiso sistmico Alteracin del estado mental EPOC severa Comorbilidad seria o no controlada Radiogrficos
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Compromiso multilobar Cavitacin Derrame pleural Paraclnicos Leucopenia (< 4000) o leucocitosis (>15000) Disfuncin renal o heptica Hipoxemia Sociales Incapacidad para valerse por s mismo Falta de apoyo familiar y social Criterios diagnsticos de NAC severa Frecuencia respiratoria > 30/minuto Hipoxemia significativa PaO2 < 45 mmHg Hipercapnia PaCO2 > 35 mmHg Compromiso radiogrfico Bilateral, > 2 lbulos Presin arterial sistlica < 90 mmHg Presin arterial diastlica < 60 mmHg Presencia de empiema Compromiso sistmico Renal, heptico, Compromiso del estado de conciencia, Comorbilidad EPOC severa, Falla cardaca no controlada Diabetes no controlada Criterios de ingreso a cuidados intensivos Necesidad de apoyo ventilatorio Criterio clnico Dificultad respiratoria progresiva Fatiga muscular Trastorno de conciencia Criterio gasimtrico Acidemia respiratoria Hipoxemia refractaria Sepsis Hipotensin persistente, Necesidad de vasopresores > 4 horas Acidosis metablica, CID
3. ENFOQUE DEL DIAGNSTICO ETIOLGICO Aunque es difcil debe intentarse. La definicin de un germen causante reduce la probabilidad de fracaso teraputico, de complicaciones y da informacin epidemiolgica muy til para el manejo de la NAC. Aceptamos que la evaluacin clnica y radiogrfica tiene muy poca especificidad para sugerir un germen etiolgico pero consideramos que en muchos casos sirve de orientacin para la seleccin inicial de la terapia antibitica, tratamiento emprico racionalizado. Diferenciacin entre neumona tpica y atpica Criterio Tipica* Clnico Comienzo abrupto Tos, expectoracin purulenta Dolor pleurtico Consolidacin Atpica** Comienzo insidioso Tos seca No dolor pleurtico No consolidacin
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Radiogrfico
Patrn consolidacin Patrn intersticial alveolar Paraclnico Leucocitosis, Neutrofilia No leucocitosis,Linfocitosis ocasional * Grmenes ms frecuentes: S. pneumoniae y H. influenzae. ** Grmenes ms frecuentes: Virus, Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae Debe tenerse en cuenta que cualquier germen puede causar uno de estos cuadros por lo cual insistimos en la conveniencia de buscar, en cuanto sea posible, un diagnstico etiolgico. Estudios paraclnicos para diagnstico etiolgico de la NAC Coloracin de Gram y cultivo del esputo* Todos los pacientes que expectoren Hemocultivos Todos los pacientes con fiebre (>38.5?), o sepsis Coloracin de Gram y cultivo de lquido pleural Todos los pacientes con derrame pleural Coloracin de Gram y cultivo de muestras tomadas por broncoscopia u otros Casos seleccionados** Estudios de inmunodiagnstico Casos seleccionados** * La coloracin de Gram de un esputo representativo es muy til para la seleccin inicial de antibitico y complementa la interpretacin posterior del cultivo ** Neumonas severas y/o presentaciones inusuales con mala evolucin Definicin de la etiologa. El aislamiento de un germen en una muestra normalmente estril (hemocultivos, lquido pleural) establece el diagnstico. La coloracin de Gram y el cultivo de esputo, por tratarse de una muestra contaminada, sugieren un germen etiolgico probable; esta probabilidad debe analizarse con base en el cuadro clnico, la radiografa de trax y la respuesta al tratamiento iniciado. Enfoque del diagnstico etiolgico en ausencia de germen definido o probable. Cuando no se logra establecer un diagnstico definido o probable se debe recurrir al cuadro clnico y al conocimiento de la epidemiologa local, a factores que puedan condicionar la presencia de un germen especfico, o a una presuncin etiolgica con base en el grado de severidad, la edad y la comorbilidad (criterios de la ATS); pensamos que la aplicacin de estos criterios desarrollados para otro medio no debe ser rgida y, por esto, insistimos en la necesidad de determinar la epidemiologa local.
Grmenes ms frecuentes en NAC Neumona tpica Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Otros estreptococos Enterobacterias Gram negativas diferentes de Pseudomona Pseudomona aeruginosa Mycobacterium tuberculosis Neumona atpica Mycoplasma pneumoniae Virus Chlamydia pneumoniae Factores de riesgo especficos para algunos grmenes
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Alto riesgo de broncoaspiracin Trastorno (prdida) de conciencia Trastorno de deglucin Episodio de embriaguez Procedimiento anestsico Local o general Mala higiene dental Bronquiectasias o fibrosis qustica Diabetes Mellitus EPOC Alcoholismo Trauma Lesiones drmicas
Anaerobios
Anaerobios Pseudomona Klebsiella pneumoniae S. pneumoniae, H. influenzae, M. catharrhalis Klebsiella pneumoniae, anaerobios S. aureus S. aureus
En ausencia de germen definido o probable y de factores de riesgo especficos, los factores anotados en la tabla siguiente permiten establecer una clasificacin que pondera la probabilidad de los grmenes causantes de NAC y, por lo tanto, permite iniciar una terapia emprica ms racional. Criterios de la ATS (modificados) Grupo I : Ambulatorio, menor de 60 aos y sin comorbilidad A. Neumona tpica B. Neumona atpica C. No clasificable Grupo II : Ambulatorio, mayor de 60 aos y/o con comorbilidad Grupo III : Hospitalizado, menor de 60 aos y sin comorbilidad A. Neumona tpica B. Neumona atpica C. No clasificable Grupo IV : Hospitalizado, mayor de 60 aos y/o con comorbilidad Grupo V : Neumona severa 4. TRATAMIENTO Medidas generales. Hidratacin Oxigenacin (SpO2 > 90%) Tratamiento de la comorbilidad Tratamiento antibitico inicial Est orientado por el anlisis de la probabilidad del germen etiolgico de acuerdo con el enfoque del diagnstico etiolgico discutido. La Legionella pneumophila es causa, a veces frecuente, de neumona en algunos pases. Grmenes comunes en NAC y terapia recomendada
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S. pneumoniae
Penicilina procanica o cristalina, Ampicilina, amoxacilina, Macrlidos, nuevas quinolonas, Resistencia a penicilina: vancomicina, macrlidos, nuevas quinolonas S. aureus Oxacilina, Vancomicina, clindamicina H. influenzae M. catharrhalis Cefalosporina 2. o 3. Generacin, Beta lactmico / inhibidor de beta Lactamasas, Nuevos macrlidos Anaerobios Clindamicina, Penicilina, beta lactmico / inhibidor beta lactamasas, Metronidazol, nuevas quinolonas M. pneumoniae, C. Pneumoniae Macrlidos, doxiciclina, nuevas quinolonas Gram-negativos no Pseudomona Cefalosporinas 3. generacin con/sin aminoglucsido, Quinolonas, Aztreonam Pseudomona aeuriginosa Aminoglucsido ms Cefalosporina 3. generacin antipseudomona, Quinolona, Penicilina antipseudomona Terapia en ausencia de germen probable. GRUPO Grupo I (Ambulatorio) Neumona tpica Neumona atpica No clasificable Grupo II (Ambulatorio) S. pneumoniae H. influenzae GERMEN PROBABLE S. pneumoniae M. Pneumoniae C. pneumoniae, TERAPIA Penicilina, macrlidos, doxiciclina Macrlidos, Doxiciclina, nuevas quinolonas Macrlidos, nuevas quinolonas Beta-lactmico/inhibidor beta lactam. cefalosporina de segunda generacin, Macrlidos, doxiciclina, Nuevas quinolonas.
Grupo III (Hospitalizado) Tpica S. pneumoniae
Atpica No clasificable Grupo IV (Hospitalizado)
M. pneumoniae C. pneumoniae
Penicilina cristalina, Beta lactmico/ Inhibidor beta lactamasa, Cefalosporina de segunda generacin. Resistencia*: cefotaxime, vancomicina Macrlidos, nuevas quinolonas B-lactmico/inhibidor B-lactamasa, o cefalosporina 2. o 3. generacin B-lactmico/inhibidor beta lactamasa. Resistencia*: cefotaxime, vancomicina Cefalosporina 2. o 3. generacin Consid: quinolonas o aminoglucsidos Oxacilina, vancomicina, clindamicina Clindamicina, penicilina dosis alta Cefalosporina 3. generacin y/o Aminoglucsido y/o vancomicina
S. pneumoniae Gram-negativos Sospecha S. aureus Sospecha anaerobios Grupo V (Neumona severa) S. pneumoniae, S. aureus Gram-negativos
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Cefalosporina anti Pseudomona y/o quinolona y/o aminoglucsido o Imipenem-cilastatina * Resistencia a la penicilina, neumona severa, tabaquismo significativo, falta de respuestarpida a la penicilina 5. SEGUIMIENTO Y DURACIN DE LA TERAPIA. En presencia de terapia efectiva, la fiebre debe disminuir y el estado clnico mejorar en 48 a 72 horas. Si hay mejora debe continuarse el antibitico iniciado. Si no hay mejora debe descartarse la presencia de complicaciones (derrame pleural o empiema), revisar el diagnstico etiolgico, considerar la posibilidad de resistencia y, eventualmente, el cambio de antibitico. Cuando hay deterioro clnico o progresin y aparicin de nuevos infiltrados se deben repetir los cultivos, considerar broncoscopia y cambiar el antibitico. Si hay signos de falla respiratoria o sepsis, trasladar a cuidados intensivos y considerar la ventilacin mecnica. Ante una evolucin adecuada no se justifica la realizacin de radiografa del trax, a menos que exista alguna consideracin individualizada. La duracin mnima de la terapia es 7 das para los casos ambulatorios, preferiblemente 10. Para los hospitalizados, la terapia debe continuarse al menos 10 das. En el grupo IV o en presencia de neumona severa, la terapia debe durar al menos 14 das. El paso temprano a terapia oral y el egreso precoz, son una conducta recomendable pero requiere una certeza de buena evolucin del paciente y una posibilidad clara de seguimiento estrecho.
Sospecha de P. aeruginosa
NEUMONIA INTRAHOSPITALARIA Se define como neumona intrahospitalaria o nosocomial a la infeccin del parnquima pulmonar que se presenta despus de 48 horas de la admisin de un paciente. La incidencia es de unos 7 casos por cada mil altas hospitalarias, pero en los enfermos que requieren intubacin orotraqueal prolongada puede ser de hasta el 25%. Es la segunda infeccin nosocomial ms frecuente y la que presenta mayor morbilidad y mortalidad. Se calcula que entre un tercio y la mitad de todas las muertes en enfermos con neumona nosocomial son el resultado directo de esta infeccin, pero la mortalidad puede ser mayor en pacientes ingresados en cuidados intensivos, si existe bacteriemia o si el agente etiolgico es Pseudomonas aeruginosa o Acinetobacter sp. PATOGENIA. Para que la infeccin respiratoria se desarrolle, debe existir al menos una de las tres condiciones siguientes:
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- Un inculo lo suficientemente grande alcanza las vas respiratorias bajas y supera las defensas del husped. - Un microorganismo de gran virulencia est presente. - Las defensas estn disminuidas. En la prctica, muchas veces existen simultneamente ms de una de estas tres condiciones. Mecanismos de entrada de los grmenes en los pulmones: La llegada de los patgenos a las vas respiratorias inferiores puede ocurrir por varias rutas: - microaspiracin de secreciones orofarngeas, aspiracin de volmenes importantes de material procedente de orofaringe, esfago o estmago, - inhalacin de aerosoles infectados, - diseminacin hematgena de una infeccin localizada en lugares distantes (cateterizacin intravenosa o urinaria), extensin desde un foco cercano e inoculacin directa a partir del personal sanitario. De todos estos mecanismos, la microaspiracin de un pequeo volumen de secreciones orofarngeas previamente colonizadas con bacterias patgenas es el ms frecuente. En circunstancias normales, los anaerobios son los microorganismos predominantes en la cavidad orofarngea. Sin embargo cuando estn presentes una serie de factores, esta regin es colonizada por bacilos Gram negativos y S. aureus. - Factores de riesgo relacionados con la colonizacin de la cavidad orofarngea: Enfermedad aguda o crnica de carcter grave, malnutricin, disfuncin del sistema nervioso central, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, diabetes mellitus, insuficiencia renal, fallo respiratorio, hospitalizacin prolongada, perodo preoperatorio, hipotensin, acidosis metablica, leucopenia, leucocitosis, consumo de alcohol o tabaco y edad avanzada.- Factores que predisponen a la microaspiracin de contenido orofarngeo y gstrico: Instrumentacin de las vas areas, depresin del nivel de conciencia, frmacos, anestesia, intubacin, traqueostoma, empleo de sondas nasogstricas, nutricin enteral, posicin en decbito supino, leo. Factores de riesgo relacionados con la disminucin de las defensas a nivel respiratorio o sistmico: Enfermedades crnicas de las vas areas, fumadores, alcohlicos, enfermedades vricas recientes, glucocorticoides e inmunosupresores, hipoxia, uremia y acidosis. MICROBIOLOGA DE LA NEUMONA NOSOCOMIAL. La etiologa depende en gran medida de tres circunstancias: - Tiempo de presentacin. Segn debute el proceso antes o despus de los 4-5 primeros das de admisin, la neumona se considera precoz o tarda. - Presencia de factores de riesgo especficos para la presencia de ciertos grmenes. - Gravedad. Hay dos tipos: leves-moderadas y graves. CRITERIOS DE NEUMONA NOSOCOMIAL GRAVE: - fallo respiratorio definido como necesidad de ventilacin mecnica, necesidad de oxgeno >35% para mantener una saturacin arterial de O2 superior al 90%, rpida progresin radiolgica, neumona multilobar o cavitacin de un infiltrado, evidencia de sepsis severa y shock, orina < 20 ml/hora, fallo renal agudo, uso de medicacin vasopresora durante ms de 4 horas y necesidad de ingreso en intensivos. Teniendo en cuenta estos aspectos, podemos clasificar a los pacientes en tres grupos: - Grupo1. Pacientes que no tienen factores de riesgo para ciertos grmenes y presentan neumona levemoderada de comienzo en cualquier momento de la hospitalizacin o neumona severa de inicio precoz. Los grmenes ms probables son los denominados centrales o core que incluyen: Haemophilus influenzae. Bacilos entricos Gram negativos tales como Enterobacter sp., Escherichia coli, Klebsiella sp., Proteus sp. y Serratia marcescens. Cocos Gram positivos: Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus meticiln sensible.
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- Grupo 2. Pacientes con factores de riesgo para ciertos grmenes y neumona leve-moderada,
independientemente del tiempo en el que se desarrolla. En este grupo, adems de los microorganismos centrales o core podemos encontrar otros dependiendo de cada situacin. Las asociaciones ms frecuentes son: macroaspiracin o ciruga abdominal y anaerobios; altas dosis de esteroides y Legionella; coma, diabetes, traumatismo craneoenceflico o insuficiencia renal y Staphylococcus aureus; prolongada estancia en UCI, esteroides, neutropenia, inmunodepresin malnutricin o enfermedad pulmonar estructural y Pseudomonas aeruginosa; pacientes ventilados mecnicamente o tratamiento antibitico previo y Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Acinetobacter sp. - Grupo 3. Pacientes con neumona severa de comienzo precoz con factores de riesgo para ciertos grmenes o con neumona severa de comienzo tardo. Considerar los grmenes de los grupos 1 y 2 (en los pacientes en situaciones especiales), los bacilos Gram negativos altamente resistentes tales como Pseudomonas y Acinetobacter y el Staphylococcus aureus meticiln resistente. DIAGNSTICO DE LA NEUMONA NOSOCOMIAL. Cuadro clnico. La presentacin clnica, puede ser similar a la de la neumona comunitaria con escalofros, tos con esputo purulento o herrumbroso, dolor torcico de caractersticas pleurticas y semiologa de condensacin pulmonar. En otras ocasiones, los sntomas de foco respiratorio y la semiologa son atpicos o inexistentes. Radiologa. A veces se observa una condensacin lobular o segmentaria nica, pero lo ms frecuente es la presencia de focos bronconeumnicos bilaterales. En los pacientes ventilados mecnicamente, la radiografa de trax puede ser normal. Otros exmenes radiolgicos, tales como las radiografas en decbito lateral o la ecografa y el TAC torcico, se reservan para descartar complicaciones (diagnstico de derrame pleural, absceso o masa pulmonar, etc.). Laboratorio. En algunos pacientes se aprecia leucocitosis con desviacin izquierda, sin embargo en otros, especialmente ancianos e inmunodeprimidos, el hemograma puede ser normal. La alteraciones en la gasometra arterial y la bioqumica con determinacin de electrolitos, funcin renal y enzimas hepticas, ayudan a definir la gravedad del proceso. Tcnicas microbiolgicas. Hemocultivos: en todos los enfermos se deben extraer 2 tandas de hemocultivos de lugares diferentes. Se aisla el germen en el 8-20% de los casos. La positividad del hemocultivo tiene valor diagnstico e implica peor pronstico y la necesidad de excluir una fuente adicional de infeccin. Estudios serolgicos. Aunque ocasionalmente tienen valor epidemiolgico y algunas veces sirven para la confirmacin retrospectiva de una sospecha diagnstica, tienen utilidad muy escasa en la evolucin inicial del paciente con neumona nosocomial. Tincin de Gram y cultivo de secreciones. Existen 2 tipos de procedimientos: invasivos y no invasivos. - Procedimientos no invasivos: esputo y aspiracin de secreciones de vas areas inferiores sin la utilizacin del broncoscopio. En principio, estaran indicados en todos los pacientes. Sus resultados deben considerarse con mucha cautela ya que con frecuencia las muestras estn contaminadas por flora proveniente de la orofarnge o las vas areas superiores. Solamente en casos de aislamiento de bacilos cido-alcohol resistentes y hongos y anticuerpos contra Legionella sp., proporcionan informacin ms especfica. - Procedimientos invasivos: Broncoscopia y puncin pulmonar aspirativa con aguja ultrafina (22-25 G). Estaran indicados en neumonas graves que no responden al tratamiento antibitico emprico inicial, si se sospecha obstruccin bronquial y en los pacientes que reciben ventilacin mecnica. Broncoscopia. Si no se aplica un criterio cuantitativo, comparte las mismas limitaciones que el anlisis de esputo. Dependiendo de la tcnica utilizada y del lmite (cuantificacin del nmero de unidades formadoras
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de colonias por mililitro de secrecin) que se establezca para distinguir entre contaminacin e infeccin, tenemos distinta sensibilidad y especificidad. Sin lavado broncoalveolar ni catter telescopado. Se considera significativo el aislamiento de > 10.000 ufc/ml. Tiene una sensibilidad y especificidad del 70%. Con catter telescopado. El lmite se ha fijado en > 1.000 ufc/ml. Sensibilidad del 90% y especificidad del 85%. Lavado broncoalveolar. Lmite: 10.000 ufc/ml. Sensibilidad y especificidad similar a las del apartado anterior. La determinacin de ms de un 5% de microorganismos intracelulares en el lquido centrifugado, es indicativo de neumona. El hallazgo de endotoxina es un marcador muy especfico de infeccin alveolar por bacilos Gram negativos. La presencia de agregados de fibra de elastina es patognomnico de neumona necrosante y puede preceder hasta en 2 das a los cambios radiolgicos. Puncin pulmonar aspirativa con aguja ultrafina (22-25 G). Sensibilidad del 70% y especificidad cercana al 100%. Como complicacin, se presenta neumotrax en el 8% de los casos. Toracocentesis. Slo est indicada ante la sospecha de empiema: derrame paraneumnico (especialmente si es mayor de 10 mm en una radiografa en decbito lateral) o paciente muy sptico con derrame pleural. El examen rutinario del lquido pleural debera incluir: pH, glucosa (comparacin con los valores sricos en el momento de hacer la toracocentesis), protenas, recuento celular y frmula, LDH, ADA, tincin de Gram y BK y cultivos para bacterias, hongos y M. tuberculosis. El aislamiento de un microorganismo en el lquido pleural es diagnstico. Biopsia pulmonar abierta. La evidencia disponible no sugiere un beneficio claro, por lo que la decisin de realizarla deber ser individualizada y despus de haber agotado todas las posibilidades diagnsticas y teraputicas. DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Debe realizarse con todas las enfermedades que pueden producir infiltrados pulmonares con o sin fiebre. Las ms importantes son la atelectasia por retencin de secreciones, el infarto pulmonar en relacin con tromboembolismo, la hemorragia y el edema agudo de pulmn, el distrs respiratorio, las reacciones a frmacos y la bronquiolitis obliterante con neumona organizada.
TRATAMIENTO. Tratamiento emprico inicial. Estar en funcin del agente etiolgico que sospechemos. Como ya vimos en el apartado microbiologa de la neumona nosocomial, ver clasificacin en grupos 1, 2 y 3, la etiologa depende a su vez de la gravedad, presencia de factores de riesgo para determinados grmenes y duracin de la hospitalizacin.
Grupo 1. En la mayora de las situaciones se puede emplear monoterapia con una cefalosporina de segunda
generacin (cefuroxima), una cefalosporina de tercera generacin no antipseudomnica (ceftriaxona o cefotaxima) o un betalactmico asociado a un inhibidor de las betalactamasas. En caso de infeccin por Enterobacter sp., se aadira otro antibitico a la cefalosporina de tercera generacin a causa de la posibilidad de induccin in vivo de produccin de beta-lactamasa. Si existe alergia a la penicilina es posible utilizar una combinacin de clindamicina y aztreonam. Pacientes sin factores de riesgo para grmenes poco habituales y que presentan neumona levemoderada de comienzo en cualquier momento de la hospitalizacin o neumona severa de inicio precoz
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Microorganismos centrales o core Bacilos entricos Gram negativos H. influenzae S. aureus meticiln sensible S. pneumoniae
Antibiticos centrales Monoterapia con Cefalosporina de 2 generacin Cefalosporina de 3 generacin no antipseudomnica Betalactmico con inhibidor de beta lactamasas Si alergia a la penicilina: Clindamicina+aztreonam
Grupo 2. Se tratarn como los del primer grupo, pero aadiendo un segundo antibitico segn el factor de
riesgo especfico que exista. Pacientes con factores de riesgo para ciertos grmenes y neumona leve-moderada, independientemente del tiempo en el que se desarrolla Microorganismos Antibiticos Anaerobios Betalactmico con inhibidor de las Betalactamasas o antibiticos centrales ms clindamicina S. aureus Legionella sp. Pseudomona aeruginosa Acinetobacter sp Antibiticos centrales ms teicoplanina o vancomicina hasta descartar meticiln resistencia Antibiticos centrales ms eritromicina Ver cuadro siguiente
Grupo 3. El tratamiento incluir un betalactmico antipseudomnico y ciprofloxacino o un aminoglucsido.

Si el Staphylococcus aureus meticiln resistente es endmico en el hospital, se aadir vancomicina o teicoplanina. Pacientes con neumona severa de comienzo precoz con factores de riesgo para ciertos grmenes o con neumona severa de comienzo tardo. Microorganismos Pseudomonas aeruginosa Acinetobacter sp. Otros bacilos Gram negativos fermentadores S. aureus meticiln resistente Antibiticos Ciprofloxacino o aminoglucsido Ceftazidima/cefoperazona no Carbapenem Vancomicina o teicoplanina
La terapia inicial podr ser cambiada si obtenemos resultados microbiolgicos que as lo indiquen. Incluso en los casos leves, la va de administracin de los antibiticos durante los primeros das ser la endovenosa. Se puede usar la va oral cuando mejore la situacin clnica y la fiebre haya desaparecido. Duracin del tratamiento. De 7 a 10 das si el germen aislado es Streptococcus pneumoniae, Haemophillus influenzae o Staphylococcus aureus meticiln sensible. Ser de dos semanas cuando exista afectacin multilobar o el agente etiolgico sospechado sea Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp. o Staphylococcus aureus meticiln resistente. EVALUACIN DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO. Se basa fundamentalmente en parmetros clnicos: sintomatologa, semiologa, constantes vitales, datos de bioqumica, hemograma, gasometra y radiologa. La mejora no suele ser aparente hasta despus de las primeras 48 a 72 horas de tratamiento y, por tanto, el rgimen de antibioterapia elegido no debera ser
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cambiado durante este tiempo, a menos que se observe un rpido deterioro del paciente o los estudios microbiolgicos iniciales demuestren la necesidad de hacerlo. La radiografa de trax tiene un valor limitado para valorar la evolucin en el enfermo con neumona severa, ya que inicialmente es muy comn la existencia de cierto grado de empeoramiento y, adems, suele haber un retraso en la mejora del cuadro radiolgico respecto de los parmetros clnicos. Sin embargo, la progresin hacia una afectacin multilobar, un aumento de ms del 50% en el tamao del infiltrado en las primeras 48 horas, la cavitacin de las lesiones y la aparicin de un derrame pleural significativo, son datos radiolgicos que sugieren una evolucin desfavorable. Algunos investigadores utilizando el anlisis microbiolgico cuantitativo de secreciones del tracto respiratorio inferior obtenidas de forma seriada, han valorado el grado de respuesta al tratamiento antibitico. No obstante, hasta la fecha, no hay datos disponibles de que esto pueda influir en una mejor evolucin. Factores asociados con peor respuesta al tratamiento. En primer lugar, hay que considerar la posibilidad de que el proceso que estamos tratando no sea una neumona. Adems existen una serie de factores que dependen del husped, del germen causante y de las complicaciones. - Factores que dependen del husped. Los ms importantes son: edad superior a 60 aos, enfermedad de base, criterios de neumona severa, patrn radiolgico de gravedad, neumona previa (el episodio actual es una sobreinfeccin) inmunosupresin, ventilacin mecnica prolongada, tratamiento antibitico previo o actual inadecuado y/o enfermedad pulmonar crnica. - Factores que dependen del agente etiolgico y de los antibiticos utilizados. Tienen peor pronstico, las infecciones por bacilos Gram negativos, flora polimicrobiana y en caso de bacterias que han adquirido resistencia a antibiticos. En pacientes que reciben ventilacin mecnica, la infeccin por Pseudomona y Acinetobacter, tienen una elevada mortalidad que en algunas series se acerca al 90%. No debemos tratar las infecciones por Pseudomona con un solo antibitico, ante la posibilidad de que haya resistencias al mismo o sean desarrolladas durante la terapia. La neumona puede ser debido a otros patgenos especficos (M. tuberculosis, hongos o virus) o a una bacteria poco habitual no includa en el regimen emprico inicial. Ciertas complicaciones justificaran una aparente falta de respuesta al tratamiento. La persistencia de la fiebre podra ser debida a otros focos diferentes al pulmonar, particularmente sinusitis, infecciones urinarias, las relacionadas con vas o catteres y colitis pseudomembranosa. Otras posibles causas de fiebre seran la sepsis, la embolia pulmonar con infeccin secundaria, el empiema y el absceso pulmonar. Profilaxis. Algunas medidas parecen tener cierta eficacia en la prevencin de la neumona intrahospitalaria. Estas son: el mantenimiento adecuado de los aparatos de terapia respiratoria, evitar la micro o macroaspiracin, el lavado de manos y evitar la transmisin de la infeccin entre los pacientes, indicando el aislamiento de los enfermos en caso de infecciones por microorganismos multirresistentes. . MICOSIS PULMONAR Las micosis profundas, en las que se incluyen las de origen pulmonar, son menos frecuentes que las micosis superficiales. La mayora de ellas no presenta cuadros clnicos caractersticos; por lo que se confunden con otras enfermedades de origen bacteriano o tumoral. Son de evolucin crnica, no se transmiten de hombre a hombre, no causan epidemias y no se conoce su real incidencia. Las micosis pulmonares ms frecuentes, son la paracoccidioidomicosis, histoplasmosis, aspergilosis y candidiasis. Se hacen evidentes cuando la sintomatologa clnica es muy florida; sin embargo, no se puede determinar de qu tipo de micosis se trata, a menos que se realicen los exmenes complementarios, siendo el ms importante el cultivo.
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EPIDEMIOLOGA: La paracoccidioidomicosis, cuya forma clnica ms comn es la diseminada crnica de tipo adulto, es endmica. En ms del 80% de los casos se presenta en varones de ms de 35 aos de edad, trabajadores rurales, que viven o han vivido en zonas subtropicales hmedas. El hbitat del agente causal son los sembros autctonos y la forma de transmisin es la va inhalatoria. Su distribucin geogrfica se limita a Amrica Latina, en particular a Sudamrica; aunque en los ltimos aos se describen casos en Europa y Norte Amrica, debido a la migracin. El agente etiolgico es el Paracoccidioides brasiliensis. La histoplasmosis se presenta en forma osmopolita, endmica en zonas tropicales o templadas y hmedas de Amrica. El agente etiolgico, Histoplasma capsulatum, se aisla de suelos ricos en nitrgeno, de pH cido y los abonados con deyecciones de gallina, murcilagos y pjaros. Es una micosis tanto urbana como rural y se transmite por va inhalatoria. Son los factores predisponentes individuales, antes que los profesionales, los que determinan su frecuencia. La forma pulmonar cavitaria se presenta casi exclusivamente en varones mayores de 50 aos, fumadores, con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crnica; en cambio, las formas diseminadas agudas y subagudas son ls frecuentes en las zonas endmicas asociadas con el SIDA o en pacientes con inmunodepresin grave, como leucemias, linfomas, tratamientos antiblsticos y en trasplantes de rganos. La aspergilosis es una micosis oportunista. El agente etiolgico Aspergillus vive como saprfito en el suelo, vegetales en descomposicin y materia orgnica (pintura fresca, alimentos enlatados abiertos, ropa vieja, reactivos, sistemas de ventilacin, bolsas de dilisis, paredes de refrigeradores, etc.). El riesgo de aspergilosis invasora es alto en pacientes sometidos a trasplante de mdula sea alognico, neutropenia, cncer hematolgico. El riesgo es intermedio con el uso de esteroides, VIH, trasplante de rgano slido, diabetes, enfermedad pulmonar y cncer no hematolgico. La candidiasis, cuyo agente etiolgico es la Candida albicans, que constituye su cepa ms importante, es una levadura que vive en forma saprfita en la piel, mucosas y rganos internos como intestino, orofaringe y vas urinarias. Puede producir en forma oportunista graves infecciones, las mismas que estn relacionadas con los siguientes factores de riesgo y predisponentes: uso de catteres venosos, nutricin parenteral, antibiticos de amplio espectro, uso de citostticos y esteroides, internacin en salas de terapia intensiva, diabetes, grandes quemados, neoplasia hematolgica.
PARACOCCIDIOIDOMICOSIS La paracoccidioidomicosis es una micosis granulomatosa y supurativa de evolucin subaguda o crnica. Las manifestaciones iniciales suelen aparecer en mucosa bucofarngea. El agente etiolgico Paracoccidioides brasiliensis es un hongo difsico que se disemina por va linfohemtica; dando lesiones secundarias en todos los rganos, especialmente en pulmones, piel, mucosas y ganglios. Se considera que ciertos factores individuales, especialmente de carcter inmunitario y gentico, determinan la forma clnica, la gravedad y el pronstico de la enfermedad.
Formas clnicas
Paracoccidioidomicosis infeccin. El diagnstico solo se establece por la prueba cutnea positiva, serologa positiva o presencia de cicatrices radiolgicas. Primoinfeccin sintomtica. La presencia del agente se expresa por la evidencia de infiltrados pulmonares o de sndromes cutneos, especialmente localizados en mucosa de orofaringe inespecficos y cuya evolucin, dependiendo del estado inmunitario individual, puede ir hacia la regresin, la involucin o la diseminacin. Paracoccidioidomicosis enfermedad. Puede adoptar diferentes formas. Forma pulmonar aguda o subaguda. No es muy frecuente; clnicamente se presenta como una neumona o corticopleuritis. La forma aguda puede ser
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diseminada, expresndose con marcada toxemia, anemia, hepatoesplenomegalia, linfoadenopata, que evolucionan a la supuracin. Se presenta en pacientes con deficiencias inmunitarias y constituye un cuadro grave e incluso mortal. Forma crnica, puede ser unifocal o multifocal. La forma pulmonar suele iniciarse de manera inespecfica y clnicamente se expresa y evoluciona de la misma manera que la tuberculosis (tos, prdida de peso, expectoracin purulenta o hemoptoica, hemoptisis). Radiolgicamente las lesiones son bilaterales infiltrativas o nodulares con trazos lineales de fibrosis a predominio en zonas parahiliares, o la presencia de cavidades y compromiso pleural, que no son muy frecuentes. La forma diseminada crnica multifocal es lo ms frecuente. Se expresa con lesiones cutneo-mucosas o pulmonares. El agente se disemina por va linfohemtica a partir de la primoinfeccin pulmonar; la fungemia es mnima y silenciosa, colonizando sistemas y rganos como la piel, mucosa orofarngea, laringe y glndulas suprarrenales. Las lesiones a nivel de la mucosa orofarngea son caractersticas; tienen el aspecto de una exulceracin granulomatosa tachonada de microabscesos y puntos hemorrgicos. Al tacto se percibe una infiltracin lardcea. Estas manifestaciones la definen como una estomatitis moriforme. Cuando estas lesiones se localizan en la mucosa de labios, se acompaan de edema duro y violceo; dando lugar al llamado labio trombiforme. Formas residuales (secuelas). Cuando la enfermedad ha curado, deja como secuela una acentuada fibrosis que puede requerir correcciones quirrgicas. En ocasiones tal intervencin es urgente, como en los casos de estenosis larngea o atresia del orificio bucal.
Diagnstico
Examen directo. A las muestras que pueden ser escamas de lesiones, secreciones, esputo o puncinaspiracin de ganglios, se aplica una gota de solucin fisiolgica o KHO, pudiendo observar al agente en su forma caracterstica. Clula esfrica, de pared gruesa, refringente, que da la impresin de un doble contorno, rodeada de brotes (rueda de timn). Biopsia. La muestra obtenida se tie con hematoxilina-eosina, PAS o Gridley y Gomori, que evidencian los polisacridos de la pared celular, permitiendo el reconocimiento del agente. Cultivo. El agente se desarrolla bien en medio de Saboraud a temperaturas de 28 y 37. Las colonias son pequeas y granulosas inicialmente, luego se tornan cerebriformes. Serologa. Se utilizan las pruebas de inmunodifusin en gel de Agar, ELISA con antgenos estandarizados, prueba de fijacin de complemento, que permiten un diagnstico de presuncin; por lo que hay que relacionarlo con la clnica y epidemiologa. Tienen un valor pronstico, cuando se realiza una curva serolgica mediante pruebas efectuadas cada 6 a 8 semanas.
Tratamiento.
Debe individualizarse dependiendo de la forma clnica, la gravedad y la existencia de enfermedades de base. En la forma crnica diseminada, que es la ms comn, se utiliza el itraconazol a dosis de 100 a 200 mg/da, por un mnimo de 6 meses. Para las formas diseminadas agudas el medicamento de eleccin es la anfotericina B. Las sulfas trimetoprim pueden emplearse para casos resistentes, terapias de mantenimiento, recadas o por factores econmicos; aunque su uso requiere a veces aos de tratamiento. El fluconazol es otra alternativa. HISTOPLASMOSIS Micosis sistmica, granulomatosa, de curso subagudo o crnico, causada por el hongo dimorfo Histoplasma capsulatum, considerada la tercera micosis sistmica potencialmente mortal asociada al SIDA. En Sudamrica el 70% de los pacientes presenta lesiones cutneas o mucosas.
Etapas de la infeccin
Primoinfeccin. Se produce por la inhalacin de conidios; los que llegan al alvolo, desarrollando una primoinfeccin con caractersticas similares al complejo de Ghon de la tuberculosis. El agente tiende a diseminarse por va linfohemtica, invadiendo el sistema reticuloendotelial. El sistema inmunolgico acta sobre las levaduras, quedando en estado latente. Enfermedad. Dependiendo de la respuesta inmune, se describen las siguientes formas clnicas:
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a) Asintomtica o subclnica. Se reconoce nicamente por la seroconversin a la histoplasmina, a la serologa y alteraciones radiolgicas inespecficas. Es benigna, de curacin espontnea y constituye ms del 90% de los casos. b) Forma respiratoria aguda. Tiene un perodo de incubacin de 1 a 2 semanas. Clnicamente se manifiesta como una gripe y en los casos ms severos como una neumonitis. Potencialmente puede diseminarse por va hematgena. c) Forma pulmonar crnica cavitaria. Clnicamente es similar a la tuberculosis fibrocaseosa del adulto, evoluciona por brotes, con tos, prdida de peso y hemoptisis. Si no se diagnostica y trata oportunamente, evoluciona hacia la diseminacin. d) Forma diseminada aguda. Se comporta como una micosis oportunista, fiebre elevada, mltiples adenopatas, prdida de peso, lesiones cutneas o mucosas. Las manifestaciones de piel son variadas, las ms comunes tienen un aspecto moluscoide, variceliforme o ppulo-necrtico. Las lesiones en mucosas son menos comunes. e) Forma diseminada crnica. Es la ms comn y se caracteriza por la presencia de lesiones cutneomucosas, generalmente nicas, localizadas en la mucosa orofarngea, laringe, nariz; son lceras de aspecto vegetante que pueden confundirse con epiteliomas, tuberculosis o leishmaniasis. Suele haber compromiso pulmonar..
Diagnstico
Examen directo. Las muestras, que pueden ser escamas de las lesiones o esputo, se tien con Giemsa. En los tejidos infectados se presenta como levaduras ovales, con un solo brote y con una pared celular gruesa que no se tie, simulando una cpsula. Estos elementos se ubican dentro de grandes macrfagos o clulas gigantes. Biopsia. Las muestras de lceras o ganglios se tien con PAS, Bridley y Gomori. Identifican la presencia de granulomas, clulas gigantes en cuyo interior se observa al agente. Cultivo. Es el mejor mtodo. La muestra se siembra en agar-sangre, agar-miel, agar-glucosado. Adicionados con antibiticos a 28 se desarrollan colonias vellosas blancas, a 37 el cultivo es pastoso. Serologa. Se usa la prueba de fijacin de complemento, inmunodifusin en gel de Agar y contrainmunoelectroforesis, que son habitualmente positivas en histoplasmosis diseminadas. Tambin se emplea la tcnica de ELISA, con antgeno citoplasmtico y PCR anidado, que han demostrado utilidad para el diagnstico.
Tratamiento Los antigngicos que se emplean dan una respuesta teraputica buena; pero las recadas son frecuentes, por lo que se recomienda un tratamiento supresivo prolongado. Los esquemas que se utilizan dependen de cada caso: Anfotericina B: 0.8 mg/kg/da, hasta completar una dosis total de 40 mg/kg. Se debe utilizar en pacientes con infecciones diseminadas y graves. Itraconazol: 400 mg/da. Suele evidenciarse mejora a los 10 a 15 das. Es el antifngico de eleccin para el tratamiento supresivo en dosis diarias de 100-200 mg. Fluconazol: se emplea a dosis elevadas. El primer da se indica de 1.200-1.600 mg, continundose con la mitad de la dosis inicial durante mnimo 8 semanas. ASPERGILOSIS Es una micosis oportunista, puede producir enfermedad, ya sea alrgica, invasora o diseminada. En inmunodeprimidos es sistmica y mortal. Causada por hongos del gnero Aspergillus. Se describen diferentes formas clnicas de aspergilosis, que pueden ser primarias o secundarias: a) Broncopulmonar alrgica. Es ms frecuente en atpicos. Suele aparecer a las 8 a 10 horas despus de la exposicin a las esporas y es de curso limitado. Clnicamente se caracteriza por un cuadro asmatiforme acompaado de brotes de fiebre, tos, disnea, expectoracin mucupurulenta o hemoptoica, a veces con
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eliminacin de pequeos tapones o moldes bronquiales de color pardo. Radiolgicamente se expresa con imgenes de neumonitis o de atelectasia. Evoluciona en forma intermitente. b) Forma intracavitaria. Evoluciona en forma crnica. Presenta episodios de bronquitis aguda que agrava el estado general y respiratorio y se relaciona en forma directa con las cavidades residuales de la tuberculosis, que ofrecen las condiciones ptimas para la implantacin y vegetacin del Aspergillus. Iguales condiciones se presentan en los quistes pulmonares congnitos, las bronquiectasias y las silicosis pulmonares. Clnicamente se caracteriza por tos, expectoracin mucupurulenta o hemoptoica. La hemoptisis marca la gravedad del cuadro y el pronstico; ya que suele ser la causa ms comn de muerte. En la radiografa se puede observar la imagen tpica de la bola fngica con una cmara de aire (imagen en cascabel), que suele aparecer tardamente. c) Forma invasiva. Se presenta como una micosis oportunista grave, tanto por la enfermedad de base como por la evolucin, puede tener un curso agudo o crnico. Clnicamente se presenta como un cuadro neumnico o bronconeumnico necrotizante, acompaado de hemoptisis y dolor torcico intenso. Los filamentos del Aspergillus invaden el parnquima pulmonar, comprometiendo los vasos sanguneos y produciendo trombosis e isquemia con necrosis, en ocasiones en reas extensas del pulmn.
Diagnstico
Examen directo de secreciones, esputo, broncoscopia y lavado bronquial. Permite observar los tpicos filamentos gruesos, hialinos, largos, sinuosos y con ramificaciones dicotmicas. Cultivo en medio de Czapek sin cicloheximida. Las colonias crecen rpidamente, son de color blanco, verde, amarillo, caf o rojizo, de superficie aterciopelada, granulosa o pulverulenta. En ms del 90% de aspergilosis intracavitaria se asla Aspergillus fumigatus. Serologa. Comprobacin de varias bandas de precipitacin en la inmunodifusin en gel de Agar con aspergilina, inmunoelectroforesis con antgenos especficos, contraimunoelectroforesis y ELISA, son procedimientos tiles para el diagnstico serolgico. Biopsia. Se observa abscesos necrozantes e hifas gruesas, filamentos y cabezas aspergilares, rara vez granulomas. Las muestras se tien con PAS, Gridley y Gomori-Grocott.
Tratamiento
Depende del cuadro clnico. De eleccin. Quirrgico, que elimina la zona del pulmn afectada (lobectoma, neumonectoma) o que limpia, colapsa o hace desaparecer la cavidad (toracoplastia, cavernostoma). En razn de que la hemoptisis marca el pronstico, se puede recurrir a la embolizacin selectiva de los vasos sanguneos que irrigan el rea afectada. Anfotericina B: instilacin intracavitaria. Es un recurso til. Itraconazol: 400 mg/da, durante 6 meses. Voriconazol: 6 mg/kg cada 12 h, las primeras 24 h. Continuar 4 mg/kg cada 12 h. Se puede pasar a va oral 200 mg cada 12 h en los casos de aspergilosis invasiva. CANDIDIASIS La candidiasis es una infeccin primaria o secundaria, capaz de comprometer cualquier tejido del organismo, provocada por hongos levaduriformes del gnero Candida (excepto Candida glabrata o Torulopsis glabrata). Candida albicans es la especie responsable de la mayora delos casos. Actualmente las especies de Cndida ocupan el cuarto lugar entre las causas de infeccin intrahospitalaria del torrente sanguneo en EE.UU., con una mortalidad del 40-50%. Aunque la candidiasis es la micosis oportunista ms frecuente en el hombre, los pulmones no son el rgano ms afectado. La infeccin pulmonar puede ser en ocasiones primaria, de origen endobronquial; ms frecuentemente es secundaria a una diseminacin hematgena a partir de un foco extrapulmonar. Es la infeccin fngica ms frecuente en el SIDA. La candidiasis pulmonar de origen endobronquial se manifiesta por una bronconeumona purulenta lobulillar o acinar confluente, asimtrica y multifocal; por lo general con lesiones del tracto respiratorio superior. En la candidiasis pulmonar de origen hematgeno se observan habitualmente mltiples focos necrticos con halo hemorrgico, bilaterales, de distribucin miliar, con hongos intravasculares. La candidiasis pulmonar primaria se presenta con tos,
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febrcula, disnea, prdida de peso, expectoracin mucosa gelatinosa o hemoptoica. La radiologa permite observar engrosamiento hiliar y peribronquial, las lesiones son similares a la tuberculosis miliar.
Diagnstico
El diagnstico de neumona o bronconeumona primaria o secundaria por hongos del gnero Candida es difcil de establecer con certeza; ya que esta infeccin corresponde habitualmente a pacientes graves sometidos a tratamientos antibiticos y con intensa inmunodepresin. Tales pacientes suelen presentar una colonizacin masiva de la orofaringe y del tracto respiratorio superior. De manera que en un estudio de la expectoracin resulta imposible diferenciar entre una colonizacin o si la levadura aislada representa el agente etiolgico de un proceso pulmonar invasivo. Examen directo. El estudio directo o con tincin de Gram nos permite observar levaduras ovaladas, frecuentemente con pseudomicelio, el cual indica un compromiso superficial o profundo de la zona donde fue obtenida la muestra. Cultivo. Candida albicans es de fcil desarrollo en medio de Agar Saboraud con antibiticos. Hemocultivo. Si la candidiasis pulmonar es secundaria, es decir, por diseminacin hematgena, pueden ser tiles los hemocultivos seriados o el urocultivo en pacientes sin sondas vesicales. Serologa. Muchos procedimientos serolgicos se han empleado en el diagnstico de la candidiasis invasiva. Actualmente se usan pruebas que detectan antgenos derivados de la pared celular mediante tcnicas de radioinmunoanlisis, ELISA y aglutinacin con ltex.
Tratamiento
Anfotericina B: 0.8 mg/kg/da, hasta completar una dosis total de 40 mg/ kg. Se debe utilizar en pacientes con infecciones diseminadas y graves, si es factible anfotericina B liposomal o de complejos lipdicos. Voriconazol: 6 mg/kg cada 12 h, las primeras 24 h. Continuar 4 mg/kg cada 12 h. Se puede pasar a va oral 200 mg cada 12 h en los casos de candidiasis invasiva grave. Fluconazol: 400 mg/da intravenoso, para posteriormente pasar a va oral.
PARASITOSIS PULMONAR HIDATIDOSIS PULMONAR Zoonosis producida por quistes hidatdicos, larvas enquistadas del metacstodo que pertenece al genero Echinococcus que parasita el intestino del perro. Tiene una distribucin mundial, relacionada con la ganadera en rgimen extensivo o con infraestructuras sanitarias deficientes, asociadas generalmente a bajos niveles socioeconmicos y a la ausencia de educacin sanitaria. Alcanza una alta incidencia en pases como Argentina, Uruguay, Chile, Australia, Nueva Zelanda y Europa, fundamentalmente en Grecia, Portugal y Espaa. Esta enfermedad tiene un gran inters sanitario, social y econmico. La importancia en la salud pblica est relacionada no solo con el elevado ndice de mortalidad humana, sino tambin con las prdidas por rendimiento laboral, gastos de hospitalizacin, intervenciones e incapacidades. Se acepta dentro del gnero Echinococcus, cuatro especies: granulosus, multilocularis, vogeli y oligarthrus, siendo la primera la ms frecuente. El Echinococcus granulosus en su forma adulta vive en el intestino del perro eliminando hueos peridicamente con la materia fecal. Estos huevos pueden ser ingeridos accidentalmente por los huspedes intermediarios, entre ellos en hombre. En el intestino delgado los huevos eclosionan liberando el embrin hexacanto, quin pasa a travs de las vellosidades intestinales a la circulacin venosa hasta alojarse en el tejido heptico donde formar la hidtide. En caso de ser superado el filtro heptico el embrin contina por el sistema circulatorio hasta el pulmn. Eventualmente puede continuar su
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migracin alcanzando variadas localizaciones tal como rin, cerebro, tejido seo, muscular, etc.. Los quistes caractersticos de la hidatidosis poseen diferentes localizaciones, pero un 65% se localiza en hgado y un 10% en pulmn, siguiendo en orden decreciente en cerebro. Condiciona hemorragias, atrofias, necrosis por compresin vascular, hipertensin endocraneal, ictericia por compresin de vas biliares entre otros. La presencia de estas lesiones plantea problemas diagnsticos diferenciales con neoplasias y abscesos. El abordaje diagnstico por laboratorio incluye mtodos directos e indirectos. El inters para diagnosticar acertadamente esta parasitosis ha trado consigo el diseo y elaboracin de tcnicas de laboratorio rpidas, especficas y accesibles. Manifestaciones clnicas La evolucin puede ser silenciosa por varios aos. Durante la etapa de crecimiento silente o preclnico, su presencia pasa inadvertido por el paciente y por el mdico, luego se exterioriza por sntomas y signos inherentes al rgano donde se aloja. En el pulmn el quiste no complicado presenta sntomas discretos como: dolor vago, tos, expectoracin o disnea) y al examen fsico signos de tumoracin como matidez, disminucin del murmullo vesicular y soplo. Puede presentar sintomatologa de insuficiencia respiratoria. El pulmn, de caractersticas elsticas, ofrece una escasa resistencia a su crecimiento, ello determina un aumento del tamao proporcionalmente rpido llevando a la aparicin de sntomas clnicos en gran porcentaje de los casos. En la mayora, los sntomas comienzan cuando el quiste tiene 5 a 6 cm de dimetro. Los quistes pulmonares se suelen descubrir durante una exploracin radiolgica del trax efectuada por otras razones. La mayora de los enfermos presentan un solo quiste y es ms frecuente en el lbulo inferior del pulmn derecho. La hidatidosis pulmonar mltiple puede ser primitiva o secundaria.. En el primer caso, lo es frecuentemente por va venosa, y la secundaria por contaminacin local o embolgena proveniente de otras localizaciones a distancia. La sintomatologa que manifiesta el paciente est referida, en general, a cuatro sndromes cardinales: Sndrome tumoral: o Aumento de la consistencia del tejido parasitario. o Aumento del volumen del rgano. o Disociacin de rganos circundantes. o Alteracin de las paredes. Sndrome doloroso: Sin caracteres especficos. Sndrome de hipersensibilidad: con reacciones generales y locales inherentes a la accin del antgeno hidtico. Sndrome regional: con alteraciones anatmicas local y perturbaciones funcionales. Sntomas relacionados con complicaciones Si el quiste se rompe a los bronquios se produce hidatidoptisis o eliminacin con la tos o por vmica de elementos hidatdicos macro o microscpicos (lquido sabor salado, restos de membranas, vesculas y elementos de la arenilla hidatdica). La vmica puede ser fraccionada, inaparente y puede acompaarse de hemoptisis. Si el quiste es evacuado a los bronquios en forma parcial, como sucede frecuentemente, se produce hidroneumoquiste y luego una pioneumoquiste hidatdica, en un 5% de los casos al quedar retenido en la cavidad elementos hidatdicos, se produce lo que se llama membranas incarceladas. Los quistes hidatdicos que crecen hacia la superficie pulmonar pueden romperse a la cavidad pleural originando una reaccin serosa y rara vez una hidatidosis pulmonar secundaria. El lquido hidatdico constituye el principal responsable de la estimulacin antignica. La capa laminar, acelular y no degradable, por el contrario no estimula al sistema inmunolgico del husped, y se comporta como un filtro que permite el paso de macromolculas a su travs. El tegumento de la capa germinativa acta como barrera impidiendo el contacto de los antgenos del lquido hidatdico con las clulas inmunocompetentes del husped. Por lo tanto debe producirse alteraciones en la capa germinativa que modifiquen sus condiciones de permeabilidad (microfisuras, roturas, complicaciones) para que se produzca estimulacin antignica permitiendo su deteccin por mtodos inmunolgicos. El enfermo puede sensibilizarse frente a las protenas del quiste cuando su contenido escapa hacia los tejidos. El 20% de los pacientes presenta reacciones anafilcticas, brotes recurrentes de urticaria generalizada, aumento de los niveles de Ig E y/o eosinofilia. El shock anafilctico como manifestacin de la enfermedad es infrecuente, oscilando entre cifras que van desde el 1 al
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7,5%2. El diagnstico etiolgico es fcil cuando el shock se presenta durante la manipulacin quirrgica del quiste hidatdico, pero la dificultad surge cuando se produce por la rotura espontnea del mismo. Las caractersticas de la localizacin pulmonar determinan menores posibilidades de microfisuras en la pared del quiste lo cual tiene implicaciones para el diagnstico inmunolgico: los quistes pulmonares son preponderantemente negativos a las pruebas serolgicas usuales. No as los quistes hepticos, en donde las posibilidades de microfisuras y de complicaciones son mayores y presentan mayor posibilidad de serologa positiva Diagnstico En las zonas endmicas las caractersticas clnicas hacen sospechar la presencia de la enfermedad; este diagnstico clnico raramente se hace en regiones en las cuales la hidatidosis no es frecuente. Los estudios complementarios comprenden fundamentalmente los radiodiagnsticos e inmunoserolgicos especficos. Diagnstico por imgenes: Radiografa de frente y de perfil: se considera la tcnica de eleccin para: 1. Diagnstico en pacientes sintomticos 2. Control del tratamiento 3. Encuestas de poblacin para deteccin de portadores no sintomticos a la localizacin pulmonar. La radiografa de trax puede mostrar una masa pulmonar redonda, irregular y de densidad uniforme. Tomografa axial computada (TAC): es utilizado para descartar la presencia de hidatidosis extrapulmonar. La Ultrasonografa: es til para el diagnstico de hidatidosis heptica, tanto en pacientes sintomticos como en portadores no sintomticos.Desde el punto de vista de las imgenes ultrasonogrficas del quiste hidatdico, se han definido varias caractersticas patognomnicas: a) Vesculas aisladas b) Vesculas hijas mltiples c) Observacin del nevado dado por la movilizacin de la arenilla hidatdica al movilizar bruscamente al paciente 180 d) Aparicin de membranas desprendidas e) Pared del quiste hidatdico de mayor espesor (diferencia con los quistes serosos simples o de enfermedad poliqustica) Diagnstico de laboratorio: 1. Inmunoelectroforesis: Se basa en una banda de precipitacin en la zona de las albminas conocido como Arco 5, descrito por Caprn. Su presencia confirma la enfermedad, pero su ausencia no la descarta. Su sensibilidad es de 94% 2. Prueba de aglutinacin: es til para diagnsticos serolgicos, es muy sencilla de realizar y est al alcance de cualquier operador. Su sensibilidad es de 64%. 3. Hemaglutinacin indirecta cuantitativa: Es til para complementar las pruebas anteriores por su grado de especificidad. Se considera positiva a ttulos de 1/320 o ms. La sensibilidad es del 94%. 4. La doble difusin Arco 5 (DD5): Se la puede realizar en laboratorios de bajos recursos. Tiene una sensibilidad semejante a la inmunoelectroforesis. 5. ELISA: para deteccin de portadores no sintomticos. til en pacientes operados y/o en tratamiento con Albendazol, la primer determinacin debe realizarse antes de la ciruga o de iniciarse el tratamiento. Es sensible en un 50- 56% para los quistes pulmonares (11) 6. Intradermoreaccin de Casoni: Existen opiniones divergentes sobre su valor. 7. Anticuerpos monoclonales 8. Hemograma: permite observar cierto grado de eosinofilia. 9. Exmenes parasitolgicos de lquidos orgnicos: en casos de quistes comunicados con el exterior. El examen microscpico de material obtenido por eliminacin espontnea o a travs de fstulas, rupturas a bronquios, etc., demuestra los embriones caractersticos.
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Los quistes senescentes, calcificados, o muertos son seronegativos. Si la TAC demuestra un quiste, el diagnstico debe ser hecho sin importar la confirmacin por serologa. Tratamiento: El quirrgico es de eleccin. Actualmente el tratamiento farmacolgico se utiliza solo en hidatidosis primarias en pacientes inoperables, quistes de menos de 7 cm. de dimetro y como complemento del tratamiento quirrgico. Tambin se utiliza el tratamiento farmacolgico en los casos de quistes mltiples o cuando ocurre la siembra peritoneal o pleural, el frmaco mas utilizado es el albendazol, que impide la utilizacin de la glucosa por el parsito. Tratamiento quirrgico: Es la forma principal de tratamiento definitivo de los quistes hidatdicos. Los principios quirrgicos incluyen: Eliminacin del o los quistes parasitarios Corregir los efectos de la presencia del quiste en el rgano afectado (periquistica, cavidad residual, etc.) Tratar las complicaciones que el quiste ha provocado por su evolucin (fstulas biliares, pleurales, siembra peritoneal, etc.). Es importante destacar el uso preoperatorio de los antihelmnticos.
PARAGONIMIOSIS
Agente etiolgico Definicin
Paragonimus mexicanus y Paragonimus westermani Es una infeccin por tremtodos del gnero Paragonimus, que se caracterizada por la localizacin del parsito adulto en el parnquima pulmonar con produccin de quistes fibrosos y sntomas pulmonares. Es diagnostico diferencial de tuberculosis, aunque el estado general del paciente no se deteriora tanto en esta parasitosis.
Biologa:Ciclo de vida Adultos: Miden 3-8x8-16mm, tienen un tegumento grueso cubierto de espinas y son de color marrn rojizo.
Son hermafroditas, pero unisexuales (no se pueden autofecuntar, requieren de una pareja). Viven en parejas en pulmn formando quistes. Los huevecillos caen a los bronquiolos y llegan a la laringe. Los huevecillos pueden salir por la expectoracin, o ser deglutidos y salir en las heces. Huevecillos: mide 35-60x80-100mm. son operculados, color castao dorado y se producen por pareja de 1 2 mil diarios. Salen expulsados por la expectoracin o sino son deglutidos y salen en las heces. Deben caer al agua dulce para continuar el ciclo. Este parasito tiene 2 huspedes intermediarios. Miracidio: Entra en un caracol (Aroapyrgus costarricenses, es el primer husped intermediario), donde sigue las fases de: Esporoquiste Redias de 1ra y 2da generacin Cercaria: salen del caracol, nadan hasta encontrar su segundo husped intermediario, cangrejos (Potamocarcinum magnus o Ptychophallus tristani), aunque tambin en otros crustceos de agua dulce se pueden enquistar. Metacercaria: La ingestin del crustceo crudo o mal cocido produce la infeccin en el husped definitivo (en Colombia por los indgenas que defecan en agua dulce, y en Per por el ceviche). Una vez liberada en el intestino se libera una forma juvenil que penetra el peritoneo, diafragma y pleura y llega a pulmn, donde alcanza el estado adulto
Patologa
Patologa inicia: Es ocasionada por el paso de la forma inmadura por los tejidos. Se producen abscesos y pequeas hemorragias La lesin causada por los adultos es de tipo inflamatorio inicialmente. Posteriormente se forman quistes fibrosos rodeados de material necrtico, principalmente en pulmones. Va a haber edema y congestin de la
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mucosa bronquial con abundante descamacin epitelial. La luz bronquial o bronquiolar se ve reducida u obstruida por exceso de parsitos. Principalmente pulmonares: Tos Expectoracin hemoptoica Simula tuberculosis pulmonar Esputo viscoso y adherente. Tiene estras pigmentadas pardas anaranjadas, partculas oscuras, estras sanguinolentas. Puede darse raramente localizacin extrapulmonar: Cerebro, medula espinal, hgado, peritoneo, rin, genitales, ojos, corazn. La principal localizacin es cerebro (convulsiones, prdida de conciencia) El 0,8% de los casos: pulmonares cursan con localizacin cerebral, se manifiesta como una enfermedad grave con convulsiones y trastornos visuales
Manifestaciones Clnicas
Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de los huevecillos en material expectorado o en heces Existen pruebas inmunolgicas, Eosinofilia marcadas
Epidemiologa:Distribucin geogrfica

Lejano Oriente Asia sudoccidental frica Amrica: Ecuador es el ms afectado, Mxico, Costa Rica, Venezuela, Brasil, Colombia, Per, USA y Canad
Ingestin de carne cruda, salada, marinada o parcialmente cocida de cangrejos y langostinos de agua dulce infectados
Mecanismos de transmisin
Los adultos empiezan a ovipositar de 6 a 10 semanas despus de la ingestin de la metacercaria No hay transmisin de persona a persona
Perodo de incubacin
Perodo de transmisibilidad Medidas preventivas

Educacin a la poblacin Insistir en la coccin completa de los crustceos Eliminacin sanitaria del esputo y las heces Control de caracoles por molusquicidas
La aparicin de grupos pequeos de casos, justifica la toma de medidas de control. Investigacin de fuentes de agua
Medidas en caso de epidemia
ASMA BRONQUIAL
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DEFINICIN Definicin fisiopatolgica. Valoracin. Agentes etiolgicos. Epidemiologa. Clasificacin. Clnica. Diagnstico. Tratamiento. 1. DEFINICIN FISIOPATOLGICA. Respuesta exagerada y desproporcionada de la traquea y los bronquios. Se produce un estrechamiento difuso de las vas areas, siendo esta reaccin ante pequeas exposiciones y se da de forma exagerada. La diferenciaentre un sujeto asmtico y uno sano es la cantidad de respuesta de la traquea y los bronquios ante una crisis. Se da una contraccin exagerada de la musculatura lisa (broncoconstriccin) y una inflamacin por el edema de la mucosa y la hipersecrecin de mucosa. La respuesta del sistema respiratorio ante un agente irritante es ms fuerte que en un individuo sano, el problema no es de la accin sino de la cantidad, adems se da la respuesta ante estmulos mnimos. 2. VALORACIN. Se debe observar a que dosis se da la respuesta. Para ello se aplica la sustancia poco a poco y se ve la reaccin en la espirometra. Si el VEMs1 o el ndice de Tiffeneau, es inferior al 80%, se considera positivo cuando el VENs se reduce un 15%. Todas las personas tienen reaccin pero los asmticos lo realizan de forma brusca y ante pequeas dosis. Las crisis paroxsticas, son aquellas que aparecen y desaparecen, estos tienen disnea espontnea que desaparece espordicamente o con tratamiento. 3. AGENTES ETIOLGICOS. Pueden ser variados, y se dicen que son desencadenantes: Alrgenos. Producen una reaccin exagerada en determinados sujetos, se produce una reaccin inmune ante esta sustancia. Puede ser una respuesta inmediata, no inmediata o dual. Hay diferentes grupos (alimentos, hongos, medicamentos, humo) Irritativos. Como humo, polvo de tiza, lo que realizan es irritacin del epitelio alveolar. Esfuerzo. La hiperventilacin puede resecar y enfriar la mucosa respiratoria. Medicacin. Causas psicolgicas. Infecciones repetidas del sistemas respiratorio. Se da una mayor sensibilidad de la mucosa. Reflujo gstrico. Irritacin o lisis de la mucosa respiratoria. Estmulos digestivos. Como un punto aparte podemos meter el ASMA post-ejercicio. Despus de la activacin del simptico durante el ejercicio, por la accin de las sustancias activadoras y dilatadoras como la adrenalina, le sigue un predominio de la accin del parasimptico produciendo broncoconstriccin. 4. EPIDEMIOLOGA. El asma bronquial es una enfermedad que sufren entre un 10 y un 15% de la sociedad espaola. El 50% de los casos aparecen antes de los 10 aos y un 35% antes de los 40 aos. En la edad infantil es ms fcil la desaparicin por completo. 5. CLASIFICACIN. Asma bronquial intrnseco, se sitan los casos que no entran dentro de los intrnsecos, no se determina el factor que lo desencadena. Se suele dar en adultos y es ms difcil de tratar. Asma bronquial extrnseco, se reconoce el aspecto etiolgico que lo desencadena.
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Asma atpico, reaccin tipo I, de reaccin inmediata. Se produce porque un antgeno entra en el organismo para el que tenemos un anticuerpo, en ese caso el anticuerpo se une al antgeno y desencadenan en el aparato respiratorio una reaccin inflamatoria. El tipo de antgeno que acta, pone en accin la cantidad y tipo de anticuerpo, los anticuerpos que liberan son inmunoglobulinas de tipo E (las tasas en los asmticos de inmunoglobulinas tipo E estn elevadas) El aumento de las inmunoglobulinas E esta siempre elevada en los asmticos, y se da en familias, por lo que podemos decir que tiene un carcter gentico, tiene hiperreactividad (aunque la reaccin puede darse a sustancias diferentes) Asma no atpico, tipo III, no inmediato, semiretardado. Se produce la reaccin despus de pasar un tiempo desde la toma de contacto con la sustancia desencadenadora. Se produce por la mediacin de las inmunoglobulinas G. Se da un complejo antgeno anticuerpo, que se deposita en los capilares (a nivel del sistema respiratorio) y se da una reaccin citotxica, inflamatoria y broncoespstica. Las inmunoglobulinas G estn normalizadas fuera del periodo de crisis, y es solo en esos momentos cuando se da un incremento en sus tasas. Solo se incrementa la inmunoglobulina G cuando entramos en contacto con el antgeno. Asma dual. Se da tanto una accin inmediata a causa de la inmunoglobulina E, como una accin retardada por la accin de la inmunoglobulina G. Es la ms frecuente. Asma profesional. No es diferente en la causa pero si tiene importancia socio econmica. Esta causado por elementos presentes en el lugar de trabajo. Puede ser alrgica o irritativa. Las crisis dependen de: sensibilidad del sujeto, tipo de exposicin, irritabilidad del agente desencadenante. 6. CLNICA. Disneas reversibles, (sntomas paroxsticos). Aparecen en cualquier momento, sobretodo por la noche, por el predominio del sistema parasimptico y la correspondiente disminucin de adrenalina. Cuando se pone en contacto con el antgeno se pueden or roncus o simbilancias. Tiene una respiracin lenta con tiraje esternal. Le cuesta coger aire y ms an echarlo, con lo que se produce un colapso de las vas areas. El paciente trata de retener ms aire y ventila peor. La solucin sera la aplicacin de sustancias broncodilatadoras. Estatus asmtico, estado de mal asmtico. Crisis paroxstica que no desaparece. Disnea. Desaparecen sibilancias, la va area esta totalmente obstruida. Hipoxemia, hipercapnia y acidosis. Crisis de asma prolongado en el tiempo y de mayor intensidad. Asma crnico. Presenta Disnea todos los das. Tos mas o menos leve. Segn el momento del da estar mejor o peor. Otros tipos de asma. Profesional. Cardial. Atpico. 7. DIAGNSTICO. En cuanto a la clnica se observa disnea, tos y expectoracin. Las pruebas complementarias que se pueden realizar son: Espirometra, se realiza en crisis, pudiendo provocarla para realizar la prueba, y en intercrisis, en la cual tambin hay un cierto grado de obstruccin. En el asma extrnseco, pruebas de reaccin cutnea, se pone alrgeno en contacto con la dermis, y se mide el grado de reaccin positiva con el dimetro de la inflamacin sufrida, los inconvenientes de este mtodo es que a veces el positivo en dermis no es un positivo en mucosa respiratoria y viceversa (no es fiable al 100%). Anlisis de sangre. Ig E, IgG, determinar el tipo y cantidad de anticuerpos. 8. TRATAMIENTO. Etiolgico. Eliminar la causa de las crisis. Evitar los esfuerzos intensos sin calentamiento. Evitar ambientes fros y secos. Evitar infecciones respiratorias. Si se conoce la causa, realizar el tratamiento desensibilizante: Inyectando dosis elevadas de antgeno, el cuerpo crea unas dosis elevadas del anticuerpo, y la creacin del complejo AgAc da un bloqueo de la IgE. La inmunoglobulina E no se une al antgeno y no se puede dar la secuencia de inflamacin, no da la crisis asmtica. Esta posibilidad solo es vlida para el asma que cursa con el IgE.
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Autovacunas. Se trata de provocar reacciones equilibradas al entrar en contacto con el sujeto. Se administra el antgeno que desencadena la crisis por debajo del umbral necesario para provocarla, y poco a poco se va incrementando la dosis. Inyeccin de gamma-globulinas, son anticuerpo externos. Fisiopatolgico. Hay broncoconstriccin, inflamacin de la mucosa, la secrecin es adherente y viscosa. El tratamiento fisiopatolgico se encarga de normalizar la funcin respiratoria, cuando el ataque es suficientemente grave se utilizan las medidas mdicas o fisioteraputicas: Tipo de crisis. Grado de obstruccin. Medicacin y eficacia de la medicacin tomada. Tipo de asma que presenta el sujeto. Infeccin aguda sobre un sujeto normal, o sobre uno cronificado. Medicacin: Broncodilatadores: 2-Simpaticomimticos; Teofilinas; Parasimpaticolticos (inhibidores del sistema simptico) Corticoides para la inflamacin. Fisioterapia. Mejora de la funcin pulmonar. Mejora la mecnica ventilatoria. Se trabaja en periodos intercrisis. Busca disminuir la frecuencia y la intensidad de la crisis. Profilctico. Fisioterapia respiratoria. Frmacos que evitan la aparicin de los ataques. Cromodicato disdico, actua estabilizando la membrana del mastocito (que es el encargado de liberar los mediadores de la inflamacin). Este producto solamente sirve para la prevencin de la crisis y no tiene utilidad durante un periodo de crisis.
CANCER PULMONAR 1. DEFINICIN El cncer pulmonar es principal causa de muerte por cncer en el mundo. Anualmente se diagnostican 2 millones de casos nuevos, y mueren 1.1 millones de individuos alrededor del mundo .El cigarrillo es el factor principal causante del cncer pulmonar ,aunque se espera que el 10% de fumadores lo desarrollen. Se requieren pues de factores genticos, dietarios ,ambientales para desarrollar tal evento. A diferencia de otros tumores, el de pulmn usualmente se diagnstica en una etapa tarda de la historia natural, lo que explica el pronostico pobre. Se han hecho avances en el manejo con radio y quimioterapia obteniendo mejores resultados en relacin a la sobrevida . Se clasifica en : Tumores de clula pequea (TCP) : incidencia del 20 % Tumores de clula no pequea (TCNP): incidencia del 75 % : 1. Adenocarcinoma : 35 % 2. Escamocelular : 30% 3. Carcinoma de clula grande : 10 % Otros tumores : Tumor carcinoide, Linfoma pulmonar ,Carcinoma adenoide quistico, Carcinoma mucoepidermoide : incidencia del 5% 2. DIAGNSTICO HALLAZGOS CLNICOS:
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ASINTOMTICO : el 25% de los pacientes a quienes se le diagnostica el cncer pulmonar son asintomticos . En ocasiones se encuentra accidentalmente en una Radiografa de trax un ndulo masa con caractersticas malignas. SINTOMATICO : los sntomas pueden ser causados por: extensin local ,metstasis sntomas paraneoplsicos . Efectos locales : incluyen: tos, en el 50 a 75% de los casos, hemoptisis en el 25 a 50 % de las veces , dolor torcico en el 25 % , y disnea en el 25% de los casos . Esta ltima puede presentarse por : obstruccin intrnseca extrnseca de la va area , neumonitis postobstructiva , atelectasias, derrame pleural ,metstasis linfangtica ,embolismo pulmonar ,neumotrax, derrame pericrdico con taponamiento . Otros sntomas son: sndrome de vena cava superior ms visto en cncer broncognico sndrome del surco superior o Pancoast causado mas comnmente por Tumor de clula no pequea caracterizado por dolor, sndrome de Horner, destruccin sea ,atrofia de los msculos de la mano. Efectos metastsicos : puede diseminarse por extensin local a travs de linfticos y por va hematgena, a mltiples rganos: Hgado, Glndula suprarrenal, Hueso, Sistema Nervioso Central, pleura, entre los ms frecuentes . Sndrome paraneoplsico : puede ocurrir hasta en un 10% a 20% de los casos y comprometer diversos sistemas: Msculo esqueltico con manifestaciones como: hipocrastismo digital ,osteoartropata hipertrfica pulmonar. Compromiso hematolgico con anemia ,trombocitosis, leucocitosis, eosinofilia. Un estado hipercoagulable predispone a eventos trombticos .Compromiso metablico con hipercalcemia que puede ser el resultado de metstasis seas con manifestaciones como vmito ,letargia, estreimiento ,poliuria, polidipsia, y deshidratacin. Otro compromiso puede ser la secrecin inadecuada de hormona antidiurtica con hiponatremia . Finalmente manifestaciones neurolgicas como el sndrome miastnico de Eaton Lambert con neuropata sensorial subaguda, encefalomielopata, degeneracin cerebelar, neuropata autonmica y degeneracin retinal. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Aunque en la mayora de los casos se hace una aproximacin diagnstica al cncer pulmonar con una radiografa de trax que muestre un ndulo u opacidad parenquimatosa , ese necesario hacer la confirmacin histolgica o citolgica. En el caso de un ndulo es necesario tener en cuenta el algoritmo diagnstico de ndulo pulmonar solitario, en otro aparte. El objetivo de evaluar correctamente los ndulos es la reseccin temprana de un tumor maligno y potencial curacin del mismo. La probabilidad de que un ndulo sea maligno incrementa a medida que aumenta la edad , historia previa de tabaquismo o de malignidad , y se determina el tamao del ndulo .Es importante revisar estudios radiolgicos previos para comparar los hallazgos, el tamao, la estabilidad y la apariencia. La evaluacin de opacidades parenquimatosas mejora sustancialmente con una tomografa de trax ,porque adems puede mostrar su contenido en calcio o evaluar otros ndulos. Estudio del paciente Una vez se tenga la sospecha diagnstica de cncer de pulmn se ha de responder a dos interrogantes : cul es el tipo histolgico y cual el estado de la enfermedad . Adems se deben tener en cuenta dos conceptos : resecabilidad y operabilidad . La resecabilidad est determinada por el grado de extensin del tumor , el estado, es decir , si el tumor puede o no ser removido quirrgicamente y producir un efecto favorable en la sobrevida de los pacientes . Requiere de una evaluacin cuidadosa del examen fsico, pruebas de laboratorio generales con funcin heptica. Se recomienda una tomografa de trax y abdomen con extensin a glndulas suprarrenales. Para aquellos resecables debe practicarse pruebas de funcin pulmonar y Gamagrafa cuantitativa de ventilacin perfusin un test de ejercicio cardiopulmonar para establecer la capacidad funcional postoperatoria. La operabilidad hace referencia al estado en que un paciente soporte un procedimiento quirrgico y no depende del estado . Para
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definir el tipo histolgico se tiene en cuenta : broncoscopia, aspiracin con aguja fina, citologa de esputo ciruga . Dentro de los procedimientos diagnsticos encontramos. Tomografa axial computarizada : ( TAC). La TAC de trax y abdomen superior es de rutina en la evaluacin de los pacientes con sospecha de cncer de pulmn . Proporciona informacin de la lesin primaria y su relacin con las estructuras vecinas como es la pared torcica, la pleura, el resto del parnquima pulmonar , y tiene un valor relevante en el anlisis de las adenopatas mediastinales. Evala hgado y suprarrenales. Resonancia Magntica Nuclear (RMN) : Es til para evaluar los tumores del sulcus superior.La ventaja con respecto a la TAC de Tx radica en la mayor resolucin para evaluar la pared torcica permitiendo diferenciar el tumor de los tejidos blandos.Parece ser superior a la TAC de Tx solamente para demostrar invasin miocrdica y de los grandes vasos. Debe realizarse solamente en pacientes con tumor del sulcus superior para evaluar invasin del cuerpo vertebral o del plexo braquial. No se debe realizar para evaluacin de adenopatas mediastinales. Tomografa con emisin de positrones (PET) : Esta tcnica de imgenes se basa en el aumento del metabolismo de la glucosa por las clulas tumorales. Los tumores pulmonares metabolizan activamente el trazador 18-fluorodeoxiglucosa (FDG), habindose demostrado que ste mtodo tiene aproximadamente 90 % de sensibilidad para detectar tumores bronquiales primarios y ganglios linfticos con invasin tumoral. Otra ventaja del PET es que estudia todo el cuerpo , pudiendo detectarse simultneamente lesiones metastsicas extrapulmonares. Como desventaja est que el trazador tambin es captado por procesos inflamatorios , las lesiones deben tener un tamao de 0,810 mm para poder ser detectadas ,el carcinoma bronquioloalveolar y el carcinoide captan poco el trazador 18- fluorodeoxiglucosa 2.4.4 Gamagrafa sea : se recomienda para evaluar el compromiso seo por metstasis . Es sensible pero poco especfica dado que puede captar alteraciones inflamatorias. Puede ser necesario comparar con imgenes previas para confirmar la presencia de una lesin metastsica Fibrobroncoscopia : muy til porque permite la localizacin del tumor en relacin con la carina principal (estadificacin). Provee un diagnstico histolgico del tumor , as como el diagnstico de compromiso ganglionar con Aspiracin nodular con aguja fina , y uso de Autofluorescencia. Mediastinoscopia : La mediastinoscopa permite la inspeccin, palpacin y biopsia de los ganglios mediastinales . Las indicaciones clsicas son : adenopatas mediastinales de 1 cm de dimetro , tumor clasificado como T2 o T3 , tumor de localizacin central , tumor de tipo histolgico poco diferenciado . En pacientes con sospecha de TCNP y ausencia de metstasis a distancia, la mediastinoscopa es el procedimiento de eleccin para descartar compromiso ganglionar mediastinal. Esta recomendacin est basada en la posibilidad de evaluar por ste mtodo la mayora de las estaciones ganglionares . Otros procedimientos de estadificacin : se encuentra la toracocentesis para evaluar el compromiso pleural, la puncin/biopsia de ganglios perifricos (supraclavicular) , la puncin con aguja fina de metstasis a distancia (hgado / suprarrenal/ pulmn) 3. ESTADIFICACIN El tumor de clula pequea (TCP) se estadifica segn dos categoras : limitado extenso. Se define enfermedad limitada cuando se limita a un hemitorax y compromiso de ndulos supraclaviculares ipsilaterales y que puede ser abarcado en un solo portal de radioterapia . Enfermedad extensa se define como aquella que va ms all de estos lmites y que requiere mas de un portal de radioterapia .Se considera el compromiso contralateral de ndulos linfticos ,ndulos cervicales, metstasis a rganos distantes, y derrame pleural. El tumor de clula no pequea (TCNP) se clasifica de acuerdo al tamao, compromiso nodular y metastasis(TNM). Clasificacion TNM -
Tumor Primario :T
TX se observa la presencia de clulas malignas en secreciones bronquiales, pero el tumor no se visualiza por imgenes ni endoscopa TO no hay evidencia de tumor primario
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TIS Carcinoma in situ T1 tumor < 3cm rodeado de pulmn o pleura visceral sin evidencia de invasin proximal a un bronquio lobar. T2 tumor > 3cm o que invada la pleura visceral o asociada a atelectasia/neumonitis obstructiva . A + 2 cm de la carina principal. T3 tumor que invada la pared torcica, diafragma,pleura mediastinal o pericardio . A < de 2 cm de la carina principal, sin comprometerla y/o asociada a atelectasia o neumonitis obstructiva de todo un pulmn. T4 tumor que invada el mediastino, corazn, grandes vasos, trquea, esfago, cuerpo vertebral o carina principal. Derrame pleural / pericrdico maligno.Ndulos tumorales satlites en el mismo lbulo del tumor primario
Ganglios : G
_ N0 no hay ganglios demonstrables _ N1 metstasis a ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales o ambos, incluyendo extensin directa _ N2 metstasis a ganglios mediastinales ipsilaterales y subcarinales. _ N3 metstasis a ganglios hiliares y mediastinales contralaterales o escalenos y supraclaviculares homo / contralaterales
Metstasis : M
_ M0 no se demuestran metstasis a distancia _ M1 se demuestran metstasis a distancia : La presencia de otro tumor localizado en un lbulo distinto al del tumor primario se considera en la nueva estadificacin M1
SOBREVIDA A 5 AOS SEGN EL ESTADIO : ESTADIO I : 60-80 % ESTADIO II: 40-50 % ESTADIO III A: 25-30 % ESTADIO IIIB : 5 -10% ESTADIO IV : < 1%
. MANEJO Generalidades : En el cncer del pulmn de clulas no pequeas , TCNP, los resultados del tratamiento estndar son precarios, excepto en los tumores ms localizados. Todos los pacientes recin diagnosticados con TCNP pueden ser considerados aptos potenciales para estudios que evalan nuevas formas de tratamiento. La ciruga es la principal opcin teraputica potencialmente curativa para esta enfermedad, mientras que la radioterapia puede producir curacin en un pequeo nmero de pacientes y puede proveer paliacin en la mayora de ellos. La quimioterapia adyuvante podra proveer beneficios adicionales a los pacientes con TCNP resecado. En enfermedad de estadio avanzado, la quimioterapia ofrece mejoras modestas en la supervivencia media, aunque la supervivencia general es precaria. La quimioterapia ha producido mejora a corto plazo en los sntomas relacionados con la enfermedad. Varios ensayos clnicos han intentado evaluar el impacto de la quimioterapia en los sntomas relacionados con el tumor y en la calidad de vida. En total, estos estudios indican que los sntomas relacionados con el tumor podran ser controlados con quimioterapia sin afectar de manera adversa la calidad de vida en general. Las reas actuales que estn en evaluacin incluyen la combinacin de tratamientos locales (ciruga), tratamientos regionales (radioterapia) y sistmicos (quimioterapia inmunoterapia, y frmacos selectos) y el desarrollo de terapias sistmicas ms eficaces. Varios frmacos como el cisplatino, carboplatino, paclitaxel (Taxol), el docetaxel (Taxotere), el topotecn, el irinotecn, la vinorelbina y la gemcitabina, son activos en el tratamiento del TCNP avanzado. La
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quimioprevencin de segundos cnceres primarios del tracto aerodigestivo superior, est bajo evaluacin clnica en aquellos pacientes en estadios tempranos del cncer de pulmn. Tratamiento : el manejo depende del estado en que se ha clasificado el tumor. Estadios 0 : El cncer de pulmn de clulas no pequeas (TCNP) en estadio 0 es lo mismo que el carcinoma de pulmn in situ. Debido a que estos tumores son, por definicin, no invasores e incapaces de tener metstasis, su curacin debe ser posible con reseccin quirrgica. No obstante, hay una incidencia alta de segundos cnceres primarios, muchos de los cuales no son resecables. La fototerapia endoscpica con un derivado de hematoporfirina ha sido descrita como una alternativa a la reseccin quirrgica en pacientes cuidadosamente seleccionados. Este tratamiento, bajo evaluacin clnica, parece ser ms eficaz en tumores centrales muy tempranos que se extienden <1 cm dentro del bronquio. La eficacia de esta modalidad de tratamiento en el manejo del TCNP precoz an no est probada. Opciones de tratamiento estndar: Reseccin quirrgica usando la tcnica menos extensa posible (segmentectoma o reseccin de cua) para preservar el mximo de tejido pulmonar normal, ya que estos pacientes tienen un alto riesgo de padecer cnceres segundos de Pulmn. Terapia endoscpica fotodinmica. Estados I :La ciruga es el tratamiento de eleccin para pacientes con TCNP en estadio I. Al considerar los beneficios de dicho tratamiento es crtico realizar una evaluacin cuidadosa preoperatoria de la condicin mdica general del paciente, especialmente de su reserva pulmonar. La mortalidad postoperatoria inmediata est relacionada con la edad del paciente, pero se puede esperar que haya de un 3% de mortalidad a un 5% de mortalidad con lobectoma.. El test de ejercicio cardiopulmonar puede ayudar en la seleccin de pacientes con funcin pulmonar limitada que pueden tolerar la reseccin pulmonar. Los pacientes inoperables con enfermedad en estadio I y con reserva pulmonar suficiente pueden ser candidatos para radioterapia con intencin curativa. Los pacientes con enfermedad en estadio IB podran beneficiarse de quimioterapia adyuvante de combinacin basada en el platino. En resumen las opciones de tratamiento son : Lobectoma o reseccin segmentaria , de cua segn sea apropiado. Radioterapia con intencin curativa (para pacientes potencialmente resecables que tengan contraindicacin mdica para la ciruga). Quimioterapia adyuvante despus de reseccin. Terapia endoscpica fotodinmica (bajo evaluacin clnica en pacientes T1, N0, M0 altamente seleccionados). Estadio II. La ciruga es el tratamiento de eleccin para pacientes con cncer pulmonar de clulas no pequeas (TCNP) en estadio II. Al considerar los beneficios de dicho tratamiento es crtico realizar una evaluacin cuidadosa preoperatoria de la condicin mdica general del paciente, especialmente de su reserva pulmonar. A pesar de la tasa de mortalidad postoperatoria inmediata y la relacionado con la edad, se puede esperar una tasa de mortalidad de 5% a un 8% con neumonectoma o una tasa de mortalidad de 3% a un 5% con lobectoma. Opciones de tratamiento: Lobectoma, neumonectoma, o reseccin segmentaria en cua segn sea apropiado. Radioterapia con intencin curativa (para pacientes potencialmente operables que tengan contraindicacin mdica a la ciruga). Quimioterapia adyuvante con o sin otras modalidades despus de una ciruga curativa. Estadio III A : Dependiendo de las circunstancias clnicas, las formas principales de tratamiento que se consideran para pacientes con cncer de pulmn de clulas no pequeas (TCNP) en estadio IIIA son la radioterapia, la quimioterapia, la ciruga y combinaciones de estas modalidades. Aunque la mayora de combinaciones de estas modalidades. Aunque la mayora de pacientes no logran una respuesta completa a la radiacin, existe un beneficio de supervivencia a largo plazo reproducible en 5% a 10% de los pacientes tratados con fraccionamiento estndar a 6,000 cGy y con frecuencia se encuentran resultados significativos de paliacin. La adicin de quimioterapia a radioterapia mejora la supervivencia en estudios clnicos que han empleado regmenes de quimioterapia basados en cisplatino. Opciones de tratamiento : Ciruga sola en pacientes
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operables sin linfadenopata masiva .Radioterapia sola para aquellos pacientes no idneos para recibir quimioterapia no adyuvante ms ciruga. Quimioterapia combinada con otras modalidades. Tumor del surco superior Otra categora que merece un enfoque especial es la del tratamiento de los tumores del surco superior. Estos son un problema localmente invasor y generalmente tienen una tendencia reducida a metstasis distantes. En consecuencia, la terapia local tiene potencial curativo especialmente para pacientes con enfermedad T3, N0. La radioterapia sola, la radioterapia precedida o seguida por ciruga, o la ciruga sola (en casos altamente seleccionados) pueden ser curativas en algunos pacientes, con una tasa de supervivencia a cinco aos del >20% en algunos estudios. Los pacientes con tumores ms invasores de esta rea, o tumores de Pancoast, tienen un pronstico peor y generalmente no se benefician de un manejo primordialmente quirrgico. Se puede utilizar un seguimiento quirrgico para verificar una respuesta completa en el campo de radioterapia y para resecar el tejido necrtico. La quimioterapia y la radioterapia concurrente seguida de ciruga podra proveer el mejor resultado, particularmente en aquellos pacientes con enfermedad T4, N0 o N1. Opciones de tratamiento: Radioterapia y ciruga. Radioterapia sola. Ciruga sola (casos seleccionados). Quimioterapia combinada con otras modalidades. Estadio IIIB: Los pacientes con cncer de pulmn de clulas no pequeas en estadio IIIB no se benefician de la ciruga sola y se tratan mejor con quimioterapia inicial, quimioterapia ms radioterapia, o radioterapia sola, dependiendo de los sitios de complicacin del tumor y su estado de rendimiento. La mayora de los pacientes que tienen un estado general bueno deben ser candidatos para terapia de modalidad combinada; sin embargo, los pacientes con efusin pleural maligna raras veces son aptos para radioterapia y generalmente su tratamiento debera ser similar al de los pacientes de estadio IV. Opciones de tratamiento: Radioterapia sola.Quimioterapia combinada con radioterapia. Quimioterapia y radioterapia concurrente seguida de reseccin. Quimioterapia sola. Estadio IV : La quimioterapia paliativa con base en el carboplatino o con base en el cisplatino ha sido relacionada con una respuesta objetiva o subjetiva en pacientes con cncer del pulmn de clulas no pequeas, metastsico . La radioterapia puede ser eficaz a la hora de aliviar a pacientes de TCNP con compromiso local sintomtico como la compresin traqueal, esofgica o bronquial, metstasis seas o cerebrales, dolor, parlisis de las cuerdas vocales, hemoptisis o sndrome de la vena cava superior. En algunos casos, se ha empleado terapia endobronquial de rayo lser, braquiterapia o ambas para aliviar lesiones de obstruccin proximal . Opciones de tratamiento: Radioterapia de haz externo, principalmente para el alivio paliativo del crecimiento local sintomtico del tumor. Quimioterapia. Se sigue llevando acabo estudios que comparan regmenes basados en platino con aquellos no basados en platino. Terapia endobronquial de rayo lser, braquiterapia o ambas para lesiones obstructivas. ENFERMEDADES PULMONARES OCUPACIONALES Dentro del campo de la neumologa, existe un amplio abanico de enfermedades que se podran considerar tpicas de diversas profesiones, como las neumoconiosis clsicas de los mineros y las caracterizadas por provenir del medio ambiente que nos rodea. Son una causa muy importante de incapacidad laboral transitoria y permanente, suponiendo una grave alteracin de la calidad de vida de estas personas y un coste elevado para los sistemas de salud de todos los pases del mundo, tratndose paradjicamente de un grupo de enfermedades que suele estar unido al desarrollo industrial de una regin. El seguimiento y tratamiento de las enfermedades pulmonares profesionales y ambientales es un problema sobreaadido por su complejidad, siendo fundamental la prevencin, que puede fortalecerse mediante la labor del mdico de atencin primaria, del mdico de empresa y con las medidas legales de prevencin de riesgos laborales en las empresas en las que son frecuentes estas neumopatas. La mayora de estas enfermedades se conocen con el nombre de neumoconiosis, que se define como la acumulacin de polvo
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en el tejido pulmonar que provoca en ste una reaccin no neoplsica; se diferencia de la denominada enfermedad pulmonar profesional propiamente dicha en que en sta no hay presencia de polvo en el interior del parnquima pulmonar y es secundaria a la inhalacin de gases irritantes, humos, sustancias txicas y polvos que no se depositan. Este ltimo concepto, mucho ms amplio, concuerda mejor con el criterio actual sobre estas enfermedades. El 85 por ciento de las partculas se elimina durante la fase espiratoria de la respiracin y slo el 15 por ciento queda depositado en el interior del tejido pulmonar. La penetracin y el depsito de partculas guarda relacin, a su vez, con varios factores dependientes de la modalidad del depsito propiamente dicho (impactacin, sedimentacin, difusin e interceptacin), de la partcula en s, del patrn ventilatorio, de las relaciones ventilacin/perfusin, de las propiedades ambientales (humedad, temperatura), de la actividad laboral, de las caractersticas de la exposicin, de la contaminacin atmosfrica (urbana o industrial) y de las enfermedades pulmonares preexistentes. Segn el tipo de partcula inhalada, las principales enfermedades pulmonares profesionales ms frecuentes se clasifican del siguiente modo: 1. por inhalacin de polvos inorgnicos (minerales): silicosis, neumoconiosis del minero del carbn y enfermedades relacionadas con la exposicin al asbesto (amianto) 2. por inhalacin de gases irritantes, humos y sustancias txicas en general 3. asma profesional 4. por inhalacin de polvos orgnicos
INHALACIN DE POLVO INORGNICO (MINERALES) Son frecuentes, siendo la silicosis una de la neumoconiosis ms extendida, ya que el slice est presente en toda la corteza terrestre. Cada vez las campaas de prevencin reducen de una forma ms patente, los riesgos laborales de los trabajadores expuestos. Silicosis Es una neumoconiosis caracterizada por la fibrosis pulmonar difusa secundaria a la inhalacin repetida de polvo que contiene slice en forma cristalina. Hasta hace pocos aos, era una enfermedad frecuente debido a la gran cantidad de fuentes de exposicin; hoy en da, su prevalencia ha disminuido. La silicosis aparece cuando se respiran polvos que contienen slice libre (SiO2), como el cuarzo, la arena y el granito (60 por ciento de SiO2). En Espaa destacan las actividades laborales relacionadas con la minera en general y, en particular, con la de carbn, plomo, mercurio y tungsteno, los trabajos en canteras y la construccin en obras pblicas muy desarrolladas durante el perodo 1950-1970 - y los trabajos relacionados con la industria siderometalrgica y de la cermica. Una de las exposiciones ms nocivas es la que sufren los trabajadores que emplean el chorro de arena en las fundiciones para desincrustar las piezas metlicas o limpiar las piezas de fundicin. De las diversas teoras patognicas invocadas, la inmunitaria es la ms aceptada, aunque el mecanismo global no est totalmente esclarecido. Las partculas de slice seran fagocitadas por los macrfagos alveolares, los cuales, a su vez, se activaran y estimularan el desplazamiento de otros macrfagos y clulas con potencial fibrognico hacia la misma zona. La recurrencia de estos fenmenos en forma repetida explicara el hecho de que la silicosis sea una enfermedad pulmonar profesional progresiva e irreversible. Tras la exposicin prolongada, las partculas de slice tienden a depositarse en grandes cantidades en los alvolos y, sobre todo, en los ndulos silicticos, que constituyen la lesin morfolgica caracterstica de esta neumoconiosis. Dichos ndulos, de 2 a 3 milmetros de dimetro y formados por capas de tejido colgeno dispuestas en bulbo de cebolla, se distribuyen por todo el parnquima pulmonar, sobre todo en los campos superiores y medios, y pueden calcificarse. Estos hallazgos corresponden a la denominada forma simple, que puede evolucionar hacia la forma complicada, tambin conocida como fibrosis masiva progresiva, caracterizada por masas fibrticas redondeadas acelulares, de bordes irregulares y dimetro variable (aunque en general superior
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a 10 mm) y de localizacin exclusivamente apical. Estas masas tienden a confluir en conglomerados cada vez mayores. Tambin se han descrito otras lesiones silicticas, con infiltracin celular intersticial generalizada, acumulaciones intralveolares de material proteinceo PAS-positivo y escasos ndulos silicticos concomitantes. Esta forma, denominada silicoproteinosis, es propia de exposiciones muy intensas. Los ganglios linfticos intratorcicos, en especial en los hiliares, pueden hipertrofiarse y, por ltimo, calcificarse. Si la exposicin laboral es de corta duracin pero muy intensa, como ocurre en la silicoproteinosis, destaca la aparicin de disnea progresiva en el plazo de unas semanas o pocos meses. Si, por el contrario, la exposicin es poco intensa pero de larga duracin, la enfermedad suele ser bien tolerada y apenas se detectan sntomas. Tras varios aos de exposicin (en general ms de 10 20 aos) aparece tos y/o expectoracin. La disnea acostumbra a ser un sntoma tardo. Es frecuente observar hemoptisis repetidas de escasa cuanta. El trastorno funcional ms frecuente es la alteracin ventilatoria variable, que puede ser obstructiva, restrictiva o mixta. En las formas simples, la radiologa revela imgenes nodulillares regulares, de dimetro siempre inferior a 10 mm, en nmero variable y localizacin difusa y bilateral, preferentemente en los lbulos superiores y medios. En el 20-25 por ciento de los casos, los ndulos se calcifican. En la silicoproteinosis el patrn radiogrfico es de tipo alveolar, dispuesto en alas de mariposa, al igual que en el edema pulmonar. Las formas complicadas se caracterizan por grandes imgenes densas, de dimetro superior a 10 mm, bordes irregulares y aspecto seudotumoral. Los ganglios hiliares mediastnicos suelen hipertrofiarse (y calcificarse, en cscara de huevo) en cualquiera de los estadios radiogrficos de la silicosis: 1. Tuberculosis (silicotuberculosis). La silicosis predispone claramente a la infeccin tuberculosa. 2. Sndrome de Caplan. Se caracteriza por la triple asociacin de silicosis, factor reumatoide positivo e imgenes radiogrficas redondeadas, de localizacin bilateral y perifrica, con dimetros entre 0,5 y 5 cm, que corresponden a ndulos fibrticos reumatoides. Es extensivo a cualquier enfermedad pulmonar profesional por inhalacin de polvos inorgnicos y se considera que representa la hiperreactividad del tejido pulmonar de los individuos previamente afectos de artritis reumatoide. 3. Insuficiencia respiratoria, con hipercapnia o sin ella, e hipertensin pulmonar secundaria. 4. Esclerodermia. 5. Hipertrofias ganglionares mediastnicas. No se dispone de tratamiento para esta enfermedad. La prevencin es la nica alternativa potencialmente eficaz y slo en la medida en que, al cesar la exposicin al agente causal, se interrumpa la progresin de las lesiones de la enfermedad pulmonar profesional. Neumoconiosis del minero del carbn Es secundaria al depsito de grandes cantidades de polvo de carbn en el interior del parnquima pulmonar, afecta exclusivamente a los individuos que trabajan en las minas de carbn. En Espaa se desconoce su incidencia, ya que en la prctica no se establecen diferencias con la silicosis. Si los terrenos donde asientan las minas de carbn contienen slice, esta neumoconiosis puede estar asociada a silicosis. Las minas que entraan el riesgo de provocar esta neumoconiosis son las de antracita y hulla. Esta modalidad de enfermedad pulmonar profesional, que en su presentacin ms simple suele cursar de forma asintomtica, presenta las mismas caractersticas patognicas que la silicosis. Exposicin al asbesto (amianto) Se pueden agrupar de la siguiente forma: a) asbestosis pulmonar; b) lesiones pleurales (placas hialinas, fibrosis y derrames); c) atelectasia redonda; d) mesotelioma maligno difuso pleural, y e) carcinoma broncopulmonar. El trmino asbesto (amianto) incluye un conjunto de minerales fibrosos metamrficos (silicatos) caracterizados sobre todo por su indestructibilidad y elevado punto de fusin. La importancia epidemiolgica actual del asbesto obedece a la multiplicidad de las fuentes de exposicin derivada de sus numerosas aplicaciones. Existen dos tipos de exposicin: la industrial o laboral y la no industrial. La primera puede ser propiamente ocupacional, por la manipulacin directa del mineral, o paraocupacional, es decir, por contigidad al ser manipulado por otros individuos en el mismo lugar de trabajo. La segunda puede ser, a su vez, domstica, por inhalacin de las fibras en la propia vivienda tras ser transportadas en la ropa o en el cabello desde el sitio de exposicin por uno de sus miembros, urbana o industrial y por ingesta de diversos productos (lquidos o slidos) que contengan el mineral. La asbestosis pulmonar es la nica neumoconiosis propiamente dicha que se produce por la exposicin al asbesto. Se caracteriza por la fibrosis pulmonar que se extiende hasta la pleura visceral y respeta la hoja
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parietal. Si la exposicin es muy intensa puede aparecer al cabo de pocos aos, aunque por lo general se desarrolla entre los 10 y los 15 aos. La asbestosis pulmonar puede considerarse como la segunda neumoconiosis en importancia despus de la silicosis. Las lesiones microscpicas son similares a las de la fibrosis pulmonar idioptica o secundaria. El macrfago es el elemento clave en la respuesta celular del husped frente a la agresin de la fibra de asbesto. Aunque esta clula fagocita las fibras cortas y las elimina de las vas respiratorias terminales, no es capaz de cercar y transportar las fibras largas. La fagocitosis incompleta de estas fibras conducira a la liberacin de enzimas lisosmicas y factores fibrognicos a partir de los macrfagos. La sintomatologa suele ser escasa y poco especfica. El dato clnico ms relevante es la disnea, inicialmente de esfuerzo y, en estadios ms avanzados, de reposo. La tos suele ser seca, aunque si coexiste hbito tabquico se vuelve productiva. La acropaquia, que puede estar presente en el 50 por ciento de los casos, es un signo especfico propio de numerosas enfermedades intersticiales difusas pulmonares. Por el contrario, los estertores bilaterales teleinspiratorios, que no se modifican con la tos ni con los movimientos respiratorios profundos, representan el signo clnico ms caracterstico; su localizacin posterobasal, en particular subaxilar, es tpica y se detecta en ms del 70 por ciento de los pacientes. Radiogrficamente cabe destacar la existencia de imgenes lineales irregulares, localizadas con preferencia en los campos inferiores. A medida que la enfermedad pulmonar progresa, estas imgenes se ensanchan y extienden hacia los campos medios. Un dato caracterstico de la asbestosis es la frecuente asociacin de lesiones pleurales, en forma de engrosamiento de la hoja parietal, con calcificaciones o sin ellas, relacionadas tambin con la exposicin al asbesto. Las complicaciones de la asbestosis son la insuficiencia respiratoria no hipercpnica crnica, cor pulmonale y la neoplasia broncopulmonar. El efecto carcinognico de la asociacin sinrgica asbesto-tabaco determina la elevada prevalencia de carcinoma broncopulmonar en los trabajadores del asbesto que son fumadores. El mesotelioma maligno peritoneal es de menor prevalencia que la variedad pleural y tiende a asociarse a la asbestosis pulmonar, a diferencia del de localizacin pleural, que suele presentarse de forma aislada. No existe tratamiento alguno, con excepcin del uso de medidas de tipo sintomtico. Lo ms eficaz, como siempre, es la aplicacin rigurosa de medidas preventivas que impidan el desarrollo de las lesiones neumoconiticas. Las lesiones pleurales Incluyen placas hialinas, fibrosis y derrames pleurales, que pueden aparecer de forma aislada o combinada y asociarse a la asbestosis pulmonar. Se localizan en ambas hojas pleurales, con preferencia en la parietal. Requieren un tiempo prolongado de latencia, casi nunca inferior a los 20-25 aos, y cursan de forma asintomtica. Desde el punto de vista patognico, se consideran el resultado de la irritacin mecnica de las hojas pleurales por parte de las fibras de asbesto que, tras ser inhaladas, alcanzaran las zonas ms perifricas del tejido pulmonar. Una vez calcificadas, las placas de localizacin pericostal se visualizan con facilidad y remedan gotas de cera o adoptan una forma muy tpica en semiluna, cuando se disponen sobre una o ambas cpulas diafragmticas. No requieren tratamiento. La fibrosis pleural, de presentacin unilateral o bilateral - y, por lo general, extensa -, est producida por la colagenizacin del tejido conjuntivo pleural subyacente y afecta ambas hojas pleurales, en particular la parietal. El derrame pleural suele ocurrir durante los primeros aos de la exposicin. No presenta caractersticas especiales. Atelectasia redonda (sndrome de Blesovsky). Aunque la exposicin al asbesto representa la causa ms frecuente, cualquier reaccin pleural inflamatoria con derrame pleural acompaante, sobre todo de origen tuberculoso, puede ser el origen de este sndrome. Consiste en un ndulo subpleural perifrico, bien delimitado, preferentemente situado en la lngula, que puede acompaarse de discreto derrame pleural. Se especula que podra ser consecuencia de la compresin sobre el parnquima pulmonar secundaria al derrame pleural original, o de la fibrosis retrctil pleural que replegara la pleura visceral. Mesotelioma maligno difuso de la pleura. Se caracteriza por un tiempo prolongado de latencia, siempre superior a los 20-25 aos, extraordinaria agresividad clnica, gran dificultad diagnstica y posibilidades teraputicas muy limitadas. INHALACIN DE GASES IRRITANTES, HUMOS Y SUSTANCIAS TXICAS EN GENERAL Este apartado incluye una amplia gama de enfermedades, en general, de carcter agudo, aunque algunas de ellas - como la beriliosis - pueden ser tambin de presentacin crnica. Las sustancias responsables de estas
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enfermedades pueden clasificarse en dos grandes grupos: a) gases irritantes y sustancias sensibilizantes y b) metales. Los elementos menos solubles, - como el amonaco -, actan de forma predominante sobre las vas respiratorias superiores, mientras que los ms solubles - p. ej. xido nitroso - penetran en mayor profundidad y son causa de bronquiolitis y/o edema pulmonar. Existe un elevado nmero de sustancias sensibilizantes que pueden causar problemas respiratorios al ser inhaladas, casi siempre de forma fortuita o accidental y tras un corto perodo de exposicin. Los efectos inmediatos (agudos) suelen consistir en traquetis, bronquitis y bronquiolitis aguda y/o edema pulmonar de reversibilidad y pronstico variables e impredecibles; las consecuencias a largo plazo (crnicas) son menos conocidas y, cuando aparecen, se caracterizan por un cuadro obstructivo difuso de las vas respiratorias. La inhalacin de humos procedentes de materiales diversos resultantes de la combustin en incendios puede causar cuadros pulmonares variables (asfixia, edema pulmonar, broncospasmo, bronquiolitis, intoxicacin por monxido de carbono) dependientes de su composicin fisicoqumica. Algunos pueden provocar incluso lesiones obstructivas residuales de la va respiratoria principal. La exposicin aguda y masiva al xido nitroso, observada a veces tras el almacenamiento de grano en los silos, se denomina enfermedad de los ensiladores. En este grupo podran incluirse algunos casos de asma ocupacional, como la debida a exposicin al diisocianato de tolueno, o urbana, como la inhalacin de soja (epidemias de Barcelona). Entre las enfermedad por humos de metales cabe destacar la bauxitosis, la estannosis y la beriliosis secundarias, respectivamente, a la inhalacin de humos producidos por la manipulacin industrial de bauxita, estao y berilio. La beriliosis adopta dos formas de presentacin clnica: la aguda, a veces muy grave, es infrecuente y cursa con edema pulmonar, y la crnica, ms conocida y extendida, es de carcter sistmico y multiorgnico y de difcil diagnstico diferencial con la sarcoidosis. ASMA PROFESIONAL Son muy numerosas las profesiones relacionadas con el asma. La enfermedad puede estar inducida por reacciones alrgicas, por pura irritacin sobre los receptores del epitelio bronquial o por mecanismos desconocidos. En el primer caso, los sntomas asmticos suelen aparecer tras un perodo de latencia, cuya duracin depende del grado de predisposicin individual a desarrollar reacciones de hipersensibilidad inmediata y del tipo y grado de la exposicin. Los sntomas respiratorios pueden presentarse de forma diversa. En algunos pacientes se observa una respuesta inmediata tras la exposicin. En otros casos, los sntomas aparecen varias horas despus del contacto - por ejemplo por la noche -, lo que no permite establecer fcilmente una relacin causa-efecto y, por consiguiente, el desencadenante puede pasar inadvertido. Algunos pacientes presentan reacciones inmediatas y tardas, mientras que en otros los sntomas son continuos - por ejemplo en forma de disnea de esfuerzo -, sin oscilaciones ni agudizaciones. En estos asmticos suele contemplarse todo tipo de diagnsticos (insuficiencia cardaca, enfisema pulmonar) antes de llegar al diagnstico de la enfermedad real que sufre el paciente. El alejamiento de la fuente de exposicin (baja laboral, vacaciones o fines de semana) y la consiguiente mejora de los sntomas permiten sospechar el origen profesional de la enfermedad. Se puede confirmar el diagnstico comparando los valores del FEM obtenidos mientras el paciente est expuesto con los registrados durante los perodos que permanece alejado de su puesto de trabajo. Si hay dudas en el diagnstico se puede recurrir a pruebas de provocacin. Los productos que pueden producir asma profesional son: De origen animal: caballo, cobaya, rata, hmster De origen vegetal: polvo de cereales, lino, camo, yute, caf, t, aceite de ricino, nogal, pino, gomas vegetales, ltex, polvo de ispaghula (laxante) Qumicos: platino, cromo, antibiticos, enzimas proteolticas, isocianatos, aluminio, acetileno etilenodiamina, resina epxida, metacrilato, anhdridos, cidos, adhesivos y resinas industriales POLVOS ORGNICOS. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS DEL PULMN. Las enfermedades intersticiales difusas del pulmn constituyen un grupo de afecciones en las cuales las principales alteraciones anatomopatolgicas inciden en las estructuras alveolointersticiales y tambin, en muchas ocasiones, las pequeas vas areas y las arterias y venas pulmonares. Se han empleado numerosos trminos para describir este tipo de enfermedades. Uno de los ms utilizados es el de enfermedades
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intersticiales difusas crnicas del pulmn, debido a que la gran mayora de ellas tienen una evolucin lenta (meses o aos). Un trmino empleado errneamente es el de fibrosis pulmonar para reflejar el hecho de que las enfermedades intersticiales difusas del pulmn pueden conducir en algunos casos a la formacin de fibrosis pulmonar. Actualmente, la terminologa ms aceptada es la de enfermedades intersticiales difusas del pulmn, considerndose la clasificacin anatomopatolgica de Liebow como descriptiva. La etiologa de las enfermedades intersticiales difusas del pulmn es muy variada. En la actualidad se conocen unas 160 causas diferentes, aunque slo en el 35 por ciento de los casos es posible identificar el agente causal. En relacin con su etiologa, las enfermedades intersticiales se dividen en dos grandes grupos, como son las enfermedades de etiologa conocida, que son las que vamos a describir por relacionarse con el presente tema, y las enfermedades de etiologa desconocida, que suelen tener ms repercusiones sistmicas. Entre las enfermedades de etiologa estn: 1. Enfermedades producidas por polvos inorgnicos o neumoconiosis, entre las cuales las ms frecuentes son la silicosis, la asbestosis pulmonar y la neumoconiosis de los mineros de carbn, ya mencionadas previamente. 2. Enfermedades producidas por polvos orgnicos o alveolitis alrgicas extrnsecas, causadas por la inhalacin repetida de partculas orgnicas (protenas sricas de animales, bacterias termoflicas, hongos). Las ms frecuentes son el pulmn del granjero y el pulmn del cuidador de aves. 3. Enfermedades producidas por sustancias qumicas, gases, vapores y aerosoles. Entre las sustancias qumicas cabe mencionar al paraquat (herbicida de amplio uso que resulta muy txico sobre todo despus de su ingesta accidental) y las fibras sintticas, aunque su incidencia es realmente baja. Diversos gases, humos y lquidos en estado fsicamente disperso pueden ocasionar lesiones en el parnquima pulmonar en relacin con la composicin del txico y con el tiempo de exposicin. Entre los gases destaca el oxgeno, cuya respiracin prolongada a altas concentraciones puede ser txica para el pulmn. La accin nociva de gases y vapores txicos depende de la intensidad y la duracin de la exposicin: los poco solubles (dixido nitroso, cloro y fosgeno) producen con facilidad lesiones parenquimatosas, descritas en apartados anteriores, siendo los vapores nitrosos los ms comnmente inhalados (silos de grano, manipulacin de cido ntrico). En cambio, los solubles, como el amonaco, pocas veces causan lesiones parenquimatosas. 4. Enfermedades producidas por frmacos 5. Radioterapia 6. Por ltimo, el distrs respiratorio del adulto La mayora de las enfermedades intersticiales difusas del pulmn, sean de etiologa conocida o no, tienen una patogenia similar. Sin embargo, no se conocen exactamente los mecanismos que conducen a la aparicin de las lesiones inflamatorias y fibrticas. La hiptesis ms actualizada es que, como consecuencia de la accin de un agente causal (conocido o no), se produce una lesin en el epitelio que recubre las paredes alveolares y como respuesta a sta, clulas inflamatorias (macrfagos alveolares, neutrfilos, linfocitos, eosinfilos, mastocitos) y clulas parenquimatosas (fibroblastos) liberan una serie de mediadores celulares, originando inflamacin crnica alveolar (alveolitis) y lesin tisular prolongada. Esto permitira la aparicin de fibroblastos con caractersticas diferenciales (aumento de la capacidad de proliferacin y de la sntesis de colgeno), que determinaran el desarrollo de fibrosis pulmonar. Los sntomas ms frecuentes son disnea de esfuerzo y tos. La disnea es el sntoma capital, por lo general de instauracin lenta, y su intensidad depende del grado de extensin y del tipo de enfermedad. La tos es seca, repetitiva y no se acompaa de expectoracin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son los estertores crepitantes y la acropaquia, aunque no estn presentes en todos los casos. Los estertores se auscultan al final de la inspiracin (teleinspiratorios), no se modifican con la tos y tienen gran reproducibilidad. Existen cinco imgenes radiogrficas bsicas relacionadas con las enfermedades intersticiales difusas del pulmn: vidrio deslustrado, nodulillar, reticular, retculonodulillar y pulmn en panal, que suelen afectar de forma difusa ambos hemitrax. Sin embargo, la naturaleza y extensin de las alteraciones radiogrficas no se correlacionan con la sintomatologa y las alteraciones de la exploracin funcional respiratoria.
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ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC) DEFINICIONES: La Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica se caracteriza por la presencia de obstruccin o limitacin crnica y poco reversible al flujo areo (disminucin del volumen espiratorio forzado de primer segundo FEV1 y de la relacin Volumen Espiratorio Forzado VEF1/capacidad vital forzada, CVF) causada por una reaccin inflamatoria principalmente frente al humo del tabaco. Utilizaremos el trmino EPOC para englobar dentro de s a la Bronquitis Crnica y al Enfisema Pulmonar. Bronquitis Crnica. Presencia de tos y expectoracin durante 3 meses o ms por dos aos consecutivos, siempre y cuando no sean producidas por otras causas, como fibrosis qustica, bronquiectasias, obstruccin de va area superior o bronquiolitis obliterante. Enfisema. Agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos terminales con destruccin de la pared alveolar y sin fibrosis manifiesta. Consideracin especial merecen aquellos casos de asma crnica con obstruccin del flujo areo no reversible, cuyas caractersticas clnicas tornan muy difcil su diagnstico diferencial con la EPOC. DIAGNSTICO CLNICO. Generalmente antecedente de ser fumador durante un prolongado perodo de tiempo. Los sntomas inician alrededor de los 50 aos Existe una alta prevalencia de pacientes de sexo femenino generalmente de procedencia rural que realizan labores domsticas en habitaciones cerradas durante muchos aos y que presentan caractersticas fisiopatolgicas coincidentes con la EPOC cuyo factor desencadenante sera el humo de lea. Hay que considerar otros factores de riesgo como: la contaminacin ambiental y una historia de infecciones respiratorias a repeticin. HISTORIA CLNICA: Dentro de la historia clnica se considerar: Presencia de tos y expectoracin que cumpla con los parmetros descritos en la definicin. La tos es de predominio matutino con expectoracin que puede ser mucosa; cuando aumenta el volumen del esputo o cambia el color puede ser una indicacin de exacerbacin. Disnea: traduce el diferente grado de limitacin al flujo areo y sta aparece en diferentes fases, puede llegar a limitar las actividades de la vida. Clasificacin de la intensidad de la disnea. Grado Escala Descripcin 1 Leve Se fatiga al caminar rpido en lo plano o al subir una pendiente suave Debe detenerse caminando en lo plano a su propio paso porque se fatiga o al subir Se fatiga al vestirse o desvestirse y no puede salir de su casa
2 Moderada escaleras 3 Severa
EXAMEN FSICO: En los perodos inciales de la enfermedad puede no encontrarse alteraciones al examen fsico. En formas moderadas o severas hay cianosis, incremento del trabajo respiratorio, adelgazamiento, hipocratismo digital y signos fsicos de sobredistencin pulmonar (trax enfisematoso).
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Al existir repercusiones hemodinmicas sobre corazn encontramos signos de insuficiencia ventricular derecha, tales como ingurgitacin de venas yugulares, hepatomegalia, edema de miembros inferiores, reforzamiento del segundo ruido. DIAGNSTICO FUNCIONAL. Piedra angular en el diagnstico y manejo de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica es la valoracin funcional respiratoria; sta nos permite: a. Diagnosticar la enfermedad b. Valorar la severidad de la enfermedad c. Valorar la respuesta al tratamiento
ESPIROMETRA FORZADA.
El parmetro que mejor refleja el grado de obstruccin es el FEV1. Se considera que existe obstruccin al flujo areo cuando el FEV1, es inferior al 80%. En las fases iniciales de la enfermedad puede existir reduccin leve del flujo areo con FEV1, dentro de los va-lores de referencia, reflejndose la obstruccin en la disminucin de la relacin FEV1/FVC, por debajo de 70%. Por el contrario en las fases avanzadas puede dismunuir la FVC por atrapamiento areo, por lo que la relacin FEV1/FVC no es un buen ndice de gravedad ni resulta til para el seguimiento. Para evaluacin precoz de pequeas vas tiene importancia la determinacin del volumen espiratorio forzado VEF entre el 25 y 75% de la capacidad vital (VEF 25-75%). Clasificacin Funcional de Severidad de LA EPOC LEVE 60 - 80% DEL VALOR DE REFERENCIA MODERADA 40 - 59% DEL VALOR DE REFERENCIA SEVERA - 40% DEL VALOR DE REFERENCIA PRUEBA BRONCODILATADORA. Imprescindible en la valoracin inicial del paciente. Forma parte del diagnstico de la enfermedad (irreversibilidad de la obstruccin al flujo areo). Una prueba broncodilatadora en la que la modificacin del VEF1 sea igual o mayor al 12% o incremente 200 ml o ms de volumen, cuestiona el diagnstico de EPOC y sugiere asma bronquial. GASOMETRA ARTERIAL. Muy necesaria en el diagnstico y valoracin inicial de la gravedad de la insuficiencia respiratoria que puede acompaar a la EPOC. Est indicada en los pacientes con EPOC, con enfermedad moderada o grave y en la indicacin de oxigenoterapia contnua domiciliaria. EXMENES DE RELEVANCIA CLNICA MEDIA Capacidad de difusin de monxido de carbono (DLCO) Volmenes pulmonares estticos -Pruebas de esfuerzo Oximetra nocturna/polisomnografa -funcin muscular respiratoria. EXMENES DE RELEVANCIA CLNICA BAJA Medicin del flujo pico -Pruebas de broncoprovocacin Exmenes de pequeas vas areas Estudio de distensibilidad Estudio hemodinmico Respuesta ventilatoria a la hipoxia y a la hipercapnia. OTROS RADIOLGICOS Deber solicitarse Rx estndar de trax y lateral, en la que puede encontrar: (1) Normal, (2) Atrapamiento areo, (3) Hipertensin Pulmonar, (4) Agrandamiento de cavidades derechas. TOMOGRAFA AXIAL COMPUTARIZADA (TAC). La TAC nos permite realizar un diagnstico ms precoz en casos de enfisema, sin embargo y a pesar de su buena correlacin no es una exploracin que deba llevarse a cabo rutinariamente. Laboratorio Clnico.
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La biometra hemtica sirve para determinar la existencia o no de poliglobulia que reflejar el estado avanzado de la enfermedad, y en las exacerbaciones infecciosas la presencia de leucocitosis, leucopenia o neutrofilia. En pacientes menores de 40 aos de edad con presencia de enfisema plenamente establecido, se recomienda realizar exmenes para determinar los niveles de alfa 1 antitripsina. Esputo. La Tincin de Gram es muy til dada su rpida realizacin para orientar el tratamiento. El cultivo y antibiograma de esputo es una prueba poco sensible y solo tiene importancia epidemiolgica. Se recomienda la investigacin de BK dada la alta prevalencia de Tuberculosis en nuestro medio. Electrocardiograma. Aportar en el diagnstico del grado de repercursin sobre cavidades derechas del corazn de la neumopata en estudio. COMPLICACIONES. Las complicaciones ms frecuentes en el paciente con Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica son: Infecciones de la va area y del parnquima pulmonar Hipertensin pulmonar Cor Pulmonar y Trombo embolia pulmonar Neumotrax. Finalmente se considera de importancia que los pacientes de EPOC estn dentro del grupo de alto riesgo para cncer de pulmn y ante tal situacin se debe realizar exmenes complementarios: Citologa de esputo (PAP) Broncoscopa. TRATAMIENTO DE LA EPOC ESTABLE 1.- Programa de deshabituacin tabquica: 2.- Tratamiento Farmacolgico 3.- Oxgenoterapia domiciliaria 4.- Rehabilitacin Respiratoria: entrenamiento muscular,programa de nutricin, educacin y calidad de vida 5.- Ventilacin mecnica no invasiva 6.- Tratamiento quirrgico. 7.- Exacerbaciones 1.- DESHABITUACIN TABQUICA Este constituye el paso ms importante para lograr un adecuado control de la EPOC, disminuir sus efectos letales y mejorar la calidad de vida. Existen varias estrategias de lucha antitabquica y se han desarrollado programas adecuados para el abandono del tabaquismo. Se debe considerar dos aspectos: prevencin y deshabituacin propiamente dicha. - PREVENCIN: 1.- La motivacin y campaa preventiva dirigida a los mdicos especialistas y no especialistas, a los profesores y estudiantes universitarios de medicina, y a todo el personal sanitario, ya que todos ellos deben actuar como modelos y educadores para la comunidad y la poblacin en general. 2.- Se debe establecer la verdadera incidencia del hbito en la poblacin ecuatoriana, que segn algunos reportes se ubica alrededor del 28%, con tendencia a crecer en la actualidad. El grupo de mayor riesgo para el inicio de este hbito se ubica entre los 13 y 14 aos de edad, por lo que se impone de forma inmediata la campaa antitabquica en estudiantes de colegios secundarios, para actuar preventiva y oportunamente evitando que los estudiantes se inicien en esta drogo dependencia. 3.- Es necesaria la intervencin directa de las Sociedades de Salud Respiratoria en todos los planes y programas encaminados a combatir y prevenir el consumo del tabaco, sumando los esfuerzos con las instituciones pblicas y privadas, que trabajen en este campo. - DESHABITUACIN. Dejar de fumar es un verdadero proceso que requiere la participacin de un grupo multidisciplinario para alcanzar los objetivos propuestos.
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Se debe identificar a los fumadores de la poblacin en gene-ral y especialmente entre los consultantes de los servicios de salud, y sobre ellos se debe actuar. Las etapas que se deben considerar segn el modelo de Prochaska son: Precontemplacin: el fumar no le causa al paciente ningn problema y no ha planificado dejarlo. Contemplacin: el fumar le supone un problema. Ha podido hacer algn intento de dejarlo. Est dispuesto a dejarlo en los prximos meses. Preparacin y accin: el paciente est en fase activa de dejarlo , o hace al menos seis meses que no fuma. Mantenimiento: una vez que ha superado todas las etapas , se debe mantener la vigilancia y el apoyo para evitar que el paciente sufra recadas. Tratamiento farmacolgico del tabaquismo. La administracin de nicotina en dosis progresivamente decreciente y el uso concomitante de un antidepresivo noradrenrgico y dopaminrgico, (bupropin o anfebutamona), constituyen al momento los frmacos que mejor resultado han dado en el programa de deshabituacin tabquica. La nicotina puede administrarse en parches, chicles o spray nasal. 2- TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LA EPOC. Broncodilatadores: Estos pueden ser: anticolinrgicos, beta 2 agonistas y xantinas.
Anticolinrgicos:
De primera lnea en el tratamiento de esta enfermedad; se encuentra como bromuro de ipratropio en forma de aerosol y gotas para nebulizar. Efectos adversos, urinarios y oculares, en un porcentaje muy escaso; pueden referir mal sabor en boca y tos irritativa. El inicio de accin se observa entre los 15 a 30 minutos y la duracin de la misma es de 6 horas. La dosis recomendada es de 2 a 3 puff cada 8 horas, pudiendo incrementarse las dosis y la frecuencia de administracin hasta 6 puff cada 6 horas en caso de necesidad.
Beta 2 agonistas:
De accin corta: Salbutamol, Fenoterol, Terbutalina. Su forma de presentacin es por va aerosolizada, en inhalador de dosis medida y gotas para nebulizar; para la va sistmica existen jarabes, tabletas y ampollas. Se recomienda la va inhalatoria, dada la menor frecuencia de efectos secundarios y de stas, la aerosolizada, que brinda mayor eficacia que la nebulizacin y es menos compleja y ms econmica para el paciente. La accin se inicia a los pocos minutos de su administracin, alcanzando su pico mximo a los 30 60 minutos, teniendo una duracin de accin entre 4 a 6 horas. La dosis indicada vara segn el frmaco, as para el Salbutamol es de 200 mcg (2 puff) cada 6 horas pudiendo administrarse cada 4 horas si es necesario. Los efectos secundarios observados ms frecuentemente son el temblor muscular y taquicardia, pero ninguno de ellos debe ser motivo de suspensin del frmaco debido a su corta duracin. Se ha observado en ocasiones hipokalemia cuando se administran dosis altas del producto. Existen beta2 agonistas de accin prolongada como el Salmeterol y Formoterol que han demostrado su efecto benfico. Xantinas: Los mltiples efectos secundarios y las interacciones con un sinnmero de frmacos, hacen de la teofilina un medicamento que debe evaluarse muy detenidamente su administracin, ms an cuando se tiene poca evidencia de sus efectos benficos, como son: estimulacin del centro respiratorio, incremento en la fuerza muscular diafragmtica y mejora de la clearance mucociliar. Es indispensable monitorear peridicamente los niveles sricos de la teofilina para evitar la presencia de efectos adversos, entre los que se mencionan: vmitos, convulsiones y arritmias cardacas. La dosis se deber ajustar a ciertas situaciones que disminuyen o aumentan los niveles de la teofilina en sangre, como por ejemplo el tabaquismo, alcoholismo y fiebre sostenida, as como la interaccin medicamentosa con rifampicina, cimetidina, quinolonas y anticonceptivos orales, entre los ms conocidos. Asociaciones Medicamentosas: La asociacin de ipratropio y beta2 agonistas, brinda mayor beneficio al paciente al adicionar el efecto broncodilatador de los dos medicamentos, por lo que se recomienda su administracin en pacientes con EPOC Moderada y Severa. Tambin se puede asociar el Bromuro de Ipratropio a la teofilina, aunque debido
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a los mltiples efectos secundarios de esta ltima se debe elegir cuidadosamente a qu paciente se administrar. Corticoides: Existe controversia acerca de su uso en EPOC estable; en los ltimos aos se ha sugerido su utilidad potencial, probablemente debido al componente inflamatorio que se ha evidenciado por estudios histolgicos de esta enfermedad. Se suelen administrar en pacientes con EPOC clnicamente estables por va oral, a dosis que varan entre 0,4 a 0,6 mg/Kg/da de prednisona, durante 2 a 3 semanas. En casos de exacerbacin se han utilizado con algn efecto positivo, en cualquiera de sus presentaciones: inhalatoria, oral o endovenosa. Se recomienda evaluar cada caso en particular, teniendo presente que en muchas ocasiones la mejora clnica que refiere el paciente, no siempre se refleja en cambios espiromtricos favo-rables; sin embargo, debe primar el criterio clnico para decidir su administracin, no olvidando los efectos adversos que se le atribuyen a este producto. Antibiticos: Controlar algn proceso infeccioso que pudiera ser la causa de la reagudizacin de la enfermedad. Los grmenes bacterianos ms frecuentes en los pacientes con EPOC son: Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis. Debemos adems tener muy en cuenta el papel de los virus y grmenes atpicos, como causa de reagudizacin.
Vacunas: Se recomienda vacunar para la Influenza y para el Neumococo. En el primer caso la vacuna se administrar de manera IM en deltoides, anualmente; y, en el segundo caso, se emplear la misma va, cada 5 aos. Estimulantes de la respiracin: Se tiene escasa experiencia con estos frmacos empleados en pacientes con EPOC severa, observndose una mejora subjetiva, sin confirmacin funcional. Faltan estudios a gran escala que determinen no slo su eficacia y seguridad. Productos que favorecen la eliminacin de secreciones bronquiales: Existen una gran variedad de frmacos mucolticos y expectorantes, sin embargo los resultados observados son contradictorios. 3. OXIGENOTERAPIA CONTINUA DOMICILIARIA. Mejora la supervivencia a largo plazo del paciente con hipoxemia, reduce la poliglobulia, disminuye la hipertensin pulmonar, aumenta la fuerza del miocardio y mejora las condiciones neuropsicolgicas del paciente. El oxgeno se debe administrar como mnimo de 12 a 18 horas continuas y principalmente en la noche. La indicacin de oxgeno continuo domiciliario se debe realizar cuando el paciente se encuentre en situacin clnica estable (transcurridos ms de tres meses de la ltima agudizacin), aunque de forma provisional tambin se puede prescribir despus de una fase de insuficiencia respiratoria aguda, confirmndola posteriormente. Se ha establecido que a nivel del mar, una persistente presin arte-rial de oxgeno igual o menor de 55 mm. Hg. es indicacin para oxigenoterapia domiciliaria y para los que habitan sobre los 2000 metros de altura, el valor referencial debe ser de 45 mm Hg o menor. Son candidatos adems para oxigenoterapia continua en domicilio los pacientes que tienen una Pa02 mayor que estos rangos, pero presentan adems de la hipoxemia, los siguientes problemas: Poliglobulia Hipertensin pulmonar, Signos de corazn pulmonar crnico, Arritmias o falla cardiaca, Repercusin sobre las funciones intelectuales Viajes en avin: La presin arterial de oxgeno empeora por la menor presin de oxgeno en las cabinas de avin, por lo que se recomienda administrar oxgeno a los pacientes con EPOC y sujetos a oxigenoterapia domiciliaria. Si la enfermedad es leve o moderada, se permitir el viaje, recomendando la necesidad de oxigenoterapia durante
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el vuelo. No se aconseja el viaje en avin o se lo restringe a los pacientes que han sido catalogados como portadores de EPOC severa. Cuando el viaje se realiza desde el nivel del mar a la altura debe recibir una valoracin muy cuidadosa por parte del especialista neumlogo, y este determinar la conducta a seguir, teniendo como premisa que se contraindica el viaje de los pacientes con EPOC severa y que para los otros grupos, debe advertrseles de los problemas y de la posibilidad de utilizar oxgeno al presentar signos de insuficiencia respiratoria, una vez que haya llegado a los sitios de mayor altura. 4. REHABILITACIN RESPIRATORIA. La rehabilitacin respiratoria se debe ofrecer a los pacientes que, a pesar de un tratamiento farmacolgico adecuado, sigan limitados por los sntomas, especialmente de la disnea. La incapacidad progresiva del paciente con EPOC afecta su calidad de vida y puede producir ansiedad y depresin. Son candidatos a un programa de rehabilitacin , los pacientes con una alteracin moderada o grave en fase estable que presentan las siguientes condiciones: Sntomas respiratorios importantes, Visitas reiteradas a urgencias o ingresos hospitalarios Limitacin para realizar las actividades habituales de vida diaria, Deterioro importante de su calidad de vida, Actitud positiva y colaboradora. El programa de rehabilitacin comprende por un lado el entrenamiento muscular que a su vez consta de: Entrenamiento a resistencia de extremidades inferiores Entrenamiento a resistencia de extremidades superiores Entrenamiento a fuerza de extremidades Entrenamiento de msculos respiratorios. El otro componente del programa de rehabilitacin es el de educacin que permite facilitar el cumplimiento del tratamiento. El estado nutricional puede influir sobre el pronstico de la EPOC, aunque el impacto sobre la evolucin no se conoce adecuadamente. No se ha establecido el tiempo que debe mantenerse la rehabilitacin, sin embargo es aconsejable iniciar con un programa intensivo por un tiempo no menor de 4-6 semanas y luego conti-nuar en domicilio por varios meses, valorndose de acuerdo a la respuesta, especialmente en la disminucin de la disnea y la mejora de la calidad de vida. 5. VENTILACIN MECNICA NO INVASIVA. Este procedimiento se puede realizar a travs de mscaras nasales o faciales; permite el reposo de los msculos respiratorios y determina una mejora del intercambio gaseoso. Al momento solo se utiliza en pacientes hospitalarios, sin embargo, hay evidencias crecientes de aplicacin en el manejo domiciliario de pacientes con EPOC, aunque los resultados son contradictorios. 6. TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA EPOC. La extirpacin de quistes o bullas pulmonares de gran tamao pueden mejorar la funcin respiratoria y la tolerancia al ejercicio. La ciruga de reduccin de volumen pulmonar, puede ser una alternativa teraputica para algunos casos de enfisema grave. El transplante pulmonar puede ser un tratamiento til en algunos pacientes con EPOC grave, menores de 65 aos y no fumadores. Chequeo preoperatorio en general. El paciente con EPOC tiene un factor de riesgo importante para presentar complicaciones respiratorias en el trans y post operatorio, por lo que se recomienda una evaluacin exhaustiva pre-operatoria que debe incluir un chequeo clnico, radiografa de trax, espirometra, gasometra arterial y electrocardiograma. No hay contraindicacin para los pacientes con EPOC leve o moderada, sin embargo el riesgo se establecer de acuerdo al tipo de localizacin de la intervencin y al deterioro funcional respiratorio. En los pacientes con EPOC severa se debe establecer el riesgo/beneficio y se podr reconsiderar la indicacin quirrgica, siempre y cuando no sea una emergencia que amenace la vida.
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7. EXACERBACIN. Agravamiento de la situacin clnica del paciente; con incremento de la tos, aparece expectoracin purulenta, la disnea empeora y se evidencian signos de insuficiencia respiratoria aguda. Entre las causas estn las infecciones de la va area y del parnquima pulmonar, la polucin area, la tromboembolia pulmonar, el trauma torcico, neumotrax, falla cardiaca y arritmias. Debe buscarse si aparecen signos de insuficiencia respiratoria aguda como cianosis, taquipnea, obnubilacin, respiracin paradjica, uso de la musculatura accesoria de la respiracin y fatiga muscular. Adems se buscarn signos de falla cardiaca como ritmo de galope, taquicardia, ingurgitacin yugular, hepatomegalia, ascitis y edema de miembros inferiores.
TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LAS EXACERBACIONES AGUDAS EN EPOC

El tratamiento de las exacerbaciones va encaminado a: 1. Restablecer la funcionalidad pulmonar previa del paciente. 2. Determinar el mtodo ms eficaz para mejorar los niveles de paO2. 3. Tratar la causa de la exacerbacin.
Restablecer la funcionalidad pulmonar previa del paciente Broncodilatadores: La asociacin de anticolinrgicos y beta2 agonistas a dosis ms altas que las usadas en el paciente con EPOC compensada. Las dosis de estos frmacos se rigen por la aparicin de efectos adversos importantes, generalmente debidos a los beta2 agonistas. Los anticolinrgicos se consideran drogas de primera lnea, llegando a emplearse hasta 320 mcg cada 4 horas de Bromuro de Ipratropio sin que se hayan observado efectos adversos en los pacientes. En caso de emplear la via nebulizada, se recomienda 0,5 mg cada 4 a 8 horas. Los beta2 agonistas, se han utilizado hasta 800 mcg cada 30 minutos a 2 horas en caso de exacerbacin aguda severa. Cuando se administra por nebulizacin, la dosis de 1 mg cada 30 minutos a 3 horas, dependiendo de la aparicin de efectos adversos. Las metilxantinas, medicamentos muy utilizados anteriormente en el tratamiento de las exacerbaciones, en la actualidad est muy cuestionado su uso. Corticosteroides: Los corticoides sistmicos ms empleados son la metilprednisolona y la prednisona. Se ha podido establecer que igual eficacia cl-nica se obtiene administrando metilprednisolona diariamente en dosis bajas (100 mg) altas (500 mg). En aquellos pacientes en que se emplean corticoides, se ha observado menor tiempo de internacin, leve incremento del FEV1(100 ml) y disminucin en la frecuencda de las recidivas. El efecto adverso ms frecuente es la hiperglucemia que amerita tratamiento. Otras medidas farmacolgicas: Buena hidratacin. Corregir si fuera necesario los desequilibrios electrolticos. Tratar la causa de la exacerbacin: Pueden ser infecciosas y no infecciosas: Considerar: Insuficiencia cardiaca, siendo necesario evaluar la administracin de diurticos y otros frmacos para mejorar la funcionalidad del corazn; en caso de sospecha de Tromboembolismo de Pulmn, se evaluar la anticoagulacin. Para que una agudizacin se considere de probable origen bacteriano, deben manifestarse por lo menos 2 de los siguientes sntomas: incremento de la disnea, aumento en la produccin del esputo y mayor purulencia del mismo. Debemos recordar que los pacientes con EPOC generalmente aosos, pueden o no presentar fiebre y leucocitosis, siendo frecuente encontrar neutrofilia con valores normales de leucocitos. Si la causa es infecciosa, los antibiticos tienen un papel importante en el tratamiento de la reagudizacin de la EPOC. Sea cual fuere el antibitico elegido, este debe cumplir ciertos requisitos as: Debe tener actividad bactericida contra los grmenes ms frecuentes (H. influenzae, M. catharralis, S. pneumoniae).
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Debe tener estabilidad frente a las betalactamasas producidas por algunas bacterias. Debe tener buena penetracin en el tejido pulmonar. No debe ser inactivado en el pH cido de las secreciones bronquiales. Debe permitir la pasar de la via EV de administracin del antibitico a la va oral. La eleccin del antibitico en estos casos siempre ser emprica y depender de ciertos factores como son: 1. La clase funcional del paciente; de acuerdo a ciertos estudios se ha podido establecer cierta relacin entre el FEV1 y las bacterias que con mayor frecuencia causan exacerbacin en un paciente con EPOC. 2. La presencia de factores de riesgo para una falla teraputica: uso de antibiticos en los ltimos 15 das, internaciones previas en el ltimo ao (ms de 4 exacerbaciones en el ao previo), uso de oxgenoterapia domiciliaria. Antibacterianos como amoxicilina, tetraciclina y claritromicina se emplean en exacerbaciones leves, debiendo tenerse en cuenta la aparicin de grmenes resistentes; en exacerbaciones mode-radas o severas deben de recibir antibiticos betalactmicos ms inhibidores de betalactamasas; y, cuando se sospeche de Pseudomona aeruginosa como causante de la exacerbacin, las quinolonas es el grupo de eleccin. El papel profilctico de los antibiticos no est debidamente establecido, si bien el fundamento para realizarlo, es que estos pacientes tienen colonizado su rbol bronquial con mltiples grmenes. El objetivo del tratamiento de las exacerbaciones de la EPOC debe ser la curacin clnica del mayor nmero de pacientes y la mejor erradicacin bacteriolgica posible. Insuficiencia respiratoria: En caso de exacerbacin de la enfermedad, si el paciente rene los requisitos para ingresar al hospital, y presenta signos de insuficiencia respiratoria aguda, se debe administrar oxgenoterapia continua a travs de catter nasal o bigotera, iniciando por concentraciones o fracciones inspiratorias bajas de oxgeno y tratando de mantener la PaO2 en valores superiores a 55 mm Hg. (Saturacin del 90%). Una alternativa til es la administracin de oxgeno utilizando la mascarilla de Venturi, que permite conocer exactamente las fracciones inspiratorias de oxgeno. Se debe realizar gasometra al inicio y luego 30-60 minutos despus, cuando se cambia la fraccin inspiratoria de oxgeno. Se debe vigilar cuidadosamente el incremento de la presin de anhdrido carbnico, ya que esto conducir a acidosis respiratoria y narcosis carbnica, sobre todo si se utilizan fracciones inspiratorias elevadas de oxgeno. Si no se consigue mejorar la PaO2 y si aparece hipercpnea y acidosis respiratoria ( retencin de C02), se debe valorar su traslado a Unidad de Cuidados Intensivos y determinar si requiere o no de ventilacin mecnica invasiva. Ventilacin mecnica invasiva con intubacin orotraqueal se emplear en los pacientes muy graves y que han ingresado a la Unidad de Cuidados Intensivos. Tiene complicaciones muy importantes, por lo que se debe establecer el riesgo/beneficio para su aplicacin. La indicacin para este procedimiento se reserva a los pacientes que presentan las siguientes condiciones clnicas: Disnea severa con utilizacin de los msculos accesorios de la respiracin y movimiento paradjico del abdomen. Frecuencia respiratoria mayor de 35 por minuto Hipoxemia grave menor de 35 mm Hg y que no responde a la oxgenoterapia y pone en peligro la vida. Acidosis respiratoria severa con grave hipercapnea. Paro respiratorio. Somnolencia y deterioro mental importante. Compromiso cardiovascular grave con inestabilidad hemodinmica.
APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO
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INTRODUCCIN El sndrome de la apnea obstructiva del sueo (SAOS) es un trastorno que deriva de la oclusin intermitente y repetitiva de la va area superior durante el sueo. Esta oclusin se debe al colapso inspiratorio de las paredes de la faringe, lo que determinael cese completo (apnea) o parcial (hipopnea) del flujo areo. Las apneas e hipopneas tienen una duracin variable y repercuten de manera distinta sobre la homeostasis cardiorrespiratoria. Su repeticin durante el sueo, a veces varios cientos de veces en una sola noche, y da tras da durante aos acaba produciendo importantes alteraciones en el sistema nervioso central, la irrigacin miocrdica y cerebral y la circulacin pulmonar y sistmica. Desde un punto de vista clnico el SAOS se caracteriza por la triada hipersomnia diurna, ronquidos y pausas de apnea referidas por el conyuge, sntomas que estn presentes simultneamente en casi todos los enfermos. Adems son frecuentes otros trastornos neuropsiquitricos y cardiorrespiratorios, que son secundarios a las constantes desaturaciones de oxgeno y a los despertares transitorios y subconscientes (arousals) que originan las apneas (1). El SAOS es, en el momento actual, un problema de salud pblica de gran trascendencia. Por un lado, su manifestacin clnica principal, la hipersomnia diurna, tiene un importante impacto familiar, laboral y social (deterioro de las relaciones personales, absentismo laboral, accidentes de trfico, etc.). Por otra parte, su prevalencia se estima que es bastante elevada (2-4). Estudios recientemente realizados en nuestro pas (3,4) han encontrado cifras que oscilan, para la poblacin adulta, entre un 4 y un 6 % en los varones y alrededor de un 2 % en las mujeres. Estos porcentajes son similares a los referidos por Young et al (2) en un importante estudio epidemiolgico efectuado en Estados Unidos. En la actualidad es probable, por tanto, que el SAOS est infradiagnosticado. ETIOPATOGENIA Las apneas e hipopneas que caracterizan al SAOS y que, con una duracin variable, se repiten numerosas veces durante el sueo se deben a la oclusin intermitente de la va area superior. El colapso farngeo y el cese del flujo areo se producen durante la inspiracin, como consecuencia de la presin negativa intraluminal que genera la contraccin del diafragma. La oclusin se ve favorecida por la flacidez e hipotona muscular farngeas que se asocian con el sueo, especialmente en algunas de sus fases y, sobre todo, cuando coexisten determinadas anomalas anatmicas o funcionales del tracto respiratorio superior (tabla I). Conviene recordar, al respecto, que la faringe es la nica zona en toda la va area con paredes blandas y, por tanto, colapsables, ya que el resto disfruta de un armazn rgido (seo o cartilaginoso). Cada episodio de apnea determina, a medida que se prolonga y como respuesta a la hipoxemia y la hipercapnia detectadas por los quimiorreceptores, un incremento progresivo de la presin intrapleural, cada vez ms negativa, cuyo objetivo ltimo es vencer la obstruccin farngea. Finalmente, el restablecimiento del flujo areo provoca, adems de un ronquido intenso y estertoroso, un microdespertar subconsciente y transitorio, cuya repeticin incesante durante la noche conlleva una desestructuracin de la arquitectura normal del sueo. Esta fragmentacin impide que el sueo alcance fases profundas y sea, por tanto, autnticamente reparador. El normal funcionamiento del ciclo respiratorio requiere la permeabilidad constante de la va area. El armazn seo que rodea a las fosas nasales y el soporte cartilaginoso propio de la laringe y la trquea proporcionan a estas estructuras un esqueleto rgido, que impide su colapso inspiratorio. La faringe es, sin embargo, una zona potencialmente colapsable, no slo por la composicin anatmica de sus paredes, esencialmente musculares, sino tambin por sus caractersticas funcionales. Durante la inspiracin normal, la contraccin de los msculos respiratorios, sobre todo la del diafragma, crea una presin intratorcica negativa, que induce el movimiento del aire hacia las vas areas inferiores y los alveolos pulmonares. Esta presin negativa o de succin tiende a colapsar las paredes farngeas, lo que normalmente no ocurre gracias a la contraccin simultnea de los msculos locales, que convierten a la faringe en un tubo rgido. En definitiva, para que la funcin ventilatoria se lleve a cabo adecuadamente se requiere una perfecta coordinacin, tanto en intensidad como en tiempo, entre los msculos respiratorios y los farngeos. El sueo, sobre todo en su fase REM (movimientos oculares rpidos) y en las fases profundas no-REM, caracterizadas por una gran hipotona muscular, favorece la prdida de dicha coordinacin, al disminuir la actividad de la musculatura farngea respecto a la del diafragma. Con ello, la luz de la va area superior tiende a estrecharse, por lo que aumenta la resistencia al paso del aire.
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Finalmente, el colapso orofarngeo, cuando se produce, da lugar a una apnea, si la obstruccin es completa, o a una hipopnea si es incompleta y permite un cierto grado de ventilacin. En todo momento, tanto en un caso como en otro, los movimientos respiratorios se mantienen o, incluso, se incrementan progresivamente. Esta circunstancia es la que diferencia a las apneas e hipopneas obstructivas, caractersticas del SAOS, de las centrales, en las que la interrupcin del flujo areo se debe a una ausencia de movimientos ventilatorios, generalmente como consecuencia de una alteracin del centro respiratorio, es decir, del impulso inspiratorio central. Convencionalmente se dice que una apnea es significativa cuando su duracin, en el sueo, es superior a 10 segundos. La hipopnea se origina por una oclusin farngea parcial y su definicin, en la prctica, es motivo de controversia. Normalmente se identifica con una disminucin importante, mayor del 50%, en el flujo areo nasobucal, de duracin superior a 10 segundos, acompaada por una desaturacin de oxigeno mayor del 4%. Otras definiciones prefieren no cuantificar la disminucin del flujo o la desaturacin y otras aceptan, incluso, que la cada en la ventilacin se asocie, no a una desaturacin, sino a un despertar subconsciente. La hipoxemia y la hipercapnia que aparecen con cada apnea estimulan a los quimiorreceptores e incrementan la actividad de los msculos respiratorios. El esfuerzo inspiratorio creciente, producido al contraerse el diafragma frente a una va area ocluda, finalmente origina un despertar subconsciente, que reactiva a los msculos farngeos, cuya contraccin restablece la permeabilidad de la va erea y permite que se reinicie el sueo. Este pernicioso ciclo -sueo, apnea, cambios gasomtricos, despertar subconsciente y fin de la apnea se repite mltiples veces y montonamente durante la noche, tanto ms cuanto ms grave es el trastorno que padece el enfermo. Los fenmenos descritos explican tambin porqu pueden aparecer en las personas sanas, especialmente en los ancianos, algunas apneas obstructivas durante la noche, sobre todo durante las fases de sueo profundo, en las que la atona de la musculatura farngea es ms marcada. El nmero de apneas nocturnas que separa la normalidad de lo que es propio del SAOS no se ha establecido con precisin, aunque de forma algo arbitraria se admite como normal la presencia hasta de cinco apneas o de diez apneas e hipopneas por cada hora de sueo (ndices de apnea y de apnea-hipopnea inferiores, respectivamente, a 5 y a 10). Por ltimo, los mecanismos patognicos descritos explican tambin por qu las alteraciones anatmicas o funcionales del tracto respiratorio superior facilitan la aparicin de apneas y de hipopneas (tabla I). Estas alteraciones aumentan la resistencia al paso del aire e incrementan, durante la inspiracin, la negatividad de la presin intraluminal de la va area, con la consiguiente tendencia al colapso de las paredes farngeas. Entre todas ellas la ms importante, por su frecuencia y repercusin, es la obesidad. Cuando no existe alteracin anatomofuncional alguna, hay datos que sugieren que, no obstante, la estructura del tracto respiratorio superior es determinante en el colapso farngeo que origina el SAOS. Cabe sealar, finalmente, que las apneas obstructivas se producen ms fcilmente en decbito supino que en decbito lateral o prono, quizs como consecuencia del desplazamiento posterior de la lengua que ocurre, con la relajacin muscular, al dormir boca arriba. FISIOPATOLOGA Y MANIFESTACIONES CLNICAS Los fenmenos fisiopatolgicos que se suceden cclicamente durante el sueo en el SAOS pueden esquematizarse segn lo especificado en la tabla II. El ronquido, expresin del estrechamiento de la faringe, se debe a la vibracin de las partes blandas de la va area superior (paredes farngeas, velo del paladar y vula). Es, adems, el sntoma ms comnmente referido por los pacientes con un SAOS o, mejor dicho, por sus cnyuges (5-7). El ronquido va siendo cada vez ms sonoro, como consecuencia del aumento de la actividad de los msculos respiratorios, que intentan vencer la limitacin al flujo areo. En un determinado momento se produce el colapso de la faringe, lo que determina el comienzo de un periodo de apnea. Los movimientos toraco-abdominales (esfuerzo respiratorio), estimulados por la hipoxemia y la hipercapnia, aumentan de forma progresiva, incluso se hacen paradjicos. Finalmente, el silencio de la apnea se rompe con un ronquido estertoroso, que refleja el restablecimiento de la permeabilidad de la va area. Los gases respiratorios sanguneos se normalizan, el sueo se recupera y se reinicia asi un ciclo que se repite mltiples veces cada noche. Durante la noche tambin son habituales las sacudidas de los miembros superiores e inferiores, como expresin de un sueo irregular y agitado, los despertares sbitos con sensacin de asfixia, los movimientos corporales bruscos e, incluso, la cada de la cama, el sonambulismo y la somniloquia. La reiteracin de los despertares subconscientes al final de cada apnea se mantiene durante toda la noche y da
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lugar a la fragmentacin del sueo y a la casi imposibilidad de conciliar un descanso profundo y reparador. La desestructuracin de la arquitectura del sueo origina importantes manifestaciones neuropsiquitricas, como la somnolencia diurna excesiva, que es el sntoma ms caracterstico del SAOS y que, en sus grados ms intensos, llega a ser causa de incapacidad laboral y de accidentes laborales y de trfico. La falta de sueo profundo est tambin en relacin con los trastornos de la conducta y de la personalidad (sndrome depresivo, irritabilidad, paranoia, etc.), la prdida de memoria, el deterioro intelectual y la disminucin de la habilidad motora y de la destreza perceptiva que, frecuentemente, padecen estos enfermos. Las apneas obstructivas tambin pueden ocasionar importantes alteraciones en el intercambio gaseoso intrapulmonar, que a su vez son responsables del mayor riesgo de enfermedades cardiovasculares y vasculocerebrales que se observa en el SAOS. Las apneas y las hipopneas dan lugar a reiterados episodios de hipoxemia e hipercapnia, que de forma secundaria provocan una vasoconstriccin arterial pulmonar y sistmica. Por otro lado, los esfuerzos respiratorios que aparecen en cada apnea producen fluctuaciones en la presin intratorcica y en lahomeostasis del sistema nervioso vegetativo. Estos trastornos originan, adems de complejas modificaciones neurohumorales, un aumento en el tono simptico adrenrgico, que tambin contribuye a la elevacin de la presin arterial sistmica y pulmonar y a la mayor propensin a las complicaciones cardiovasculares. La trascendencia de estas alteraciones es indudable en el caso de la hipertensin arterial, cuya prevalencia en el SAOS supera claramente a la encontrada en la poblacin normal. De forma similar, en estos enfermos tambin es mayor la incidencia de arritmias cardacas (bradicardia sinusal, paros sinusales, bloqueos aurculo-ventriculares, arritmias ventriculares, etc.) y de muerte sbita nocturna. La cefalea matutina, asimismo bastante frecuente, se debe a la vasodilatacin cerebral ocasionada por la hipercapnia que acompaa a las apneas. En el SAOS suelen observarse alteraciones endocrinas diversas, como la disminucin de la libido y la impotencia sexual, que parecen tener su origen en una menor secrecin nocturna de testosterona. La nicturia, muy frecuente e intensa en esta enfermedad, se explica por la menor secrecin nocturna de hormona antidiurtica y por la mayor liberacin del factor natriurtico atrial. En los nios, el retraso del crecimiento se relaciona con un descenso en la produccin de hormona del crecimiento, que parece secundario a la desestructuracin del sueo y, sobre todo, a la prdida de sus fases profundas. Los trastornos fisiopatolgicos descritos son el origen de las manifestaciones clnicas caractersticas del SAOS y explican el porqu de sus complicaciones e importante morbi-mortalidad SISTEMATIZACIN DE LOS TRASTORNOS FISIOPATOLGICOS CARACTERSTICOS DEL SNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO Y DE SUS CONSECUENCIAS CLNICAS 1. DESESTRUCTURACIN Y FRAGMENTACIN DELSUEO *** Trastornos neuropsiquitricos. sndrome depresivo. irritabilidad o paranoia. deterioro intelectual. trastornos de la conducta y la personalidad. prdida de la memoria. disminucin de la habilidad motora. *** Sueo agitado. *** Hipersomnia. 2. TRASTORNOS EN EL INTERCAMBIO GASEOSO INTRAPULMONAR: HIPOXEMIA E HIPERCAPNIA *** Complicaciones cardacas (arritmias, cardiopata isqumica). *** Hipertensin arterial. *** Hipertensin pulmonar. *** Cefaleas matutinas. *** Poliglobulia secundaria. 3. TRASTORNOS EN LA SECRECIN HORMONAL *** Disminucin de la lbido.
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*** Nicturia. *** Retraso en el crecimiento en nios. DIAGNSTICO Debe sospecharse la existencia de un SAOS cuando estn presentes, la mayora de las veces de forma simultnea, sus tres sntomas fundamentales: hipersomnia diurna, ronquidos y pausas de apnea referidas por el conyuge. La especificidad diagnostica de esta triada es muy alta, superior al 90%, aunque su sensibilidad es baja. En realidad, la mayora de las veces el cuadro clnico es muy llamativo, por lo que no suele ser difcil sospechar el diagnstico. En todos los casos debe interrogarse a los familiares o a las personas que conviven con el enfermo, ya que el propio paciente no suele ser consciente de sus sntomas diurnos ni nocturnos. Es ms, la mayora de las veces minusvalora las manifestaciones clnicas que presenta. Por otra parte, es sabido que no todo individuo roncador padece un SAOS. El ronquido se observa en un 10 a 30% de las mujeres y hasta en un 50 a 60% de los hombres adultos, pero slo en un 5 a 15 % de los casos se debe a un SAOS. En el resto de las ocasiones se trata de una roncopata crnica benigna. La progresin de una roncopata simple a un SAOS, como forma natural de evolucin, no est demostrada y es motivo de controversia. El SAOS debe diferenciarse de otros trastornos respiratorios, que tambin suceden o se agravan durante el sueo, sobre todo de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Sin embargo, no conviene olvidar que en estos casos tambin puede coexistir un SAOS y que, entonces, las repercusiones fisiopatolgicas son mucho ms graves, especialmente en lo que se refiere a la hipertensin pulmonar, el cor pulmonale y la poliglobulia (sndrome de solapamiento). Deben descartarse tambin otras causas de hipersomnia no relacionadas con alteraciones respiratorias del sueo, como la narcolepsia, las mioclonias nocturnas, el sndrome de las piernas inquietas, las parasomnias, la hipersomnia idioptica, el sndrome de Kleine-Levin, la mala higiene del sueo, etc. A veces es difcil diferenciar el SAOS del sndrome de aumento de resistencias de la va area superior. El diagnstico del SAOS obliga a realizar diversas pruebas complementarias, al objeto de confirmar o descartar la existencia de este trastorno, completar su diagnstico diferencial, perfilar su gravedad y adecuar el tratamiento. El diagnstico definitivo debe llevarse a cabo en una unidad neumolgica mediante un estudio respiratorio nocturno. Pueden considerarse dos tipos fundamentales de registros poligrficos: 1) La polisomnografa convencional, en la que se analizan simultneamente las variables neurofisiolgicas y las cardiorrespiratorias y en la que la vigilancia del enfermo durante la noche es continua. Se trata de una tcnica que permite evaluar la repercusin de las apneas y de las hipopneas sobre la funcin cardiorrespiratoria y la organizacin del sueo. En la polisomnografa se incluyen, como registros cardiorrespiratorios, el flujo areo nasobucal, los movimientos torcicos y abdominales (esfuerzo ventilatorio), la saturacin transcutnea de oxgeno, el electrocardiograma (ECG) y la posicin corporal. La arquitectura del sueo y su relacin con las apneas, hipopneas y desaturaciones se estudia a travs de los registros neurofisiolgicos, en los que se integran el electroencefalograma (EEG), el electrooculograma (EOG) y el electromiograma (EMG) submentoniano . En la polisomnografa tambin pueden incluirse otros anlisis, como el de los ruidos respiratorios (ronquido), los movimientos de las extremidades, la presin intraesofgica, etc., que estn indicados en algunas ocasiones y que pueden ser tiles en el diagnstico diferencial de enfermos especialmente complejos. 2) La poligrafa cardiorrespiratoria nocturna, en la que se monitorizan el flujo areo nasobucal, los movimientos respiratorios toracoabdominales, la saturacin transcutnea de oxgeno, la posicin corporal, el electrocardiograma y, en ocasiones, el ronquido. Al no registrarse las variables neurofisiolgicas no es posible estudiar la arquitectura del sueo, la duracin de sus distintas fases ni el tiempo durante el cual el enfermo ha estado dormido. La polisomnografa es el mtodo diagnstico ms preciso,aunque tambin es el ms laborioso, complejo y caro, ya que, por ejemplo, requiere la presencia constante de personal especializado para supervisar y atender el estudio durante toda la noche (18). Por otro lado, con bastante frecuencia no se tolera bien por los enfermos, dada la incomodidad que conlleva y el medio hospitalario en el que se realiza, muy distinto al habitual del paciente (efecto de la primera noche). En contraposicin, la poligrafa cardiorrespiratoria nocturna, que puede hacerse a
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domicilio, es un mtodo mucho ms sencillo, que no requiere vigilanciay que se acepta bastante bien por el enfermo. Su especificidad en la identificacin del SAOS es alta y su sensibilidad tambin es buena, por lo que en los ltimos aos se ha erigido como una alternativa a la polisomnografa convencional. En realidad, su validez y utilidad como procedimiento diagnstico estn actualmente fuera de duda, lo que no obsta para que la valoracin de los registros deba llevarse a cabo por especialistas con experiencia en el estudio de los trastornos respiratorios nocturnos. En los ltimos aos nuestros conocimientos sobre la epidemiologa, la etiopatogenia, las manifestaciones clnicas y, sobre todo, la morbimortalidad del SAOS han crecido enormemente. Ello ha dado lugar a un progresivo y constante aumento de la demanda asistencial, que a su vez ha determinado la aparicin de grandes listas de espera para el diagnstico y tratamiento de esta enfermedad. ste ha sido otro motivo ms para que la polisomnografa convencional, de gran coste y complejidad, haya quedado relegada a las unidades de referencia nacional. Por el contrario, la poligrafa cardiorrespiratoria nocturna, tcnica ms sencilla, muy fiable y al alcance de muchos ms centros, se ha impuesto en la prctica clnica diaria de los especialistas que atienden a estos enfermos. La poligrafa cardiorrespiratoria nocturna tiene, sin embargo, sus limitaciones, por lo que en ocasiones hay que recurrir a la polisomnografa convencional supervisada. Por ejemplo, tal es el caso ante un estudio negativo en un enfermo con manifestaciones clnicas muy sugestivas, siempre que existan dudas en el diagnstico, cuando la presencia de una enfermedad asociada pueda interferir el estudio o cuando la respuesta al tratamiento con presin positiva continua en la va area (CPAP) no es la esperada. Cabe recordar, por ltimo, que la oximetra nocturna simple es una tcnica con claras limitaciones, por lo que sus indicaciones en el SAOS son escasas, incluso en el escrutinio o el estudio evolutivo de la enfermedad. Los criterios polisomnogrficos habitualmente aceptados para establecer el diagnstico de un SAOS se basan en los ndices de apnea y de apnea-hipopnea, que deben ser superiores a cinco o a diez, respectivamente, siempre y cuando se acompaen de un cuadro clnico compatible. Sin embargo, no siempre hay una buena correlacin entre ellos y la gravedad de las manifestaciones clnicas. El nmero de desaturaciones, su profundidad y su duracin y el nmero de apneas e hipopneas y su duracin permiten estimar la gravedad de un SAOS, pero sin olvidar que para evaluar adecuadamente este aspecto tambin hay que tener en cuenta las manifestaciones clnicas, las enfermedades coincidentes y las repercusiones laborales y sociales. Cuando un estudio poligrfico es positivo es necesario efectuar un segundo registro nocturno (prueba teraputica). En l deben evaluarse los efectos de la CPAP y han de ajustarse los niveles mnimos de presin necesarios para que desaparezcan las apneas e hipopneas, los despertares subconscientes y las desaturaciones. El estudio diagnstico del SAOS debe completarse con la bsqueda de posibles factores etiolgicos predisponentes: anomalas anatmicas o funcionales de las vas areas superiores, alteraciones endocrinas (hipotiroidismo, acromegalia), consumo de sustancias depresoras del centro respiratorio (frmacos hipnticos o sedantes, alcohol), etc. Entre todos ellos el ms frecuente y, con mucho, ms importante es la obesidad.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL SNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO 1. CON TRASTORNOS QUE CURSAN FATIGABILIDAD DIURNA EXCESIVA *** Por hipoventilacin alveolar. sndrome de apnea central del sueo. sndrome de hipoventilacin alveolar central. miopatas. *** Por trastornos neuropsiquitricos. narcolepsia. mioclonias nocturnas. *** Por mala higiene del sueo. insomnio. CON UNA HIPERSOMNIA Y/O
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retraso excesivo en acostarse. abuso de hipnticos u otros frmacos depresores del sistema nervioso central. alcoholismo. alteraciones del ritmo circadiano del sueo. *** Por motivos multifactoriales. hipotiroidismo. disomnias y parasomnias.
2. CON TRASTORNOS QUE CURSAN CON DISNEA O AHOGOS NOCTURNOS *** Insuficiencia cardiaca. *** Estenosis mitral. *** Asma bronquial. *** Reflujo gastroesofgico. 3. CONTRASTORNOSQUECURSAN CONUNAACTIVIDADMOTORA NOCTURNA EXCESIVA *** Sndrome de las piernas inquietas. *** Mioclonias nocturnas. *** Epilepsia nocturna. TRATAMIENTO El tratamiento del SAOS es multifactorial y debe abordar varios aspectos, que no tienen por que excluirse entre s 1. MEDIDAS GENERALES La obesidad, casi siempre presente, debe tratarse enrgicamente, si bien es cierto que pocas veces se consiguen, a largo plazo, xitos significativos. Debe procurarse una buena higiene del sueo, buscando la regularidad en los hbitos y los horarios y la supresin, al menos a partir de cierta hora de la tarde, del alcohol y de los frmacos hipnticos o sedantes. Deben corregirse, si es que existen y en la medida en que se sospeche su participacin causal, las anomalas estructurales de la va area superior (desviaciones septales, hipertrofia de cornetes, de amgdalas o de adenoides, etc.), que suelen aumentar la resistencia al paso del aire y, por consiguiente, agravar el SAOS. Siempre es til el consejo postural, es decir, la recomendacin de medidas tendentes a que el enfermo evite el decbito supino durante el sueo. Especial atencin merece, en su caso, el tratamiento del hipotiroidismo y de la acromegalia. 2. TRATAMIENTOFARMACOLGICO El acetato de medroxiprogesterona, la almitrina, la protriptilina y la teofilina son algunos de los frmacos ensayados hasta la fecha en el tratamiento del SAOS, aunque su eficacia parece muy escasa. Pudieran estar indicados en casos muy concretos, en los que la CPAP ha fracasado o no es posible utilizarla. 3. DISPOSITIVOS INTRAORALES Son artilugios mecnicos que aumentan el espacio retrofarngeo al producir un ligero adelantamiento mandibular. Los primeros estudios real izados sugieren que pueden ser tiles en el tratamiento del SAOS leve o moderado. Sin embargo, en el momento actual su indicacin probablemente debe quedar limitada a enfermos incluidos en ensayos clnicos en protocolos de estudio. 4. TRATAMIENTOQUIRRGICO
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Como ya se ha sealado, algunas anomalas estructurales o anatmicas de la va area superior requieren un tratamiento quirrgico. La gastroplastia est indicada en el tratamiento del SAOS de la obesidad mrbida cuando la CPAP no es eficaz y la comorbilidad es importante. El tratamiento quirrgico del SAOS no asociado a anomalas especficas de la va area superior es controvertido. Sus resultados no son fciles de predecir antes de la intervencin y su utilidad a medio y a largo plazo no es clara. Las tcnicas empleadas son diversas. La traqueostoma es el procedimiento quirrgico ms eficaz, si bien las consecuencias psicosociales que acarrea han hecho que su indicacin quede circunscrita a casos graves en los que han fracasado las dems opciones teraputicas. La reseccin parcial del paladar (RPP) y la uvulopalatofaringoplastia (UPPP) son actualmente las tcnicas quirrgicas ms usadas por su relativa simplicidad. Se basan en la extirpacin de las amgdalas, las adenoides, la vula y los tejidos blandos redundantes de la zona orofarngea, tericamente responsables del colapso inspiratorio del tracto respiratorio superior que ocurre durante el sueo en el SAOS. La UPPP basa sus intenciones curativas en la asuncin de que los fenmenos obstructivos del SAOS se producen en la zona velopalatina, lo que no parece totalmente cierto. Diversos estudios han demostrado que el colapso nocturno de la va area superior involucra, con diferentes grados, a todo el tracto respiratorio superior. Quizs por este motivo la UPPP, que es muy eficaz en el tratamiento del ronquido, tiene unas tasas de xito en la eliminacin de las apneas extremadamente variables, que oscilan entre el 0 y el 80%. Los resultados son, por tanto, difciles de predecir, por lo que sus indicaciones deben meditarse detenidamente tras una seleccin rigurosa y lo ms objetiva posible de los enfermos. La ciruga de la base de la lengua mediante tcnicas de lser, la osteotoma mandibular con recolocacin genioglosa, las tcnicas de suspensin hioidea y los procedimientos de adelantamiento mxilo-mandibular son otras posibilidades quirrgicas, algunas an en fases iniciales o, incluso, experimentales. Deben reservarse para casos excepcionales. 5. PRESIN POSITIVA CONTINUA EN LA VIA AREA (CPAP) En el momento actual, el tratamiento de eleccin del SAOS se basa en la aplicacin durante el sueo, a travs de una mascarilla nasal, de una presin positiva continua en la va area (CPAP, de continuous positive airways pressure). La CPAP impide el colapso inspiratorio del tracto respiratorio superior, al actuar como una frula neumtica en el interior de la faringe. Consigue que desaparezcan las apneas e hipopneas, los despertares subconscientes y las desaturaciones. Cada enfermo precisa un nivel de presin diferente, que debe determinarse mediante un estudio poligrfico. En caso necesario, algunas frmulas clnicas permiten predecir, con cierta precisin, este nivel. En el mismo sentido, la validez de las denominadas CPAP automticas o inteligentes no se ha establecido an con claridad. El tratamiento es eficaz en la mayor parte de los enfermos. Se estima, aunque no hay estudios precisos, que el cumplimiento nocturno mnimo necesario para que la CPAP sea eficaz debe ser superior a 3,5 horas cada noche. En realidad, ms de un 80% de los pacientes utiliza la CPAP ms de 4 horas cada noche. El coste medio del tratamiento (alquiler del equipo) se sita en torno a las 180.000 pesetas anuales. Los beneficios derivados de la CPAP se reflejan no slo en los recursos sanitarios no consumidos, sino tambin en un menor absentismo laboral, una mejor calidad de vida y un descenso en las tasas de accidentes de trfico, laborales y domsticos. Los efectos adversos de la CPAP son leves y escasos (conjuntivitis, rinitis, erosiones cutneas locales). Las causas de fracaso ms frecuentes estn en relacin con una intolerancia individual ms que con una falta de efectividad en la evitacin de las apneas. En los enfermos que requieren altas presiones y que toleran mal la CPAP puede considerarse la utilizacin de una Bi- PAP (bilevel positive airways pressure), que en estos casos puede ser til y mejorar el cumplimiento. De acuerdo con las ltimas recomendaciones de la Sociedad Espaola de Neumologa y Ciruga de Trax (SEPAR) el tratamiento con CPAP est indicado en el SAOS cuando el ndice de apnea-hipopnea es superior a 30, siempre y cuando est presente, adems, alguna de las dos situaciones siguientes: 1) sntomas secundarios importantes (hipersomnia diurna en situaciones activas y limitante de las actividades habituales o episodios repetidos de asfixia nocturna); 2) alteraciones cardiovasculares o vasculocerebrales relevantes o trastornos que cursen con insuficiencia respiratoria. Tambin est indicada la CPAP, si bien provisionalmente durante unos meses, hasta que se compruebe su eficacia, en los enfermos con un ndice de apnea-hipopnea inferior a 30 y que, como en el caso anterior, padecen sntomas importantes (riesgo cardiovascular o vasculocerebral o insuficiencia respiratoria),
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pero siempre que se hayan excluido otras posibles causas que expliquen los trastornos del sueo y una vez instauradas todas las medidas generales antes sealadas. En los enfermos asintomticos con un ndice de apnea-hipopnea superior a 30 la CPAP probablemente no est indicada.
ENFERMEDAD DEL SISTEMA CANALICULAR. BRONQUIECTASIA. INTRODUCCION La bronquiectasia es la dilatacin permanente de los bronquios cartilaginosos segmentarios y subsegmentarios. Mayoritariamente localizados en el lbulo inferior, en la lngula y en el lbulo medio. Si bien la bronquiectasia es una enfermedad rara, es una de las complicaciones ms serias de una enfermedad bastante comn como es la neumona, o de enfermedades producidas por adenovirus, virus de la gripe y de la tuberculosis tan vista en nuestro medio. Se desconocen los datos acerca de la prevalencia de esta enfermedad en EE.UU. y en el resto del mundo. En los pases desarrollados gracias a las terapias antituberculosas, o contra el coqueluche, B. Pertussis o el sarampin la aparicin de la enfermedad a disminuido. Reid en 1950, defini y clasific a la enfermedad en tres formas diferentes de presentacin. Dicha clasificacin es la que actualmente se utiliza. ANATOMA PATOLOGICA Las bronquiectasias afectan a los bronquios cartilaginosos segmentarios y subsegmentarios. Mayoritariamente se localizan en el lbulo inferior, en la lngula y en el lbulo medio. MACROSCOPIA: Los bronquios aparecen dilatados con secreciones mucopurulentas y tapones de moco en su interior. MICROSCOPIA: La pared bronquial esta infiltrada con clulas inflamatorias, los elementos que la componen estn destruidos y reemplazados por tejido fibroso y la superficie epitelial se encuentra ulcerada, con prdida de las clulas ciliadas. Las reas adyacentes se encuentran inflamadas y fibrosadas lo que puede llegar a destruir los tabiques alveolares y formar zonas enfisematosas.Las arterias bronquiales estn dilatadas y se anastomosan con las arterias pulmonares, lo que predispone al sangrado. PRESENTACION FOCAL Y DIFUSA Las bronquiectasias pueden presentarse de dos formas: un proceso local o focal de obstruccin de un lbulo o el segmento de un pulmn o un proceso difuso que implica zonas no limitadas de ambos pulmones, a menudo acompaado de otras enfermedades senopulmonares, tal como sinusitis y asma. Tres tipos diferentes de obstrucciones focales de las vas areas pueden llevar a bronquiectasias: El primer tipo es la obstruccin luminal por un cuerpo extrao, o por una bronquiolitis obliterante, o por el crecimiento lento de un tumor que generalmente es benigno. Un segundo tipo es por compresin extrnseca de las vas areas, por ejemplo adenopatas o aneurismas. Un tercer tipo de obstruccin se produce por la torsin o el desplazamiento de las vas areas despus de una reseccin lobar (por ejemplo, el desplazamiento ocasional de un lbulo inferior despus de la reseccin del lbulo superior). FISIOPATOLOGIA La bronquiectasia es principalmente una enfermedad de los bronquios y de los bronquiolos que implica un crculo vicioso entre la infeccin transmural y la liberacin de mediadores de la inflamacin. Esta enfermedad esta relacionada con las secreciones y los microbios irritantes retenidos que causan obstruccin y dao de la va area, y con la infeccin recurrente. Est modificada la dinmica de las vas areas y del transporte mucociliar. El debilitamiento de la pared de los bronquios provoca que estas se colapsen durante la
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espiracin disminuyendo as el flujo areo y favoreciendo la retencin de secreciones ms espesas que aumentan la obstruccin. De estas dos caractersticas nace la eficacia de la tos en la liberacin del aire y de las secreciones retenidos. La disminucin de la ventilacin en los alvolos dependientes de los bronquios daados y las anastomosis entre las circulaciones bronquial y pulmonar desencadenan un desequilibrio en la relacin ventilacin perfusin e hipoxemia secundaria. La persistencia de esta ltima puede llevar a la hipertensin pulmonar y al cor pulmonale. Aunque no hay estudios de pacientes en las etapas muy tempranas de la bronquiectasia, los hallazgos en pacientes con esta patologa dan importancia al aumento del nmero celular y de los mediadores de la respuesta inflamatoria: biopsias de la mucosa bronquial revelan la infiltracin por neutrfilos y linfocitos T; el esputo expectorado tiene aumentadas las concentraciones de elastasa, del factor de necrosis tumoral (TNF), de interleuquina-8 y de los prostanoides (son mediadores de la inflamacin) CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS La clasificacin ms utilizada es la de Lynne Reid realizada de acuerdo a los hallazgos broncogrficos y anatomopatolgicos. Segn esta clasificacin podemos decir que las bronquiectasias se dividen en tres tipos. Bronquiectasias cilndricas o tubulares: Los bronquios tienen contornos regulares, dimetro distal algo dilatado y la luz bronquial se halla ocluida por tapones mucosos. Se caracterizan por la dilatacin aislada de las vas areas y es visto a veces como un efecto residual de la neumona. Bronquiectasias varicosas: Se caracteriza por la presencia de vas areas ms dilatadas y con contornos irregulares por la presencia de constricciones fibrosas localizadas, irregular como un rosario. El nombre se debe a su apariencia similar al de las venas varicosas. Bronquiectasias quisticas o saculares: Estos sacos se encuentran llenos de moco. Se caracterizan por la dilatacin progresiva hacia la periferia de las vas areas, que terminan en grandes quistes, sacos, o como racimos de uvas (este hallazgo es siempre indicativo de la forma ms severa de bronquiectasia). CAUSAS DE LAS BRONQUIECTASIAS Infecciones broncopulmonares Aspergilosis broncopulmonar alrgica, Bacterianas: Klebsiella Pneumoniae, Staphilococcus aureus, Pseudomonas aeuruginosa, Bordetella pertussis. Vricas: adenovirus, sarampin. Tuberculosis (predominio en lbulos superiores)No sorprende que las bronquiectasias se hayan descrito en pacientes con el sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), dadas sus repetidas infecciones respiratorias y la respuesta inflamatoria daada. La mayor parte de estos pacientes tienen conteo bajo de clulas CD4; neumocistis, e infecciones por micobacterias; y si ellos son nios neumona intersticial linfoidea. Obstruccin bronquial: Inhalacin de cuerpo extrao. Tumores endobronquiales. Compresin extrnseca: adenopatas, aneurismas.Bronquitis crnica. Lesiones por inhalacin o aspiracin: Aspiracin de contenido gstrico. Inhalacin de txicos. Enfermedades hereditarias o congenitas: Fibrosis qustica 1: todos los pacientes con fibrosis qustica tienen mutaciones en ambos alelos de CFTR. Trastornos de la motilidad ciliar. Discinesia ciliar. Dficit de alfa 1 antitripsina 1: esto trae como
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consecuencia el aumento de la elastasa que degrada las fibras elsticas del pulmn. Inmunodeficiencias humorales: Las personas con sndromes de inmunodeficiencia humoral de IgG, IgM, y IgA estn en riesgo de padecer infecciones senopulmonares supurativas recurrentes y bronquiectasias. Existen estudios que sugieren la implicacin del gene de CFTR en la bronquiectasia de etiologa desconocida en pacientes adultos. Enfermedades autoinmunes: Colitis ulcerosa. Artritis reumatoide: En hospitales que se especializan en la artritis reumatoidea, las manifestaciones clnicas de las bronquiectasias se vieron en 1 al 3 por ciento de los pacientes . El uso de la tomografa computada (TC) de alta resolucin pudo revelar una frecuencia de bronquiectasias tan alta como el 30 por ciento. Durante un perodo de seguimiento de cinco aos, los pacientes con artritis reumatoidea y bronquiectasias tenan cinco veces ms probabilidades de morir que los pacientes con artritis reumatoidea y sin bronquiectasias. La mayora de las muertes se deban a complicaciones respiratorias. Otras enfermedades: Taqueobroncomegalia. Secuestro pulmonar. CUADRO CLINICO: SINTOMAS Y HALLAZGOS FISICOS: Virtualmente todos los pacientes con bronquiectasias tienen tos y produccin crnica de esputo. El esputo se describe de formas diversas como mucoide, mucopurulento, grueso, tenaz, o viscoso. El esputo con trazos de sangre o la hemoptisis copiosa pueden resultar del dao corrosivo de las vas areas causado por una infeccin aguda. La disnea y la agitacin ocurren en el 75 por ciento de los pacientes. El dolor de pecho (Pleural) ocurre en el 50 por ciento de los pacientes y refleja la presencia de vas areas perifricas dilatadas o neumonitis adyacente a la superficie de la pleural visceral. En el examen fsico del pecho se escuchan sonidos agregados a los que normalmente se auscultaran, tales como rales, roncus (44 por ciento de los pacientes), estridores, incluyendo crujidos (en el 70 por ciento de los pacientes), sibilancias (en el 34 por ciento). Estos hallazgos pueden darnos indicios para el diagnstico. La enfermedad con la que mayoritariamente se la confunde es con la enfermedad obstructiva crnica (EPOC). Cuando la hemoptisis es mayor a 600 ml por da se encuentra en riesgo la vida del paciente. Las bronquiectasias en las mujeres pueden actuar de forma ms virulenta. Las bronquiectasias no causadas por la fibrosis qustica son ms comunes en las mujeres. Los pacientes con bronquiectasias presentan niveles ms altos de citoquinas inflamatorias en las vas areas que los pacientes con EPOC. La falla respiratoria (RF) es una causa frecuente de muerte entre los pacientes con bronquiectasia bilateral. Una admisin de UCI se requiere comnmente. Los mayores de 65 aos y con uso anterior de terapia de oxigeno durante un periodo largo fue asociado a una supervivencia reducida. Actualmente se est investigando el rol de la interleuquina 6 en la perpetuacin de la respuesta inflamatoria. Funcin pulmonar: La espirometra muestra a menudo una limitacin de la corriente de aire, con un volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1) reducido en proporcin a la capacidad (CVF) vital forzada, muestra tambin una CVF normal o levemente reducida, Una CVF reducida puede indicar que las vas areas estn bloqueadas por moco, o que las vas colapsan con la exhalacin forzada, o que existe neumonitis en el pulmn. El fumar cigarrillos puede empeorar la funcin pulmonar y acelerar el deterioro. En relacin a la funcin respiratoria, la espirometra muestra que el VEF1 est disminuido en fumadores y no fumadores, siendo esta alteracin de mayor significacin en fumadores. Igualmente la relacin VEF1/CVF est disminuida tanto en hombres como mujeres, siendo mayor esta alteracin en hombres fumadores. Los pacientes con bronquiectasias qusticas tienen las luces bronquiales mas dilatadas segn la TC y ms baja capacidad vital forzada (CVF) , el volumen espiratorio forzado en 1 seg. (FEV1) ms disminuido, al igual que la relacin FEV1/FVC que pacientes con bronquiectasias cilndricas. DIAGNOSTICO:
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Cuando la anamnesis y la exploracin fsica nos hacen sospechar de la existencia de bronquiectasias la confirmacin del diagnstico se obtiene con la presencia de imgenes compatibles en la radiografa de trax o en la TC. La TC de trax con cortes de alta resolucin tiene una sensibilidad del 96% y una especificidad del 93% en el diagnstico de bronquiectasias, por lo que en la actualidad no esta recomendada le broncografa. Una vez realizado el diagnstico se recomienda realizar cultivos del esputo para determinar cuales son los grmenes presentes para que el posterior tratamiento antibitico sea efectivo. La fibrobroncoscopa esta indicada en las siguientes situaciones: hemoptisis, sospechas de bronquiectasias focales producidas por obstruccin endobronquial, falta de respuesta al tratamiento antibitico y sospecha de discinencia ciliar, con el objetivo de realizar una biopsia bronquial. La broncoscopa flexible se puede indicar para la localizacin del sitio del sangrado en pacientes con bronquiectasias complicadas con hemoptisis. El diagnstico diferencial incluye a la bronquitis crnica y a las enfermedades que cursan con obstruccin de las vas areas. TRATAMIENTO: Las bases de la terapia incluyen identificacin de las exacerbaciones agudas y la administracin de antibiticos, la supresin de la carga microbiana, la reduccin de la excesiva respuesta inflamatoria, la promocin de la higiene bronquial, el control de hemorragia bronquial, y la eliminacin quirrgica de los segmentos o los lbulos muy daados que pueden ser nidos para las infecciones o para sangrar. La identificacin de una exacerbacin respiratoria aguda es ms compleja en pacientes con bronquiectasias que en pacientes con EPOC. En la EPOC, un empeoramiento de la disnea y un aumento en el volumen y la purulencia del esputo a menudo se utilizan como criterios para identificar las exacerbaciones pero en los pacientes con bronquiectasia el esputo es crnicamente purulento. La terapia antibitica temprana para las exacerbaciones sospechadas en pacientes con bronquiectasias limitara probablemente el crculo vicioso entre la infeccin y la respuesta inflamatoria exagerada. Se eligen fluoroquinolonas tal como levofloxacin o ciprofloxacin. La duracin apropiada de la terapia no se ha establecido, pero un mnimo de 7 a 10 das es la prctica comn. Higiene de Broncopulmonar: Aumentar la eliminacin de secreciones respiratorias en pacientes con bronquiectasias es beneficiosa. adems del control de la tos, drenaje postural,la fisioterapia del pecho para aflojar de secreciones, la administracin de un broncodilatador y de corticosteroides han formado parte de la terapia. Evitar la aspiracin de vapores txicos, gases, humo (incluyendo el tabaco) y polvos txicos (como la slice o el talco) contribuyen a prevenir las bronquiectasias o por lo menos a disminuir su gravedad. Contraindicaciones del tratamiento quirrgico: bronquiectasias difusas o procesos parenquimatosos que pueden dejar como secuela esclerosis difusa del pulmn. CONCLUSION: Las bronquiectasias tienen ms interrogantes que respuestas, es una enfermedad incapacitante cuya terapia est orientada a tratar los sntomas y sus complicaciones. Es indispensable un tratamiento rpido y efectivo de las exacerbaciones debido a la alta mortalidad que estas presentan. Todava queda mucho por investigar sobre esta patologa, sobretodo en lo concerniente al tratamiento. Es necesaria una terapia cuyo objetivo sea eliminar la exagerada respuesta inflamatoria que se presenta en estos pacientes. Si bien el tabaco no esta considerado como agente etiolgico de esta patologa, si esta demostrado su significativo rol agravante de las bronquiectasias. Las bronquiectasias se dan por lo general en pacientes no necesariamente fumadores, menores de 40 aos y tienen mayor incidencia en mujeres en pases desarrollados.
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ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO Entre las enfermedades del mediastino destacan los tumores, quistes y malformaciones congnitas (quistes dermoides, bronquiales, gstricos, pericrdicos, menngeos y teratomas), las inflamaciones (mediastinitis) y el enfisema mediastnico agudo. ANATOMA DEL MEDIASTINO Es una regin anatmica del trax situada entre ambos pulmones. Contiene todos los rganos intratorcicos, excepto los pulmones. Comunica por arriba con la regin cervical y por debajo con la cavidad abdominal de la que est separada por el diafragma. Est separado de las cavidades pleurales y de los pulmones por las pleuras mediastnicas. El mediastino no est fijo a las rgidas estructuras torcicas por lo que puede desplazarse de su lnea media por diferencias de presin en el sentido de un incremento de la presin intratorcica por sangre, por aire o por compresin por tumores. El aumento de la presin intratorcica mediastnica aguda o el desplazamiento mediastnico agudo provocar una disminucin del retorno venoso cardaco con la posibilidad de un cuadro de bajo gasto cardaco. Los lmites del mediastino son: Anterior: Esternn Posterior: Cuerpos vertebrales y costillas Lateral: Las pleuras mediastnicas Superior: Estrecho torcico superior (1 costilla y escotadura yugular del esternn) Inferior: Diafragma e hiatos del diafragma (hiato esofgico y vena cava inferior) Para el estudio de su patologa el mediastino se ha dividido en compartimientos que contienen estructuras diversas y que puede ser de utilidad clnica. TUMORES DEL MEDIASTINO Clasificacin y frecuencia Los tumores ms frecuentes del mediastino son los timomas, los linfomas, los bocios intratorcicos, los neurofibromas y los teratomas, que entre todos ellos comprenden el 75%. Para facilitar su diagnstico, el mediastino se considera dividido en una serie de compartimientos cuya denominacin vara segn los autores. Todos ellos coinciden en considerar por separado el mediastino posterior del resto, los otros dos son el mediastino anterior y el mediastino medio. Las estructuras que componen los compartimientos y las preferencias de localizacin de los distintos tumores en estos tres compartimientos se indican en las tablas siguientes.
Contenidos y tumores del mediastino antero superior. Contenido Patologa Ganglios linfticos Linfomas, Linfadenopatas metastsicas Timo Timoma Tiroides Bocio Paratiroides Adenoma de paratiroides
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Tejido endocrino Tejido clulo-adiposo Tejido embrionario Otros tejidos
Tumor carcinoide Lipomas Tumores declulas germinales, Teratomas Tumores mesenquimatosos, Carcinomas primarios
Contenidos y tumores del mediastino medio. Contenido Patologa Ganglios linfticos Linfomas, Linfadenopatas metastsicas Traquea Quistes broncognicos Bronquios principales Corazn Quistes pericrdicos Grandes vasos Aneurisma aorta ascendente Aorta ascendentedescendente Esfago Quistes entergenos Tumor de esfago Vrtebras dorsales Tumorvertebral Contenidos y tumores del mediastino posterior. Contenido Ganglios linfticos Nervios raqudeos Cadena simptica
Patologa Linfomas Tumores neurognicos Neurilemmomas Neurofibromas Neurosarcomas Ganglioneuromas Neuroblastomas Quemodectoma
Cuadro clnico Los sntomas de los diversos tumores y quistes mediastnicos se explican por sndromes generales y por sndromes locales por la presin mecnica sobre las estructuras prximas. En los tumores benignos sern sndromes de compresin y en los malignos sndromes de invasin. Los tumores benignos son asintomticos (95%) y constituyen muchas veces un hallazgo radiolgico. Los tumores malignos son ms sintomticos (47%) y darn un sndrome invasor de estructuras vecinas precoz y grave. Sintomatologa de los tumores mediastnicos segn su localizacin. Lugar de la lesin Sintomatologa Respiratorios Traqueobronquial Disnea, tos Pleural Dolor torcico, derrame pleural Circulatorios Venosos Sndrome de vena cava superior Cardiacos Insuficiencia cardiaca adiastlica,arritmias Digestivos Esfago Disfagia
Neurolgicos
Nervios intercostales Nervios frnicos
Dolor torcico parietal Parlisis diafragmtica,hipo
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Nervio recurrente Disfona izquierdo Sistemasimptico Sndrome de Claude-Bernard- Horner, lesin medular Endocrinos Diagnstico El diagnstico se suele realizar por pruebas de imagen: Ensanchamiento del mediastino o masa mediastnica mediante radiografa simple de trax en posicin lateral, TAC torcica, resonancia nuclear magntica, ecografa tranesofgica y gammagrafa de tiroides. El mtodo ms eficaz y de eleccin es la TAC torcica. El diagnstico histolgico se puede realizar a partir de muestras obtenidas con puncin aspirativa con aguja fina (PAAF),mediastinoscopia, mediastinotoma, videotoracoscopia, toracotomia exploradora o esterenotoma media. Tratamiento Extirpacin quirrgica. MEDIASTINITIS AGUDAS Etiologa Las causas que pueden producir mediastinitis son variadas y se recogen en la siguiente tabla. Contaminacin externa Heridas penetrantes torcicas Postoperatorio ciruga cardiaca: mediastinitis post-esternotoma media Contaminacin interna Cervical o Foco Infeccioso Cervical o Flemn del suelo de la boca o Absceso retrofarngeo Esofgica o PERFORACION ESOFAGICA Traumatismo cerrado (muy raro) Instrumental por esofagoscopia Espontnea: sndrome de Boerhave Ingesta de cuerpo extrao Ingesta de custicos Cncer de esfago o POSTOPERATORIO Cirugia Esofagica: dehiscencia de sutura digestiva
Traqueobronquial o ROTURA TRAQUEOBRONQUIAL Traumatismo cerrado Instrumental: traqueobroncoscopia o POSTOPERATORIO DE CIRUGIA PULMONAR: fallo de sutura bronquial Pleuropulmonar o Absceso pulmonar o Empiema
Clnica La sintomatologa de la mediastinitis suele ser variada y puede presentarse bien como cuadro de afectacin general o bien local. Sndromes Generales: Suele ser de comienzo sbito y los ms frecuentes son: Sndrome sptico con escalofros y fiebre alta
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Sndrome txico con importante afectacin del estado general Shock de tipo hipovolmico o sptico que cursar con taquicardia, hipotensin, oliguria y taquipnea Sndrome local: los sntomas ms comunes son: Dolor torcico retroesternal / pleural Signos de compresin mediastnica: disfagia, obstruccin de vas areas altas Enfisema subcutneo en la base del cuello Signo de Hamman Pio-neumotrax izquierdo Diagnstico por la imagen En la radiografa simple de trax o mejor la TAC torcica, se pueden obtener las siguientes imgenes: Ensanchamiento mediastnico Neumomediastino Derrame pleural Neumotrax Se puede realizar una clasificacin de la mediastinitis en funcin de su localizacin en elmediastino que tiene una buena relacin con diferentes causas etiolgicas: Mediastino anterior: Infeccin de esternotoma post-ciruga cardiaca. Mediastino superior: Infecciones orofarngeas y perforacin de esfago cervical Mediastino posterior: Perforacin esfago distal y osteomielitis vertebral Tratamiento Mdico Mantener las vas areas permeables con intubacin traqueal o traqueostoma Tratar la infeccin con antibiticos Tratar el shock con sueroterapia, etc. Quirrgico Drenaje mediastnico porva cervical, subxifoidea o por toracotoma Ciruga de la lesin especifica MEDIASTINITIS CRNICA En ocasiones pueden darse formas anatomopatolgicas de mediastinitis crnica como la forma granulomatosa, caracterizada por un masa mediastnica motivada por tuberculosis o histoplasmosis. La mediastinitis crnica fibrosantese debe a la transformacin fibrosa del tejido celular laxo mediastnico. La etiologa puede ser variada: mediastinitis granulomatosa, hematomas mediastnicos, poliserositis, frmacos como la metisergida, radioterapia eidiomtica, que a su vez puede ser simple o localizada o asociada a fibrosis pericrdica y fibrosis retroperitoneal (Enfermedad de Ormond). La clnica puede presentarse como un sndrome de compresin mediastnica (esfago, vena cava superior,vasos pulmonares, traqueobronquial) o bien de una forma pseudotumoral (a veces de manera sintomtica, siendo una hallazgo radiolgico). El tratamiento es quirrgico: liberacin de adherencias por toracotoma. Diagnstico por la imagen A partir de la radiografa simple de trax o mejor la TAC torcica, se pueden obtener las siguientes imgenes: Ensanchamiento mediastnico Neumomediastino Derrame pleural Neumotrax Se puede realizar una clasificacin de la mediastinitis en funcin de su localizacin en elmediastino que tiene una buena relacin con diferentes causas etiolgicas: Mediastino anterior: Infeccin de esternotoma post-ciruga cardiaca. Mediastino superior: Infecciones orofarngeas y perforacin de esfago cervical Mediastino posterior: Perforacin esfago distal y osteomielitis vertebral Tratamiento Mdico Mantener las vas areas permeables con intubacin traqueal o traqueostoma
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Tratar la infeccin con antibiticos Tratar el shock con sueroterapia, etc. Quirrgico Drenaje mediastnico porva cervical, subxifoidea o por toracotoma Ciruga de la lesin especifica Mediastinitis crnica En ocasiones pueden darse formas anatomopatolgicas de mediastinitis crnica como la forma granulomatosa, caracterizada por un masa mediastnica motivada por tuberculosis o histoplasmosis. La mediastinitis crnica fibrosantese debe a la transformacin fibrosa del tejido celular laxo mediastnico. La etiologa puede ser variada: mediastinitis granulomatosa, hematomas mediastnicos, poliserositis, frmacos como la metisergida, radioterapia eidiomtica, que a su vez puede ser simple o localizada o asociada a fibrosis pericrdica y fibrosis retroperitoneal (Enfermedad de Ormond). La clnica puede presentarse como un sndrome de compresin mediastnica (esfago, vena cava superior,vasos pulmonares, traqueobronquial) o bien de una forma pseudotumoral (a veces de manera sintomtica, siendo una hallazgo radiolgico). El tratamiento es quirrgico: liberacin de adherencias por toracotoma.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA El intersticio pulmonar est constituido por una trama de fibras de tejido conectivo que le proporcionan un adecuado sostn a la estructura pulmonar y bsicamente lo conforman tres compartimentos. El intersticio subpleural, con una malla ubicada por debajo de la pleura visceral, envuelve a todo el pulmn y penetra en el mismo a travs de los septos interlobulares. El espacio intersticial peribroncovascular con una estructura de tejido conectivo laxo que principalmente rodea los haces broncoarteriales y por ltimo, el intersticio parenquimatoso localizado entre las membranas basales del epitelio alveolar y el endotelio capilar. Este espacio est ocupado por un pequeo nmero de macrfagos alveolares, fibroblastos, miofibroblastos y una matriz constituida por colgeno, macromolculas relacionadas y por protenas no colgenas tales como fibronectina y laminina. Hay numerosas enfermedades que pueden generar en algn momento de su evolucin fenmenos inflamatorio s o fibrticos en esta estructura. Se las denominan enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), habindose reconocido ms de 100 entidades diferentes que en algn momento pueden incluirse en esta generalizacin. Clsicamente se divide a las enfermedades intersticiales en dos grandes grupos, las de etiologa conocida (infecciosas, inducidas por drogas, inhalatorias) y las de etiologa desconocida. Si bien representan un grupo de afecciones de relativa baja prevalencia, se ha estimado que constituyen al menos el 15% de la prctica profesional de un especialista en enfermedades respiratorias. En relacin a las de etiologa desconocida la falta de homogeneidad en el diagnstico ha llevado a resultados muy variables en cuanto a su prevalencia, morbilidad y mortalidad. Por otra parte, los reportes de centros especializados difcilmente sean verdaderamente representativos del perfil global de la enfermedad ya que concentran pacientes ms severos y seguramente ms jvenes y con mejor respuesta al tratamiento. CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES 1 - EPI DE ETIOLOGA CONOCIDA Infecciones: tuberculosis, micosis profundas, virales. . Inhalacin de partculas inorgnicas (neumoconiosis). Silicosis, asbestosis, beriliosis. Inhalacin de partculas orgnicas: (neumonitis por hipersensibilidad): pulmn del granjero, pulmn de los criadores de palomas. Medicamentos: bleomicina, ciclofosfamida, metotrexate, busulfn, amiodarona. Inhalacin de gases, humos, vapores y aerosoles. Radiaciones. Aspiracin crnica de reflujo gastroesofgico.
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Edema pulmonar crnico. Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, metstasis.
2- EPI DE ETIOLOGA DESCONOCIDA Fibrosis pulmonar idioptica (neumona intersticial usual). Sarcoidosis. Enfermedades del colgeno: Esclerodermia, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistmico. Histiocitosis X. Neumona intersticial descamativa. Neumona intersticial no especfica. Neumona en organizacin con bronquiolitis obliterante. Linfangioleiomiomatosis. . Vasculitis pulmonares: granulomatosis de Wegener, sndrome de Churg-Strauss. Eosinofilias pulmonares. Proteinosis alveolar. Enfermedades hereditarias. Sndromes pulmonares hemorrgicos: Sndrome de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idioptica. CRITERIOS DE DIAGNSTICO Pacientes con disnea de causa no explicada, infiltrado intersticial difuso en la radiografia de trax, o incapacidad ventilatoria restrictiva y/o hipoxemia en reposo sin causa clara. La presencia de uno solo de estos criterios justifica la etapa inicial de evaluacin para confirmar o descartar la presencia de enfermedad intersticial pulmonar. En todos los casos se sugiere realizar: Historia clnica inicial (interrogatorio exhaustivo sobre antecedentes laborales, exposicin a agentes ambientales orgnicos e inorgnicos, uso de medicamentos, radiaciones, antecedentes de enfermedades cardiovasculares y antecedentes familiares de enfermedades similares). Exmen fisico: bsqueda de rales tipo velero, hipocratismo digital, manifestaciones de enfermedades sistmicas, por ejemplo: signos de vasculitis o enfermedades del colgeno. Radiografia de trax (RxTx) y revisin de radiografias previas. . Tomografia computada de trax de alta resolucin (excepto en enfermedad intersticial difusa terminal evidenciable con RxTx o cuando hay alta sospecha de enfermedad infecciosa). Laboratorio bsico (hemograma, urea, creatinina, sedimento urinario, proteinograma electrofortico ). Laboratorio pulmonar: . Espirometra pre y post broncodilatadores. . Gases en sangre en reposo y ejercicio . Difusin de monxido de carbono (DLCO) siempre que sea posible. . Opcionalmente test de caminata de 6 minutos con saturometra continua. Evaluacin inmunolgica: anticuerpo antinuc1ear (ANA), factor reumatoideo (FR) y dosaje de complemento C y C4. Fibrobroncoscopa con biopsias transbronquiales mltiples (en prcticamente todos los pacientes, excepto evidencias de enfermedad terminal o diagnstico obvio por los mtodos previos). Lavado broncoalveolar, slo si es accesible con estndares de calidad adecuados. HISTORIA CLNICA Historia ocupacional y antecedentes de exposicin a agentes ambientales orgnicos e inorgnicos, (asbestos, slice, berilio, protenas animales, hongos, etc.).
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Antecedentes de cncer y radioterapia. Antecedentes de enfermedades cardiovasculares. Causas de posible inmunosupresin: HIV, administracin de corticoides, citostticos, transplante de rganos, etc. Preguntar sobre enfermedades similares en la familia. La fibrosis pulmonar idioptica y la sarcoidosis pueden presentarse en miembros de una misma familia. Hbito de fumar: la histiocitosis, neumona intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria asociada a neumona intersticial y el sndrome de Goodpasture se presentan casi siempre en fumadores. Antecedentes de ingestin de drogas: por ejemplo amiodarona, bleomicina, metrotexate, cic1ofosfamida, etc. Algunas drogas como amiodarona y cic1ofosfamida pueden haber sido ingeridas muchos aos antes de las manifestaciones clnicas. La mayora de los pacientes tienen disnea de esfuerzo y tos seca, pero 5 a 10% estn asintomticos. La tos puede ser un sntoma predominante en enfermedades con un patrn de distribucin broncocntrica como la sarcoidosis, bronquiolitis obliterante con neumona en organizacin (BONO), alveolitis alrgica extrnseca, neumona eosinofilica o linfangitis carcinomatosa. Las sibilancias son poco frecuentes, pero pueden presentarse en pacientes con linfangitis carcinomatosa y neumona eosinofilica crnica. La hemoptisis est asociada, aunque no siempre, a hemorragia pulmonar y vasculitis. Cuando hay dolor torcico agudo debe considerarse el diagnstico de neumotrax secundario a histiocitosis, linfangioleiomiomatosis (LAM) o neurofibromatosis. Los sntomas se presentan habitualmente en el transcurso de aos pero algunas EPI evolucionan en das o semanas, por ejemplo, la neumonitis por hipersensibilidad, la bronquiolitis obliterante con neumona en organizacin, los sndrome s de hemorragia alveolar y las neumonitis agudas que se asocian allupus eritematoso sistmico o la polimiositis. El trmino fibrosis pulmonar idioptica (FPI) incluye en la actualidad solamente a aquellos casos en que la histologa corresponde a neumona intersticial usual (NIU). La misma, habitualmente tiene un curso de evolucin lenta con disnea progresiva y sobrevida media entre 2 a 4 aos. Las restantes entidades que anteriormente se agrupaban bajo el trmino global de FPI actualmente se engloban bajo la denominacin de neumonas intersticiales idiopticas (NII) y tienen distinta evolucin y pronstico.12 La neumona intersticial aguda (NIA) tambin denominada sndrome de Hamma-Rich, es de presentacin aguda y si no responde al tratamiento muestra una sobrevida slo de semanas o meses, aunque al mismo tiempo es potencialmente curable con corticoides o inmunosupresores. La neumona intersticial descamativa (NID), la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) y la neumona intersticial no especfica (NINE) en general tienen una evolucin ms lenta con mayor respuesta a la teraputica y mejor pronstico. EXMEN FSICO Los rales finos inspiratorios son comunes en la mayor parte de las EPI, pero estn presentes en el 90% de la fibrosis pulmonaridioptica y mucho menos frecuentemente en la alveolitis alrgica extrnseca (menos del 25% ), o la histiocitosis (menos del 1 0%). El hipocratismo digital se observa en 2/3 de pacientes con fibrosis pulmonar idioptica, en el 75% de los pacientes con fibrosis pulmonar debida a artritis reumatoidea, pero es poco frecuente en asbestosis. Ante cualquier enfermedad intersticial pulmonar slo en presencia de severa restriccin (CVF < 50%) son esperables signos clnicos de hipertensin pulmonar tales corno el aumento del segundo ruido, los signos de hipertrofia o dilatacin ventricular derecha y la insuficiencia tricuspdea. La falta de correlacin de estos hallazgos con la severidad de la afectacin del parnquima pulmonar obliga a descartar patologa vascular primaria del pulmn. El compromiso pleural es frecuente en el lupus y muy raro en la fibrosis pulmonar idioptica. Algunos signos extrapulmonares pueden orientar a la presencia de enfermedades especficas, por ejemplo: uvetis en sarcoidosis, queratoconjuntivitis seca en el sndrome de Sj6gren, linfoadenopatas en sarcoidosis, linfoma, cncer o HIY. RADIOGRAFADE TRAX La mayor parte de los pacientes sintomtico s tienen Rx Tx patolgicas, pero hay que recordar que un porcentaje menor pueden tener Rx Tx normales en estados iniciales. Las distintas EPI dan lugar a un patrn radiolgico de tipo intersticial y en ocasiones hay distintas enfermedades que pueden afectar el alveolo
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pulmonar. En el compromiso intersticial es comn apreciar opacidades reticulonodulares que afectan en forma difusa y simtrica ambas playas pulmonares. Las mismas pueden ser de variada intensidad y tamao dependiendo estas caractersticas de la enfermedad que las genera. Cuando est afectado el alvolo hay que recordar las patologas que pueden producir infiltrados alveolares, entre otras la proteinosis alveolar, el carcinoma broncoalveolar, las metstasis broncoalveolares (corno el carcinoma de mama o pncreas), ellinfoma maligno, la sarcoidosis alveolar, la NID, la neumona eosinofilica, la microlitiasis alveolar, la BONO, la neumona lipoidea y la neumonitis por hipersensibilidad. Otros hallazgos asociados al infiltrado intersticial y alveolar pueden sugerir la presencia de enfermedades especficas. Ya fue citado el significado de la presencia de neumotrax. El volumen pulmonar normal o aumentado sugiere LAM, histiocitosis X o neumona por hipersensibilidad. La presencia de adenopatas es sugestiva de sarcoidosis, linfoma, carcinomatosis linftica, beriliosis o amiloidosis mientras que la calcificacin de la misma con patrn en cscara de huevo es patrimonio de la silicosis y ms raramente de la tuberculosis, sarcoidosis o la injuria radiante. La presencia de lneas B de Kerley es un hallazgo muy especfico de infiltracin linftica y su presencia sugiere LAM, hipertensin post-capilar como en la insuficiencia mitral o la enfermedad veno-oclusiva, amiloidosis o linfoma pero muy especialmente carcinomatosis linftica. El derrame pleural tambin es inusual y debe hacer sospechar carcinomatosis linftica, enfermedad del tejido conectivo o si est calcificado asbestosis. La presencia de panal de abejas no es privativa de fibrosis pulmonar idioptica pues tambin puede hallarse en fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo, asbestosis o neumona inducida por drogas. La FPI predomina en lbulos inferiores, pero algunas otras tienen localizacin preferencial en lbulos superiores: neumonitis radiante, neurofibromatosis, sarcoidosis, histiocitosis X, neumonitis por hipersensibilidad, neumona eosinofilica crnica, artritis reumatoidea, espondilitis anquilopoytica y neumona por drogas. El hallazgo ms comn si se trata de una FPI es la presencia de infiltrado reticular difuso bilateral a predominio de lbulos inferiores, con presencia de infiltrado ms grueso o reas de panalizacin en la enfermedad ms severa. Las reas de vidrio esmerilado son ms comunes en la BONO, NINE o NID que en la NIU. La presencia de volmenes pulmonares normales obliga a descartar enfermedad pulmonar obstructiva crnica asociada u origen agudo no idioptico del infiltrado intersticial. TOMOGRAFA COMPUTADA DE TRAX La TAC de trax de alta resolucin (1-2 mm de colimacin con algoritmo de reconstruccin de hueso) es un estudio til para definir diagnstico, pronstico y potencial respuesta al tratamiento y debe ser realizada en todos los pacientes con sospecha de EPI. El principio de esta tcnica consiste en evaluar allobulillo pulmonar secundario y las estructuras que constituyen el mismo. Por ello, la TAC es ms sensible que la radiologa convencional (94% vs 80%) para determinar la patologa que afecta al espacio intersticial, debiendo realizarse en todo paciente con restriccin o hipoxemia no explicable por la RxTx. Las enfermedades que ms frecuentemente pueden ser detectadas por TAC de alta resolucin con RxTx normal, son las enfermedades ocupacionales, la carcinomatosis linftica y la FPI. Es importante enfatizar la necesidad de hacer los estudios en posicin supino y prono cuando la RxTx es normal a fin de certificar que las alteraciones vistas en la TAC corresponden a compromiso intersticial y no a reas de hipoventilacin en los sectores declives. La TAC puede mostrar un patrn de afectacin nodulillar o reticular y de distribucin del intersticio axial, parenquimatoso y perifrico. Las enfermedades que afectan predominantemente el intersticio axial, peribroncovascular o central son la sarcoidosis, la silicosis, la talcosis y la carcinomatosis linftica. Las enfermedades que afectan predominantemente el intersticio perifrico son la FPI y la fibrosis asociada a enfermedades del tejido conectivo, la asbestosis, la neumonitis por hipersensibilidad, la NID, NIA, NIU y algunas sarcoidosis. El patrn predominantemente reticular, que indica particularmente el compromiso del intersticio parenquimatoso, se aprecia en la FPI, el edema o la carcinomatosis linftica. El patrn nodulillar es ms frecuente en la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad o la carcinomatosis linftica, asociada esta ltima con patrn reticular (patrn reticulonodulillar). La NIA muestra opacidades reticulares y panalizacin subpleural con un patrn perifrico con predominio basal. Si bien puede haber reas de vidrio esmerilado que indicara actividad de lesin, las mismas son infrecuentes y suelen encontrarse dentro de las reas de lesin, entre el parenquima pulmonar normal y la panalizacin del mismo. A su vez, pueden hallarse bronquioloectasias y bronquiectasias de traccin. La fibrosis pulmonar asociada a esclerodermia, algunas neumonas por drogas y la asbestosis presentan un patrn tomogrfico indistinguible de la FPI. En contraste,
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la mayor parte de los pacientes con NID, NINE Y BONO tienen predominantemente reas de vidrio esmerilado aunque este hallazgo tambin puede ser visto en la neumonitis por hipersensibilidad, la proteinosis alveolar, las infecciones y la neumona eosinofilica crnica. La sarcoidosis mostrar adems de la adenopata hiliar y/o mediastinallos infiltrados nodulares a 10 largo de las ramas broncovasculares y los septos interlobares. La exactitud diagnstica para diferenciar FPI de otras causas de EPI alta. Los hallazgos de la TACson suficientemente especficos para asegurar el diagnstico de FPI, sarcoidosis, LAM, histiocitosis X o carcinomatosis linftica.
LABORATORIO BSICO La principal utilidad del laboratorio bsico es descartar enfermedades de etiologa conocida ya que los hallazgos serolgicos son relativamente inespecficos e incluyen: aumento de la eritrosedimentacin e hipergamaglobulinemia. Las anormalidades del sedimento urinario pueden sugerir en algunos casos enfermedad del tejido conectivo, sndromes pulmo-renales, vasculitis sistmica o enfermedad por drogas. Sin embargo, la mayor parte de los hallazgos de laboratorio presentan marcada superposicin entre las distintas afecciones y son de poca ayuda diagnstica. En FPI se ha documentado la presencia de anemia hemoltica, anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, crioglobulinas y complejos inmunes circulantes en forma variable (alrededor del 25% de los pacientes), pese a que todos ellos son habitualmente sugestivos de otras enfermedades. LABORATORIOPULMONAR Permiten evaluar la magnitud de la afectacin funcional, pero no discriminan entre inflamacin y fibrosis ni aportan datos sobre diagnsticos diferenciales. ESPIROMETRA Los pacientes con EPI presentan un defecto ventilatorio predominantemente restrictivo, caracterizado por disminucin de la capacidad pulmonar total (CPT) que se manifiesta por disminucin de la capacidad vital forzada (CVF) y preservacin de la relacin VEF 1 / CVE. El hbito de fumar puede alterar, al menos parcialmente, el patrn restrictivo. Esto significa que los pacientes con EPI pueden tener asociada obstruccin al flujo areo. Cuando ello ocurre, hay que descartar: sarcoidosis (50% con esta enfermedad tienen obstruccin asociada), histiocitosis X (4 a 33%) y LAM (65 a 78%). En la FPI, la coexistencia de enfisema puede generar volmenes pulmonares normales. Asimismo, en estados tempranos de las EPI, los volmenes pulmonares tambin pueden ser normales. GASES EN SANGRE Los gases en sangre revelan hipoxemia que suele empeorar con el ejercicio, aumento de la diferencia alveoloarterial de oxgeno (A-a) y normo o hipocapnia con pH dentro de los lmites normales. En la etapa ms precoz la Pa02 puede ser normal en reposo, pero desciende con el ejercicio. La determinacin de los gases en sangre debe ser realizada en todos los pacientes con sospecha de EPI. DIFUSIN DE MONXIDO DE CARBONO (DLCO) Debe realizarse siempre que sea posible. Es un indicador precoz de afectacin del intersticio y de la severidad y extensin de la enfermedad. 41,42 La DLCO se encuentra disminuda, aunque en estados tempranos de la EPI puede ser normal. En pacientes HIV la DLCO normal excluye casi con seguridad neumona por Pneumocystis carinii. La DLCO es til tambin para monitorear la evolucin de la EPI. Para interpretar los resultados debe tenerse en cuenta que la variabilidad intraindividual es de 5 a 10% Y que la variabilidad entre laboratorios supera el 90%. 43 A partir de la publicacin de las recomendaciones de la ATS para disminuir los factores que contribuyen a dicha variabilidad, y la incorporacin de las mismas a todos los equipos disponibles comercialmente, esta variabilidad disminuy, pero an sigue siendo muy alta. Por esta razn la comparacin de resultados entre diferentes laboratorios debe ser efectuada con sumo cuidado. Las consideraciones tcnicas son de mxima importancia. Si el paciente tiene una capacidad vital muy baja 2 lts) por obstruccin o restriccin, se debe reducir el volumen de lavado de espacio muerto y en pacientes con compromiso muy severo no se puede realizar el test o se debe consignar en el informe qu volmenes se utilizaron para comenzar y finalizar la recoleccin de la muestra alveolar. Adicionalmente, el paciente debe ser
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capaz de inspirar y/o espirar la muestra durante el test en menos de 4 segundos (lo cual puede ser imposible en presencia de obstruccin severa al flujo areo). Los valores ms importantes a tener en cuenta para corregir la DLCO son los de la hemoglobina, carboxihemoglobina, Pa02 Y Fi02 del paciente por lo cual debe medirse gases en sangre respirando aire ambiente e incluir esta informacin para el clculo de la DLCO medida. La adecuada calibracin y la obtencin de maniobras adecuadas es crtica para la credibilidad de los resultados.
PRUEBA DE EJERCICIO. Su utilidad es controvertida. Podra ser de valor en la deteccin o exclusin de las EPI en pacientes sintomticos con Rx de trax y pruebas funcionales normales en reposo. Sin embargo, en estos casos, su sensibilidad no ha sido comparada con la TAC de alta resolucin. No se recomienda su uso de rutina. EVALUACIN INMUNOLGICA El laboratorio inmunolgico debe estar orientado a efectuar los diagnsticos diferenciales correspondientes a todas aquellas enfermedades inmunolgicas que en algn momento de su evolucin pueden afectar al intersticio pulmonar. Como orientacin general se sugiere efectuar como estudios de rutina el dosaje de ANA, FR, Y C3 Y C4. El hallazgo de ANA positivo con ttulos superiores a 1/80 y patrn homogneo unido a niveles bajo de C3 y C4 puede hacer sospechar lupus eritematoso sistmico (LES); en esos casos se debe completar con estudios de anti DNA y / o anti Sm. Si el ANA es positivo con patrn moteado debe sospecharse sndrome de Sj6gren y se debe complementar con anti- Ro o anti La. Un ttulo de factor reumatoideo superior a 1/160 es compatible con artritis reumatoidea. Si se sospecha esclerodermia se sugiere realizar anticuerpo s anticentrmero (ACA) y anti Scl70. Si se sospecha enfermedad mixta de tejido conectivo se debe solicitar anticuerpo s anti-RNP. En caso de polidermatomiositis completar con anticuerpo s anti- Jo1. FIBROBRONCOSCOPA OBSERVACIN DIRECTA El examen de la nasofaringe puede mostrar cambios inflamatorio s en la enfermedad de Wegener y granuloma de la lnea media. En la laringe pueden verse cambios inflamatorios asociados a trastornos de la motilidad del esfago y reflujo en la esclerodermia. El rbol traqueobronquial puede presentar el aspecto de empedrado del compromiso bronquial de la sarcoidosis o lesiones tumorales primitivas o metastsicas. BIOPSIA TRANSBRONQUIAL (BTB) EN LA EPI Estn indicadas cuando se sospecha sarcoidosis, tuberculosis o metstasis. Tambin puede obtenerse un alto rendimiento diagnstico en infecciones, proteinosis alveolar y neumona eosinofilica. En el resto de las EPI slo ser til para excluir enfermedades especficas como las previamente mencionadas. No es aceptable el diagnstico de FPI o NII y sus diferentes categorizaciones histopatolgicas mediante biopsia transbronquiaI. No es til para determinar el grado de inflamacin por la heterogeneidad de la lesin. Las muestras son tomadas a ciegas con grandes posibilidades de biopsiar una zona no afectada. Asimismo, el tejido puede ser deteriorado durante la biopsia y tambin puede provenir de reas adyacentes al bronquio. El tamao de la muestra (generalmente 1 a 3 mm) a menudo resulta insuficiente para hacer diagnstico y evaluar la extensin e intensidad de la alveolitis y la fibrosis. En general el rendimiento diagnstico no es superior al 50%. Por lo tanto slo est indicada ante la imposibilidad de llegar al diagnstico por historia clnica, laboratorio y TAC y ante la sospecha de otros diagnsticos. En pacientes con sarcoidosis con infiltrados pulmonares difusos el rendimiento diagnstico es del 75 al 89%. Cuando hay compromiso parenquimatoso sin alteracin radiolgica visible, el rendimiento diagnstico es menor (44 al 66%). Las biopsias endobronquiales hacen diagnstico en el 45 al 77% de los casos, pero no se sabe con seguridad si las mismas aumentan el rendimiento diagnstico de las biopsias traIisbronquiales. La BTB puede realizarse como procedimiento ambulatorio. Las complicaciones son neumotrax y hemorragia. El neumotrax se presenta en el 0,7 al 2% de los casos. La mitad de ellos requiere tubo de drenaje y puede disminuirse si se evita la biopsia en el lbulo medio o la lngula. La hemorragia ocurre en e19% de los casos y slo el l % supera los 50 mI. La mortalidad es igualo menos del 0,1%. Las muestras para histopatologa deben ser enviadas en formol al 10%, las
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muestras para cultivo en solucin salina estril y las muestras para microscopa electrnica en glutaraldehido. La asistencia respiratoria mecnica no es una contraindicacin absoluta para realizar la BTB, pero s una condicin de altsimo riesgo, por lo cual debern ser cuidadosamente evaluados en cada paciente costos y beneficios. Las contraindicaciones de la BTB son: la hipertensin pulmonar, las alteraciones no corregibles de la coagulacin y el paciente que no coopera con el procedimiento. LAVADO BRONCOALVEOLAR(LBA) El LBA puede ser muy til desde el punto de vista diagnstico en algunas afecciones: infecciones oportunistas, enfermedades malignas, neumonas eosinofilicas, hemorragia alveolar, proteinosis alveolar, histiocitosis X, enfermedades ocupacionales y meramente indicativo en otras (la presencia de linfocitosis sugiere sarcoidosis, beriliosis, tuberculosis, alveolitis alrgica extrnseca o reaccin a drogas mientras que la granulocitosis sugiere FPI o infeccin, la relacin linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5 es altamente sugestiva de sarcoidosis pero el costo-beneficio no favorece su uso sistemtico). 57-74 Puede adems tener cierta utilidad pronstica en FPI (buena respuesta a esteroides en presencia de linfocitosis y pobre respuesta a los mismos si hay eosinofilia o neutrofilia aislada). Sin embargo estos datos no son uniformes ni de alta especificidad y requieren un procesamiento tcnico muy riguroso, por lo cual se sugiere realizados en pacientes seleccionados y en laboratorios entrenados para su realizacin. 75-82 Debe enclavarse el fibrobroncoscopio en un bronquio de mediano calibre. Las reas ms utilizadas en enfennedad difusa son el lbulo medio o la lngula por la mayor facilidad de recuperacin. En lavados para anlisis de la poblacin celular se debe realizar el lavado antes del cepillado o la biopsia para evitar la contaminacin con sangre. El volumen instilado y las condiciones de realizacin pueden alterar dramticamente la poblacin celular y los elementos no celulares. Se recomienda enfticamente que la tcnica del lavado broncoalveolar est rigurosamente estandarizada en cada laboratorio y sea absolutamente respetada de la misma forma por cada miembro del staff de broncoscopa. Los resultados entre distintos mtodos de recoleccin y laboratorios de procesamiento no son comparables. No deben considerarse significativos LBA de ms de 1 % de clulas epiteliales, hemticos, con escasa celularidad o realizados en condiciones no uniformes. Si bien el procedimiento ha permitido interpretar ciertos eventos fisiopatolgicos y tener conocimiento sobre los componentes celulares y moleculares intrapulmonares, la utilidad clnica en el estudio de las neumonas intersticiales est hoy en da muy cuestionado. Hay controversias por desacuerdos en la estandarizacin del mtodo y la consecuente reproducibilidad en los resultados, as como la real sensibilidad y especificidad; por tal motivo no es aconsejable su utilizacin como estudio de rutina. EVALUACIN CARDIOLGICA: Tiene por objeto deterninar la existencia de hipertensin pulmonar asociada. Puede excluirse a) las enfernedades infecciosas; b) las enfennedades por inhalacin; c) la enfennedad intersticial asociada a enfennedad del tejido conectivo y d) la enfennedad inteisticial asociada a drogas o radiacin. Podrn ser excludos adems la mayor parte de carcinomatosis linftica, sarcoidosis, proteinosis alveolar y algunas otras afecciones con patrones tomo grficos suficientemente distintivos. Cuando esta etapa no pennita establecer diagnstico y/o cuando sugiera enfticamente enfennedad intersticial de causa desconocida se deber proceder a la siguiente etapa realizando estudios especficamente dirigidos a pacientes con etiologas particulares. ESTUDIOS EN PACIENTES SELECCIONADOS: Los estudios que pueden indicarse son los siguientes: Pimax-Pemax, evaluacin de la fuerza muscular respiratoria (en sospecha de enfennedad del tejido conectivo). Volmenes pulmonares (siempre que sea posible). Eco-doppler con medicin de presin de arteria pulmonar (en sospecha de esclerodennia o vasculitis o ante restriccin y/o hipoxemia severa de cualquier etiologa sospechada) Serologa para HIV (ante sospecha clnica de infeccin asociada a HIV) Baciloscopa de esputo y prueba tuberculnica
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ANCA (slo si sospecha vasculitis) . ECA (slo si sospecha sarcoidosis) Ca++: (en sarcoidosis) Biopsia toracoscpica o a cielo abierto Las indicaciones de la biopsia quirrgica a cielo abierto son discutidas pero las principales son: Diagnstico no determinado por otros mtodos. Enfermedad de curso rpidamente evolutivo. Neumotrax recurrente (para descartar histiocitosis o linfangioleiomiomatosis). Sntomas y signos relacionados con vasculitis perifrica. Actividad indeterminada por TAC. Riesgo quirrgico aceptable. Ausencia de contraindicaciones para el tratamiento Razonable expectativa de que el tratamiento modifique la evolucin.

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Grupo III (Hospitalizado) Tpica S. pneumoniae

Atpica No clasificable Grupo IV (Hospitalizado)

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Grupo 3. El tratamiento incluir un betalactmico antipseudomnico y ciprofloxacino o un aminoglucsido.

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Agente etiolgico Definicin

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Perodo de transmisibilidad Medidas preventivas

Medidas en caso de epidemia

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2 Moderada escaleras 3 Severa

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TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LAS EXACERBACIONES AGUDAS EN EPOC

APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO

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Tejido endocrino Tejido clulo-adiposo Tejido embrionario Otros tejidos

Nervios intercostales Nervios frnicos

Dolor torcico parietal Parlisis diafragmtica,hipo

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Edema pulmonar crnico. Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, metstasis.

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