Anda di halaman 1dari 30

BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis.

Meninfestasi klinis neuroblastoma berkaitan dengan lokasi timbulnya tumor dan

metastasisnya. Kebanyakan pasien saat datang sudah stadium lanjut. Penyakit ini memiliki kekhasan dapat remisi spontan dan transformasi ke tumor jinak, terutama pada anak dalam usia 1 tahun. Terapi meliputi operasi, radioterapi, kemoterapi dan terapi biologis. Survival 5 tahun untuk stadium I dan II pasca terapi kombinasi adalah 90% lebih, stadium III kira-kira 40%-50%, stadium IV berprognosis buruk yaitu hanya 15%-20%. Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa kanak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis adalah 2 tahun, 90% terdiagnosis sebelum 5 tahun. Insiden tahunan 8,7 perjuta anak, atau 500-600 kasus baru tiap tahun di Amerika Serikat. Insiden sedikit lebih tinggi pada laki-laki dan pada kulit putih. Ada kasus-kasus keluarga dan neuroblastoma telah didiagnosis pada penderita dengan neurofibrogematosis, nesidioblastosis dan penyakit Hischrung. Angka ketahanan hidup bayi dengan penyakit neuroblastoma yang berstadium rendah melebihi 90% dan bayi dengan penyakit metastasis mempunyai angka ketahanan hidup jangka panjang 50% atau lebih. Anak dengan penyakit stadium stadium rendah umumnya mempunyai prognosis yang sangat baik, tidak tergantung umur. Makin tua umur penderita dan makin menyebar penyakit, makin buruk prognosisnya. Meskipun dengan terapi konvensional atau CST yang agresif, angka ketahanan hidup bebas penyakit untuk anak lebih tua dengan penyakit lanjut jarang melebihi 20%. Mengingat penyakit neuroblastoma adalah penyakit yang perlu diwaspadai dan dapat dicegah kemunculannya, maka sebagai calon perawat sangat penting untuk mengetahui tentang apakah neuroblastoma dan bagaimana kita melakukan asuhan keperawatan yang baik dan benar pada anak dengan neuroblastoma. Oleh karena itu, kami menyusun makalah neuroblastoma ini sebagai bahan acuan pembelajaran bidang neurologi pada anak. Diharapkan dengan adanya makalah ini, dapat
1

membantu proses belajar mahasiswa dan akhirnya mahasiswa mampu melaksanakan asuhan keperawatan dengan bauk dan benar pada anak dengan gangguan neuroblastoma. B. Tujuan 1. Menjelaskan definisi neuroblastoma 2. Menjelaskan etiologi neuroblastoma 3. Menjelaskan patofisiologi neuroblastoma 4. Menjelaskan manifestasi klinis neuroblastoma 5. Menjelaskan stadium dari neuroblastoma 6. Menjelaskan pemeriksaan diagnostik neuroblastoma 7. Menjelaskan penatalaksanaan neuroblastoma 8. Menjelaskan komplikasi neuroblastoma 9. Menjelaskan prognosis neuroblastoma 10. Menjelaskan WOC neuroblastoma

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah

tumor ginjal yang ditemukan pada anak-anak. Tumor wilms merupakan tumor ginjal yang tubuh dari sel embrional primitive di ginjal.

Makrokoskopis ginjal akan tampak membesar dank eras sedangkan gambaran histo patologinya

menunjukan gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos,otot serat lingkang, tulang rawan dan tulang. Tumor dapat bermetastase terutama ke paru, ginjal dan jarang sekali ke tulang. Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Tumor ini merupakan tumor ganas ginjal yang sering dijumpai pada anak-anak, terdapat pula pada orang dewasa. Makroskopis ginjal akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan tulang. Tumor ini besar dan mengandung banyak daerah nekrosis dan perdarahan. Tumor Wilms merupakan satu dari keganasan yang banyak terjadi pada anak-anak dan tumor ini juga dapat bilateral pada hampir 10% kasus. Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal. Tumor wilms adalah kanker ginjal yang ditentukan pada anak-anak. Biasanya ditemukan pada anak-anak kurang dari 5 tahun tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar/dewasa. Tumor Wilms adalah tumor abdomen yang sering ditemukan pada masa kanak-kanak (biasa dikenal dengan Nefroblastoma ) dan biasanya mengenai parenkim ginjal. (Sue Hinchliff , 1999 : 465-466) B. Etiologi

Tumor

Wilms

jarang

disebabkan

karena

faktor

keturunan. Kurang dari 2% terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel sel di ginjal. Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom genetik termasuk yang berikut : 1. WAGR Syndrome WAGR syndrome terdiri dari empat penyakit yang menyertai, termasuk Wilms Tumor, Aniridia, malformasi Genitourinaria, Retardasi mental. Hal ini disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11. 2. Denys-Drash syndrome Ditandai oleh gagal ginjal, malformasi genitourinaria dan tumor ganads (ovarium atau testis). Hal ini juga disebabkan karena hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor yang disebut WT1 pada kromosom #11. 3. Beckwith-Wiedemann syndrome Ditandai dengan berat badan saat lahir berlebihan dan membesarnya hepar, lien, dan lidah; gula darah yang rendah pada periode neonatal, malformasi sekitar telinga, pertumbuhan badan asimetris, omphalocele dan tumor di hepar dan kelenjar adrenal. Ini terjadi karena overactive copy dari onkogen pada kromosom #11, yang disebut IGF2. Hanya 1-2% kasus tumor Wilms yang memiliki riwayat keluarga positif. Resiko keturunan dari pasien tumor Wilms unilateral untuk terkena nefroblastoma adalah kurang dari 2%. Pasien tumor Wilms dapat disertai malformasi kongenital, seperti defek kornea, gigantisme, sindrom Beckwith-Wiedermann (organomegali, glosomegali, omfalokel dan retardasi mental), malformasi saluran genitourinarius (displasia renal, dislokasi renal, duplikasi renal, ginjal polikistik, hipospadia, kriptorkismus). Itu menunjukkan tumor Wilms berkaitan dengan abnormalitas materi genetik tertentu selama perkembangan embrio. Sebagian pasien memiliki delesi lengan pendek kromosom 11 spesifik tumor, studi lebih lanjut menunjukkan gen nefroblastoma terletak di area 11p13, disebut gen WT1. Gen WT1

telah dipastikan sebagai supresor onkogen dari nefroblastoma, kelainan fungsi atau strukturnya berperan penting dalam timbulnya tumor Wilms. Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retadasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms. Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity ( LOH), suatu mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50 % kasus Tumor Wilms, dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetic : 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi pada 30 % pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi pada lengan pendek kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga sepertiga tumor wilms yang sporadic, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11 yang melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan lainnya, yaitu p53. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir, dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT 1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya Wilms Tumor. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu protein yang terbatas pada system genitourinarius, limpa,mesenterium dorsal dari usus, otot, susunan saraf pusat dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua kasus WAGR. Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan dugaan bahwa ekspresi WT1 dibutuhkan diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5 10 % tumor wilms yang sporadic menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya mempengaruhi organ
5

yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel sel gonad tertentu (sel sertoli testis dan sel granulose ovarium). WT 1 juga ditemukan sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Pasien dengan tumor wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas mitotic yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor wilms.

C. Manifestasi Klinis Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan. Pada pemeriksaan PIV, tumor Wilms menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalises atau mungkin didapatkan ginjal nonvisulized. Gejala lain yang dapat ditemukan pada anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi. Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen (90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau daerah lumbal. Gross hematuria apabila tumor mencapai calyx mayor dan minor ginjal Demam apabila tumor menyebabkan adanya obstruksi dan infeksi Nyeri abdomen apabila tumor menembus fascia gerota Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi (25%) Perluasan ke vena renalis dan vena cava inferior gejala varikokel Hepatomegali obstruksi vena hepatica, ascites, congestive heart failure Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal) aniridia kongenital WAGR syndrome (Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation) Denys-Drash syndrome(Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy)
6

D. Stadium Beberapa system penentuan stadium

staging, system kelompok evans dan kelompok Onkologi Pediatrik (Pediatrik Oncology Group POG ). System klasifikasi stadium neuroblastoma terutama memakai system klasifikasi stadium klinis neuroblastoma internasional (INSS).

Klasifikasi stadium menurut INSS : 1. Stadium I Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negative. 2. Stadium IIA Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral negative. 3. Stadium IIB Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral positif. 4. Stadium III Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif. 5. Stadium IV : Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ lainnya. 6. Stadium IVS Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit, hati, sumsum tulang, tapi tanpa metastasis tulang(Willie, 2008).

The National Wilms Tumor Study Group membuat tingkatan stadium tumor yang menggambarkan penyebarannya : 1. Stadium I Tumor ditemukan hanya pada satu ginjal dan dapat diangkat keseluruhan dengan pembedahan. Lapisan jaringan di sekitar ginjal (kapsul ginjal) tidak rusak, tidak menyebar ke pembuluh darah sekitar ginjal. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium I sebanyak 40-45%. 2. Stadium II Tumor di ginjal sudah menyebar ke jaringan lemak dan pembuluh darah di sekitarnya, namun tumor masih bisa diangkat secara keseluruhan dengan pembedahan. Biopsy dilakukan setelah pengangkatan tumor. Kejadian tumor Wilms stadium II sebanyak 20-25%. 3. Stadium III Tumor telah menyebar ke dalam rongga abdomen dan tidak bisa diangkat secara keseluruhan. Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 20-25%. Pada kondisi akan ditemukan beberapa hal, antara lain: a. Kanker sudah menyebar ke daerah yang dekat, antara lain: nodus limfa di dalam rongga abdomen, panggul, atau dada. b. Kanker telah menginvasi ke daerah vital sehingga tidak dapat diangkat secara keseluruhan. c. Terdapat deposit tumor yang ditemukan sepanjang rongga abdomen. d. Kanker dapat rupture ke dalam rongga abdomen sebelum atau setelah dilakukan pembedahan. e. Pengangkatan tumor dilakukan pada lebih dari satu bagian, misalnya di ginjala atau adrenal. f. Biopsy dilakukan sebelum dilakukan pengangkatan tumor. 4. Stadium IV Kanker telah menyebar melalui darah ke organ yang lebih jauh, antara lain: paru-paru, hati, otak, tulang, atau nodus limfe di bagian yang jauh dari ginjal. Kejadian tumor Wilms stadium III sebanyak 10%. 5. Stadium V Tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika pertama kali didiagnosa.

Wilms Tumor dapat terjadi sebagai bagian dari sindroma: Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, umbilical hernia, omphalocele, organomegali, hemihiperthropy, kista ginjal, dan sitomegali adrenal). Hemihypertrophy Congenital aniridia Wilms tumor, aniridia, genitourinary malformations, dan mental retardation (WAGR syndrome). Denish-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohemaphroifitism, disgenesis gonad, dan glomerulopathy serta gagal ginjal) Trisomy 18 mutation Cryptorchidism, hipospadia

E. Patofisiologi

Wilms tumor terjadi pada parenchyema renal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuha tumor tersebut akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomelurus dan tubulus yang primitif atau abortif, dengan ruangan Bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan homogen, lunak dan encepaloid ( mempunyai jaringan otak ). Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi. Munculnya tumor wilms sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering terjadi nekrosis, cystik dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal. Metastase tumor secara hematogen dan limfogen; paru, hati, otak dan bone marrow.
9

F. Pathway

10

G. Pemeriksaan Diagnostik

Tumor Wilms dapat dideteksi menggunakan beberapa pemeriksaan diagnostic, diantaranya:

1. Ultrasound (ultrasonography) Hasil USG akan membentuk pola yang berbeda pada ginjal yang terkena tumor. Sehingga hasilnya dapat digunakan untuk membedakan ginjal yang bukan tumor dan yang telah terbentuk tumor. USG juga sangat berguna untuk melihat sebesar apa pertumbuhan tumor karena banyak vena di lokasi tumor berada. 2. Computed tomography (CT, CAT) scan CT scan merupakan salah satu tes yang dapat digunakan untuk mengkaji massa pada ginjal. Selain itu, melalui tes ini dapat juga diperiksa kemungkinan telah terjadi penyebaran sel tumor atau tidak di jaringan dan organ sekitar ginjal. 3. Magnetic resonance imaging (MRI) scan MRI scan menunjukkan hasil yang lebih detail dari USG dan CT scan. Tes ini dilakukan jika terdapat kemungkinan sel-sel kanker menyebar ke vena kava inferior pada abdomen. Selain itu, dapat juga digunakan untuk melihat kemungkinan penyebaran kanker pada otak atau saraf spinal. 4. Urinalysis dan Pemeriksaan darah lengkap Urinalisis dilakukan untuk mengetahui adanya darah atau substansi katekolamin dalam urin. Adanya katekolamin menandakan terdapat neuroblastoma yang berawal dari kelenjar adrenal. 5. Biopsi Ginjal Dalam kasus yang terjadi, pemeriksaan melalui USG, CT scan dan MRI sudah dapat memberikan informasi yang cukup untuk mendiagnosa tumor Wilm pada anak sebelum dilakukan pembedahan. Biopsi ginjal dilakukan untuk melihat karakteristik histologi sel tumor. Pemeriksaan ini bukan termasuk dalam prosedur pengakatan tumor tapi masih dalam tahap pemeriksaan. 6. Pemeriksaan Gross Pada saat pembedahan, Wilms tumor ini biasanya cukup besar dan mendistorsi bentuk ginjal sebenarnya. Kebanyakan tumor ini mempunyai erat 100-1000 gram. Penampang permukaannya biasanya halus, mengkilat dank arena sering tampak seperti otak. Area perdarahan dan nekrosis diberbagai tempat dapat saja tampak. Tumor ini dapat bersifat multifocal.
11

Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006), antara lain : 1. Foto abdomen bisa memperlihatkan klasifikasi tumor. Tumor adrenalis menggeser ginjal, tetapi biasanya tidak merubah system pelvicalyces pada urogram intravena atau pemeriksaan ultrasonografi. 2. Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA) mengkonfirmasi diagnosis pada 90% kasus dan juga merupakan indicator rekuensi yang sensitive. Kadangkadang timbul metastasis tulang (Thomas, 1994) 3. CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher, dada dan abdomen. 4. Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor. 5. Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanillymandelic acid (VMA) homovillic acid (HVA), dopamine, norepinephrine. 6. Analisa kromosom untuk mengetahui adanya gen N myc. 7. Meningkatnya ferritin, neuron spesific enolase (NSE), ganglioside (GDZ).

H. Penatalaksanaan Tumor Wilms baik Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal disebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.

12

1. Pembedahan Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe

retroperitoneall total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena

kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.

2. Radioterapi Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang. 3. Kemoterapi Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal. 4. Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total. Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
13

a) Aktinomisin D Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah. b) Vinkristin Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.

c) Adriamisin Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D. d) Cisplatin Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut. e) Siklofosfamid Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari. Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003). 1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapa seri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
14

2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003). 3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000). 4. Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000). 5. Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).

15

I. Komplikasi Komplikasi dari neuroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang relatif dini ke berbagai organ secara limfogen melalui kelenjar limfe maupun secara hematogen ke sumsum tulang, tulang, hati, otak, paru, dan lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke tulang cranial atau tulang panjang ekstremitas. Hal ini sering menimbulkan nyeri ekstremitas, artralgia, pincang pada anak. Metastase ke sum-sum tulang menyebabkan anemia, hemoragi, dan trombositopenia (Willie, 2008)

BAB III

16

ASUHAN KEPERAWATAN A. ASKEP TEORI TUMOR WILMS Pengkajian 1. Identitas Klien 2. Riwayat penyakit sekarang : Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar mata dan seluruh tubuh. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit. 3. Pengkajian fisik a. Keadaan umum b. Berat badan c. Pengkajian Head To Toe d. TTV e. Kaji pola nutrisi f. Adanya nyeri tekan pada bagian abdomen g. Periksa adanya benjolan pada perut h. Adanya perdarahan per uretra 4. Pengkajian Perpola a. Pola nutrisi dan metabolik: Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dananoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia. b. Pola eliminasi : Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai anuria ,proteinuri, hematuria. c. Pola Aktifitas dan latihan : Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena
17

adanya kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan ddarah sudah normal selama 1 minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkan pemmbesaran jantung [

Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat lemah] , anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopati merupakan gejala serebrum karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-kejang. GNA munculnya tiba-tiba orang tua tidak mengetahui penyebab dan penanganan penyakit ini. d. Pola tidur dan istirahat : Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus Kognitif & perseptual : Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal. Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun. e. Persepsi diri : Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula f. Hubungan peran : Anak tidak dibesuk oleh teman temannya karena jauh dan lingkungan perawatann yang baru serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam.

5. Pemeriksaan penunjang :
18

Pemeriksaan labolatorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan klsifikasi didalamnya Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises. Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru. Diagnosa Keperawatan Pre OP a) Kelebihan volume cairan (tubuh total) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam jaringan dan ruang ketiga b) Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake. c) Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan d) Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia e) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan f) Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan. Rencana Keperawatan 1. Kelebihan volume cairan (tubuh total) berhubungan dengan akumulasi cairan dalam

jaringan dan ruang ketiga. Tujuan : Pasien tidak menunjukan bukti-bukti akumulasi cairan atau akumulasi cairan yang ditujukan pasien minimum Pasien mendapat volume cairan yang tepat Rasional Evaluasi harian keberhasilan terapi dan dasar penentuan

Intervensi Catat intake dan output secara akurat


19

Kaji

perubahan

edema

tindakan Indikator akumulasi cairan

dan Pembesaran abdomensetiap hari Timbang BB tiap hari dalam skala yang sama Uji urin untuk berat jenis, albumin Atur masukan cairan dengan cermat Berikan diuretik sesuai

dijaringan dan dirung ketiga BJ Urine dan

albuminnuria menjadi indikator regimen terapi Sehingga anak tidak

mendapatkan lebih dari jumlah yang ditentukan Pengurangan ekstravaskuler cairan sangat

order dari tim medis

diperlukan dalam mengurangi oedema 2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake. Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi Intervensi Catat intake dan output makanan secara akurat Kaji adanya tanda-tanda perubahannutrisi Anoreksi, hipoproteinemia. Beri diet yang bergizi Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering Beri suplemen vitamin dan besi sesuai instruksi 3. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan kehilangan protein dan cairan
20

Rasional Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh Gangguan nutrisi dapat terjadi secara berlahan. Diare sebagai reaksi oedema intestine nutrisi Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk Membantu dalam proses metabolisme. dapat memperburuk status : Letargi,

Tujuan : kehilangan cairan intravaskuler atau syok hipovolemik yang ditujukan pasien minimum atau tidak ada Intervensi Pantau tanda vital setiap 4 jam Laporkan adanya Rasional Bukti fisik defisit cairan. Sehingga pengobatan segra dilakukan Meningkatkan tekanan osmotik koloid sehingga mempertahangkan cairan dalam vaskuler

penyimpangan dari normal Berikan albumin bergaram rendah sesui indikasi

4. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia Tujuan : Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anak. Intervensi Kaji tingkat nyeri Lakukan pengurangan nonfarmakologis Berikan analgesik sesuai ketentuan Berikan obat dengan Karena aspirin meningkatkan kecenderungan pendarahan tehnik nyeri Rasional Menentukan tindakan selanjutnya Sebagai analgesik tambahan Mengurangi rasa sakit Untuk mencegah kambuhnya nyeri

jadwal preventif Hindari aspirin atau

senyawanya 5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan Tujuan : Pasien mendapat istrahat yang adekut Intervensi Rasional

21

Pertahangkan tirah baring bilah terjadi edema berat Seimbangkan istrahat dan aktivitas bila ambulasi Intrusikan untuk istrahat merasa lelah pada bila anak ia

Mengurangi pengeluaran energi. Mengurangi kelelahan pada pasien Untuk mmenghemat energi

6. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan Tujuan : Pasien (keluarga) menunjukan pengetahuan tentang prosedur diagnostik/terapi Intervensi Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur Jelaskan prosedur operatif dengan jujur Jelaskan tentang proses penyakit Bantu keluarga Rasional Memberikan pengertian pada keluarga Memberikan pengetahuan pada keluarga Memberikan pengetahuan pada keluarga Meringangkan beban pada keluarganya

merencanakan masa depan khususnya dalam

membatu anak menjalani kehidupan yang normal

POST OP Diagnosa I Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan Tujuan Setelah dilakukan tindakan askep 3x24 jam nyeri klien berkurang atau hilang, dengan kriteria hasil, skala nyeri 0, nadi normal, klien bisa mika/miki nyeri dapat teratasi

22

Intervensi : 1) Tentukan nyeri, misalnya lokasi nyeri, frekuensi, durasi, dan intensitas, dan tindakan

penghilangan yang digunakan R : informasi memberikan data dasar untuk mengevaluasi kebutuhan/keefektifan intervensi. Pengalaman nyeri adalah individual yang digabungkan dengan baik respon fisik dan emosional. 2) Memberikan tindakan kenyamanan dasar misalnya (reposisi, gosokkan punggung) dan

aktifitas hiburan misalnya (musik, televisi) R : meningkatkan relaksasi dan membantu menfokuskan perhatian. 3) Dorong penggunaan keterampilan manajemen nyeri (misalnya tehnik relaksasi,

visualisasi, bimbingan imajinasi),tertawa, musik, dan sentuhan terapeutik R : memungkinkan pasien untuk berpartisipasi secara aktif dan meningkatkan rasa kontrol 4) Berikan analgesik sesuai indikasi R : nyeri adalah komplikasi sering dari kanker, meskipun respon individual berbeda. Saat penyakit/pengobatan terjadi, penilaian dosis dan pemberian akan diperlukan.

Diagnosa II Hipertermi b.d proses infeksi Tujuan : Setelah dilakukan tindakan askep 3x24 jam, diharapkan pengeluaran urine normal, mengosongkan kandung kemih secara teratur dan tuntas, dengan mampu mengosongkan kandung kemih, dan mampu mengontrol pengeluaran urine. Intervensi : 1. Observasi dan catat jumlah/frekuensi berkemih. 2. Lakukan palpasi terhadap adanya distensi kandung kemih. 3. Tingkatkan pemberian cairan. Berikan stimulasi terhadap pengosongan urine dengan mengalirkan air, letakkan air hangat dan dingin secara bergantian pada daerah suprapubis, letakkan tangan dalam

Diagnosa III Kurang pengetahuan b.d proses penyakit dan rencana pengobatan

23

Tujuan : Setelah di lakukan askep 3x24jam keluarga dan klien lien akan mengatakan pemahaman tentang proses penyakit dan pengobatan, dengan tujuan klien akan berpartisipasi dalam program pengobatan, dengan kriteria hasil : 1. Orang tua klien mengerti akan proses penyakit anaknya 2. Orang tua klien tidak bingung akan rencana pengobatan selanjutnya INTERVENSI : 1. Tinjau ulang dengan pasien/orang terdekat pemahaman diagnosa khusus, alternative pengobatan, dan sifat harapan. 2. Beri tahu kebutuhan perawatan khusus di rumah 3. Lakukan `evaluasi sebelum pulang ke rumah sesuai indikasi 4. Tinjau ulang pasien/orang terdekatnya pentingnya mempertahankan status nutrisi yang optimal.

B. ASUHAN KEPERAWATAN KASUS Data Fokus Data Subjektif Orang tua pasien mengatakan: 1. Teraba mass pada perut anaknya 2. BAK terdapat darah 3. Demam, malaise, anoreksia Data Objektif 2. TTV Klien mengatakan : 1. Nyeri pada bagian perut. BB: 22kg TD: 110/70 mmHg S: 38C N: 100 x/menit

3. Konjungtiva pucat 4. Ekspresi wajah klien tampak meringis 5. Anak tampak lemas dan lunglai 6. Lab Hb: 9 Urin: eritrosit banyak

7. Skala Nyeri Diagnostik ST SCAN Abdomen ginjal, dengan infiltrasi

kesan Pembesaran
24

tumor ke jaringan sekitar USG kesan Tumor solid/padat Hasil Rontgen BNO-IUP Gambaran distorsi, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises Hasil Renoarteriogram Gambaran tumor arteri memasuki

Analisa Data No 1. Data DS: 1. Teraba mass pada perut anaknya 2. Demam DO: 1. S: 38C N: 100 x/menit 2. ST SCAN Abdomen dengan kesan Pembesaran ginjal, infiltrasi tumor ke jaringan sekitar 3. USG kesan Tumor solid/padat 4. Hasil Rontgen BNO-IUP Gambaran distorsi, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises 5. Hasil Renoarteriogram Gambaran tumor arteri memasuki Etiologi Pembesaran neoplasia Masalah Nyeri

25

2.

DS: 1. BAK terdapat darah 2. Malaise DO: 1. Konjungtiva pucat 2. Lab Hb: 9 Urin: eritrot banyak

Penurunan jumlah eritrosit Gangguan tumor wilms

perfusi

jaringan perifer :

3.

DS: 1. Anoreksia DO: 1. BB: 22kg

Anoreksia

Resiko

Perubahan

nutrisi kurang dari kebutuan

Diagnosa: 1. Nyeri b.d pembesaran neoplasia 2. Gangguan perfusi jaringan perifer b.d penurunan jumlah eritrosit 3. Resiko Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d anoreksia Rencana asuhan keperawatan

Diagnosa I : Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24jam, diharapkan pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anak. Intervensi : Intervensi Kaji tingkat nyeri Lakukan pengurangan nonfarmakologis Berikan analgesik sesuai ketentuan Karena aspirin meningkatkan tehnik nyeri Rasional Menentukan tindakan selanjutnya Sebagai analgesik tambahan Mengurangi rasa sakit Untuk mencegah kambuhnya nyeri

26

Berikan

obat

dengan

kecenderungan pendarahan

jadwal preventif Hindari aspirin atau

senyawanya

Diagnosa II Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia Tujuan Setelah dilakukan taskep 7x24 Klien akan menunjukan berat badan stabil atau peningkatan berat badan sesuai sasaran dan tidak Intervensi 1) Ukur tinggi, berat badan dan ketebalan lipatan kulit tisep(atau pengukuran atropometrik lain sesuai indikasi). Pastiakan jumlah penurunan berat badan saat ini. Timbang berat badan setiap hari atau sesuai indikasi. R : membantu dalam identifikasi malnutrisi protein-kalori, khususnya bila berat badan dan pengukuran atropometrik kurang dari normal. sada tanda-tanda malnutrisi

2) Dorong pasien untuk makan diet tinggi kalori kaya nutrient, dengan masukan cairan adekuat. Dorong penggunaan suplemen dan makan sering lebih sedikit yang dibagi-bagi selama sehari. R : kebuuhan jaringan metabolic ditingkatkan begitu juga cairan. Suplemen dapat memainkan peran penting dalam mempertahankan masukan kalori dan protein adekuat. 3) Dorong komunikassi terbuka mengenai anoreksia R : sering sebagai distress emosi, khususnya untuk orang terdekat yang menginginkan untuk member makan pasien dengan sering. Bila pasien menolak, orang terdekat dapat merasakan ditolak/frustasi 4) Rujuk pada ahli diet/tim pendukung nutrisi R : member rencana diet khusus untuk memenuhi kebutuhan individu dan menurunkan masalah berkenaan dengan malnutrisi protein dan defisiensi mikronutrien.

27

Diagnosa III Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan jumlah eritrosit tumor wilms Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam, diharapkan klien tidak tampak lemah dan lunglai dengan kriteria hasil eritrosit dalam keadaan normal (10.00015000). Intervensi : 1. Observasi keadaan umum Klien R : untuk mengetahuai tindakan keperawatan yang akan di berikan. 2. Monitor hasil laboratorium (angka trombosit) R : memantau jumlah Hb 3. Observasi adanya tanda-tanda perdarahan R : untuk mengetahui penyebab lain dari penurunan jumlah HB 4. Kolaborasi pemberian tranfusi darah R: kolaborasi pemberian tranfusi darah untuk meningkatkan jumlah HB klien

28

BAB IV PENUTUP

Tumor Wilms adalah semacam tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-anak, penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit bawaan. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan fusi ginjal. umurnya tumor ini berasal dari tubulus ginjal dan dapat menyebar ke paru- paru, tulang dan hati . mungkin saja penderita baru menyadari adanya tumor ini setelah timbul keluhan dan penyebarannya itu, tumor ini dapat juga menghasilkan hormon kelamin, hormon glukagon(anti insulin) sehingga merusak keseinbangan tubuh hematurin adalah tanda utama pada penyakit ini dan tampa disertai nyeri,akan tetapi hermaturi biasanya terjadi pada usia lanjut.

29

DAFTAR PUSTAKA

1) Arfin, Behrama Kliegman, 2000. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : EGC 2) Brunner and Suddarth, 2001. Keperawatan Medikal Bedah. Ed.8 Vol.2. Jakarta : EGC 3) Carpenito, Lynda Juall, 2000. Diagnosa Keperawatan. Ed.8. Jakarta : EGC 4) Doengoes, Marilynn E, 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Ed.3. Jakarta : EGC 5) Mansjoer, Arif.dkk, 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Ed.3. Jilid 2. Jakarta : Media Aesculapius. FKUI

30