Anda di halaman 1dari 4

Nekrolisis epidermal toksik (TEN)

&

Sindrom Stevens-Johnson

Pengertian nekrolisis epidermal toksik

Nekrolisis epidermal toksik (TEN) untungnya sangat jarang terjadi karena sering berakibat fatal. Penyakit ini ditandai dengan pelepuhan dan pengelupasan lapisan teratas kulit. Lesi-lesi yang terbentuk menyerupai luka bakar yang parah dan perlu dibedakan dari sindrom kulit melecur staphylococcal, yang memiliki kenampakan mirip tetapi lepuh muncul lebih dekat ke permukaan kulit. Biopsi kulit sering diperlukan untuk membedakan kedua penyakit ini. TEN adalah bentuk yang parah dari Sindrom Stevens-Johnson (SJS).

Penyebab nekrolisis epidermal toksik

TEN paling sering disebabkan oleh reaksi berbahaya terhadap sebuah obat, meski terkadang muncul pada pasien yang tidak memakai obat apapun. Penyebab non-obat mencakup infeksi

bakteri dan virus, tumor ganas, vaksinasi atau tidak ada penyebab yang jelas (idiopatik). Obat yang diketahui menyebabkan TEN mencakup:

Antibiotik

- Sulfonamida

- Penisilin

- Makrolida

- Quinolon

Allopurinol NSAID (obat anti-inflammatory nonsteroid)

Atikonvulsan (obat antiepilepsi)

Prevalensi nekrolisisi epidermal toksik

TEN bisa terjadi pada usia berapapun, ras apapun dan kedua jenis kelamin. Dengan alasan yang belum diketahui, penyakit ini tampak lebih umum pada perempuan dibanding laki-laki. Orang-orang tua kemungkinan memiliki risiko yang lebih besar karena mereka cenderung memakai lebih banyak obat.

Gambaran/Ciri-ciri nekrolisis epidermal toksik

TEN biasanya bermula dengan 2-3 hari gejala seperti flu yang mencakup demam, batuk, luka tenggorokan, hidung beringus, dan sakit serta nyeri yang umum. Ini diikuti dengan fase kritis yang pada umumnya berlangsung 8 sampai 12 hari. Tanda-tanda dan gejala-gejala fase ini mencakup:

Demam terus menerus

Konjungtivitis (sore eyes) yang biasa terjadi 1-3 hari sebelum lesi kulit muncul Ruam dini yang mirip campak (bintik merah kecil) berkembang menjadi kulit keremah- merahan yang meluas dan terasa sakit

Pengelupasan menyeluruh pada kulit dan membran mukus tanpa pembentukan lepuh berisi cairan. Kulit yang terkelupas menyisakan lapisan dalam yang terbuka, kemerahan, dan terasa nyeri Bibir berdarah atau pecah-pecah yang membentuk kerak

Nyeri parah

Komplikasi nekrolisis epidermal toksik

Komplikasi bisa terjadi, yang telah terkait dengan tingkat mortalitas 30-40%. Komplikasi ini mencakup:

Pengelupasan membran mukus dalam mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan; ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi Infeksi kulit oleh bakteri Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan Pneumonia Keterlibatan saluran genital bisa menimbulkan gagal ginjal Infeksi sistemik dan septisemia (keracunan darah) Syok dan gagal multi-organ

Pengertian SCORTEN

SCORTEN adalah skor keparahan sakit yang dibuat untuk memprediksikan tingkat mortalitas pada kasus SJS dan TEN. Poin 1 diberikan untuk masing-masing dari tujuh kriteria yang ada pada saat perujukan ke rumah sakit. Kriteria ini adalah:

Usia di atas 40 tahun Ada tumor ganas (kanker) Denyut jantung >120 Persentase awal pengelupasan epidermal >10% Kadar urea serum >10 mmol/L Kadar glukosa serum >14 mmol/L Kadar bikarbonat serum <20 mmol/L

Tingkat mortalitas diprediksikan sebagai berikut:

SCORTEN 0-1: berarti >3,2% tingkat mortalitas SCORTEN 2: berarti > 12,1% SCORTEN 3: >35,3% SCORTEN 4: >58,3% SCORTEN 5: atau lebih >90%

Perawatan nekrolisis epidermal toksik

TEN merupakan status gawat darurat medis yang berpotensi mengancam keselamatan pasien sehingga memerlukan diagnosis dan pengobatan dengan segera. Jika ditimbulkan oleh obat, obat yang diduga sebagai penyebab harus segera dihentikan pemakaiannya. Pengobatan lain yang tidak perlu harus segera dihentikan.

Pasien harus dirawat inap di rumah sakit dan dirawat oleh perawat khusus, seringkali di unit perawatan intensif. Pada beberapa situasi pasien bisa dirawat di unit luka bakar. Aspek-aspek penting dari perawatan mencakup:

Resusitasi cairan dan elektrolit Antibiotik intravena untuk infeksi Penatalaksanaan nyeri Dukungan gizi Perawatan luka Debridema (pengangkatan) jaringan mati secara bedah Kemungkinan penggunaan immunoglobulin intravena, siklosporin, plasmaferesis atau oksigen hiperbarik.

Steroid sistemik tidak lagi direkomendasikan.

Sindrom Stevens-Johnson dan TEN

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan TEN adalah dua bentuk penyakit yang sama. Kedua penyakit ini berpotensi mengancam keselamatan pasien dan menyebabkan ruam, pengelupasan kulit, dan luka pada membran-membran mukus.

Pada sindrom Stevens-Johnson, seseorang mengalami pelepuhan membran-membran mukus, biasanya pada mulut, mata, dan vagina, dan ruam berbintik. Pada TEN, terdapat pelepuhan yang serupa pada membran mukus, tetapi disamping itu seluruh lapisan teratas kulit (epidermis) terkelupas pada daerah tubuh yang luas. Kedua penyakit ini bisa membahayakan nyawa pasien.

Hampir semua kasus disebabkan oleh reaksi terhadap sebuah obat, paling sering antibiotik sulfa; barbiturat; antikonvulsan, seperti fenistoin dan karbamazepin; obat NSAID (anti- inflammatory non steroid); atau allopurinol.

Beberapa kasus disebabkan oleh infeksi bakteri. Terkadang, penyebab penyakit ini tidak bisa diidentifikasi. Penyakit ini terjadi pada semua kategori usia tetapi lebih umum pada orang- orang tua, kemungkinan karena mereka menggunakan lebih banyak obat. Gangguan ini juga lebih besar kemungkinannya terjadi pada penderita AIDS.

Gejala

Sindrom SJS dan TEN biasanya dimulai dengan demam, sakit kepala, batuk, dan tidak enak badan. Selanjutnya ruam kemerah-merahan muncul pada wajah dan trunkus, sering menyebar selanjutnya ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak beraturan. Daerah ruam membesar dan menyebar, sering membentuk lepuh pada bagian pusatnya. Kulit lepuh sangat rapuh dan mudah terkelupas. Pada sindrom Stevens-Johnson, kurang dari 10% permukaan tubuh yang terkena. Pada TEN, banyak daerah kulit yang terkelupas, sering hanya dengan sentuhan atau tekanan kecil. Pada banyak orang yang mengalami TEN, 30% atau lebih permukaan tubuh terkelupas. Daerah kulit yang terkena terasa nyeri, dan pasien merasa sangat sakit dengan menggigil dan demam. Pada beberapa orang, rambut dan kuku rontok. Tahap aktif dari ruam dan pengelupasan kulit bisa berlangsung antara 1 sampai 14 hari.

Pada kedua penyakit ini, lepuh muncul pada membran-membran mukus di mulut, tenggorokan, anus, genital, dan mata. Kerusakan membran mukus pada mulut menyebabkan kesulitan makan, dan menutup mulut akan menimbulkan rasa nyeri, sehingga air liur pasien bisa keluar terus menerus. Mata bisa menjadi sangat sakit, membengkak dan terisi cairan nanah sehingga mata tidak bisa tertutup. Kornea bisa mengalami scarring. Urethra juga bisa terkena, sehingga buang air kecil terasa sulit dan sakit. Terkadang membran mukus saluran pencernaan dan pernapasan terlibat, menghasilkan diare dan sulit bernapas.

Kehilangan kulit pada TEN mirip dengan luka bakar parah dan sama-sama berbahaya bagi nyawa pasien. Banyak cairan dan larutan garam yang bisa merembes keluar dari daerah yang terkelupas. Seseorang yang mengalami penyakit ini sangat rentan terhadap gagal organ dan infeksi pada tempat-tempat yang terkena, jaringan yang terbuka. Infeksi seperti ini merupakan penyebab kematian yang paling umum pada orang yang mengalami penyakit ini.

Pengobatan

Orang yang mengalami sindrom Stevens-Johnson atau TEN dirawat inap di rumah sakit. Obat apa pun yang dicurigai sebagai penyebab penyakit harus dihentikan dengan segera. Jika memungkinkan, pasien dirawat di unit luka bakar dan diberikan perawatan cermat untuk menghindari infeksi. Jika pasien bertahan hidup, kulit akan tumbuh kembali, dan seperti halnya luka bakar, graf kulit tidak diperlukan. Cairan dan larutan garam, yang keluar melalui kulit yang terkelupas, digantikan secara intravena.

Penggunaan kortikosteroid untuk mengobati penyakit ini masih kontroversial. Beberapa dokter percaya bahwa pemberian kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama akan bermanfaat, sedangkan yang lainnya percaya bahwa kortikosteroid tidak boleh digunakan. Obat-obat ini menekan sistem imun, yang meningkatkan potensi terjadinya infeksi serius. Jika infeksi terjadi, dokter memberikan antibiotik dengan segera.

Pada banyak kasus, dokter memberikan imunoglobulin manusia intravena (IVIg) utuk mengobati TEN. Zat ini membantu mencegah kerusakan kulit dan perkembangan pelepuhan lebih lanjut.