LAPORAN KASUS I. II.

II. Identitas Pasien Nama Jenis kelamin Umur Alamat Tanggal Masuk Pekerjaan ayah Pekerjaan ibu Anamnesa Keluhan Utama Kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan hingga saat ini. Keluhan Tambahan Tidak ada Riwayat Penyakit Sekarang Pasien masuk ke RSUD Gunung Jati pada tanggal 19 Oktober. ibu pasien mengaku keluhan yang dirasakan oleh pasien ini muncul ketika berusia 1 bulan, awalnya ibu pasien ini mengira bahwa bertambahnya kepala ini karena pasien bertambah besar, makin membesar kepala pasien akhirnya ibu pasien membawa ke puskesmas, lalu oleh puskesmas dirujuk ke dokter anak dan berobat ke dokter anak selama ini, dan setelah itu dokter anaknya merujuk ke bedah syaraf RSUD Gunung Jati. ibu pasien mengaku bahwa pasien lahir dalam usia 8 bulan. ibu pasien mengaku melakukan persalinan di bidan setempat. pasien dilahirkan dengan BB 2500 gram, TB 55 cm. pasien adalah anak terakhir dari 3 bersaudara. kakak pasien yang pertama berusia 4 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari tubuhnya, kakak yang kedua berusia 2 tahun 6 bulan juga tidak ada kelainan. selama kehamilan ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu, riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami penyakit-penyakit infeksi yang serius. kepemilikan hewan : An. Moh Badai : Laki-laki : 9 bulan : Kuningan Jawa Barat : 19 oktober 2012 : Pegawai swasta : Ibu rumah tangga

disangkal, ibu pasien mengaku tidak pernah tahu tentang skrining TORCH apalagi melakukannya. dari keluarga pasien juga tidak ada yang pernah mengalami penyakit infeksi yang serius, namun ibu pasien mengaku pernah jatuh ketika sedang hamil pasien ini, tetapi tidak mengalami hal apa-apa untuk ibunya. pasien tampak aktif bergerak, nafsu makan pasien tidak berkurang, muntah disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu Tidak ada III. Pemeriksaan Fisik Status Generalis : Tampak sakit sedang Keadaan Umum : Compos mentis, CCS 11 (E4M4V3) Tanda Vital Frekuensi Nadi : 120 kali/menit Frekuensi Nafas : 60 kali/menit Suhu (aksila) Mata Konjungtiva anemis -/Sklera ikterik -/Pupil isokor : 3 mm Sunset phenomenon +/+ THT Dalam batas normal Leher Dalam batas normal Thoraks Cor Pulmo Abdomen Datar, supel, NT (-), NL (-),BU (+) N Ekstremitas : BJ I/II reguler, M (-), G (-) : vbs +/+, W (-), R (-) : 36,3C

Akral hangat, sianosis (-) Status Lokalis Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang, cembung, terbuka Lingkar kepala Venektasi Sunset phenomenon Cracked pot sign Status Neurologis : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm) :+ : +/+ :+

CCS : E4M4V3 11 Pupil Ukuran : 3 mm Refleks cahaya : +/+ Letak : isokor

IV.

Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN Fungsi sensorik : DBN Pemeriksaan Penunjang CT- Scan

Hasil Pemeriksaan Laboratorium V. Hemoglobin Leukosit Trombosit Hematokrit Resume Pasien datang dengan keluhan kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan. Pasien lahir dengan berat badan 2500 gram, tinggi badan 55 cm. Pasien adalah anak terakhir dari tiga bersaudara yang dimana kakak pertama pasien berusia 4 tahun 6 3 : 11,5 x 103/mm3 : 10,3 x 106/mm3 : 298 x 103/mm3 : 35,6 %

bulan, kakak kedua pasien berusia 2 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari kedua kakak pasien. Ibu pasien mengaku bahwa kehamilan ketiganya ini sering kontrol ke dokter setempat dan tidak ada kelainan apapun dari kehamilan itu. Selama kehamilan obat-obatan tertentu disangkal, riwayat minum alkohol dan merokok disangkal, gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami penyakit infeksi yang serius, kepemilikan hewan pemeliharaan disangkal. Pasien tampak aktif bergerak, nafsu makan tidak berkurang, muntah disangkal. Status Lokalis Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang, cembung, terbuka Lingkar kepala Venektasi Sunset phenomenon Cracked pot sign Status Neurologis CCS : E4M4V3 11 Pupil VI. Ukuran : 3 mm Refleks cahaya : +/+ Letak : isokor : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm) :+ : +/+ :+

Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN Fungsi sensorik : DBN Diagnosis Kerja Hidrosefalus et causa stenosis akuaduktus

VII. Penatalaksanaan Ventricle Peritoneal shunt (VP Shunt) VIII. Prognosis Quo ad Vitam : dubia ad malam

Quo ad functionam : ad malam

TINJAUAN PUSTAKA EMBRIOLOGI SUSUNAN SARAF Secara garis besar perkembangan sistem saraf pusat dibagi atas tiga periode yaitu : 1. periode embrionik (mulai konsepsi sampai 8,5 minggu) 2. periode fetal (mulai 8,5 minggu sampai 40 minggu) 3. periode pascanatal Periode embrionik sendiri terdiri dari 23 stadium perkembangan, yang waktu kelangsungannya masing-masing stadium berkisar 2-3 hari dengan total waktu kurang lebih enam puluh hari pertama setelah ovulasi. Pada akhir periode ini, panjang embrio sudah mencapai 30 mm dan kemudian dilanjutkan dengan periode fetal. Pada periode fetal tidak dibagi atas stadium-stadium, namun yang menjadi tolak ukur dalam pemantauan perkembangan didasarkan atas ukuran dan usia janin. Konsep penentuan saat penghentian (terminasi) perkembangan janin berperan penting dalam menganalisa berbagai malformasi kongenital yang terjadi. Saat terminasi adalah titik tolak waktu dimana pada periode waktu sebelumnya belum terjadi malformasi spesifik. Tidak semua malformasi susunan saraf dapat ditentukan secara tepat kapan hal itu terjadi, dan juga beberapa malformasi terbentuk dalam rangkaian waktu yang cukup panjang. Secara ringkas dalam garis besarnya dapat dijabarkan mengenai proses neuroembriologi sebagai berikut. Adapun proses pembentukan susunan saraf pusat manusia dimulai pada awal minggu ketiga sebagai lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang memanjang dari arah kranial ke kaudal. Selanjutnya kedua bagian sisi kiri dan kanan akan bertambah tebal dan meninggi, membentuk lipatan-lipatan saraf yang dikenal sebagai krista neuralis/neural crest (bagian tengah) yang cekung disebut alur saraf (neural groove). Perkembangannya kemudian, krista neuralis akan semakin meninggi dan mendekat satu sama lain serta menyatu di garis tengah dan selanjutnya terbentuk tabung saraf (neural tube). Penutupan tabung saraf tersebut umumnya dimulai pada bagian tengah (setinggi somit ke empat) dan baru disusul oleh penutupan bagian kranial dan

kaudal. Kedua ujung tabung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini tabung saraf masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion), yakni bagian (neuroporus) anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga (somit 18-20) sedangkan neuroporus posterior pada akhir minggu ketiga (somit 25). Setelah tabung neural tertutup, pada bagian anteriornya akan mulai terbentuk tiga buah gelembung, masing-masing adalah: Porensefalon (otak depan) yang kelak menjadi telensefalon dan diensefalon. Mesensefalon (otak tengah). Rombensefalon mielensefalon. Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat, ketiga gelembung tadi telah berubah menjadi lima buah gelembung yakni : Telensefalon yang kelak menjadi hemisfer serebri. Disensefalon dengan dua buah tonjolan cikal bakal mata. Mesensefalon yang kemudian tidak terlalu banyak berubah Metensefalon yang kelak membentuk pons dan serebelum Mielensefalon yang kelak menjadi medula oblongata Rongga di dalam gelembung-gelembung akan berkembang dan membentuk sistem ventrikel cairan otak sebagai berikut : Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel lateralis kiri dan kanan Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III Rongga dalam mesensefalon akan membentuk akuaduktus sylvius (menghubungkan II dan IV) Rongga dalam mielensefalon akan membentuk ventrikel IV Rongga diatas akan berhubungan dengan rongga ditengah medula spinalis. (otak belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan

ANATOMI ALIRAN LCS Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada: 1. Ventrikel lateralis Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masingmasing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. 5. Ruang subarakhnoidal Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.

Gambar 1. Sistem ventrikel3

FISIOLOGI LCS Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa). Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami pergantian setiap 4-5 kali sehari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa. Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O. Apabila sirkulasi CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan tekanan intraventrikel. Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih belum menutup, akan menyebabkan kepala membesar. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan

melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel yakni foramina interventrikel, aquaductus mesencephali, apertura mediana dan apertura lateral.

Gambar 2. Aliran CSS7

HYDROCEFALUS Definisi Hidrosefalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam kepala, biasanya di dalam sistem ventrikel; walaupun pada kasus hidrosefalus eksternal pada anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. Implikasi dari

10

istilah hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali). Terdapat dua jenis hidrosefalus secara umum yaitu hidrosefalus obstruktif atau nonkomunikans yang terjadi bila sirkulasi likuor otak terganggu, yang kebanyakan disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius, atresia foramen Magendi dan Luschka, malformasi vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus.5 Hidrosefalus nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf pediatric yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir, biasanya disebabkan oleh penyempitan akuaduktus sylvii congenital sehingga pada waktu pembentukan cairan untuk pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel ketiga, maka ketiga ventrikel tersebut sangat membesar yang menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini mengakibatkan kepala neonatus membesar. Klasifikasi dan Etiologi 1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior). Hidrosefalus tipe komunikans Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).

11

perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid. Radang meningeal Kongenital : Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan. Gangguan pembentukan villi arachnoid Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya Tipe obstruksi a. Kongenital a.1. Stenosis akuaduktus serebri Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus). a.2. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

a.3. Malformasi Arnold-Chiari Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis a.4. Aneurisma vena Galeni

12

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus. a.5. Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. b. Didapat (Acquired) b.1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tandatanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi. b.2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial b.3. Hematoma intraventrikuler Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS. b.4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus

13

(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan. b.5. Abses/granuloma b.6. Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak. 3. Berdasarkan Usia Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi ) Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari : a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan d).idiopathic. Dengan trias gejala : a).gangguan mental (dementia) b).gangguan koordinasi (ataksia) c).gangguan kencing (inkontinentia urin) Patofisiologi Hidrosefalus

14

Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme, yaitu produksi CSS yang berlebihan, peningkatan resistensi CSS dan peningkatan tekanan sinus venosus. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorpsi. Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut: 1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. 2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:

15

1.

Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.

2.

Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.

Gambaran Klinik Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Makrokonia mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari 2 deviasi standar di atas ukuran normal atau persentil 98 dari kelompok usianya. Makrokonia biasanya disertai 4 gejala hipertensi intrakranial lainnya, yaitu : Fontanela anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanela anterior pada keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada posisi berdiri (tidak menangis). Sutura kranium tampak atau teraba melebar Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisialis menonjol. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign)

16

Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola matadeviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum.

Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut : Neonatus Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus. Anakberumur kurang dari 6 tahun Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. hjkLokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.

17

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdl;usens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Dewasa Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. Hidrosefalus tekanan normal Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. Diagnosis X Foto kepala, didapatkan Tulang tipis Disproporsi kraniofasial Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui : 18

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela Tekanan Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik. Ventrikulografi yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan. CT scan kepala Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. Keuntungan CT scan : 2,5 cm, oksipital 1 cm mayor. Menentukan :

19

Gambaran lebih jelas Non traumatik Meramal prognose Penyebab hidrosefalus dapat diduga

Gambar . CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis

USG Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan. DIAGNOSIS BANDING Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri. 1. Holoprosencephaly

20

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. 2. Hydranencephaly Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri 3. Atrofi Serebri Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

TATALAKSANA Pada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila penyebabnya

21

ialah tumor yang masih bisa diangkat. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu; Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis, dengan tindakan reseksi atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan, Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid. Misalnya, ventrikulo-sisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi, Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial Penanganan sementara Terapi konservatif medikamentasa Ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolic Drainase liqouor eksternal Dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan penderita harus selalu dipantau secara ketat. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. Cara cara untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan. Penanganan Alternatif (selain shunting) Tindakan alternative selain operasi pintas (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus kasus yang mengalami sumbatan didalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal; 22

stenosis akuaduktus, tumor fossa posterior, kista arakhnoid). Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipertimbangkan terlebih dahulu, walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt, mengingat restorasi aliran liqour menuju keadaan atau mendeteksi normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel. Terapi etiologic. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi terbaik; seperti antara lain; pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab; atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang mempunyai etiologi multifactor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder Penetrasi membrane Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternative melalui rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior) Selain memulihkan fungsi sirkulasi liquor secara pseudo fisiologi, ventrukulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis tengah yang rentan, Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut adalah dengan teknik bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole coronal (2-3 cm dari garis tengah) kedalam ventrikel lateral, kemudian melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan vena septalis serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam ventrikel III. Lubang di buat didepan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedinkularis. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser, monopolar kuagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon. Operasi pemasangan pintas (shunting) Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting, bertujuan membuat aliran loquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti; peritoneum,

23

atrium kanan, pleura). Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding rongga jantung. Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel, namun terkadang pada hidrosefalus kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub (dengan/tanpa reservior), dan kateter distal. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon.Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit. Penempatan reservoir shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di bawah kulit . tehnik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi. Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi, kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi ortostatik. PROGNOSIS Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan, faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis

24

serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman, 1984). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. .

DAFTAR PUSTAKA

1. Werner Kahle, Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan Alat-alat Sensoris. Jilid 3, edisi 6 yang direvisi, Penerbit Hippocrates, Jakarta, 2000 : 262-271. 2. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono, Editor.Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16.

25

3. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG, Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6. 4. Satyanegara. Ilmu Bedah syaraf edisi 4. Jakarta : 2010> Garmedia Pustaka Utama. 5. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor.Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86. 6. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. [cited 2009 october 7]. Available from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286.(on line). 7. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71. 8. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color Atlas of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.

26