Anda di halaman 1dari 16

OTOSKLEROSIS

I. PENDAHULUAN Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.1 Istilah otosklerosis merujuk pada gangguan tuli konduktif yang biasanya berkembang pada awal masa dewasa. Gangguan pendengaran ini diakibatkan karena endapan tulang yang abnormal di daerah kaki stapes. Kelainan tulang ini dapat juga terjadi pada fokus lain dari telinga bagian dalam dan menyebabkan gangguan pada koklea akan tetapi lokasi yang sering terkena adalah daerah kaki stapes. Otosklerosis merupakan penyebab gangguan tuli konduktif terbanyak pada orang dewasa dengan membrane timpani yang normal.2 Manifestasi klinik baru timbul bila penyakit sudah cukup luas mengenai ligament annulus kaki stapes. Pada awal penyakit akan timbul tuli konduktif dan dapat menjadi tuli campur atau tuli saraf bila penyakit telah menyebar ke koklea. Penyebab penyakit ini belum dapat dipastikan. Diperkirakan beberapa faktor ikut sebagai penyebab seperti, faktor keturunan dan gangguan pendarahan pada stapes.1 Otosklerosis kebanyakan terjadi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 2:1. Insiden penyakit ini paling tinggi pada bangsa kulit putih (8-10%), 1% pada bangsa Jepang dan 1% pada bangsa kulit hitam. Angka insiden di Indonesia belum pernah dilaporkan, tetapi telah dibuktikan penyakit ini ada pada hampir semua suku bangsa di Indonesia terutama warga keturunan Cina, India, dan Arab. Penyakit ini pada bangsa kulit putih mempunyai faktor herediter tetapi dari pasien-pasien yang ada di Indonesia belum pernah ditemukan.1,3,4

II. ANATOMI DAN FISIOLOGI Anatomi Telinga1,5,6,7,8 Telinga Luar Telinga luar sendiri terbagi atas daun telinga (pinna) dan liang telinga (meatus akustikus eksterna). Daun telinga dibentuk oleh tulang rawan dan otot serta ditutupi oleh
1

kulit. Liang telinga (meatus akustikus eksternus) berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, di sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga.Pada dua pertiga bagian dalam terdiri dari tulang. Meatus dibatasi oleh kulit dengan sejumlah rambut, kelenjar sebasea, dan sejenis kelenjar keringat yang telah mengalami modifikasi menjadi kelenjar seruminosa. Fungsi dari rambut adalah untuk melindungi terhadap masuknya serangga dan benda asing.

Telinga Tengah Telinga tengah berbentuk kubus dengan :


Batas luar Batas depan

: Membran timpani : Tuba eustachius

Batas Bawah. : Vena jugularis (bulbus jugularis) Batas belakang: Aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis. Batas atas Batas dalam : Tegmen timpani (meningen / otak ) : Berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularishorizontal,

kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium. Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut Pars flaksida (Membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah Pars Tensa (Membran propia). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut umbo. Pada membran timpani terdapat 2 macam serabut, sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflek cahaya yang berupa kerucut. Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta bawah belakang, untuk menyatakan letak perforasi membrane timpani. Di dalam telinga
2

tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang tersusun dari luar ke dalam, yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang pendengaran didalam telinga tengah saling berhubungan . Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang-tulang pendengaran merupakan persendian. Telinga tengah dibatasi oleh epitel selapis gepeng yang terletak pada lamina propria yang tipis yang melekat erat pada periosteum yang berdekatan. Dalam telinga tengah terdapat dua otot kecil yang melekat pada maleus dan stapes yang mempunyai fungsi konduksi suara.maleus, inkus, dan stapes diliputi oleh epitel selapis gepeng. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah. Telinga Dalam Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut holikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Kanalis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli sebelah atas, skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membrane basalis. Pada membran ini terletak organ korti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis korti, yang membentuk organ korti. Koklea Bagian koklea labirin adalah suatu saluran melingkar yang pada manusia panjangnya 35mm. koklea bagian tulang membentuk 2,5 kali putaran yang mengelilingi sumbunya. Sumbu ini dinamakan modiolus, yang terdiri dari pembuluh darah dan saraf. Ruang di dalam koklea bagian tulang dibagi dua oleh dinding (septum). Bagian dalam dari septum ini terdiri dari lamina spiralis ossea. Bagian luarnya terdiri dari anyaman penyambung, lamina spiralis membranasea. Ruang yang mengandung perilimfe ini dibagi menjadi: skala vestibuli (bagian atas) dan skala timpani (bagian
3

bawah). Kedua skala ini bertemu pada ujung koklea. Tempat ini dinamakan helicotrema. Skala vestibuli bermula pada fenestra ovale dan skala timpani berakhir pada fenestra rotundum. Mulai dari pertemuan antara lamina spiralis membranasea ke arah perifer atas, terdapat membrane yang dinamakan membran Reissner. Pada pertemuan kedua lamina ini, terbentuk saluran yang dibatasi oleh:

Membran Reissner bagian atas Lamina spiralis membranasea bagian bawah Dinding luar koklea

Saluran ini dinamakan duktus koklearis atau koklea bagian membran yang berisi endolimfe. Dinding luar koklea ini dinamakan ligamentum spiralis. Disini, terdapat stria vaskularis, tempat terbentuknya endolimfe. Organ korti Pada bagian atas organ korti, terdapat suatu membran*, yaitu membran tektoria. Membran ini berpangkal pada krista spiralis dan berhubungan dengan alat persepsi pada alat korti. Pada alat korti dapat ditemukan sel-sel penunjang, sel-sel persepsi yang mengandung rambut. Antara sel-sel korti ini terdapat ruangan (saluran) yang berisi kortilimfe. Duktus koklearis berhubungan dengan sakkulus dengan peralatan duktus reunions. Bagian dasar koklea yang terletak pada dinding medial kavum timpani menimbulkan penonjolan pada dinding ini ke arah kavum timpani. Tonjolan ini dinamakan promontorium.

Vestibulum Vestibulum letaknya diantara koklea dan kanalis semisirkularis yang juga berisi perilimf. Pada vestibulum bagian depan, terdapat lubang (foramen ovale) yang berhubungan dengan membran timpani, tempat melekatnya telapak (footplate) dari stapes. Di dalam vestibulum, terdapat gelembung-gelembung bagian membrane sakkulus dan utrikulus. Gelembung-gelembung sakkulus dan utrikulus berhubungan satu sama lain dengan perantaraan duktus utrikulosakkularis, yang bercabang melalui duktus endolimfatikus yang berakhir pada suatu lipatan dari duramater, yang terletak pada bagian belakang ospiramidalis. Lipatan ini dinamakan sakkus endolimfatikus.

Sel-sel persepsi disini sebagai sel-sel rambut yang di kelilingi oleh sel-sel penunjang yang letaknya pada makula. Pada sakkulus, terdapat makula sakkuli. Sedangkan pada utrikulus, dinamakan makula utrikuli.

Kanalis semisirkularis Di kedua sisi kepala terdapat kanalis-kanalis semisirkularis yang tegak lurus satu sama lain. Didalam kanalis tulang, terdapat kanalis bagian membran yang terbenam dalam perilimf. Kanalis semisirkularis horizontal berbatasan dengan antrum mastoideum dan tampak sebagai tonjolan, tonjolan kanalis semisirkularis horizontalis (lateralis). Kanalis semisirkularis vertikal (posterior) berbatasan dengan fossa crania media dan tampak pada permukaan atas os petrosus sebagai tonjolan eminentia arkuata. Kanalis semisirkularis posterior tegak lurus dengan kanalis semi sirkularis superior. Kedua ujung yang tidak melebar dari kedua kanalis semisirkularis yang letaknya vertikal bersatu dan bermuara pada vestibulum sebagai krus komunis. Kanalis semisirkularis membranasea letaknya didalam kanalis semisirkularis ossea.Diantara kedua kanalis ini terdapat ruang berisi perilimfe. Didalam kanalis semisirkularis membranasea terdapat endolimfe. Pada tempat melebarnya kanalis semisirkularis ini terdapat sel-sel persepsi. Bagian ini dinamakan ampulla. Sel-sel persepsi yang ditunjang oleh sel-sel penunjang letaknya pada krista ampularis yang menempati 1/3 dari lumen ampulla. Rambutrambut dari sel persepsi ini mengenai organ yang dinamakan kupula, suatu organ gelatinous yang mencapai atap dari ampulla sehingga dapat menutup seluruh ampulla.

Gambar 1: Anatomi telinga tengah. (dikutip dari kepustakaan 22)

Fisiologi Pendengaran Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membrane timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfe pada skala vestibule bergerak. 1 Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfe, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membrane basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi ke dalam sinapisi yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 34-40) di lobus temporalis.1

III.ETIOLOGI Penyebab otosklerosis belum diketahui secara pasti, tetapi ada kemungkinan beberapa factor di bawah ini :9,10 1.Infeksi virus campak (measles): Virus measles dapat mengaktivasi gen yang dapat menyebabkan otosklerosis. Hal ini dibuktikan dengan menurunnya angka penderita penyakit otosklerosis setelah vaksinasi. 2. Ras: kulit putih lebih banyak dari kulit hitam 3. Usia: Biasanya pada umur 20 dan 45 tahun 4. Jenis Kelamin: perempuan dua kali lebih banyak daripada laki-laki 5. Faktor lain: kehamilan dan menopause

IV. PATOGENESIS

Kapsula otik dan stapes terbentuk dari kartilago, dimana prosesnya dimulai dengan osifikasi endokondrial pada minggu ke 19 dari embriogenesis. dan selesai pada akhir tahun pertama kehidupan. Permukaan vestibular dari footplate akan tetap terdiri dari kartilago sepanjang hidup. Aktivitas osteoblastik dan osteoklastik yang biasanya terlihat di tulang normal di bagian lain dari tubuh jarang terlihat dalam kapsula otik dewasa. Namun, di daerah otosklerosis, ada peningkatan aktivitas osteoblastik dan osteoklastik dan proliferasi pembuluh darah. Fokus otosklerotik terlihat adanya aktivitas metabolik yang berlebihan. Istilah "otospongiosis" merupakan istilah yang paling deskriptif untuk gambaran histologis pada tahap penyakit ini. Pada penyakit ini tulang normal kapsula otik akan digantikan dengan mineral padat. Lokasi yang paling umum dari fokus otosklerotik adalah wilayah dari kapsul otic anterior ke kaki stapes (wilayah ante fissula fenestram). Fiksasi stapes dimulai ketika lesi menyebar ke ligamen annular. Perluasan lesi otosklerotik dapat menyebabkan kerusakan total pada kaki stapes. Beberapa lesi meluas ke telinga bagian dalam, sehingga terbentuk hialinisasi ligamentum spiral dan gangguan pendengaran sensorineural. Kasus yang jarang terjadi pada gangguan pendengaran sensorineural murni dari otosklerosis koklea yang terisolasi tanpa keterlibatan tulang-tulang pendengaran telah dilaporkan.10

V. GAMBARAN KLINIS Penyakit otosklerosis mempunyai gambaran klinis sebagai berikut :11,12 1. Penurunan pendengaran Gejala ini terdapat pada 50-60% kasus dan biasanya merupakan tipe konduktif dan bilateral meskipun adanya keterlibatan elemen sensorineural pada frekuensi 2000 Hz melalui pemeriksaan pure tone audiometry pernah didapatkan.

2.

Paracusis willisii Paracusis willisii dialami pada 20-78% kasus dimana seorang pasien otosklerotik mendengar lebih baik di keramaian daripada di lingkungan yang sepi. Hal ini disebabkan oleh karena gangguan pendengaran yang bersifat konduktif akan melemahkan suara keramaian menjadi setingkat dengan suara pembicara. Dengan meningkatnya intensitas bunyi yang setingkat dengan pembicara maka pembicaraan akan lebih mudah terdengar.

3.

Tinitus Tinitus dijumpai pada sebagian besar kasus (75%) dan umumnya dialami pada penderita usia lanjut, usia muda dengan onset dini, dan pada koklear otosklerosis.

4.

Gangguan vestibuler Gangguan vestibuler dan instabilitas postural didapatkan pada lebih dari seperempat kasus (25-55%) dan bersifat ringan kecuali disertai hidrops endolimfatik.

VI. DIAGNOSIS Diagnosis otosklerosis berdasarkan pada riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan audiometri. Pada anamnesis, penderita mengeluh pendengarannya terasa berkurang secara progresif namun lebih jelas mendengar pada keramaian, dan keluhan ini lebih sering terjadi bilateral (80% kasus). Selain ditemukan gangguan pendengaran, dapat pula ditemukan keluhan lain berupa tinnitus dan vertigo. Otosklerosis khas terjadi pada usia
8

dewasa muda. Penderita perempuan lebih banyak dari laki-laki, umur penderita antara 20-30 tahunan, tidak terdapat riwayat penyakit dan trauma pada telinga sebelumnya dan jikalau ditemukan riwayat infeksi telinga tengah misalnya otitis media kronik maka diagnosis otosklerosis menjadi kabur. Selain itu, diperlukan anamnesis riwayat keluarga yang mengalami gangguan pendengaran sebab pada 2/3 kasus, ditemukan adanya riwayat keluarga yang mengalami gangguan pendengaran.12 Pada pemeriksaan otoskopi ditemukan membran timpani utuh, kadang-kadang tampak promontorium agak merah jambu, terutama bila membran timpaninya transparan. Gambaran tersebut dinamakan tanda Schwartze yang menandakan refleksi abnormal vaskuler antara fokus otosklerosis dan pembuluh darah promontorium. Pemeriksaan dengan garpu tala sangat membantu untuk mengevaluasi penderita dengan otosklerosis. Pada Tes Weber, adanya lateralisasi akan menunjukkan telinga mana yang mengalami gangguan konduksi terbesar dan pada Tes Rinne, suara akan terdengar lebih keras melalui konduksi tulang dibandingkan konduksi udara (Tes Rinne negatif).11 Timpanogram bisa menurun atau normal. Refleks stapedial tidak didapatkan pada otosklerosis Pemeriksaan refleks stapedial ini dilakukan untuk menilai kontraksi otot-otot telingan tengah dalam mentransmisikan impuls bunyi secara efisien. Speech audiometry menunjukkan hasil yang normal.11,14 Pemeriksaan audiometri menunjukkan adanya ketulian yang bersifat konduktif atau campuran. Pada stadium dini, tuli konduktif ditandai dengan penurunan hantaran udara pada frekuensi rendah. Pada stadium yang berat, tuli konduktif juga terjadi pada frekuensi tinggi dan komponen perseptif dapat terlibat. Tuli konduktif sekitar 40 dB pada frekuensi rendah disertai pengurangan gap hingga pada frekuensi 2 kHz merupakan gambaran khas yang disebabkan karena adanya fiksasi stapes akan menurunkan elastisitas rantai tulang pendengaran. Dapat pula ditemukan gangguan konduksi tulang pada frekuensi tengah dan frekuensi tinggi hingga 25 dB pada 2 kHz yang disebut Carhart notch.11

Gambar 2: Gambaran audiometri pada otosklerosis: (A) Tuli konduktif pada frekuensi rendah selama stadium awal; (B) Tuli konduktif pada stadium akhir; (C) Tuli konduktif dengan gangguan perseptif frekuensi tingi pada stadium akhir; (D) Carhart notch pada 2 kHz. (dikutip dari kepustakaan 11)

High-resolution computed tomography (HRCT) saat ini merupakan metode pemeriksaan radiologi pilihan untuk menilai labyrinthine window dan kapsula otik sekaligus untuk mengevaluasi otosklerosis sebelum tindakan pembedahan dilakukan. Pada HRCT, fokus otosklerosis divisualisasikan sebagai gambaran hipodens atau radiolusen. Magnetic resonance imaging (MRI) direkomendasikan pada penderita dengan audiogram asimetris untuk menentukan ada tidaknya keterlibatan gangguan retrokokhlear.11,15

Gambar 3: CT-Scan potongan aksial menunjukkan area hipodens akibat otospongiosis stapes. (dikutip dari kepustakaan 15)

VII.

DIAGNOSIS BANDING
10

Otoskelrosis seringkali memberikan keluhan seperti penyakit lain. Adapun diagnosis banding otosklerosis yaitu :11,16,17,18,19 1. Anomali kongenital telinga tengah Anomali kongenital osikula pada telinga tengah merupakan kejadian yang jarang didapatkan. Deformitas tulang-tulang pendengaran tidak disertai dengan deformitas pada membran timpani dan meatus akustikus eksterna oleh karena 2 struktur tersebut berbeda asal embriologinya dengan tulang-tulang pendengaran. Gambaran klinis berupa ketulian konduktif yang tidak progresif, tidak adanya riwayat infeksi ataupun trauma telinga sebelumnya merupakan tanda kemungkinan penyakit ini pada anak-anak. Diagnosis pasti penyakit ini melalui pemeriksaan CT. 2. Timpanosklerosis Timpanosklerosis merupakan suatu bentuk kerusakan membran timpani yang bersifat irreversibel akibat proses inflamasi mukosa telinga tengah yang mengalami regresi. Proses timpanosklerosis dapat secara tidak langsung merusak tulang-tulang pendengaran melalui proses strangulasi pembuluh darah. Gambaran klinis penyakit ini berupa tuli konduktif dengan riwayat infeksi atau proses inflamasi lainnya pada telinga tengah. Diagnosis penyakit ini ditegakkan melalui otoskopi atau otomikroskopi dimana ditemukan gambaran plak putih pada membran timpani atau telinga tengah melalui perforasi membran timpani. 3. Penyakit Paget Penyakit Paget merupakan penyakit tulang terlokalisir yang dapat dialami pada seluruh area tulang melalui peningkatan aktivitas remodelling tulang. Proses patologis ini terjadi akibat inisiasi aktivitas resorpsi tulang yang berlebih diikuti dengan proses kompensasi melalui peningkatan osteoblas untuk membentuk formasi tulang baru. Nyeri tulang merupakan gambaran klinis tersering pada penyakit ini. Pada telinga, dapat ditemukan jenis tuli konduksi akibat kerusakan tulang-tulang pendengaran maupun tuli sensorineural akibat kerusakan saraf kokhlear yang terletak pda tulang temporal yang mengalami kerusakan. Diagnosis penyakit ini ditegakkan melalui level ALP darah dan penilaian radiologis dimana didapatkan adanya gambaran litik dan sklerosis.

11

4. Osteogenesis imperfekta Osteogenesis imperfekta adalah penyakit tulang yang bersifat genetik (autosomal dominan). Gambaran klinis berupa sklera biru atau keabu-abuan, dentinogenesis, malformasi tulang, osteopeni, ketulian, dan lain sebagainya. Ketulian umumnya terjadi pada dekade ketiga akibat abnormalitas struktur tulang pendengaran. Diagnosis penyakit ini ditegakkan melalui anamneiss riwayat keluarga, riwayat kehamilan, dan riwayat masa kanak-kanak penderita. Selain itu, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan radiologi dapat digunakan untuk menyokong diagnosis penyakit ini.

VIII.

PENATALAKSANAAN

1. Terapi konservatif Pada stadium dini, dilaporkan bahwa pengobatan dengan menggunakan sodium fluoride merupakan terapi terbaik. Hal ini disebabkan oleh karena area terjadinya lesi otosklerosis memiliki level fluoride yang rendah. Fluoride akan meningkatkan aktivitas osteoblas sehingga meningkatkan proses pembentukan tulang. Dosis harian yang direkomendasikan ialah 50mg/hari dan setelah terjadi perbaikan pendengaran dan bukti radiologi yang mendukung terjadinya rekalsifikasi maka dilanjutkan dengan dosis maintenance sebesar 25 mg/hari. Terapi ini diberikan selama 1-2 tahun. Pada penderita dengan nilai ambang konduksi udara dibawah 30 dB maka tidak dapat lagi diterapi secara konservatif sehingga memerlukan terapi pembedahan.11 2. Terapi pembedahan Penatalaksanaan operasi dengan stapedektomi dan stapedotomi telah digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan pendengaran pada penderita dengan gangguan pendengaran akibat otosklerosis. Pembedahan ini terutama dilakukan pada penderita otosklerosis yang memiliki keluhan pendengaran setiap harinya yang umumnya didapatkan pada penderita dengan Tes Rinne negatif dan nilai ambang konduksi udara sebesar 30 dB atau lebih.11 a. Stapedektomi Penatalaksanaan dengan operasi stapedektomi merupakan pengobatan pilihan. Stapedektomi merupakan operasi dengan membuang seluruh footplate kemudian disisipkan protesa berukuran 4-5 mm dengan diameter 0,4-0,6 mm di antara inkus
12

dan oval window. Operasi stapedektomi pertama kali dilakukan dengan hasil yang baik.. Hampir 90% pasien mengalami kemajuan pendengaran setelah dilakukan operasi dengan stapedektomi.11,20

Gambar 5: Tindakan stapedektomi yaitu pengangkatan seleuruh footplate kemidian diganti dengan protesa. (dikutip dari kepustakaan 20)

b. Stapedotomi Pada teknik stapedotomi, dibuat lubang di footplate, dilakukan hanya untuk tempat protesa. Stapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke inkus. Banyak ahli otologi menganjurkan penggunaan laser pada stapedotomi. Keuntungan penggunaan laser adalah mengurangi manipulasi terhadap suprastruktur dan footplate.14

Anjuran post-operasi21 i. Penderita post-operasi sebaiknya mengurangi aktivitas berat serta tidak mengangkat beban yang melebihi 10 pound selama 1 minggu post-operasi. ii. iii. Penderita tidak boleh minum dengan menggunakan sedotan . Diet post-operasi dimulai dengan diet cairan lalu dilanjutkan dengan diet makanan lunak. iv. v. Tetap menjaga telinga bersih dan kering misalnya dengan tidak berenang. Hindari terpapar cuaca dingin dan keributan.
13

IX. PROGNOSIS Prognosis penderita yang mengalami otosklerosis tergantung dari tingkat keparahan penyakit. Oset penyakit yang dini dan progresivitas pnyakit yang cepat akan memperburuk prognosis. Penilaian densitas tulang stapes (footplate) dengan menggunakan CT merupakan indikator yang baik untuk menilai progresivitas penyakit dimana semakin rendah densitas tulang maka semakin besar pula tingkat ketulian penderita. Pada penderita yang telah mendapatkan terapi pembedahan, didapatkan perbaikan pendengaran pada 90% kasus. Pada penderita otosklerosis yang tidak ditangani, ketulian dapat terjadi hingga pada 60dB dan dapat menjadi tuli sensorineural.12

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Djaafar ZA, Helmi, Restuti RD. Kelainan Telinga Tengah, in: Buku Ajar Ilmu Kesehatan

Telinga, Hidung, Tenggorokan, Kepala, dan Leher. 6th edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: 2007. p.76-7.
2. Menner A. Otosclerosis. Pocket Guide To the Ear. New York:Thieme; 2003. p.75-6. 3. Bull TR. The Ear. Color Atlas Of ENT Diagnosis. 4th edition. New York:Thieme; 2003.

p.92.
4. Angeli S, Sculerati N, Water T. Clinical Genetics in Otolaryngology. Otolaryngology-

Basic Science and Clinical Review. New York: Thieme; 2005. p.241.
5. Probst R, Grevers G, Iro H. Basic Anatomy and Physiology of the Ear. Basic

Otorhinolaryngology. New York:Thieme; 2006. p 154.


6. Tot M, Csillag A. The Organ of Hearing and Equiliribium. Atlas of The Sensory Organs.

New Jersey: Humana Press; 2005. p.1-11.


7. Lane

JP.

PAATS

2000-2001.

Avaialble

from:

http://webschoolsolutions.com

/patts/systems/ear.htm copied on December 2012.


8. Alberti P. The Anatomy and Physiology of The Ear and Hearing. Canada. p.53-5. 9. Shohet

J.

Available

from:

http://emedicine.medscape.com/article/859760

overview#showall copied on December 2012.


10. Lalwani A. Otosclerosis. Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology. 2nd

edition. San Fransisco: McGrawHill; 2007. Chapter 51.


11. Somers Th, Declau F, Kuhweide R, Robillard Th. Otosclerosis. B-ENT, 2007. Namur.

p.3-10.
12. Hussain M. Synopsis of Causation: Otosclerosis. Nottingham: 2008. p.4,6. 13. Cowan Al, et al. Otosclerosis. Dept.of Otolaryngology, UTMB. 2006. p.1-18. 14. Kujala J. Modern Surgical Treatment of Otosclerosis. Medical Faculty of the University

of Helsinki. Finland: 2009. p.20-3.


15. Lee TL, et al. High-Resolution Computed Tomography in the Diagnosis of Otosclerosis

in Taiwan. Taiwan. J Chin Med Assoc 2009. p.527-32.


16. Park HY, et al. Congenital Stapes Anomalies with Normal Eardrum. Clinical and

Experimental Othorhinolaryngology. Korea: 2009. p.33-38.


17. Sengupta IP. Clinicopathological and Audiological Study of Tympanosclerosis. Ind Jour

Otolaryngology and Head and Neck Surg. Kolkata: 2005. p.235-9.


15

18. Favus MJ, Vokes TJ. Pagets Disease and Other Dysplasias of Bone. Mc Graw Hill.

p.462-4.
19. NIH. Guide to Osteogenesis Imperfecta for Pediatricians and Family Practice

Physicians. The National Institutes of Health. USA: 2007. p.1-3,16.


20. Isaacson JE, Vora NM. Differential Diagnosis and Treatment of Hearing Loss. American

Family Physician. Pensylvania: 2003. p.1128.


21. Lakeshore. Post-Operative Instruction Stapedectomy. Minnesota. p.1-2. 22. Netter images. Available from: http://www.netterimages.com/image/7306.htm

copied on December 2012.

16