NERVOS CULOMOTORES: TERCEIRO, QUARTO E SEXTO NERVOS CRANIANOS

Os nervos: culomotor, troclear e abducente so responsveis pela regulao dos movimentos dos olhos e so examinados juntos. A poro cervical da diviso do simptico tracolombar funciona com o culomotor na inervao do globo ocular e da pupila. O espessamento do peristeo forma um tendo circular ou anel de Zinn; pelo centro do anel passa o II, III e VI nervos, artria central da retina e, os 4 msculos retos, originam-se do seu anel.

ANATOMOFISIOLOGIA
Os ncleos motores do III nervo Os ncleos de origem do III nervo vo do nvel dos colculos superiores no mesencfalo at o plo superior do IV nervo. Situam-se anterior substncia cinzenta periaquedutal na linha mdia, em uma depresso em forma de V, formadas pelas fibras divergentes do fascculo longitudinal medial (FLM), na frente do aqueduto de Sylvius. O complexo do III nervo consiste de colunas de clulas somticas laterais pareadas; ncleos viscerais posteriores e da linha mdia; e de um grupo de clulas somticas posteriores e de linha mdia, chamado ncleo central caudal. Cada ncleo do III nervo formado por subncleos, compostos de clulas grandes, cujos axnios saem dos ncleos laterais pareados, os maiores, e esto situados anterior e lateralmente aos outros, suas partes mediais se fundem numa massa no emparelhada. Existem dois grupos de ncleos: a diviso superior supre o msculo elevador da plpebra e reto superior; a diviso inferior supre a pupila; e tambm o reto medial, reto inferior e oblquo inferior todos homolateral (Fig.1). EMC

Fig. 1

Na diviso superior, o msculo reto superior inervado pelo subncleo medial contralateral, um sinal importante de leso do III nervo. Uma estrutura na linha mdia, o subncleo medial posterior, supre o msculo elevador da plpebra de ambos os lados. A substncia cinzenta periaquedutal pode estar envolvida com os elevadores das plpebras. Na diviso inferior, os neurnios que suprem o msculo reto medial esto distribudos em trs reas do ncleo culomotor A, B e C. Os neurnios da rea C recebem impulsos prtectais e, seus axnios, inervam principalmente as camadas orbitais do msculo reto medial que mantm a contrao sustentada durante a convergncia. Os neurnios dessas trs reas recebem impulsos do ncleo abducente contralateral atravs do FLM. Os ncleos viscerais do III nervo Os ncleos viscerais do III nervo consistem de dois grupos nucleares distintos, contnuos e superiores. Os subncleos de EW so uma nica estrutura que fornece inervao parassimptica para ambos os lados. Distribuem-se ao longo dos subncleos do III nervo, tendo uma poro superior pareada e uma medial e inferior no pareada. A poro pareada subdivide-se em duas: superior e inferior, alm de uma parte mpar nferomedial. Superiormente, as colunas do ncleo de EW misturam-se na linha mdia, posteriormente, estabelecendo continuidade com as clulas viscerais do ncleo mediano anterior (NMA). As clulas do NMA localizam-se na raphe, entre as pores superiores das colunas celulares somticas laterais. Tanto o ncleo de EW quanto o NMA do origem a fibras parassimpticas que vo para o gnglio ciliar. As fibras prganglionares dos subncleos de EW fazem sinapse no gnglio ciliar. Fibras psganglionares derivadas das clulas dos subncleos superiores pareados, suprem o esfincter da pupila; aquelas derivadas do NMA suprem o msculo ciliar e funcionam na acomodao. Fibras dos subncleos medial e nferomedial formam a diviso superior do III nervo, veja a fig.1. O gnglio ciliar tem maior nmero de clulas para a inervao do msculo ciliar do que o constritor da pupila, na proporo de 30:1; a via parassimptica relaciona-se mais com a focalizao do olho do que com o reflexo luz. As fibras dos nervos ciliares longos passam pelo gnglio ciliar sem fazer sinapse, carregando a sensibilidade da crnea e da ris; alm da inervao simptica do msculo dilatador da pupila e vasos do bulbo ocular. O trajeto do III nervo As fibras dos subncleos ipsilateral, medial contralateral, medial e posterior, alm dos de EW juntam-se para formar os filamentos do III nervo, contendo 15.000 axnios, que cursam atravs do mesencfalo, atravessando a poro medial do ncleo rubro, a substncia negra e o pednculo cerebral, saindo na fossa interpeduncular, na superfcie anterior do mesencfalo (Fig.2). O III nervo emerge logo acima da ponte, entre a artria cerebelar superior e cerebral posterior. Dirige-se para frente paralelo com a artria comunicante posterior, topografia de aneurisma dessa artria sobre o nervo. No seu trajeto em direo ao seio cavernoso, situa-se sobre a tenda do tentrio, medial ao lobo temporal: topografia de compresso da hrnia de uncus. Atravs do trajeto subaracnideo do III nervo, as fibras parassimpticas situam-se na superfcie superior e medial desse nervo, no epineuro: dependendo da topografia a leso do III nervo pode ter ou no midrase. O III nervo penetra na dura lateral e anterior ao processo clinide posterior e entra no seio cavernoso, onde se situa no aspecto superior, prximo da parede lateral. Entra na rbita atravs da fissura orbital superior, e aps passar pelo anel de Zinn, separa-se nas divises superior e inferior. A primeira supre o elevador da plpebra superior e o

msculo reto superior. O ltimo supre o msculo reto medial inferior e o oblquo inferior. Tambm envia um ramo curto para o gnglio ciliar, do qual fibras psganglionares vo pelos nervos ciliares curtos suprir o msculo ciliar e o esfncter da pupila. A contrao do msculo ciliar causa relaxamento da znula ciliar, permitindo que o cristalino fique mais convexo para acomodao da viso de perto. Essa mudana na forma do cristalino seguida pela convergncia do olho e constrio da pupila (Fig.3). DeJong, 05

Fig. 2 DeJong, 05

Fig. 3

Os subncleos e os msculos extraoculares Embora todos os msculos extrnsecos participem ativamente de cada movimento do globo ocular, cada msculo tem uma ao especfica conforme a direo do movimento. Quando o reto superior (RS) direito est na posio primria, olhando frontalmente a linha do horizonte, o eixo visual forma com a linha de fora que corresponde ao plano de ao do msculo um ngulo de 230, o RS atua primeiro como elevador e segundo como adutor do globo ocular, e o reto inferior (RI) como abaixador e adutor do globo ocular. Quando o RS direito est em aduo de 670, e a linha de fora forma com o eixo visual um ngulo de 900, o RS atua como rotador interno e adutor do globo ocular, e o RI como rotador externo e adutor do globo ocular na paralisia do reto superior o olho discretamente girado para baixo. O movimento para cima limitado, especialmente quando o globo ocular abduzido. Existe diplopia cruzada no olhar para cima e lateralmente, e a imagem secundria oblqua; o olho est para acima e inclinado da imagem real. A cabea pode ser desviada para baixo e rodada para o lado afetado; o queixo elevado. Quando o reto inferior lesado o globo ocular desviado para cima e discretamente para a lateral, e no pode ser movido para baixo quando o olho est em abduo. A diplopia ocorre no olhar para baixo e lateralmente; cruzada, e a imagem falsa oblqua, abaixo da imagem real, mas inclinada em direo a ela. A cabea pode ser inclinada para frente em direo ao lado afetado; o queixo deprimido. O reto medial (RM) um adutor do globo ocular. Na paralisia o globo ocular rodado lateralmente e no pode ser desviado medialmente. A diplopia ocorre no olhar medial, horizontal e cruzada, correspondendo ao campo de viso do olho no afetado. Quando o oblquo inferior (OI) do olho direito est na posio primria, o eixo visual forma um ngulo de 510 com a linha de fora correspondente ao plano de ao do msculo; o msculo passa por baixo do olho e a ao primria a excicloduo, elevao e abduo. Quando a linha de fora forma com o eixo visual um ngulo de 900, o OI excicloadutor e abdutor. Quando o globo ocular est em aduo de 510 e a linha de fora coincide com o seu eixo visual, o OI elevador puro na paralisia do oblquo inferior o globo ocular desviado para baixo e discretamente para dentro, e no pode ser movido para cima quando em aduo. Diplopia homnima ocorre na tentativa de olhar para cima e nasalmente, e a imagem secundria oblqua, acima, e inclinada da imagem real. A cabea inclinada para baixo e em direo ao ombro do lado afetado; o queixo elevado. O elevador da plpebra superior supre a musculatura estriada do globo ocular, que a eleva. Uma paralisia completa do III nervo resulta na ptose palpebral, paralisia do RM e do olhar para cima, paresia do olhar para baixo e dilatao da pupila. O globo ocular desviado lateralmente e para baixo; pode ser movido ainda de longe lateralmente devido funo do reto lateral, e para baixo e lateralmente devido funo do OS, mas em nenhuma outra direo. A pupila dilatada completamente no reage luz e no acomoda. perdido o poder de variao da curva do cristalino para viso prxima e distante. O culomotor pode tambm enviar fibras para o orbicular dos olhos, e como resultado alguma fraqueza desse msculo pode estar presente nas leses do III nervo. O culomotor pode ter paresia mais do que paralisia. Se a leso que causa disfuno do nervo est dentro do mesencfalo ou da rbita aps o nervo ter se dividido, somente certas pores podem estar envolvidas. Se a leso estiver ao logo do nervo entre sua emergncia do

mesencfalo at a diviso dentro da rbita, existe chance para haver paralisia de todas as funes. Leso nuclear do III nervo Esse tipo de leso incomum, podendo ocorrer em doenas vasculares, infiltrativas e inflamatrias. O envolvimento do subncleo nferomedial pode causar ptose bilateral com paralisia do III nervo unilateral, ou ptose bilateral isolada. Pacientes com leso no mesencfalo pode ter uma paralisia do III nervo poupando a plpebra se o ncleo nferomedial no for lesado. No subncleo do elevador da plpebra causa blefaroptose bilateral. Leso nuclear no subncleo do reto superior causa abduo e limitao no olhar para cima contralateral. No subncleo do reto medial causa oftalmoplegia internuclear homolateral, caracterizada por defeito na convergncia e aduo. Nos subncleos do reto inferior e oblquo inferior causa as alteraes nos msculos descritos acima, mas homolaterais. Vrios autores encontraram diversas leses especficas em subncleos do III nervo no tegmento do mesencfalo, como: obliquo inferior, reto superior, reto medial, reto inferior, isolado ou associado (Fig.4). Fig. 4

Castro, 90 Leso radicular do III nervo As radculas saem dos subncleos e trafegam pelo mesencfalo e atravessam o ncleo rubro e o pednculo cerebral, ocorrendo s seguintes sndromes: Sndrome de Weber (1863) apresenta paralisia do III nervo homolateral e hemiplegia contralateral, sendo o facial central. Ocorre por leso na base do pednculo cerebral, veja a figura 4. Sndrome de Benedikt (1889) ou sndrome do tegmento mesenceflico causada por uma leso do mesencfalo envolvendo o III nervo, ao passar atravs do ncleo rubro. caracterizada por uma paralisia culomotora ipsilateral com ataxia contralateral, tremor e hipercinesia da extremidade superior. Se o pednculo cerebral for tambm envolvido, existe uma hemiparesia contralateral e se estender ao leminisco medial produz perda da sensao proprioceptiva e sensao ttil diminuda no lado oposto do corpo. Ocorre por glioma, veja a figura 4.

Sndrome de Claude (1912) existe uma paresia culomotora ipsilateral com ataxia e tremor contralateral. Ocorre por leso das radculas do III nervo, ncleo rubro e do pednculo cerebelar superior por ocluso de uma das arterolas paramedianas, veja a figura 4. Sndrome de Nothnagel (1875) existe uma paralisia unilateral culomotora combinada com ataxia cerebelar ipsilateral, devido ao envolvimento do III nervo e o brao conjuntivo, veja a figura 4. Leso troncular do III nervo no espao subaracnoideo O processo envolvendo o curso subaracnoideo do nervo produz paralisia do III nervo unilateral com poucos achados associados. Midrase como nica manifestao de leso do III nervo ocorre em caso de aneurisma da artria comunicante posterior sem romper. Paralisia completa do III nervo ocorre em aneurisma da artria basilar no roto e na rutura de aneurisma da artria comunicante posterior (Fig. 5 e 6). Essas paralisias so agudas, dolorosas e envolvem a pupila. Paralisia do III nervo sem midrase ocorre em neuropatia diabtica. O parassimptico trafega abaixo do epineuro pela parte psteromedial do III nervo e sua nutrio feita EMC por difuso liqurica. Paralisia isqumica do III nervo ocorre por microvasculopatia relacionada diabete e hipertenso, mas podem ser caractersticas de vasculite como arterite das clulas gigantes. Pacientes com paralisia isqumica so mais velhos do que aqueles com aneurisma. Paralisia microvascular do III nervo de inicio agudo, doloroso, poupa a pupila, recupera-se a partir de 2 meses sem regenerao aberrante. Fig. 5 Sndrome de Kernohan e Woltman (1929) ou da incisura tentorial ocorre por leso na entrada ou perto da duramter ocorre pela hrnia de uncus na margem livre do tentrio do cerebelo decorrente de uma massa do lobo temporal ipsilateral. O quadro clnico se inicia com miose por irritao, segue com midrase por compresso e paralisia do III nervo. Quando o pednculo comprimido contra a margem livre do tentrio contralateral com compresso do trato crticoespinhal, a qual cursa com hemiplegia homolateral midrase. Sndrome do espao interpeduncular consiste de paralisia do III nervo bilateral junto com uma tetraparesia espstica; existe envolvimento das fibras que emergem tanto dos nervos culomotores como dos pednculos cerebrais.

Leso no seio cavernoso (Foix, 1922) As causas so vrias como: trauma, vascular, tumores e inflamao. Uma das sndromes mais comuns a de Tolosa Hunt (1954 e 1961) que apresenta leso nos nervos III, IV e VI isolado ou associado, alm de dor orbitria unilateral, localizada no territrio do nervo trigmio (Fig.7). Doenas do seio cavernoso afetam outras estruturas alm do III nervo, mas a mononeuropatia pode ocorrer. No seio cavernoso a paralisia do III nervo pode ser acompanhada pelo envolvimento do IV nervo. Leso na rbita Leso no seio cavernoso anterior ou rbita pode seletivamente envolver uma das duas divises do III nervo. A paralisia na diviso superior do III nervo causa ptose e prejuzo no olhar para cima. Uma paralisia na diviso inferior causa fraqueza no reto medial, Fig. 6 DeJong, 05 inferior e disfuno pupilar. Leso envolvendo o III nervo no pice da rbita, afeta o II DeJong, 05 nervo e causa proptose. As causas mais comuns so trauma, vascular, tumores e inflamao, e algumas sndromes so desenvolvidas. Sndrome de Rochon Duvignaud ou sndrome da fissura orbitria superior (1896) apresenta oftalmoplegia extraocular e intraocular, alm de transtornos sensitivos no territrio do oftlmico. Sndrome de Rollet ou sndrome ou sndrome da fissura orbitria e canal ptico Fig. 7 (1865), nessa sndrome aparece oftalmoplegia extraocular e intraocular, transtorno sensitivo e diminuio da acuidade visual.

O gnglio ciliar Origina-se do gnglio trigeminal. Est situado no tecido celular subcutneo, a 8 mm do pice da se rbita e a 15 a 20 mm do plo posterior do olho, adiante do anel tendneo comum. Colocase na face superior e lateral do II nervo, na unio do tero posterior e dos dois teros anteriores. um gnglio parassimptico que apresenta razes motora, simptica e sensitiva. A raiz motora constituda por fibras parassimpticas prganglionares que chegam ao gnglio pelo ramo inferior do Fig. 8 III nervo. Essas fibras fazem sinapses no gnglio ciliar e formam os nervos ciliares curtos que inervam os napses msculos esfincter da pupila e o ciliar. A raiz simptica constituda de fibras simpticas psganglionares que se originam no gnglio cervical superior. As fibras atravessam o gn gnglio sem fazerem sinapses e fazem parte dos nervos ciliares curtos que inervam o msculo dilatador da pupila. Os nervos ciliares longos, tambm levam fibras simpticas psganglionares para a vasomotricidade. A raiz sensitiva constituda por fibras sensitivas que deixam o olho pelos sensitivas nervos ciliares curtos, atravessando o gnglio se fazer sinapse e, terminam no nervo nasociliar, ramo do oftlmico. Os ramos eferentes ciliares curtos se dividem em trs grupos: o superior, que contorna a face superior do II nervo e se coloca na face medial dele; o mdio, que inconstante, nervo que se coloca na face lateral do II nervo; e o inferior, que caminha embaixo do II nervo. Mantm relaes com os vasos ciliares e nervos ciliares longos e formam o plexo ciliar de Valletin. S Suas fibras psganglionares mielinizadas penetram na esclera em nvel da lmina crivosa (Fig.8).

Nervo troclear O nervo troclear o mais delgado dos nervos cranianos, contendo 2.100 axnios. No corte transversal do mesencfalo no nvel do colculo inferior, seu ncleo est situado anterior ao aqueduto de Sylvius, imediatamente acima da ponte, e inferior aos ncleos laterais do III nervo, porm separado por curta distncia. Os ncleos contm neurnios motores somticos. As fibras do nervo troclear curvam posterior e inferiormente em volta do aqueduto e decussam no vu medular anterior. o nico nervo craniano cujas fibras emergem da face posterior do tronco cerebral. O nervo ento circula em volta da ponte, brao conjuntivo e pednculo cerebral e dirigindo-se para frente, passa entre a artria cerebelar superior e cerebral posterior depois trafega ao longo do tentrio, tendo uma longa trajetria. Penetra na dura atrs e Fig. 9 DeJong, 05 lateral ao processo clinide posterior e, no seio cavernoso, est lateral e inferior ao III nervo, acima dos ramos do trigmio, e entra na rbita atravs da fissura orbitria superior, passando por cima do III nervo para terminar no msculo oblquo superior (OS) no lado oposto de sua origem (Fig.9). Quando o globo ocular est em posio primria, o eixo visual forma com a linha de fora que corresponde ao plano do tendo do msculo um ngulo de 540, em virtude da flexo do tendo na polia; o msculo tem ao primria de incicloaduo e, secundria, de abaixamento e abduo. Quando o globo ocular est em abduo de 360, a linha de fora do tendo do OS, forma com o eixo visual um ngulo de 900, o OS atua como incicloadutor e abdutor (em vista da sua insero psequatorial). Quando o globo ocular est em aduo de 540, a linha de fora do tendo do OS coincide com o eixo visual, ele atua como abaixador puro - na paralisia do OS pode existir pouco desvio do globo ocular, mas existe limitao do movimento para baixo quando o olho aduzido e no existe intoro do olho no olhar para baixo na abduo. Diplopia homnima com o objeto ilusrio oblquo aparece no olhar para baixo e nasalmente; a imagem ilusria est abaixo e lateral, e inclinada em direo a imagem real. A cabea pode ser desviada para frente e em direo ao lado no afetado, com o queixo inclinado em direo ao ombro do lado envolvido (teste de Bielschowsky), ou quando se olha na direo do olho bom. Numa leso nuclear do troclear o msculo OS contralateral paralisado, mas na leso do nervo aps sua decussao, o msculo ipsilateral est envolvido.

Leso nuclear e radicular do IV nervo As etiologias mais comuns so enfarte hemorrgico, inflamao e trauma, incluindo o neurocirrgico. Alm da paralisia do oblquo superior aparece a sndrome de Claude-Bernanrd Horner (1858 e 1869). Nervo Abducente O ncleo do VI nervo, contendo 7.000 axnios, situa-se na parte inferior da ponte, na substncia cinzenta do tegumento pontino posterior no DeJong, 05 assoalho do quarto ventrculo. O ncleo do VI nervo constitudo de duas populaes de neurnios: 1. Neurnios motores tpicos que formam a raiz que inervar o reto lateral; 2. Neurnios internucleares constituem 25 a 50% do ncleo do VI nervo, os axnios cruzam a linha mdia e ascendem no FLM para inervar o reto medial oposto. O ncleo do VI est situado posterior ao ncleo do nervo facial, Fig. 10 mas rodeado pelas suas fibras. Essa relao porque o ncleo do VI nervo, primitivamente, origina-se caudal em relao ao facial; somente depois que se desloca em direo rostral, conduzindo sua frente s fibras radiculares do facial. Acredita-se que o VI nervo deve possuir fibras aferentes somticas gerais, proprioceptivas, que regulam inicialmente o VI nervo e, posteriormente, o nervo oftlmico, terminando no gnglio trigeminal. Os axnios do VI nervo vo a ponte, medialmente aquelas do facial. Emergem do tronco cerebral como um simples nervo na juno entre a ponte e o bulbo e quando emerge cruza a artria auditiva interna (ramo superior da artria basilar). O VI nervo tem o trajeto mais longo de todos os nervos craniano. Passa anteriormente, deitado entre a ponte e o clivus, fura a dura na sela posterior, e atravessa o canal de Dorello entre o processo clinide posterior e o apex do rochedo petroso, em ntima relao com o gnglio de Gasser. No seio cavernoso est abaixo e medial ao III nervo e lateral artria cartida, de onde recebe fibras psganglionares simpticas, pericarotdeas e oftlmicas. Entra na rbita atravs da fissura orbitria superior pelo anel de Zinn para inervar o reto lateral para desviar o olho lateralmente (Fig.10). Quando ocorre leso no VI nervo, o olho puxado medialmente e no abduz. A diplopia ocorre no olhar do lado ipsilateral, os dois objetos esto do mesmo plano horizontal, e a imagem falsa a mais distante; o rosto rodado em direo ao lado do msculo envolvido. Por causa do seu

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curso intracraniano longo, o VI nervo o mais envolvido nos processos mrbidos, e um aumento na presso intracraniana ou exudato de processo inflamatrio ou hemorragia pode ser a causa da presso entre a ponte e o clivus. Em tais circunstncias o envolvimento do VI nervo pode ser bilateral. Leso do ncleo do VI nervo O ncleo do VI nervo contm tanto neurnios motores do reto lateral como do interneurnios que se projetam pela FLM para cima, assim a leso envolvendo o ncleo causa uma paralisia do olhar, alm de uma paralisia do VI nervo. Sndrome de Millard Gluber ou hemiplegia alterna mdia existe uma paralisia ipsilateral do reto lateral, provavelmente por causa do envolvimento nuclear, com uma paralisia facial, provavelmente devido ao envolvimento das fibras e hemiplegia piramidal contralateral que resulta do envolvimento das fibras crticoespinhais. Leso do VI nervo Paralisia do VI nervo ocorre por aumento da presso intracraniana quando o nervo estirado sobre o rochedo petroso medida que o tronco cerebral empurrado para baixo; aps trauma craniano, com doena estrutural na fossa mdia ou posterior, com tumores nasofaringeos, e outras razes. Paralisia do VI nervo a mais comum dos culomotores, mas no se apresenta como sinal localizatrio. Sndrome de Mbius uma neurocristopatia que se apresenta com paralisia facial bilateral e paralisia bilateral do reto lateral, caracterizada pela paralisia dos msculos oculares, especialmente o abducente, junto com paralisia dos msculos faciais devido aplasia dos centros nucleares no tronco cerebral, embora a presena de uma leso supranuclear seja levantada. Sndrome de Stilling (1887), Trk (1889) e Duane (1905) uma retrao congnita nem sempre percebida pelos parentes no nascimento. Foi explicado com base tanto na aplasia do nervo abducente com inervao anmala do reto lateral pelo III nervo ou fibrose do msculo reto lateral e elevador. Existem 3 tipos: Tipo I ocorre em at 80% dos casos; caracteriza-se por ausncia de abduo ou muito deficiente, aduo normal ou ligeiramente deficiente, paralelismo ocular em frente ou esotropia de at 25 dioptrias. Nos casos unilaterais, h retrao do olho na rbita na tentativa de aduo, que responsvel pela diminuio da fenda palpebral e aumento da presso intraocular e ocular. Havendo desvio em frente o paciente assume uma posio eletiva para elimin-lo, permitindo viso binocular normal, que de rotao da cabea na direo do reto lateral paralisado. Tipo II caracterizado por ausncia de aduo ou muito deficiente, abduo normal ou pouco afetada, paralelismo em frente ou exotropia, retrao do olho na rbita, diminuio na fenda palpebral e aumento da presso intraocular e ocular, na tentativa de aduo. A posio eletiva de rotao da cabea para o lado oposto ao reto medial deficiente. O tipo III caracterizado por ausncia ou deficincia mais ou menos simtrica de aduo e abduo, em um olho ou nos dois olhos. Em todos os casos dessa sndrome pode haver aumento da fenda palpebral, na tentativa de abduo, mas sempre discreto. Na tentativa de

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aduo qualquer um desses pacientes pode ter um sbito desvio do olho para cima ou para baixo. Sndrome de Gradenigo contm paralisia do VI nervo, dor facial e perda de sensibilidade no territrio de V1 devido leso na ponta do rochedo causada por neoplasia, trauma e inflamao. Sndrome de Raymond consiste de uma paralisia ipsilateral do VI nervo e hemiparesia contralateral. Inervao sensitiva do III, IV e VI nervos As fibras proprioceptivas desses nervos esto em conexo distal com os fusos musculares de Khne, que so receptores encarregados de reconhecer as mudanas de tenso sofridas pelos msculos tanto nas contraes ativas como nas passivas. Provavelmente, as fibras proprioceptivas tm sua origem no ncleo mesenceflico do trigmio e, tambm por clulas sensitivas vindas do nervo oftlmico, que faz anastomose com os msculos oculares. O fenmeno do deslocamento ocorre quando um paciente apresenta leso de um dos culomotores, e lhe pedido que alcance um objeto no seu campo de ao do msculo paralisado, o paciente desloca o dedo alm do limite de ao do msculo. O resultado dessa experincia, que tem de ser realizada sem que o paciente veja o objeto, tem sido estimada como fruto de uma falsa propriocepo por parte do msculo paralisado. Os fusos musculares esto includos nos msculos voluntrios inervados pelo III, IV e VI nervos, alm das fibras sensitivas que terminam nesses fusos so tambm conduzidas por esses nervos. Acredita-se que os corpos celulares que do origem as fibras sensitivas estejam dentro do SNC ou no gnglio trigeminal. Colculos superiores Cada colculo consiste de camadas alternadas de substncia cinzenta e branca. Da superfcie para dentro essas camadas so: 1. Estrato zonal principalmente fibroso; 2. Estrato cinzento camada cinzenta superficial; 3. Estrato ptico camada branca superficial; 4. Estrato leminiscal, que separa a camada cinzenta intermediria da profunda. As camadas superficiais dos colculos superiores que recebem a maioria das informaes da retina e do crtex visual relacionam-se deteco do movimento do objeto no campo visual. As camadas profundas do colculos superiores que recebem mltiplas informaes de mltiplas origens (sistema somestsico e auditivo, neurnios relacionados s atividades motoras e varias regies da formao reticular), tm caractersticas anatmicas e fisiolgicas da formao reticular do tronco enceflico. Fibras aferentes dos colculos superiores As fibras retinotectais saem da retina de cada olho pelas clulas ganglionares tipo Y e tipo W, mas as cruzadas so mais numerosas. Elas se projetam para todas as partes dos colculos superiores, sendo que a representao do olho contralateral dominante, contrastando com a representao igual dos dois olhos no corpo geniculado lateral e crtex estriado. As fibras corticotectais originam-se no crtex frontal, temporal, parietal e occipital, senda as ltimas as mais volumosas. Elas terminam na camada cinzenta e na intermediaria dos colculos superiores junto com as fibras retinotectais. As fibras que partem da rea 8 de Brodmann do lobo frontal terminam por uma abordagem transtegmentar na camada cinzenta e intermediria do estrato ptico e zonal dos colculos superiores. As camadas cinzentas superficiais respondem

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aos estmulos visuais e as camadas cinzentas intermedirias descarregam antes dos movimentos oculares sacdicos. As fibras espinotectais se projetam para as camadas profundas dos colculos superiores levando informaes das clulas da lamina IV da medula espinhal, ncleo cuneiforme e do ncleo espinhal do trigmio. Fibras eferentes dos colculos superiores As fibras tectotalmicas saem das camadas superficiais e projetam-se para o pulvinar, ncleo geniculado lateral e regio prtectal. As fibras do pulvinar so projetadas para as reas 18 e 19 de Brodmann com informaes visuais. As fibras tectopontinas e tectobulbares no cruzadas projetam-se para os ncleos pontinos dorsolaterais ipsilaterais (tambm recebem informaes do crtex visual e auditivo e projetam para o verme cerebelar), a parte lateral do ncleo retculotegmentar e para o ncleo reticular pars oralis da ponte. As fibras tectobulbares e tectoespinhais cruzam na decussao tegmentar dorsal dos nveis mesenceflicos e descem prximo a rafe mediana. No bulbo essas fibras se incorporam ao FLM e na medula terminam nas laminas VII e VIII de Rexed. Controle supranuclear do olhar Os mecanismos supranucleares que controlam o olhar so para garantir que a fvea mantenha a fixao no alvo de DeJong, 05 interesse independente do movimento dele, dos olhos ou da cabea. Movimentos de perseguio dos olhos so mais lentos para rastrear e atingir o alvo, mantendo a fvea no ponto de fixao do alvo em movimento. Sacadas so movimentos rpidos de pouca amplitude para voltar o olhar atingir o alvo. O ncleo do VI nervo uma via final comum no controle do olhar horizontal. O centro do olhar vertical situa-se no mesencfalo. Existem seis Fig. 11 sistemas de controle de movimentos dos olhos: sacdico, perseguio lenta, vergncia, fixao, pticocinetico, e reflexo vestbulo-ocular. Quatro reas corticais esto interconectadas na gerao das sacadas. O campo frontal dos olhos (CFO), situado anterior ao giro motor no crtex prmotor no segundo giro frontal; a rea suplementar do campo dos olhos, situada na rea motora suplementar; o crtex

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prfrontal psteromedial, situado anterior ao CFO no segundo giro frontal; e o campo visual posterior (CVP) situado no lobo parietal (Fig.11). O CFO controla as sacadas conjugadas horizontal para o lado oposto. Suas fibras descem atravs da coroa radiada, cpsula interna e pednculo cerebral; descem com as fibras piramidais aberrantes e decussam na formao reticular paramediana pontina (FRPP). Outras fibras descem para os colculos superiores e so liberadas para a FRPP. As fibras do CFO para os colculos superiores e CVP esto envolvidas com os reflexos sacdicos. A FRPP uma rea prmotora que consiste de clulas nferolateral ao fascculo longitudinal medial (FLM) que vai anteriormente do ncleo do VI nervo at prximo do ncleo troclear. Sinais da FRPP ativam neurnios motores e interneurnios do ncleo adjacente ao VI nervo ou o centro do olhar horizontal. Neurnios motores do VI nervo ativam o reto lateral ipsilateral, enquanto simultaneamente os interneurnios enviam impulsos para cima ao FLM, que decussa anterior FRPP Fig. 12 e caminha para ativar o subncleo do reto medial contralateral no mesencfalo. Quando o CFO esquerdo inicia o comando para olhar direita, transmite para FRPP direita, e simultaneamente influencia o VI nervo direito para contrair o reto lateral e o III nervo esquerdo o reto medial, no mesmo grau de acordo com a lei de Hering (Fig.12). Esquema do controle cortical do olhar: A. Lobo occipital. B. Centro oculgiro occipital. C. Fibras occipitomesenceflicas. D. Fibras associativas fronto-occipitais. E. Centro oculgiro frontal. F. Fibras crticonucleares. G. Colculo superior. H. rea cinzenta periaquedutal. I. Aqueduto de Slvio. L. Ncleo de Edinger Westphal M. Centro coordenador supranuclear convergncia. N. Ncleo rubro. O. Substncia negra. P. P do pednculo. Q. Nervo culomotor comum. R. Fibra do III para o reto interno. S. Msculo reto interno. T. Gnglio ciliar. U. Fibras para acomodao. V. Fibras iridoconstrico.

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Leso no 5), causa abolio dos movimentos de convergncia espontneos ou sob comando sobre um objeto qualquer, juntamente com as reaes associadas, mesmo em caso de leses unilaterais das vias frontomesenceflicas. Leso no 6), poupa a convergncia voluntria, com as reaes associadas, ao passo que suprimem os automatismos que levam o olhar sobre um objeto que estimule as partes perifricas da retina (convergncia de fixao) ou que se aproxime progressivamente (convergncia de conduo). Leso no 7), ocorre leso mesenceflicas unilaterais e no 8), leses mesenceflicas bilaterais, com comprometimento do centro coordenador de convergncia. A FRPP contm dois tipos de neurnios. Os fsicos emitem pulsos de alta frequncia de descargas e determinam a velocidade da sacada ipsilateral. Os neurnios tnicos situam-se nos ncleos interpsito da raphe e controlam os neurnios fsicos, fazendo uma pausa antes e durante as sacadas. Os sinais de perseguio para a FRPP provm dos ncleos vestibulares e do ncleo preposto que faz parte do complexo perihipoglosso. As clulas desse complexo controlam os impulsos que mantm os olhos numa posio excntrica aps uma sacada. Para manter um alvo excntrico estacionrio, os neurnios do VI nervo recebem impulsos das clulas fsicas para fazer uma sacada. Todos os movimentos so sincronizados devido coordenao com o outro olho pelo FLM. A rea cortical prfrontal psterolateral est envolvida no mecanismo responsvel pela inibio involuntria das sacadas. Antisacadas so sacadas voluntrias fora de um alvo. Pacientes com doena do lobo frontal, paralisia supranuclear progressiva, doena de Parkinson, doena de Alzheimer e esquizofrenia quando pedido para olhar no sentido oposto ao estmulo visual podem ser incapazes de inibir uma sacada em direo ao alvo (prosacada) e so incapazes de fazer uma antisacada ou s a faz aps uma prosacada. Colaterais do CFO vo para a cabea do ncleo caudado e putmen, que enviam fibras para a substncia negra ipsilateral. Neurnios da pars reticulada projetam para os colculos superiores e, de l, para a FRPP. Distrbio nesse sistema pode explicar algumas anormalidades do controle motor ocular que ocorrem em distrbios nos gnglios da base, particularmente na doena de Parkinson. O sistema de perseguio visual tnico origina-se ipsilateralmente na regio da juno temporoparieto-occcipital (JTPO), e funciona para manter a fvea num alvo em movimento. O crtex visual envia informao sobre o alvo para o crtex paraestriado na JTPO. Daqui, as fibras descem pelo estrato sagital interno adjacente ao trio do ventrculo lateral e desce para o ncleo pontino psterolateral ipsilateral e para o cerebelo contralateral. Sinais do cerebelo ativam o ncleo vestibular medial e o ncleo propsito do hipoglosso, o qual volta a se projetar na FRPP que coordena os movimentos de perseguio conjugados do olhar horizontal. O JTPO envia fibras crticocorticais para o lobo frontal ipsilateral. A perseguio tnica direita controlada pela regio occipital direita. A rpida retrofixao da sacada para esquerda mediada pelo CFO direito, de modo que, o seguimento de uma srie de movimentos dos objetos como no nistagmo pticocinetico, no mesmo hemisfrio cerebral.

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O sistema de vergncia controla o grau de convergncia e de divergncia dos olhos, mantendo a fixao da mcula e no importa a distncia at o alvo. O sistema vestibular tem um grande input no sistema culomotor na sequncia para manter a prpria orientao em relao posio da cabea e do corpo. O reflexo vestbulo-ocular produz movimentos conjugados na direo oposta para compensar os movimentos da cabea para manter a fvea fixa durante o movimento da cabea. O centro do olhar vertical est no ncleo intersticial superior do FLM (isFLM) no mesencfalo prximo do ncleo rubro. A poro lateral do isFLM responsvel pelo controle do olhar para cima e, a poro medial, do centro do olhar para baixo. O isFLM envia impulsos para o ncleo do III e IV nervos. Conexes pela via da comissura posterior coordenam a atividade sobre os dois lados. O ncleo intersticial de Cajal (NIC) situa-se anterior ao ncleo isFLM. Seus neurnios conectam-se com o isFLM e esto envolvidos com a perseguio e manuteno do olhar vertical. As vias do olhar para cima e para baixo ocupam posies diferentes, e anormalidades podem afetar um sem afetar o outro. As vias do olhar vertical ocupam posies distintas, a do olhar para cima posterior e, a do olhar para baixo, anterior (Fig.13). Fig. 13

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Bhidayasiri e col., relatam que as sacadas verticais so geradas em neurnios em fsicos do isFLM, com inervao unilateral de msculos depressores, mas a inervao bilateral de msculos elevadores. O NIC atua similar aos neurnios intensificadores na FRPP, mantendo os olhos em nova posio aps uma sacada vertical. O NIC projeta para os motoneurnios via comissura posterior. Leses no NIC ou na comissura posterior bilateral causa defeito no olhar vertical. Reflexo do olhar vertical ocorre com o fechamento forado dos olhos, fenmeno de Bell, e em algumas condies, o reflexo do olhar vertical pode ser preservado quando o olhar vertical de outro modo paralisado. O tnus do msculo reto superior e elevador da plpebra normalmente pareado. No olhar para baixo extremo, ambos os msculos so inibidos, mas no olhar para cima a inervao paralela normal torna-se revertida. Fascculo longitudinal Medial Os ncleos do III nervo esto situados um abaixo do outro mais ou menos em uma coluna no tronco cerebral. Unidos pela ao conjugada e coordenada do fascculo longitudinal medial (FLM), um extensivo e proeminente trato que desce na linha mdia pelo tegmento posterior do tronco cerebral at a medula torcica superior. Sua funo primria para coordenar o olhar lateral, conectando o ncleo do VI nervo de um lado com os do III e IV do lado oposto, para permitir o movimento sincrnico de ambos os olhos (Fig.14). Sinais da formao reticular paramediana pontina (FRPP) ativa interneurnios no ncleo parabducente, que envia axnios para a FLM. Esse fascculo logo cruza na ponte e ascende para os subncleos do III nervo contralateral. Leses do FLM quebram a Fig. 14 DeJong, 05 comunicao entre os dois ncleos, causando uma oftalmoplegia internuclear. O FLM conecta com os ncleos vestibulares e poro da cclea do VIII, V, VII, XI, XII nervos, e ncleos motores dos nervos cervicais superior. Os ncleos da comissura posterior ou de Darkschevich, ncleo isFLM e intersticial de Cajal, bem como os centros superiores, por meio do FLM coordena os movimentos da cabea e do corpo

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que so correlacionados com os movimentos dos olhos. O FLM medeia reflexos dos movimentos da cabea ao estmulo visual, auditivo, sensorial, vestibular com desvio conjugado normal dos olhos e da cabea. Tem importante funo nos reflexos culoauditivo, vestbulo-ocular e reflexos de endireitamento. Inervao simptica O caminho simptico para o olho comea no hipotlamo posterior nos ncleos de Karplus e Kreidil. Fibras do primeiro neurnio descem atravs do tronco cerebral chegando medula cervical superior. O DeJong, 05 neurnio de segunda ordem situa-se na coluna cinzenta intermdiolateral de C8-T2 da medula (centro cilioespinhal de Budge). Os axnios saem atravs de razes e atravessa os ramos comunicantes cinzento, e depois circula sobre o pice do pulmo e a artria subclvia para entrar na cadeia simptica cervical, onde ascende para fazer sinapse no neurnio de terceira ordem no gnglio cervical superior no nvel da bifurcao da cartida. As fibras psganglionares dos Fig. 15 neurnios de terceira ordem situam-se na parede da artria cartida comum, o plexo simptico pericarotdeo. As fibras simpticas que acompanham estruturas faciais acompanham a cartida externa. As fibras simpticas destinadas ao olho viajam pela cartida interna. O plexo simptico pericarotdeo continua na artria cartida interna em seu trajeto pelo seio cavernoso. As fibras simpticas migram at o VI nervo por curta distncia e se unem ao ramo nasociliar que ramo do oftlmico do V nervo e entram na rbita pela fissura orbital superior. A diviso simptica supre a raiz simptica do gnglio ciliar, atravs dos nervos ciliares longos; fibras podem passar sem sinapse atravs do gnglio ciliar por dentro dos ramos curtos dos nervos ciliares. Os nervos simpticos cervical inervam o msculo dilatador da pupila e tambm supre o msculo do tarso, msculo liso da plpebra superior e inferior; o msculo orbital de Mller situa-se na plpebra superior que mais organizada do que na inferior (Fig.15).

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O controle do dimetro pupilar medido quase inteiramente, atravs da reduo ou aumento da atividade parassimptica, e que as fibras do simptico e do msculo dilatador, tem pouco papel na atividade fsica normal produzindo mudanas no tamanho da pupila. O simptico contribui ativamente para dilatao e manuteno do tamanho da pupila adaptada ao escuro. Paralisia da poro cervical da diviso simptica causa a sndrome de J. F. Horner, oftalmologista Suo, a qual foi descrita primeiro em animais por Claude Bernard. Caracteriza pela: miose, com maior anisocoria logo aps a luz do que 10 segundos depois (no escuro a pupila afetada maior do que no claro), resultando de paralisia do dilatador da pupila, pseudoptose de 1 a 3 mm devido a paralisia do msculo do tarso superior, e elevao de 1 a 2 mm da plpebra inferior por causa do da paralisia do msculo do tarso inferior, causando enoftalmia devido a paralisia do msculo de Mller. Anidrose s por leso na cartida externa (a poro medial da testa no afetada por ser inervada pelo simptico da cartida interna). No homem a enoftalmia pode ser aparente mais do que real. Na sndrome de Horner completa existe dilatao dos vasos da face, cabea, pescoo, conjuntiva e brao, e anidrose ipsilateral. Pode haver hipotonia ocular na sndrome de Horner aguda, e na congnita ou de longa durao, heterocromia da ris e atrofia do lado da face (Fig.16). Letra A centro de Karplus e Kreide; B mesencfalo; C centro simptico pontino; D ponte com a raiz do trigmio; E ramo oftlmico do trigmio; F nervo ciliar longo; G cerebelo; H centro bulbar; I bulbo; J artria cartida com o plexo pericarotdeo; L gnglio simptico cervical superior; M fibras simpticas psganglionares para o msculo iridodilatador; N segmento da medula com razes posteriores C2, D1 e D2 e os gnglios correspondentes; O fibras simpticas prganglionares; P cadeia simptica, lterocervical; Q raiz anterior; R ramo comunicante branco; S ramo comunicante cinzento; T gnglio simptico cervical mdio; U gnglio cervical inferior; V ala Vienssens; Z primeiro gnglio simptico torcico. Leso no 13, ocorre midrase espstica, reagente, isolada: por irritao direta das fibras dos ramos comunicantes brancos da primeira raiz torcica. Leso no 14, ocorre por traumatismo ou tumores do pice pulmonar ou por causas orbitrias que agem sobre os nervos ciliares longos. Leso no 15, ocorre hiperhidrose da Fig. 16

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face, do colo, do membro superior e da parte alta do trax do mesmo lado, por irritao de todas as fibras da cadeia como reflexo de tumores ou inflamaes da tireide ou do pescoo, adenopatias cervicais, doena de Pott, traumas, etc. Leso no 17, 18, 19 e 20 ocorre com miose 20, paraltica isolada da substncia cinzenta intermdia do primeiro segmento torcico por siringomielia, traumas, tumores; dos ramos comunicantes brancos da primeira raiz torcica por afeces apicais pulmonares; das fibras psganglionares da rbita; das vias simpticas centrais intraparenquimatosas delimitadas entre o ncleo hipotalmico de Karplus e Kreidl e o centro espinhal de Budge. Embora possa haver reduo da sensibilidade atropina, ela dilataria a pupila na sndrome de Horner, devido a sua ao no esfncter da pupila paralisado. A cocana recapta noraepinefrina nas terminaes simpticas e aumenta seus efeitos, mas no atua como midritico e no existe o reflexo clioespinhal. A noraepinefrina menos acumulada e liberada em qualquer sndrome de Horner. Pode haver hipersensibilidade a epinefrina, especialmente se a leso psganglionar. Colrio de hidroxiamfetamina causa liberao de norepinefrina nas terminaes simpticas norepinefrina intactas, mas se os neurnios de terceira ordem estiverem lesados, a pupila no dilatar. Cinquenta porcento da etiologia da sndrome de Horner depende de outros sinais e da histria; na outra metade a topografia incerta, mas testes farmacolgicos podem ajudar a determinar o nvel da leso. Interrupo entre: 1. O hipotlamo posterior e as vias simpticas descendentes para a medula (pupila puntiforme reativa na ponte por hemorragia e sndrome de Walenberg no bulbo por isquemia); 2. Tanto na medula como das fibras prganglionares antes ou aps sarem ); da medula (siringomielia); 3. Injria no gnglio simptico cervical ou nas fibras psganglionares pode ocorrer por disseco da artria cartida e a sndrome Porfour du Petit com mi midrase, rubor e hiperhidrose, pode surgir antes da sndrome de Horner. Controle dos movimentos autonmicos, parassimptico e simptico do III nervo (Fig.17). Resumo: Fibras nervosas prganglionares parassimpticas provenientes do ncleo de Edinger Westphal inervam o gnglio ciliar, o qual supre o msculo ciliar (ajudando na acomodao para a viso de perto) e o msculo constrictor da pupila (contraindo a pupila pupila). Fibras nervosas prganglionares simpticas da coluna celular intermdio lateral T1 e T2 inervam o gnglio cervical superior, que supre o msculo dilatador da pupila. O reflexo da luz pupilar um reflexo principal no exame neurolgico. O ramo aferente ativado pela luz ente

Fig. 17

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irradiada em qualquer um dos olhos via II nervo, processada por meio do prteto para o ncleo de Edinger Westphal sobre ambos os lados (via comissura posterior); o ramo eferente consiste do efluxo automtico para os msculos constrictores da pupila de ambos os lados. EXAME CLNICO DOS NERVOS OCULARES E DO SIMPTICO CERVICAL necessrio considerar as pupilas, o globo ocular, os movimentos extraoculares e a posio do globo ocular dentro da rbita no exame das funes do III, IV, e VI nervos, e das fibras do simptico cervical para estruturas intraoculares. Exoftalmia e enoftalmia O globo pode ser anormalmente posicionado dentro da rbita, produzindo exoftalmia ou enoftalmia. Exoftalmia pode ser bilateral, como geralmente no hipertireoidismo, mas exoftalmia unilateral mais significante no diagnstico de doenas neurolgicas. Pode ser devido hipertonia do msculo liso da rbita secundrio a superestimulao simptica, mas a maioria uma manifestao compressiva. Na avaliao da exoftalmia deve-se perceber fenmeno como sinal de Graefe ou retrao plpebra; sinal de Mbius ou insuficincia da convergncia; sinal de Delrymple ou aumento da amplitude da fissura palpebral; e sinal de Stellwag ou piscar infrequente. Exoftalmo maligno pode ocorrer espontaneamente ou seguido tireoidectomia; pode estar associado com paralisia dos msculos oculares. Exoftalmia bilateral ocasionalmente ocorre em pacientes com hipertenso intracraniana. Exoftalmia unilateral pode estar presente no hipertireoidismo, mas geralmente indicativo de alguma doena localizada intraorbital ou intracraniana. Pode ser visto em tumor cerebral, especialmente meningeoma da fenda orbitria e no sulco olfatrio. Pode ocorrer em associao com um tumor ou mucocele dentro da rbita, celulite orbitria ou deformidades do crnio. Exoftalmia pulstil pode ser causada por um aneurisma intracraniano, angioma ou fistula arteriovenosa; uma pulsao pode ser sentida, ou ouvir um rudo sobre o olho protuso. Proptose um acentuado deslocamento do olho para frente, um grau exagerado de exoftalmia. Quando ocorre trombose no seio cavernoso existe equimose associada ou edema da conjuntiva, junto com edema do globo ocular e paralisia do III, IV e VI nervos. PUPILAS A funo da pupila controlar a quantidade de luz que entra no olho, garantindo uma boa viso para as condies de iluminao. O tamanho das pupilas depende primeiro da inervao do simptico e parassimptico e do nvel de iluminao no ambiente. O mais importante determinante o nvel de iluminao e o ponto no qual os olhos so focados, mas na luz de intensidade mdia as pupilas medem 3 a 4 mm de dimetro. O uso de uma pequena rgua com buracos variando de 1 a 9 mm de dimetro ajuda na estimativa de seu tamanho. As pupilas so pequenas e reagem pobremente no nascimento e infncia precoce. So normalmente maiores nos indivduos jovens, e nos adolescentes medem cerca de 4 mm de dimetro e so redondas. Na idade mdia medem 3 mm de dimetro e regular, e no idoso so de 3 mm ou menos de dimetro e podem ser discretamente irregulares. Pupilas menores do que 2 mm de dimetro so miticas. Ocorrem na senilidade, hiperopia, alcoolismo e abuso de drogas (morfina ou derivados do pio). Causas neurolgicas de miose so neurosfilis, diabete, terapia com levodopa e sndrome de Horner. Hematoma pontino pode causar pupilas em cabea de alfinete, que ainda reage. Miose irritativa ou espstica devido ao espasmo do esfincter pupilar, em associao com corpos estranhos intraocular, corneal ou trauma ocular. Desordens causando miose incluem iridociclite, isquemia crnica do segmento

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anterior e a pupila de Adie. Sinquias so aderncias que podem desenvolver irite causam miose e irregularidade pupilar: na crnea, sinquia anterior, e no cristalino, sinquia posterior. Paralisia oculosimptica devido paralisia do msculo dilatador da pupila. Miose tambm est presente no sono, coma profundo, aumento da presso intracraniana. Miose est presente unilateralmente com irritao do III nervo ou paralisia da poro cervical do simptico, e em associao com a crnea. A pupila faz discreta constrio na expirao. Dilatao das pupilas (mais do que 5 mm de dimetro) chamada de midrase. As pupilas podem se dilatar na ansiedade, medo, dor, hipertireoidismo, leses do mesencfalo, intoxicao por droga, parada cardaca e anxia cerebral, aps o uso de atropina e beladona. Tambm dilatam com atividade muscular, em resposta aos sons altos e em inspirao profunda. Midrase unilateral acompanha paralisia do III nervo, irritao dos nervos simpticos cervical, e condies em que existe uma reduo na acuidade visual ou uma reduo na quantidade de luz que alcana a retina. No movimento lateral do olhar existe discreta dilatao da pupila do olho abduzido e constrio no olho aduzido, fenmeno pupilar de Tournay. Pessoa com ris clara tem pupilas maiores do que aquela com ris escura. Existe normalmente uma flutuao alternativa no tamanho da pupila, designada pupila no parada; quando a contrao e dilatao rtmica das pupilas esto presentes em um grau excessivo, isso chamado hipus. Hipus est associado com o ritmo respiratrio, mas provavelmente em muitos casos uma evidncia de desequilbrio das divises simptica e parassimptica. Isso pode acontecer durante a recuperao de paralisia do III nervo e durante sonolncia. A forma da pupila normalmente redonda e regular no esboo. Qualquer irregularidade, anormalidade na forma, entalhe ou serrao pode ser significante. Anormalidades grosseiras na forma so o resultado de doenas oculares como irite ou cirurgia do olho. Pode haver sinquia, um coloboma congnito (uma fenda na ris), ou defeitos devido a trauma ou iridectomia prvia. Pupila oval, discreta irregularidade no esboo, serrao dos bordos ou com discreto entalhe, pode ser significante no diagnstico de doena neurolgica. A igualdade das pupilas tambm um critrio importante. A diferena de 0,25 mm no tamanho das pupilas percebido, e uma diferena de 2 mm considerada significante, anisocoria. Desigualdade de menos de 1 mm entre as duas pupilas, ocorre em 15 a 20% dos indivduos normais de causa congnita, e a anisocoria fisiolgica permanece na luz e no escuro. Uma diferena no tamanho das pupilas tambm pode ser causada por defeito de refrao e iluminao inadequada. A base fisiolgica de uma desigualdade pode ser demonstrada por reao reflexa paralela das duas pupilas para todos os estmulos e drogas, como atropina. Uma paralisia simptica de um lado causa uma pupila pequena naquele lado, e a estimulao simptica causar midrase. Uma paralisia do III nervo produz dilatao e a estimulao, contrao. Pupilas desiguais podem ser causadas por irite. Anisocoria alterna tem sido observada com vrias doenas do SN. A pupila de um olho com ambliopia grande, e a acuidade visual deve ser avaliada pelo seu tamanho e igualdade. Fibras pupilodilatadoras esto na proximidade do plexo timpnico no ouvido interno, e pode haver constrio ipsilateral da pupila nas doenas do ouvido interno. Pupilas desiguais ou dilatao unilateral e fixao de uma pupila vista aps AVC ou na associao com trauma severo de crnio. A presena de uma pupila fixa e dilatada em um paciente em coma pode pressupor a localizao da leso no hemisfrio cerebral ipsilateral. Se a dilatao for acentuada e a pupila estiver fixa, pode ser por compresso do culomotor, por

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herniao do giro hipocampal atravs da incisura do tentrio cerebelar, comprimindo o culomotor quando cruza o corpo do osso esfenide. Por outro lado, o envolvimento das fibras descendentes pupilodilatadoras da rea frontal quando passam pela cpsula interna pode causar miose no lado oposto alem da midrase ipsilateral. Em uma hemianopsia secundria a leso do trato ptico causa dilatao da pupila ipsilateral. A posio da pupila est situada no centro da ris. Pupilas excntricas ou ectopia das pupilas pode ser o resultado de trauma ou irite e no um sinal patognomnico de doena neurolgica; o fenmeno deve ser avaliado porque pode dar alguma pista para processo subjacente. Alguns indivduos tm pupilas excntricas bilateralmente. REFLEXOS PUPILARES Devem-se avaliar os reflexos antes de usar um colrio midritico para examinar o fundo de olho. A principal resposta luz, acomodao e convergncia, e dor, mas outros tambm so importantes. Reflexo fotomotor A contrao da pupila normal ocorre quando a luz focada na mcula homolateral e dilata quando a luz retirada reflexo fotomotor direto. As vias aferentes vo da mcula atravs das clulas ganglionares tipo W, que so sensveis as variaes de iluminao, formam os nervos pticos, caminham at o corpo geniculado lateral e fazem sinapse na regio prtectal homolateral e, bilateral pela comissura posterior, ambas nos ncleos acessrios do III nervo. As fibras eferentes parassimpticas saem do subncleo de Edinger-Westphal entram no III nervo e viajam pelo corpo cavernoso e entram na rbita pela diviso inferior, fazem sinapse com gnglio ciliar e chegam ao msculo constrictor da ris pelos nervos ciliares curtos; logo, respostas pupilares so homo e contralateral reflexo fotomotor direto e consensual (Fig.18). Reflexo fotomotor. A. Crtex occipital. B & B1. Fibras genculocalcarinas (radiaes Fig. 18 pticas): sua leso provoca distrbio do CV sem alterar os reflexos pupilares. C. Corno posterior do ventrculo lateral. D. Colculo superior. E. Neurnios intercalares cruzados. F & F1. Neurnios intercalares diretos. G. Corpo geniculado lateral. H. Ncleo de Edinger Westphal saem fibras para iridoconstrico e acomodao I. Ncleo

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rubro. L. Substncia negra. M. P do pednculo cerebral. N. Radiao ptica. O. Tronco do culomotor comum P. Gnglio ciliar. Q. Nervo ptico. R. Pupila ptica. S. Fibras ganglionares retinogeniculadas T. Fibras psganglionares para acomodao. U. Fibras psganglionares para iridoconstrico. Leso no 1), causa neurite retrobulbar unilateral direita, sendo atingidas as fibras do feixe papilomacular que lesado precocemente devido a sua fragilidade, posteriormente situado ao ingresso da artria central da retina do nervo ptico. Leso no 2), plo anterior do nervo ptico causa papilite aguda, aguda unilateral secundria a leso do feixe macular. Brusco abaixamento (algumas horas), com escotoma gigante centrocecal, mais ou menos regular, que se protrai desde a zona macular at o ponto cego. A esclerose mltipla responsvel por essa condio em 50% dos pacientes entre 20 e 45 anos, principalmente do sexo feminino. Leso no 3), ocorre neurite retrobulbar bilateral. Leso no 4), em caso do processo patolgico se estender at o plo anterior do nervo ptico, fala-se em papilite bilateral acompanhada de leses do feixe papilomacular. Abaixamento gradual quase igual nos dois olhos. Leso no 9), ocorre midrase paraltica isolada por leses raras no gnglio ou nos nervos ciliares ou tambm no ncleo de Edinger Westphal. Leso no 10), quadro precedente mais paralisia da acomodao, oftalmoplegia interna isolada por leso de todas as fibras parassimpticas. Leso no 11), causa oftalmoplegia interna e externa com ptose palpebral, estrabismo divergente e abolio de todos os movimentos oculares. Leso no 12), causa oftalmoplegia completa e sndrome de Weber. Leso no 16), causa leso mesenceflica prtectal com interrupo dos neurnios intercalares de ambos os lados. Leso no 21), causa leso bilateral em correspondncia, com a parte alta da regio prtectal e da calota do mesencfalo, de todos os neurnios intercalares destinados ao ncleo de Edinger Westphal e das vias simpticas iridodilatadoras. Leso do III nervo, os reflexos fotomotor direto e consensual esto abolidos no lado envolvido, mas o reflexo consensual e direto permanece no olho oposto. Um olho cego no responde diretamente luz, nem ao reflexo consensual, mas o olho cego responde ao reflexo consensual se o seu III nervo estiver intacto e se o nervo ptico do outro olho no estiver lesado. Na paralisia da via simptica a resposta luz diminuda. Cada olho deve ser testado individualmente pelos reflexos fotomotor direto e consensual. Deve ser usada uma distncia certa da fonte de luz, porque se o brilho da luz for focado diretamente no olho, pode desencadear resposta convergncia e acomodao junto com o reflexo luminoso. O reflexo fotomotor testado se o examinador estiver ao lado do leito e acima do paciente, pedindo-lhe para olhar um ponto distncia. O examinador coloca sua mo na frente dos olhos do paciente tirando-lhe a viso do ponto distncia, ainda em uma distncia em que ele seja capaz de v o tamanho de cada pupila. As mos so retiradas alternativamente e a luz foca a retina; quando a mo retirada de cada olho, a resposta da pupila homolateral (reflexo direto) e do contralateral (reflexo consensual) avaliada. A reao luz um fenmeno relativo. Se um olho submetido luz de certa intensidade aps ter sido adaptado para menos intensidade de luz, a pupila se contrai. Essa mesma intensidade de luz causa dilatao da pupila em um olho previamente adaptado luz de grande intensidade. Uma resposta reflexa ao escuro foi descrita, mas difcil afirmar se isso um reflexo de verdade ou uma dilatao tnica devido ao relaxamento do esfncter ou a retirada do estimulo luminoso.

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Em pacientes comatosos difcil v a preservao da pupila, especialmente em morte cerebral. Foca-se sobre a pupila com luz forte e depois rapidamente a reilumina: uma pequena reao residual pode ser vista. Acomodao e convergncia a faculdade que possui o olho de fazer variar seu poder refringente, de forma a receber precisamente as imagens de objetos situados a diferentes distancias. O reflexo obtido pedindo ao paciente para olhar para um objeto prximo aps ter olhado para um distante. Durante o esforo de acomodao, as fibras circulares do msculo ciliar se contraem de modo a reduzir o dimetro do circulo, levando em sua frente os processos ciliares, onde se inserem as fibras do ligamento suspensor do cristalino. Assim, a cpsula modela, em seu interior a substncia prpria da lente que muito plstica. Ao mesmo tempo, que isso acontece ao cristalino, os eixos visuais dos dois olhos dirigem-se a um ponto prximo, pela contrao dos msculos retos mediais. A convergncia produzida pela ao de ambos os msculos retos mediais. Quando fixamos um objeto distante, os eixos so paralelos e, portanto, a acomodao encontra-se em repouso. Quando fixamos um ponto prximo, somos obrigados, no s a acomodar, como tambm convergir os olhos para essa distncia. A constrio das pupilas na acomodao e convergncia no um reflexo, mas parte de uma sincinesia ou movimento associado. A resposta depende da conduo dos impulsos aferentes atravs do nervo ptico e eferentes atravs do III nervo; mas impulsos aferentes podem ser conduzidos atravs das fibras proprioceptivas dos msculos extraoculares. O impulso visual alcana o crtex occipital passando atravs do nervo, trato ptico, corpo geniculado lateral e radiaes pticas. Da conduzido diretamente para os colculos superiores atravs da via crticotectal interna ou pode passar pela via de associao de fibras para ao crtex frontal e pelas vias descendentes para o colculo superior e centro nuclear do III nervo. A contrao da pupila acompanha a acomodao mesmo quando a convergncia evitada pelo prisma, e acompanha a convergncia mesmo quando a acomodao evitada pela atropina. A constrio da pupila na acomodao ocasionalmente perda do mecanismo ciliar na paralisia depois da difteria e encefalite. Em ambas as condies pode tambm existir uma paralisia da convergncia e alguma fraqueza do msculo reto medial. A pupila pode contrair na acomodao em condies onde existe perda da convergncia devido paralisia dos retos mediais como na pupila de Argyl Robertson. Existem dois caminhos separados para contrao da pupila, e que os caminhos eferentes resposta da acomodao difere do que for a resposta luz. Tem-se dito que a via eferente que se relaciona com a constrio pupilar, na sincinesia da acomodao e convergncia trafega atravs do culomotor para o gnglio ciliar episcleral e depois para o corpo ciliar atravs do gnglio ciliar. Reflexo dor quando a pupila pode responder diretamente a um estmulo doloroso tanto prximo como a distncia. O reflexo clioespinhal consiste de uma dilatao da pupila sobre um estmulo doloroso na pele sobre o pescoo no mesmo lado, ativando a via do simptico cervical vinda do centro clioespinhal de Budge e, sua presena, garante a integridade do tronco cerebral. No estado de coma uma resposta similar segue a presso dolorosa abaixo da rbita. Os impulsos aferentes so transmitidos atravs dos nervos cervicais e trigmio, e impulsos eferentes atravs da poro simptica cervical. A dilatao to pequena que pode ser difcil de ver no individuo

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normal e obtida na penumbra, desde que a iluminao do reflexo pode ser visto. O reflexo est abolido nas leses das fibras simpticas cervical. O reflexo culopupilar consiste tanto de constrio da pupila como dilatao seguida por constrio na resposta ao estmulo doloroso dos olhos ou de seus anexos. As pupilas fazem constrio na tentativa de fechar os lbios (reao de Plitz e Westphal). Isso ocorre na presena de corpo estranho corneal ou intraocular e na injria ao olho ou face do mesmo lado. Os impulsos aferentes so levados atravs do nervo trigmio, e os impulsos eferentes atravs do III nervo. A reao pupilar paradoxal de Byrne consiste da dilatao da pupila na resposta a dor na poro inferior do corpo, geralmente na extremidade inferior oposta ou no nervo citico oposto. Reflexo Orbicular ocorre de olhos fechados no sono e no desvio do globo ocular para cima so seguidos pela contrao das pupilas. A resposta est associada ao movimento. Uma variao do reflexo orbicular a reao pupilar de Westphal que consiste de constrio da pupila na tentativa de fechar os olhos enquanto o examinador os mantm abertos. Reflexo Ccleopupilar ocorre tanto com dilatao quanto com constrio seguida pela dilatao das pupilas na resposta ao estmulo auditivo alto. Reflexo Vestbulopupilar consiste tanto de uma dilatao da pupila na resposta a estimulao do sistema labirntico ou uma constrio durante a estimulao seguida por dilatao. Reflexo Psquico ocorre por dilatao das pupilas em resposta ao medo, ansiedade, concentrao mental e orgasmo sexual, devido estimulao simptica. Efeitos de Drogas nas Pupilas. A variao no tamanho da pupila em respostas farmacolgicas pode ser devido s drogas. Essas consistem em dilatao tanto da estimulao simptica como por paralisia parassimptica e constrio tanto por estimulao do parassimptico como paralisia do simptico. Atropina, homatropina, escopolamina atuam como midriticos uma ao paralisante nas estruturas inervadas pelos nervos colinrgicos psganglionares; epinefrina, efedrina, anfetamina, e cocana dilatam a pupila pela estimulao das estruturas inervadas pelos adrenrgicos psganglionares. Pilocarpina, metacolina e muscarina contraem a pupila pela estimulao das estruturas inervadas pelos nervos colinrgicos psganglionares; fisostigmina e neostigmina pela inibio da ao da colinesterase. Derivados do ergot so constritores bloqueando a ao dos nervos adrenrgicos psganglionares. Histamina pode contrair a pupila por estimulao direta das fibras esfincterianas. A nicotina tem um efeito irregular, dependendo das terminaes simpticas ou parassimpticas so mais estimuladas. No envenenamento por nicotina ocorre constrio seguida por dilatao. Cocana no dilatar uma pupila mitica se a miose for secundria a paralisia simptica, mas atropina sim. Cocana causar alm de dilatao de uma pupila midritica se a midrase for devido paresia do esfncter, mas no se for secundria a estimulao simptica. Uma pupila miotnica anormalmente sensvel a metacolina.

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DESORDENS DAS PUPILAS Leso do III nervo as duas condies mais comuns que causam aumento da pupila unilateral a leso do III nervo e pupila tnica de Adie. Na paralisia do III nervo a pupila no reage luz e no aproxima. Desde que as fibras parassimpticas ocupam a parte psteromedial do III nervo, tornase vulnervel ao aneurisma da comunicante posterior em 90% dos casos. Enquanto na paralisia do III nervo na diabete a pupila poupada em 75% dos casos, porque o nervo ricamente vascularizado. Quando o simptico ocular est envolvido ao longo do III nervo a pupila encontrase na posio mediana, porque a denervao do simptico evita a pupila se dilatar totalmente, mas sem reagir. Isso ocorre nas leses do seio cavernoso quando existe compresso do III nervo e do simptico pericarotdeo. Sndrome de Adie caracteriza-se por existir um prejuzo na reao pupilar luz e uma melhor resposta na acomodao e convergncia. A reao luz no est abolida: existe lenta constrio sobre prolongada exposio luz, especialmente se o paciente estiver em um quarto escuro, com uma dilatao gradual aps o estmulo ter sido retirado. A resposta a acomodao tambm lenta e pode ser incompleta. A anormalidade unilateral em cerca de 80% dos casos e a pupila tnica dilatada na luz media. A ris no atrfica. A resposta a droga mitica ou midritica na concentrao usual normal. A pupila de Adie contrai rapidamente aps poucas gotas de metacolina a 2,5% ou pilocarpina a 1,0% instiladas no saco conjuntival, enquanto que a pupila normal falha em responder dessa maneira, sugerindo a presena de hipersensibilidade degenerao secundria leso no gnglio ciliar ou fibra psganglionar com regenerao da fibra nervosa aberrante. A localizao da leso que causa a sndrome de Adie desconhecida. Vrios lugares foram sugeridos. Tem-se relatado uma sensibilidade parassimptica devido leso no gnglio ciliar ou fibras psganglionares, como tem leses do centro simptico central ou na ris. Anidrose progressiva pode tambm ocorrer em pessoas com a sndrome de Adie; isso evidente para sugerir que pode ser parte de um distrbio autonmico mais amplo. A pupila tnica tambm pode ser encontrada nos casos de disfuno autonmica, como na sndrome de Riley e Day ou em pacientes com hipotenso ortosttica. A sndrome de Adie uma desordem benigna e ocorre mais em mulheres jovens. Foi referido como pupila tnica com abolio do reflexo tendneo contralateral, facilmente confundido com sfilis no SNC. Aps uma oftalmoplegia culomotora a pupila pode contrair na convergncia, mas no ao reflexo fotomotor; isso pode simular a pupila de Argyl Robertson. Sob tais circunstncias, pode ser observado que a pupila tambm contrai com outros movimentos do globo ocular e com movimentos da plpebra. Fenmeno hemianptico de Wernicke se caracteriza pela luz focada na metade da retina, causando uma resposta pupilar enquanto que a luz focada na outra metade no est presente na hemianopsia na qual a interrupo das vias anterior a sada das fibras para a regio prtectal. Neurite retrobulbar pode haver dilatao pupilar parcial, que pode reagir luz, mas no mantm a reao; o reflexo consensual pode ser mais imediato do que o reflexo fotomotor. Essas alteraes podem ser trazidas tona com rpida estimulao alternante dos olhos com uma luz, teste de balano da luz.

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Defeito pupilar aferente ou pupila de Marcus Gunn A importncia do reflexo pupilar luz como indicador da funo do nervo ptico reconhecido desde Hipcrates e Galeno. Em 1902, Landau, Marcus Gunn descreveram o escape pupilar patolgico como uma dilatao secundria por 10 a 20 segundos, geralmente causada por leso completa do II nervo ou doena retiniana severa. O sistema de graduao do defeito pupilar aferente (DPA) no padro. Usando a tcnica da luz em balano, passando a luz vrias vezes de um olho para outro, com espera de 5 segundos em cada um, observa-se que ao passar a luz do olho normal para o afetado, a pupila em vez de se contrair, se dilata, j que o reflexo consensual do olho contralateral mais intenso do que o do fotomotor do olho afetado. Aumento em 3 a 4 mm mostra uma dilatao que caracteriza um DPA, enquanto o de 1 a 2 mm normal. Pupila de Argyl Robertson A pupila de Argyl Robertson (AR) ou iridoplegia reflexa (oftalmologista Escocs) no reage ao reflexo luminoso direto e consensual, mas existe uma reao ativa na acomodao para objetos prximos e a resposta convergncia pode ser aumentada e mantida. As pupilas so pequenas com 1 a 2 mm, e tem contorno irregular; a dilatao na resposta dor diminuda, respostas sensoriais e psquicas so diminudas ou abolidas, a pupila dilata na resposta atropina e pode est associada atrofia da ris. A condio bilateral, mas as pupilas no so necessariamente iguais. Sugestiva de neurosfilis, mas tem sido observada na esclerose mltipla, encefalite, diabete, encefalopatia alcolica, e siringobulbia; com neoplasia da poro posterior do terceiro ventrculo ou do corpo da pineal e leses no nvel do colculo superior; e nas condies senil e vascular. Tambm na trombose da artria cerebelar psteroinferior associada ao quinto e dcimo nervos com envolvimento espinocerebelar ou na sndrome paratrigeminal de Raeders, com alterao sensorial e motora associada do nervo trigmio. Foi relatada em associao com trombose da artria cartida interna. A leso que causa a pupila de AR envolve ambas as vias aferentes que carregam as fibras reflexas da luz da retina e das conexes autonmicas em um ponto onde essas fibras convergem. A transmisso do impulso luminoso atravs do nervo ptico precisa est intacta. Acredita-se que o fenmeno resulta de uma leso degenerativa ou inflamatria na regio periaquedutal no nvel da lmina quadrigmea anterior a comissura posterior. Nessa rea as fibras do reflexo luminoso dos ncleos prtectais que semidecussam, andam juntas das fibras simpticas dilatadoras. Uma leso nesse local interrompe tanto: 1) as vias da retina que vai para a rea prtectal e depois para o ncleo de Edinger Westphal e atravs do III nervo para a ris, e: 2) a via adjacente das fibras pupilodilatadoras do simptico que descem do hipotlamo e do crtex frontal atravs do mesencfalo para o centro culopupilar na medula torcica superior e depois atravs da cadeia simptica cervical para a ris. A sndrome pode resultar de uma simples leso prxima da lamina quadrigmea anterior, por um pinealoma, leses bilaterais ou espalhadas. Acredita-se que a leso da pupila de AR est nos nervos pticos, tratos pticos, no gnglio ciliar e na ris. PLPEBRAS Note a posio do globo ocular e a abertura da fissura das plpebras bilateral. A parte superior do globo ocular na posio primria cruza a ris entre o limbus, juno da ris e esclera, e a pupila, com 1 a 2 mm abaixo do limbus; as plpebras inferiores tocam ou cruzam discretamente acima do limbus. A funo das plpebras examinada pedindo ao paciente para abrir e fechar os olhos,

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sem e contra a resistncia. Observar o tamanho da fissura palpebral e na associao com os msculos frontais. Se a ptose for completa, existe perda da capacidade para elevar a plpebra; se parcial, a plpebra elevada somente uma parte, e por esforo voluntrio. Na avaliao da ptose completa ou parcial nota-se a quantidade da ris ou pupila coberta pela plpebra. Discreta fraqueza pode tornar-se mais aparente se o paciente alternativamente eleva e deprime suas plpebras atravs de uma pequena excurso. Ptose parcial pode ser diagnosticada pela observao na contrao dos msculos frontais quando, ele tenta abrir o olho no lado envolvido. Se o examinador fixa o msculo frontal com seu dedo, o paciente pode ser incapaz de elevar sua plpebra. Na ptose de longa durao podem existir rugas na testa no lado envolvido, devido constante contrao do frontal. Na ptose histrica no existe participao do msculo frontal. Deve ser vista a desigualdade das fendas das plpebras. A fenda estreitada pode envolver o III nervo ou o simptico do mesmo lado, e a fenda maior pode indicar paresia do facial (orbicular dos olhos) no lado oposto. Uma discreta, mas perceptvel diferena na largura da fenda palpebral ocorre em 30 a 35% dos indivduos normais. No estado de fadiga pode surgir uma aparncia de ptose. Na miastenia gravis pode existir ptose, tanto unilateral como bilateral, mas assimtrica a forma mais comum. A ptose flutua de momento a momento, e piora com o olhar para cima (ptose fatigada), e como fraqueza dos orbiculares; isso pode quase desaparecer aps tanto um perodo de repouso como na administrao de neostigmine ou edrofnio. O sinal da plpebra contrada de Cogan, caracterstico da miastenia, consiste de um breve espasmo da plpebra contrada seguindo uma sbita volta dos olhos para a posio primria aps um perodo de olhar para baixo. Quando a ptose assimtrica, a tentativa de manter o olho pttico mais aberto transmitida pela lei de Hering, para o olho menos pttico. Ocorre relaxamento da plpebra mais pttica e o olho com menor ptose pode subitamente fechar. Por causa da lei de inervao recproca, a compensao da ptose menor pode parecer ser o olho bom e, o outro que ficou com maior ptose, o doente. Ptose na sndrome de Eaton-Lambert pode temporariamente melhorar aps um breve perodo olhando para cima. Foi relatada ptose palpebral em 37,5% dos pacientes com AVC hemisfricos. Por causa da anatomia do ncleo inferior central, ptose bilateral pode ocorrer como a nica anormalidade da motilidade ocular com algumas leses do mesencfalo. Ptose cerebral unilateral ocorre com leso isqumica no hemisfrio oposto, sendo mais comum no direito. Ptose supranuclear bilateral pode ocorrer com leso hemisfrica unilateral Ptose senil assimtrica. As fibras da lamela inferior da aponeurose do msculo elevador aderem ao msculo do tarso da plpebra superior. No envelhecimento pode haver deiscncia e desinsero (DDE) do msculo elevador, devido ao estirar, afinar e separar a aponeurose dele. Geralmente, com os olhos fechados, a distncia entre as plpebras situa-se entre 5 a 7 mm. Um aumento dessa distncia sugere DDE. Ptose parcial de origem congnita est presente no fenmeno de Gunn (retrao paradoxal da plpebra evocada pelo movimento da mandbula) ou o reflexo de piscamentomandibular; o paciente pode elevar a plpebra voluntariamente e o olhar para cima, porm os movimentos da mandbula so acompanhados pelo exagero da elevao da plpebra. Na doena de Parkinson existe infrequente piscar e pode existir alguma retrao. A retrao da plpebra (sinal de Graefe)

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e aumento da largura das fendas plpebras (sinal de Dalrymple) pode ser visto no hipertireoidismo. Perda do tnus do elevador pode ser causa de ptose parcial, mas a plpebra pode ser elevada no olhar para cima. Com miotonia das plpebras pode existir dificuldade para elev-las imediatamente aps o fechamento forado; na miotonia a retrao palpebral da plpebra superior permanece brevemente retrada e depois desce lentamente no olhar para baixo imediatamente aps um perodo de olhar para cima. Na apraxia a plpebra o paciente tem dificuldade de iniciar sua elevao embora no exista paralisia do elevador da plpebra. Na neurofibromatose pode ocorrer neurofibroma no globo ocular, causando uma plpebra caracterstica em forma de S. Espasmo das plpebras pode ocorrer nas desordens psicognicas e um fino tremor das plpebras (sinal de Rosenback) visto no hipertireoidismo e na histeria. Blefaroespasmo ou contrao espasmdica do orbicular dos olhos e do elevador comum. Isso geralmente psicognico, o espasmo habitual comea como uma resposta reflexa dor no olho ou irritao da crnea. Por outro lado, pode ser o resultado de hipersensibilidade luz (fotofobia), pode ser um fenmeno psencefaltico ou pode ser relatado com espasmo facial ou contratura. MOVIMENTOS OCULARES Os olhos se movem a servio da viso, trazendo os objetos para dentro do campo visual e, se eles se movem, os olhos os seguem. Existem trs sistemas que controlam os movimentos oculares (sacadas, perseguio e vergncia), funcionando para obter e manter a viso. O globo ocular efetua uma rotao em torno de um ou mais dos trs eixos principais que fazem interseco em ngulos retos no centro de rotao para projetar a imagem 15,4 mm atrs da crnea. O movimento acontece perpendicular ao eixo de rotao. Abduo e aduo compem as rotaes do plano horizontal em torno do eixo vertical. Elevao e depresso constituem movimentos para cima e para baixo em torno do eixo horizontal no sentido do medial para o lateral. O terceiro eixo vai de anterior para posterior e a rotao em sua volta a toro. Assim, toro interna o movimento angular que gira o olho para o nariz e, na toro externa, o movimento angular gira o olho para a lateral. Diz-se que os olhos esto na sua posio de repouso, quando o olhar est em frente e os eixos dos olhos so paralelos. Como as rbitas divergem, a posio de repouso deve ser conseguida por contraes dos msculos extraoculares controlados pelo crtex cerebral. Ao olhar para um alvo, os msculos extraoculares se movem para encontrar o ponto de fixao. Durante o deslocamento os movimentos monoculares do olho, os agonistas contraem e os antagonistas relaxam (quando o reto medial de um olho contrai o reto lateral do mesmo olho relaxa). A lei de Sherrington descreve o equilbrio entre a contrao do agonista e a inibio do antagonista. Em certas condies como na sndrome de Duane e Parinaud, existe insuficincia de inibio do antagonista, resultando em cocontrao de msculos. A cocontrao faz o globo ocular se retrair no lugar de se mover normal. Durante movimentos de verso os msculos extraoculares, agem como duplas emparelhadas, o reto lateral num olho se contrai e o reto medial no outro olho tambm. Os msculos em dupla so agonistas emparelhados no movimento binocular e, em cada olho, os seus respectivos antagonistas, pela lei de Sherrington, so reciprocamente inibidos. A lei de Hering diz que a

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mesma quantidade de inervao vai para um msculo extraocular e para o seu par. A fim de olhar para a direita, o reto lateral, oblquo superior e inferior direita, contraem enquanto que o reto medial, inferior e superior, relaxa e assim o globo ocular desviado. Ao mesmo tempo, o olho esquerdo se move para a direita pelo meio da contrao dos retos medial, superior, e inferior e o relaxamento do reto lateral e oblquo superior e inferior. A quantidade de inervao dos pares determinada pela fixao do olho. A lei de Hering importante para entender o desvio primrio e secundrio. Paciente com diplopia torna-se sintomtico por causa da confuso visual. A confuso ocorre pela discordncia de imagens na retina, uma real e a outra no. Diplopia geralmente precedida por borramento da viso. Se ele v duplo, deve relacionar os objetos se esto no mesmo plano horizontal, no mesmo plano vertical ou separado de ambos, vertical e horizontal. Deve-se perguntar se a diplopia est presente todo o tempo ou percebe somente quando olha para cima, para baixo ou para o lado. Se a diplopia monocular ou binocular. A diplopia testada com o paciente fixando um objeto com o olho partico, enquanto o olho bom coberto, e pedido ao paciente para apontar no objeto. Se um msculo estiver partico, ele apontar o objeto passado na direo da imagem aparente quando ele olha na direo do msculo paralisado. Um paciente com diplopia fecha um olho para evitar viso dupla ou inclina sua cabea para reduzir a dificuldade. Diplopia horizontal resulta de disfuno do reto medial ou lateral. Diplopia vertical ocorre por leso dos oblquos. Pacientes com paralisia do VI nervo tem dificuldade de divergir e tende a ter diplopia mais a distncia. Os retos laterais no so ativos na convergncia para ler quando comparado a distncia para dirigir. Paciente com fraqueza de ambos os retos mediais tm dificuldade de convergir com diplopia mais para perto do que para longe. Pacientes com leso no VI nervo ou no III nervo tem diplopia no olhar para direita. Paciente com paralisia do IV nervo descreve uma inclinao da imagem. Na diplopia de longa durao ele pode aprender a suprimir a viso de um olho. A diplopia mais acentuada e a distncia entre as imagens verdadeira e falsa aumenta quando os olhos so movidos na direo da ao do msculo partico. A diplopia testada segurando uma caneta ou uma luz na frente do paciente; a posio relativa de dois objetos notada quando os olhos esto em repouso e quando eles so desviados em todas as direes do olhar. Ento um olho subitamente fechado e perguntado ao paciente se o objeto desapareceu. Mnima diplopia aumentada se um vidro vermelho for colocado diante de um olho e pedido ao paciente para olhar uma pequena luz a distncia de 1m. Pelo movimento da luz dentro dos vrios quadrantes de viso, pode-se determinar onde melhor a separao das imagens. Diplopia transitria pode ocorrer na insuficincia vrtebrobasilar. Diplopia persistente aguda sugere evento vascular envolvendo nervo craniano como na diabete ou o tronco cerebral. Paralisia isqumica em paralisia de nervo recupera-se em 2 a 3 meses. Diplopia progressiva ocorre em compresso envolvendo nervo craniano. Discreta diplopia monocular est presente em muitos com viso normal, devido discreta diferena de refrao nas lentes de contato; uma imagem muito mais fraca do que a outra. Diplopia monocular e poliopia significam histeria, embora a diplopia monocular esteja presente nas condies oculares como catarata, subluxao do cristalino e deslocamento da retina, e nas leses cerebrais com projeo visual dissociada ou

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hemangioma de origem cortical. A diplopia no sempre o resultado de paralisia de msculos oculares; pode ocorrer em condies que existe anormalidade da posio do globo ocular, inflamao e tumores da rbita. Movimentos reflexos dos olhos Os movimentos reflexos dos olhos podem ser divididos em duas classes: os que so trazidos tona involuntariamente, mas envolve mediao da conscincia, e os verdadeiros reflexos que so subservidos pelo mecanismo subcortical. O primeiro grupo consiste de movimentos de fixao, reflexos visuais e psico-pticos que resultam da estimulao da retina. Quando uma luz cai numa poro perifrica da retina o olho movido reflexamente em tal direo que a imagem caia na fvea. Ambos os olhos respondem de um modo coordenado e o movimento rpido. Pode haver associado rotao da cabea. O caminho aferente passa pelos tratos pticos para o crtex occipital, ao passo que as vias eferentes vo para os colculos superiores e depois para os ncleos do culomotor e outros ncleos motores. Ateno e uma apreciao da conscincia dos estmulos e so provavelmente necessrios para a resposta. Pode haver tendncia dos olhos permanecerem dirigidos no objeto na viso central, reflexo de fixao ptica. Com prejuzo dos movimentos voluntrios dos olhos ou com leses frontais que causam perda da inibio cortical, o reflexo pode tornar-se exagerado e o paciente pode ter dificuldade em desprender sua viso de qualquer ponto que esteja dirigida. Indivduos com deficincia macular ou outras dificuldades ocular severa desde o nascimento, podem mostrar, alm da fixao, movimentos dos olhos grosseiros e vagos. O reflexo de fuso determina a direo precisa dos olhos, de modo que, as imagens do objeto na direo dirigida falha nos pontos correspondentes nas duas retinas. O reflexo luminoso forte consiste de constrio pupilar, fechamento dos olhos, rebaixamento das sobrancelhas, e s vezes, baixar a cabea ou uma elevao de um brao. As vias aferentes vo atravs dos tratos pticos para o crtex occipital, e os impulsos eferentes vo atravs dos nervos culomotor, facial, acessrio e cervicais superiores. Isso uma modificao do reflexo de piscar. O segundo tipo de movimento, os verdadeiros movimentos reflexos so produzidos pela estimulao dos aparelhos vestibular, otlitos, mecanismo acstico, conjuntiva ou crnea, e pelas mudanas na posio da cabea ou do corpo (reflexo postural, reflexo de endireitamento e reflexo tnico do pescoo). Esses ltimos so responsveis pelos impulsos proprioceptivos que surgem dos msculos do pescoo ou do corpo como um todo, e os movimentos dos olhos so correlacionados com as respostas corporais e movimentos da cabea e pescoo. O reflexo vestbulo-ocular consiste de desvio lateral dos olhos ou nistagmos sob estimulao do aparelho labirntico ou sob rotao aguda passiva da cabea (reflexo culoceflico ou fenmeno da cabea da boneca). O reflexo auditivo-ocular consiste de um desvio lateral dos olhos na direo de um barulho alto. Em ambas dessas respostas os impulsos trafegam atravs da poro do VIII nervo e seus ncleos para o FLM, e depois para os ncleos dos nervos oculares. No estado de baixa conscincia e coma pode ser possvel testar o reflexo culoceflico mesmo que o movimento voluntrio esteja abolido. Pode tambm ser testado em criana. O reflexo testado mantendose os olhos abertos e passivamente, mas rapidamente rodando a cabea de um lado para o outro; se os olhos se movem em uma direo oposta ao que a cabea rodada, o reflexo est

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intacto. A falta de movimento para um lado sugere a presena de paresia do olhar conjugado para o lado e dissociado da resposta sugere a presena do envolvimento do tronco cerebral. O reflexo est abolido no coma profundo e doenas severas do tronco cerebral. O reflexo crneo-oculgiro um reflexo sensitivo que consiste de um desvio contralateral ou para cima dos olhos e uma contrao dos orbiculares na resposta irritao da crnea. O impulso aferente conduzido atravs do nervo trigmeo e a via eferente atravs dos nervos ocular e facial. O reflexo culoauricular consiste de uma discreta retrao de ambas as aurculas, maior no lado oposto, no olhar lateral em direo a um lado. Impulsos proprioceptivos so levados atravs dos nervos culomotores e abducente, com as vias eferentes indo atravs do facial. Reflexo culogiropalpebral so movimentos associados entre os msculos oculares, elevador da plpebra superior, e os msculos da expresso facial. O olhar para cima est associado no somente com a elevao do globo ocular, mas tambm com contrao dos frontais. Elevao da plpebra est associada com contrao dos frontais. Na contrao dos orbiculares dos olhos, com fechamento dos olhos, o globo ocular gira para cima; isso ocorre no somente no fechamento voluntrio dos olhos, mas tambm no sono. Impulsos proprioceptivos so levados atravs do nervo facial para o FLM, e impulsos eferentes so transmitidos para os msculos retos superiores. A resposta exagerada no fenmeno de Bell, que na presena de paralisia do orbicular, o globo ocular gira para cima quando fecha seu olho. Associao entre os movimentos ocular e facial ou da cabea podem tambm ser observados nos reflexos vestibular, coclear, sensitivo e postural bem como na estimulao dos centros pontinos e corticais, e existe ausncia desses movimentos nas leses destrutivas cerebrais ou do tronco cerebral. EXAME DOS MOVIMENTOS OCULARES Avaliao dos movimentos oculares depende do grau de acuidade visual, quando comprometida o paciente no pode fixar. Muitos pacientes com viso inclinada mantm a cabea em posio incomum para minimizar a diplopia. Pacientes com nistagmo congnito mantm a cabea rodada para manter os olhos no ponto zero para reduzir o nistagmo. Plpebra assimtrica pode acompanhar estrabismo vertical; a aparncia depende do ponto de fixao do olho. Sacudidas oculares ocorrem em adultos normais e idosos, devido a sinal de doena de tronco cerebral e de cerebelo. Os movimentos oculares so testados pedindo ao paciente para olhar nas seis direes cardinais lateral, medial, para cima e lateral, para cima e medial, para baixo e lateral, e para baixo medial, bem como, diretamente para cima e para baixo e depois a convergncia. So primeiro realizados movimentos voluntrios na resposta verbal sob comando e movimentos seguindo o dedo do examinador, e depois movimentos reflexos com o paciente fixando o alvo, e a cabea rodada passivamente de um lado para outro, para cima e para baixo. Os olhos podem mover-se por 450 para cada lado a partir da posio de repouso, sendo 10 mm para aduo, abduo e elevao e 7 mm para a depresso. O nistagmo terminal um fenmeno fisiolgico que ocorre nos ltimos 100 de abduo, sendo difcil o paciente sustentar o olhar. O paciente pode encostar o limbus com ambos os olhos no olhar lateral completo, sendo melhor em aduo do que na abduo. anormal aparecer uma pequena borda da esclera na abduo extrema. Normalmente, a quantidade da esclera mostrada simtrica nos dois olhos. difcil de avaliar o

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olhar para cima e para baixo e no envelhecimento normal prejudicado, fato que varia de indivduo a indivduo, sendo o cnjuge o melhor controle. Os movimentos de perseguio so uniformes, mas na perseguio anormal eles so desorganizados e cria um movimento espasmdico chamado de perseguio sacdica ou em roda dentada. Pode existir em caso de fadiga, desateno, reduo da conscincia, transtornos nos gnglios da base e doena cortical difusa, Quando o movimento anormal de perseguio unidirecional, pode ser devido a uma leso ipsilateral occipitoparietal profunda que atinge as vias occipitocoliculares do movimento de perseguio. O sistema de vergncia entra em ao quando um objeto se move em direo ao observador ou em direo oposta a ele. So necessrios movimentos oculares conjugados, de convergncia ou divergncia. Os mecanismos que so responsveis pela aduo dos olhos so diferentes dos da aduo do olhar. O teste de convergncia til quando o reflexo pupilar luminoso no est claramente normal, como na oftalmoplegia internuclear, nas reaes de dissociao luz e a proximidade. O sistema sacdico pode ser avaliado fazendo-se o paciente fixar rapidamente entre dois pontos, mas anormalidade no olhar pode ser vista pedindo ao paciente para realizar um movimento circular e seguir lentamente o dedo do examinador. Ou pedir para fixar no nariz do examinador e depois no dedo ao lado. Observa-se a magnitude, velocidade e a acurcia das sacadas em cada olho e no olhar lateral e vertical. A velocidade das sacadas pode ser reduzida globalmente na miastenia ou lentificar as sacadas na aduo do olho envolvido na oftalmoplegia interna. No reflexo vestbulo-ocular os movimentos podem ser examinados pedindo ao paciente que fixe o olhar em um ponto e, em seguida, movimente a cabea de um lado para o outro e de cima para baixo. Avaliao do alinhamento ocular O teste para diplopia e alinhamento ocular pode ser subjetivo e objetivo. O teste subjetivo (TS) depende da observao da imagem pelo examinador e o objetivo da observao do examinador nos movimentos dos olhos durante as manobras. O TS para diplopia depende da descrio da imagem vista pelo paciente. O teste deve ser feito a 1 m de distncia para evitar qualquer potencial confuso de convergncia. O paciente segue o indicador no olhar lateral ou vertical at a separao das imagens. Quando o paciente tem diplopia devido fraqueza dos msculos extraoculares, ele v duas imagens. A imagem real cai na mcula no olho normal e a imagem falsa cai na retina do lado da mcula do olho partico. Como o olho se move na direo do msculo partico, a separao da imagem aumenta e a imagem falsa perifrica. Outra tcnica a de cobrir um olho e se a imagem mais perifrica desaparecer o olho coberto o olho partico. Considere um paciente com paresia no reto lateral direito olhando direita. O olho esquerdo acompanha com preciso o alvo e o olho direito no passa da linha mdia. A imagem real incide na mcula esquerda e, a falsa, na hemiretina nasal direita. O crebro interpreta a luz que incide na hemiretina nasal direito como vindo do campo visual direito. Quanto mais distante da hemiretina nasal direita incidir a luz, mais para a direita o crebro acredita que vem a luz. Existem 3 maneiras da diplopia

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para identificar o objeto falso: (1) a separao da imagem na direo do msculo fraco a mais importante; (2) a imagem falsa a mais perifrica; e (3) a imagem falsa vem do olho partico. A imagem falsa pode ser identificada, movendo os olhos do paciente para a posio com maior separao de imagens. Ao cobrir um dos olhos a imagem mais perifrica desaparece, o olho coberto o olho partico. Considere um paciente com diplopia no olhar horizontal direito. Os possveis msculos particos so o reto lateral direito e o reto medial esquerdo. Se cobrir o olho esquerdo do paciente e a imagem da esquerda desaparecer, o diagnstico o de fraqueza no msculo reto lateral direito. Isso ocorre porque a imagem que desapareceu era menos perifrica, portanto a imagem real e a falsa deviam estar se originando do olho direito. O teste de cobertura alternativo usado pelo neurologista para avaliar subtipos de desvios ou estrabismo. A foria um desvio latente mantido na fuso de imagens. A quebra da fuso pela cobertura de um olho causa o desvio nasal do olho coberto (esoforia) ou temporal (exoforia). Se a cobertura alternada, o olho no coberto forado se mover na posio para assumir a fixao. Se ocorrer um movimento de aduo significa que houve exoforia no olho coberto, e um movimento de abduo significa que ocorreu esoforia no olho coberto. Existe hiperforia ou elevao, hipoforia ou depresso do olho, e heteroforia um desvio do olho para qualquer direo. Estrabismo Estrabismo deve ser diferenciado da paralisia aparente devido a erros refratrios, doenas orbitais ou desequilbrio muscular. Estrabismo definido como desvio de um olho da sua prpria direo, de modo que, o eixo visual dos dois olhos no pode ambos ser dirigidos simultaneamente para o mesmo ponto. O desvio pode ser divergente, convergente, para cima ou para baixo, pode ser unilateral ou alternante. Pode est latente, ocorrendo somente quando um olho for fechado ou manifesta quando ambos os olhos so abertos. Pode ser ocasional, incipiente ou constante. Pode ser concomitante, com a mesma quantidade de desvio sem considerar a direo na qual o olho est olhando ou no concomitante. Estrabismo pode ser paraltico na doena dos nervos oculares, mas estrabismo no paraltico o olho envolvido pode ser movido atravs de sua quantidade completa de movimentos, seguindo o olho fixo com um erro constante, mesmo que ele possa divergir ou convergir no repouso. No estrabismo paraltico o defeito aumentado quando os olhos so rodados na direo da ao do msculo paralisado. Desde que a maioria dos estrabismos est presente desde o nascimento ou na infncia precoce, o paciente aprende a suprimir uma imagem e geralmente desenvolve ambliopia no olho envolvido. Comitncia o desvio em vrios campos do olhar. Uma foria pode ser comitante ou no. Em pacientes neurolgicos o estrabismo paraltico e no concomitante. Desvio primrio e secundrio est relacionado com o olho anormal e que est fixado. Chama-se desvio primrio aquele que produzido no olho afetado quando o paciente olha um objeto com o olho normal. O desvio secundrio o que aparece no olho normal quando o paciente olha um objeto com o olho afetado: o desvio secundrio maior do que o primrio. Quando se olha com o olho afetado, preciso uma hiperestimulao da inervao do msculo paralisado para lev-lo da posio de

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desvio para a de fixao. A hiperestimulao exercida simultaneamente sobre o msculo associado ou conjugado ao outro, que por ser normal, responde com uma hipercontrao e se desvia desproporcionalmente (desvio secundrio), mas quando o olho fixador o normal, o estimulo nervoso normal. A heterotropia paraltica se traduz por um desvio do olho no sentido oposto ao do msculo paralisado. O desvio irregular e varia de modo no coordenado nas diversas direes do olhar. Um estrabismo comitante mostra o mesmo grau de desvio em todas as direes do olhar. Estrabismo congnito no paraltico do tipo comitante. Estrabismo paraltico em pacientes neurolgicos se caracteriza por no comitncia; o desvio do alinhamento ocular quando revelado pelo teste da cobertura varia com a direo do olhar e o maior na direo da ao do msculo partico. Um paciente com fraqueza do reto lateral direito, no teria anormalidade no teste de cobertura alternante ao olhar para esquerda, porque o reto lateral direito no tem a funo de olhar para esquerda. No olhar primrio, o olho afetado pode ser levado para esoforia quando coberto e mudando a cobertura para o olho normal revelaria uma abduo refixando o olho direito. No olhar lateral direito, a insuficincia do reto lateral direito se tornaria mais bvio. O olho direito se desviaria mais para esquerdo quando coberto do que fez no olhar primrio e, o descobrindo, revelaria uma grande abduo na sacada de refixao. Assim, o desvio do olho varia com a direo do olhar, nenhum no lado para esquerdo, leve no olhar primrio, e moderado no olhar direito. Essa variabilidade chamada de no comitncia e a marca do estrabismo paraltico. No estrabismo paraltico, o olho afetado seria desviado no sentido oposto do campo de ao do msculo envolvido. Com uma paralisia do VI nervo direito, o olho direito seria levemente aduzido. Com igual viso em ambos os olhos, o olho esquerdo no envolvido fixaria, de modo que, no olhar primrio o olho esquerdo est fixando e o direito est desviado em direo ao nariz. Esse desvio do olho direito o desvio primrio. Se o alvo for movido para o campo de ao do msculo partico, para a direita, e o olho esquerdo for coberto, de modo que, o olho direito seja forado a fixar, o reto medial esquerdo (o msculo emparelhado ao reto lateral esquerdo), receberia inervao igual e simultnea pela lei de Hering. Porque o reto lateral direito est tentando fortemente contrair-se na tentativa de se fixar, o reto medial esquerdo est simultaneamente se contraindo fortemente e, coberto, o olho esquerdo est marcadamente aduzido para o olhar lateral direito. A remoo da cobertura revela desvio do olho esquerdo, que um desvio secundrio. Em suma, o desvio primrio o desvio do olho doente com o olho sadio fixando, o desvio secundrio o desvio do olho sadio com o olho doente fixando. DESORDENS DA MOTILIDADE OCULAR Pode ser dividida em perifrica (infranuclear e nuclear) e central (internuclear e supranuclear). Doena da rbita Massas na rbita podem inibir mecanicamente o movimento do globo ocular, causando uma proptose reveladora. Aps um trauma na rbita, msculos estraoculares individuais podem ficar presos em fragmentos de fratura, como estrangulamento do reto inferior por uma fratura orbital explosiva produzindo uma limitao mecnica do olhar para cima e diplopia vertical. Um olho afetado por uma miopatia restritiva ou um msculo estrangulado melhor ser movido ativo do

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que passivamente. A sndrome da bainha do tendo de Brown consiste na limitao do movimento livre do tendo do oblquo superior atravs da trclea; sendo mais comumente congnita. A restrio similar ao dedo em gatilho e causa um comprometimento do olhar para cima em aduo que simula paralisia do oblquo inferior. Doena muscular A mais comum orbitopatia restritiva a doena da tireide, que uma desordem autoimune que causa depsito de mucopolissacardeo e infiltrao linfoctica nos msculos dos olhos, fazendo-o volumoso, duro e incapaz de relaxar durante a contrao do antagonista. Esse tipo de miopatia restritiva facilmente confundido com fraqueza do antagonista (miopatia restritiva do reto medial simulando fraqueza do reto lateral). O reto inferior o msculo mais envolvido na doena da tireide, produzindo prejuzo no olhar para cima no lado afetado. A doena da tireide no altera a funo tiroideana e pode existir sem proptose, retrao da plpebra e equimose. Oftalmoplegia externa progressiva crnica (OEPC) uma sndrome que tem numerosas etiologias, mas mais frequente devido miopatia mitocondrial. Causa proptose progressiva e fraqueza muscular simtrica, podendo conduzir o paciente a marcada ptose e imobilidade dos olhos. O exame mostra perda do movimento reflexo e voluntrio dos olhos; o fenmeno de Bell est abolido. OEPC transmitida maternalmente, mas casos espordicos ocorrem e existe uma forma autossmica dominante. A bipsia do msculo mostra fibras vermelha rotas, caracterstica de miopatia mitocondrial. A sndrome de Kearns Sayre um tipo de OEPC, iniciada antes dos 20 anos; associada com retinopatia pigmentar, BAV, perda auditiva, ataxia, retardo mental, disfuno endcrina, estatura baixa, e aumento da protena do lquido cfaloraqueano. A maioria das distrofias musculares clssicas no envolve os msculos dos olhos. Uma exceo a distrofia culofaringea (DOF), uma rara miopatia autossmica dominante. Causa proeminente ptose bilateral e progressiva e disfagia que geralmente comea na quinta ou sexta dcada, podendo desenvolver disartria e fraqueza do cinturo escapular. A bipsia muscular mostra incluses intranucleares tubulofilamentosas similar aquelas vistas na incluso. Miopatias congnitas geralmente poupam os msculos dos olhos. Uma exceo a miopatia miotubular, onde pode existir envolvimento proeminente e precoce. Distrofia miotnica causa proeminente ptose. Pode afetar os msculos extraoculares causando sacadas lentas. A miotonia comum com abertura demorada do globo ocular aps forte ocluso. Envolvimento da musculatura dos olhos com oftalmoparesia e dor no movimento uma caracterstica clssica da triquinose. Infeco bacteriana local da rbita ou dos seios pode se espalhar para os msculos extraoculares. Dor, proptose, e limitao dos movimentos dos olhos podem ocorrer com envolvimento da rbita por fungos oportunistas, especialmente mucormicose em pacientes com diabete. Desordens neuromusculares Miastenia gravis (MG), a mais comum desordem neuromuscular que com frequncia envolve os msculos extraoculares. O envolvimento ocular ocorre em 50 a 70% dos pacientes, e eventualmente em 90%. Pacientes tipicamente apresentam ptose ou diplopia, ou ambas. Em

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alguns pacientes, a doena permanece limitada aos olhos (miastenia ocular pura). A fraqueza piora com a contrao repetida do msculo. A ptose na MG fatigvel, piorando progressivamente quando o paciente olha para cima por muito tempo. Podem desenvolver diplopia com o olhar excntrico, mesmo que no incio no tenham. A leso de um reto medial pode produzir uma miastenia pseudo-oftalmoplegia internuclear, com nistagmo do olho abduzido. Uma leso no reto lateral isolada pode simular paralisia do VI nervo. Paralisia de nervo isolado Cerca de 25% das causas de paralisia isolada de culomotor idioptica, e desses 50% recuperase espontaneamente. Trauma a causa mais comum de paralisia do IV nervo e a segunda mais comum do III e VI nervos. Doena vascular microangioptica devido diabete e hipertenso a primeira causa de paralisia do III e VI nervos. Nervo culomotor Paralisia do III nervo produz graus variveis e combinaes de fraqueza dos msculos extraoculares, ptose e envolvimento pupilar. Oftalmoplegia interna significa envolvimento limitado do esfincter pupilar e do msculo ciliar; oftalmoplegia externa significa envolvimento dos msculos extraoculares; oftalmoplegia completa de ambas. A etiologia mais comum isqumica, aneurisma, tumor e trauma; 20% dos casos no tm explicao. um desafio diferenciar paralisia isqumica benigna daqueles de aneurisma, principalmente porque ambas podem aparecer com diplopia dolorosa; mais tarde a mortalidade aumenta. Disfuno do III nervo um sinal silencioso, em qualquer alterao da conscincia. Poupar a pupila o dado clnico mais importante na diferenciao entre isquemia e compresso mecnica; leso mecnica causa reinervao aberrante. Compresso mecnica no seio cavernoso que lesa o III nervo, resulta na regenerao de brotos que crescem em tubos errados e eventualmente inervam estrutura que no a original. Fibras que originalmente inervavam o reto medial podem inervar o elevador da plpebra. As causas comuns so aneurisma e trauma, menos tumor e neurosfilis, a condio pode ocorrer congenitamente. O aparecimento da sndrome de mau direcionamento do III nervo ocorre 3 meses aps o evento e tem certas caractersticas. A dupla inervao de msculos causa uma falncia do relaxamento recproco normal do antagonista, violao da lei de Sherrington e causa contrao e retrao do globo em certos movimentos. Tentando olhar para cima causa aduo e retrao por causa da direo errada das fibras do reto superior para o reto medial e reto inferior com cocontrao. A plpebra superior pode retrair o olhar para baixo devido s fibras aberrantes do reto inferior inervar o elevador de forma aberrante. A retrao da plpebra mediante aduo por causa da sincinesia entre o reto medial e o elevador. A plpebra pode cair na abduo por causa da inibio recproca do reto medial que causa relaxamento no elevador. As mudanas das plpebras so o reverso da vista na sndrome de Duane. Na sndrome de direo errada a reao pupilar est pobre ou abolida, mas h miose na aduo com convergncia ou no olhar horizontal. A constrio em convergncia com prejuzo da reao luz mimetiza a dissociao da reao luz e proximidade, pseudopupila de Argyl-Robertson. O msculo ciliar cerca de 30 vezes maior do que o esfincter da ris; a maioria dos neurnios no

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gnglio ciliar dedicada para acomodao mais do que do esfincter pupilar. A grande prepoderncia do msculo ciliar sobre os axnios do esfincter da pupila torna provvel que a direo errada faz com que as fibras de acomodao inervem de forma aberrante a pupila, que causa constrio pupilar com qualquer tentativa para focar. Apoplexia pituitria pode causar paralisia isolada do III nervo que dolorosa e de incio agudo. Outras causas de paralisia do III nervo envolvem o tumor da bainha do nervo, doena de Lyme, sarcoidose, dolicoectasia da basilar, enxaqueca oftalmoplgica, malformao arteriovenosa dural, sndrome psinfecciosa, sinusite esfenide ou mucocele, carcinoma nasofaringeo, herpes zoster, inflamao ou infiltrao meninga. Paralisia culomotora cclica uma condio curiosa, em que a paralisia vai e volta, alternando com espasmos, variando a periodicidade de paciente a paciente. Nervo troclear O IV nervo fino e tem um longo curso intracraniano; esses dois fatores aumentam sua vulnerabilidade leso. A etiologia mais comum trauma craniano; envolvimento bilateral no incomum, alm de microvasculopatia e idiopatia ou congnita. Um paciente com paralisia do IV nervo congnita pode descompensar quando aparecer uma nova condio clnica. Outras causas incluem meningeoma, sndrome do seio cavernoso, herpes zoster, doena de Lyme, enxaqueca oftalmoplgica, sarcoidose, sndrome de Guillain-Barr, doena meninga e sndrome de TolosaHunt. Uma paralisia isolada do quarto nervo difcil para diagnosticar, desde que os movimentos oculares so levemente alterados e existe pouco desvio do globo ocular. O defeito na funo do oblquo superior pode estar escondido pela ao da colateral do reto superior e lateral. Em uma paralisia nuclear do quarto nervo o defeito est no lado contralateral, mas no envolvimento do nervo ipsilateral. Pacientes com paralisia do IV nervo podem no se queixar de diplopia, mas quando olha para baixo h viso borrada ou alguma dificuldade quando desce escada ou ler um livro. A diplopia vertical ou diagonal e mxima no olhar para baixo. Paciente pode inclinar a cabea para o lado oposto para eliminar a diplopia, inclinando o queixo para o ombro de modo que o olho afetado possa fazer extoro. O teste de inclinar a cabea de Bielschowsky consiste em inclinar a cabea para cada lado, localizando a paralisia do IV nervo por meio da diplopia. Se a diplopia melhora com a inclinao da cabea esquerda e piora com a inclinao direita, o paciente tem uma paralisia do IV nervo direita. Forando o olho envolvido para intoro piora a diplopia. Mioquimia ou microtremor do oblquo superior uma contrao espasmdica, intermitente do msculo oblquo que pode causar diplopia vertical transitria ou osciloscopia monocular. Nervo abducente Paralisia do VI nervo comum e recupera-se espontaneamente. Uma paralisia completa do VI nervo, o olho no pode ser abduzido e frequentemente repousa na posio de aduo. Paralisia incompleta incomum. Pacientes apresentam diplopia horizontal que pioram a distncia. Pode existir esotropia na viso primria. O exame mostra estrabismo paraltico que piora na direo da ao do msculo envolvido. Leve fraqueza pode mostrar somente esoforia no teste de cobertura

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alterna quando o paciente olha em direo ao lado do msculo lesado. Neoplasia, trauma e neuropatia microvascular so as etiologias mais comuns, sendo que 25% no tm explicao. Sinais vizinhos permitem localizao quando o nervo envolvido no tronco cerebral, seio cavernoso ou rbita. Leso de tronco nem sempre produz outros sinais e pode ser causa de paralisia isolada do VI. Qualquer processo no seio cavernoso pode envolver o VI nervo, geralmente ao longo do nervo com outras estruturas. Paralisia iatrognica pode ocorrer aps puno lombar, mielografia e outros procedimentos cirrgicos. Outras etiologias constituem a sndrome de Mbius, herpes zoster, enxaqueca oftalmoplgica. Infeco viral, e sndrome psviral. Paralisia bilateral do VI nervo no so incomuns, podendo ocorrer devido a tumores ao longo do clivus, hemorragia subaracnoida e meningite com aumento da presso intracraniana. Outras causas de prejuzo da abduo Nem todas as falhas so devido paralisia do VI nervo. Algumas das outras causas incluem o espasmo convergente, divergncia insuficiente, pseudotumor orbital, etc. O VI nervo pode est totalmente ausente e o reto lateral inervado pelos ramos do III nervo. O paciente incapaz de abduzir o olho, e a aduo induz cocontrao do reto lateral, que causa retrao do globo ocular para dentro da rbita. O msculo reto lateral precisa de eletroneuromiografia para mostrar a falta de atividade na aduo. Enoftalmia dinmica causada pela cocontrao faz a fissura da plpebra ficar estreita na aduo (pseudoptose). Reinervao aberrante do III nervo causa a abertura da fissura palpebral na aduo, mas a o da fissura. Insuficincia divergente e paralisia divergente so condies nas quais existem prejuzos na abduo com esotropia quando se olha a distncia, mas a abduo completa no teste dos ductos. Pacientes tm diplopia horizontal, concomitante no cruzada para longe, mas no para perto. Insuficincia na divergncia pode desenvolver-se como anormalidade isolada, benigna, autolimitada em um indivduo saudvel ou nos que tm outros achados neurolgicos subjacentes do tipo que causa paralisia do VI nervo. Espasmo na convergncia causa esotropia no olhar lateral que pode mimetizar paralisia do VI nervo. A desordem funcional e causada pela convergncia voluntria interrompendo o olhar lateral normal. Quando o paciente olha na lateral, a convergncia sbita puxa o olho para linha mdia e simula fraqueza do reto lateral. O mecanismo constatado pela constrio da pupila acompanhando o movimento do olho que indica que o paciente est convergindo. CONTROLE SUPRANUCLEAR DOS MOVIMENTOS DOS OLHOS Envolvimento supranuclear do movimento ocular indica a presena de uma leso tanto nas vias de conexo de vrios ncleos como nos centros superiores. Distrbio do olhar conjugado pode ser encontrado em associao com leso no mesencfalo, ponte e cerebral, resultando de paresia, mas raramente em paralisia do olhar conjugado; existe paresia do movimento mais do que paralisia dos msculos. O eixo visual permanece paralelo e no existe estrabismo nem diplopia.

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Leses supranucleares Leses cerebrais podem ser tanto irritativas como paralticas. Estimulao do campo visual motor do lobo frontal (rea 8) causa forte e rpido desvio conjugado dos olhos involuntrio para o lado oposto, que pode ser acompanhado por movimento conjugado da cabea e rotao do tronco, geralmente de curta durao. Isso ocorre com irritao tanto do crtex como das vias descendentes e pode ser parte de uma convulso jacksoniana. Leses destrutivas do mesmo centro cortical ou de suas fibras descendentes causam paralisia do olhar para o lado oposto, com desvio dos olhos em direo ao lado da leso. Esse desvio pode ser de considervel magnitude, e pode ser acompanhado, por um curto perodo de tempo, pelos movimentos conjugados da cabea e rotao do tronco para o mesmo lado; recuperao espontnea vem dentro de poucas semanas. A cabea rodada na mesma direo como os olhos, paralisia dos msculos associados simtrica, e existe paresia da face e extremidades no lado oposto ao da leso. Com leses destrutivas frontal somente o movimento voluntrio afetado; o paciente no pode rodar seus olhos lateralmente sob comando, mas os movimentos reflexos esto intactos. Embora o paciente seja incapaz para desviar seus olhos eles seguiriam um objeto movimentado lentamente na direo do olhar partico. Eles permanecem fixos sob um objeto estacionado quando a cabea passivamente rodada na direo oposto (reflexo ptico de fixao). Movimentos reflexos na resposta para estmulos visual, vestibular, acstico e rotao dos movimentos da cabea e corpo so conservados ou mesmo exagerados, como so os reflexos tnicos do pescoo. Na apraxia motora congnita ocular que ocorre principalmente em homens, existe perda dos movimentos voluntrios horizontais, mas movimentos aleatrios e voluntrios so preservados; a fase rpida do nistagmo pticocinetico abolida no plano horizontal. Existem movimentos em sacudidas da cabea e dificuldade de leitura. Essa sndrome resultado de uma leso do centro cortical para movimentos voluntrios dos olhos ou de suas conexes com os centros inferiores. Na pseudo-oftalmoplegia descrita por Ford e Walsh existe perda do olhar vertical e lateral, mas os olhos se movem com rotao passiva da cabea; o fenmeno trazido pela fixao ptica e reflexos labirnticos, e pode resultar de uma leso no teto do mesencfalo. Leso irritativa e destrutiva dos centros motores dos olhos no lobo occipital, e provavelmente tambm no lobo temporal e giro angular, causam desvio conjugado similar e paresia do olhar conjugado. Com leses destrutivas dos centros occipitais (reas 18 e 19), movimentos voluntrios podem ser pouco afetados, mas existe prejuzo do seguimento e movimentos reflexos. Devido ao envolvimento associado do crtex estriado ou radiaes pticas, pode existir dificuldade com fixao e manuteno da fixao visual, bem como os campos visuais. Viso esteroscpica e memria visual podem ser perdidas. Sndrome de Balint (paralisia psquica da fixao do olhar, ataxia ptica e alteraes na ateno visual) dito ser causada por leso parieto-occipital bilateral. Leses no mesencfalo e ponte so mais destrutivas do que irritativas. Com leses irritativas afetando os centros de acordo com o olhar lateral (o complexo vestibular, FLM, fibras vestibulares secundrias destinadas para esse trato ou ncleo parabducente), existe desvio ipsilateral dos olhos. Com leses destrutivas dessas estruturas existem paresia do olhar em direo ao lado da leso, desvio contralateral dos olhos que de pequena magnitude, mas geralmente permanente; quando com leses frontais, os movimentos voluntrios so mais afetados do que movimentos reflexos e em seguimentos. Uma posio anormal da cabea no

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sintoma tpico, mas a cabea pode ser rodada na direo oposta para desvio ocular. Paralisia dos msculos associados pode ser assimtrica, e da face, se presente, colateral com o msculo ocular paralisado, ao passo que a paralisia das extremidades est no lado oposto; pode existir paralisia nuclear adicional. Ocasionalmente existe paralisia do olhar conjugado com reteno da convergncia. Leso no nvel do colculo superior causa paralisia do olhar conjugado para cima; esse sintoma complexo conhecido como sndrome de Parinaud, e encontrada nos tumores da glndula pineal ou da poro posterior do terceiro ventrculo, encefalite, leso vascular, esclerose mltipla, e outras condies. Porque as fibras crticotectais dos lobos occipitais so mais superficiais do que as fibras crticobulbares no colculo superior, movimentos reflexos e de seguimento so geralmente perdido antes dos movimentos voluntrios; isso especialmente verdadeiro no caso de tumores que comprimem a poro speromedial inferior dos colculos. Ocasionalmente, com leso infiltrativa do mesencfalo, movimentos voluntrios so perdidos primeiro. Se existe compresso na poro nferolateral do colculo, movimentos persecutrios na direo inferior pode ser prejudicado. duvidosa a presena de um ncleo especifico e do centro da convergncia no mesencfalo; mas leses na substncia cinzenta periaquedutal do mesencfalo pode causar prejuzo da convergncia, e isso visto na encefalite crnica e aguda, e na esclerose mltipla, trauma, doena vascular e outras condies. Paralisia da convergncia foi relatada com leso frontal e occipital. Paralisia da divergncia foi descrita com leso da substncia cinzenta periaquedutal e em tumores e sndromes extrapiramidais. Dissociao dos movimentos dos olhos encontrada nos sono profundo e no coma e frequente o prognstico srio em meningite. No desvio em pndulo que visto ocasionalmente na doena cerebelar e leses na fossa posterior, o olho homolateral rodado para baixo e para dentro ao passo que o olho contralateral desviado para cima e para fora. Com leses cerebelares ou envolvimento de suas conexes cerebelares com outros centros, distrbio da fixao ocular pode resultar em ataxia ou assinergia do movimento extra-ocular. Dismetria ocular uma supercaada dos olhos na tentativa de fixao rpida do olhar em direo quer para o lado quer retornando para a posio primria; pode existir tambm uma supercaada nos movimentos persecutrios quando o objeto considerado subitamente parado. Sob certas circunstncias os movimentos tranquilos conjugados persecutrios dos olhos assume uma sacudida, de carter irregular e os olhos seguem o movimento do objeto numa srie de passos, permanece fixado por um momento, e depois se move de novo. Eles podem caar o alvo ou avanar para frente e para trs d uma sacudida e pra, e assim o movimento parece sacadas. Eles podem ser trazidos tona mais efetivamente se o alvo for movido lentamente cruzando o campo visual. Eles so visto mais frequentemente na doena de Parkinson e parkinsonismo psencefaltico, so s vezes, referidos como movimentos da roda denteada. Esses movimentos so tambm visto na esclerose mltipla, estados pstraumtico e txicos, e outras desordens cerebrais. Os movimentos oculares durante os primeiros poucos meses de vida so tambm em sacudidas. Na ataxia cerebelar tanto os movimentos sacdicos como os de perseguio so lento. Na coria de Huntington o paciente pode ser incapaz de mover seus olhos nas sacadas rpidas, enquanto os movimentos persecutrios esto preservados.

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Oftalmoplegia internuclear Perda parcial dos movimentos do olhar lateral e paralisia do olhar misto so encontradas com envolvimento nuclear. Se existe uma leso do FLM que interrompe os impulsos do centro para o olhar lateral na ponte para o ncleo do culomotor do mesencfalo, existe uma paralisia dos retos medial na tentativa do olhar conjugado lateral (oftalmoplegia internuclear anterior, sndrome de Lhermitte ou oftalmoplegia internuclear de Spiller) existe paralisia da aduo do olho contralateral no olhar conjugado lateral para um lado e existe paresia associada da convergncia. Com uma leso mais posterior (oftalmoplegia internuclear posterior) existe paresia da abduo do olho ipsilateral no olhar lateral que pode ser mais acentuada do que a paresia da aduo do olho contralateral e o ltimo pode convergir normalmente. Em ambas as sndromes os msculos particos podem responder a estimulao vestibular. O nistagmo est presente mais nas leses posteriores, sendo mais acentuada no olho abducente, mas pode ser horizontal, rotatrio ou vertical que mais frequente do que o primeiro, principalmente no olhar para cima. Apesar do prejuzo da aduo no olhar horizontal, alguns pacientes com OIN ainda so capazes de convergir. A oftalmoplegia internuclear foi dividida com e sem preservao da convergncia. O centro da convergncia pode ser perdido se a leso estiver prxima do mesencfalo, e quando a aduo na convergncia prejudicada a OIN pode ser classificada como anterior. Quando a convergncia preservada, a OIN pode ser classificada como posterior. Entretanto, muitos indivduos normais tm convergncia prejudicada e o valor da localizao da convergncia no tem sido levado em considerao. A oftalmoplegia internuclear mais frequente bilateral, e o envolvimento bilateral indicativo de esclerose mltipla em jovens e, unilateral, mais frequente na leso vascular em idosos. A OIN quer unilateral ou bilateral pode est presente com leso vascular, neoplsica, inflamatria ou degenerativa do tronco cerebral ou compresso do ltimo por neoplasia na fossa posterior; sob tais circunstancias existem geralmente sintomas e sinais indicando envolvimento dos centros e vias vizinhas. Podem causar pseudo-OIN: miastenia gravis, encefalopatia de Wernicke, doena da tireide e paralisia parcial do III nervo. A falha da aduo do reto medial uma anormalidade isolada no olho afetado; normalidade da plpebra e da pupila distingue uma OIN da paralisia do III nervo. Alguns pacientes tm falha total na aduo e alguns podem ter exotropia no olhar primrio. Pacientes com OIN bilateral e exotropia tm a sndrome de WEBINO (OIN bilateral com os olhos voltados para os lados). O sinal detectado mais precoce da OIN pode ser lentido das sacadas aduzidas comparadas com as sacadas da abduo, demonstradas pela rpida fixao ou nistagmo pticocinetico. Por conveno, a OIN rotulada pelo lado da falha na aduo; uma OIN direita produz falha na aduo no olho direito. Movimentos dos olhos gravados mostram que muitos casos unilaterais tm envolvimento bilateral. Sndrome de um e meio As fibras do FLM originando-se do ncleo do VI nervo decussam logo depois de sua origem e seguem prxima da FRPP e do ncleo do VI nervo contralateral. Uma leso na ponte medial pode afetar ambas, a FRPP ipsilateral e as fibras do FLM que cruzam. O paciente tem uma OIN ipsilateral leso. A leso da ponte direita pode ento causar uma paralisia do olhar para direita com uma OIN direita superposta, o que determina paralisia completa do olhar horizontal para direita e incapacidade de aduzir o olho direito no olhar para a esquerda (paralisia de metade do

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olhar para esquerda). Assim, o nico movimento ocular a abduo do olho esquerdo Miller Fisher chamou-a de sndrome de um e meio. As principais causas so enfarte e doena desmielinizantes. A exotropia paraltica da ponte vista em pacientes na fase aguda com exotropia na posio primria pela preservao da abduo no olhar contralateral. Sndrome de Parinaud foi descrita pelo neurologista francs Henri Parinaud, considerado o pai da neuro-oftalmologia, caracteriza-se por prejuzo no olhar para cima. O paciente incapaz de olhar para cima, e quando tentam os olhos podem espasmodicamente convergem e retraem dentro da rbita (nistagmo retrao-convergente). Os movimentos de retrao e convergncia aparecem durante o olhar para cima forado sacadas na resposta no movimento para baixo tipo nistagmo ptico cintico. O movimento de retrao visto melhor do lado. A sndrome de Parinaud ocorre por uma massa envolvendo a regio posterior do III ventrculo e dorsosuperior do mesencfalo, como pinealoma; isso tambm conhecido como aqueduto de Sylvius, mesencfalo dorsal, sndrome prtectal ou de Koerber-Salus-Elschnig, ou a sndrome da comissura posterior. Outro sinal frequente inclui retrao da plpebra (sinal de Colier) e pupilas anormais. As pupilas na sndrome de Parinaud reagem pouco luz e responde muito melhor de perto (pupila tectal). As pupilas tendem a serem maiores. Isso pode ser devido em parte ao fato de pessoas jovens tm pupilas grandes, e leses nessa regio tende a ocorrer em pacientes jovens. s vezes, paresia do olhar para cima bastante severa onde os olhos so forados olhar para baixo com as plpebras retradas sinal do pr-do-sol visto em crianas com hidrocefalia obstrutiva. Paralisia supranuclear progressiva As alteraes degenerativas no tronco cerebral superior e tlamo acarretam prejuzos primeiro no olhar para baixo, depois para cima e mais tarde global. Os movimentos oculares reflexos so mantidos por muito tempo. Essas anormalidades so acompanhadas por sndrome parkinsoniana e pronunciada rigidez axial extensora. Outros transtornos do olhar vertical Desvio oblquo uma inclinao do alinhamento vertical decorrente de leso prnuclear que acomete o tronco e o cerebelo. O desvio comitante em todas as direes e a leso no lado do olho hiperfrico. Essa inclinao ocular consiste de desvio oblquo com toro dos olhos e inclinao da cabea em direo ao olho hipofrico. Ocorre primariamente em doena vestibular perifrica, mas pode ser visto em enfarte da fosseta lateral do bulbo. Leses infranucleares Resultam de envolvimento dos nervos aps eles terem deixado o tronco cerebral, podem ser causadas por leses dentro do crnio, na fossa craniana mdia, no seio cavernoso, na fissura orbitria superior, ou na rbita. O envolvimento dentro do crnio pode ser produzido por meningite, hemorragia basal, trauma do crnio, ou concusso. Paralisia neurtica pode ter a mesma etiologia como outras polineurites estados deficitrios, desordens metablicas, exposio ou ingesto as toxinas, difteria e outras infeces, desordens do colgeno, amiloidose e outros; eles podem ser parte da polirradiculoneurite ou a sndrome de Guillain-Barr. Qualquer ou todos os nervos podem ser envolvidos com leses dentro do seio cavernoso ou na regio da fissura orbitria superior, e com aneurisma intracraniano, especialmente queles envolvendo a

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artria cartida ou seus ramos. Todos podem estar envolvidos, mas de maneira diferente, em neoplasias ou infeces dentro da rbita. Alteraes patolgicas dentro dos prprios msculos, como quelas associadas com triquinose, infiltraes reumticas, miosite, degenerao gordurosa e outras desordens estritamente musculares, podem tambm produzir distrbios do movimento ocular. DESORDENS PATOLGICAS DOS NISTAGMOS Nistagmo definido como uma oscilao induzida ou patolgica do globo ocular. O termo rtmico introduzido na definio, mas variedades no rtmicas podem ser vistas. Nistagmos unilateral pode ocorrer ou pode existir movimentos dissociados ou desproporo entre os movimentos nos dois lados. A resposta motora envolve no somente a concentrao de certos msculos, mas tambm o relaxamento dos seus antagonistas pela inervao recproca, com atividade alternativa dos agonistas e antagonistas. Nistagmos podem ser descritos pelo: tipo, forma, direo, velocidade, amplitude, durao, intensidade e pelo relacionamento da resposta para os movimentos dos olhos, cabea e corpo. Pode ser do tipo rtmico ou pendular. Nistagmo caracterizado por um movimento rpido na direo do olhar (fase rpida) que seguida por um movimento de retorno mais lento em direo do ponto de fixao (fase lenta). Nistagmo pendular caracterizado por movimentos mais ou menos de um lado para o outro de magnitude e velocidade iguais em direo a cada lado de um ponto central. O nistagmo pode ser horizontal, vertical, oblquo, rotatrio ou misto na forma, e para direo direita, esquerda, para cima, para baixo. Na variedade rotatria a direo registrada no sentido horrio ou antihorrio. Nistagmo de retrao ocasionalmente visto. O nistagmo pode ser lento, mdio, rpido, na velocidade. Se os movimentos so de 10 a 40 /minuto, o nistagmo lento; mdio na velocidade de 40 a 100 /minuto, e rpido se acima de 100/minuto. As oscilaes pode ser fina, mdia ou grosseira na amplitude. Os movimentos podem ser to grosseiros que eles no podem ser inspecionados, ou to fino que eles no podem ser vistos a olho nu e so visualizados somente quando o olho examinado com o oftalmoscpio ou quando fortes lentes convexas (espetculos Frenzel) so colocadas na frente dos olhos. Esses no so magnficos nistagmos, mas tambm elimina a fixao. Se os movimentos forem menores do que 5 graus ou a excurso so menos do que 1 mm na amplitude, o nistagmo fino; se eles forem mais do que 15 graus ou mais de 3 mm na amplitude, o nistagmo grosseiro; se eles esto entre esses, considerado mdio. O nistagmo pode ser tanto abortivo como sustentado na durao. tambm classificado pela intensidade. de primeiro grau quando o paciente olha na direo do componente rpido; segundo grau no somente quando paciente olha na direo do componente rpido, mas tambm enquanto os olhos esto na posio neutra; terceiro grau quando o paciente olha na direo do componente lento. Nistagmo pode ser congnito ou adquirido; pode ser espontneo induzido; pode estar presente no repouso, na fixao ou no desvio dos globos oculares. Pode ser associado ou conjugado, com os movimentos simtricos dos dois olhos no relacionados. No nistagmo unilateral os movimentos tm lugar somente em um olho. No nistagmo disjuntivo que raro, os movimentos so simetricamente opostos. Um movimento que parece ser simples a olho nu pode ser irregular

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ou complexo quando visualizado atravs de um oftalmoscpio ou lente. Nistagmo pode variar de tempo em tempo no mesmo indivduo, dependendo da posio do corpo, cabea e olhos, e outros fatores. Pode ser mantido ou no prejudicado na presena de paralisia ocular extensiva. Movimentos rtmicos de cabea podem acompanh-los. Pacientes com nistagmos podem perceber borramento da viso e a sensao do movimento no inicio da manifestao ou eles podem perceber constante movimento dos objetos dentro do campo visual; essa manifestao subjetiva, que conhecido como osciloscopia, relativamente rara. Existem muitos tipos de nistagmo e eles parecem servir amplamente diversos objetivos. A posio dos olhos influenciada reflexamente pelos impulsos vindos das retinas, os msculos oculares, o labirinto, e a cclea, pelos impulsos proprioceptivos iniciados pelos movimentos da cabea ou do corpo. tambm influenciado pelos impulsos transmitidos do crtex cerebral. Em muitos exemplos, o nistagmo pode ser considerado reao compensatria dos globos oculares de impulsos defeituosos ou anormais de qualquer dessas fontes. Pode haver muito objetivos aparentes: manter um campo visual especfico para manter os olhos to longe quanto possvel na mesma posio na relao ao campo visual; para aumentar a chegada dos impulsos; para ajudar na fixao ocular; e assistir na orientao no espao. Se o movimento da cabea ou se o campo visual se mover, os olhos se movem na direo oposta na tentativa de permanecer fixo no campo original, para manter to longe quanto possvel a mesma posio relativa ao campo visual, ou preservar a imagem do objeto fixado na retina. Por causa da limitada excurso dos olhos, o campo original no pode ser sustentado e no seu desvio mximo dos olhos so sacudidos para trs para tomar um novo foco. Se um labirinto for estimulado, existe um movimento lento dos olhos, de novo na tentativa de reter a viso do campo original. Os olhos no podem ser mantidos nessa posio, e eles so sacudidos para trs para tomar um novo foco na relao do ambiente. Se ambos os movimentos persistem, resulta em nistagmo. Se devido pobre viso macular, acuidade visual inadequada ou iluminao inadequada, o impulso focado sobre a mcula no suficiente para permitir percepo adequada, os olhos se movem de lado a lado na tentativa de aumentar ou reforar os impulsos visuais que esto chegando, para encontrar a imagem mais aguda, ou atingir a fixao adequada, com nenhuma relao ao movimento da cabea ou do campo visual. Aqui, tambm, um nistagmo resulta, mas os movimentos em direo a cada lado igual na amplitude e velocidade. Se o nistagmo for o resultado do movimento do campo de viso ou na tentativa de aumentar a viso, uma resposta reflexa estimulao da retina e pode ser chamado de um reflexo culocerebral. Se ele for o resultado do movimento da cabea ou do corpo ou da irritao do labirinto, ele uma resposta reflexa a estimulao vestibular e pode ser chamado de um reflexo vestbulocerebral. Outros mecanismos na produo de nistagmo sero descritos sob discusso de variedades especficas. Devido ao integrativa de vrios componentes do SN e suas correlaes com e da interdependncia um com o outro, frequentemente impossvel separar os fatores visual, sensorial (proprioceptivo), vestibular e outros. A fase lenta do nistagmo labirntico dito ser de origem vestibular ou perifrica. O arco reflexo envolve o labirinto, os ncleos vestibulares, o FLM, os ncleos dos msculos extraoculares e os

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prprios msculos oculares. Tem havido pouco acordo sobre a origem da fase rpida, que frequentemente referida como componente cerebral ou central, mas provavelmente de origem do tronco cerebral. Foi encontrado que todas as descargas rpidas so mediadas pela formao reticular. Nistagmo pode desaparecer durante a anestesia e retornar com a volta da conscincia. Ainda pode ser obtido aps extirpao dos hemisfrios, e mesmo aps seco do tronco cerebral para o nvel do ncleo do nervo culomotor. Foi demonstrado que somente as pores do SNC so essenciais para a produo da fase lenta e rpida do nistagmo, so os ncleos vestibulares e dos ncleos culomotores e as conexes entre eles, embora outras regies e estruturas possam exercer uma influencia profunda sobre o fenmeno. Os clnicos se referindo ao nistagmo rtmico nomeiam a direo da fase rpida, porque esse movimento mais prontamente percebido e mais impressionante. A fase lenta representa o determinante fisiolgico mais ativo, e na literatura experimental usado para indicar a direo do nistagmo. Na avaliao do nistagmo os olhos devem ser inspecionados na posio de repouso e no desvio em todas as direes e com o paciente tanto sentado como reclinado. A direo, velocidade, amplitude, tipo, forma, durao, e intensidade dos nistagmos devem ser avaliadas e algumas dessas estruturas podem ser registradas graficamente. Deve-se tambm observar a relao entre a posio do nistagmo, cabea e corpo. Pode mudar na direo ou tipo ou pode mesmo ser trazido pela mudana na posio da cabea ou do corpo. Sacudidas nistagmides podem ser difceis de diferenciar do nistagmo clnico. Alguns indivduos tm movimentos oculares rtmicos espontneos durante a concentrao mental enquanto que seus olhos esto olhando a distncia. No existe classificao para o nistagmo, e interpretaes do mecanismo e importncia de tipos diferentes variam amplamente. Assim chamada variedades fisiolgicas podem aparecer na presena de doenas do SN, e variedades consideradas patolgicas no so sempre resultado de um processo mrbido definido. Todos os tipos podem ser influenciados pelos o estmulo visual e vestibular, reflexo postural e tnico do pescoo, a posio da cabea e olhos e mudanas no estado de ateno ou alerta. Em seguida a classificao inclui as categorias mais importantes e comumente encontradas, podem existir formas mistas e manifestaes irregulares. A classificao primeiramente mostrada de forma esboada, e as categorias so discutidas individualmente. Nistagmos induzidos Nistagmo pticocintico (NOC) ocorre quando uma pessoa dirige um veculo rapidamente e fixa seus olhos em um objeto, aparece um tipo de sacudida do nistagmo fisiolgico. Isso uma resposta conjugada para uma sucesso de movimentos dos estmulos visuais. O NOC uma resposta fisiolgica e sua abolio precisa ser considerada como patolgica. Foi descrito pela primeira vez por Purkinge observando uma passeata, e Helmholtz (inventor do oftalmoscpio) em passageiros de trem. Quando clinicamente testado o NOC obtido por meio tanto de um tambor como de uma fita. O estmulo pode ser dirigido da direita ou da esquerda para obter o nistagmo horizontal e de cima ou de baixo para o nistagmo vertical. A fase lenta na direo do movimento do tambor ou fita, com retorno rpido na direo oposta. Assim a fase lenta parece indicar a perseguio do movimento do objeto, com um retorno rpido na tentativa de fixar sobre o novo objeto que est vindo. Um movimento vertical pode avaliar o olhar para cima e para baixo. O nistagmo fino, rpido e rtmico. A resposta intensificada se o sujeito olhar na direo da fase rpida. Esse fenmeno uma resposta reflexa estimulao da retina ou aos

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impulsos proprioceptivos dos msculos dos olhos, e acredita-se que seja de origem cortical. Isso provavelmente representa um reflexo culocerebral, dependendo da continuidade da associao de vias entre o crtice frontal e occipital. A regio do carrefour ipsilateral coordena a perseguio da tira adquirida por meio de conexes que passam pelo estrato sagital interno, no lobo parietal profundo medial s radiaes geniculocalcarinas adjacente ao trio do ventrculo lateral. Quando pronta para ao, a regio do carrefour se comunica com o lobo frontal ipsilateral, que gera movimento sacdico no sentido oposto do alvo. Pode haver uma variedade tanto ativa (cortical) como passiva (subcortical). A rotao do teste do tambor usada para demonstrar fingimento ou cegueira estimulada em um simulador de doenas, para diagnosticar cegueira histrica e para testar a presena de viso na infncia. Em alguns estados de doena o NOC pode ser acompanhado por vertigem, rotao do corpo ou movimentos irregulares dos olhos. Nistagmo labirntico uma resposta fisiolgica que segue a estimulao dos canais semicirculares, injetando no canal auditivo externo gua morna ou fria. Ele tambm do tipo rtmico. Sua direo depende de qual canal semicircular for estimulado e da posio da cabea durante a estimulao. A direo tambm varia com o tipo do estmulo usado. A fase lenta resulta dos estmulos causados pelo movimento da endolinfa no canal semicircular do labirinto. A cabea, olhos, e s vezes, o corpo desviado na direo da endolinfa corrente, e a fase lenta do nistagmo corresponde; e a fase rpida est na direo oposta. Essa variedade de nistagmo uma resposta reflexa a uma estimulao do labirinto, e assim um reflexo vestbulocerebral; variaes patolgicas podem acompanhar processos mrbidos. Nistagmo rtmico pode ser produzido por estmulo auditivo alto (nistagmo acstico reflexo) ou estimulao dolorosa do ouvido, face ou olho (nistagmo sensorial reflexo). Esses so raramente obtidos e so de interesse somente terico. Alteraes Patolgicas do nistagmo induzido vista no nistagmo pticocinetico quando testado nos estados de baixa da conscincia e nistagmo calrico em alguns estgios de coma. Anormalidade de resposta calrica indica interrupes das vias do tronco cerebral. As respostas calricas esto abolidas no coma profundo e doenas do tronco cerebral severa. Nistagmo pticocinetico contralateral diminudo com leses cerebrais afetando as reas temporal, occipital e parietal, especialmente a ltima, existindo ou no um defeito hemianptico. Com leso de tronco cerebral pode haver uma dissociao da resposta vertical ou entre resposta vertical e horizontal, ou uma depresso, ou um defeito unilateral do nistagmo pticocinetico. Por outro lado, com o envolvimento da poro posterior do lobo temporal existe uma preponderncia direcional (aumento na durao e intensidade) no nistagmo rotacional ou calrico para o lado da leso quando testado com a fixao ptica mantida, mas a ausncia ou o reverso dessa preponderncia quando a fixao ptica abolida. Essas alteraes do nistagmo induzido na presena de doena indicam que os centros em varias pores do SN podem tanto inibir como excitar o controle direcional sobre esses movimentos oculares. Nistagmos patolgicos Desvio do nistagmo ptico pode estar associado com deficincia de viso, resultando tanto do prejuzo visual como da iluminao inadequada e fadiga da retina. geralmente do tipo pendular mais do que rtmico e os movimentos parecem resultar de uma tentativa de manter a fixao da

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viso a despeito de deficincia da acuidade ou insuficincia de luz. Isso pode parecer na infncia precoce ou pode ser adquirido; isso no congnito. Nistagmo ocular do tipo pendular e geralmente grosseiro e lento, embora s vezes, rpido. caracterizado por movimentos de um lado para o outro, frequentemente de igual quantidade e velocidade, em direo a cada lado de um ponto central. Os movimentos podem ser amplos e sem objetivo do tipo: procurando ou vagando. Ele pode ser altamente irregular e ocasionalmente existe um componente rtmico. Eles so geralmente horizontais, s vezes, vertical, e raramente rotatrio. Essa variedade de nistagmo ocorre na pessoa que tem acentuada deficincia visual desde o nascimento, nas pessoas cuja viso, caiu antes da fixao aprendida ou cuja fixao deficiente ou em indivduos com cegueira para cor ou aqueles com sensibilidade aumentada luz. Isso pode ser observado em pessoas com catarata congnita, ferida da crnea devido ceratite intersticial ou oftalmia neonato, leucoma da crnea congnito, deficincia macular, corioretinite, altos erros de refrao (especialmente miopia de alto grau) e albinismo. No ocorre em pessoas que so cegas de nascena. Desenvolve aps o nascimento e provavelmente comea quando uma criana tenta fixar. O nistagmo uma adaptao alcanar a fixao a despeito da viso deficiente. s vezes, existe uma inclinao da cabea. Nistagmo ocular provavelmente no se desenvolve em adultos. Quando o defeito visual bilateral (especialmente perda de viso macular) so adquiridos na fase tardia da vida, havendo movimentos lentos dos olhos, aparentemente sem objetivo, que no so definitivamente pendulares; esses provavelmente representam tentativas voluntrias na fixao mais do que um nistagmo real. Nistagmo unilateral pode ocorrer na atrofia ptica unilateral ou outros defeitos visuais. Um nistagmo inconstante s vezes, visto no defeito de campo visual homnimo hemianptico, particularmente quando o paciente est olhando para o lado cego. Esse provavelmente de origem no ocular, como o do tipo rtmico e pode variar com a posio. Nistagmo Ocupacional ocorre por deficincia de iluminao, movimentos repetidos dos olhos ou fadiga da retina. Tem sido relatado mais frequentemente nos mineiros e comumente referido como nistagmo dos mineiros. Desenvolve aps longa exposio iluminao pobre, especialmente aps trabalhar em uma posio parada com os olhos desviados para cima, e provavelmente o resultado de insuficincia da viso binocular. Somente os bastonetes so usados para a viso na luz imperfeita, e quando no existem bastonetes na mcula, existe viso ineficiente com iluminao pobre; como resultado, existe constante desvio do eixo dos olhos. Nistagmo de mineiro geralmente pendular, mas ocasionalmente rotatrio. Os movimentos so lento e rpido, constante ou inconstante, e geralmente vertical na direo e aumenta no olhar para cima; eles no podem ser conjugados. Existe defeito na fixao e pode haver espasmo associado do elevador da plpebra superior. Existe frequentemente associado aos sintomas de tremor, vertigem e fotofobia. Nistagmo ocupacional pode desenvolver nos desenhistas, joalheiros, despachante de trem, trabalhadores de grua, pintores, e outras necessidades de trabalho movimentam os olhos e esticar sobre os msculos oculares ou resultar na fadiga da retina. Os movimentos podem ser tanto vertical como horizontal, so geralmente pendulares, e mostram acentuada variao na velocidade; pode haver blefaroespasmo associado, prejuzo visual, e desconforto ocular.

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Nutans espasmo visto em crianas de seis meses a 2 anos de idade. Ele consiste de inclinao rtmica ou tremor rotatrio da cabea, inclinao da cabea, e um nistagmo do tipo fino, rpido, pendular ou ocasionalmente rtmico. geralmente horizontal na direo, mas pode ser vertical. O movimento pode ser unilateral ou dissociado, e pode variar com a direo do olhar. Fechar os olhos pode tanto reduzir como aumentar o tremor, enquanto que o controle forado do tremor pode aumentar o nistagmo. A condio foi descrita em raquitismo, mas ocorre em criana que moram no escuro onde a luz do sol no penetra, sem considerar a presena do raquitismo. Pode ser de origem complexa, tanto ocular como central; geralmente autolimitada. Nistagmo de origem neuromuscular aparece em grande percentagem de pessoas normais como movimentos nistagmides vistos no desvio extremo dos olhos. Eles so mais acentuados no olhar lateral e so geralmente na direo horizontal. O movimento rpido na direo do olhar, e o lento representa reflexo de contrao dos antagonistas na tentativa de retornar os olhos para a posio central. Esses movimentos so irregulares e so geralmente transitrios; eles podem desaparecer gradualmente aps cinco a dez sacudidas. Esses movimentos podem tambm ocorrer em pessoas normais quando eles tentam fixar seus olhos no objeto fora do campo visual sem rotao da cabea, ou quando eles agudamente mudam o campo visual. Os movimentos desaparecem quando a fixao foi estabelecida. A tendncia em direo ao fenmeno aumentada no estado de fadiga, paresia dos msculos oculares, e tentativa anormal na fixao, e frequentemente visto em indivduos nervosos. Exageros ocorrem: Nistagmo partico que um nistagmo rtmico que ocorre prximo do limite da quantidade de movimento de um msculo ocular fraco. Quando o sujeito est olhando em direo do lado partico, o agonista fraco estica o globo ocular em direo da sacudida rpida para evitar diplopia, e o msculo antagonista lentamente estica o globo ocular para trs para a posio neutra. Pode haver dissociao entre o movimento do olho normal e o partico. Nistagmo partico tambm ocorrer com paresia do olhar conjugado. Nistagmo de fadiga similar ao nistagmo partico ocorre no uso excessivo de msculos extraoculares, e pode ocorrer em estado geral de fadiga e astenia. Isso observado somente no extremo do olhar lateral e abortivo mais do que sustentado. Isso pode ocorrer quando um indivduo tenta sustentar seus olhos em uma posio extrema por um perodo de tempo longo. Em pacientes com miastenia gravis pode-se observar nistagmo que pode ser uma variedade tanto partica como de fadiga. Nistagmo latente aparece em sujeitos com um olho coberto com acuidade visual pobre ou sem viso binocular, especialmente naqueles com ambliopia unilateral. O nistagmo est associado e o componente rpido est na direo do olho aberto. Nistagmo latente pode ser parcialmente de origem ocular, visto que como ele representa uma tentativa de ajudar a viso, mas a sugesto rtmica que basicamente um fenmeno neuromuscular. Nistagmo associado com doena do sistema nervoso central Nistagmo vestibular uma variao patolgica de induo do nistagmo labirntico, e pode ser causado tanto por irritao como destruio dos canais semicirculares, nervos vestibulares ou ncleos vestibulares. Impulsos aferentes passam do labirinto para os ncleos vestibulares e da

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para os ncleos dos musculares oculares, e o caminho eferente transmitido para os msculos individuais. Os ncleos vestibulares dos dois lados so tnicos no equilbrio, cada ncleo tende rodar a cabea e os olhos para o lado oposto. Uma relao sinergstica entre o campo motor dos olhos e os ncleos vestibulares necessria para os movimentos conjugados. A estimulao do labirinto, dos canais semicirculares especficos, ou dos nervos vestibulares ou ncleos por processo txico, compresso, edema ou processo inflamatrio essencialmente ao mesmo tipo de resposta quando a estimulao desses centros por rotao, calor ou frio e a resposta depende do tipo de estimulo e a parte do sistema vestibular que for estimulada; e a fase lenta geralmente para o lado oposto. Destruio de um labirinto ou de um nervo resulta num nistagmo rtmico e espontneo com a fase lenta na direo do lado danificado, e pode haver desvio associado dos olhos e da cabea em direo a esse lado. O labirinto antagonista, de modo que, a eliminao de um atua como um estmulo para o outro. A amplitude do nistagmo aumentada quando os olhos giram na direo da fase rpida ou quando a fixao eliminada pela colocao de uma lente forte em frente dos olhos. Nistagmo que segue a destruio de um labirinto gradualmente diminui e desaparece se o outro labirinto est sem funcionar. Isso pode terminar somente 2 ou 3 dias e geralmente chega em uma semana, quando a perda de um labirinto compensado por um processo que corresponde aos ncleos vestibulares. Leso do ncleo vestibular medial e lateral produz um nistagmo horizontal que pode ter um componente rotatrio. Leso do ncleo vestibular superior causa um nistagmo vertical ou oblquo. Nistagmo vestibular geralmente acompanhado por vertigem. Hemorragia dentro do labirinto, supurao do labirinto secundria doena do ouvido mdio, aumento ou diminuio da presso do lquido do labirinto, presso sobre o ouvido interno, trauma no nervo vestibular como resultado fratura de crnio, hemorragia intracraniana, meningite, envolvimento de um nervo vestibular por processo neoplsico como um neurinoma do ngulopontocerebelar, envolvimento txico, inflamatrio do labirinto ou dos nervos vestibulares podem produzir nistagmo que pode ser temporrio ou persistente. O nistagmo associado com labirintite txica pode ser devido estimulao das terminaes vestibulares pelos processos txicos, ou pode ser de uma variedade de compresso, um resultado do aumento da presso do liquido do labirinto nos canais semicirculares. Na sndrome de Mnier o nistagmo pode ser associado com aumento da secreo da endolinfa ou com uma mudana no equilbrio cido-bsico ou de eletrlitos. Estimulao calrica do canal auditivo externo pode diferenciar entre nistagmo devido irritao e aquele devido destruio de um labirinto. Com o primeiro o nistagmo ser aumentado, ao passo que com o ltimo nenhum reflexo ser obtido, e no existir nistagmo. Em muitos processos mrbidos, como nos tumores do ngulopontocerebelar, esclerose mltipla, e leses da ponte e bulbo, nistagmo vestibular resulta do envolvimento do fascculo longitudinal medial ou de outras estruturas. Nistagmo cerebelar pode ser uma expresso ocular da assinergia ou ataxia cerebelar ou um resultado das desordens da fixao de origem cerebelar. Pode tambm resultar do envolvimento de conexes cerebelares com o aparelho vestibular, o FLM ou dos centros superiores. As pores do cerebelo mais intimamente relacionadas com o complexo vestibular o lobo flculonodular e o ncleo fastigial; esses tanto recebem fibras como descarregam para os ncleos vestibulares. A pirmide e mesmo os hemisfrios tm algum efeito regulador sobre a funo vestibular. Com leses no cerebelo os olhos no repouso so devidamente desviados 10 a 30 graus, dirigido ao

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lado no afetado. Quando o sujeito tenta focar o objeto diretamente na frente dele, os olhos vagueiam lentamente para trs para a posio de repouso e so girados para a linha mdia por meio de sacudidas rpidas. Quando ele olha em ambos os lados, existem sacudidas rpidas em direo ao ponto de fixao com movimentos de retorno lento ao ponto de repouso. Os movimentos rpidos so sempre na direo do olhar, e os movimentos lentos em direo a posio do repouso. Nistagmo sempre mais acentuado e movimentos so mais lentos e de maiores amplitudes quando o paciente olha em direo para o lado da leso. Nistagmo cerebelar depende da fixao, em contraste ao nistagmo vestibular, que aumentado quando a fixao eliminada pelo uso de lentes fortes. No nistagmo vestibular a fase lenta em direo ao lado prejudicado, ao passo que no cerebelar a fase lenta do nistagmo depende da posio dos olhos. Nistagmo um sintoma comum com leses cerebelares de varias etiologias, mas devido multiplicidade de conexes entre o cerebelo e os outros centros pode ser difcil determinar o exato loca da leso. Sua presena geralmente indica que a via vestbulocerebelar afetada e muito frequentemente sugere envolvimento de ambas as regies do vermis ou do pednculo cerebelar inferior. O nistagmo com leso hemisfrica pode ser um fenmeno de presso ou pode representar uma assinergia mais do que um nistagmo. Nistagmo no est presente nas degeneraes parenquimatosas cerebelares. Com um tumor do ngulopontocerebelar o nistagmo grosseiro olhando em direo ao lado da leso, e fino e rpido no olhar para o lado oposto. Nistagmo com leses do FLM interrompe os impulsos entre o centro do olhar lateral na ponte e os ncleos culomotores (oftalmoplegia internuclear) podem causar paralisia do olhar lateral dissociado e nistagmo dissociado. Na sndrome do FLM existe uma paralisia de aduo do olho contralateral no sentido do olhar lateral e nistagmo grosseiro monocular do olho abduzido com o movimento rpido na direo do olhar. Isso chamado de nistagmo atxico ou dissociado; pode tambm ter nistagmo vertical. A sndrome do FLM bilateral comum na esclerose mltipla, mas tambm pode ser encontrada nas leses vasculares, neoplsica e outras do tronco cerebral. Outros tipos de nistagmo central O significado do nistagmo patolgico produzido principalmente pelas leses afetando estruturas na regio do quarto ventrculo, tanto seu assoalho como teto ou pelo envolvimento do tronco cerebral, principalmente a zona entre os ncleos culomotor e vestibular. A presena de movimentos desiguais nos dois olhos ou de nistagmo disjuntivo ou dissociado indicativo de interrupo dentro do tronco cerebral, mas ocorre com outras leses na fossa posterior. Nistagmo vertical indica envolvimento do ncleo vestibular superior ou suas conexes com o FLM, mas pode est presente com leses labirnticas perifricas ou mesmo doenas cerebelares. Nistagmo convergente (uma oscilao rtmica com lenta abduo dos olhos seguida por uma aduo rpida) ocorre com leses no mesencfalo anterior, terceiro ventrculo posterior e periaquedutal e visto com a sndrome de Parinaud; o nistagmo pode ser precipitado pela tentativa de olhar para cima. Nistagmo de retrao (uma retrao oscilatria do globo ocular) encontrada com leses na regio do aqueduto e tambm na sndrome de Parinaud; pode ser trazido tona pelo teste do nistagmo pticocinetico com o estmulo dirigido para baixo. Nistagmo v-viu uma variedade vertical disjuntiva na qual um olho se move para cima enquanto o outro se move para baixo; existem movimentos de toro associados. Muitos casos

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tm ocorrido em pacientes com tumores da regio supraselar ou do terceiro ventrculo ou outras leses afetando o quiasma ptico e causando uma hemianopsia bitemporal, embora uma leso do tronco cerebral possa causar esse tipo de nistagmo. Miscelnia de nistagmos Nistagmo txico pode ser causado pela ingesto ou injeo de varias drogas e toxinas barbitricos e drogas relacionadas, fenitona, chumbo, nicotina, clorofrmio, quinino, lcool. O movimento geralmente rtmico horizontal (ocasionalmente vertical) alem de grosseiro e aumentado com o olhar lateral, com o componente rpido na direo do olhar. O local de ao dessas drogas no conhecido, mas elas provavelmente afetam o tronco cerebral e as conexes vestibulares; toxinas associadas com estados infecciosos podem afetar o labirinto. O nistagmo em pacientes com epilepsia pode ser devido medicao anticonvulsivante alem do que uma manifestao dos processos mrbidos subjacentes. A aparncia do nistagmo de um paciente recebendo fenitona no suficiente para a retirada da droga, mas um aumento da extenso do nistagmo associado vertigem e diplopia pode ser o primeiro sinal de intoxicao. A administrao intravenosa de barbitrico ou mefesina ou a injeo de curare causa nistagmo de imediato. Nistagmo grosseiro no olhar lateral aparece primeiro, depois nistagmo no olhar vertical e finalmente nistagmo no olhar direto para frente. Administrao dessas drogas tambm causa inabilidade para manter o olhar no desvio voluntrio dos olhos e abole o nistagmo pticocintico. Essas drogas tambm alteram variedades patolgicas e induzidas de nistagmo. Doses pequenas de barbitricos abolem o nistagmo pticocinetico e doses altas, primeiro aumenta e depois abole o nistagmo vestibular. Barbitrico tambm pode abolir o nistagmo do olhar olhando para a direo como na esclerose mltipla e doenas do tronco cerebral; eles podem temporariamente parar a latncia e alguns tipos de nistagmo congnito; eles podem alterar o nistagmo de alcolicos crnicos e produz uma variedade de uma luz trmula. Nistagmo Congnito data do nascimento precisa ser diferenciado de nistagmo ocular que no desenvolve at que a fixao seja tentada. No est associado com viso grosseiramente defeituosa, rtmico, rpido, e horizontal mesmo no olhar para cima ou para baixo. Pode variar na forma e velocidade, e ocasionalmente vertical; pode ser pendular no repouso e rtmico no olhar lateral, com o componente rpido na direo do olhar. Uma de suas caractersticas a da inverso do NOC. Ao mover a fita listrada no lugar de causar um somatrio na fase rpida produz uma reverso paradoxal da direo do nistagmo. provavelmente o resultado de hipoplasia ou algum outro desenvolvimento anormal do SNC. Nistagmo congnito pode ser herdado como um trao autossmico recessivo; pode ser ligado ao sexo, ocorrer somente nos homens; ou pode ser irregularmente dominante, ocorrendo em ambos os sexos. Pode est associado com albinismo parcial. Nistagmo Devido a Envolvimento da Poro Cervical da Medula causado por leso na medula, acima do quarto segmento cervical. Isso incomum, mas relatado na siringomielia, tumores e outras leses. Pode indicar envolvimento do FLM ou das vias espinocerebelar ou pode ser relatado nos reflexos tnicos do pescoo e seus efeitos nos movimentos oculares.

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Nistagmo Posicional secundrio a doena orgnica que pode estar presente somente com alteraes da posio da cabea ou do corpo. Uma variedade, que transitrio, foi relatada com vertigem pstraumtica e certas leses no progressivas do SN; isso tem sido chamado nistagmo posicional benigno do tipo paroxstico e pode ser secundrio ao envolvimento do utrculo. Outra variedade, que persiste tanto tempo quanto a posio critica da cabea for mantida, mas pode ser acompanhada por vertigem menos severo, foi relatado com envolvimento metasttico do cerebelo e tronco cerebral; isso foi chamado de nistagmo posicional do tipo central. Muitas outras variedades de nistagmo patolgico podem ser alteradas ou influenciadas pelas mudanas na posio da cabea ou corpo. Nistagmo Histrico com movimentos em sacudida e irregular e ocasionalmente acompanhada pelo espasmo do msculo orbicular do olho e msculo reto medial. Se no ocorre, pode ser causado por inadequado controle neuromuscular dos movimentos dos olhos lateral e falha da contrao alternante do agonista e antagonista no desvio dos olhos. Pode ser trazido por emoo, mas precisa-se ter em mente que um nistagmo patolgico pode ser aumentado por tenso nervosa, e indivduo fatigado e nervoso so aptos para mostrar movimentos nistagmides ou fixao do nistagmo quando eles tentam desviar seus olhos e fix-los em alguns objetos. Nistagmo Voluntrio geralmente pendular e horizontal e pode ser tanto unilateral como bilateral. Os movimentos so extremamente rpidos; eles so aumentados pela fixao, convergncia e com aumento amplo das fissuras das plpebras. O nistagmo desaparece quando a ateno do sujeito distrada ou quando a viso borrada por uma lente convexa colocada na frente do olho. Isso duvidoso se esses movimentos voluntrios dos globos oculares devem ser considerados uma variedade de nistagmo. Outros Movimentos Anormais Crises Oculgiras consistem de desvio conjugado dos olhos involuntrios para cima. Algum desvio para um lado ou os olhos podem ser girados para baixo. Os ataques podem ser transitrios ou por horas at o paciente ser capaz de dormir. Ele pode ser capaz de girar os globos oculares para baixo por curto perodo de tempo, mas ser incapaz de mant-los para baixo. Esse fenmeno encontrado na sndrome psencefaliticas e como uma reao colateral do uso de drogas fenotiaznicas, sendo a causa mais comum. Pode haver fraqueza associada no olhar para cima entre ataques, fraqueza da convergncia e sacudidas dos movimentos oculares. Nas crises de pequeno mal pode haver breve espasmos no olhar para cima. Desvio lateral espasmdico dos olhos ocorre por irritao dos centros cerebrais que controlam o olhar conjugado que pode causar desvio lateral espasmdico dos olhos. Pode haver rotao associada da cabea do mesmo lado; esse fenmeno visto nas convulses jacksonianas e pode ser de importncia topogrfica se precede as convulses generalizadas. Um pseudoespasmo dos olhos conjugados pode ser um sintoma de leso pontina em que existe paralisia do olhar para o lado oposto. Tem sido mencionado desvio reflexo dos olhos na resposta labirntica, coclear, retiniana, trigeminal e postural. Opsoclonus um termo dado a rara ocorrncia de oscilaes grosseiras, irregular, no rtmica, agitada dos globos oculares tanto no plano horizontal como vertical. Os movimentos quando presentes podem persistir por longo perodo de tempo. Eles foram observados na encefalite,

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desordens do tronco cerebral e cerebelar, estados comatosos e algumas encefalopatias metablicas. Segue a descrio de uma relao de anormalidades raras e relacionadas com movimentos oculares: breve perodo de oscilao tipo bater asas ou tremular est s vezes, presentes com leses cerebelares assim como na tentativa de fixar os olhos no campo de viso defeituoso; eles so tambm visto em ocasio sem doena no indivduo tenso e nervoso. Com algumas das degeneraes espinocerebelar pode haver tanto oscilaes em bater asas como dismetria na perseguio dos movimentos. Movimento horizontal breve e rpido de um lado para o outro, chamados de mioclonias oculares, pode ocorrer com leses do cerebelo mesencfalo. Perodos grosseiros intermitentes, sincrnicos, movimentos dos olhos em gangorra para baixo, tem sido observado no coma e com leses na ponte. Movimento ocular em gangorra geralmente tem grave significado, mas pode tambm estar presente nas intoxicaes por drogas. Movimentos rpidos dos olhos podem ser vistos com os dois olhos fechados durante o sono. Durante um sono noturno normal a maioria das pessoas tem quatro ou cinco perodos que tem sido chamado sono paradoxal ou ativado que consome 20 a 25% do tempo do sono. DESORDENS ASSOCIADAS S ALTERAES DOS CULOMOTORES Na esclerose mltipla pode existir nistagmo, paralisia ocular com diplopia, ptose e anormalidades pupilares. Na sfilis do SNC os reflexos pupilares so importantes, mas pode existir paralisia do III nervo, paralisia isolada, ptose e outras manifestaes isoladas. Ceratite intersticial foi considerada quase o resultado de sfilis congnita, mas na sndrome de Cogan existe inicio sbito de vertigem, tinitus e surdez acompanhada por fotofobia, viso borrada e ceratite intersticial, que no sifiltica; a etiologia desconhecida, mas pode ser tanto de origem infecciosa como relacionada com poliarterite nodosa. Sinais oculares com nistagmo e atrofia ptica e outros defeitos visuais, podem desempenhar parte importante do quadro clnico em condio hereditria, do desenvolvimento e degenerativa como hidrocefalia congnita, craniostenose, mongolismo, albinismo, doena de Schilder e as lipidoses. Diplopia e paralisias oculares so importantes no diagnostico da encefalite. Polioencefalite hemorrgica anterior ou de Wernicke caracterizada por paralisia ocular, nistagmo, ataxia e distrbios da conscincia. Ocorre principalmente com alcoolismo crnico, mas tambm com hipermese gravdica e outros estados de m nutrio e o resultado de deficincia de tiamina. Diplopia, nistagmo e alteraes pupilares e mesmo paralisias oculares completa so s vezes, encontradas na poliomielite bulbar aguda. Polioencefalite inferior e botulismo o sintoma inicial pode ser difcil com convergncia, seguido de ptose, pupilas dilatadas e paralisia dos msculos extraoculares. Oftalmoplegia varivel tem sido relatado com edema angioneurtico. Paralisia ocular recorrente na enxaqueca oftalmoplgica e na paralisia peridica do tipo familiar; ambas podem resultar em

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paralisia permanente. Pode haver ptose e miose durante os ataques de cefalia em cacho. Paralisia culomotora cclica foi descrita. O nistagmo um importante achado na ataxia de Friedreich, ataxia de Marie, leso cerebelar e labirntica. Na doena de Grlier ou vertigem paralisante, diplopia, ptose esto frequentemente presentes. Torcicolo ocular pode ser associado com o envolvimento de um ou mais dos nervos oculares, especialmente paralisia do nervo troclear. Torcicolo ocular pode datar do nascimento ou do perodo de fuso do desenvolvimento; a deformidade pode ser corrigida voluntariamente. Na doena de Parkinson pode haver movimentos oculares sacdicos ou sacudidas, referido como um tipo de roda denteada. Existe infrequente piscar e retrao da plpebra associada, mas movimentos repetidos de piscar podem aparecer quando movimentos de ameaa so feitos em direo aos olhos ou quando se realiza o reflexo glabelar (sinal de Myerson). Esse fenmeno junto com crise oculgira, blefaroespasmo e anormalidades das respostas pupilares, ocorrem mais no parkinsonismo psencefaltico do que idioptico. Anormalidades da motilidade ocular podem tambm estar presentes na doena de Wilson e em outras desordens extrapiramidal. Nas meningites e trauma de crnio encontra-se varias paralisias oculares e alteraes pupilares. Ptose, fotofobia e dissociao dos movimentos oculares podem tambm estar presentes com meningites. Essa mesma manifestao vista na hemorragia subaracnidea. Aneurisma da artria cartida interna ou do polgono de Wills pode afetar qualquer ou todos os nervos oculares. Tais envolvimentos em um paciente que teve uma hemorragia subaracnidea geralmente indicam a presena de uma localizao de uma dilatao aneurismtica; aneurisma da cartida supraclinide uma das causas mais comuns de uma paralisia culomotora isolada. Trombose do seio cavernoso e neoplasia intraorbital ou infeces podem produzir proptose com paralisia ocular. A sndrome tpica de trombose do seio cavernoso consiste de proptose ipsilateral, equimose, edema da plpebra e tecido orbitrio, paralisia do III, IV e VI nervos e envolvimento da diviso superior do V nervo; papiledema, s vezes, est presente. SNDROMES ASSOCIADAS AOS CULOMOTORES E VIA SIMPTICA Sndrome da substncia cinzenta do mesencfalo existe oftalmoplegias externa e interna bilateral, por causa da paralisia culomotora bilateral total. Sndrome de Fovile caracterizada por uma paralisia facial ipsilateral devido ao envolvimento das razes, uma paralisia ipsilateral do olhar lateral por causa do envolvimento do ncleo abducente ou do FLM e uma hemiplegia piramidal contralateral. Algumas autoridades acreditam que existe paresia do olhar conjugado e rotao lateral da cabea contralateral para a leso, com desvio ipsilateral, resultando do envolvimento das fibras aberrantes oculgiras e fibras piramidais cefalgiras. Em qualquer das ltimas trs sndromes pode ter variaes individuais; o envolvimento do leminisco medial causa perda da sensao proprioceptiva e sensao ttil diminuda sobre o lado oposto do corpo. A oftalmoplegia internuclear e a sndrome do FLM foram descrito. Sndrome de Raymond-Cstan caracteristicamente existe paralisia ipisilateral do olhar conjugado contralateral pelo envolvimento do ncleo parabducente ou FLM, com hemiplegia contralateral e perda da sensao proprioceptiva e diminuio da sensao ttil, que resulta do

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envolvimento das vias piramidais e o leminisco medial. Alm do mais, pode existir ataxia ipsilateral e dissinergia por envolvimento do pednculo cerebelar inferior. Ocasionalmente, existe paresia espstica bilateral, com paralisia do olhar lateral em ambas as direes e dissociao dos movimentos dos olhos, devido ao envolvimento de tanto as vias piramidais como do FLM. Essa sndrome segue-se uma hemorragia ou uma trombose da artria basilar ou seus ramos. O envolvimento primrio da medula pode tambm influenciar os movimentos dos olhos. Na sndrome de Foix encontrada nas leses do seio cavernoso e na periostite, fraturas, tumores, e aneurisma na regio da fissura orbitria superior so envolvidos o III, IV e VI nervos e a diviso oftlmica do V nervo. Compresso da artria cerebral posterior pode causar hemianopsia. Ocasionalmente, existe a sndrome central com respirao de Cheyne-Stokes, constrio das pupilas, envolvimento do trato piramidal bilateral. Dilatao da pupila com flexo passiva do pescoo pode indicar compresso transitria do tronco cerebral ou de seu suprimento vascular, e pode ser um sinal iminente de hrnia de uncus. Distrbio dos nervos oculares pode tambm ocorrer com base psicognica. Ocorre paresia dos msculos oculares ou raramente o elevador, mas pode existir espasmo dos msculos. O espasmo de convergncia frequentemente encontrado. Ptose histrica provavelmente o resultado do espasmo orbicular (blefaroespasmo) mais do que paresia do elevador. Diplopia pode ser monocular ou pode existir poliopia. A duvidosa existncia de nistagmo histrico. No estado de ansiedade e algumas psicoses as pupilas podem se alargar. LEITURA RECOMENDADAS 1. CAMPBELL, W.W. DeJONG: THE NEUROLOGIC EXAMINATION. SIXTH EDITION, PHILADELPHIA, LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2005, p.671. 2. CANELAS, H.M; ASSIS, J.L; SCAFF, M. FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO. SO PAULO, SARVIER, 1983. p. 476. 3. CASAS, A.P & GONZLEZ, M.E.B. MORFOLOGA, ESTRUTURA Y FUNCIN DE LOS CENTROS NERVIOSOS. TERCERA EDICIN, MADRID, EDITORIAL PAZ MONTALVO, 1977, p. 901. 4. CASTRO, O; JOHNSON, L. N; ALEXANDER, C.M. ISOLATED INFERIOR OBLIQUE PARESIS FROM BRAIN-STEM INFARCTOIN. ARCH NEUROL; 1990; 47:235-237. 5. DANTAS, A. M. OS NERVOS CRANIANOS: ESTUDO ANATOMOCLNICO. RIO DE JANEIRO, GUANABARA KOOGAN, 2005,p. 213. 6. DeJONG, RN. THE NEUROLOGIC EXAMINATION. FOURTH EDITION, MARYLAND, HARPER & ROW, 1979. p.840. 7. GLASER, J.S; DAROFF, R.B; DELLOSSO, L.F; TROOST, B.Y. NEUROOFTALMOLOGA.BARCELONA,SALVAT,1985. 8. ROPPER, A.H and BROWN, R.H. ADAMS and VICTORS: PRINCIPLES OF NEUROLOGY. EIGHTH EDITION, NEW YORK, McGRAW HILL, 2005, p.1382. 9. VIGHETTO, A; SINDOU, M; KERAVEL, Y. VUES ANATOMIQUES COMMENTES DES NERFS OCULOMOTEURS. ENCYCL. MED, CHIR. (PARIS, FRANCE). NEUROLOGIE, 1700 K10, 1991, 32p.

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