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Lupus eritematoso sistmico

Julia GarcaConsuegra Molina

l lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria crnica de naturaleza autoinmune y de etiologa

desconocida, caracterizada por afectacin de mltiples rganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

Manifestaciones clnicas
Sindrome constitucional: fiebre, astenia, prdida de peso.
Manifestaciones mucocutneas Exantema malar Fotosensibilidad Lupus discoide Lupus subagudo Eritema palmar Eritema generalizado Urticaria lceras orales y nasales Manifestaciones musculosquelticas Artralgias/artritis (en general transitorias) Tenosinovitis Miositis Necrosis asptica Lupus pernio Livedo reticularis Prpura Alopecia Paniculitis Vasculitis Fenmeno de Raynaud

Manifestaciones digestivas Peritonitis asptica Vasculitis con perforacin o hemorragia Enteropata con prdida de protenas Pancreatitis. Seudoquiste pancretico Hepatomegalia. Alteracin de la funcin heptica Manifestaciones renales Hematuria. Cilindruria Proteinuria Sndrome nefrtico Hipertensin arterial Insuficiencia renal

Manifestaciones cardiacas Pericarditis Miocarditis Endocarditis de Liebman-Sack Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis en relacin con anticuerpos antifosfolpidos

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Clasificacin histolgica de la nefritis lpica segn la Organizacin Mundial de la Salud Clase I Clase II Clase III Clase IV Clase V Clase VI Normal Mesangial Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranosa Esclerosis glomerular

Manifestaciones pulmonares
Enfermedad pulmonar primaria Alteracin de la funcin respiratoria Pleuritis Neumonitis aguda Neumonitis crnica Neumopata intersticial Pulmn encogido (shrinking lungs) Hemorragia pulmonar Hipertensin pulmonar Enfermedad pulmonar secundaria Infeccin Toxicidad por frmacos

Manifestaciones neuropsiquitricas
Manifestaciones primarias Sndrome orgnico cerebral Psicosis Convulsiones Trastornos emocionales Parlisis de nervios craneales Parlisis de nervios perifricos Sndrome de Guillain- Barr Meningitis asptica Mielopata transversa Corea Ataxia cerebelar Infarto cerebral Hemorragia intracraneal Manifestaciones secundarias a Infeccin Hipertensin arterial Frmacos Uremia

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Reumatologa

Alteraciones hematolgicas
Anemia (trastornos crnicos y/o hemoltica). Leucopenia (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia). Trombopenia y alteraciones de la funcin plaquetaria con nmero normal de plaquetas.

Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.

Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculosquelticas o serositis leves

Autoanticuerpos
Presencia de anticuerpos antinucleares en prcticamente todos los pacientes. Anticuerpos anti DNA, de gran especificidad, anti Sm, anti RNP, antihistonas, anti Ro y anti La. Anticuerpos antifosfolpido (anticoagulante lpico y anticuerpos anticardiolipinas).

Antipaldicos
En manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afeccin sistmica. Hidroxicloroquina: dosis mxima 6,5 mg/ kg/da. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.

Otros datos analticos

Disminucin de la cifra del complemento srico. Aumento de reactantes de fase aguda en los periodos de actividad de la enfermedad.

Corticoides
Terapia inicial En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones hematolgicas, exantemas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/ kg/da de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina. En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropata, afectacin neurolgica, anemia hemoltica): dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis. En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectacin neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva): 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1 gramo, en 3 das consecutivos.

Tratamiento Medidas generales

Informacin a los padres y al paciente. Reposo adecuado. Cremas fotoprotectoras (ndice 15). Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vrica), pero s tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores.

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

TABLA I. Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico segn el Colegio Americano de Reumatologa
Criterio 1. Eritema malar 2. Rash discoide 3. Fotosensibilidad 4. lceras orales 5. Artritis 6. Serositis Definicin Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales Zonas eritematosas elevadas con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular. En las lesiones antiguas puede producirse cicatrizacin atrfica Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, por historia u observada por el mdico lceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras, observadas por el mdico Artritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a la palpacin Pleuritis: historia clnica convincente, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame pleural o Pericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame pericrdico 7. Nefropata Proteinuria persistente superior a 0,5 g/da o > 3+ si no se ha cuantificado, o Cilindruria: de hemates o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos 8. Alteracin neurolgica 9. Alteracin hematolgica Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos que las puedan producir Anemia hemoltica con reticulocitosis o Leucopenia < de 4.000/mm 3 en 2 ocasiones o Linfopenia < de 1.500/mm 3 en 2 ocasiones o Trombopenia < de 100.000/mm 3 no secundaria a frmacos. 10. Alteracin inmunolgica Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Anticuerpos antifosfolpidos positivos basado en 1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a ttulos medios o altos 2) Anticoagulante lpico (+) o Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses 11. Anticuerpos antinucleares positivos Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismos

Para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneos

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Reumatologa

2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/da, en 3 dosis.

Manifestaciones clnicas del LES neonatal

Bloqueo cardaco congnito Manifestaciones cutneas Elevacin de las enzimas hepticas Ictericia colestsica Neumonitis Trombopenia Anemia aplsica Anemia hemoltica Leucopenia

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento

La terapia inicial debe mantenerse durante 48 semanas. Si desaparecen los sntomas, con mejora significativa de los parmetros analticos y serolgicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorizacin para evitar recadas. Si se objetivan signos de recada, aumentar la dosis en un 25-50 %. Mantener dosis pequeas (2,5-5 mg/da) durante meses o aos, y si el paciente persiste en remisin, retirarlos. Si no se consigue mejora ni control adecuado de las alteraciones analticas y serolgicas, evaluar un aumento de la dosis. Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar aadir inmunosupresores.

Tratamiento
1. Del bloqueo cardaco congnito: Monitorizacin de la madre con ecografa fetal a partir de la 15 semana. Con frecuencia se precisa marcapasos en el perodo neonatal. 2. De las manifestaciones cutneas: Evitar exposicin a la luz solar. Evitar fototerapia. Cremas de esteroides. 3. De las manifestaciones hematolgicas, hepticas, etc. En general no precisan medicacin. Si son graves, esteroides sistmicos.

Inmunosupresores
Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m 2/semanal Azatioprina: 1-2 mg/K/da Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/da IV: 500-1000 mg/m2/mes (ver tabla)

Lupus neonatal
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clnicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el nio y en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP. Las manifestaciones cutneas y sistmicas desaparecen en aproximadamente 6 meses.

Bibliografa
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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

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NOTAS

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