Presentasi Kasus

SEORANG ANAK USIA 3 BULAN DENGAN DIARE AKUT TANPA DEHIDRASI, PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PDA, SINDROM DOWN, ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITIK, DAN GIZI BURUK

Oleh :

Shofariyah Nur Laila Ana Yunitasari

G0007020 G0007033

Pembimbing : Sri Lilijanti W., dr., Sp. A. (K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2012

BAB I PENDAHULUAN

Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini, angka kejadian beberapa penyakit noninfeksi, termasuk penyakit congenital, makin menonjol baik di negara maju maupun di negara berkembang. Perbaikan tingkat sosial ekonomi telah membawa perubahan pola penyakit. Insiden penyakit infeksi dan defisiensi gizi semakin berkurang, sedangkan penyakit noninfeksi mulai meningkat. Hal ini terjadi pula di Indonesia. Di dalam bidang kardiologi, jumlah pasien penyakit jantung bawaan makin meningkat. Insidens penyakit jantung bawaan di berbagai tempat di seluruh dunia kurang lebih sama, dan menetap dari waktu ke waktu. Studi di negara maju dan negara berkembang menunjukkan bahwa insidensi penyakit jantung bawaan berkisar diantara 6 sampai 10 per kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.1 Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik jauh lebih besar dibanding penyakit jantung bawaan sianotik, yakni berkisar antara 3 sampai 4 kali. Oleh karena itu, dokter memiliki peranan untuk deteksi dini kelainan jantung bawaan disamping menangani berbagai masalah terkait gizi maupun penyakit infeksi pada anak. 1 Sindrom Down adalah kelainan genetik (kromosom) yang sering berhubungan dengan penyakit jantung kongenital, mencapai sehingga 5% dari keseluruhan kelainan jantung. Pada penderita sindrom Down, kejadian kelainan jantung dapat mencapai 50%. Anak sindrom Down memiliki risiko lebih tinggi mendapat penyakit jantung kongenital. Insidens penyakit jantung kongenital pada populasi umum adalah 0.8 %, sedangkan pada anak penderita sindrom Down sebesar 40 60 %. Kelainan jantung kongenital yang paling sering terjadi pada anak penderita sindrom Down adalah Atrioventricular Septal Defects (AVSDs). Kelainan jantung lain adalah Ventricular Septal Defects (VSDs), defek Atrial Septal, Patent Ductus Arteriosus dan Tetralogy of Fallot.

BAB II

STATUS PASIEN
I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin Nama Ayah Pekerjaan Ayah Nama Ibu Pekerjaan Ibu Agama Alamat Tanggal masuk Tanggal Pemeriksaan No. RM : An. NA : 3 bulan : Laki-laki : Tn. Agus Wiranto : Buruh bangunan : Ibu Priani : Ibu Rumah Tangga : Islam : Kramat 4/4 Mulur Bedosari Sukoharjo : 29 April 2012 pukul 12.18 WIB : 3 Mei 2012 : 01111902

II. ANAMNESIS Alloanamnesis diperoleh dari ibu penderita tanggal 3 Mei 2012 A. Keluhan Utama : BAB lembek B. Riwayat Penyakit Sekarang : Sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit, ibu pasien mengeluhkan BAB anaknya lembek. Pasien BAB 4-5 kali perhari sebanyak - gelas belimbing. BAB berwarna kuning, lembek, darah (-), lendir (-), ampas lebih banyak dibanding air. Pasien tidak demam, muntah (-), batuk (-), pilek (-). Ibu pasien mengatakan bahwa dalam 3 bulan ini berat badan anaknya tidak naik-naik dan tampak semakin kurus. Pasien masih mau minum ASI dan susu formula seperti biasanya. BAK normal berwarna kuning, pasien ganti popok 5-6 kali perhari.

Ibu pasien mengatakan bahwa pasien memiliki penyakit jantung sejak lahir. Penyakit jantung ini diketahui saat pasien opname di RSDM. Saat pasien berusia 12 hari, pasien dirawat di HCU neonatus karena badannya berwarna kuning. Pasien didiagnosis dengan hiperbilirubinemia dan mendapatkan terapi sinar selama seminggu. Dari pemeriksaan lebih lanjut, diketahui bahwa pasien menderita penyakit jantung bawaan dan Sindrom Down. Pasien telah melakukan pemeriksaan ekokardiografi pada tanggal 25 Februari 2012 dan hasilnya menunjukkan penyakit jantung bawaan PDA (paten duktus arteriosus). Oleh karena itu pasien rutin periksa ke poli anak RSDM bagian kardiologi dan mendapatkan terapi bisoprolol 2 x 0,4 mg. Ibu pasien mengatakan bahwa anaknya tidak pernah tampak biru dan jarang tampak sesak nafas. C. Riwayat Penyakit Dahulu : 1. Riwayat sakit serupa 2. Riwayat sakit jantung bawaan 3. Riwayat penyakit kuning 4. Riwayat mondok 5. Riwayat alergi obat dan makanan D. Riwayat Penyakit Keluarga 1. Riwayat sakit serupa 2. Riwayat sakit jantung 3. Riwayat sindrom Down 4. Riwayat alergi obat dan makanan E. Riwayat Kesehatan Keluarga Ayah Ibu Saudara F. : baik : baik : baik : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : disangkal : (+) PDA : (+) : (+) saat neonatus : disangkal

Pemeliharaan Kehamilan dan Prenatal Pemeriksaan di Frekuensi : Bidan : Trimester I Trimester II : 3x (sekali perbulan) : 3x (sekali perbulan)

Trimester III

: 3x (sekali perbulan)

Keluhan selama kehamilan : pusing-pusing (-), mual (-). Obat-obatan yang diminum selama kehamilan (-) G. Riwayat Kelahiran : Pasien lahir di tempat praktek bidan dengan berat badan lahir 2800 gram dan panjang 47 cm, lahir normal, langsung menangis, menangis kuat, usia kehamilan 9 bulan. H. Riwayat Postnatal Rutin periksa ke poli anak untuk kontrol penyakit jantung yang diderita. I. Status Imunisasi Jenis 1. BCG 2. DPT 3. Polio 4. Campak 5. Hepatitis B J. I 2 bulan 1 bulan lahir II III IV -

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Pasien berusia 3 bulan. Saat ini pasien sudah bisa tersenyum.

K. Riwayat Makan Minum Anak Pasien mendapat ASI sejak lahir. ASI diberikan 10-15 kali per hari selama 10-15 menit. Setelah menyusu, pasien tertidur pulas. Semenjak usia seminggu, pasien juga mulai minum susu formula 4-5 botol (200 ml) karena produksi ASI ibu sedikit. Kesan : kualitas dan kuantitas cukup L. Riwayat Keluarga Berencana : Ibu pasien tidak mengikuti program KB

M. Pohon Keluarga

I.

II.

III. An.NA

An.NA, BB: 3 kg, TB: 52 cm

Penderita merupakan anak ke-3 dari 3 bersaudara. Riwayat anak lahir meninggal tidak ada, riwayat keguguran 1 kali. Ayah dan ibu menikah satu kali.

III. PEMERIKSAAN FISIK A. Keadaan Umum Keadaan umum Derajat kesadaran Status gizi B. Tanda vital Nadi Pernafasan Suhu BB TB : 120x/menit, reguler, isi tegangan cukup : 30 x/menit, reguler, dalam, tipe thorakoabdominal : 36,8 C (per axiler) : 3 kg : 52 cm : lemah, tampak sakit sedang : compos mentis : kesan gizi buruk

C. Kulit Warna sawo matang, kelembaban baik, ujud kelainan kulit (-) D. Kepala Bentuk triangular face. UUB belum menutup, tidak cekung dan fontanella melebar >3 cm. Lingkar kepala 37 cm. E. Mata Hipertelorisme (+), epicanthal fold (+/+), konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), mata cowong (-/-), air mata (+/+), pupil isokor (3mm/3mm), refleks cahaya (+/+). F. Hidung Low nasal bridge, nafas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), darah (-/-) G. Mulut Bibir sianosis (-), mukosa basah (+), makroglossia (+). H. Telinga Low set ear (+), sekret (-/-) I. Tenggorok Nyeri telan (-), uvula di tengah, tonsil T1-T1, tonsil hiperemis (-), kripte melebar (-), detritus (-), mukosa faring hiperemis (-) J. Leher Bentuk normocolli, trakea di tengah, kelenjar getah bening tidak membesar, JVP tidak meningkat. K. Lymphonodi Preaurikuler Retroaurikular Submental Submandibular Jugularis superior Jugularis media Jugularis inferior Supraklavikula Cervical posterior : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar : tidak membesar

L. Thorax Bentuk : normochest, retraksi (-), gerakan simetris kanan kiri Pulmo : Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Pengembangan dada kanan = kiri : Fremitus raba sulit dievaluasi : Sonor di semua lapang paru : Suara dasar vesikuler (+/+), suara bronchial (-/-), suara tambahan (-/-) Cor : Inspeksi Palpasi : Iktus kordis tidak tampak :.Iktus kordis teraba di SIC V LMCS, tidak kuat angkat Perkusi Auskultasi : Batas jantung sulit dievaluasi :Bunyi jantung I-II intensitas normal, regular, bising (+) sistolik grade II/VI di SIC II kiri, penjalaran di Linea Parasternalis Sinistra. M. Abdomen Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi : Dinding perut sejajar dinding dada, hernia umbilicalis (+) : Bising usus (+), frekuensi normal : Timpani, pekak alih (-) : Supel, hepar dan lien tidak teraba, turgor kulit abdomen kembali cepat, undulasi (-). N. Urogenital : undescensus testis (-) O. Ekstremitas Akral dingin Wasting Simian crease Edema + + -

Capillary Refill Time < 2 detik Arteri dorsalis pedis teraba kuat Sandal gap (-/-)

P. Perhitungan Status Gizi 1. Secara klinis Kepala Mata Mulut Kulit Dada Ekstremitas : rambut jagung (-), mudah dicabut (-) : konjungtiva pucat (-/-), cowong (-/-) : mukosa basah (+), pucat (-) : kulit keriput (-), dermatitis (-) : iga gambang (-) : wasting + + Status gizi secara klinis : gizi kesan buruk 2. Secara Antropometris Umur : 3 bulan BB : 3 kg TB : 52 cm BB : 3 x 100% = 55,6% U 5,4 TB : 52 x 100% = 89,7% U 58 BB : 3 x 100% = 75 % TB 4 BB/U< p5 (Down Sindrom Score) TB/U< p5 (Down Sindrom Score) p5< BB/TB< p25 + + baggy pant (+)

Status gizi secara antropometri : gizi cukup TB Ayah = 158 cm TB Ibu = 142 cm TPG = (158 + (142 + 13) 8,5 2 = 156,5 8,5 cm (148-165 cm) Perawakan pendek

III.

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Laboratorium Pemeriksaan Hb Hct AE AL AT MCV MCH MCHC RDW HDW MPV PDW Eosinofil Basofil Netrofil Limfosit Monosit LUC Gol Darah HbsAg Elektrolit Na K Cl Ca ion TSH Free T4 29/4/12 5.8 20 2.81 6.1 297 72.4 20.5 28.4 23.8 3.6 8.0 58 1.50 1.00 30.20 59.90 7.50 9.10 O 2/5/12 8.5 29 3.83 8.6 252 74.8 22.3 29.8 24.0 3.5 6.7 21 1.90 1.00 27.00 64.10 6.00 5.50 Nilai Rujukan 9.4-13.0 28-42 3.10-4.30 5.0-19.5 150-440 80,0-96,0 28,0-33,0 33,0-36,0 11,6-14,6 2,2-3,2 7,2-11,1 25-65 1.00-2,00 0,00-1,00 18,00-74,00 60,00-66,00 0,00-6,00 Satuan gr/dl % 106/uL 103/uL 103/uL /um pg d/dl % g/dl fl % % % % % % %

144 5.9 1,16

139 5.1 1,16 3.50 6.11

129-147 3,6-6,1 98-106 1,17-1,29 1.70-9.10 10.30-25.80

mmol/L mmol/L mmol/L uiU/ml pmol/L

2. Feces Rutin pada tanggal 29 April 2012 Makroskopis Warna Konsistensi Lendir Pus Darah Makanan tidak tercerna Kuman Kuning Lunak +

Mikroskopis Sel epitel + Lekosit Eritrosit Protozoa Telur cacing Lain-lain Kesimpulan : tinja lunak warna kuning, tidak ditemukan parasit maupun fungus patogen 4. Pemeriksaan EKG tanggal 25 Februari 2012 Frekuensi QRS Tinggi P Interval PR Interval QRS di V1 dan V6 QoTC Kelainan ST, gel. P, dan gel. T Rasio R/S di V6 Kesimpulan: kesan terdapat LVH 5. Pemeriksaan Ekokardiografi tanggal 25 Februari 2012 Kesimpulan hasil pemeriksaan ekokardiografi = PDA (0,19 cm) 6. Pemeriksaan Foto Thoraks tanggal 25 Februari 2012 Kesimpulan : cor besar dan ukuran normal, pulmo tidak tampak adanya kelainan. : 125 kali/menit : 1 mm : 0,08 detik (tidak memanjang) : 0,04 : tidak memanjang :: 0,41

V. RESUME Sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit, BAB pasien lembek. Pasien BAB 4-5 kali perhari sebanyak - gelas belimbing. BAB berwarna kuning, lembek, darah (-), lendir (-), ampas lebih banyak dibanding air, demam(-), muntah (-). Dalam 3 bulan berat badan pasien tidak naik-naik dan tampak semakin kurus. Pasien masih mau minum ASI dan susu formula, BAK normal. Pasien pernah diopname di HCU neonatus karena hiperbilirubinemia. Pasien juga didiagnosis dengan penyakit jantung bawaan dan Sindrom Down. Pasien telah melakukan pemeriksaan

10

ekokardiografi dan hasilnya adalah PDA (paten duktus arteriosus). Pasien tidak pernah tampak biru dan jarang tampak sesak nafas. Riwayat pemeliharaan prenatal baik. Riwayat kelahiran normal, dengan usia kehamilan 9 bulan dan berat saat lahir 2800 gram. Riwayat pemeliharaan postnatal baik. Riwayat imunisasi hingga usia 2 bulan belum lengkap. Tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bentuk wajah triangular face, terdapat hipertelorisme, epichantal fold (+), low nasal bridge (+), low set ear (+), makroglosia (+), hernia umbilicalis (+), simian crease (+). Pada auskultasi jantung didapatkan bising sistolik grade II/VI di SIC II LPSS. Terdapat tanda klinis gizi buruk seperti wasting dan baggy pant. Pada pemeriksaan status gizi dengan menggunakan sindrom down chart didapatkan gizi kesan cukup. Pada pemeriksaan laboratorium darah rutin didapatkan Hb 8,5 g/dl. Nilai indeks eritrosit juga menurun yaitu MCV 74.8 /um, MCH 22.3 pg, MCHC 29.8 g/dl. Pada pemeriksaan kadar TSH didapatkan hasil normal yaitu 3.50 uIU/ml dan penurunan kadar free T4 yaitu 6.11 pmol/L. Pemeriksaan mikroskopis urin didapatkan pula kristal amorf dalam urin. Pemeriksaan feses dalam batas normal. Pemeriksaan EKG didapatkan LVH. Pemeriksaan ekokardiografi didapatkan PDA.

VI. DAFTAR MASALAH 1. BAB lembek 2. Frekuensi BAB 4-5 kali perhari 3. Berat badan tidak naik 4. Wasting 5. Baggy pant 6. Triangular face 7. Hipertelorisme 8. Epichantal fold 9. Low nasal bridge 10. Low set ear

11

11. Makroglosia 12. Hernia umbilicalis 13. Simian crease 14. Bising sistolik grade III/6 15. EKG kesan terdapat LVH 16. Ekokardiografi tampak PDA 17. Hb 8,5 g/dl, MCV 74.8 /um, MCH 22.3 pg, MCHC 29.8 g/dl 18. Free T4 6.11 pmol/L

VII. DIAGNOSIS BANDING 1. Diare Akut tanpa dehidrasi 2. Penyakit jantung bawaan (PDA) 3. Tersangka Sindrom Down 4. Tersangka Hipotiroid Kongenital 5. Anemia mikrositik hipokromik 6. Gizi Buruk

VIII. DIAGNOSIS KERJA 1. Diare Akut tanpa dehidrasi 2. DE DA DF : PJB asianotik : PDA : ROSS I

3. Sindrom Down 4. Anemia mikrositik hipokromik ec. Defisiensi Fe DD infeksi 5. Gizi Buruk tipe Marasmik dalam Fase Stabilisasi hari ke-5

IX. PENATALAKSANAAN 1. Teruskan pemberian ASI 2. Diet F75 8 x 40 cc dan pemberian resomal 15 cc tiap kali diare 3. Amoxicillin 3 x 50 mg 4. Bisoprolol 2 x 0,4 mg

12

5. Vit C 1 x 40 mg 6. Asam folat 1 x 1 mg 7. Vit B plex 1 x 1 tab 8. Zink 1 x 10 mg 9. Mineral mix 2 x 1 cth 10. Paracetamol syrup 4 x 30 mg (k/p)

X. PLANNING 1. SI, TIBC, Saturasi transferin, Feritin, GDT

XI. MONITORING 1. KU/VS/TD/4 jam 2. BC/D/8 jam

X. EDUKASI Pasien disarankan untuk tidak mengkonsumsi makanan yang mengandung garam dan air yang terlalu banyak.

13

FOLLOW UP PASIEN
Follow up S DPH VI (4 Mei 2012) Demam (-), minum (+), BAK (+), BAB (+) lembek 5 kali perhari, muntah (-) O Tanda Vital Tampak lemah, composmentis, gizi kurang HR : 128 x/menit RR : 30 x/menit t Kepala Telinga Mata : 36,7oC (per axiler) DPH VII (5 Mei2012) Demam (-), minum (+), BAK (+), BAB (+) lembek 5 kali perhari, muntah (-) Tampak lemah, composmentis, gizi kurang HR : 132 x/menit RR : 30 x/menit t : 36,5oC (per axiler)

Mesocefal, triangular face (+) Low set ear (+) Hipertelorisme (+/+), epichantal fold (+/+), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-)

Mesocefal, triangular face (+) Low set ear (+) Hipertelorisme (+/+), epichantal fold (+/+), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-) Napas cuping hidung (-/-), sekret (+/+) Mukosa basah (+), sianosis (-), makroglosia (+) Retraksi (-) Cor : : Ictus cordis tidak tampak, IC teraba di SIC V LMCS, BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (+), sistolik grade III/6, p.m di SIC II Linea parasternalis sinistra Pulmo: SD vesikuler (+/+), RBK(-/-), Suara bronchial (-/-), Suara tambahan (-/-) Supel, Dinding perut // dinding dada, pekak alih (-), hepar dan lien tidak teraba, turgor < 2 detik, peristaltik (+) normal, undulasi (-), hernia umbilicalis (+). Akral dingin (-) Edema (-) CRT < 2 detik, ADP teraba kuat Simian crease (+) 1. 2. Diare akut tanpa dehidrasi DE : PJB asianotik DA : PDA DF : ROSS I 3. Hipokromik e/c 4. Sindrom Down Anemia Mikrositik Hipokromik e/c

Hidung Mulut Thorax

Napas cuping hidung (-/-), sekret (+/+) Mukosa basah (+), sianosis (-), makroglosia (+) Retraksi (-) Cor : : Ictus cordis tidak tampak, IC teraba di SIC V LMCS, BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (+), sistolik grade III/6, p.m di SIC II Linea parasternalis sinistra Pulmo: SD vesikuler (+/+), RBK(-/-), Suara bronchial (-/-), Suara tambahan (-/-)

Abdomen

Supel, Dinding perut // dinding dada, pekak alih (-), hepar dan lien tidak teraba, turgor < 2 detik, peristaltik (+) normal, undulasi (-), hernia umbilicalis (+).

Ekstremitas

Akral dingin (-) Edema (-) CRT < 2 detik, ADP teraba kuat Simian crease (+)

Asessment

1. 2.

Diare akut tanpa dehidrasi DE : PJB asianotik DA : PDA DF : ROSS I

3. 4.

Sindrom Down Anemia Mikrositik

defisiensi Fe DD infeksi 5. Gizi Buruk tipe marasmik fase stabilisasi hari ke 6 Terapi 1. 2. Teruskan pemberian ASI Diet F75 8 x 40 cc dan pemberian resomal 15 cc tiap kali diare 3. 4. 5. Amoxicillin 3 x 50 mg Bisoprolol 2 x 0,4 mg Vit C 1 x 40 mg 3. 4. 5. 1. 2. 5.

defisiensi Fe DD infeksi Gizi Buruk tipe marasmik fase stabilisasi hari ke 6 Teruskan pemberian ASI Diet F75 8 x 40 cc dan pemberian resomal 15 cc tiap kali diare Amoxicillin 3 x 50 mg Bisoprolol 2 x 0,4 mg Vit C 1 x 40 mg

14

6. 7. 8. 9. Plan

Asam folat 1 x 1 mg Vit B plex 1 x 1 tab Zink 1 x 10 mg Mineral mix 2 x 1 cth

6. 7. 8. 9.

Asam folat 1 x 1 mg Vit B plex 1 x 1 tab Zink 1 x 10 mg Mineral mix 2 x 1 cth

SI, TIBC, transferin, feritin, GDT

SI, TIBC, transferin, feritin, GDT

Monitoring

- KU/VS/TD tiap 4 jam - BC/D tiap 8 jam

- KU/VS/TD tiap 4 jam - BC/D tiap 8 jam

Follow up S

DPH VIII (6 Mei 2012) Demam (-), minum (+), BAK (+), BAB (+) lembek 4 kali perhari, muntah (-)

DPH IX (9 Mei 2012) Demam (-), minum (+), BAK (+), BAB (+) lembek 4 kali perhari, muntah (-) Tampak lemah, composmentis, gizi kurang HR : 128 x/menit RR : 30 x/menit t : 36,5oC (per axiler)

O Tanda Vital

Tampak lemah, composmentis, gizi kurang HR : 130 x/menit RR : 30 x/menit t : 36,5oC (per axiler)

Kepala Telinga Mata

Mesocefal, triangular face (+) Low set ear (+) Hipertelorisme (+/+), epichantal fold (+/+), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-)

Mesocefal, triangular face (+) Low set ear (+) Hipertelorisme (+/+), epichantal fold (+/+), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-) Napas cuping hidung (-/-), sekret (+/+) Mukosa basah (+), sianosis (-), makroglosia (+) Retraksi (-) Cor : : Ictus cordis tidak tampak, IC teraba di SIC V LMCS, BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (+), sistolik grade III/6, p.m di SIC II Linea parasternalis sinistra Pulmo: SD vesikuler (+/+), RBK(-/-), Suara bronchial (-/-), Suara tambahan (-/-) Supel, Dinding perut // dinding dada, pekak alih (-), hepar dan lien tidak teraba, turgor < 2 detik, peristaltik (+) normal, undulasi (-), hernia umbilicalis (+). Akral dingin (-) Edema (-) CRT < 2 detik, ADP teraba kuat Simian crease (+) 6. 7. Diare akut tanpa dehidrasi DE : PJB asianotik DA : PDA DF : ROSS I 8. Hipokromik e/c 9. Sindrom Down Anemia Mikrositik Hipokromik e/c

Hidung Mulut Thorax

Napas cuping hidung (-/-), sekret (+/+) Mukosa basah (+), sianosis (-), makroglosia (+) Retraksi (-) Cor : : Ictus cordis tidak tampak, IC teraba di SIC V LMCS, BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (+), sistolik grade III/6, p.m di SIC II Linea parasternalis sinistra Pulmo: SD vesikuler (+/+), RBK(-/-), Suara bronchial (-/-), Suara tambahan (-/-)

Abdomen

Supel, Dinding perut // dinding dada, pekak alih (-), hepar dan lien tidak teraba, turgor < 2 detik, peristaltik (+) normal, undulasi (-), hernia umbilicalis (+).

Ekstremitas

Akral dingin (-) Edema (-) CRT < 2 detik, ADP teraba kuat Simian crease (+)

Asessment

6. 7.

Diare akut tanpa dehidrasi DE : PJB asianotik DA : PDA DF : ROSS I

8. 9.

Sindrom Down Anemia Mikrositik

15

defisiensi Fe DD infeksi 10. Gizi Buruk tipe marasmik fase stabilisasi hari ke 6 Terapi 10. Teruskan pemberian ASI 11. Diet F75 8 x 40 cc dan pemberian resomal 15 cc tiap kali diare 12. Amoxicillin 3 x 50 mg 13. Bisoprolol 2 x 0,4 mg 14. Vit C 1 x 40 mg 15. Asam folat 1 x 1 mg 16. Vit B plex 1 x 1 tab 17. Zink 1 x 10 mg 18. Mineral mix 2 x 1 cth Plan SI, TIBC, transferin, feritin, GDT

defisiensi Fe DD infeksi 10. Gizi Buruk tipe marasmik fase stabilisasi hari ke 6 10. Teruskan pemberian ASI 11. Diet F75 8 x 40 cc dan pemberian resomal 15 cc tiap kali diare 12. Amoxicillin 3 x 50 mg 13. Bisoprolol 2 x 0,4 mg 14. Vit C 1 x 40 mg 15. Asam folat 1 x 1 mg 16. Vit B plex 1 x 1 tab 17. Zink 1 x 10 mg 18. Mineral mix 2 x 1 cth SI, TIBC, transferin, feritin, GDT

Monitoring

- KU/VS/TD tiap 4 jam - BC/D tiap 8 jam

- KU/VS/TD tiap 4 jam - BC/D tiap 8 jam

16

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

A. PDA (Patent Ductus Arteriosus) PDA adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. PDA ini sering dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.1 Perbandingann antara bayi prematur dengan bayi normal terhadap kecenderungan PDA antara 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.2 1. PDA pada bayi aterm Ketika seorang bayi aterm menderita PDA, dinding dari duktus arteriosus kekurangan lapisan endotel dan lapisan muskular media.3 2. PDA pada bayi preterm/prematur PDA pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang normal. Tetap terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturitas.3 Bayi yang lahir prematur (<37 minggu) berisiko PDA. Makin muda usia kehamilan, makin besar pula presentase PDA oleh karena duktus dipertahankan tetap terbuka oleh prostaglandin yang kadarnya masih tinggi, karena memang belum waktunya bayi lahir. Karena itu PDA pada bayi prematur dianggap sebagai developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent ductus arteriosus seperti pada bayi cukup bulan.4,5,6 Pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat napas akibat kekurangan surfaktan, yakni zat yang mempertahankan agar paru tidak kolaps), PDA sering bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya membaik. Bayi yang semula sesaknya sudah berkurang menjadi sesak kembali disertai takipneu dan takikardi.7

17

A. ETIOLOGI PDA dapat disebabkan oleh berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat multifaktorial.2,7 Faktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena PDA, diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.2 PDA dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat PDA atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. PDA juga bisa disebabkan karena adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan cacat pada pembentukan jaringan elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. Gen-gen yang menyebabkan PDA saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi PDA diketahui dapat diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif.5 Pada kebanyakan kasus, penyebab PDA bersifat multifaktorial karena kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.12

B. FAKTOR RISIKO 1. Prematuritas 2. BBLR 3. Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubella/campak jerman 4. Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah 5. Hipoksia 3,4

18

C. PATOFISIOLOGI Sebagian besar kasus PDA menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmonal kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus terletak di kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan.1 Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vaskular paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bila semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam secara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat. Pada auskultasi pirau yang bermakna akan memberikan bising sistolik setelah bayi berusia beberapa hari, sedang bising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2 minggu.1

Gambar 2. Struktur PDA11

Dengan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh akan kembali memenuhi pembuluh paru-paru. Besar-kecilnya bukaan pada duktus mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paruparu.1

19

Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastol.3

D. MANIFESTASI KLINIS Semakin besar bukaan yang dialami pada PDA secara otomatis volume darah ke paru-paru jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita PDA akan menampakkan gejala seperti:

Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat secara berlebihan Kesulitan dalam bernafas Jantung yang berdenyut lebih cepat Mudah kelelahan Pertumbuhan terhambat Gejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif.

Sementara bila bukaan pada PDA berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif relatif tidak ada, hanya perlu diperhatikan adanya resiko endokarditis. Endokarditis bisa berakibat fatal apabila tidak diberikan tindak lanjut medis yang semestinya.9,10,11 Pada pemeriksaan fisik bisa didapatkan tanda-tanda (Sign): 1. Takipneu 2. Takikardi 3. Banyak berkeringat

20

4. Sianosis 5. Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler disebut water hammer pulse. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistol maupun diastol, sehingga didapat tekanan nadi yang besar. Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan: 1. Palpasi : Thrill sistolik yang paling jelas teraba pada ICS II kiri yang dapat menyebar ke sekitarnya Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat teraba pada sela iga II tepi kiri sternum. 2. Auskultasi :

Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti sistolik click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri. Machinery murmur yang punctum maksimumnya pada ICS II linea sternalis kiri. Bising pada waktu sistol bersifat kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastol bersifat dekresendo, terbaik didengar pada posisi berbaring, sifat, tempat, dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi.

Pasien dengan pirau yang besar, dapat terdengar murmur mid-diastolik pada presentasi katup mitral yang terdengar pada daerah apeks sebagai hasil dari peningkatan volume aliran darah yang melewati katup mitral.

3. Clubbing finger 3

E. PEMERIKSAAN FISIK PDA biasanya dipikirkan bila pada bayi atau anak teraba nadi yang kuat dan terdengar bising kontinu. Hal ini harus dibedakan dengan penyakit jantung non sianotik lain yang memberikan tanda yang sama termasuk APWindow dan fistula artrio-vena. Pada bayi yang sangat muda mungkin baru terdengar bising sistolik sehingga harus dibedakan dengan pasien defek septum ventrikel. Umumnya echocardiografi diperlukan untuk memastikan diagnosis. Kateterisasi jantung jarang diperlukan untuk diagnosis, dan hanya

21

dilakukan bila dikhawatirkan ada hipertensi pulmonal, atau direncanakan penutupan duktus dengan alat kateter khusus. Bila dilakukan, kateterisasi jantung pasien PDA tanpa komplikasi akan menunjukkan hasil adanya peningkatan saturasi oksigen di arteri pulmonalis akibat pirau dari aorta yang tekanannya tinggi ke arteri pulmonalis yang tekanannya rendah.1

Adapun kriteria hasil pemeriksaan berdasarkan ukuran PDA berupa: 1. PDA kecil Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.1 Selain itu, pada masa neonatus, karena tahanan vaskuler paru masih tinggi, maka sering kali perbedaan tekanan yang bermakna aorta arteri pulmonalis hanya terdapat pada fase sistole. Akibatnya bising yang terdengar sebagian besar hanya bising sistolik (60 %) ; pada 30 % terdengar bising kontinue, sedangkan pada 10 % kasus tidak terdengar bising, sehingga diagnosis ditegakkan dengan cara lain. Setelah tahanan vaskuler paru menurun (pada defek kecil antara 2 sampai 6 minggu), perbedaan tekanan antara aorta dan arteri pulmonalis juga terdapat fase diastole. Saat inilah akan terdengar bising yang khas untuk duktus arteriosus persisten, ialah bising kontinu. Bising ini mulai terdengar setelah bunyi jantung I, kresendo, mencapai puncaknya pada bunyi jantung II dan kemudian dekresendo untuk akhirnya berhenti sebelum bunyi jantung I berikutnya. Pungtum maksimum bising biasanya adalah disela iga II tepi kiri sternum, yang menjalar ke daerah infrakklavikular, sepanjang tepi kiri sternum, dan kadang sampai leher atau ke punggung. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.1

22

2. PDA sedang Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih PDAat mengikuti permainan.1 Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis mitral relatif).1 Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.1 3. PDA besar Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita PDA besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.1 Pada defek yang besar mungkin terjadi kelambatan maturasi vaskuler paru, sehingga tahanan vaskular paru yang tinggi bertahan beberapa minggu, dan bising yang khas mungkin baru terdengar sangat lambat yaitu setelah 6-12 minggu. Bertambahnya aliran darah paru menyebabkan alir

23

balik ke atrium kiri juga bertambah sehingga terjadi beban volume ventrikel kiri. Bayi biasanya asimtomatik sampai kira kira 6 minggu. Sekitar 6-8 minggu bayi mulai mendapat kesulitan minum, kelihatan lekas capek dan berkeringat. Infeksi saluran napas berulang dapat terjadi.5,6 Pada pemeriksaan fisik tampak bayi dengan berat badan yang kurang. Denyut nadi teraba kuat (pulsus seler, quinckes pulse) ; dapat pula terdapat pistol shot sign dan durosiez sign. Tekanan darah sistolik biasanya normal, sedangkan tekanan diastolik rendah (tekanan nadi lebar) Deformitas dada kadang sudah terlihat pada masa bayi, sering disertai retraksi dan takipne. Pada palpasi dada teraba aktivitas ventrikel kiri yang meningkat, dan getaran bising mungkin teraba di tepi kiri sternum bagian atas. Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau mengeras, sedangkan bunyi jantung II sering tertutup oleh bising lontinu yang khas. Bising mid diastolik bernada rendah dengan intensitas rendah dapat terdengar di apeks akibat aliran berlebih dari atrium kiri ke ventrikel kiri.1,2,4 Bila terjadi gagal jantung kongestif, gejala dan tanda takikardia, takipnea, peniggian tekanan vena jugularis, irama derap, ronki, serta hepatomegali dapat ditemukan.2,4 Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.1 4. PDA besar dengan hipertensi pulmonal Pasien dengan PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi dilakukan.1 ini berkembang secara progresif sehingga akhirnya

irreversible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat

24

Seperti pada defek septum ventrikel, perubahan vaskular paru dapat terjadi akibat aliran darah ke paru yang sangat bertambah. Ini biasanya terjadi pirau kiri ke kanan yan besar dan berlangsung lama. Bila perubahan vaskular paru demikian hebat sehingga tekanan arteri pulmonlis aorta melebihi tangan aorta, maka akan terjadi prau kanan ke kiri ( sindrom Eisenmenger ).1 Bila tahanan vaskular paru meningkat, seringkali pasien justru asimtomatik atau berkurang gejalanya dibandingkan dengan sebelumnya, karena penurunan jumlah aliran darah ke paru yang semula berlebihan.7,8 Pada pemeriksaan fisis dada tampak asimetris, dengan hemitoraks kiri menonjol. Pada palpasi teraba pulmonary tapping, tetapi getaran bising biasanya tidak ada lagi. Hiperaktivitas ventrikel kanan dapat diraba didaerah xifoid. Pada auskultasi bunyi jantung I normal atau mengeras, dan komponen pulmonal bunyi jantung II terdengar keras dengan split sempit, atau bahkan terdengar tunggal. Bising yang khas untuk duktus arteriosus persisten tidak lagi terdengar karena tidak adanya pintasan yang berarti. Bising yang masih dapat ditemukan adalah bising ejeksi sistolik di tepi kiri sternum atas. Bila telah terjadi sindrom eisenmenger, anak tampak sianotik dengan jari tabuh yang progresif.2,6,9

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakan diagnosa antara lain :

Echocardiografi EKG Rontgen foto thorax Cardiac catheterization

1. Pemeriksaan EKG Tampak hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. Bila terjadi hipertensi pulmonal maka terlihat juga hipertrofi ventrikel kanan.5 Selain itu dapat

25

ditemukan juga gelombang P yang melebar, kompleks QRS yang tinggi akibat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri.6 2. Foto Toraks Gambaran foto totaks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi. a. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal. b. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya: - Aorta descendens dan arkus tampak normal dan membesar sedikit dan Nampak menonjol pada proyeksi PA. - A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta. - Pembuluh darah paru dan hilus tampak melebar, karena volume yang bertambah. - Pembesaran atrium kiri - Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anak-anak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anakanak masih berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak tampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral.1 c. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya: - Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah perifer berkurang. - Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi. - Arteri pulmonalis menonjol - Atrium kiri tampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta disamping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

26

Gambar 3. Foto Rontgen Thoraks pada PDA besar dengan kardiomegali

3. Pemeriksaan Ekokardiografi Pada M-Mode adanya dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran ventrikel kiri yang hiperdinamik, merupakan petunjuk tak langsung besarnya PDA. Pada ekokardiogram 2 dimensi penampang sumbu panjang parasternal letak tinggi atau suprasternal dapat terlihat PDA dan dapat ditentukan diameternya. Dengan ekokardiogram Doppler berwarna dapat ditentukan patensi dan arah aliran darah.5 Adanya gradient lebih dari 64 mmHg pada daerah PDA menunjukkan tidak adanya hipertensi pulmonal.6

Gambar 4. Ekokardiografi pada PDA 27

4. Pemeriksaan Kateterisasi Jantung Pemeriksaan kateterisasi jantung hanya dilakukan bila terdapat hipertensi pulmonal, yaitu keadaan dimana secara Doppler ekokardiografi tidak terlihat aliran diastolic, ada keraguan kemungkinan suatu aortapulmonary window atau disertai dengan kelainan lain. Pada kateterisasi didapat kenaikan saturasi oksigen di arteri pulmonalis. Bila tekanan di arteri pulmonalis meninggi, perlu diulang pengukurannya dengan menutup PDA dengan kateter balon. Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk

mengevaluasi fungsinya dan juga melihat kemungkinan adanya defek septum ventrikel atau kelainan lain yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi.5 Secara umum bisa disebutkan a. PDA kecil Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau a. pulmonalis. b. PDA sedang Pada foto thoraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. c. PDA besar Pada foto thoraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran a. pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikuler dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.8

G. TATA LAKSANA Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung

28

dari ukuran bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.2,10,11 Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus.1,3 1. Medikamentosa Dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti ibuprofen atau indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada bayi prematur dengan PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.1 Tabel 1. Dosis Indomethacin14 Indomethacin Dosing Guidelines (mg/kg) Age At Dose 1 Dose 2 Dose 3 Dose 1 < 48 h 0.2 0.1 0.1 27 days 0.2 0.2 0.2 > 7 days 0.2 0.25 0.25 Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif menetap, bedah ligasi PDA perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi PDA PDAat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia 1 tahun. Prinsipnya

29

semua PDA yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau.2 2. Tindakan bedah Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah untuk mengikat atau memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan tindakan dengan kateter.1,7,11 Pada PDA dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila berhasil akan menunda operasi 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Tindakan bedah setelah dibuat diagnosis, secepatcepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk

menghindari kemungkinan rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan mengandung resiko.1 Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut: a. PDA pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medikamentosa. b. PDA dengan keluhan. c. PDA dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa. Hal yang perlu diperhatikan bagi penderita PDA yang usianya lebih dewasa, adalah mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat bila akan menjalankan operasi minor lain (contoh: operasi amadel) ataupun perawatan gigi, untuk menghindari kemungkinan resiko endokarditis.1

30

Gambar 5. Ligasi pada PDA H. PROGNOSIS Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.1,10 I. KOMPLIKASI PDA yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. PDA yang lebih besar yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan efektif.1 Seseorang yang mempunyai masalah struktural pada jantung, seperti PDA, mempunyai resiko yang tinggi terkena endokarditis dibanding orang normal.10 Sindrom Eisenmenger biasanya terjadi pada penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami penanganan pembedahan.10

B. SINDROM DOWN 1. DEFINISI Sindrom down (trisomi 21) adalah suatu kelainan kromosom yang mengakibatkan keterbelakangan mental dan kelainan fisik. 2

31

Kelainan sindrom Down terjadi karena kelebihan jumlah kromosom pada kromosom nomor 21, yang seharusnya dua menjadi tiga. Kelainan bisa menyebabkan penderitanya mengalami kelainan fisik seperti kelainan jantung bawaan, otot-otot melemah (hypotonia), dan retardasi mental akibat hambatan perkembangan kecerdasan dan psikomotor. Hingga kini, penyebab kelainan jumlah kromosom itu masih belum dapat diketahui.2 Pada penderita Sindrom Down jumlah kromosom 21 tidak sepasang, tetapi 3 buah sehingga jumlah total kromosom menjadi 47. Bila bayi itu beranjak besar, maka perlu pemeriksaan IQ untuk menentukan jenis latihan sekolah yang dipilih. Pemeriksaan lain yang mungkin dibutuhkan adalah pemeriksaan jantung karena pada penderita ini sering mengalami kelainan jantung.2

2. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI Kelainan ditemukan diseluruh dunia pada semua suku bangsa. Diperkirakan angka kejadian 1,5 : 1000 kelahiran dan terdapat 10 % diantara penderita retardasi mental.2,7 Menurut Biran, sejauh ini diketahui faktor usia ibu hamil mempengaruhi tingkat risiko janin mengidap SD. Usia yang berisiko adalah ibu hamil pada usia lebih dari 35 tahun. Kehamilan pada usia lebih dari 40 tahun, risikonya meningkat 10 kali lipat dibanding pada usia 35 tahun. Sel telur (ovum) semakin menua seiring pertambahan usia perempuan.7

3. ETIOLOGI Sindrom Down banyak dilahirkan oleh ibu berumur tua (resiko tinggi), ibu-ibu di atas 35 tahun harus waspada akan kemungkinan ini. Angka kejadian Sindrom Down meningkat jelas pada wanita yang melahirkan anak setelah berusia 35 tahun ke atas. Sel telur wanita telah dibentuk pada saat wanita tersebut masih dalam kandungan yang akan dimatangkan satu per satu setiap bulan pada saat wanita tersebut akil balik. Pada saat wanita menjadi tua, kondisi sel telur tersebut kadang-kadang menjadi kurang baik dan pada waktu

32

dibuahi oleh sel telur laki-laki, sel benih ini mengalami pembelahan yang kurang sempurna.12 Penyebab timbulnya kelebihan kromosom 21 bisa pula karena bawaan lahir dari ibu atau bapak yang mempunyai dua buah kromosom 21, tetapi terletak tidak pada tempat yang sebenarnya, misalnya salah satu kromosom 21 tersebut menempel pada kromosom lain sehingga pada waktu pembelahan sel kromosom 21 tersebut tidak membelah dengan sempurna. Faktor yang memegang peranan dalam terjadinya kelainan kromosom adalah:12 Umur ibu : biasanya pada ibu berumur lebih dari 30 tahun, mungkin karena suatu ketidak seimbangan hormonal. Umur ayah tidak berpengaruh Kelainan kehamilan Kelainan endokrin pada ibu : pada usia tua dapat terjadi infertilitas relative Kelainan tiroid

4. PATOFISIOLOGI Semua individu dengan sindrom down memiliki tiga salinan kromosom 21. sekitar 95% memiliki salinan kromosom 21 saja. Sekitar 1 % individu bersifat mosaic dengan beberapa sel normal. Sekitar 4 % penderita sindrom dowm mengalami translokasi pada kromosom 21. Kebanyakan translokasi yang mengakibatkan sindrom down merupakan gabungan pada sentromer antara kromosom 13, 14, 15. Jika suatu translokasi berhasil diidentifikasi, pemeriksaan pada orang tua harus dilakukan untuk mengidentifikasi individu normal dengan resiko tinggi mendapatkan anak abnormal.12

5. GEJALA KLINIS Gejala yang biasanya merupakan keluhan utama dari orang tua adalah retardasi mental atau keterbelakangan mental (disebut juga tunagrahita), dengan IQ antara 50-70, tetapi kadang-kadang IQ bias sampai 90 terutama pada kasus-kasus yang diberi latihan. Pada bayi baru lahir, dokter akan menduga adanya Sindrom Down karena gambaran wajah yang khas, tubuhnya yang sangat lentur, biasanya otot-ototnya sangat lemas, sehingga menghambat

33

perkembangan gerak bayi. Pada saat masih bayi tersebut sulit bagi seorang dokter untuk menentukan diagnosisnya, apalagi orang tuanya juga mempunyai mata yang sipit atau kecil. Untuk memastikan diagnosis perlu dilakukan pemeriksaan kromosom dari sel darah putih. 2,7,8 Anak dengan sindrom down sangat mirip satu dengan satu dengan yang lainnya,seakan akan kakak beradik. Retardasi mental sangat menonjol disamping juga terdapat retardasi jasmani. Kemampuan berfikir dapat digolongkan pada idiot dan imbesil, serta tidak akan mampu melebihi seorang anak yang berumur tujuh tahun. Mereka berbicara dengan kalimat-kalimat yang sederhana, biasanya sangat tertarik pada musik dan kelihatan sangat gembira. Wajah anak sangat khas. Kepala agak kecil dengan daerah oksipital yang mendatar. Mukanya lebar, tulang pipi tinggi, hidung pesek, mata letaknya berjauhan, serta sipit miring ke atas dan samping (seperti mongol). Iris mata menunjukkan bercakbercak ( bronsfield spots ). Lipatan epikantus jelas sekali. Telinga agak aneh, bibir tebal, dan lidah besar, kasar dan bercelah-celah (scrotal tongue). Pertumbuhan gigi geligi sangat terganggu. Kulit halus dan longgar tetapi warnanya normal. Dileher terdapat lipatanlipatan yang berlebihan. Pada jari tangan terdapat kelingking yang pendek dan membengkok ke dalam. Pada pemeriksaan radiologis sering ditemukan falang tengah dan distal rudimenter. Jarak antara jari satu dan dua, baik tangan maupun kaki agak besar. Gambaran telapak tangan tampak tidak normal, yaitu terdapat satu garis besar melintang (simian crease).2 Alat kelamin biasanya kecil, otot hipotonik dan pergerakan sendi berlebihan. Kelainan jantung bawaan, seperti defek septum ventrikel sering ditemukan. Penyakit infeksi terutama saluran pernafasan sering mengenai anak dengan kelainan ini. Angka kejadian leukemia tinggi. Pertumbuhan pada masa bayi kadang-kadang baik, tetapi kemudian menjadi lambat.2

6. DIAGNOSIS Pada bayi baru lahir, dokter akan menduga adanya Sindrom Down karena gambaran wajah yang khas, tubuhnya yang sangat lentur, biasanya otot

34

ototnya sangat lemas, sehingga menghambat perkembangan gerak bayi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan Gejala klinis Pemeriksaan tambahan: dermatoglifik, pemeriksaan kromosom Pemeriksaan untuk menentukan kelainan jantung : foto thorax, EKG, Ekokardiografi.2,8

7. DIAGNOSIS BANDING Hipotiroidisme Kadang-kadang sulit dibedakan. Secara kasar dapat dilihat dari aktifitasnya, karena anak-anak dengan hipotiroidisme sangat lambat dan malas, sedangkan anak dengan sindrom down sangat aktif. Sindrom turner Penyakit trisomi12 Trisomi 21 (sindroma down) : 1 dari 700 bayi baru lahir kelebihan kromosom 21 perkembangan fisik & mental terganggu, ditemukan berbagai kelainan fisik biasanya bertahan sampai usia 30-40 tahun.12 Trisomi 18 (sindroma edwards) : 1 dari 3.000 bayi baru lahir kelebihan kromosom 18 kepala kecil, telinga terletak lebih rendah, celah bibir/celah langit-langit, tidak memiliki ibu jari tangan, clubfeet, diantara jari tangan terdapat selaput, kelainan jantung & kelainan saluran kemih-kelamin jarang bertahan sampai lebih dari beberapa bulan; keterbelakangan mental yg terjadi sangat berat.12 Trisomi 13 (sindroma patau) : 1 dari 5.000 bayi baru lahir kelebihan kromosom 13 kelainan otak & mata yg berat, celah bibir/celah langit-langit, kelainan jantung, kelainan saluran kemih-kelamin & kelainan bentuk telinga yg bertahan hidup sampai lebih dari 1 tahun, kurang dari 20%; keterbelakangan mental yg terjadi sangat berat.12

35

C. DIARE AKUT 1. DEFINISI Diare akut pada anak adalah diare yang terjadi secara mendadak dan berlangsung kurang dari 14 hari (kebanyakan kurang dari 7 hari) pada bayi atau anak yang sebelumnya sehat. Ada juga yang memberi batasan diare akut pada anak yaitu buang air besar lebih dari 3 kali dalam 24 jam dengan konsistensi cair dan berlangsung kurang dari 1 minggu.13

2. EPIDEMIOLOGI Diare akut merupakan salah satu penyebab utama morbiditas dan mortalitas anak-anak di berbagai negara berkembang termasuk di Indonesia. Terdapat 60 juta episode diare akut setiap tahunnya di Indonesia di mana 1-5 % daripadanya akan menjadi diare kronik dan bila sampai terjadi dehidrasi berat yang tidak segera ditolong, 50-60% di antaranya dapat meninggal dunia.13 Berbagai faktor yang mempengaruhi kejadian diare antara lain: faktor lingkungan, gizi, pendidikan, kependudukan, keadaan sosial ekonomi, dan perilaku masyarakat. Faktor lingkungan yang dimaksud adalah kebersihan lingkungan dan perorangan seperti kebersihan puting susu, kebersihan botol dan dot susu, maupun kebersihan air yang digunakan untuk mengolah susu dan makanan. Faktor gizi misalnya adalah tidak diberikannya makanan tambahan meskipun anak telah berusia 4-6 bulan. Faktor pendidikan yang utama adalah pengetahuan ibu tentang masalah kesehatan. Faktor kependudukan

menunjukkan bahwa insiden diare lebih tinggi pada penduduk perkotaan yang padat dan miskin atau kumuh. Sedangkan faktor perilaku orangtua dan masyarakat misalnya adalah kebiasaan ibu yang tidak mencuci tangan sebelum menyiapkan makanan, setelah buang air besar atau membuang tinja anak. Semua faktor di atas terkait erat dengan faktor ekonomi masing-masing keluarga.13,14

36

3. ETIOLOGI Penyebab diare akut antara lain yaitu virus, bakteri, parasit, alergi susu sapi, laktose defisiensi primer, dan obat-obatan tertentu . Penyebab utama oleh virus adalah Rotavirus (40-60%) sedangkan virus lainnya yaitu virus Norwalk, Astrovirus, Calcivirus, Coronavirus, Minirotavirus dan virus bulat kecil.13,15 Bakter-bakteri yang dapat menyebabkan diare adalah Aeromonas hydrophyla, Escherichia coli enteroaggregatife, E. coli enteroinvansife, E. coli halemortagik, Plesiomonas shigelloides, Vibrio cholerae non-01, V. Parahemolyticus, Yersina enterocolotica.13 Sedangkan penyebab diare oleh parasit adalah Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, Isospora belli, Balantidium coli, Cryptosporodium, Capillaria philipinensis, Fasiolopsis buski, Sarcocystis suihominis, Strongyloides strecoralis, dan Trichuris trichuria.13

4. PATOGENESIS 1. Virus Beberapa jenis virus seperti Rotavirus, berkembang biak dalam epitel vili usus halus, menyebabkan kerusakan sel epitel dan pemendekan vili. Hilangnya sel-sel vili yang secara normal mempunyai fungsi absorbsi dan penggantian sementara oleh sel epitel berbentuk kripta yang belum matang, menyebabkan usus mensekresi air dan elekrolit. Kerusakan vili dapat juga dihubungkan dengan hilangnya enzim disakaridase terutama laktase. Penyembuhan terjadi bila vili mengalami regenerasi dan epitel vilinya menjadi matang.2,13 2. Bakteri Penempelan di mukosa. Bakteri yang berkembang biak dalam usus halus pertama-tama harus menempel di mukosa untuk menghindarkan diri dari penyapuan. Penempelan terjadi melalui antigen yang menyerupai rambut getar, disebut pili atau fimbria yang melekat pada reseptor di permukaan usus. Hal ini terjadi misalnya pada E. coli enterotoksigenik dan V. Cholera 01. Pada beberapa keadaan, penempelan di mukosa dihubungkan

37

dengan perubahan epitel usus yang menyebabkan pengurangan kapasitas penyerapan atau menyebabkan sekresi cairan (misalnya infeksi E. coli enteropatogenik atau enteroaggrerasi).2,8,13 Toksin yang menyebabkan sekresi. E. coli enterotoksigenik, V. cholerae 01, dan beberapa bakteri lain mengeluarkan toksin yang menghambat fungsi sel epitel. Toksin ini mengurangi absorbsi natrium melalui vili dan mungkin meningkatkan sekresi chlorida dari kripta, yang menyebabkan sekresi air dan elektrolit. Penyembuhan terjadi bila sel yang sakit diganti dengan sel yang sehat setelah 2-4 hari.13 Invasi mukosa. Shigella, C. jejuni, E. coli enteroinvasife dan Salmonella dapat menyebabkan diare berdarah melalui invasi dan perusakan sel epitel mukosa. Ini terjadi sebagian besar di colon dan bagian distal ileum. Invasi mungkin diikuti dengan pembentukan mikroabses dan ulkus superfisial yang menyebabkan adanya sel darah merah dan sel darah putih atau terlihat adanya darah dalam tinja. Toksin yang dihasilkan oleh kuman ini menyebabkan kerusakan jaringan dan kemungkinan juga sekresi air dan elektrolit dari mukosa.13 3. Parasit Penempelan mukosa. G. lamblia dan Cryptosporodium menempel pada epitel usus halus dan menyebabkan pemendekan vili yang kemungkinan menyebabkan diare.7,8 Invasi mukosa. E. histolytica menyebabkan diare dengan cara menginvasi epitel mukosa di kolon atau ileum yang menyebabkan mikroabses dan ulkus. Namun hal ini baru terjadi bila strainnya sangat ganas.15 4. Obat-obatan Beberapa macam obat terutama antibiotika dapat juga menjadi penyebab diare. Antibiotika agaknya membunuh flora normal usus sehigga organisme yang tidak biasa atau yang kebal terhadap antibiotik itu sendiri akan berkembang bebas. Di samping itu sifat farmakokinetika dari antibiotika itu sendiri juga memegang peran penting. Sebagai contoh

38

ampisilin dan klindamisin adalah antibiotik yang dikeluarkan di dalam empedu yang merubah flora tinja secara intensif walaupun diberikan secara parental. Antibiotik juga bisa menyebabkan malabsorbsi, misalnya tetrasiklin, kanamisin, basitrasin, polimiksin, dan neomisin.15,16

5. PATOFISIOLOGI Ada 2 prinsip mekanisme terjadinya diare yaitu sekretorik dan osmotik. 1. Diare Sekretorik Diare sekretorik disebabkan karena sekresi air dan elektrolit ke dalam usus halus. Hal ini terjadi bila absorbsi natrium oleh vili gagal sedangkan sekresi chlorida di sel epitel berlangsung terus atau meningkat. Hasil akhirnya adalah sekresi cairan yang menyebabkan kehilangan air dan elektrolit dari tubuh sebagai tinja cair yang dapat menyebabkan dehidrasi. Pada diare infeksi perubahan ini terjadi karena adanya rangsangan pada mukosa usus oleh toksin bakteri seperti toksin E.coli dan V. cholerae 01 atau virus (Rotavirus).13,14 2. Diare Osmotik Diare osmotik terjadi bila suatu bahan yang secara osmotik aktif dan sulit diserap. Jika bahan semacam itu berupa larutan isotonik, air dan bahan yang larut di dalamnya akan lewat tanpa diabsorbsi sehingga terjadi diare. Bila substansi yang diabsorbsi dengan jelek berupa larutan hipertonik, air dan beberapa elektrolit akan pindah dari cairan ekstraseluler ke dalam lumen usus sampai osmolaritas dari isi usus sama dengan cairan ekstraseluler dan darah. Hal in meningkatkan volume tinja dan menyebabkan dehidrasi karena kehilangan cairan tubuh. Pada diare akan terjadi kekurangan air (dehidrasi), gangguan keseimbangan asam basa (asidosis metabolik), yang secara klinis berupa pernafasan kusmaull, hipoglikemia, gangguan gizi, dan gangguan sirkulasi.14

39

6. MANIFESTASI KLINIS Awalnya anak menjadi cengeng, gelisah, suhu badan meningkat, nafsu makan berkurang atau tidak ada, kemudian timbul diare. Gejala muntah dapat terjadi sebelum dan/ sesudah diare. Bila telah banyak kehilangan air dan elektrolit terjadilah dehidrasi. Berat badan turun. Pada bayi, ubun-ubun besar cekung. Tonus dan turgor kulit berkurang. Selaput lendir bibir dan mulut kering.15 Cara praktis penatalaksanaan diare yaitu berdasarkan tipe klinis diare itu sendiri. Terdapat 4 macam tipe klinis diare, dimana tiap macam menggambarkan kelainan yang mendasari dan perubahan fisiologi yang berbeda-beda:15,16 1. Diare cair akut (termasuk kolera) yang berlangsung beberapa jam sampai dengan beberapa hari. Pada diare ini perlu diwaspadai bahaya terjadinya dehidrasi, juga dapat terjadi penurunan berat badan apabila intake makanan kurang. 2. Diare akut dengan pendarahan (disentri), dimana pada diare ini bahaya utamanya adalah kerusakan usus, sepsis, dan malnutrisi serta dehidrasi. 3. Diare persisten (berlangsung selama 14 hari atau lebih), dimana bahaya utamanya adalah malnutrisi dan infeksi non intestinal berat serta dehidrasi. 4. Diare dengan malnutrisi berat (marasmus atau kwashiorkor) dengan bahaya utamanya antara lain infeksi sistemik berat, dehidrasi, gagal jantung, dan defisiensi mineral dan vitamin.

7. PENCEGAHAN Diare dapat dicegah dengan memperbaiki usaha multisektoral antara lain sebagai berikut:16 1. Meningkatkan sarana air besih dan sanitasi umum 2. Promosi pendidikan higiene 3. Pemberian ASI eksklusif 4. Meningkatkan ketrampilan mengasuh anak 5. Imunisasi pada anak : khususnya untuk membasmi campak

40

6. Menggunakan jamban/wc 7. Menjaga kebersihan makanan dan minuman 8. Mencuci tangan dengan sabun sebelum menyentuh makanan 9. Mencuci peralatan makan

8. DIAGNOSIS 1. Anamnesis13,15 a. Riwayat diare sekarang : 1) Sudah berapa lama diare berlangsung 2) Total diare dalam 24 jam, diperkirakan dari frekuensi diare dan jumlah tinja 3) Keadaan klinis tinja (warna, konsistensi, ada lendir atau darah) 4) Muntah (frekuensi dan jumlah) 5) Demam 6) Buang air kecil terakhir 7) Anak lemah, rewel, rasa haus, kesadaran menurun 8) Jumlah cairan yang masuk selama diare 9) Tindakan yang telah diambil (diberi cairan, ASI, makanan, obat, oralit) 10) Apakah ada yang menderita diare di sekitarnya 11) Riwayat bepergian ke daerah yang sedang terkena wabah diare 12) Kontak dengan orang yang sakit 13) Penggunaan antibiotik. b. Riwayat diare sebelumnya: kapan, berapa lama c. Riwayat penyakit penyerta saat ini d. Riwayat imunisasi: lengkap atau tidak e. Riwayat makanan sebelum diare: ASI, susu formula, makan makanan yang tidak biasa. B. Pemeriksaan fisik13,15,16 Pada pemeriksaan fisik harus diperhatikan tanda utama yaitu, kesadaran, rasa haus, turgor kulit abdomen. Perhatikan juga tanda tambahan,

41

yaitu ubun-ubun besar cekung atau tidak, mata cekung atau tidak, ada atau tidaknya air mata, kering atau tidaknya mukosa mulut, bibir dan lidah. Jangan lupa menimbang berat badan. Perhatikan pula ada tidaknya pernafasan cuping hidung, retraksi interkostal, akral dingin, perfusi jaringan serta derajat dehidrasinya. Penilaian derajat dehidrasi dilakukan sesuai dengan kriteria berikut : a. Tanpa dehidrasi (kehilangan cairan < 5% berat badan) 1) Tidak ditemukan tanda utama dan tanda tambahan 2) Keadaan umum baik dan sadar 3) Tanda vital dalam batas normal 4) Ubun-ubun besar tidak cekung, mata tidak cekung, air mata ada, mukosa mulut dan bibir basah 5) Turgor abdomen baik, bising usus normal 6) Akral hangat Pasien dapat dirawat di rumah, kecuali apabila terdapat komplikasi lain (tidak mau minum, muntah terus menerus, diare yang frekuen). b. Dehidrasi ringan-sedang (kehilangan cairan 5-10% berat badan) 1) Apabila didapatkan dua tanda utama ditambah dua atau lebih tanda tambahan 2) Keadaan umum gelisah dan cengeng 3) Ubun-ubun besar sedikit cekung, mata sedikit cekung, air mata kurang, mukosa mulut dan bibir sedikit kering 4) Turgor kurang 5) Akral hangat 6) Pasien harus rawat inap. c. Dehidrasi berat (kehilangan cairan > 10% berat badan) 1) Apabila didapatkan dua tanda utama ditambah dua atau lebih tanda tambahan 2) Keadaan umum lemah, letargi atau koma

42

3) Ubun-ubun besar sangat cekung, mata sangat cekung, air mata tidak ada, mukosa mulut dan bibir sangat kering 4) Turgor buruk 5) Akral dingin 6) Pasien harus rawat inap. Penilaian Dehidrasi Menurut MTBS7 Terdapat 2 atau lebih dari tanda-tanda berikut ini: Letargis atau tidak sadar Mata cekung Tidak bisa minum atau malas minum Cubitan kulit perut kembalinya sangat lambat Terdapat 2 atau lebih tanda-tanda berikut ini: Gelisah, rewel Mata cekung Haus, minum dengan lahap Cubitan kulit perut kembalinya lambat Tidak cukup tanda-tanda untuk Tanpa dehidrasi Dehidrasi ringan/sedang Dehidrasi berat

diklasifikasikan dehidrasi berat atau ringan/sedang

1. Pemeriksaan Penunjang a. Pemeriksaaan tinja 1. Makroskopis: bau, warna, lendir, darah, konsistensi 2. Mikroskopis: eritrosit, lekosit, bakteri, parasit 3. Kimia: PH, clinitest, elektrolit (Na, K, HCO3) 4. Biakan dan uji sensitivitas

43

b. Pemeriksaan darah: Darah lengkap, analisis gas darah dan elektrolit (terutama Na, K, Ca, dan P serum pada diare yang disertai kejang), kadar ureum dan kreatinin darah. c. Pemeriksaan urin: urin rutin C. PENATALAKSANAAN13,15,16 1. Atasi Dehidrasi a. Tanpa dehidrasi Cairan rumah tangga dan ASI diberikan semaunya, oralit diberikan sesuai usia setiap kali buang air besar atau muntah dengan dosis: 1) < 1 tahun: 50-100 cc 2) 1-5 tahun : 100-200 cc 3) 5 tahun : semaunya. b. Dehidrasi ringan-sedang Rehidrasi dengan oralit 75 cc/kgBB dalam 3 jam pertama dilanjutkan pemberian kehilangan cairan yang sedang berlangsung sesuai umur seperti di atas setiap kali buang air besar. Rehidasi parenteral (intravena) diberikan bila anak muntah setiap diberi minum walaupun telah diberikan dengan cara sedikit demi sedikit atau melalui pipa nasogastrik. Cairan intravena yang diberikan adalah ringer laktat atau KaEN 3B atau NaCl dengan jumlah cairan dihitung berdasarkan berat badan. Status hidrasi dievaluasi secara berkala. 1) Berat badan 3-10 kg: 200 ml/kg/BB/hari 2) Berat badan 10-15 kg: 175 ml/kg/BB/hari 3) Berat badan >15 kg: 135 ml/kg/BB/hari c. Dehidrasi berat Rehidrasi parenteral dengan cairan ringer laktat atau ringer asetat 100 cc/kgBB. Cara pemberian : 1) < 1 tahun 30 cc/kgBB dalam 1 jam pertama dilanjutkan 70 cc/kgBB dalam 5 jam berikutnya.

44

2) > 1 tahun 30 cc/kgBB dalam jam pertama dilanjutkan 70 cc/kgBB dalam 2 jam berikutnya. Minum diberikan jika pasien sudah mau minum, 5 cc/kgBB selama proses rehidrasi. 2. Pemakaian antibiotik Bila ada indikasi seperti pada Shigella dan Cholera. Antibiotik sesuai dengan hasil pemeriksaan penunjang. Sebagai pilihan adalah kotrimoksazol, amoksisilin dan atau sesuai hasil uji sensitivitas. 3. Diet Anak tidak boleh dipuasakan, makanan diberikan sedikit-sedikit tapi sering, rendah serat, buah-buahan diberikan terutama pisang. 4. Jangan mengunakan spasmolitika. 5. Koreksi elektrolit: koreksi bila terjadi hipernatremia, hiponatremia, hiperkalemia atau hipokalemia. 6. Vitamin A a. 6 bulan 1 tahun : 100.000 IU b. >1 tahun : 200.000 IU 7. Pendidikan orangtua: penyuluhan tentang penanganan diare dan cara-cara pencegahan diare.

45

BAB IV ANALISIS KASUS

Pasien adalah seorang bayi laki-laki An. NA berusia 3 bulan yang didignosis dengan diare akut tanpa tanda dehidrasi, penyakit jantung bawaan PDA (patent ductus arteriosus), Sindrom Down, anemia mikrositik hipokromik e.c defisiensi Fe DD infeksi, dan gizi buruk. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang relevan. Diare akut adalah buang air besar lebih dari 3 kali dalam 24 jam dengan konsistensi cair dan berlangsung kurang dari 1 minggu. Pasien datang dengan keluhan BAB lembek sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit, frekuensi BAB 4-5 kali perhari sebanyak - gelas belimbing, tidak ada muntah, ampas lebih banyak dibanding air, tidak ada lendir-darah, pasien masih mau minum, dan BAK masih normal. Diare, terutama diare cair, dapat mengakibatkan terjadinya dehidrasi pada anak yang dinilai dari status hidrasi pasien berupa mata cekung, air mata (-), UUB cekung, turgor kulit kembali lambat, kesadaran menurun (anak tampak rewel, letargis, somnolen, bahkan koma), rasa haus meningkat atau bahkan anak tidak mau minum, produksi urin berkurang atau tidak ada sama sekali, dan pada kondisi dehidrasi yang berat dapat disertai dengan tanda-tanda kegagalan sirkulasi seperti nadi mula-mula cepat, dangkal, dan lama-lama menjadi tidak teraba serta anak jatuh dalam keadaan koma. Pada pasien ini, status hidrasi masih baik, tidak didapatkan gejala dan tanda dehidrasi sehingga pasien didiagnosis dengan diare akut tanpa tanda dehidrasi. Pasien An. NA sebenanrnya merupakan pasien yang rutin datang ke poli kardiologi anak karena memiliki penyakit jantung bawaan berupa PDA. PDA ditegakkan dari anamnesis, hasil pemeriksaa fisik dan hasil ekokardiografi pada saat anak diopname di HCU neonatus. Ibu pasien mengatakan bahwa anaknya tidak pernah tampak biru. Dari pemeriksaan fisik didapatkan bising sistolik grade III/VI, PM di SIC II LPSS. Pasien dikategorikan dalam Ross I karena tidak ada pembatasan aktivitas fisik, aktivitas biasa tidak menyebabkan sesak nafas, pasien

46

masih mau minum seperti biasa, frekuensi denyut jantung dan napas tidak meningkat. Penyakit jantung bawaan secara garis besar dibagi menjadi penyakit jantung bawaan non sianotik (antara lain defek septum atrium, defek septum ventrikel, defek septum atrioventrikularis, PDA, stenosis pulmonal, stenosis aorta, dan koarktasio aorta) dan penyakit jantung bawaan sianotik (tetralogi Fallot, atresia pulmonal dengan/tanpa defek septum ventrikel, atresia tricuspid, trunkus arteriosus, dan anomaly Ebstein). Penyakit jantung bawaan dapat mengakibatkan gagal jantung dengan manifestasi klinis berupa sesak nafas, biasanya ditandai dengan peningkatan frekuensi nafas dan denyut jantung, retraksi pada dinding dada, nafas cuping hidung, dan batuk. Sistem skor Ross digunakan untuk mengklasifikasikan gagal jantung secara klinis pada bayi.

47

Pada pasien ini diberikan terapi medikamentosa berupa bisoprolol 2x0,4 mg. Bisoprolol adalah zat penyekat (blocker) adrenoreseptor . Sasaran terapinya selektif pada adrenoreseptor 1 (kardioselektif) tanpa aktivitas stabilisasi membran yang signifikan atau aktivitas simpatomimetik intrinsik pada dosis terapi. Bisoprolol bekerja dengan menghambat reseptor 1 di otak, ginjal dan neuron adrenergik perifer, di mana 1 merupakan reseptor yang bertanggung jawab untuk menstimulasi produksi katekolamin yang akan menstimulasi produksi renin. Dengan berkurangnya produksi renin, maka cardiac output akan berkurang yang disertai dengan turunnya tekanan darah. Terapi medikamentosa ini bila berhasil dapat menunda operasi 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup dengan sendirinya. Pada kasus ini, terjadinya penyakit jantung bawaan berhubungan erat dengan sindrom Down yang diderita pasien. Sindrom Down adalah kelainan genetik (kromosom) yang sering berhubungan dengan penyakit jantung kongenital, mencapai hingga 5% dari keseluruhan kelainan jantung. Pada penderita sindrom Down, kejadian kelainan jantung dapat mencapai 50%. Anak sindrom Down memiliki risiko lebih tinggi mendapat penyakit jantung kongenital. Insidens penyakit jantung kongenital pada populasi umum adalah 0.8 %, sedangkan pada anak penderita sindrom Down sebesar 40 60 %. Diagnosis sindrom Down pada pasien ditegakkan dari gejala klinis berupa triangular face (wajah mongoloid), hipertelorisme (jarak mata lebar), epichantal fold (lipatan pada kantus medial), low nasal bridge, low set ear, makroglosia, hernia umbilicalis, simian crease (garis melintang pada telapak tangan). Faktor risiko terjadinya sindrom Down pada pasien ini adalah usia ibu saat melahirkan sudah tua, yaitu 38 tahun. Angka kejadian Sindrom Down meningkat jelas pada wanita yang melahirkan anak setelah berusia 35 tahun ke atas. Sel telur wanita telah dibentuk pada saat wanita tersebut masih dalam kandungan yang akan dimatangkan satu per satu setiap bulan pada saat wanita tersebut akil balik. Pada saat wanita menjadi tua, kondisi sel telur tersebut kadang-kadang menjadi kurang baik dan pada waktu dibuahi oleh sel sperma laki-laki, sel benih ini mengalami pembelahan yang kurang sempurna.

48

Selain penyakit jantung PDA dan sindrom Down, pasien ini juga menderita gizi buruk. Status gizi ditentukan berdasarkan kondisi klinis pasien dan dari status antropometri. Walaupun status gizi pasien berdasarkan chart status gizi penderita sindrom Down menunjukkan status gizi cukup, namun pada pasien didapatkan tanda klinis gizi buruk berupa wasting dan baggy pant sehingga pasien didiagnosis dengan gizi buruk tipe marasmik dan mendapatkan tata laksana gizi buruk. Gizi buruk pada pasien ini berakibat pada menurunnya imunitas pasien. Pasien menjadi rentan terhadap serangan berbagai penyakit. Hal ini diperburuk dengan kondisi pasien yang menderita penyakit jantung bawaan. Akibatnya pasien mudah mengalami penyakit infeksi, salah satunya diare. Pada keadaan gizi buruk, saluran pencernaan juga mengalami gangguan, absorbsi nutrisi terganggu sehingga pemberian asupan makanan harus secara bertahap (sesuai dengan tata laksana gizi buruk). Defisiensi zat gizi ini pula yang kemungkinan besar mengakibatkan terjadinya anemia pada pasien.

49

DAFTAR PUSTAKA

1. Sastroasmoro, M., B. Madiyono. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: Bina Rupa Aksara; 1994, hal: 165-8, 182-8, 214-21 2. Halstead, S. Nelson Ilmu Kesehatan Anak, Volume 2, Edisi 15., editor : Richard E Behrman, RK Kliegman, AM Arvin. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000, hal: 271-9 3. Sista, D., Soetikno, 2007. Gambaran foto thoraks pada Congenital Heart Disease. http: www.idai.or.id. (diakses 21 Mei 2012) 4. Sankaran, V., Brown D. Cardiac Pathophysiology. Chapter 16. Philadelphia: Elsevier, pp:371-98 5. Rilantono, L., Baraas F.,Karo S, Roebiono P (eds). Duktus Arteriosus dalam: Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2003, hal 227-8 6. Ghanie, A. Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa, dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007, hal 1645-6 7. Pusponegoro H. dkk (eds). Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Edisi I. Jakarta: Ikatan Dokter anak Indonesia; 2004, hal:49-52, 136-9 8. Mansjoer, A. dkk (eds). Kapita Selekta Kedokteran. Jilid 2. Edisi 3. Jakarta:Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, hal: 448-9, 470-1, 9. Wong A. et al. Closure of the patent ductus arteriosus with ibuprofen and other non-steroidal anti-inflammatory medication in neonates. Eastern Journal of Medicine. 2010 (15); 139-145 10. Kim, L. 2012. Patent Ductus Arteriosus. http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview . (diakses 22 Mei 2012) 11. Schneider, D. and John W. Moore. Patent Ductus Arteriosus. Circulation. 2006; 114:1873-1882 50

12. Monks, dkk. 2008. Penyebab Down Syndrome. www.digilib.petra.ac.id. (diakses 22 Mei 2012) 13. Subagyo. Standar Pelayanan Medis Kelompok Staf Medis Fungsional Anak RSUD Dr. Moewardi Surakarta. Surakarta:RSUD Dr Moewardi Surakarta; 2006, hal : 58-63. 14. Ditjen PPM & PLP. Buku Ajar Diare. Jakarta; Ditjen PPM & PLP;1999, hal : 8-10.

15. Irwanto.

Ilmu

Penyakit

Anak;

Diagnosa

dan

Penatalaksanaan.

Jakarta:Salemba Medika; 2002, hal : 73 79.

16. Randy

Prescilla,

MD,

FAAP,

2006.

Gastroenteritis.

www.emedicinehealth.com

51