RETICULO ENDOTELIOSIS LEUCEMICA /Leucemia de las clulas peludas Sndrome linfoproliferativo poco comn que afecta a los linfocitos

B que, se caracteriza por ser de aparicin insidiosa, y presenta esplenomegalia, anemia, granulocitopenia, trombocitopenia, poca o ninguna linfadenopata, y la presencia de clulas "pilosas" o "flageladas" en la sangre y en la mdula sea. Tambin se le llama Leucemia de las Clulas Peludas/Pilosas o Tricoleucemia; debido a que los linfocitos B presentan una apariencia "vellosa" bajo el microscopio, ya que tienen proyecciones finas que salen de su superficie. La leucemia de clulas pilosas por lo regular lleva a bajos conteos de clulas sanguneas normales. La causa de esta enfermedad se desconoce, afecta ms a menudo a los hombres que a las mujeres, y la edad promedio de diagnstico es a los 55 aos. Fue primeramente descrita por Bournocle y cols en 1958 con el nombre de reticuloendoteliosis leucmica. La enfermedad fue redescubierta en los aos 70 y fue llamada leucemia de clulas peludas, por el aspecto velloso de sus clulas. Las clulas peludas (tricoleucocitos) son clulas linfoides de tamao pequeo o mediano con un ncleo oval o indentado de cromatina ms dispersa que en los linfocitos normales y nucleolos ausentes o poco evidentes. El citoplasma es abundante y de color azul plido, presentando proyecciones peludas en toda su periferia. Estas proyecciones son diferentes a las de los linfocitos del linfoma esplnico con linfocitos vellosos (SLVL). Muestran positividad para la fosfatasa cida tartrato resistente (TRAP) ETAPAS Leucemia de clulas pilosas sin tratamiento No se ha administrado ningn tratamiento para tratar la leucemia, aunque s puede haberse administrado algn tratamiento para las infecciones u otros efectos secundarios de la leucemia. Leucemia de clulas pilosas progresiva Se ha llevado a cabo una operacin para extraer el bazo (esplenectoma), o se ha administrado una terapia sistmica (tratamiento en el cual se utilizan substancias que recorren el torrente sanguneo para que lleguen a determinadas clulas del cuerpo y las modifiquen) pero la leucemia sigue empeorando. Leucemia de clulas pilosas refractaria La leucemia se ha tratado pero ya no responde al tratamiento. PRONOSTICO Los nuevos tratamientos de quimioterapia han mejorado enormemente la supervivencia de pacientes con leucemia de clulas pilosas. La mayora de los pacientes con este tipo de leucemia pueden tener la esperanza de vivir 10 aos o ms despus del diagnstico. Depender de si el paciente ha recibido o no tratamiento, de su edad y estado de salud en general. SIGNOS Y SINTOMAS Tendencia a la formacin de hematomas o sangrado Sudoracin excesiva (especialmente en la noche) Fatiga Esplenomegalia (muy pronunciada) Sensacin de llenura despus de comer slo una pequea cantidad Infecciones y fiebres recurrentes Dolor o llenura en la parte superior izquierda del abdomen Debilidad Prdida de peso Hepatomegalia Adenomegalia (poco comn)

Anemia, Neutropenia y Trombocitopenia

DIAGNOSTICO Biometra Hemtica Completa Fosfatasa cida tartrato-resistente (TRAP) Citologa de aspirado o biopsia de medula sea TRATAMIENTO
Es posible que no se necesite tratamiento para los estadios iniciales de esta enfermedad. Algunos pacientes pueden requerir una transfusin sangunea ocasional. Quimioterapia: cladribina, pentostatina y rituximab Ciruga para extraer el bazo (Esplenectoma) *En la mayora de los casos, la quimioterapia puede aliviar los sntomas durante muchos aos. Cuando los signos y sntomas desaparecen, se dice que la persona est en remisin. El interfern puede aliviar los sntomas, pero es poco probable que lleve a la remisin