BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Kelainan dari anorektum termasuk serangkaian lesi kongenital, mulai dari malposisi anus untuk kompleks anomali dari hind gut dan organ urogenital. Kejadian malformasi anorektal berkisar antara 1 dari 5000 kelahiran hidup. Dalam masyarakat Barat, 55-70 % dari pasien adalah laki-laki. Malformasi cenderung lebih parah pada pasien laki-laki.1 Di Indonesia secara nasional belum diketahui angkanya. Di divisi bedah anak RSCM kelainan anorektal merupakan urutan kedua dalam golongan kelainan kongenital setelah hernia. Bentuk malformasi anorektal yang sering terjadi pada laki-laki adalah anus imperforata dengan fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum, kemudian fistula rektovesika atau bladder neck. Fistula rektovesika terjadi 10 % dari pasien

malformasi anorektal laki-laki. Pada wanita kerusakan yang sering terjadi adalah defek rektovestibuler, fistula kutaneusperinea, dan kloaka persisten. Kloaka persisten merupakan malformasi berspektrum luas dimana rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu saluran.2 Sekitar 20 - 51 % pasien mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek-defek ini dikenal sebagai sindrom VACTERL. Defek tambahan yang paling sering terjadi adalah defek pada urogenital, diikuti defek pada vertebra, ekstremitas, dan sistem kardiovaskuler. 1 Resiko memiliki bayi dengan cacat lahir juga meningkat seiring dengan pertambahan usia ibu saat hamil. Penelitian Myers pada tahun 2001 melaporkan bahwa kejadian malformasi anorektal meningkat seiring dengan meningkatnya usia ibu saat hamil. Resiko ini dimiliki oleh wanita berusia 35 tahun atau lebih tua serta yang memiliki keluarga atau anak dengan cacat lahir.3

Penatalaksanaan malfomasi anorektal pada periode neonatal penting karena dapat menentukan prognosis pasien. Penatalaksanaan yang penting untuk

dipertimbangkan pada periode neonatal adalah kolostomi dan diversi urin. Kolostomi perlu dilakukan terlebih dahulu pada malformasi anorektal letak tinggi, sedangkan pada malformasi anorektal letak rendah dapat segera dilakukan anoplasti. Penatalaksanaan penting dilakukan untuk mencegah terjadinya sepsis atau asidosis metabolik yang dapat menyertai malformasi anorektal.4

1.2 Batasan Masalah Referat ini membahas definisi, epidemiologi, embriologi, patofisiologi,

klasifikasi, diagnosis, penatalaksanaan, dan prognosis dari malformasi anorektal.

1.3 Tujuan Penulisan Adapun tujuan penulisan referat ini adalah : 1. Memahami mengenai dan mampu mendiagnosis malformasi anorektal secara tepat berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan didukung oleh pemeriksaan penunjang serta mengetahui cara penatalaksanaannya. 2. Meningkatkan kemampuan menulis ilmiah di dalam bidang kedokteran khususnya bagian ilmu bedah. 3. Memenuhi salah satu syarat kelulusan Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Riau dan RSUD Arifin Achmad Pekanbaru.

1.4 Metode Penulisan Penulisan referat ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu kepada beberapa literatur.