Anda di halaman 1dari 51

REFERAT

BRAIN TUMOURS

PEMBIMBING: Dr. Gumar Jaya Salleh Sp.BS

DISUSUN OLEH: SITI AZLIZA BINTI YAACOB, S.Ked NIM: 030.08.304

KEPANITERAAN KLINIK BEDAH RUMAH SAKIT OTORITA BATAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI PERIODE 8 OKTOBER 15 DISEMBER 2012 BAB 1. PENDAHULUAN
1

Tumor otak merupakan salah satu bagian dari tumor pada sistem saraf,disamping tumor spinal dan tumor saraf perifer. Tumor ini dapat bersifat primer atau pun merupakan metastase dari tumor pada organ lainnya. Tumor otak memberikan permasalahan klinis yang berbeda dengan tumor lain karena efek yang ditimbulkannya dan keterbatasan terapi yang dapat dilakukan. Tumor otak yang menyebabkan kerusakan jaringan otak secara langsung akan menimbulkan gangguan fungsional dari sistem saraf pusat berupa gangguan motorik, gangguan sensorik, panca indera, bahkan kemampuan kognitif. Selain itu, efek massa yang ditimbulkan oleh tumor otak juga akan memberikan masalah serius mengingat tumor berada dalam rongga tengkorak yang pada orang dewasa merupakan suatu ruang tertutup dengan ukuran tetap. Tumor intrakranial atau tumor otak merupakan salah satu penyakit yang paling ditakuti karena otak merupakan organ sentral yang sangat penting. Keganasan primer susunan saraf pusat merupakan 2% dari seluruh kanker tetapi jumlah yang tidak proporsional untuk tingkat morbiditas dan mortalitas.Diperkirakan 43.800 kasus baru dari tumor jinak dan ganas didiagnosis setiap tahun di Amerika, termasuk 3410 kasus pada anak dan remaja. Dari kasus ini,sekitar 12.760 akan mati. Insiden dari tumor otak adalah 14,800 per 100.000 orang per tahun, dengan sekitar setengah adalah jinak secara histologi. Bahkan tumor jinak, jika tidak dapat di angkat atau radioterapi, dapat menjadi fatal dan menyebabkan pertumbuhan yang progresif dalam ruang tengkorak yang tertutup.Wanita mempunyai insiden yang sedikit lebih tinggi (15,1/100.000 orang per tahun) dari pria (14,3/100.000 orang per tahun), kemungkinan kerana tingginya insiden meningioma pada wanita. Keganasan dari tumor system saraf pusat menyebabkan kematian dari tumor solid pada anak penyebab ketiga kematian karena kanker pada remaja dan dewasa usia 15-34 tahun. Meningioma adalah tumor jinak otak yang paling banyak, dan astrositoma, termasuk glioblastoma multiforme (GBM), adalah tumor otak ganas yang paling banyak.

BAB 2.TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker paru, payudara, prostate, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder. (5) Tumor adalah adalah suatu pertumbuhan jaringan abnormal yang disebabkan oleh mutasi DNA di dalam sel. Akumulasi dari mutasi-mutasi tersebut menyebabkan munculnya tumor. Sebenarnya sel memiliki mekanisme perbaikan DNA (DNA repair) dan mekanisme lainnya yang menyebabkan sel merusak dirinya dengan apoptosis jika kerusakan DNA sudah terlalu berat. Apoptosis adalah proses aktif kematian sel yang ditandai dengan pembelahan DNA kromosom, kondensasi kromatin, serta fragmentasi nukleus dan sel itu sendiri.Mutasi yang menekan gen untuk mekanisme tersebut biasanya dapat memicu terjadinya kanker.Tumor otak adalah suatu pertumbuhan jaringan abnormal di dalam otak merupakan penyakit yang menyerang otak manusia, yang merupakan pusat kendali dari tubuh manusia, sehingga tumor otak pada umumnya dapat mengganggu fungsi organ tubuh lain bahkan dapat menyebabkan kematian. Tumor otak dapat bersifat benigna dan maligna.Tumor intrakranial (termasuk lesi desak ruang) bersifat jinak maupun ganas, dan timbul dalam otak, meningen, dan tengkorak. Tumor otak berasal dari jaringan neuronal, jaringan otak penyokong, sistem retikuloendotelial, lapisan otak dan jaringan perkembangan residual, atau dapat bermetastasis dari karsinoma sistemik. Metastasis otak ditandai oleh keganasan sistemik dari kanker paru, payudara, melanoma, limfoma dan kolon. Tumor otak dapat terjadi pada semua usia; dapat terjadi pada anak kurang dari 10 tahun, tetapi paling sering terjadi pada dewasa usia dekade kelima dan enam. Pasien yang bertahan dari tumor otak ganas jumlahnya tidak berubah banyak selama 20 tahun terakhir

GAMBAR 1 : Gambaran tumor otak primer 2.2 EPIDEMIOLOGI Tumor susunan saraf pusat ditemukan sebanyak 10% dari neoplasma seluruh tubuh, dengan frekwensi 80% terletak pada intrakranial dan 20% di dalam kanalis spinalis. Di Amerika di dapat 35.000 kasus baru dari tumor otak setiap tahun, sedang menurut Bertelone, tumor primer susunan saraf pusat dijumpai 10% dari seluruh penyakit neurologi yang ditemukan di Rumah Sakit Umum. Di Indonesia data tentang tumor susunan saraf pusat belum dilaporkan.Insiden tumor otak pada anak-anak terbanyak dekade 1, sedang pada dewasa pada usia 30-70 dengan puncak usia 40-65 tahun.(5) Tumor otak primer hanya 2 3% dari seluruh jumlah kanker pada orang dewasa. Kirakira 18.000 kasus baru pasien tumor otak dan dengan kematian 14.000. pada anak-anak tumor otak primer kira-kira 25% dari seluruh tumor. Tumor otak dapat terjadi pada setiap umur, dari penelitian, tumor otak sering terdapat pada anak-anak 3 12 tahun dan pada dewasa sekitar 40 70 tahun. (2)

2.3. ANATOMI Sistem saraf pusat terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang. Otak atau encephalon adalah sentral supervisori dari sistem syaraf/pusat supervisori dari system syaraf sentral vertebrata, yang terletak pada kepala.Otak mengatur dan mengkordinir sebagian besar, gerakan, perilaku dan fungsi tubuh homeostasis seperti detak jantung, tekanan darah, keseimbangan cairan
4

tubuh dan suhu tubuh. Otak juga bertanggung jawab atas fungsi seperti pengenalan, emosi. ingatan, pembelajaran motorik dan segala bentuk pembelajaran lainnya. (8) Otak dapat dibagi ke dalam otak besar (cerebrum), batang otak(brainstem), dan otak kecil (cerebellum): (2)

GAMBAR 2 : Bagian-bagian dari otak 1. Cerebrum Cerebrum adalah bagian terbesar dari otak manusia yang juga disebut dengan nama Cerebral Cortex, Forebrain atau Otak Depan. Cerebrum membuat manusia memiliki kemampuan berpikir, analisa, logika, bahasa, kesadaran, perencanaan, memori dan kemampuan visual. Kecerdasan intelektual atau IQ Anda juga ditentukan oleh kualitas bagian ini. Cerebrum secara terbagi menjadi 4 (empat) bagian yang disebut Lobus. Bagian lobus yang menonjol disebut gyrus dan bagian lekukan yang menyerupai parit disebut sulcus. Keempat Lobus tersebut masing-masing adalah: Lobus Frontal, Lobus Parietal, Lobus Occipital dan Lobus Temporal. Lobus Frontal merupakan bagian lobus yang ada dipaling depan dari Otak Besar. Lobus ini berhubungan dengan kemampuan membuat alasan, kemampuan gerak, kognisi, perencanaan, penyelesaian masalah, memberi penilaian, kreativitas, kontrol perasaan, kontrol perilaku seksual dan kemampuan bahasa secara umum.(6) Lobus Parietal merupakan bagian tengah otak, lobus parietalis membantu seseorang untuk mengidentifikasi objek dan memahami hubungan spasial (dimana tubuh seseorang dibandingkan
5

dengan benda-benda di sekitar orang tersebut). Lobus parietalis juga terlibat dalam interpretasi rasa sakit dan sentuhan pada tubuh Lobus Temporal berada di bagian bawah berhubungan dengan kemampuan pendengaran, pemaknaan informasi dan bahasa dalam bentuk suara dan terlibat dalam memori,ucapan, dan indra penciuman. Lobus Occipital ada di bagian paling belakang, berhubungan dengan rangsangan visual yang memungkinkan manusia mampu melakukan interpretasi terhadap objek yang ditangkap oleh retina mata. Selain dibagi menjadi 4 lobus, cerebrum (otak besar) juga Terdiri atas bagian kiri dan kanan yang disebut hemispherium Cerebri. Kedua bagian itu terhubung oleh kabel-kabel saraf di bagian bawahnya. Secara umum, belahan otak kanan mengontrol sisi kiri tubuh, dan belahan otak kiri mengontrol sisi kanan tubuh. Otak kanan terlibat dalam kreativitas dan kemampuan artistik. Sedangkan otak kiri untuk logika dan berpikir rasional. 2. Cerebellum Terletak dibawah Cerebrum dan dibelakang otak. Cerebellum mengontrol banyak fungsi otomatis otak, diantaranya: mengatur sikap atau posisi tubuh, mengkontrol keseimbangan, koordinasi otot dan gerakan tubuh. Otak Kecil juga menyimpan dan melaksanakan serangkaian gerakan otomatis yang dipelajari seperti gerakan mengendarai mobil, gerakan tangan saat menulis, gerakan mengunci pintu dan sebagainya. Jika terjadi cedera pada otak kecil, dapat mengakibatkan gangguan pada sikap dan koordinasi gerak otot. Gerakan menjadi tidak terkoordinasi, misalnya orang tersebut tidak mampu memasukkan makanan ke dalam mulutnya atau tidak mampu mengancingkan baju.(9) 3. Batang otak (brainstem) Batang otak (brainstem) berada di dalam tulang tengkorak atau rongga kepala bagian dasar dan memanjang sampai ke tulang punggung atau sumsum tulang belakang. Bagian otak ini mengatur fungsi dasar manusia termasuk pernapasan, denyut jantung, mengatur suhu tubuh, mengatur proses pencernaan, dan merupakan sumber insting dasar manusia yaitu fight or flight (lawan atau lari) saat datangnya bahaya.

Batang otak dijumpai juga pada hewan seperti kadal dan buaya. Oleh karena itu, batang otak sering juga disebut dengan otak reptil. Otak reptil mengatur perasaan teritorial sebagai insting primitif. Contohnya anda akan merasa tidak nyaman atau terancam ketika orang yang tidak Anda kenal terlalu dekat dengan anda. Batang Otak terdiri dari tiga bagian, yaitu: Mesencephalon atau Otak Tengah (disebut juga Mid Brain) adalah bagian teratas dari batang otak yang menghubungkan Otak Besar dan Otak Kecil. Otak tengah berfungsi dalam hal mengontrol respon penglihatan, gerakan mata, pembesaran pupil mata, mengatur gerakan tubuh dan pendengaran. Medulla oblongata adalah titik awal saraf tulang belakang dari sebelah kiri badan menuju bagian kanan badan, begitu juga sebaliknya. Medulla mengontrol funsi otomatis otak, seperti detak jantung, sirkulasi darah, pernafasan, dan pencernaan. Pons merupakan stasiun pemancar yang mengirimkan data ke pusat otak bersama dengan formasi reticular. Pons yang menentukan apakah kita terjaga atau tertidur.

GAMBAR 3 : Potongan medial otak dan batang otak Sel Glia Sel glia, atau neoroglia (hanya berada pada susunan saraf pusat) berfungsi untuk menyangga dan dukungan metabolik terhadap neuron. Ada 2 macam sel glia; makroglia dan mikroglia. Mikroglia berfungsi sebagai sel fagosit yang sangat besar jika terjadi infeksi atau kerusakan pada susunan saraf, sedangkan makroglia berfungsi sebagai penyangga dan fungsi nutritif. Mikroglia ada 4 macam, yaitu Oligodendroglia, sel schwann, sel astrosit, dan sel
7

ependyma. Bersama-sama mereka dipandang sebagai suatu sistem yang dinamik bermakna fungsional dalam pertukaran metabolik antara neuron sistem saraf pusat lingkungannya. Terdapat tiga jenis sel glia, mikroglia, oligodendroglia, dan astrosit. Mikroglia secara embriologis berasal dari lapisan mesodermal sehingga pada umumnya tidak diklasifikasikan sebagi sel glia sejati. Mikroglia memasuki SSP melalui sistem pembuluh darah dan berfungsi sebagai fagosit, membersihkan debris dan melawan infeksi. Astrosit Astrosit merupakan neuroglia terbesar, berbentuk bintang , berinti besar, bulat atau lonjong, sitoplasmanya mengandung banyak ribosom dan nukleoli tidak jelas. Astrosit protoplasma terutama terdapat dalam substantia grissea otak dan medulla spinalis, sedangkan astrosit fibrosa terutama dalam substantia alba. Kerana banyaknya proses-proses sitoplasma yang luar, astrosit penting sebagai struktur penyokong dan structural dalam SSP. Fungsi astrosit masih diteliti, bukti-bukti memperlihatkan sel-sel ini mungkin berperan dalam menghantar impuls dan transmisi sinaptik dari neuron dan bertndak sebagai saluran penghubung antara pembuluh darah dan neuron. Oligodendrosit Disebut juga oligodendroglia, lebih kecil dari astrosit dengan cabang-cabang yang lebih pendek dan jumlahnya lebih sedikit. Intinya kecil, lonjong, sitoplasma lebih padat dengan ribosom bebas dan terikat dalam jumlah besar. Oligodendrosit terutama terdapat dalam 2 lokasi, di dalam subtansia grissea dan di antara berkas-berkas akson di dalam substantia alba. Lainnya terletak dalam posisi perivascular sekitar pembuluh darah.Oligodendroglia dan astrosit merupakan neuroglia sejati dan berasal dari lapisan embrional ektodermal (sama seperti neuron). Oligodendroglia berperan dalam pembentukan myelin. Sel Ependim Sel ependim berasal dari lapisan dalam tabung neuralis dan mempertahankan susunan epitel mereka . Sel ependim melapisi rongga otak dan medulla spinalis dan terendam dalam cairan serebrospinal mengisi rongga-rongga ini. Meskipin ujung apikal sel ependim melapisi rongga tersebut,namun dasarnya tidak seragam dan terdiri dari procesus panjang yang meluas dari pusat otak ke jaringan penyambung perifer, akibatnya procesus sel ependim berjalan di antara unsur saraf dan merupakan matriks penyokong yang mirip dengan sel glia lainnya.
8

Sel Schwann Sel schwann membungkus semua serat saraf dari susunan saraf perifer, dan meluas sampai perlekatannya masuk atau keluar dari perlekatannya di medulla spinalis dan batang otak sampai ke ujungnya. Sel swhann memperlihatkan inti yang heterochromatik, biasanya gepeng, dan terdapar di tengah sel dengan banyak mitokondria, mikrotubul dan mikrofilamen Otak dilindungi oleh tulang tengkorak dan ditutupi oleh 3 membran yang disebut meningen.Otak juga dilindungi oleh cairan serebrospinal, yang diproduksi oleh pleksus khoroideus, yang masuk ke dalam 4ventrikel dan rongga antara meningen. Cairan serebrospinal membawa nutrient dari darah ke otak dan membawa kembali zat-zat yang tidak diperlukan lagi dari otak ke darah.Otak terdiri dari beberapa tipe sel, setiap tipe mempunyai fungsinya masingmasing. Ketika sel kehilangan kemampuan untuk mengontrol pertumbuhannya dan sel-sel diluar suatu massa jaringan disebut Tumor. Sirkulasi darah otak Otak menerima 17 % curah jantung dan menggunakan 20 % konsumsi oksigen total tubuh manusia untuk metabolisme aerobiknya. Otak diperdarahi oleh dua pasang arteri yaitu arteri karotis interna dan arteri vertebralis. Dan dalam rongga kranium, keempat arteri ini saling berhubungan dan membentuk system anastomosis, yaitu sirkulus wilisi. Arteri karotis interna dan eksterna bercabang dari arteri karotis komunis kira kira setinggi rawan tiroidea. Arteri karotis interna masuk ke dalam tengkorak dan bercabang kira-kira setinggi kisma optikum, menjadi arteri serebri anterior dan media. Arteri serebri anterior memberi suplai darah pada struktur-struktur seperti nukleus kaudattus dan putamen basal ganglia, kapsula interna,korpus kolosum dan bagian-bagian (terutama medial) lobus frontalis dan parietalis serebri, termasuk kortes somestetik dan korteks motorik. Arteri serebri media mensuplai darah untuk lobus temporalis, parietalis, dan frontalis korteks serebri. Arteria vertebralis kiri dan kanan berasal dari arteria subklavia sisi yang sama. Arteri vertebralis memasuki tengkorak melalui foramen magnum, setinggi perbatasan pons dan medula oblongata. Kedua arteri ini bersatu membentuk basilaris, arteri basilaris terus berjalan sampai setinggi otak tengah,dan disini bercabang menjadi dua membentuk sepasang arteri serebri posterior.Cabang-cabang sistem vertebrobasilaris
9

ini memperdarahi medula oblongata,pons, serebelum, otak tengah dan sebagian diensefalon. Arteri serebri posterior dan cabang-cabangnya memperdarahi sebagian diensefalon, sebagian lobus oksipitalis dan temporalis, aparatus koklearis dan organ-organ vestibular. Sistim vena sentral terdiri atas: Aliran vena serebral eksternal atau superficial dan aliran vena serebral atau profunda. Kedua sistim vena ini mengalirkan darah ke dalam sinus venosus. Anastomose banyak terjadi antara dua kelompok ini melalui anyaman pembuluh didalam substansi otak. Dari sinusvenosus melalui vena emisries darah balik ini diteruskan ke vena ekstrakranial

GAMBAR 4 : Lingkaran arteri pada dasar otak

2.4 Etiologi Kebanyakan tumor otak primer adalah tidak diketahui penyebabnya. Pelbagai kemungkinan sebagai factor penyebab seperti merokok, pemakanan, pekerjaan dan penggunaan telefon gengam telah dilakukan penelitian dengan tiada bukti kausatif terkait tumor. Sesetangah tumor otak dikaitkan dengan kelainan genetic. (1)

10

Hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti,walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang perlu ditinjau, yaitu : 1) Herediter Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpaipada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhanbaru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma tersebut tidak ada bukti-bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang kuat pada neoplasma.
2) Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest )

Bangunan-bangunan

embrional

berkembang menjadi bangunan-bangunan

yang

mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalamtubuh. Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggaldalam tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya.Perkembangan abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratomaintrakranial dan kordoma. 3) Radiasi Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapatmengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningiomaterjadi setelah timbulnya suatu radiasi.

4) Virus Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksivirus dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belumditemukan hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem saraf pusat. 5) Substansi-substansi Karsinogenik Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luasdilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang dilakukan pada hewan. (5)
11

2.5 Klasifikasi Tumor otak memiliki banyak klasifikasi. TABLE 1 : Klasifikasi tumor, terbagi dua yaitu : (2) Tumor Jinak (Benigna) Tidak terdapat sel kanker Biasanya dapat diangkat dan tidak berulang Batas tegas Bersifat tidak menginvasi ke jaringan sekitar tapi dapatmenekan daerah yang sensitive dari otak dan mengakibatkangejala Bila terletak di daerah vital dari otak dan menganggu fungsi vitalmaka dapat dipikirkan suatu keganasan. Cth: a.Acoustic neuroma b.Meningioma c.Pituitary adenoma d.Astrocytoma (grade I) Tumor Ganas (Maligna) Mengandung sel kanker Menganggu fungsi vital dan mengancam nyawa Tumbuh cepat dan menginvasi ke jaringan sekitar otak Seperti tanaman, tumor maligna mempunyai akar yang tumbuhke dalam jaringan otak yang sehat Tumor otak maligna bisa encapsulated Cth: a.Astrocytoma c.Apendymoma (grade 2, 3, 4) b.Oligodendroglioma

Klasifikasi tumor otak menurut lokasi, yaitu: (4)


1. Supratentorial,

yaitu di

tentorium

serebelli

dalam

fossa

Tumor yang terletak atas tentorium serebelli 2.

Kranni Posterior

Infratentorial atau subtentorial, yaitu : Tumor yang terletak dibawah


12

GAMBAR

Gambaran

letak

supratentorial dan infratentorial

TABLE 2 : Klasifikasi tumor berdasarkan lokasi (5)

TABLE 3 : Klasifikasi menurut WHO (1)

13

WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System Tumors of Neuroepithelial Tissue Tumors of the Cranial and Spinal Nerves Tumors of the Meninges Lymphomas and Hemopoeitic neoplasms Germ Cell Tumors Cysts and Tumor-like lesions Tumors of the sellar region Local extensions from regional tumors Metastatic Tumors

Pembagian tumor menurut asal sel, yaitu 1. Tumor otak primer Tumor yang berasal dari jaringan otak. Dikalsifikasikan berdasarkan tipe jaringan asal yaitu : Glioma Jumlah glioma adalah sekitar 40-50% dari tumor otak. Glioma dikelompokkan berdasarkan asal embriologis. Pada orang dewasa sel neuroglia system saraf pusat berfungsi untuk memperbaiki, menyokong dan melindungi sel-sel saraf yang lunak.Glioma terdiri dari jaringan penyambung dan sel-sel penyokong. Neuroglia mempunyai kemampuan untuk terus membelah selama hidup. Sel-sel glia berkumpul membentuk parut sikatriks padat dibagian otak di mana neuron menghilang oleh kerana cedera atau penyakit. Tumor glia merupakan penyebab dari hampir separuh tumor otak pada anak. Sebagian besar tumor glia pediatrik merupakan tumor derajat rendah yang paling sering terletak difossa posterior dan regio diensefalon. Glioma termasuk astrositoma, oligodendroglioma dan campuran pelbagai tumor.
14

a) ASTROSITOMA Astrocytomas adalah glioma yang paling umum, terhitung sekitar setengah dari seluruh otak primer dan tumor sumsum tulang belakang. Astrocytomas berkembang dari sel glia yang berbentuk seperti bintang disebut astrosit, bagian dari jaringan yang mendukung otak.(9) Pada orang dewasa terdapat pada secebrum dan pada anak-anak dapat terjadi di batang otak, serebrum dan serebellum. Merupakan 25% dari seluruh tumor otak. Ada berbagai jenis astrocytomas, dan lesi ini diklasifikasikan menjadi beberapa kategori sesuai dengan gambara sel di bawah mikroskop. Klasifikasi ini penting karena, gambaran astrocytoma yang akan sering memprediksi sifat dari sel serta prognosis pada pasien. Skema derajat berdasarkan karakteristik histopatologi telah yang telah ditemukan, termasuk system penilaian Bailey dan Cushing , nilai Kernohan I-IV, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) kelas I-IV, dan Anne / Mayo St kelas 1-4. Kawasan tumor menunjukkan tingkat terbesar anaplasia digunakan untuk menentukan kelas histologis tumor. Praktek ini didasarkan pada asumsi bahwa bidang anaplasia terbesar menentukan perkembangan penyakit. Pada skema penilaian WHO diterima secara luas di mana bergantung pada penilaian atypia nuklir, aktivitas mitosis, selluler, proliferasi pembuluh darah, dan nekrosis.WHO grade I sesuai dengan astrocytoma pilocytic, WHO grade II sesuai dengan kelas rendah (difus ) astrocytoma, WHO kelas III sesuai dengan astrocytoma anaplastik, dan WHO kelas IV sesuai dengan glioblastoma (GBM). (9) Astrositoma sering menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam berbagai ukuran. Walaupun menginfiltrasi bagian otak namun efeknya pada fungsi otak hanya sedikit sekali pada permulaan penyakit. Pada umumnya astrositoma tidak bersifat ganas, walaupun dapat mengalami perubahan keganasan berupa glioblastoma, yaitu suatu astrositoma yang sangat ganas.tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. Oleh karena itu penderita sering tidak datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun-tahun. Astrositoma derajat I memperlihatkan gambaran astrosit yang tidak banyak berbeda dengan astrosit normal, hanya saja jumlahnya berbeda, sehingga kepadatannya dalam suatu daerah menonjol. Astrositoma derajat II,III, dan IV secara berturut-turut memperlihatkan segi-segi keganasan yang meningkat. Astrositoma derajat III menggambarkan gambaran histologik yang sudah mitotik, infiltratif dan ekspansif sehingga banyak necrosis dan hemoragik terjadi. Apalagi astrositoma derajat IV, berbagai jenis sel dalam tahap mitosis dijumpai baik dalam formasi yang khas, maupun yang tersebar secara
15

tidak teratur dengan banyak nekrosis dan hemoragi.maka astrositoma derajat III dan IV diberi nama tersendiri yaitu glioblastoma multiform. Sampai timbul gejala (missal: serangan epilepsy maupun nyeri kepala). Eksisi bedah lengkap pada umumnya tidak dapat dilakukan kerana tumor bersifat invasif tapi bersifat residif terhadap radiasi.

GAMBAR 6 : Astrositoma Klasifikasi. Berdasarkan kecenderungannya untuk menjadi anaplasia, WHO mengklasifikasi astrositoma menjadi pilocytic astrocytoma ( grade I), diffuse astrocytoma ( grade II), anaplastic astrocytoma ( grade III) dan glioblastoma multiforme ( gradeIV). WHO telah melakukan banyak perubahan klasifikasi sejak pertama kali dipublikasikan pada tahun 1979. Edisi kedua dipublikasi pada tahun 1993 dan telah mengalami banyak kemajuan dengan diperkenalkannya pemeriksaan immunohistochemistry. Klasifikasi yang terakhir dipublikasi pada tahun 2000 yang disusun berdasarkan konsensus yang direkomendasikan oleh International WHO Working Group of experts di Lyon. Grade I merupakan tumor yang memberikan gambaran histologis yang stabil, yang dikenal sebagai tumor jinak. Tanda-tanda bahwa tumor tersebut atipik adalah gambaran inti sel yang atipik seperti kromatin inti yang kasar, bentuk intiyang bermacam-macam, jumlah inti lebih dari satu pada satu sel, dan terdapat pseudoinklusi. Selain itu aktivitas mitosis, bentuk sel, proliferasi vaskuler dan nekrosis juga memberikan informasi mengenai perilaku biologi tumor.
16

Kriteria disebut glioblastoma multiforme Kriteria

antara lain, hiperselluler, bentuk sel dan inti sel

bermacam-macam, proliferasi endotel, gambaran mitosis dan sering disertai dengan nekrosis. astrocytoma anaplastic antara lain, jumlah sel lebih sedikit dibandingkan dengan glioblastoma multiforme, demikian juga dengan gambaran sel dan inti sel serta mitosis yang lebih sedikit, umumnya tidak disertai dengan nekrosis. Patofisiologi Tumor ini akan menyebabkan penekanan ke jaringan otak sekitarnya, invasi dan destruksi terhadap parenkim otak. Fungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun vena, terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme, serta adanya pengaruh pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal tersebut diatas. Efek massa yang ditimbulkan dapat menyebabkan gejala defisit neurologis fokal berupa kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese nervus kranialis atau bahkan kejang. Astrocytoma low grade yang merupakan grade II klasifikasi WHO akan tumbuh lebih lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time untuk astrocytoma low grade kira-kira 4 kali lebih lambat dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic (grade III astrocytoma ). Sering diperlukan waktu beberapa tahun antara gejala awal hingga diagnosa low grade astrocytoma ditegakkan, interval ini kira-kira 3,5 tahun. Astrocytoma low grade seringkali disebut diffuse astrocytoma WHO grade II. Astrositoma memiliki banyak tipe dan menyerang berbagai umur di mana lesi massa ditemukan dimana saja dan dapat menimbulkan gejala dimana tumor tersebut berada. Jika tidak diobati dengan benar, astrositoma dapat menyebabkan kematian. Kematian terjadi karena herniasi tentorium dari desakan massa. Gejala-gejala klinik Kejang-kejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun secara retrospektif dapat djumpai gangguan-gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan berbicara, perubahan sensibilitas, gangguan penglihatan atau motorik Pada tumor low grade astrositoma kejang-kejang dijumpai pada 80% kasus dibandingkan high grade sebesar 30%. Jika dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang dijumpai.
17

ini

Gejala lainnya adalah meningginya tekanan intrakranial sebagai akibat pertumbuhan tumor yang dapat menyebabkan edema vasogenik. Penderita mengalami keluhan-keluhan sakit kepala yang progresif, nausea, muntah-muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan (edema papil pada pemeriksaan funduskopi, atau diplopia akibat kelumpuhan nervus abdusens). Gejala meningginya tekanan intracranial lainnya adalah terjadinya hidrosefalus. Semakin bertumbuhnya tumor gejala-gejala yang ditemukan sangat tergantung dari lokasi tumor tersebut. Tumor supratentorial dapat menyebabkan gangguan motorik atau sensitifitas, hemianopsia, afasia atau kombinasi gejala-gejala. Sedangkan tumor di fosa posterior dapat menimbulkan kombinasi dari gejala-gejala kelumpuhan saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan kognitif.

b) GLIOBLASTOMA MULTIFORM Glioblastoma Multiforme, yaitu tumor otak yang tumbuh cepat. Multiforme glioblastoma berkembang dari sel glial yang berbentuk seperti bintang yang mendukung sel saraf. Sebuah glioblastoma diklasifikasikan sebagai astrocytoma kelas IV. Hal ini juga disebut sebagai glioblastoma atau GBM. Glioblastoma multiforme (GBM) adalah yang paling umum dan paling ganas dari tumor glia(10). Banyak pada usia 45 55 tahun dengan prognosis yang buruk. Tumor ini memiliki kecepatan pertumbuhan yang sangat tinggi. Dan eksisi bedah yang lengkap tidak mungkin dilakukan. Harapan hidup pada umumnya sekitar 12 bulan. Tumor ini dapat timbul dimana saja tetapi predileksi utamanya adalah lobus frontalis dan sering menyebar ke sisi kontralateral melalui korpus kalosum. Glioma adalah kelompok neoplasma heterogen yang berbeda di lokasi dalam sistem saraf pusat. Tidak ada usia tertentu atau distribusi seks. Potensi pertumbuhan, tingkat invasive, gambaran morfologi, kecenderungan perkembangan, dan respon terhadap pengobatan bervariasi antara masing-masing kasus yang didiagnosis. GBM dapat menyebar melalui jaringan otak, tetapi jarang menyebar ke daerah lain di luar sistem saraf pusat. Semua tumor GBM memiliki pembuluh darah yang abnormal dan banyak, yang merupakan gambaran umum dari tumor yang tumbuh cepat. Pembuluh darah mengantarkan oksigen yang diperlukan dan nutrisi ke tumor, membantu mereka tumbuh dan menyebar dengan
18

lebih cepat. Selain itu, pembuluh darah mudah bercampur dengan jaringan otak normal dan perjalanan jauh dari tumor utama, yang membuat tumor GBM sukar untuk diobati.(10)

Gambar 7: progresif pda Tumor GBM lanjut Presentasi yang paling umum dari pasien dengan glioblastomas merupakan defisit neurologis progresif lambat, biasanya kelemahan motorik. Namun, gejala yang paling umum dialami oleh pasien adalah sakit kepala. Pasien dapat hadir dengan gejala umum peningkatan tekanan intrakranial (ICP), termasuk sakit kepala, mual dan muntah, dan gangguan kognitif. Gejala umum termasuk sakit kepala, mual dan muntah, perubahan kepribadian, dan memperlambat fungsi kognitif. Sakit kepala dapat bervariasi dalam intensitas dan kualitas, dan mereka sering lebih parah di pagi hari atau saat bangun pertama. Perubahan kepribadian, suasana hati, kapasitas mental, dan konsentrasi dapat menjadi indikator awal atau mungkin kelainan hanya diamati. Tanda fokal meliputi hemiparesis, kehilangan sensori, kehilangan penglihatan, afasia, dan lain-lain. Kejang adalah gejala yang muncul pada sekitar 20% pasien dengan tumor otak supratentorial.

19

Glioblastomas dapat diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder. Glioblastoma multiform primer ditemukan sebagai sebagian besar kasus (60%) pada orang dewasa yang lebih tua dari 50 tahun. Glioblastoma multiform sekunder (40%) biasanya berkembang pada pasien yang lebih muda (<45 y) melalui perkembangan ganas dari astrocytoma grade rendah (WHO grade II) atau astrocytoma anaplastik (WHO grade III). Waktu yang diperlukan untuk perkembangan ini bervariasi, mulai dari kurang dari 1 tahun hingga lebih dari 10 tahun, dengan interval rata-rata 4-5 tahun. Adanya bukti menunjukkan bahwa glioblastomas primer dan sekunder merupakan entitas yang berbeda penyakit yang berkembang melalui jalur genetik yang berbeda, mempengaruhi pasien pada usia yang berbeda, dan berbeda dalam menanggapi beberapa terapi saat ini. Dari semua neoplasma astrocytic, glioblastomas berisi jumlah terbesar dari perubahan genetik, yang mana hasil dari akumulasi beberapa mutasi.

Gambar 8: Axial CT scan without intravenous contrast. This image reveals a large right temporal intraaxial mass (glioblastoma multiforme [GBM]). Extensive surrounding edema is present, as demonstrated by the peritumoral hypodensity, and a moderate right-to-left midline shift can be noted. Images 2-8 are radiologic studies of the same patient.

c) EPENDIMOMA Ependimoma, berasal dari sel ependim yang ada di dinding ventrikel, dapat juga terjadi di Medulla spinalis. Bisa terdapat pada semua umur, terutama pada anak-anak dan dewasa. Ependimoma adalah tumor ganas yang jarang terjadi dan berasal dari hubungan erat pada ependim yang menutupi ventrikel, paling sering terjadi pada fossa posterior, tetapi dapat terjadi dari setiap bagian fossa ventrikularis. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak maupun orang dewasa.
20

Merupakan tumor glioma kedua terbanyak. Sel-sel ependim normal terdapat melapisi kanal ventrikel, kanal pusat dari medulla spinalis, ventrikulus terminalis dari konus medularis medulla spinalis dan sedikit di hemisfer serebri. Maka di tempat tersebutlah ependimoma ditemukan; 40% supratentorium, 60% infratentorium. Pada infratentorium hampir selalu di garis tengah dari dasar atau atap dari ventrikel. 60% dari glioma medulla spinalis adalah ependimoma. Tumor ini banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Makroskopik Ependimoma intrakranial dapat tumbuh besar sebelummenimbulkan gejala, batas tumor kurang nyata, yang di medullaspinalis sebagian berkapsul, ini memudahkan untuk pengangkatan. Tumor warna abuabu pink, agak tipis, granula. Kista ditemukan pada ependimoma serebral, sedangkan yang di fosa posterior jarang. Keadaan ini merupakan kebalikan dari astrositoma. Kalsifikasi bisa dijumpai Mikroskopik Dikenal tiga jenis : Jenis Epitelial : terdiri atas sel-sel yang membentuk rosetsejati (Roset FlexnerWintersteiner), kadang-kadang ditemukanrongga-rongga yang dilapisi oleh sel kuboid atau torak yangmenyerupai ventrikel blepharoplas dapat dilihat dengan pe-ngecatan PTAH (Rubinstein), jenis ini merupakan gambaran khas yang sering dijumpai. Jenis Papiler : Sel-sel berstruktur papiler dengan stromamyxomatous (myxopapillary ependymoma). Bentuk lain pa-pilloma plexus choroideus. Jenis Seluler : Tumor dibentuk sel-sel ependim mengelilingpembuluh darah, atau masa tanpa gambaran khas

21

Gambar 9: Ependimoma Dua faktor utama yang mempengaruhi keberhasilan reseksi tumor dan kemampuan bertahan hidup jangka panjang adalah usia dan letak anatomis tumor. Makin muda usia pasien maka makin buruk prognosisnya (biasanya terlihat pada usia anak kurang dari 7 tahun) alasan prognosis yang buruk msih belum diketahui. Diyakini bahwa tumor embrional pada anak berbeda dari tumor pada dewasa dan semakin imatur jaringan tumor pada anak menyebabkan makin agresifnya sifat tumor yang memperburuk prognosisnya. Penderita tumor yang terletak pada dasar dan atap ventrikel dapat direseksi secara sempurna daripada penderita tumor di processus lateralis. Perbedaan ini karena dasar dan atap tumor cenderung menginfiltrasi struktur pedunculus cerebri dan pons sehingga menyebabkan tidak mungkin dilakukan pengangkatan sempurna. Pengobatan radiasi dilakukan pasca operasi, kecuali pada anak usia kurang dari 3 tahun yang menjalani kemoterapi. d) OLIGODENDROGLIOMA Pertama kali diberi nama oleh Bailey dan Cushing (1928);merupakan tumor glioma terbanyak ketiga. 5% dari semua tumor susunan saraf pusat. Dapat ditemukan pada semua usia terbanyak pada dekade 4 dan 5. Sebagian besar tumor terletak pada lobus frontal, tumbuh dominan pada subtansia alba jarang pada korteks serebri.

22

Oligodendroglioma, berasal dari sel yang menghasilkan myelin untuk melindungi saraf, yang bermula dari serebrum.Tumbuh lambat dan tidak menyebar ke jaringan otak disekeliling. Sering terjadi pada usia pertengahan pada dewasa tetapi bisa terdapat pada semua umur. Oligodendroglioma merupakan lesi yang tumbuh lambat menyerupai astrositoma, tetapi terdiri dari sel-sel oligodendroglia. Tumor relatif avaskular dan cenderung mengalami kalsifikasi; biasanya dijumpai pada hemisfer otak dewasa muda. Tumor ini dapat timbul sebagai gangguan kejang parsial yang timbul hingga10 tahun, secara klinis bersifat agresif, dan menyebabkan simptomatologi bermakna akibat peningkatan intrakranial.di dalam daerahnya terdapat kista, perkapuran dan hemoragi. Oligodendroglioma merupakan pada manusia yang paling bersifat kemosensitif. Regimen kemoterapi yang paling sering digunakan adalah melfalan,thiotep, temozolomide, paklitaksel ( taxol) dan regimen berdasar platinum. Diyakini bahwa sel neoplasma dari oligodendroglia rentan terhadap efek alkilasi dari kemoterapi sitotoksik. Penjelasan yang lebih lengkap masih menunggu hasil dari penelitian genetik lebih lanjut. Makroskopik Tumor dapat mencapai ukuran besar, batas tumor nyatawarna abu-abu atau abu-abu pink. Sering lunak, 20% kistik ditengah tumor, nekrosis jarang dijumpai. Kalsifikasi banyak ditemukan, bila radiologik terlihat maka prognosisnya lebih baik. Mikroskopik Mempunyai perangai histologik yang khas, terdiri atas sel-sel kecil yang rapat, stroma sedikit. Sel-sel dengan inti kecil,bulat dan gelap menyerupai limfosit. Sering di jumpai gambaran honeycomb, mitosis dan kalsifikasi.

23

Gambar 10: Oligodendroglioma e) MEDULLOBLASTOMA Medulloblastoma adalah tumor cerebellum yang bertumbuh sangat cepat pada bagian, bawah belakang otak. Juga disebut "fossa, posterior" di mana daerah ini mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi komplek mototrik seperti berbicara dan keseimbangan. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. Itu berarti tumor terletak di bawah "tentorium," sebuah membran tebal yang memisahkan bagian otak besar dan otak kecil (cerebellum). Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling sering dekat vermis, pada jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan kedua hemisfer otak kecil ini(cerebellum). Pada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi dalam jaringan otak kecil, terutama di bagian pinggir.

24

Gambar 11: gambaran potongan cerebellum

Gambar 12: Medulloblastoma Medulloblastoma adalah yang paling umum dari tumor embrional di mana tumor ini berasal dari sel-sel "Embrional" atau imatur pada tahap awal perkembangannya. Tumor embrional yang lainnya termasuklah tumor yang mirip secara histologis seperti tumor neuroektodermal primitive supratentorial, central neuroblastoma, dan ependymoblastomas. Insidensi
25

Sekitar 1.000 pasien baru yaitu anak dan orang dewasa didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun. Dan lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Medulloblastoma relative jarang, diperkirakan kurang dari 2% dari semua tumor otak primer (tumor yang dimulai di otak atau yang melapisi otak) dan merupakan 18% dari semua tumor otak anak. Lebih dari 70% dari semua pediatric medulloblastomas didiagnosis pada anak-anak di bawah usia 10. Sangat sedikit terjadi pada bayi baru lahir atau di bawah usia 1 tahun. Tumor biasanya pada anak-anak, sedangkan medulloblastoma pada orang dewasa jarang. Hampir sepertiga dari semua medulloblastomas yang didiagnosis di Amerika Serikat ditemukan pada orang dewasa di antara usia 20 - 44. Insiden pada orang dewasa mengalami penurunan yang mendadak pada frekuensi setelah usia 45, dengan hanya beberapa kasus pada dewasa tua yang menderita tumor ini. Penyebab Meskipun penyebab medulloblastoma tidak diketahui, ilmuwan membuat kemajuan yang signifikan dalam memahami biologi. Perubahan telah diidentifikasi dalam gen dan kromosom (sel DNA cetak biru) yang mungkin memainkan peran dalam perkembangan tumor ini. Misalnya, sepertiga atau setengah dari semua medulloblastomas pediatric mengandung perubahan pada kromosom 17. Perubahan juga mirip terjadi pada kromosom 1, 7, 8, 9, 10q, 11 dan 16 di mana mungkin juga memainkan peran. Jarang ditemukan ada kaitan sindrom genetik yang berhubungan dengan peningkatan risiko berkembangnya tumor ini. Misalnya, sangat sedikit orang dengan Sindrom Gorlin ini mengembangkan medulloblastoma. (Sindrom Gorlin adalah sebuah penyakit keturunan yang cenderung untuk mengembangkan sel basal karsinoma dalam kombinasi dengan kondisi lain). Walaubagaimanapun medulloblastoma bukan merupakan tumor yang diturunkan.

Gejala Gejala awal dari tumor ini adalah gejala mirip flu,dapat juga kelesuan, gelisah dan kehilangan nafsu makan. Dimana sering terjadi gejala yang non-spesifik sehingga gejala awal tumor tidak disedari. Pada bayi, ukuran kepala meningkat dan terlihat gelisah yang merupakan gejala pertama. Pada anak-anak dan orang dewasa didapatkan keluhan sakit kepala dan muntah
26

ketika bagun pagi. Biasanya, orang merasa lebih baik setelah muntah. Akibat tekanan di otak meningkat karena pertumbuhan tumor atau bagian cairan diblokir, sakit kepala, muntah dan mengantuk dapat meningkat. Gejala lainnya tergantung pada saraf dan struktur otak yang terkena tumor. Medulloblastomas yang bertumbuh di otak kecil, akan mengganggu pusat keseimbangan dan gerakan, masalah dengan pusing dan koordinasi yang umum. Tumor yang tumbuh dekat ke ventrikel keempat otak dapat memperluas ke bahwa rongga, menghalangi aliran normal cairan serebrospinal. Hal ini dapat mengakibatkan hidrocephalus yaitu penumpukan cairan cerebrospinal dalam salah satu rongga otak. Akibat dari tekanan hasil dari penumpukan cairan ini memberikan gejala: sakit kepala Pagi, mual, muntah, dan lesu. f) MENINGIOMA Meningioma berasal dari sel-sel yang terdapat pada lapisan meningeal serta derivatderivatnya. Di antara sel-sel meningeal itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor, tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid.Tumbuhnva meningioma kebanyakan di tempat yang ditemukan banyak villi arachnoid. Dari observasi yang dilakukan Mallary(1920) dan didukung Penfield (1923), didapatkan suatu konsep bahwa sel yang membentuk tumor ini ialah fibroblast, sehingga mereka menyebutnya arachnoid fibroblast atau meningealfibroblastoma. Ahli patologi pada umumnya lebih menyukai label histologidari pada label anatomi untuk suatu tumor. Namun istilah meningioma yang diajukan Cushing (1922) ternyata dapat diterima dan didukung oleh Bailey dan Bucy (1931). Meningioma bersifat jinak karena tumbuhnya sangat lambat dan otak mampu untuk menerima adanya meningioma, sering tumbuh sampai cukup besar baru memberikan gejala. Banyak terdapat pada wanita antara 30 50 tahun. Meningioma berasal dari sel epitel lapisan meningen dan merupakan sekitar 15-20% tumor intracranial. Meningioma selalunya jinak walaupun jarang dan boleh menjadi suatu keganasan (maligna). Sekitar 80% adalah pada bagian supratentorial yaitu convexity (20%), parafalcine area (20%), sphenoid ridge (10%), tubercullum sellae (10%) dan olfactory groove (10%). Dapat juga terjadi pada ventrikel (2-5%). Meningioma mengganggu fungsi dari otak akibat dari desakan massa, adanya stimulasi oleh oedema vasogenik, invasi secara langsung oleh otak atau hidrosefalus obstruksi. Tumor dapat bertumbuh lambat dan memakan waktu tahunan dan keputusaan pembedahan harus mengambil kira status neurologic pasien, usia dan komorbiditas.Penggunaan steroid untuk mengurangi oedema sebelum pembedahan sering
27

tercapai. Risiko kekambuhan pada tumor jinak meningioma tergantung pada keberhasilan reseksi yang mana reseksi menyeluruh mempunyai angka kekambuhan 10 tahun kemudian sekitar 10%, peningkatan persentase 20% sekiranya berasal dari lapisan dura dan sekitar 30% untuk eksisi yang subtotal.(1)

Gambar 13 : gambaran tumor meningioma pada lapisan meningien Penyebab Faktor-faktor terpenting sebagai penyebab meningioma adalah trauma, kehamilan, dan virus. Pada penyelidikan dilaporkan 1/3 dari meningioma mengalami trauma. Pada beberapa kasus ada hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat timbulnya tumor. Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya meningioma adalah trauma. Beberapa penyelidikan berpendapat hanya sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara meningioma dengan trauma. Dilaporkan juga bahwa meningioma ini sering timbul pada akhir kehamilan, mungkin hal ini dapat dijelaskan atas dasar adanya hidrasi otak yang meningkat pada saat itu. Teori lain menyatakan bahwa virus dapat juga sebagai penyebabnya. Pada penyelidikan dengan light microscope ditemukan virus like inclusion bodies dalam nuclei dari meningioma. Tetapi inti.
28

penyelidikan ini kemudian dibantah bahwa pemeriksaan electron

misroscope inclusion bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran

Kejadian, Umur dan Jenis Kelamin Meningioma dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak pada usia pertengahan. Meningioma intracranial merupakan 1520% dari semua tumor primer di regio ini.Meningioma juga bisa timbul di sepanjang kanalis spinalis, danfrekuensinya relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini. Di rongga kepala, meningioma banyak ditemukan padawanita dibanding pria (2 : 1), sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi (4 : 1). Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria Gambaran Makroskopik Meningioma intrakranial banyak ditemukan di regio para-sagital, selanjutnya di daerah permukaan konveks lateral dan falx cerebri. Di kanalis spinalis meningioma lebih sering menempati regio torakal. Pertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada jaringan sekitamya, namun jarang menyebar ke jaringan otak. Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus kalsifikasi kecil-kecil yang berasal dari psammoma bodies, bahkandapat ditemukan pembentukan jaringan tulang baru. Klasifikasi Histologi Gambaran mikroskopik meningioma amat bervariasi, macam-macam klasifikasi diusulkan, namun Orville Bailey(1940) menganggap klasifikasi meningioma tidak diperlukan. Pandangan ini didasarkan secara biologis karma variasi-variasi histologis tersebut tidak banyak kaitannya dengan perangai biologi kelompok tumor ini. Klasifikasi menurut Kernohan dan Sayre, yaitu (1) Meningioma meningotheliomatosa (syncytial, endothclimatous). (2) Meningioma fibroblastik dan (3) Meningioma angioblastik. Yang terakhir ada yang menggolongkan sebagai haemangio perisitoma. Tipe transisional atau tipe campuran digolongkan kedalam kelompok meningioma meningotheliomatosa. Meningioma meningotheliomatosa Terdiri atas sel-sel uniform, berinti bulat atau oval, mengandung satu/dua nukleoii yang nyata, sedangkan membrane sel tidak jelas, sebagian dari kelompok-kelompok sel tersebut

29

tersusun dalam lobulus-lobulus membentuk massa yang solid. Jaringan ikat pada batas-batas lobulus. Whorls dan psammomabodies juga merupakan gambaran khas tumor ini. Meningioma ftbroblastik Terdiri atas sel-sel pipih yang membentuk berkas-berkas yang saling beranyaman, kadang-kadang dengan bagian-bagian menyerupai struktur palisade. Sel-sel tersebut mirip dengan fibroblast, namun inti sel identik dengan inti sel meningioma meningiomatosa. Adanya serabut retikulin yang berlebihan dan serabut kolagen yang menjadi pemisah antara sel pada meningioma tipe ini, merupakan tanda yang khas. Meningioma angioblastik Terdiri atas sel-sel tersusun padat, batas-batas sitoplasma tidak jelas, inti sel tersusun rapat. Sel-sel tersebut umumnyamenempel pada dinding kapiler, namun kapiler-kapiler tersebutsebagian mengalami dilatasi, sebagian lagi kompresi, sehingga sukar untuk diidentifikasi Bailey dkk (1928) beranggapan bahwa sel-sel tumor ini berasal dari elemen dinding pembuluh darah. Beberapa penulis melaporkan bahwa meningioma angioblastik lebih sering kambuh.

g) CRANIOPHARYNGIOMA Craniopharyngioma adalah tumor otak yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica atau bagian infundibulum.2,3 Craniopharyngioma adalah tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial,epitelskuamosa dan tumbuh dengan lambat yang timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan/atau celah Rathke dan menempati bagian (supra) sellar Epidemiologi Secara keseluruhan kejadian Craniopharyngioma adalah 0,13 per 100.000 per tahun. Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.Craniopharyngioma terdiri 4,2% dari semua tumor anak (usia 0-14 tahun). 2,3 Di Amerika Serikat, data yang dikumpulkan selama periode 1985-1988 dan 1990-1992, bertepatan dengan pengenalan CT scan, untuk
30

National Cancer Data Base (NCDB),menunjukkan bahwa tingkat ketahanan hidup adalah 86% pada 2 tahun dan 80% pada 5 tahun setelah diagnosis. Etiologi Craniopharyngioma dipercayai berasal dari sel epithelial squamosa yang biasanya dapat ditemui pada bagian suprasellar yang melingkupi pars tuberalis dari pituitary. 2 Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma adalah embriogenetik dan metaplastik, keduanya saling melengkapi dan menjelaskan spectrum craniopharyngioma.3 Teori Embriogenetik Teori ini berkaitan dengan pengembangan adenohipofisis dan transformasi sisa selectoblastic duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke. Kantong Rathke dan infundibulum berkembang pada minggu keempat kehamilan dan kedua-duanya membentuk hipofisis. Keduaduanya memanjang dan bergabung pada bulan kedua. Infundibulum adalah invaginasi ke bawah dari diencephalon manakala kantong Rathke adalah invaginasi ke atas dari rongga mulut primitive (yaitu, stomodeum). Duktus craniopharyngeal adalah leher kantong yang berhubung dengan stomodeum, di mana akan menyempit, menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primitive pada akhir bulan kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari vesikel membentuk struktur yang berbeda dari hipofisis. Akhirnya, vesikel ini akan menghilang asal sepenuhnya. Rathke dan sisa-sisa duktus craniopharyngeal craniopharingioma.3 Teori metastatik Teori ini berkaitan dengan residual epitel skuamosa (berasal dari bagian stomodeumdan biasanya bagian dari adenohypophysis), yang mengalami metaplasia.3 Patogenesis Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa kantong Rathke's di persimpangan batang infundibular dan pituitari. menjadi tempat

31

Craniopharyngioma

adalah tumor epitel yang jinak.

Sel-sel

skuamosa

yang

ditemukan

menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu jangka masa yang signifikan sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapatyang mengatakan bahwa tumor ini berasal dari malformasi dari sel embrio yangterlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak diserap sewaktu janin sehingga menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada saat tumor telah mencapai diameter 3 sampai 4 cm, hampir selalu ianya menjadi kistik dan sebagian terkalsifikasi. Biasanya ianya terletak di atas turcica sella dan menekan Chiasma optik hingga ke ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2

Gambar 14: Gambaran MRI dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya suatu massa kistayang diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas yangmenekan hypothalamus. Manifestasi klinis Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan mirip dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan selama berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma, menyebabakan gangguan visual atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papiledema, sakit kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat menyebabkan gangguan endokrin. Dengan
32

pembesaran, tekanan pada ventrikel III pada anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan, manakala pada orang dewasa, dapat terjadinya proses demensia. Dalam 90 persen kasus terdapat kelainan endrokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior.Hampir separuh anak-anak yang terkena craniopharyngioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami obesitas.1 Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada orang dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan intrakranial, tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering tidak ketara dan terjadi apabila berdiri lama. Pada anakanak, kehilangan visual dan diabetes insipidus merupakan temuan yang paling sering didapatkan, diikuti oleh adipositas, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit kepala, dan muntah. Pada oaring dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit spastic pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan penglihatan, dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa.

h) TUMOR PITUITARI Diperkirakan hampar 10-15% daripada semua tumor intrakranial. Kebanyakannya adalah tumor jinak adenoma yang mana diklasifikasikan menurut ukuran, invasi local, status endokrin pasien, ultrastruktur dan pewarnaan immunihistokimia. Metastase dapat terjadi, selalunya pada pasien yang lebih muda terjadi di pituitary posterior. Diagnosis banding , massa pada daerah sellar termasuk craniopharyngoma, meningioma, aneurysm dan Rathkes cleft cyst. Adenoma pituitari yang tersering adalah prolaktinoma (30%), non-functioning adenoma (20%), growth hormone-secreting adenoma (15%) dan adrenocorticotrophic hormone (ACTH)-secreting adenoma (10%).(1) Gambaran klinis Adenoma pituitary dapat dengan desakan massa atau gangguan endokrin. Desakan massa dapat disebabkan oleh bitemporal hemianopia disebabkan oleh tekanan pada kiasma opticus atau disebabkan disfungsi saraf cranial III, IV, VI. Disfungsi endokrin tergantung pada keutamaan sekresi horman pada lokasi tumor galactorrhoea dan primer/sekunder amenorrhoea pada prolactinoma, Cushing syndrome pada ACTH-producing tumour (Cushings disease) dan akromegali atau gigantism pada growth hormone-secreting tumour. Apoplexy pituitary
33

mengakibatkan onset sakit kepala yang tiba-tiba, hilang penglihatan, oftalmoplegia dan kemungkinan mengubah tahap kesadaran. Ianya disebabkan oleh infark perdarahan oleh tumor pituitary. Sakit kepala yang tiba-tiba dan meningism menyerupai klinis aneurismal SAH. Resusitasi preoperatif harus dimasukkan pemberian steroid dan dekompresi segera. selalunya memerlukan

Gambar 15 : Pituitari non-functioning macroadenoma dengan ektensi suprasellar dan invasi sinus cavernous kanan

Table 4 : Sindroma klinis untuk tumor pituitary


34

2. Tumor Sekunder Tumor otak sekunder adalah tumor metastatik yang menyerang wilayah intrakranialdari kanker terutama yang terletak di organ lainnya. Ini berarti bahwa neoplasma (ganas) kanker telah berkembang di organ lain dan sel kanker tersebut lolos dari tumor primer tersebut . Sel-sel yang lolos masuk ke dalam sistem limfatik dan pembuluh darah, beredar melalui aliran darah, dan disimpan (untaian di dalam pembuluh darah kecil di otak) didalam jaringan normal tempat lain di dalam tubuh, dalam hal ini di dalam otak. Lalu sel-sel tersebut terus tumbuh & membagi dan menjadi neoplasma invasif lain dari jaringan kanker primer. Tumor otak sekunder sangat umum dalam fase terminal pasien dengan kanker metastase yang tidak dapat tersembuhkan, Jenis kanker paling umum tumor sekunder dari otak adalah kanker paru-paru, kanker payudara dan melanoma ganas(kanker kulit), kanker ginjal dan kanker usus besar (dalam urutan penurunan frekuensi).Struktur tulang tengkorak juga dapat dikenakan neoplasma yang sifatnya sangat mengurangi volume rongga intrakranial, dan dapat merusak otak. 2.6 PEMBAGIAN STADIUM TUMOR, MENURUT DIFERENSIASI TUMOR YANG TAMPAK SECARA MIKROSKOPIK Derajat I : Sifat kurang agresif, tumbuh lambat, gambar sel hampir normal, bila dilakukan operasi maka merupakan terapi yang efektif Derajat II : Relatif tumbuh lambat, ada sel yang abnormal di bawah mikroskop, menginvasi jaringan normal, dapat timbul kembali bila diangkat. Derajat III: Cenderung tumbuh lebih cepat, menginfiltrasi dan dapat timbul kembali bila diangkat Derajat IV: Tumbuh sangat cepat, bersifat agresif, gambaran bizarre pada mikroskop. 2.7 PATOFISIOLOGI

35

Tumor otak menyebabkan gangguan neurologis. Gejala-gejala terjadi berurutan. Hal ini menekankan pentingnya anamnesis dalam pemeriksaan fisik. Gejala-gejalanya sebaiknya dibicarakan dalam suatu perspektif waktu. Gejala neurologik pada tumor biasanya dianggap disebabkan oleh faktor gangguan fokal, disebabkan oleh tumor dan tekanan intrakranial. Gangguan fokal terjadi apabila penekanan penekanan pada jaringan otak dan infiltrasi/invasi langsung pada parenkim otak dengan kerusakan jaringan neuron. Tentu saja disfungsi yang paling besar terjadi pada tumor yang tumbuh paling cepat. Perubahan suplai darah akibat tekanan yang ditimbulkan tumor yang tumbuh menyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan gangguan cerebrovaskuler primer. Serangan kejang sebagai manifestasi perubahan kepekaan neuro dihubungkan dengan kompresi invasi dan perubahan suplai darah ke jaringan otak. Beberapa tumor membentuk kista yang juga menekan parenkim otak sekitarnya sehingga memperberat gangguan neurologis fokal. Peningkatan tekanan intra kranial dapat diakibatkan oleh beberapa faktor seperti bertambahnya massa dalam tengkorak, terbentuknya oedema sekitar tumor dan perubahan sirkulasi cerebrospinal. Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya massa, karena tumor akan mengambil ruang yang relatif dari ruang tengkorak yang kaku. Tumor ganas menimbulkan oedem dalam jaringan oatak. Mekanisme belum seluruhnya dipahami, namun diduga disebabkan selisih osmotik yang menyebabkan perdarahan. Obstruksi vena dan oedema yang disebabkan kerusakan sawar darah otak, semuanya menimbulkan kenaikan volume intrakranial. Observasi sirkulasi cairan serebrospinal dari ventrikel lateral ke ruang sub arakhnoid menimbulkan hidrocepalus. Peningkatan tekanan intrakranial akan membahayakan jiwa, bila terjadi secara cepat akibat salah satu penyebab yang telah dibicarakan sebelumnya. Mekanisme kompensasi memerlukan waktu berhari-hari/berbulan-bulan untuk menjadi efektif dan oleh kerana itu tidak berguna apabila tekanan intracranial timbul cepat. Mekanisme kompensasi ini antara lain bejerja menurunkan volume darah intra kranial, volume cairan serebrospinal, kandungan cairan intrasel dan mengurangi sel-sel parenkim. Kenaikan tekanan yang tidak diobati mengakibatkan herniasi ulkus atau serebellum. Herniasi timbul bila girus medialis lobus temporalis bergeser ke inferior melalui insisura tentorial oleh massa dalam hemisfer otak. Herniasi menekan mesensefalon menyebabkan hilangnya kesadaran dan
36

menenkan saraf ketiga. Pada herniasi serebulum, tonsil bergeser ke bawah melalui foramen magnum oleh suatu massa posterior. Kompresi medula oblongata dan henti nafas terjadi dengan cepat. Intrakranial yang cepat adalah bradikardi progresif, hipertensi sistemik (pelebaran tekanan nadi) dan gangguan pernafasan.(3) 2.8 GEJALA KLINIS Tumor intrakranial dapat memberikan gejala dengan kejang, defisit neurologik fokal, peningkatan tekanan intrakranial dan disfungsi endokrin atau sebarang kelaianan yang boleh didapatkan.(3) Tumor otak menunjukkan manifestasi klinik yang tersebar. Tumor ini dapat menyebabkan peningkatan TIK serta tanda dan gejala lokal sebagai akibat dari tumor yang menggangu bagian spesifik dari otak. Gejala-gejala peningkatan TIK disebabkan oleh tekanan yang berangsur-angsur terhadap otak akibat pertumbuhan tumor. Pengaruhnya adalah ganguan keseimbangan yang nyata antara otak, cairan serebrospinal dan darah serebral. Sebagai akibat pertumbuhan tumor, maka kompensasi penyesuaian diri dapat dilakukan melalui penekanan pada vena-vena intrakranial, melalui penurunan volume cairan serebrospinal (Dengan meningkatkan absorbsi dan menurunkan produksi ), penurunan sedang pada aliran darah serebral dan menurunkan masa jaringan otak intraseluler dan ekstraseluler. Bila kompensasi ini semua gagal, maka pasien mengalami tanda dan gejala peningkatan TIK. Gejala yang biasanya banyak terjadi akibat tekanan ini adalah sakit kapala, muntah, papiledema (Choked disc atau edema saraf optik), perubahan kepribadian dan adanya variasi penurunan fokal motorik, sensori dan disfungsi saraf kranial.Gejala klinik pada tumor intrakranial dibagi dalam 3 kategori, yaitu :Gejala klinik umum, gejala klinik lokal, dan gejala lokal yang menyesatkan(False lokalizing features) (2) 1. Gejala Klinik Umum Gejala umum timbul karena peningkatan tekanan intrakranial atau akibat infiltrasi difus dari tumor. Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, perubahan status mental, kejang, nyeri kepala hebat, papil edema,mual dan muntah. Tumor maligna (ganas) menyebabkan gejala yang lebih progresif daripada tumor benigna (jinak). Tumor pada lobus temporal depan dan frontal dapat berkembang menjadi tumor dengan ukuran yang sangat besar tanpa menyebabkan defisit
37

neurologis, dan pada mulanya hanya memberikan gejala-gejala yang umum. Tumor pada fossa posterior atau pada lobus parietal dan oksipital lebih sering memberikan gejala fokal dulu baru kemudian memberikan gejala umum. Nyeri Kepala Merupakan gejala awal pada 20% penderita dengan tumor otak yang kemudian berkembang menjadi 60%. Nyerinya tumpul dan intermitten. Nyeri kepala berat juga sering diperhebat oleh perubahan posisi, batuk, maneuver valsava dan aktivitas fisik. Muntah ditemukan bersama nyeri kepala pada 50% penderita. Nyeri kepala ipsilateral pada tumor supratentorial sebanyak 80 % dan terutama pada bagian frontal.Tumor pada fossa posterior memberikan nyeri alih ke oksiput dan leher. Nyeri kepala biasanya terlokalisir, tapi bias juga menyeluruh. Biasanya muncul pada pagi hari setelah bangun tidur dan berlangsung beberapa waktu, hilang timbul (rekuren) dengan interval tak teratur beberapa menit sampai bebrapa jam. Serangan semakin lama semakin sering dengan interval semakin pendek. Nyeri kepala ini bertambah hebat pada waktu penderita batuk, bersin atau mengejan (misalnya waktu buang air besar atau koitus). Nyeri kepala juga bertambah berat waktu posisi berbaring dan berkurang bila duduk. Penyebab nyeri kepala ini diduga akibat tarikan (traksi) pada pain sensitive structure seperti dura, pembuluh darah atau serabut saraf. Nyeri kepala merupakan gejala permulaan dari tumor otak yang berlokasi di daerah lobus frontalis.(7) Perubahan Status Mental Gangguan konsentrasi, cepat lupa, perubahan kepribadian, perubahan mood dan berkurangnya inisiatif adalah gejala-gejala umum pada penderita dengan tumor lobus frontal atau temporal. Gejala ini bertambah buruk dan jika tidak ditangani dapat menyebabkan terjadinya somnolen hingga koma. Seizure Adalah gejala utama dari tumor yang perkembangannya lambat seperti astrositoma, oligodendroglioma dan meningioma. Paling sering terjadi pada tumor di lobus frontal baru kemudian tumor pada lobus parietal dan temporal.
38

Tipe dari kejang dapat memberikan tanda lokasi dari tumor sebagai contohnya pada lesi parietal menyebabkan kejang parsial sederhana, di mana dapat menjadi generalisata sekunder, lesi temporal medial menyebabkan kejang parsial kompleks dan sebagainya.(3) Ini terjadi bila tumor berada di hemisfer serebri serta meransang korteks motorik. Kejang yang sifatnya local sukar dibedakan kejang akibat lesi otak lainnya, sedangkan kejang yang sifatnya umum atau genera sukar dibedakan dengan kejang kerana epilepsy. Tapi bila kejang terjadi pertama kali pada usia dekade III dari kehidupan harus diwaspadai kemungkinan adanya tumor. (7) EdemaPapil Gejala umum yang tidak berlangsung lama pada tumor otak, sebab dengan teknik neuro imaging tumor dapat segera dideteksi. Edema papil pada awalnya tidak menimbulkan gejala hilangnya kemampuan untuk melihat, tetapi edema papil yang berkelanjutan dapat menyebabkan perluasan bintik buta, penyempitan lapangan pandang perifer dan menyebabkan penglihatan kabur yang tidak menetap. Keadaan ini bisa terlihat dengan pemeriksaan funduskopi menggunakan oftalmoskop. Gambarannya berupa kaburnya batas papil, warna papil berubah menjadi lebih kemerahan dan pucat, pembuluh darah melebar atau kadang-kadang tampak terputus-putus. Untuk mengetahui gambaran edema papil seharusnya kita sudah mengetahui gambaran papil normal telebih dahulu. Penyebab edema papil ini masih diperdebatkan,tapi diduga akibat penekanan terhadap vena sentralis retinae. Biasanya terjadi bila tumor yang lokasi atau pembesarannya menekan jalan aliran likuor sehingga mengakibatkan bendungan dan terjadi hidrocepallus.(7) Muntah Muntah sering mengindikasikan tumor yang luas dengan efek dari massa tumor tersebut juga mengindikasikan adanya pergeseran otak.Muntah berulang pada pagi dan malam hari, dimana muntah yang proyektil tanpa didahului mual menambah kecurigaan adanya massa intrakranial. 2.Gejala Klinik Lokal Manifestasi lokal terjadi pada tumor yang menyebabkan destruksi parenkim, infark atau edema. Juga akibat pelepasan faktor-faktor ke daerah sekitar tumor (contohnya : peroksidase,
39

ion hydrogen, enzim proteolitik dan sitokin) semuanya dapat menyebabkan disfungsi fokal yang reversible. Defisit fokal. Jenis dari defisit neurologik fokal berdasarkan lokasi dari lesi. Dengan mengambil kira gejala neurologic menurut masa, adanya perkembangan yang progresif dari masa ke semasa didapatkan lesi struktural lebih cepat berbanding deficit akut kelainan pembuluh darah. Dengan menerima alasan ini mungkin deficit akut dihasilkan oleh perdarahan pada glioma maligna, metastase melanoma atau apoplexi pituitari.(1) Tumor Kortikal Tumor lobus frontal menyebabkan terjadinya kejang umum yang diikuti paralisis posiktal. Meningioma kompleks atau parasagital dan glioma frontal khusus berkaitan dengan kejang. Tanda lokal tumor frontal antara lain disartri, kelumpuhan kontralateral, dan afasia jika hemisfer dominant dipengaruhi. Anosmia unilateral menunjukkan adanya tumor bulbus olfaktorius. Lesi lobus frontal lebih menampakkan perubahan pada personality, gait ataxia dan inkontinensia urin, terdapatnya hemiparesis kontralateral jika bagian posterior frontal terkena dan disfasia jika melibatkan girus frontal inferior kiri. Lesi parietal terkait dengan kurang respon sensorik, memasang butang baju, apraxia, astereognosis dan jika pada bagian dominan, akalkulia, agraphia, disorientasi kanan -kiri dan jari agnosia (Gerstmanns syndrome).(1) Tumor Lobus Temporalis Gejala tumor lobus temporalis antara lain disfungsi traktus kortikospinal kontralateral, defisit lapangan pandang homonim, perubahankepribadian, disfungsi memori dan kejang parsial kompleks. Tumor hemisfer dominan menyebabkan afasia, gangguan sensoris danberkurangnya konsentrasi yang merupakan gejala utama tumor lobusparietal. Adapun gejala yang lain diantaranya disfungsi traktuskortikospinal kontralateral, hemianopsia/ quadrianopsia inferior homonimkontralateral dan simple motor atau kejang sensoris.

40

Lesi lobus temporal dapat terkait gangguan memori, quadran-tanopia superior kontralateral atau hemipareis dan jika pada bagian yang dominan, adanya disfasia. Lesi oksipital sering terkait dengan defisit lapang pandang terutamanya inkomplet kontralateral homonymous hemi-anopia.(1) Tumor Lobus Oksipital Tumor lobus oksipital sering menyebabkan hemianopsia homonym yang kongruen. Kejang fokal lobus oksipital sering ditandai denganpersepsi kontralateral episodic terhadap cahaya senter, warna atau padabentuk geometri. Tumor pada Ventrikel Tiga dan Regio Pineal Tumor di dalam atau yang dekat dengan ventrikel tiga menghambatventrikel atau aquaduktus dan menyebabkan hidrosepalus. Perubahanposisi dapat meningkatkan tekanan ventrikel sehingga terjadi sakit kepalaberat pada daerah frontal dan verteks, muntah dan kadangkadang pingsan. Hal ini juga menyebabkan gangguan ingatan, diabetes insipidus,amenorea, galaktorea dan gangguan pengecapan dan pengaturan suhu. Tumor Batang Otak Terutama ditandai oleh disfungsi saraf kranialis, defek lapanganpandang, nistagmus, ataksia dan kelemahan ekstremitas. Kompresi padaventrikel empat menyebabkan hidrosepalus obstruktif dan menimbulkangejala-gejala umum. Tumor Serebellar Muntah berulang dan sakit kepala di bagian oksiput merupakangejala yang sering ditemukan pada tumor serebellar. Pusing, vertigo dannistagmus mungkin menonjol. Selain itu defisit fokal secara klasik yang terkait tumor termasuk: hemianopia bitemporal dengan makroadenoma pituitary; anosmia, atrofi optic ipsilateral dan papiloedema kontralateral dengan meningioma dasar tulang tengkorak bagian depan (FosterKennedy syndrome); dan hilang pendengaran ipsilateral, tinnitus, dan disquilibrium dengan Schwannoma vestibular.(1)

41

3. Gejala Lokal yang Menyesatkan (False Localizing Features) Gejala lokal yang menyesatkan ini melibatkan neuroaksis kecil dari lokasi tumor yang sebenarnya. Sering disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, pergeseran dari strukturstruktur intrakranial atau iskemi. Kelumpuhan nervus VI berkembang ketika terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang menyebabkan kompresi saraf. Tumor lobus frontal yang difus atau tumor pada korpus kallosum menyebabkan ataksia(frontal ataksia)

2.9 DIAGNOSA Untuk menegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti. Dari anamnesis kita dapat mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang mungkin sesuai dengan gejala-gejala yang telah diuraikan di atas. Misalnya ada tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang. Sedangkan melalui pemeriksaan fisik neurologik mungkin ditemukan adanya gejala seperti edema papil dan deficit lapangan pandang. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik sebaiknya dilakukan per system (B1-B6) dengan fokus pemeriksaan fisik pada pemeriksaan B3 (Brain) yang terarah dan dihubungkan dengan keluhan-keluhan dari klien.(3) a)B1 (Breathing) Inspeksi, pada keadaan lanjut yang disebabkan adanya kompresi pada medulla oblongata didapatkan adanya kegagalan pernafasan. Pengkajian inspeksi pernafasan pada klien tanpa kompresi medulla oblongata didapatkan tidak ada kelainan. Palpasi thoraks didapatkan taktil fremitus seimbang kanan dan kiri. Auskultasi tidak didapatkan bunyi nafas tambahan. b)B2 (Blood) Pada keadaan lanjut yang disebabkan adanya kompresi pada medulla oblongata didapatkan adanya keggalan sirkulasi. Pengkajian pada klien tanpa kompresi medulla oblongata didapatkan tidak ada kelainan. Tekanan darah biasa normal, tidak ada peningkatan heart rate.
42

c)B3 (Brain) Tumor otak sering menyebabkan berbagai deficit neurology tergantung dari gangguan fokal dan adanya peningkatan TIK. Pengkajian B3 merupakan pemeriksaan focus dan lebih lengkap dibandingkan dengan pengkajian pada system lainnya. Trias klasik pada tumor kepala adalah nyeri kepala, muntah dan papiledema. d)B4 (Bladder) Inkontinensia urine yang berlanjut menunjukkan kerusakan neurologis yang luas. e)B5 (Bowel) Didapatkan adanya keluhan kesulitan menelan, nafsu makan menurun, mual dan muntah pada fase akut. Mual dan muntah terjadi sebagai akibat rangsangan pusat muntah pada medulla oblongata. Muntah paling sering terjadi pada anak-anak dan berhubugan dengan peningkatan tekanan intrakranial disertai pergeseran batang otak. Muntah dapat terjadi tanpa didahului mual dan dapat berupa muntah proyektil. f.B6 (Bone) Adanya kesukaran untuk beraktivitas karena kelemahan , kehilangan sensorik ,mudah lelah menyebabkan masalah pada pola aktivitas dan istirahat.

2.10 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Diagnostik : 1. Rontgent tengkorak anterior-posterior 2. EEG 3. CT Scan 4. MRI CT scan dan MRI memperlihatkan semua tumor intrakranial dan menjadi prosedur investigasi awal ketika penderita menunjukkan gejala yang progresif atau tanda-tanda penyakit otak yang difus atau fokal, atau salah satu tanda spesifik dari sindrom atau gejala-gejala tumor.
43

5. Pemeriksaan cairan serebrospinal 6. Patologi anatomi 7. Angioserebral

Kadang sulit membedakan tumor dari abses ataupun proses lainnya.Gambaran CT Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak isekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras. Penilaian CT Scan pada tumor otak Tanda proses desak ruang yaitu adanya pendorongan struktur garis tengahdan penekanan dan perubahan bentuk ventrikel Kelainan densitas pada lesi: hipodens, hiperdens atau kombinasi,kalsifikasi, perdarahan Udem perifokal

Foto polos dada dan pemeriksaan lainnya juga perlu dilakukan untuk mengetahui apakah tumornya berasal dari suatu metastasis yang akan memberikangambaran nodul tunggal ataupun multiple pada otak. Pemeriksaan cairan serebrospinal juga dapat dilakukan untuk melihat adanya sel-sel tumor dan juga marker tumor. Tetapi pemeriksaan ini tidak rutin dilakukan terutama pada pasien dengan massa di otak yang besar. Umumnya diagnosis histologik ditegakkan melalui pemeriksaan patologi anatomi, sebagaicara yang tepat untuk membedakan tumor dengan proses-proses infeksi (abses cerebri) 2.11 PENATALAKSANAAN Pemilihan jenis terapi pada tumor otak tergantung pada beberapa faktor, antara lain: Kondisi umum penderita Tersedianya alat yang lengkap Pengertian penderita dan keluarganya Luasnya metastasis.

Terapi yang dilakukan, meliputi Terapi steroid, pembedahan, radioterapi dankemoterapi. 1.Terapi Steroid
44

Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial,namun tidak berefek langsung terhadap tumor. 2.PembedahanPembedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik dan untuk mengurangi efek akibat massa tumor. Kecuali pada tipe-tipe tumor tertentu yang tidak dapat direseksi. Pembedahan pada tumor otak bertujuan utama untuk melakukan dekompresi dengan cara mereduksi efek masa sebagai upaya menyelamatkan nyawa serta memperoleh efek paliasi. Dengan pengambilan massa tumor sebanyak mungkin diharapkan pula jaringan hipoksik akan terikut serta sehingga akandiperoleh efek radiasi yang optimal. Diperolehnya banyak jaringan tumor akan memudahkan evaluasi histopatologik, sehingga diagnosis patologi anatomi diharapkan akan menjadi lebih sempurna. Berbagai studi melaporkan bahwa dengan tindakan reseksi komplit akan diperoleh ketahanan hidup yang makin lama, perbaikan pada defek neurologis yang lebih nyata. Peningkatan kemampuan ahli bedah saraf untuk melakukan pengangkatan total tumor menjadi lebih baik dengankemajuan teknologi terutama di bidang pencitraan. Dikalangan neuro-onkologi telah disepakati semua tumor otak primer dilakukan upaya pengambilan jaringan otak secara kraniotomi ataupun stereotacticneedle biopsy. Kraniotomi dilakukan guna mengeluarkan jaringan tumor sebanyak-banyaknya kemudian dilakukan radioterapi tanpa/dengan kombinasikemoterapi dosis rendah dan dilanjutkan dengan dosis penuh. 3.Radioterapi Tumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi totalsebesar 5000-6000 c Gy tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alasan bahwa sel-sel normal lebih mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor dengan dosis tersebut.Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi intensif. Radioterapi merupakan salah satu modalitas penting dalam penatalaksanaan proses keganasan. Berbagai penelitian klinis telah membuktikan bahwa modalitas terapi pembedahan akan memberikan hasil yang lebih optimal jika diberikan kombinasi terapi dengan kemoterapi dan radioterapi. Sifat dan lokasi tumor otak seringkali menimbulkan proses desak ruang yang akan meningkatkan tekanan intrakranial, terlebih pada kasus metastasis tumor ganas pada
45

intrakranial akancepat menimbulkan edema serebri yang akan memperburuk tekanan intrakranial. Sebagian besar tumor otak bersifat radioresponsif (moderately sensitive),sehingga pada tumor dengan ukuran terbatas pemberian dosis timnggi radiasidiharapkan dapat mengeradikasi semua sel tumor. Namun demikian pemberiandosis ini dibatasi oleh toleransi jaringan sehat disekitarnya. Semakin dikit jaringan sehat yang terkena maka makin tinggi dosis yang diberikan. Guna menyiasati halini maka diperlukan metode serta teknik pemberian radiasi dengan tingkat presisi yang tinggi. Perencanaan radiasi seperti 3-dimensional conformal theraphy, penggunaanmulti leaf collimators dan IMRT (Intensity Modulated Radiation Therapy)merupakan metode radiasi yang saat ini digunakan dan masih terus dikembangkan. Stereotactic Radiosurgery (SRS) merupakan metode radiasi yang bertujuanuntuk memberikan dosis radiasi setinggi mungkin pada lesi jaringan otak denganmeminimalkan dosis yang diterima oleh jaringan sehat sekitar tumor. Digunakanalat leksel gamma knife yang menggunakan sumber radiasi Cobalt-60. metoderadiasi lain menggunakan sumber radiasi sinar X pada alat Linier accelerator (Stereotactic Radiotheraphy, SRT). Selain berbeda pada sumber, metode pemberiannya juga berbeda. Pada SRS radiasi diberikan dalam fraksi tunggalmengingat perencanaan dan pelaksanaannya yang lebih rumit, hal ini berbedadengan SRT dimana radiasi dapat diberikan dalam beberapa fraksi. Baik SRSmaupun SRT, berkombinasi dengan radiasi eksterna seluruh otak, terbuktimemberikan hasil yang efektif. Sebanyak 94% dan 73% tumor terkontrol pada bulan ke-13 dan 26. Disamping tumor otak SRS dilaporkan juga memberikan hasilyang baik dibandingkan dengan microsurgery pada kasus neuroma akustikus dalamhal timbulnya neuropati fasial dan trigeminus, lama perawatan, gangguan pendengaran serta kekambuhan. Lesi non maligna intrakranial lain yang tercatatdapat memberikan hasil pengobatan yang baik adalah arterio venous malvormation (AVM). Intensity Modulated Radiation Therapy (IMRT) merupakan pengembanganmetode konformal yang menjamin akurasi radiasi. Di negara maju penggunaan peralatan ini sudah merupakan hal yang biasa namun karena penggunaannya belumlama maka pelaporan yang dipublikasikan belum banyak dan masih kontroversi.Sebagai pengembangan IMRT saat ini telah beredar dipasaran peralatancyberknife, sebuah alat dengan dasar kerja kombinasi antara teknologi robotik dengan radiasi.
46

4.Kemoterapi Jika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan,kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang beragam. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositomastadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi danregimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif.

5. Kombinasi radio-kemoterapi Kombinasi radio-kemoterapi mulai dikembangkan. Peningkatan ketahananhidup selama 1 tahun sebanyak 10% dan 2 tahun sebanyak 8,6%. Nitrosourea(BCNU) merupakan regimen yang paling efektif.

2.12 DIAGNOSA BANDING Gejala yang paling sering dari tumor otak adalah peningkatan tekananintrakranial, kejang dan tanda deficit neurologik fokal yang progresif. Setiap prosesdesak ruang di otak dapat menimbulkan gejala di atas, sehingga agak sukar membedakan tumor otak dengan beberapa hal berikut :

Abses intraserebral Epidural hematom Hipertensi intrakranial benigna Meningitis kronik (5)

47

BAB 3. PROGNOSIS Prognosisnya tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5 years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years survival) berkisar 30-40%.(5) Beberapa hal yang merupakan prognosis buruk tumor otak metastase adalah usia lanjut, gejala-gejala muncul kurang dari 1 minggu, dan adanya penurunan kesadaran. Indikator prognosis termasuk status neurologis, keparahan penyakit sistemik, interval dari deteksi awal hingga munculnya gejala metastase serebral dan jenis tumor primer yang ganas. Survival rate jika tidak diterapi jangka waktunya cukup pendek yaitu 1- 2 bulan. Dengan pemberian steroid akan bertahan 2-5 bulan, dan dengan kombinasi radioterapi dan steroid bisa mencapai 3-6 bulan. Jika diterapi dengan pembedahan yang dikombinasi dengan radioterapi dan steroid prognosis akan jauh lebih baik dan usia harapan hidup selanjutnya diperkirakan lebih dari 6 bulan. Terapi tumor otak di Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk, berdasarkan tind akan operatif yang dilakukan pada beberapa rumah sakit di Jakarta. Meskipun diobati, hanya sekitar 25% penderita kanker oatak yang bertahan hidup setelah 2 tahun. Prognosis yang lebih baik ditemukan pada astrositoma dan oligodendroglioma, di mana kanker biasanya tidak kambuh dalam waktu 3-5 tahun setelah pengobatan . sekitar 50% penderita meduloblastoma yang diobati bertahan hidup lebih dari 5 tahun. Pengobatan utntuk kanker otak lebih efektif dilakukan pada :

48

a) Penderita yang berusia di bawah 45 tahun b) Penderita astrositoma anaplastik. c) Penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui pembedahan.

BAB 4. KESIMPULAN Tumor otak termasuk penyakit yang sulit terdiagnosa secara dini. Secara klinis sukar membedakan antara tumor otak yang benigna atau yang maligna,kerana gejala yang timbul ditentukan pula oleh lokasi tumor, kecepatan terjadi tekanan tinggi intrakranial dan efek masa tumor ke jaringan otak. Dipikirkan menderita tumor otak bila didapat adanya gangguan cerebral umum yang bersifat progresif, adanya gejala tekanan tinggi intrakranial dan adanya gejala sindrom otak yang spesifik Pemeriksaan radiologi, dalam hal ini CT Scan berperan dalam diagnosa tumor otak, sedang diagnosa pasti tumor otak benigna atau maligna dengan pemeriksaan patologi-anatomi.(5)

49

DAFTAR PUSAKA
1) Norman S. W, Christopher J.K.B, etc. Bailey & Loves Short Practice of Surgery 25th.

Edition Arnold 2008. Intracranial Tumours page 631-635.


2) Referat Tumor Otak. Diakses tanggal 1 November 2012 di

http://id.scribd.com/doc/53604898/Refer-At
3) Askep Tumor Otak. Diakses tanggal 31 Oktober 2012 di

http://id.scribd.com/doc/36068410/Askep-Tumor-Otak-doc-Erna
4) Tumor intracranial. Diakses tanggal 1 November 2012 di

http://id.scribd.com/doc/55770944/Tumor-Otak
5) Enggariani, S.Ked, Tumor Otak (Brain Tumours). Fakultas Kedokteran Universitas Riau.

RSUD Arifin Achmad Pekanbaru, 2008. Diakses tanggal 1 November 2012 di http://yayanakhyar.wordpress.com/2008/10/23/602/
6) Hansen J.T, Netter H.s, Netters Clinical Anatomy 2nd Edition. Sauders Elsevier 2010. Head

and Neck.Page 349-377.


7) Anatomi

dan Fungsi Otak Manusia.

Diakses tanggal

31

November

2012 di

http://www.aktivasiotak.com/fungsi_otak.htm#Perbedaan_Fungsi_Otak_Kanan_&_Otak_Ki ri
8) Radioterapi

pada
.

Tumor

Otak.

Diakses Akses

tanggal 31

November November

2012 2012

di di

http://id.scribd.com/doc/54062606/Radioterapi-Tumor-Otak
9) Kennedy.B Astrositoma.

tanggal

http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview#a0101 10) Glioblastoma multiform . Di akses tanggal 1 November 2012 di http://www.physio50

pedia.com/Glioblastoma_Multiforme

51

Anda mungkin juga menyukai