Anda di halaman 1dari 32

HEMOSTASIS PATOLOGIS

Gambaran pemeriksaan laboratorium hemostasis pada beberapa penyakit

Abnormalitas pembuluh darah


Defek pembuluh darah mengakibatkan:
Gejala klinik

Kecenderungan perdarahan

Kelainan kulit khas

Pemeriksaan Lab: BT memanjang, jumlah trombosit normal, RL positif

Kelainan Trombosit (Trombopati)


Defek kuantitas: trombositopenia, trombositosis Defek kualitas Penyebab:
Produksi menurun Kerusakan meningkat/masa hidup pendek Kebutuhan meningkat

Qualitative defect of platelet

Platelet aggregation

Platelet adhesion

Pem. Lab: BT >> Juml Tr N PT N APTT N Fungsi tr turun

Drug-induce (Aspirin) thrombopathy

BT > PT, APTT N juml tromb N fungsi tromb menurun

Uremia (mis. Pd pasien HD)

Plasma Uremia plasma mengandung: phenolic acid phenol GSA (guanadinosuccinic acid) Menghambat Fungsi trombosit)

hipoaggregation

Pem. Laboratorium: , PT N, APTT N BT >>, jumlah tromb N fungsi trombosit menurun

perdarahan

Kelainan faktor koagulasi

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Defisiensi Faktor Koagulasi (Hemofilia) Defisiensi Inhibitor Faktor Koagulasi Defisiensi Vitamin K Penyakit Hati DIC Pemberian Antikoagulan Demam berdarah dll

HEMOFILIA

Definisi: penyakit perdarahan yang diturunkan, disebabkan karena defisiensi faktor koagulasi intrinsik Diturunkan secara resesif - sex linked Mis. Hemofilia A defisiensi F VIII (Classical) Hemofilia B defisiensi F IX

Karier

Karier

MANIFESTASI KLINIK

Perdarahan spontan berat :perdarahan pada sendi (haemarthrosis) dan otot Perdarahan sedang Onset terjadi pada awal masa anak2 (post sirkumsisi) Meningkatkan resiko perdarahan postoperatif atau post-trauma Persendian lemah ok perdarahan berulang

Mekanisme terjadinya perdarahan pada hemofilia:


Pemb darah terluka
Formasi sumbat hemostasis dr tr yg agregasi Proses koag ttp aktivasi FX Xa oleh kompleks tenase (Ca++, FVIII, F IXa, Fosfolipid ) menurun

Formasi fibrin abnormal


sumbat hemostasis lemah dan tidak stabil Delayed bleeding (bbrp jam/hari ssd trauma)

Hemofilia

Pemeriksaan laboratorium
Skrining Diagnosis Konfirmasi Berat ringan penyakit Pengobatan Skrining inhibitor BT, AT, PT, APTT APTT substitusi Faktor VIII atau IX Faktor VIII atau IX Faktor VIII atau IX Mixing studies tanpa inkubasi dengan inkubasi

PEMERIKSAAN LABORATORIUM HEMOFILIA A & B

Hem. A

Hem. B

BT normal APTT memanjang PT normal F VIII rendah (N: 50200%):

BT normal APTT memanjang PT normal F. IX rendah (N:50-150%):

< 1% : berat 1-5% : sedang 6-50% : ringan

< 1% : berat 1-5% : sedang 6-50% : ringan

Khusus untuk hemofilia A: Karakteristik def FVIII ditegakkan dg pengukuran secara imunologik: - Kdr Ag FVIII C (bag yg memp aktifitas koag) - Kdr Ag FVIII R (bag non-koag mol F VIII) N membedakan hemofilia A dg peny. Von Willebrand

Hemofilia B : Defisiensi F IX :
manifestasi klinik spt hemofilia A, frekuensi > jarang, biasanya > ringan

Hemofilia C: Defisiensi F XI jarang didapatkan

Penyakit hati

Hampir semua faktor koagulasi disintesis di hepatosit, kecuali F. VIII dan sebagian vWF

Hati mensintesis: inhibitor koagulasi (AT III, protein C dan protein S, heparin cofactor II) inhibitor fibrinolisis (a2-antiplasmin)

PENYAKIT HATI
Kerusakan hepatosit Penurunan sintesis semua koagulasi (ekstr & intrs) kec.F. VIII & vWF Kholestasis konkomitan

Malabsorpsi vit. K larut dlm lemak

PERDARAHAN

Penurunan sintesis f. koagulasi vit. K dependent (f. II, VII, IX, X), prot C & S

PT dan APTT memanjang

Berat ringannya kelainan hemostasis


Pada kasus berat (sirosis, hepatoma):

menggambarkan derajad penyakit hati yang mendasari

penurunan sintesis faktor koagulasi vit K dependent, F. V disfibrinogenemia cenderung terjadi DIC

Pem. PT : sensitif thd f. VII, PT akan memanjang

meskipun pada kasus yang ringan Pemeriksaan PT paling awal menunjukkan pemanjangan karena F. VII mempunyai half life paling pendek

PENYAKIT HATI

cenderung terjadi Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Kerusakan hepatosit
Pelepasan tromboplastin jaringan dari hepatosit yang rusak Penurunan klirens prokoagulan yang teraktivasi & plasminogen activator

Penurunan sintesis Inhibitor koagulasi

mikrotrombi

Memacu aktivasi sistim koagulasi (>>)

DIC

perdarahan

Memacu aktivasi sistim fibrinolisis (>>)

Trombositopenia Fibrinogen <<

PT dan APTT memanjang

FDP >> D-dimer >>

Rangkuman kemungkinan perubahan hemostasis pada penyakit hati kronik


Sistim koagulasi PT APTT TT F. II, VII, IX, X F. V F. VIII vWF Fibrinogen N/ N/ Trombosit Jumlah BT atau normal atau normal Sistim fibrinolisis FDP D-Dimer

PENYAKIT HATI

Peny hati kronik:


>> tjd

disfibrinogenemia cenderung terjadi DIC

Pem F. V, VII, VIII


Peny hati Def vit K DIC

Bisa utk membedakan:

: F.VIII normal a/ naik, F.V turun, F.VII turun : F.VIII normal, F.V normal, F.VII turun : semua turun

Defisiensi vitamin K
Vitamin K dibutuhkan untuk

mengaktivasi faktor II, VII, IX, X, protein C dan protein S

DEFISIENSI VITAMIN K

Vit K berperan pd tahap sintesis akhir faktor koagulasi yg tergantung vit K Faktor koagulasi menjadi aktif: mampu mengikat Ca++
Def vit K faktor koagulasi menjadi inaktif shg tidak mampu mengikat Ca++ Proses koagulasi terganggu

Biosintesis faktor koagulasi IX yg tergantung vit K

Defisiensi vitamin K

Vitamin K : larut dlm lemak, berasal dari sayuran, flora intestinal Sebab: - diet buruk, - antibiotik yg mengurangi flora usus - penyakit traktus biliaris - malabsorbsi intestinal

Penyakit karena defisiensi vitamin K

Haemorrhagic disease of the newborn (HDN)

Perdarahan pd bayi baru lahir disebabkan krn kadar vitamin K rendah (intake rendah) Sebab: >> tjd pada bayi yang mendapat ASI obat Prognosis buruk: perdrhn intrakranial Kd meninggalkan sekuelae Perlu diberikan injeksi vitamin K (1 mg) ke semua bayi baru lahir

Haemorrhagic disease of the newborn (HDN)

Perdarahan berkurang atau berhenti


setelah diberi vitamin K (Terkoreksinya pemanjangan PT & APTT ses diberi suntikan vit K)

def vit K bukan karena peny hepatoseluler, tp disebabkan karena intake yang kurang

Def. Vit K / HDN

Pemeriksaan Laboratorium

PPT, APTT memanjang sp 3-4 x CT memanjang BT normal Jumlah trombosit normal Ditemukan prekursor protein koagulasi (vit-K dependent
yg tdk a/ sebagian terkarboksilasi Suatu protein yg timbul akibat tidak adanya a/ kurangnya vitamin K Disebut: Proteins induced by vitamin K absence (PIVKA II) dlm plasma

DIC

Kerusakan jar Skema gambaran klinik DIC Kerusakan endotel Sepsis

PT >> APTT >> BT >> Juml tromb << Fibrinogen <<

FDP > D-dimer >>

Pemeriksaan laboratorium
DIC AKUT

Jumlah trombosit : menurun PT : memanjang APTT : memanjang Kadar fibrinogen : rendah FDP (Fibrin degradation products) : tinggi D-Dimer : tinggi

Pemeriksaan laboratorium
DIC KRONIK

Bervariasi Jumlah trombosit: normal/rendah PT : normal APTT : normal Kadar fibrinogen : normal FDP (Fibrin degradation products) D-Dimer : meningkat

: meningkat

Demam berdarah
Virus dengue

Invasi sel hepar

Kompleks antigen-antibodi Mediator yg dilepaskan oleh makrofag Aktivasi sistim koagulasi Koagulopati konsumtif DIC

Kerusakan endotel tPA

Disfungsi hepar

Defisiensi faktor koagulasi

hiperfibrinolisis

PT dan APTT memanjang