Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PRESENTASI KASUS NEONATUS HIPERBILIRUBINEMIA KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT HUSADA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA
Topik Penyaji NIM : Neonatus Hiperbilirubinemia : Isabella Valentina : 406047066

Dokter Pembimbing : dr.Naniek.

I. IDENTITAS PASIEN
Nama Umur Tanggal Lahir Jenis Kelamin Agama Alamat : Bayi J. A. S. : 6 hari : 10 Mei 2006 : Perempuan : Budha : Diketahui

Tanggal Masuk RS Husada : 15 Mei 2006, pukul 14.00 WIB

II. IDENTITAS ORANG TUA

Nama Ibu Umur Pendidikan Terakhir Pekerjaan Nama Ayah Umur Pendidikan Terakhir Pekerjaan : Diketahui : 28 tahun : SMA : Ibu Rumah Tangga : Diketahui : 34 tahun : SMA : Wiraswasta

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

III. ANAMNESA
Alloanamnesa Keluhan Utama Keluhan tambahan : Ibu dan Ayah pasien, tanggal 15 Mei 2006, jam 14.15 WIB : Seluruh badan kuning sejak 6 jam SMRS : Tidak ada

IV. RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT SEKARANG

Sekitar 6 jam sebelum masuk RS (SMRS) Husada, seluruh badan pasien terlihat berwarna kuning. Pasien lalu datang ke RS Husada yang kebetulan bersamaan dengan jadwal kontrol dan setelah diperiksa, pasien dianjurkan untuk dirawat. Di rumah, pasien sudah dijemur matahari pagi secara rutin. Sebelumnya pasien juga pernah kuning seluruh badan ketika pasien berumur 3 hari (tanggal 12 Mei 2006), sempat dirawat inap di RS Husada selama 1 hari dengan bilirubin 11 (diterapi dengan sinar) dan boleh pulang dengan bilirubin 9.7 (tanggal 13 Mei 2006). Sejak lahir hingga saat ini, pasien tidak pernah mengeluh sakit apapun (tidak demam, tidak mencret, tidak batuk dan tidak pilek). Pasien lahir secara spontan di RS Swasta dan ditolong dokter. BBLR 3300 gram dan PBL 49 cm, lingkar kepala 34 cm. Apgar Score tidak tahu. Ketika dalam masa kehamilan, ibu pasien pernah sakit batuk dan pilek. Berdasarkan pemeriksaan darah rutin sebelum persalinan, ibu pasien tidak menderita penyakit apapun seperti hepatitis dan seterusnya. Selama kehamilan ibu pasien hanya mengkonsumsi obat vitamin. Makanan pertama pasien adalah ASI eksklusif dan tidak diberi makanan lain selain ASI, kecuali waktu dirawat 1 hari di rumah sakit diberi susu kaleng dari rumah sakit. Golongan darah ibu pasien adalah B Rh (+) dan ayah O Rh (+). Golongan darah pasien B Rh (+). Ibu maupun ayah pasien tidak pernah kuning di badannya bila minum obat tertentu dan tidak tahu apakah sejak lahir badannya pernah kuning. Riwayat BAB Riwayat BAK : lancar, konsistensi 1 lunak, warna kuning. : Lancar, warna kuning jernih

Riwayat makan : ASI eksklusif. Kualitas cukup. Kuantitas cukup.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

V. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien pernah kuning umur 3 hari dengan bilirubin 11, dirawat di RS Husada selama 1 hari dan dipulangkan dengan bilirubin 9.7.

VI. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Pasien adalah anak ke 3. Kakak I pasien yang berjenis kelamin perempuan juga mengalami penyakit yang sama seperti pasien dan dirawat di RS Husada dengan pengobatan terapi sinar.

VII. PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 15 Mei 2005 jam 14:30 WIB

VII.1. STATUS GENERALIS

Keadaan umum : Tampak sakit sedang. Kesadaran : Compos Mentis (GCS 15; E = 4, V = 5, M = 6). Kontak aktif (+). dilakukan. Nadi Suhu Pernafasan : 120 x / menit (teratur). : 36.8C. : 42 x / menit. Tanda Vital : - Tekanan darah: Tidak

VII.2. DATA ANTROPOMETRI

Berat Badan : Panjang Badan Lingkar Kepala 3750 gram. : 49 cm. : 34 cm.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

VII.3. PEMERIKSAAN SISTEMATIS

Kepala : Bentuk normal, tidak teraba benjolan, rambut hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, tidak mudah patah. Ubun-ubun besar dan ubun-ubun kecil belum menutup dan tidak cekung. Sutura Sagitalis, sutura Lambdoidal, sutura Coronaria teraba dan belum menutup. Mata : Bentuk normal, palpebra superior et inferior tidak cekung, kedudukan bola mata dan alis mata simetris, konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik (+/+), pupil bulat isokor diameter 3 mm, refleks cahaya +/+. Telinga Hidung Mulut : : : Bentuk normal, liang telinga lapang, serumen tidak ada, nyeri tarik aurikel tidak ada, nyeri tekan tragus tidak ada. Bentuk normal, septum deviasi tidak ada, sekret tidak ada. Bentuk normal, bibir tidak kering, perioral sianosis tidak ada, lidah tidak kotor, tonsil T1-T1 tenang, faring tidak hiperemis, arkus faring simetris, uvula di tengah. Leher : Bentuk normal, kelenjar getah bening tidak teraba membesar, tiroid tidak membesar. Thorax : Paru-paru - Inspeksi - Palpasi - Perkusi Jantung - Inspeksi - Palpasi - Perkusi : Tidak tampak pulsasi ictus cordis. : Teraba pulsasi ictus cordis pada ICS V MCLS. : Tidak dilakukan. : Tampak simetris dalam diam dan pergerakan napas. : Tidak dilakukan. : Tidak dilakukan.

- Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

- Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-).

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada Halaman

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi : Datar tidak tampak benjolan, tidak ada gambaran vena. : Supel, hepar 1/3 1/3 dan lien tidak teraba membesar, nyeri tekan (-). : Timpani. Auskultasi : Bising usus (+) normal.

Genitalia Eksternal : Perempuan, tidak tampak kelainan dari luar. Ekstremitas Kulit : Ekstermitas Superior et Inferior dextra et sinistra tidak ada deformitas, tidak ada oedem, akral hangat. : Kuning pada wajah, dahi, badan dan keempat ekstremitas (telapak kaki tidak kuning), turgor baik, sianosis tidak ada, ruam kulit tidak ada, tanda lahir tidak ada, petechie tidak ada. Kelenjar getah bening : Submandibula, cervical, supra-infra clavicula, axilla, inguinal, femoral tidak teraba membesar.

VIII. RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN

Perawatan Antenatal : Tempat Kelahiran : Masa Gestasi Teratur. Rumah Sakit Husada.

: Aterm. Tidak Ada. Tidak Ada (ibu pasien sudah periksa

Kelainan Bawaan :

Penyakit Kehamilan : Ditolong Oleh : Dokter.

laboratorium).

Cara Persalinan : Spontan (lancar, tidak mengalami masalah). Berat Badan Lahir : 3300 gram. 49 cm.

Panjang Badan Lahir : Lingkar Kepala : 34 cm.

APGAR Score : Menit ke 1: nilai 9. Menit ke 5: nilai 10.

Halaman

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Ikterus saat lahir: Tidak Ada. Sianosis saat lahir : Tidak Ada.

KESAN: Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (menurut NCHS Berat Badan dibanding umur).

IX. RIWAYAT PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN

- Duduk - Berdiri Pertumbuhan gigi pertama Psikomotor: - Berjalan - Berlari - Berbicara : belum. : belum. : belum. : belum. : belum. : belum.

- Tengkurap : belum. - Merangkak : belum.

- Membaca dan menulis : belum.

Reflek Moro, Rooting Reflex, Succking Reflex: Ada. KESAN: Pertumbuhan dan perkembangan belum dapat dinilai. Refleks primitif baik.

X. RIWAYAT IMUNISASI
BCG DPT Polio Hepatitis B Campak Hib MMR Hepatitis A Tiphus : : : belum. belum. belum.

: sudah 1x (begitu lahir). : : : : : belum. belum. belum. belum. belum.

Kesan: Imunisasi dasar maupun imunisasi tambahan belum dilakukan. Imunisasi Hepatitis B belum lengkap.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

XI. HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM di RS HUSADA

15-0506 16-0506 (pagi) 16-0506 (sore) 17-0506 18-0506 Satuan g/dl vol % juta/ul ribu/ul ribu/ul mg/dl mg/dl g/dl g/dl g/dl Nilai Normal 14 22.00 P 40-54 W 37-47 4.20 5.40 5.00 -10.00 150 350 0.00 15.00 0.00 0.80 4.6 6.8 2.8 4.4 3.2 3.9

Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Lekosit Trombosit Bilirubin Total Bilirubin Direk Total Protein Albumin Globulin G6PD

13.1 39 3.87 9.0 327 20.9 0.1

18.17

15.90 0.90 5.5 4.0 1.5

9.2

5.7

Tidak Diperiksa

XII. FOLLOW UP
15-05-06 Bilirubin Total Bilirubin Direk Kesadaran Berat Badan Lingkar Kepala Ikterus Suhu LLM, Nutrilon BAB 18.17 mg/dl CM 3750 gram Pada seluruh badan + 36.4 8 x @ 90 cc 4x 16-05-06 (pagi) 20.9 mg/dl 0.1 mg/dl CM 16-05-06 (sore) 15.90 mg/dl 0.90 mg/dl CM 17-05-06 9.2 mg/dl 18-05-06 5.7 mg/dl

CM 3900 36 cm Pada seluruh badan 36.8 8 x @ 90 cc 3x

CM 3850 36.5 cm Pada seluruh badan 36.4 8 x @ 90 cc 3x

Pada seluruh badan + 36.8 8 x @ 90 cc 8 x @ 90 cc 3x

VII. RESUME
Telah diperiksa seorang bayi perempuan berusia 6 hari dengan keluhan utama sekitar 6 jam sebelum masuk RS (SMRS) Husada, seluruh badan pasien terlihat berwarna
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada Halaman

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

kuning. Di rumah, pasien sudah dijemur matahari pagi secara rutin. Tidak ada demam, mencret, batuk ataupun pilek. Sebelumnya pasien juga pernah kuning seluruh badan ketika pasien berumur 3 hari, dirawat inap selama 1 hari dengan bilirubin 11 (diterapi dengan sinar) dan boleh pulang dengan bilirubin 9.7. Penyakit ibu pasien dalam masa kehamilan tidak ada, hanya mengkonsumsi obat vitamin. Makanan pasien adalah ASI eksklusif dan tidak diberi makanan lain selain ASI, kecuali waktu dirawat 1 hari di rumah sakit diberi susu kaleng dari rumah sakit. Golongan darah ibu pasien adalah B Rh (+). Golongan darah pasien B Rh (+). Ibu maupun ayah pasien tidak pernah kuning di badannya bila minum obat tertentu dan tidak tahu apakah sejak lahir badannya pernah kuning. Riwayat BAB dan BAK normal. Riwayat penyakit dahulu: Pasien pernah kuning umur 3 hari dengan bilirubin 11, dirawat di RS Husada selama 1 hari dan dipulangkan dengan bilirubin 9.7. Riwayat penyakit keluarga: Pasien adalah anak ke 3. Kakak I pasien yang berjenis kelamin perempuan juga mengalami penyakit yang sama seperti pasien dan dirawat di RS Husada dengan pengobatan terapi sinar. Dari pemeriksaan fisik didapatkan: Status Generalis: Keadaan umum : Tampak sakit sedang.

Kesadaran : dilakukan.

Compos Mentis. Kontak aktif (+). - Tekanan darah: Tidak

Tanda Vital : Nadi Suhu Pernafasan

: 120 x / menit (teratur). : 36.8C. : 42 x / menit. 3750 gram.

Halaman

Data Antropometri: Berat Badan :

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Panjang Badan Lingkar Kepala

: 49 cm. : 34 cm.

Pemeriksaan Sistematis Kepala : Ubun-ubun besar dan ubun-ubun kecil belum menutup dan tidak cekung. Sutura Sagitalis, sutura Lambdoidal, sutura Coronaria teraba dan belum menutup. Mata Kulit : Sklera ikterik (+/+).

Telinga, Hidung, Mulut, Leher, Thorax, Jantung, Abdomen, Genitalia : Kuning pada wajah, dahi, badan dan keempat ekstremitas (telapak kaki tidak kuning), turgor baik, sianosis tidak ada.

Eksternal, Ekstremitas, Kelenjar Getah Bening: Tidak ada kelainan.

Riwayat Kehamilan dan Persalinan KESAN: Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (menurut NCHS Berat Badan dibanding umur). Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan KESAN: Pertumbuhan dan perkembangan belum dapat dinilai. Refleks primitif baik.

VIII. DIAGNOSA KERJA

Neonatal Hiperbilirubinemia et causa ASI.

IX. DIAGNOSA BANDING

Neonatal Hiperbilirubinemia et causa G6PD.

X. PEMERIKSAAN ANJURAN
Kadar bilirubin berkala. Pemeriksaan G6PD, Albumin, Globulin, Hb, Ht, hitung retikulosit.

XI. PENATALAKSANAAN
1. Kebutuhan cairan (KA-EN 1B).
Halaman Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Kebutuhan rumatan: 3.75 kg x 100 cc = 375 cc / 24 jam. Kebutuhan karena fototerapi: 12% x 375 = 45 cc / 24 jam. Total kebutuhan cairan: 420 cc / 24 jam. 2. Minum LLM dan Nutrilon (lebih banyak Nutrilon-nya) selang seling 60 cc tiap 2 jam atau 90 cc tiap 3 jam. 3. ASI dihentikan dahulu selama 2 3 hari. 4. Fototerapi 5. Plasbumin.

XI. PROGNOSA
Ad vitam : bonam Ad functionam : bonam Ad sanationam : dubia ad bonam

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 10

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PEMBAHASAN UMUM NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

Pada kebanyakan neonatus, indirek hiperbilirubinemia merupakan suatu fenomena yang sementara tetapi memerlukan perhatian karena bilirubin indirek hiperbilirubinemia yang berat bersifat neurotoksik dan dapat menyebabkan kematian serta gangguan neurologik pada neonatus yang dapat bertahan hidup. Direk hiperbilirubinemia tidak neurotoksik tetapi enandakan kerusakan hepatik yang serius atau penyakit sistemik. Warna kuning di kulit dan sklera pada bayi yang baru lahir dengan ikterus adalah akibat dari akumulasi bilirubin indirek, nonpolar, pigmen bilirubin yang larut dalam lipid. Kalau ikterus akibat direk hiperbilirubinemia berwarna kehijauan.

INSIDENS
Di Amerika Serikat, hampir semua bayi yang baru lahir disertai dengan keadaan bilirubin indirek serum yang tinggi. Insiden bervariasi pada berbagai etnis dan geografi. Insidens tinggi di Asia Timur dan American Indian dan rendah pada African American. Insidens lebih tinggi pada populasi yang tinggal di daerah yang lebih tinggi. Tahun 1984, Moore et al melaporkan 32.7% neonatus dengan bilirubin serum lebih dari 12 mg/dl pada daerah dengan ketinggian 3100 meter.

ETIOLOGI
Metabolisme bilirubin neonatus adalah transisi dari stadium janin dengan plasenta sebagai jalur utama eliminasi bilirubin larut lemak ke stadium dewasa dimana bentuk bilirubin terkonjugasi yang larut air diekskresikan dari sel hepatik ke sistem bilier dan kemudian ke saluran pencernaan. Hiperbilirubinemia indirek dapat disebabkan atau meningkat akibat, sebagai berikut: Peningkatan jumlah bilirubin yang harus dimetabolisme oleh hati Kerusakan atau penurunan aktivitas enzim transferase (defisiensi (anemia hemolitik, polisitemia, peningkatan sirkulasi enterohepatik, infeksi). genetik, hipoksia, infeksi, hipotermia dan defisiensi tiroid).
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada Halaman 11

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Kompetisi atau blokade enzim transferase (obat dan zat-zat lain yang Kecendrungan hilangnya atau penurunan jumlah enzim atau penurunan Efek toksisitas dari kenaikan level bilirubin tidak terkonjugasi dalam

memerlukan konjugasi asam glukuronat untuk ekskresinya). pengambilan/uptake bilirubin oleh hepatosit (defek genetik, prematuritas). serum meningkat oleh faktor yang menurunkan retensi bilirubin dalam sirkulasi (hipoprotenemia, tersingkirnya bilirubin dari ikatan albumin akibat kompetisi dengan obat seperti sulfisoxazole dan moxalactam, teh herbal Chuen-Lin, asidosis, peningkatan konsentrasi asam lemak bebas akibar sekunder dari hipoglikemia, kelaparan atau hipotermia) atau oleh faktor yang meningkatkan permeabilitas sawar otak (blood-brain barrier) atau membran sel saraf terhadap bilirubin atau peningkatan ketahanan sel otak terhadap toksisitas (asfiksia, prematuritas, hiperosmolaritas dan infeksi). Early feeding menurunkan sedangkan breast-feeding dan dehidrasi meningkatkan kadar bilirubin serum. Mekonium mengandung 1 mg bilirubin/dL dan berkontribusi terhadap ikterus oleh sirkulasi enterohepatik setelah dekonjugasi glukuronidase usus, Obat seperti oxytocin dan zat kimia yang digunakan di tempat penitipan anak seperti phenolic detergents dapat menghasilkan hiperbilirubinemia yang tidak terkonjugasi.

FAKTOR RESIKO NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

J aundice yang terlihat pada hari pertama kehidupan. A saudara kandung dengan neonatal hiperbilirubinemia atau anemia. U nrecognized hemolysis (ABO, Rh, inkompatibilitas golongan darah lainnya); UDPglucuronyl transferase deficiency (Crigler-Najjar, Gilber disease). N onoptimal feeding (formula atau ASI). D efisiensi glukosa-6-fosfat-dehidrogenase. I nfeksi (virus, bakteri). Infant dari ibu diabetes melitus. Imaturitas (prematuritas). C ephalohematoma atau lebam. Central hematocrit > 65% (polisitemia). E ast Asian, Mediterranean, Native American.

Geografi: Insidens lebih tinggi pada populasi yang tinggal di daerah tinggi. Orang Yunani yang tinggal di Yunani mempunyai insidens yang lebih tinggi dibanding dengan orang Yunani yang tidak tinggal di Yunani.
Halaman 12

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Nutrisi: Insidens lebih tinggi pada neonatus yang diberi ASI.

METABOLISME BILIRUBIN

1. Produksi normal bilirubin (0.2 0.3 gm/hari) dihasilkan di retikuloendotelial sistem, yaitu 75% berasal dari pemecahan eritrosit dan sisanya berasal dari degradasi myoglobin dan sitokrom. 2. Ektrahepatik bilirubin terikat denagn albumin serum dan dibawa ke hepar. 3. Pengambilan/uptake hepatoselular dan (4) proses glukuronisasi dalam endoplasmik retikulum menghasilkan mono- dan di- glukuronil bilirubin yang larut dalam air dan siap untuk diekskresikan ke empedu. 5. Bakteri usus meng-de-konjugasi bilirubin dan mendegradasikannya menjadi urobilinogen yang tidak berwarna. Urobilinogen dan residu pigemen diekskresikan ke feces dengan reabsorpsi dan re-ekskresi ke empedu.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 13

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

MANIFESTASI KLINIS
Ikterus/Jaundice dapat muncul saat lahir atau pada setiap saat periode Ikterus biasanya mulainya pada wajah dan seiring dengan kenaikan neonatal, tergantung penyebabnya. bilirubin serum berlanjut ke abdomen dan ekstremitas bawah. Muka = 5mg/dL; Mid-abdomen = 15 mg/dL; Telapak kaki = 20 mg/dL

Pemeriksaan Fisik Tidak Ikterus

Ikterus dengan kadar bilirubin 13 mg/dL Ikterus neonatal pertama kali muncul di wajah dan dahi. Pemeriksaan

dapat dibantu dengan cara menekan pada kulit. Kemudian ikterus akan terlihat pada badan dan ekstremitas. Pola ini disebut juga cephalocaudal. Ikterus akan hilang pada tempat yang berlawanan dengan munculnya ikterus. Fenomena ini secara klinis sangat penting, bila ikterus tampak di tungkai maka merupakan suatu indikasi untuk memeriksa kadar bilirubin serum. Pada kebanyakan bayi pada pemeriksaan fisik hanya ditemukan warna kuning. Semakin beratnya ikterus akan menyebabkan drowsiness (tampak mengantuk). Pemeriksaan lain yang mungkin ditemukan seperti kejang atau Hepatomegali, petechie, mikrocepali yang berhubungan dengan perubahan karakteristik tangisan. anemia, sepsis dan infeksi kongenital juga harus diperhatikan.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 14

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

LIHAT FILE HALAMAN INI

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 15

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

LIHAT FILE HALAMAN INI

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 16

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

DIAGNOSA BANDING

IKTERUS FISIOLOGIS DAN PATOLOGIS

Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-hari pertama kehidupan. Hal ini terjadi karena terdapat proses fisiologis tertentu pada neonatus. Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit neonatus, masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum matagnya fungsi hepar. Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 3 dan mencapai puncaknya pada hari ke 5 7, kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 14. Kadar bilirubin beiasanya tidak melebihi 10mg/dl pada bayi cukup bulan dan kurang dari 12mg/dl pada bayi kurang bulan. Pada keadaan ini peninggian bilirubin masih dianggap normal dan karenanya disebut ikterus fisiologis. Masalah akan timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjugasi hati menurun sehingga terjadi akumulasi di dalam darah. Kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek patologik ini disebut hiperbilirubinemia. Tingginya kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek patologis tersebut tidak selalu sama pada tiap bayi. Di RSCM, bayi dinyatakan menderita hiperbilirubinemia apabila kadar

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 17

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

bilirubin total mencapai 12 mg/dl atau lebih pada bayi cukup bulan, sedangkan pada bayi kurang bulan bila kadarnya lebih dari 10 mg/dl.

IKTERUS YANG BERHUBUNGAN DENGAN PEMBERIAN ASI.

Kira-kira 1 dari 200 bayi cukup bulan yang diberi ASI mengalami peningkatan bilirubin indirek antara hari ke 4 -7 dan konsentrasi maksimum mencapai 10 -30 mg/dl pada minggu 2 3. Jika pemberian ASI diteruskan, maka bilirubin indirek akan turun perlahan. Jika ASI tidak diberikan, maka bilirubin indirek akan cepat menurun, biasanya mencapai kadar normal dalam beberapa hari. Pemberian ASI dihentikan dan diganti dengan susu formula selama 1 2 hari dapat menurunkan bilirubin serum kemudian bila ASI diberikan lagi, peningkatan kadar bilirubin serum tidak akan setinggi sebelumnya. Ikterus akibat pemberian ASI disebabkan oleh ASI pada beberapa ibu mengandung 5-ipregnane 3, 20--diol atau nonspesifik asam lemak rantai panjang yang akan menghambat proses konjugasi oleh enzim glukuronil transferase. Disamping itu ASI juga mengandung glucuronidase yang dapat menyebabkan ikterus. Meningkatkan frekuensi ASI (>10x/24 jam) dan rawat gabung dengan pemberian ASI waktu malam hari dapat menurunkan insidens dari ikterus akibat pemberian ASI.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Kadar bilirubin serum Selain kadar bilirubin serum dapat dilakukan pemeriksaan anjuran lainnya seperti: Golongan darah dan Rh pada bayi dan ibu. Direk Coombs test pada bayi. Kadar Hb dan Ht. Kadar albumin serum. Pengukuran End Tidal CarbonMonoxide (ETCO) dalam pernafasan. Pemeriksaan morfologi eritrosit darah tepi. Hitung retikulosit. Test fungsi hati: peningkatan SGOT dan SGPT pada penyakit

ETCO dapat digunakan sebagai index produksi bilirubin.

hepatoselular.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 18

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Analisis gas darah: Resiko toksisitas sistem saraf pusat meningkat pada

keadaan asidosis, terutama asidosis respiratorium.

PENATALAKSANAAN
Tujuan utama dalam penatalaksanaan neonatal hiperbilirubinemia adalah untuk mengendalikan agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan kernikterus serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi. 1. Terapi Sinar Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer tahun 1958. Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut. Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya isomerasisasi bilirubin. Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z, 15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z, 15E-bilirubin yang merupakan bentuk isomernya. Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih mudah diekskresikan oleh hati ke dalam saluran empedu. Di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM terapi sinar dilakukan pada semua penderita dengan kadar bilirubin indirek lebih dari 10 mg/dl dan pada bayi dengan proses hemolisis yang ditandai oleh adanya ikterus pada hari pertama kelahiran. Pada penderita yang direncanakan transfusi tukar, terapi sinar dilakukan pula sebelum dan sesudah transfusi tukar. Pada saat penyinaran diusahaka agar bagian tubuh yang terpapar dapat seluasluasnya, yaitu dengan membuka pakaian bayi. Posisi bayi diubah-ubah setiap 6 8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh. Kedua mata dan gonad bayi ditutup dengan bahan yang dapat memantulkan cahaya. Selama penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi dipantau secara berkala dan terapi dihentikan apabila kadar biirubin menurun kurang dari 10 mg/dl. Lamanya penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam. Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila ditemukan efek samping terapi siar. Beberapa efek samping yang perlu diperhatikan antara lain: enteritis, hipertermia, dehidrasi, kelainan kulit, gangguan minum, letargi

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 19

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

dan iritabilitas. Efek samping ini biasanya bersifat sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan yang menyertainya diperbaiki.

2. Transfusi Tukar Bahaya dari hiperbilirubinemia adalah terjadinya kernikterus yang dapat menimbulkan kelainan menetap pada bayi. Keadaan ini perlu dihindarkan dan transfusi tukar merupakan tindakan utama yang dapat menurunkan dengan cepat bilirubin inditek dalam tubuh. Tujuan transfusi tukar selain menurunkan kadar bilirubin indirek, juga bermanfaat dalam mengganti eritrosit yang telah terhemolisis dan membuang pula antibodi yang menimbulkan hemolisis. Tindakan transfusi tukar hanya dilakukan apabila pada suatu saat dijumpai kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl. Beberapa keadaan lain yang memerlukan transfusi tukar adalah kadar bilirubin tali pusat lebih dari 4 mg/dl dan kadar hemoglobin kurang dari 10 g/dl atau apabila terdapat peninggian bilirubin yang terlalu cepat (1mg/dl tiap jam). Pada bayi yang menderita asfiksia, sindrom gawat nafat, asidosis metaboik, tanda kelainan susunan saraf pusat dan bayi dengan berat badan kurang dari 1500 gram dapat pula dipertimbangkan untuk dilakukan transfusi tukar walaupun kadar bilirubin belum mencapai 20 mg.dl. Hal ini dilakukan karena keadaan tersebut bilirubin mudah melalui sawar otak. 3. Pemberian albumin Pemberian albumin dapat mengikat bilirubin indirek. Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15 20 ml/kgBB. Albumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan transfusi tukar. 4. Phenobarbital Phenobarbital dapat meningkatkan proses konjugasi dan ekskresi dan bilirubin. Pemberian phenobarbital bisa saat prenatal pada ibu atau post natal pada bayi. Tetapi karena efek metabolisme bilirubin biasanya baru tampak pada beberapa
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada Halaman 20

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

hari setelah pemberian phenobarbital, karena kurang efektif fibanding fototerapi dan karena mempunyai efek sedatif maka pemberian phenobarbital secara rutin pada hiperbilirubinemia tidak direkomendasikan.

5. Sn-protoporphyrin Pemberian Sn-protoporphyrin juga dapat menurunkan kadar bilirubin. Hal ini karena Sn-protoporphyrin dapat menghambat enzim heme oksigenase. Efek pemberian Sn-protoporphyrin jangka panjang belum diketahui sehingga diperlukan evaluasi klinis yang lebih lanjut.

DAFTAR PUSTAKA Nelson W. E., Jaundice and Hyperbilirubinemia on the Newborn, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, W. B. Saunders Company, United States of America, 2004, page 592 598. Markum A. H., Ikterus dan Hiperbilirubinemia pada Neonatus, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, Jilid 1, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, hal 313 317. Hall and Guyton, Bilirubin Formation and Excretion, Textbook of Medical Physiology, W. B. Saunders Company, United States of America, 1996, page 887.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 21

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 22

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PEMBAHASAN KHUSUS
1. karena: Riwayat terapi sinar pada kakak pasien. Bilirubin total > 12 mg / dl pada bayi cukup bulan disertai ikterus pada Ikterus muncul pada hari ke 6 (yang pertama pada hari ke 3). Golongan darah ibu dan pasien sama, yaitu B Rh (+). Tidak ada riwayat G6PD pada kedua orang tua. Pasien tidak mengalami infeksi ataupun penyakit lainnya. Setelah ASI dihentikan 1 2 hari, kadar bilirubin total menurun Terapi: pasien ini. Pasien diberi terapi sinar karena diagnosa neonatal hiperbilirubinemia patologis sudah ditegakkan dan bilirubin total pasien > 10 mg / dl dan cukup bulan. Pasien diberi cairan tambahan 10 12 % dari kebutuhan rumatan Diberi Plasbumin karena dari hasil laboratorium terdapat Kebutuhan gizi bayi adalah energi 110 kkal/ kgBB / hari, protein 2 Pemeriksaan Anjuran: Kadar bilirubin berkala: untuk memonitor bilirubin dan efektifitas Pemeriksaan G6PD, Albumin, Globulin, Hb, Ht, hitung retikulosit: terapi yang diberikan. untuk mendeteksi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab neonatal hiperbilirubinemia lainnya pada pasien ini.
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada Halaman 23

Pasien didiagnosa neonatus hiperbilirubinemia et causa ASI

seluruh badan dan sklera. 2.

dengan cepat. Pemberian ASI dihentikan selama 2 hari karena ASI dapat

meningkatkan bilirubin serum dan untuk mendukung kebenaran etiologi pada

karena hipertermia akibat sinar fototerapi. hipoproteinemia. 3. 2.5 g / kgBB / hari dan lemak 35% dari total energi.

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara RS Husada

Halaman 24