Arq Neuropsiquiatr 2001;59(3-A):577-581

SUBTIPOS CLNICOS DA DEMNCIA .RONTOTEMPORAL

Leonardo Caixeta1, Ricardo Nitrini2
RESUMO - Trs formas clnicas distintas podem ocorrer na demncia frontotemporal (D.T): os subtipos desinibido, aptico e estereotpico. Cada um apresenta padro especfico de achados clnicos, neuropsicolgicos e de neuroimagem, alm de manifestar as caractersticas centrais desta forma de demncia. So relatados trs casos clnicos, cada um ilustrando um subtipo da D.T, que foram avaliados neuropsicologicamente e por neuroimagem. Mesmo os casos apresentados sendo exemplos prototpicos de determinado subgrupo, compartilham tambm algumas caractersticas dos outros subgrupos. Assim, pacientes com quadro predominantemente desinibido ou estereotpico podem apresentar um fundo aptico, bem como pacientes predominantemente apticos ou desinibidos podem exibir comportamentos ritualsticos estereotipados. O estgio final da D.T geralmente dominado por comportamento aptico. PALAVRAS-CHAVE: demncia frontotemporal, neuroimagem, neuropsicologia. Clinical subtypes of frontotemporal dementia ABSTRACT - Three distinctive clinical presentations can occur in frontotemporal dementia (.TD): disinhibited, apathetic and stereotypic subtypes. Each one shows a specific pattern of clinical, neuropsychological and neuroimaging findings, besides manifesting the core features of this form of dementia. We report three clinical cases, each one an example of a subtype of .TD, that were evaluated by neuropsychological and neuroimaging methods. Even the reported cases being a prototype of a specific subgroup, they can share some features with the others subtypes. According to this, patients with predominantly disinhibited or stereotypic behavior can also show apathy, in much the same way as predominantly apathetic or disinhibited patients can manifest stereotypic ritualistic behavior. The final stage of .TD is generally dominated by apathetic behavior. KEY WORDS: frontotemporal dementia, neuroimaging, neuropsychology.

A demncia frontotemporal (D.T) constitui uma forma pr-senil de degenerao primria que atinge preferencialmente as regies pr-frontais e temporais anteriores do encfalo1,2. Seu quadro clnico caracterizado principalmente por alteraes de personalidade e do comportamento (manifestaes inaugurais e que se mantm durante toda a evoluo), diante de relativa preservao, por anos, das funes mnsticas e vsuo-espaciais, o contrrio portanto do que se observa na Doena de Alzheimer3-5. Embora os pacientes com D.T compartilhem os sintomas centrais que de modo mais importante a caracterizam (incio e curso insidiosos com comprometimento precoce da conduta social e pessoal, do insight e das emoes), eles esto longe de constituir um grupo totalmente homogneo6. Trs grandes subgrupos podem ser identificados: 1) desinibido, 2) aptico e 3) estereotpico7. O modo como

estes diferentes subgrupos evoluem e a sobreposio entre eles no mesmo paciente tem sido pouco descrito na literatura. MTODO
Trs pacientes do Ambulatrio de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Hospital das Clnicas da .aculdade de Medicina da Universidade de So Paulo foram diagnosticados como D.T segundo os critrios de Neary et al.8 e acompanhados longitudinalmente por um perodo mnimo de 4 anos, com avaliao neuropsicolgica e atravs de mtodos de neuroimagem estrutural (TC e/ou RM) e funcional (SPECT - Tomografia Computadorizada por Emisso de .ton nico). Caso clnico I (subtipo desinibido) Aos 52 anos, MC, dona-de-casa semi-analfabeta, inicia alteraes de comportamento de forma progressiva. Seus filhos comearam a perceber que sua personalidade

Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Departamento de Neurologia da .aculdade de Medicina da Universidade de So Paulo, So Paulo SP, Brasil: 1Mdico colaborador; 2Professor adjunto. Recebido 10 Janeiro 2001. Aceito 14 Abril 2001. Dr. Leonardo Caixeta - Rua J62, quadra 115, lote 5, Setor Ja - 74674-280 Goinia GO - Brasil. E-mail: fabros@visars.com.br

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havia mudado quando deixou de mostrar contentamento ou qualquer outra emoo com a visita dos filhos, ficando indiferente com a chegada deles. Gradualmente, foi se tornando inadequada, escondendo comida por debaixo da cama, impulsiva, agressiva com os netos (menos tolerante que antes), apresentando prejuzo no insight, elao do humor, hiperoralidade (consumir bebidas alcolicas, colocar objetos do lixo na boca), descuido da higiene pessoal, presso de discurso, discurso desconexo, desinibio (conversar com estranhos sem receios, tirar a roupa em locais pblicos, demonstrar no saber como se portar em situaes sociais), com tendncia compulsiva a andar a esmo, insnia, risos imotivados, usando o vaso sanitrio para lavar as mos e beber gua. Concomitantemente, exagerava na quantidade de comida que cozinhava, confundia o filho com o marido e vice-versa, queria levar utenslios para a me j falecida. Aos 52 anos, virou criana (palavras do filho), com incontinncia urinria, manipulando o contedo das lixeiras e recolhendo restos alimentares e produtos no comestveis para consumi-los. Confundia sabo com rapadura e comia tudo que se lhe apresentava. Tinha compulso para manipular os objetos quando colocada em um recinto no familiar. Reduziu progressivamente a produo verbal. Ao ouvir alguma criana chorando, tirava o peito para amament-la (comportamento de utilizao?). Confabulava (geralmente se utilizando de elementos relacionados sua vida passada na zona rural) ao ser questionada a respeito de seus atos. Apresentava vrios comportamentos repetitivos: manipular as pontas de suas vestes como se as estivesse dobrando, contar os objetos que manipulara, visitar frequentemente o banheiro (sem motivo aparente). .oi primeiramente atendida num servio de psiquiatria, onde recebeu o diagnstico de DA. At h 1 ano saia s de casa e achava o caminho de volta sem problemas. Ao exame neurolgico encontravam-se presentes os seguintes sinais: reflexos nasopalpebral, oro-orbicular, masseteriano, preenso (++/4+), paratonia bilateralmente, discinesia orolingual (provavelmente secundria ao uso de neurolpticos), hipermetamorfose (comportamento de explorao compulsiva de novos ambientes). Avaliao neuropsicolgica o escore no mini-exame do estado mental (MEEM) caiu de 3 pontos (acertou apenas a nomeao do relgio e da caneta e dobrou a folha de papel ao meio) em abril de 1998 para 1 (junho de 1998) e zero (dezembro de 1998). Dificuldade de controle mental (no conseguiu posicionar os meses do ano numa ordem inversa). No VOSP (teste que avalia habilidades vsuoespaciais), pde realizar apenas a bateria de contagem de manchas. Varredura perfeita de todas as pranchas. Conseguiu contar corretamente o nmero de manchas em praticamente todas as pranchas, porm em trs perseverava na contagem e recontava manchas que j havia contado (quando solicitada a realizar novamente a tarefa, fazia-a corretamente). Muitas respostas impulsivas (respondia aleatoriamente, s vezes perseverando na resposta anterior, sem nem mesmo olhar as pranchas); ao ser

solicitada uma nova resposta auxiliando na focalizao da ateno, acertava a contagem. No reconheceu fotos de pessoas famosas (Papa, Roberto Carlos, .ernando Henrique Cardoso, Pel), porm o marido de mesmo nvel cultural tambm no o fez. Reconheceu fotos de si mesma, tanto recentes quanto antigas. Dificuldade grave de abstrao e seqenciao. Os exames de neuroimagem so mostrados na .igura 1. Caso clnico II (subtipo aptico) Aos 63 anos, W., secretria aposentada com escolaridade de 11 anos, inicia alterao do comportamento e da linguagem caracterizadas por apatia crescente e perseveraes de frases e idias. Aproximadamente um ano depois, surge progressivamente dificuldade para falar, com reduo da produo verbal, bem como bradilalia, disprosdia e latncia muito aumentada para respostas. Concomitantemente, se torna mais lenta e indiferente realizao dos afazeres domsticos, mostra traos obsessivos relacionados limpeza da casa (recolhe partculas nfimas de sujeira do cho) que convivem contraditoriamente com descuido da higiene pessoal. Engaja-se em comportamentos repetitivos tais como: apagar as luzes da casa, desligar o gs. Exagera na maquiagem (perseverao). Eventualmente, aborda desconhecidos para conversar. Apresenta risos imotivados e pueris. .oi inicialmente diagnosticada como sendo portadora de DA, em decorrncia do que fez uso de tacrina at 40 mg/dia por trs meses, sem qualquer benefcio. Aos 65 anos, surgem incontinncia urinria e fecal. O quadro se agravou progressivamente e a paciente se tornou cada vez mais dependente de cuidadores, mesmo para as necessidades mais elementares. A reduo da produo verbal evoluiu para mutismo total e surgiram fenmenos ecoprxicos. Na avaliao neuropsicolgica, encontramos um MEEM com escore de 21 pontos (em 30), perdendo um ponto na orientao espacial (nome de uma rua prxima), trs pontos na evocao, quatro pontos no clculo e um ponto na escrita. Lentificao psicomotora importante. Span atencional reduzido (apenas quatro dgitos no subteste dgitos diretos do WAIS-R), bem como controle mental prejudicado, como detectado pelo dgitos inversos do WAIS-R. Parafasias semnticas na identificao de figuras, sem no entanto apresentar dificuldade na explorao do campo visual e nem fenmenos de negligncia. Habilidade para clculo dentro dos limites normais se utiliza lpis e papel, caso contrrio encontra-se muito prejudicada. Dificuldades graves de abstrao. Gnosias visuais, tcteis e para cores normais. Disprosdia, bradilalia. Compreenso normal, tanto quanto a repetio e a leitura. Escrita com alguns erros gramaticais. .luncia verbal para nomes de animais bastante reduzida (3 nomes em um minuto). Os exames laboratoriais, o lquido cefalorraqueano e o EEG so normais. Os exames de neuroimagem so mostrados na .igura 2.

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.ig 1. (caso clnico I) TC e SPECT (cortes axiais), evidenciando, respectivamente, atrofia e hipoperfuso frontotemporais.

.ig 2. (caso clnico II) SPECT e TC (cortes axiais), evidenciando, respectivamente, hipoperfuso e atrofia fronto-temporais, mais acentuadas esquerda (setas).

.ig 3. (caso clnico III) RM e SPECT (cortes coronais), evidenciando, respectivamente, atrofia e hipoperfuso temporais, mais acentuadas esquerda (setas).

Caso clnico III (subtipo estereotpico) Aos 56 anos, E., professora primria aposentada, comea a apresentar alteraes de comportamento caracterizadas por suspeita em relao fidelidade do marido (achava que ele tinha filhos com outra mulher), irritabilidade, desafeio gratuita a pessoas que lhe eram apresentadas, se indispunha freqentemente com as vizinhas (tais comportamentos no chegavam a ser delrios persecutrios). Concomitantemente, apresentava ora inquietao motora, ora apatia (a primeira apresentao era mais comum), insnia, angstia, ansiedade. Nesta ocasio, fora feito diagnstico de depresso por psiquiatra, o qual lhe receitou diferentes antidepressivos (imipramina, sertralina) em momentos diversos (o cuidador no se lembra do perodo nem das doses em que cada antidepressivo foi usado). A paciente ficou mais calma com a medicao, porm no apresentou qualquer outro benefcio. Aos 58 anos, aproximadamente, inicia discurso estereotipado, interrogando o marido a respeito das mesmas questes: que comida eu fao no almoo, o que eu vou fazer? ou ento : que roupa eu vou usar, que vestido eu vou pr?. A seguir reverberava at 10 vezes em seqncia: eu no tenho roupa, eu no tenho roupa.... Quando questionada por que dizia isto (j que estava com o guarda-roupa

lotado), respondia de modo reverbigerante: eu estou assim porque eu no tenho roupa, eu no tenho roupa,.... Antes da doena, jamais questionava o marido a respeito dos pontos expostos acima. Progressivamente foi se tornando mais aptica (vrias horas deitada na cama, mesmo durante o dia), abolindo atividades que antes lhe geravam muito prazer (assistir TV, leitura), isoladdo-se socialmente, com reaes catastrficas de Goldstein (intensa e desproporcional agitao psicomotora diante de problemas banais, como por exemplo quando soube que a empregada iria tirar frias), apresentando sndrome de Godot (excessiva preocupao antecipatria com acontecimentos futuros, por exemplo com a visita mensal ao mdico), perdendo a espontaneidade, descuidando-se da higiene pessoal e dos afazeres domsticos, com reduo da ingesto alimentar. Tornou-se muito indecisa (dizia que iria para determinado lugar, mas pouco depois desistia sic) e dependente dos outros para ordenar atividades bsicas (vamos fazer janta hoje ?, pergunta ao marido, alm de solicit-lo inmeras vezes ao dia), deixou de ser briguenta (sic), tornando-se mais dcil. H 3 anos comeou a apresentar choro imotivado, com mmica de sofrimento (quando interrogada por que chora, responde estereotipadamente: porque no tenho roupa e no sei

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o que vai acontecer comigo). A paciente refere, s vezes, estar com moleza (eu no sei raciocinar) e depresso, apesar de no saber o que depresso (parece mais estar repetindo o que lhe foi falado por outrem) e nega outros sintomas depressivos (idias de menos valia, culpa, suicdio). Apresenta alterao moderada do insight. Tanto a paciente quanto o marido negavam distrbios de memria, desorientao, confuso de nomes ou de pessoas. Seu psiquiatra a encaminhou para nosso servio com a hiptese de D.T, uma vez que a paciente apresenta sintomas que no so completamente contemplados pelo diagnstico de depresso, bem como evoluo deteriorante (nunca voltou a apresentar o nvel de funcionamento scio-cognitivo-comportamental pr-mrbido) e ausncia de resposta satisfatria ao uso de antidepressivos. Ao exame neurolgico, apresentava reflexos axiais da face exaltados, reflexo de preenso esboado bilateralmente e reflexo palmo-mentual presente bilateralmente. Durante a avaliao neuropsicolgica, avisava constantemente que queria ir embora, bem como dizia estar com medo por causa da ansiedade de desempenho. Chorou no decorrer da testagem e dizia: eu no sei fazer nada. Seu MEEM evoluiu de 29 pontos (em 1997) para 28 pontos em 1998. Quanto aos processos atencionais, verificou-se adequada reproduo grfica de desenhos alternados; todavia, o span atencional para repetio direta de dgitos estava deficitrio em funo de adio, omisso ou troca de nmeros na resposta fornecida. O controle mental estava oscilante, independentemente de estimulao verbal ou visual. Conseguiu desempenho adequado na tarefa que requeria lidar com material bem conhecido na sua profisso (dizer as letras do alfabeto, p. ex.). O mesmo ocorreu com a seqncia de nmeros atravs de adequada varredura visual. A repetio de dgitos em ordem inversa e a fluncia verbal para a categoria nomes de pessoas situou-se na faixa mdia-inferior. Por outro lado, verificou-se que a fluncia verbal para a categoria tambm ampla (nomes de animais) ou categoria restrita (letras do alfabeto), assim como o lidar com duas variveis alternadamente (Teste de Trilhas B) estavam deficitrias. Quanto ao controle inibitrio, a paciente necessitou de tempo para se habituar com a tarefa (mesmo quando mais complexa) para responder um tanto melhor. Observaramse perdas do set que foram automaticamente corrigidas por ela, denotando certo prejuzo na automonitorizao. Embora preservada a capacidade de formular conceitos abstratos, no conseguiu manter o controle adequadamente sobre a tarefa. A quantidade de erros (mesmo com orientao externa) no chegou a ser significativa, mas ocorram perdas de set que impediram melhor desempenho. As funes motoras estavam prejudicadas: apresentou dificuldade de alternncia simultnea bimanual , alm de contaminaes do movimento anteriormente executado no exigido em determinado momento (perseveraes). Quanto s funes visuais, houve adequada percepo de figuras claramente desenhadas, em silhueta, rabiscadas ou mesmo pontilhadas e sobrepostas. Contudo, a

anlise e sntese visuais, bem como a organizao lgicotemporal de estmulos visuais estavam no limite inferior da normalidade, apontando algum prejuzo nesta rea. A praxia construtiva estava adequada para cpia de figura tridimensional conhecida (Cubo de Necker) e para reproduo espontnea de desenhos sob comando respeitando a programao e a tridimenso. A transposio de modelo no plano bi para o tridimensional s se tornaria normal se no levssemos o tempo em considerao, por lentido na execuo, alm de falta de engajamento para a atividade especfica. No quesito memria, os dficits eram proeminentes quando requerida evocao de estmulos visuais; isto fazia com que no se beneficiasse da repetio do estmulo por erros na leitura da gestalt apresentada pelas figuras. A memria verbal para evocao (assim como o processo de aprendizagem udio-verbal) estavam um tanto mais preservadas, situando-se na faixa mdio-inferior na maior parte do teste. Vale salientar que a fixao dos estmulos verbais estava normal e a dos estmulos visuais ficava prejudicada pela ocorrncia de falsos reconhecimentos. As funes cognitivas superiores que envolvem abstrao verbal estavam preservadas e as que envolvem organizao prtica nos atos sociais dirios situavam-se na faixa mdio-superior. A eficincia intelectual estimada situava-se no momento na faixa mdia da populao, com boa preservao da capacidade semntica. Quanto linguagem verificamos oscilao na fluncia verbal, com dificuldade em responder para categoria restrita (conforme mencionado anteriormente). A nomeao por confronto visual estava prejudicada pela existncia de paragnosias visuais (Boston). A capacidade de denominar palavras encontrava-se bastante preservada, sendo bom ndice do nvel prvio da paciente (Vocabulrio do WAIS-R). Os exames de neuroimagem esto apresentados na .igura 3.

DISCUSSO O subgrupo desinibido caracterizado, como o nome indica, por um comportamento predominantemente desinibido, seja no seu aspecto motor (inquietao motora, necessidade reduzida de sono, tendncia a andar a esmo), afetivo (jocosidade inadequada, elao do humor) ou instintivo (hipersexualidade, hiperfagia, agressividade). Este quadro pode ser confundido com a mria dos pacientes com neurossfilis ou a mania/hipomania dos pacientes portadores do Transtorno Afetivo Bipolar; no entanto na D.T falta a criatividade, o preciosismo, a megalomania dos pacientes bipolares. Nos exames de imagem funcional, estes pacientes geralmente mostram hipoperfuso das regies orbitofrontais9,10. O subgrupo aptico apresenta um padro de comportamento que, em muitos sentidos, oposto ao do descrito anteriormente e, segundo alguns autores, esta oposio configuraria dois extremos

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(plos) nos quais estaria situada uma parte dos pacientes (que seriam apenas desinibidos ou apenas apticos), enquanto a outra parte estaria disposta entre os mesmos, ora mais prximo da desinibio, ora da apatia11-13. Ainda comparando estes dois subgrupos, o diagnstico deste ltimo tende a ser feito mais tardiamente que o dos pacientes desinibidos, uma vez que as famlias demonstram mais tolerncia aos comportamentos apticos que aos desinibidos (e, portanto, procuram auxlio mdico mais precocemente quando diante destes ltimos); alm disso, estes comportamentos so mais chamativos, despertando a ateno dos familiares para a possibilidade de estarem presenciando um processo mrbido. Este subgrupo se caracteriza pela perda progressiva dos interesses apresentados pr-morbidamente, tornando-se mais isolados, econmicos nas suas manifestaes verbais e emocionais, bem como alentecidos mentalmente. Este o subgrupo que mais apresenta perseveraes, sejam verbais ou motoras, como tambm alteraes da prosdia7. Muito frequentemente estes pacientes so diagnosticados como deprimidos, porm a confuso geralmente diminui quando percebemos que a apatia carece de alguns elementos psicopatolgicos muito importantes para um diagnstico fenomenolgico tpico de depresso, quais sejam: a) o colorido negativista, por vezes catastrfico, que o paciente deprimido empresta ao seu discurso; b) ideao suicida e c) disforia (irritabilidade). O SPECT deste subtipo geralmente evidencia uma hipoperfuso frontal dorsolateral14. O subgrupo estereotpico caracterizado por comportamentos repetitivos que tomam grande parte do quadro clnico, alm de geralmente exibirem sintomas extrapiramidais mesmo em estdios relativamente iniciais da D.T. Este subtipo est rela-

cionado s alteraes estriatais e temporais mais do que s corticais frontais7. preciso notar, no entanto, que tais subgrupos no so completamente puros, existindo sobreposio de sintomatologia, mormente nas fases intermedirias e tardias da doena, quando no incomum encontrarmos, por exemplo: a) pacientes com um quadro predominantemente desinibido ou estereotpico, porm sobre um fundo aptico (como no Caso I e III, respectivamente); b) pacientes predominantemente desinibidos ou apticos com comportamentos ritualsticos estereotipados (como no Caso I e II, respectivamente). RE.ERNCIAS
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