Anda di halaman 1dari 19

Obstruksi saluran kemih atas

Peter Cuckow and Divyes Desai

PENDAHULUAN Obstuksi saluran kemih atas, dapat terjadi karena kelainan kongenital dari ureter setinggi pelviuretheric junction (PUJ) atau vesivouretrtic junction (VUJ). Saat ini, sebagian besar dari kasus ini terlihat melalui USG antenatal. Kedua diagnosa ini menyumbang sebagian besar kasus pada obstruksi saluran kemih atas. Karena itu, diskusi mengenai kedua kasus tersebut merupakan fokus utama pembahasan bab ini. Sebagai tambahan, pada anak-anak, ada beberapa keadaan yang di dapat yang dapat menyebabkan obstruksi ureter, baik karena sumbatan intraluminal (batu, nekrosis papiler) atau kompresi ekstraluminar (tumor retroperitoneal, massa intra abdomen). Striktur ureter pada anak-anak jarang ditemukan tanpa adanya riwayat pembedahan sebelumnya. ILMU DASAR Ketika terjadi obstruksi secara akut dan komplit pada ginjal, seperti pada kalkulus atau obstruksi akut PUJ, ada beberapa urutan kejadian yang berlangsung dengan cepat. Awalnya, filtrasi berlanjut, dan walaupun dapat terjadi reabsorbsi urine dari pelvis ginjal, tekanan dalam kapsul renal meningkat, menyebabkan penurunan aliran darah. Diikuti dengan berkurangnya nefron sekitar 50% dalam 6 hari, dan kehilangan total nefron setelah enam minggu. Oleh karena itu, obstruksi total terutama dihubungkan dengan kerusakan total ginjal, proses ini dipercepat dengan adanya infeksi saluran kemih. Biasanya, yang disebut obstruksi berhubungan dengan beberapa fungsi ginjal dan tidak bisa didefinisikan dengan komplit, sehingga beberapa ahli bedah memilih untuk menggunakan istilah ganggungan aliran urine. Tepatnya, yang dimaksud dengan obstruksi telah menyebabkan banyak perdebatan, tapi mungkin definisi yang paling berguna adalah segala gangguan pada aliran urine, yang tidak dirawat akan mengakibatkan penurunan progresivitas ginjal (Koff and Campbell, 1994). Hidronefrosis merupakan suatu istilah yang sering digunakan untuk mendeskripsikan pembesaran pelvis ginjal. Istilah hidrouretheronefrosis digunakan ketika ureter ikut terlibat. Walaupun pembesaran hampir selalu muncul bersamaan dengan obstruksi, hal ini bukan satu-satunya penyebab pembesaran. Hidronefrosis

dapat terjadi karena displasia ginjal, seperti pada ginjal ektopik. Hidrouretheronefrosis dapat terjadi karena refluks vesikouretherik. Tapi tidak selalu dari kedua istilah tersebut harus digunakan bersamaan dengan istilah obstuksi. Beberapa investigasi dibutuhkan untuk menentukan apabila ginjal hidronefrotik sudah terkompensasi dan sesuai dengan definisi kami. Sering kali diperlukan pengulangan pemeriksaan ini dengan selang beberapa waktu untuk menentukan apakah telah ada perubahan atau kebutuhan untuk intervensi bedah. TES DIAGNOSTIK USG Antenatal & Postnatal USG merupakan pemeriksaan pertama untuk pencitraan obstruksi saluran kemih atas. Ini merupakan modalitas utama yang tersedia untuk mendiagnosa pelebaran saluran kemih atas antenatal. Hal ini baik dalam mengidentifikasi tingkat keparahan dari pelebaran (ditentukan dengan mengukur diameter antero-posterior (AP) dari pelvis ginjal). Hal ini berguna dalam memonitor perkembangan selama masa kehamilan dan seterusnya. Tingkat keparahan biasanya lebih hebat ketika pelebaran terlihat lebih awal dibandingkan dengan yang muncul kemudian setelah CT scan yang normal. Sebagai tambahan pada AP diameter, USG memberikan informasi tentang anatomi dari kaliks ginjal yang pelebarannya dapat berhubungan dengan obstruksi dan kemungkinan hasil akhirnya (vide infra) dan juga tentang tingkat pelebaran. Jika ureter terlihat, maka fokus diagnostik berpindah menjadi VUJ dan kebutuhan untuk postnatal sistogram untuk menyingkirkan kemungkinan refluks vesikoureter muncul. Tingkat fungsi ginjal tidak dapat terlihat melalui USG antenatal, tapi manfaat positif yang membantu adalah ketebalan parenkim ginjal yang bagus dengan pola echo normal. Dalam kasus bilateral, siklus kandung kemih dengan volume cairan yang normal merupakan pertanda yang baik. Sebaliknya parenkim yang terang dapat mengindikasikan displasia ginjal, dan rendahnya volume cairan hampir selalu menunjukkan tanda yang buruk. Pada postnatal, USG memberikan informasi yang sama, walaupun gambaran yang bagus biasanya mudah didapatkan. Jika scan postnatal dilakukan kurang dari 5 hari setelah lahir, bagaimanapun, status terdehidrasi pada bayi yang relatif ini dapat membuat tingkat keparahan dilatasi tidak dianggap penting dan mengakibatkan rasa aman yang palsu. Dengan alasan ini, semua bayi dengan pelebaran anternatal harus melakukan USG kembali dalam 6 minggu, terlepas

dari USG pertama pasca kelahiran. Penelusuran Doppler dari pembuluh darah ginjal dapat digunakan untuk menurunkan indeks resistif. Ini adalah ukuran aliran darah ginjal yang secara teori dapat berkurang secara intrakapsular sehingga tekanan parenkim meningkat dengan tekanan dari pelvis pada ginjal yang obstruksi. Pengukuran ini diketahui tidak bermanfaat pada anak dan biasanya tidak digunakan. Sistoureterografi Perkemihan Ini merupakan indikasi postnatal pada pasien dengan pelebaran ureter yang telah terlihat, dan pada kasus-kasus bilateral perlu pengecualian refluks dan (pada anak laki-laki) obstruksi saluran kemih bawah. Hal ini mungkin tidak diperlukan untuk dilakukan secara rutin pada pasien yang hanya mengalami pelebaran pelvis ginjal dan juga tidak pada pasien yang kemudian muncul tanpa sejarah antenatal.
99

Tc-Mercaptoacetyltriglycine diuretic renography Bersamaan dengan USG, 99Tc-Mercaptoacetyltriglycine diuretic renography (MAG3) renograf diuretik merupakan alat diagnostik utama obstruksi saluran kemih atas. MAG3 disaring hanya sebagian oleh glomerolus tapi mencapai tingkat yang tinggi pada filtrasi ginjal melalui mekanisme filtrasi aktif pada tubulus ginjal proksimal. Pematangan fisiologis ginjal dan fungsi khusus tubular proksimal pada masa postnatal awal membatasi manfaat dari scan awal, yang mungkin memiliki latar belakang aktivitas yang tinggi, tapi hal ini tidak dapat digunakan untuk menilai fungsi ginjal pada kasus-kasus tertentu. Scan MAG3 yang pertama biasanya tertunda hingga 3 bulan, dimana bisa didapatkan gambaran yang baik. MAG3 dikelola oleh bolus intravena yang cepat dengan pasien yang telah diposisikan pada anti-scanner untuk memperoleh hasil data yang cepat. Lokasi utama pemeriksaan adalah daerah sekitar ginjal untuk analis dengan tujuan untuk mengisolasi aktivitas ginjal dan perbaikan dibuat untuk aktifitas latar belakang umum. Tingkat serapan parenkim ginjal diukur selama menit kedua dan digunakan untuk menunjukkan perbandingan fungsi kedua ginjal yang berasal dari upslope dari kurva renogram dan dinyatakan untuk masing-masing ginjal sebagai presentasi total. Setelah inim pelacak memasuki sistem pengumpulan ginjal dan transit melalui panggul dan ureter ke kandung kemih yang menurunkan penurunan aktivitas ginjal, informasi yang di dapat, ditampilkan sebagai serangkaian gambar dan sebagai kurva aktivitas ginjal

terhadap waktu. Seperti pada gambar 54.1a. Ketika pelacak ditahan di sistem pengumpulan ginjal, penurunan pada aktivitas ini berkurang atau hilang, sehingga meningkatkan kemungkinan terjadinya obstruksi (gambar54.1b). jika sistem pengumpulan renal melebar, bagaimana[pun pelacak radioaktif akan mengalir perlahan akibat dilusi urin pada pelvis ginjal, dan dibutuhkan volume urin yang banyak untuk membersihkannya. Oleh sebab itu, furosemide biasanya diberikan setelah 20menit untuk memicu diuresis dan memperbaiki drainase. Respon terhadap diuretic yang mengakibatkan penurunan aktivitas ini (drainase timbul; gambar 54.1c) tapi tidak ada respon yang mengarah pada obstruksi atau tahanan lebih lanjut. Pada akhir studi ini, pasien dibawa keluar dari scanner (dengan posisi berbaring), lalu posisi pasien dirubah menjadi berdiri untuk memungkinkan pasien untuk berkemih. Gambaran lebih lanjut dibutuhkan untuk menilai drainase jangka panjang. Penting untuk mengetahui 2 hal tentang interpretasi dari renogram MAG3. Pertama, obstruksi sebenarnya akan menghasilkan kompensasi fungsi ginjal dan fungsi diferensial menurun jauh pada kasus unilateral. Kedua, kurva drainase dipengaruhi baik oleh derajat hidrasi (dan aliran urine) dari pasien dan oleh volume sistem pengumpulan, yang mana sangat bervariasi pada anak-anak. Untuk alasan ini, urologis anak lebih fokus pada fungsi diferensial dan perubahannya pada beberapa scan dibandingkan kurva drainase dalam mengambil keputusan.
Gambar 54.1 Kurva renogram. (a) Normal renogram, dengan puncak aktivitas yang curam diikuti penurunan yang cepat sebagaimana pelacak dikeluarkan dari renal pelvis. (b) Obstruksi : aktivitas terus meningkat, tapi tidak ada penurunan administrasi diuretic, menunjukkan pelacak tertahan pada sistem pengumpul dan gagal keluar. (c) Non-onstruksi : pelacak dibersihkan keluar dengan diuretic dan aktivitas menurun, menunjukkan drainase. (d) Equivokal : ada respon yg sedikit terhadap furosemid, tapi penurunan aktivitas menunjukkan adanya drainase yang pelan

Urografi intravena bukan lagi merupakan penilaian rutin dari hidronefrosis. Kontras Radiologi Bagaimanapun hal ini kadang dapat memberikan informasi anatomis pada pasien usia tua dengan kasus yang sulit. Studi kontras lainnya dari sistem pengumpulan membutuhkan general anastesi untuk dilakukan. Retrograde pielografi pada sistoskopi telah menjadi hal rutin untuk beberapa ahli bedah sebelum melaksanakan pieloplasti dan memberikan gambaran yang lebih baik dari anatomi ureter. Antegrade pielografi melalui tusukan pada sistem pengumpulan ginjal lebih invasif tapi digunakan pada kasus-kasus sulit untuk memastikan bentuk anatomi dan memberikan kesan aliran melalui PUJ. Whitaker (1973) mencoba memperbaharui studi antegrade dengan mengukur gradien tekanan sepanjang ureter sambil memasukkan saline ke pelvis ginjal dengan kecepatan konstan. Sayangnya pada anak-anak, angka yang diperoleh tidak berkorelasi baik pada obstruksi dengan penyebab yang lain, sehinnga tes Whitaker jarang digunakan. OBSTRUKSI PELVIURETERIC JUNCTION (PUJ) Gangguan aliran urin pada PUJ merupakan bentuk paling umum pada obstruksi saluran kemih atas. Hal ini sama pada pria dan wanita, dan paling sering menyerang ginjal kiri. Etiologi dari obstruksi berbeda-beda tapi telah diketahui beberapa varian termasuk segmen ureter yang sempit, setinggi dan dibawah PUJ (stenosis intrinsic), lipatan ureter pada proksimal ureter dan persilangan pembuluh darah pada kutub bawah ginjal, mengakibatkan kekakuan / mengkerutnya ureter proximal. Terdapat juga hubungan yang langka (dan penting) antara obstruksi PUJ dan refluks vesikoureter, pada lipatan ureter atas atau segmen sempit yang menghalangi drainase dari urine yang terrefluks dan menjadi penyebab tambahan kompromis ginjal. Ini merupakan hal yang harus diperhatikan oleh ahli bedah, tapi situasi ini dapat dipastikan melalui renografi dengan drainase kateter pada kandung kemih atau dengan studi kontras retrograde atau antegrade. Obstruksi saluran kemih atas sangat jarang dihubungkan dengan ureter retrocaval, dimana ureter dari ginjal kiri berayun ke belakang vena cava dan memberikan gambaran fish hook pada intravena urografi (IVU). Obstruksi tipe PUJ juga diketahui terdapat pada kutub bawah dari duplex ginjal dan pada ginjal tapal kuda. Dengan skrining USG antenatal, terdapat peningkatan jumlah pasien untuk evaluasi lima kali lebih banyak. Hal ini mungkin terjadi, sebagaimana pembesaran

saluran kemih atas saat ini ditemukan pada hampir 200 kehamilan, dan sekitar 40% didiagnosis PUJ setelah evaluasi awal postnatal. Keuntungan dari diagnosis antenatal adalah penanganan dini terhadap kasus-kasus yang terjadi, menurunkan mordibitas, komplikasi serta memperbaiki prognosis. Bagaimanapun, perlu diperhatikan bahwa diagnosis ini tidak hanya mencemaskan orang tua yang menyebabkan penanganan berlebihan. Insidens pieloplasti saat ini (operasi paling penting untuk obstruksi PUJ) pada anak sekitar 1 dari 1500 mencerminkan pendekatan yang lebih konservatif dan moderen. Lebih dari dua dekade terakhir, pengalaman dan beberapa studi psospektif mengenai pengawasan versus penanganan konservatif adalah memberikan membuktikan dan memungkinkan konseling prenatal yang lebih akurat pemilihan pasien untuk intervensi postnatal yang lebih baik. Tantangan bagi ahli bedah yaitu untuk mengidentifikasi pasien mana yang lebih perlu di operasi dan memisahkan mereka antara yang perlu di intervensi dan tidak perlu di follow-up. Berhubungan dengan ini, membandingkan parameter yang diukur dengan hasil akhir jangka panjang telah memungkinkan adanya pemicu bagi perkembangan intervensi bedah . Derajat pembesaran pelvis ginjal pada USG antenatal dan postnatal, dapat berhubungan dengan kebutuhan pembedahan. Ginjal beresiko tinggi memburuk apabila terdapat pembesaran yang berat pada awal kehamilan (<20minggu) atau apabila terdapat peningkatan pembesaran yang tinggi pada masa prenatal. Pada postnatal, diameter AP pelvis ginjal, pada scan pertama kali (hidrasi penuh) dapat memprediksi kecenderungan untuk intervensi bagi fungsi yang jelek atau menurun. Semua pasien dengan pembesaran lebih dari 50mm akan membutuhkan pembedahan, yaitu dilakukan eksisi pada ginjal yang tidak berfungsi. Dengan pelebaran lebih dari 40mm, 80% akan membutuhkan operasi; pembesaran lebih dari 30mm, 55% akan membutuhkan pembedahan; dengan pembesaran lebih dari 20mm, 20% akan membutuhkan operasi; dan jika diameter pelvis AP dibawah 20mm, hanya 1-3% yang dioperasi. Kebanyakan ahli bedah sepakat bahwa psien dengan diameter AP yang terhidrasi <15mm dapat dirawat jalan tanpa follow up. Pembesaran kaliks juga mempengaruhi kompensasi serta kecenderungan kerusakan ginjal yang lebih berat. Ini merupakan pengukuran kualitatif yang menentukan pieloplasti bahkan apabila diameter kuantitatif AP lebih rendah. Pada follow up, peningkatan diameter AP mungkin menjadi indikasi bagi ahli bedah tapi umumnya hal ini menentukan kebutuhan untuk melakukan renogram kembali.

Renogram MAG3 memberikan fungsi diferensial yang akurat, dan studi follow up pada kasus unilateral juga memungkinkan untuk menentukan resiko dari intervensi. Jika fungsi awal lebih dari 40%, maka hanya 17% yang memerlukan pembedahan pada follow up; angka yang sama (20%) memerlukan pembedahan apabila diferensial awal diatas 30%. Dibawah 30%, 2/3 pasien akan membutuhkan operasi akibat penurunan fungsi. Apabila fungsi sangat rendah pada scan awal (<10%), maka tidak ada keuntungan yang diperoleh dari drainase jangka pendek dengan nefrostomi; pasien ini tidak pulih dan nefroktomi diindikasikan. Perlu diperhatikan bahwa hiperfungsi (mis. Fungsi diferensial secara signifikan >50% pada sisi yang terganggu) bukan yang tidak sering ditemukan pada kasus unilateral dengan pembesaran signifikan dan mungkin mengindikasikan ginjal yang berespon terhadap stress. Sekitar setengah dari ginjal seperti ini bisa memburuk dan membutuhkan pembedahan saat di follow up. Setelah USG pada hari ke enam dan minggu ke enam serta renografi MAG3 pada bulan ke tiga, frekuansi scan kontrol pasien dengan penanganan konservatif akan sangat bergantung pada penemuan awal. Secara umum, USG dilakukan setiap 3 bulan dan MAG3 diulangi pada bulan ke enam dan 1 tahun. Apabila pembesaran stabil, maka setelah 1 tahun frekuansi scan dikurangi dan renografi MAG3 dilakukan kembali sebagai pemeriksaan lini kedua, apabila terdapat perubahan pada hasil USG (peningkatan pembesaran). Antibiotik profilaksis diberikan secara rutin kepada seluruh pasien sejak lahir, tetapi sekali diagnosis obstruksi PUJ ditegakkan dan kelainan lain disingkirkan, antibiotik boleh dihentikan. Follow up konsevatif menunjukkan bahwa banyak pasien dengan pembesaran awal berat dan penurunan fungsi kembali ke parameter normal tanpa parameter apapun. Pada kenyataannya, dari semua pasien dengan pembesaran antenatal, 75% tidak membutuhkan pembedahan. Hal ini mungkin memberi kontribusi yang signifikan pada hasil sempurna dari hasil pieloplasti, dimana mayoritas pasien dioperasi tapi juga ada yang berhasil baik tanpa pembedahan. Indikasi untuk melanjutkan penanganan konservatif berlawanan dengan indikasi untuk pembedahan, misalnya kurangnya gejala, pembesaran yang stabil atau menurun, dan fungsi yang stabil atau membaik. Kasus bilateral menunjukkan keadaan lebih sulit, sebab fungsi diferensial pada scan MAG3 tidak dapat memberikan perbandingan dengan yang normal. Pembuatan keputusan sering kali didasarkan oleh hasil USG persyaratan untuk operasi lebih

rendah. Ginjal dengan gangguan lebih berat pada scan MAG3 biasanya dioperasi lebih dahulu walaupun pieloplasti bilateral selanjutnya juga dilakukan. Terpisah dari diagnosis antenatal, obstruksi PUJ mungkin tampak dengan gejala klinis dan komplikasi pada masa akhir kanak-kanak. Ini meliputi sepsis berat akibat obstruksi ginjal yang terinfeksi (mungkin terisi pus), nyeri abdomen intermiten (dapat berhubungan atau tidak dengan pinggang ginjal ipsilateral), dan penemuan akan masa atau pembesaran ginjal yang secara tidak sengaja pada USG, atau hematuria (jarang). Adanya keadaan klinis seperti infeksi saluran kemih mempermudah pengambilan keputusan menjadi lebih mudah dan akan menunjukkan keseimbangan terhadap intervensi bedah pada setiap pasien dengan penanganan konservatif. Tampilan klasik obstruksi PUJ (biasanya >4tahun) yaitu adanya nyeri abdomen intermiten. Nyeri ini mungkin berat dan berhubungan dengan muntah, nyeri pinggang dan nyeri tekan dan cenderung sembuh sendiri. Gejala lain mungkin kurang jelas sehingga sering kali terdapat riwayat gejala yang tidak terdeteksi dan tidak spesifik. Pada kebanyakan kasus dengan USG abdomen menunjukkan hidronefrosis yang terbatas pada ginjal dan memastikan diagnosis, walaupun renografi bisa saja normal. Sulit untuk men-scan pasien selama episode berlangsung (mis. saat pembesaran cenderung lebih berat), dan pada pembesaran ringan pada scan rutin mungkin memerlukan waktu untuk mengevaluasi gejala hingga sampai pada kesimpulan. Indikasi pembedahan adalah nyeri, dan evaluasi post operatif dari hal ini yaitu pengukuran hasil akhir. Pada operasi, persilangan pembuluh darah sering ditemukan, yang mana dibuat anastomosis pada anterior persilangan tersebut. Rangkuman dari indikasi pieloplasti ditunjukkan pada tabel 54.1

Tabel 54.1 ringkasan indikasi pieloplasti. Modalitas USG antenatal Kriteria Pelebaran awal yang berat

USG postnatal

Peningkatan dan pelebaran yang cepat Diameter AP > 30mm Diameter AP > 20mm dan pelebaran kaliks Fungsi inisial < 30% Perburukan fungsi pada follow up Nyeri pinggang, infeksi sal kemih atas, atau gejala lain

Scan MAG3 Gejala-gejala

Pembedahan definitif untuk obstruksi PUJ pada anak-anak adalah pieloplasti. Walaupun beberapa tehnik sudah dijelaskan, menurut Anderson-Hynes teknik pieloplasti merupakan pendekatan standar. Teknik ini biasanya dilakukan dengan cara insisi otot pinggang antero lateral, tapi penulis mendapatkan bahwa teknik ini bisa dilakukan pada semua umur. Insisi lumbotomi juga dijelaskan, tapi teknik ini memberikan akses lebih terbatas terhadap ginjal dan tidak memungkinkan untuk membuat anastomosis pada anterior persilangan pembuluh darah. Beberapa ahli bedah mengembangkan pendekatan laparoskopi dan mungkin saja akan menjadi standar, terutama dengan adanya instrumentasi robotik untuk penjahitan. Walaupun demikian, prinsip Anderson-Hynes tetap sama untuk semua jalur, dan diilustrasikan dalam gambar 54.2.

Figure 54.2 Pieloplasti AndersonHynes. (a) tampak pada operasi renal pelvis yang melebar, dengan lengkungan pelviureteric junction (PUJ) melewati kutub bawah pembuluh darah. PUJ dipotong dengan ukuran tertentu untuk menurunkan volume pelebaran. Anastomosis dibuat diantara pelvis renal dan ureter kaliber normal (b).

Terkadang, saat pasien datang dalam keadaan akut dengan pembesaran ginjal dan terutama saat dicurigai adanya infeksi, drainase saluran atas sementara dengan

percutaneously placed pigtail nephrostomy diindikasikan. Hal ini memungkinkan klinisi darurat untuk mengatasi dan melakukan pieloplasti definitif setelah infeksi teratasi. Apabila fungsi cenderung memburuk, maka scan MAG3 dapat dilakukan untuk menentukan apakah terdapat indikasi untuk nefrektomi. Berbagai variasi teknik perkutan tersedia untk pembesaran dari insisi PUJ, diikuti dengan periode intraluminal stenting. Hal ini belum pernah dilakukan pada anak berkaitan dengan tingginya komplikasi dan prognosis yang buruk. Stent digunakan secara rutin setelah pieloplasti oleh banyak ahli bedah. Stent JJ disingkirkan dibawah anastesi general, sehingga stent nefrostomi (pipa drainase eksternal yang bersambung dengan indwelling JJ stent) cukup populer. Hal ini memberikan tambahan waktu bagi drainase eksternal untuk memasang pada anastomosis dan setelah beberapa hari dapat ditarik dengan mudah tanpa anastesi. Drainase eksternal pada anastomosis jarang digunakan, dam penulis mengkhususkan teknik ini (termasuk stent internal) untuk kasus-kasus sulit. Pada mayoritas pasien, anastomosis yang hati-hati dengan benang halus yang dapat diserap dan kateter uretra (untuk 24-48jam) sudah cukup. Hasil pieloplasti sangat baik, dengan angka keberhasilan lebih dari 96% dan angka komplikasi yang rendah. Nyeri postoperative dan demam dapat mengindikasikan kebocoran anastomosis dan/atau kegagalan drainase melalui PUJ yang baru. Hal ini dipastikan dengan USG dan ditangani dengan nefrostomi perkutan dan/atau stent JJ selama beberapa waktu. Beberapa pasien mungkin membutuhkan revisi akibat komplikasi ini. Follow up dengan USG dan scan MAG3, pada awalnya dilakukan setelah 3 bulan. Penting untuk dimengerti bahwa ginjal yang sangat membesar akan terus tampak membesar pada USG dan bisa saja tidak akan kembali normal. Setelah dipastikan bahwa keadaan ini tidak berat dan stabil selama minimal 2 scan kontrol, pasien bisa dilepas rawat. Scan MAG3 terutama untuk menilai fungsi setelah pembedahan, mirip dengan evaluasi preoperatif, walaupun perbaikan kurva drainase sering kali terlihat akibat reduksi volume pelvis ginjal. Apabila pasien dioperasi setelah penurunan fungsi ginjal, hampir semua pasien akan tetap stabil atau membaik. Tidak perlu untuk dilakukan scan MAG3 lebih dari sekali apabila fungsi baik dan hasil USG stabil. Studi lebih lanjut mungkin diindikasikan oleh peningkatan pembesaran pada follow up pada USG kontrol OBSTRUKSI MEGAURETER (VESICOURETHERIC JUNCTION

OBSTRUCTION) Tempat yang paling sering terjadi obstruksi saluran kemih adalah pada VUJ. Penelitian terhadap diameter ureter telah memastikan bahwa ureter normal tidak pernah melebihi 6mm dan jarang terlihat di USG jika tidak ada kelainan patologis. Megaureter (berarti ureter yang besar) mengacu pada ureter yang bisa terlihat bersamaan dengan panjangnya, dimana dapat terjadi pada berbagai kasus. Penyebabnya dapat primer, seperti pada patologi intrinsik dari VUJ, atau secara sekunder yaitu pengaruh dari luar seperti obstruksi saluran kemih bawah atau peningkatan tekanan neuropati dari kandung kemih. Sistogram memisahkan lebih jauh lagi antara tipe yang refluks dan yang non refluks. Walaupun mayoritas dari obstruksi primer megaureter tidak ada refluks, terdapat perdebatan bahwa ada kemungkinan terjadinya refluks dan obstruksi secara bersamaan, walaupun relatif jarang. Megaureter non-refluks primer berjumlah sekitar 12% dari uropati yang terdiagnosa antenatal (dimana saat ini merupakan kasus yang paling sering muncul), dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan, dan memiliki predisposisi pada sisis kiri. Berbagai teori muncul untuk menjelaskan gangguan aliran urine pada VUJ, termasuk segmen aganglionik dari ureter distal (seperti Hirschsprungs disease pada usus). Pemeriksaan histology memastikan adanya sel ganglion, namun, telah mengidentifikasi ciri-ciri termasuk segmen distal yang sempit dengan serat otot yang kurang dan peningkatan kolagen serta area peningkatan hipertrofi otot. Serupa dengan yang ditemukan pada obstruksi PUJ, terdapat kasus-kasus yang terdiagnosis saat follow-up antenatal yang tanpa gejala dan membaik secara spontan saat postnatal, sesuai dengan pendekatan konservatif. Ciri-ciri dari obstruksi VUJ antenatal adalah pelebaran renal pelvis, yang berlanjut dengan terjadinya pelebaran ureter hingga tingkat kandung kemih. Hal ini mungkin sulit diidentifikasi sejak awal pada janin, tapi dapat menjadi lebih jelas dengan scan berulang atau pada evaluasi postnatal. Pemeriksaan USG postnatal dilanjutkan dengan micturating cystourethrogram untuk memindahkan refluks ke sistem yang sudah melebar (dan obstruksi saluran kemih bawah bila jika terjadi pelebaran bilateral). Pemeriksaan general yang teliti dilakukan untuk menyingkirkan penyebab megaureter sekunder, seperti neuropaty kandung kemih dan prune-belly syndrome. Renografi MAG3 dan scan USG berulang dilakukan selama 3 bulan, kecuali pelebaran yang terjadi cukup berat dan memerlukan intervensi awal. Hal ini

benar terutama pada kasus bilateral, dimana penafsiran fungsi awal penting untuk manajemen rencana. Dari kasus-kasus yang terdiagnosis antenatal, 35% akan teratasi saat follow up konservatif (antibiotik profilaksis dan pengawasan) dan 50% akan tetap stabil sehubungan dengan fungsi dan dilatasinya. Satu dari enam (15%) pasien akan membutuhkan intervensi karena fungsi yang jelek, perburukan atau komplikasi (biasanya infeksi). Follow up konservatif didasarkan pada USG reguler dan MAG3 berulang pada usia 1 tahun, atau lebih dini jika ada peningkatan pelebaran atau infeksi. Reimplantasi ureter yang sangat membesar pada kandung kemih bayi yang relatif kecil mungkin memiliki konsekuensi jangka panjang dalam fungsi dan perkembangannya, tapi untungnya pembedahan ini tidak lagi diperlukan pada mayoritas pasien. Apabila terdapat indikasi pembedahan jika fungsi awal jelek (<10%) dan terdapat ginjal kontralateral yang normal, maka penanganan terbaik adalah nefroureterektomi dengan bedah terbuka atau laparoskopi. Hal ini tidak akan mengganggu kandung kemih dan ginjal yang normal. Apabila fungsinya lebih baik atau pada kasus bilateral maka reimplantasi dapat ditunda dengan pemasangan stent ureter JJ. Stent ini dimasukkan melalui operasi terbuka pada bayi dan dipasang masing-masing satu cabang pada satu ureter. Setelah 3-6 bulan stent kemudian diangkat dan dilakukan follow up pencitraan. Hal ini menunjukkan perkembangan pada minimal 50% kasus, sehingga lebih banyak pembedahan invasif yang dapat dihindari. Pada akhirnya, periode penggunaan stent telah menunda pembedahan rekonstruksi hingga 2 tahun kehidupan dan juga mendekompresi ureter selama beberapa saat, menurunkan resiko dan kesulitan fari reimplantasi. Megaureter diimplan menggunakan teknik Leadbetter-Politano, seperti terlihat pada gambar 54.3. Diameternya dikurangi menggunakan lipatan Starr dan kandung kemih di fiksasi menggunakan halangan psoas untuk mengamankan terowongan submukosa. Periode setelah pemasangan stent biasanya dibutuhkan. Follow up dengan USG berulang dengan pencitraan fungsional. Totalnya, satu dari dua belas (7%) pasien dari kelompok antenatal membutuhkan operasi definitif ini. Pasien yang tampak secara klinis akan mengalami sepsis berat dan membutuhkan drainase dengan nefrostomi perkutan untuk mengatasi situasi akut dan memerlukan perhatian penuh. Hal ini cenderung membutuhkan intervensi bedah, dan banyak yang menjalani nefroureterektomi sehubungan dengan fungsi yang jelek. Jika

fungsi perlu dipertahankan, periode penggunaan stent mungkin tidak diindikasikan, sehingga harus dilakukan proses rekonstruksi definitif.

Figure 54.3 reimplantasi megaureter. (a) kandung kemih dibuka untuk melitah orificium ureter, yang dibedah dan dipisahkan dari dinding kandung kemih (b). segmen distal diangkat, dan pemasangan Starr plication dilakukan untuk mempersempit segmen distal. (c). ureter dibawa melewati dinding kandung kemih dan dobawa ke posisi orifisium sebenarnya di submukosa (d). kandung kemih diperbaiki dengan psoas hitch dari jahitan prolene untuk mengamankan jalurnya

PENYEBAB LAIN OBSTRUKSI SALURAN KEMIH ATAS Kelompok terbesar pasien dengan obstruksi saluran kemih atas adalah mereka yang hadir dengan obstruksi intraluminal dari renal dan kalkuli ureter. Diagnosis dan penanganan kasus ini dibahas dalam bab lain pada buku ini. Tumor retroperitoneal yang besar relatif jarang pada anak tapi menyebabkan kompresi ekstraluminar dari ureter dan dapat muncul bersamaan dengan obstruksi saluran cerna atas. Hal ini biasanya asimtomatik dan teridentifikasi melalui pencitraan cross sectional dari tumor, kecuali jika obstruksi bilateral mengarah pada gagal ginjal atau terdapat sepsis. Walaupun drainase nefrotomi sering digunakan untuk mengatasi obstruksi akut, endoskopi retrograde dengan pemasangan JJ stent juga efektif dan memiliki keuntungan lain yaitu menghindari terjadinya drainase eksternal. Walaupun terdapat resiko yang berhubungan dengan general anastesi pada pasien yang sakit parah, pendekatan retrograde menghindari terlukanya ginjal, yang mana beresiko pada pasien dengan masalah pembekuan darah. Kemoterapi biasanya efektif dalam menurunkan ukuran tumor yang dengan demikian dapat mengatasi obstruksi, sehingga penggunaan stent hanya untuk sementara.

SKENARIO

Kasus 1 Seorang bayi laki-laki datang dengan diagnosis antenatal hidnefrosis kanan, USG postnatal menunjukkan hidronefrosis yang signifikan yang meningkat dalam setahun dengan pembesaran kaliks, (Gambar 54.4a) selama masa ini fungsi diferensial awal menurun dari 48% menjadi 39%, dan pieloplasti dilakukan (gambar 54.4b).

Kasus 2 Setelah diagnosis antenatal hironefrosis unilateral, evaluasi postnatal dari seorang bayi perempuan menunjukkan pembesaran pelvis ginjal yang signifikan (35mm) yang meliputi kaliks (gambar 54.5a). scan MAG3 menunjukkan penurunan fungsi (35% dari diferensial) dan drainase ginjal kanan (gambar 54.5b). Pieloplasti dilakukan, pencitraan kontrol 3 bulan kemudian menunjukkan perbaikan gambaran USG (gambar 54.5c) dan pada nefrogram serta fungsi diferensial pada scan MAG3 (38%).

Gambar 54.6 perbaikan spontan pada pencitraan pada psien dengan fungsi normal dan adanya pelebaran. Gambaran pada minggu ke enam Ganbar 54.4 (a) peningkatan pelebaran pada USG. (b) penurunan fungsi dan drainase yang dan satu tahun. jelek, perlu dilakukan operasi.

Gambar 54.5 dilatasi masif pada USG (a) penurunan fungsi 35% dan fungsi jang jelek pada MAG3 (b). perbaikan yang signifikan dengan dilakukannnya pieloplasti (c,d).

Kasus 3 Pasien dengan diagnosa antenatal hidronefrosis ditemukan memiliki fungsi baik pada pencitraan postnatal. Pembesaran pada tahun pertama menurun secara signifikan tanpa ada interfensi bedah. (gambar 54.6). Kasus 4 Evaluasi pada anak laki-laki dengan diagnosa antenatal hidroureteronefrosis menunjukkan pembesaran ginjal dan ureter hingga kandung kemih (gambar 54.7a). Pencitraan folloe up pada bulan ke enam menunjukkan pelebaran yang terus-menerus, dengan massif megaureter pada bagian belakang kandung kemih (gambar 54.7b). Anak ini tetap baik dengan antibiotik profilaksis. Pencitraan kembali pada bulan 18 menunjukkan perbaikan yang baik pada gambaran USG, dengan dungsi baik yang terus berlanjut.

Gambar 54.7 perbaikan spontan pada gambaran USG dari megaureter setinggi ginjal dan kandung kemih, pasien diawasi pada (a) 6 minggu, (b) 6 bulan, dan (c) 18 bulan.

Gambar 54.8 Komplikasi megaureter oleh infeksi dan diterapi dengan drainase nefrotomi (a). USG setelah reimplantasi ureter (c) dan perbaikan Kasus 5 fungsinya (b,d)

Bayi 6 bulan, datang dengan demam tinggi dan infeksi saluran kemih atas. Investigasi cepat menunjukkan pembesaran yang berat pada sistem pengumpulan kanan dan ureter. Penanganan awal dengan nefrostomi perkutan (gambar 54.8) dan antbiotik intravena. Scan MAG3 dilakukan dengan drainase nefrostomi dengan fungsi diferensial 30%. Enam minggu kemudian dilakukan reimplantasi ureter runcing dengan psoas hitch. USG kontrol menunjukkan penurunan hidronefrosis yang signifikan dan scan MAG3 menunjukkan perbaikan fungsi hingga 39% dan drainase yang baik.